Hiperaldosteronismo primario
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Hiperaldosteronismo primario
Dr. Luis Emilio Fabila Juárez
25 de septiembre de 2014.
Clínica 802
Pacheco Quijano Karla Verónica
Salado Arredondo Marlene
CONCEPTO
• El Hiperaldosteronismo Primario HAP
• Síndrome descrito por CONN en 1955
• Caracterizado por:
Hipertensión Arterial
Hipopotasemia (<= 3.5
mEq/L)
Disminución de la act de la
renina plasmática
Hipersecreción del
aldosterona
ETIOLOGIA
HAP
Hipersecreción de
aldosterona
Zona Glomerular
de la corteza adrenal
HIPERALDOSTERONISMO IDIOPATICO (HAI) O
HIPERPLASIA BILATERAL IDIOPATICA.
-Caracteriza por hiperplasia de ambas glándulas suprarrenales,
con o sin nódulos.
ADENOMA PRODUCTOR DE ALDOSTERONA (APA) O
SINDROME DE CONN-Tumores benignos de la zona
glomerular, pequeños y encapsulados.
HIPERPLASIA UNILATERAL PRIMARIA.
-Es una hiperplasia micro o macronodular de una de las
glándulas adrenales.
CARCINA ADRENAL PRODUCTOR DE ALDOSTERONA
-Infrecuente de HAP-Tumores adrenales mayores de
4cm
HIPERALDOSTERONISMO SUPRIMIBLE CON
GLUCOCORTICOIDES (HAP FAMILIAR TIPO I, HASG)
-Es una forma rara de HAP de herencia AD.
-En los sujetos afectados la producción de aldosterona tiene
lugar en la zona fascicular en lugar de la glomerular.
HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR TIPO II
-Se caracteriza por la aparición familiar de HAP originado por
adenoma, hiperplasia bilateral o ambos
-Se trasmite de forma AD.
FISIOPATOLOGÍA
• La biosíntesis de la aldosterona esta controlada por la
enzima aldosterona sintetasa (citocromo
P450c11AS ).• La cual convierte en
pasos sucesivos la 11-
deoxicorticosterosa en aldosterona.
En la HAP la producción de aldosterona no esta
controlada por la ANGII y el EJE R-A se encuentra suprimido, dado que la aldosterona se produce
autonomamente
Esta autonomía se debe a la ausencia de la
respuesta de la aldosterona a las
procesos que suprimen de forma normal su
producción.
La aldosteronaA nivel del TCD del
riñón
Determina un aumento en la reabsorción de
Sal y agua
-Expansión del volumen extracelular-En un incremento del
contenido total de sodio
-Una elevación de la PA
La expansión del vol. extracelular y plasmático
Actuando sobre los receptores del aparato
yuxtaglomerular … inhiben la secreción de
renina
La hipovolemia
Produce: -Un aumento del GC y
de las RVP. Que prolongan la
Hipertensión
Posteriormente un fenómeno de escape
mediado por el aumento de la
secreción del PNA, inducido por la hipervolemia
Condiciona una normalización del
volumen extracelular y el gasto cardiaco
Además,en la retención de sodio, la aldosterona ocasiona
un incremento de excreción renal de potasio, originando
hipopotasemia
Clínica
Grado moderado a severo
Resistente tratamiento farmacológico
Aldosterona
> Riesgo desarrollar
Cardiopatia y nefropatía hipertensiv
asFibrilación auricular
IAMACV
Acción directa
Hipopotasemia
Hipopotasemia
Puede originar
Parestesias
Intolerancia a la glucosa
Nefropatía hipocaliémica con insuficiencia renal. Alcalosis hipopotasémica puede condicionar un descenso de los niveles de calcio iónico y derivar en tetania.
Diagnóstico
Prueba de cribado. Cociente AP/ARP.
Se realiza a primera hora de la mañana, suspendiendo medicación hipotensora entre 4 y 6 semanas antes, paciente en sedestación u ortostatismo durante 15-30 minutos antes de la extracción.
• Realizar pruebas de confirmación
AP ≥15 ng/dlARP < 1,0 ng/ml/h
AP/ARP ≥20-25
• Positividad casi diagnóstica AP ≥15 ng/dlAP/ARP <50-100
• Se considera diagnóstica de HAP
ARP < 1,0 ng/ml/hAP/ARP >100
• Considerar hiperaldosteronismo secundario
AP y ARP aumentadasAP/ARP <10
Sindrómico Etiológico
Prueba de confirmación Demostrar autonomía de producción de aldosterona a
través de una prueba de supresión
Sobrecarga oral de sodio
• Dieta con 10 g de cloruro sódico al día
• Al tercer día se recoge orina de las 24 horas para determinar aldosterona, sodio y creatinina y se hace extracción para AP
Prueba de infusión salina
• Administrar tras ayuno nocturno con paciente en decúbito 500 ml/hora de una solución salina isotónica durante 4 horas
• Monitoriear estrechamente PA y FC.
Prueba de supresión con fludrocortisona
• Niveles AP son medidos en condiciones basales, después de 4 días de administrar fludrocortisona (0,1 mg/6 horas) junto con un suplemento dietético de 6 g de cloruro sódico
• Muestras de sangre al 5to día a las 8 de la mañana
Prueba de captopril
• Se determina AP y ARP antes y 90-120 min después de administrar 25-50 mg de captopril VO
• Respuesta normal es una disminución de AP e incremento de ARP, en HAP no se modifican
Pruebas funcionales. Postural.
Diagnóstico diferencial entre HAI y APA
Muestras para AP y ARP sujeto acostado y tras
2-4 horas de bipedestación
En pacientes con HAI la aldosterona en torno
a un 30% del valor basal con el cambio postural, porque el
sistema renina angiotensina no está
totalmente suprimido.
Con APA los niveles de aldosterona no se
modifican o incluso disminuyen en paralelo
con la secreción circadiana de cortisol.
Prueba de supresión de dexametasona
Prueba genética para HASG. Determinación del gen quimérico CYP11B1/CYP11B2en los casos en que se sospeche esta forma de hiperaldosteronismofamiliar
Usada en el diagnóstico de HASG, ya que la producción de aldosterona está bajo control de la
ACTH.
Determinación basal de aldosterona y
cortisol, después de 2 a 4 días de la administrar
dexametasona 2 mg/día VO
Prueba diagnóstica cuando los niveles de
aldosterona descienden a menos
4 ng/dl
Para asegurar fiabilidad es
necesario confirmar supresión cortisol
plasmático a menos de 2,5 µg/dl
Pruebas de imagen. TAC/RMN
TAC: prueba de imagen + utilizada inicialmente en diagnóstico de localización del APA.
• Lesiones <1 cm pueden pasar desapercibidas, detectadas en - de un 25%
• En pacientes con HAI glándulas suprarrenales pueden aparecer aumentadas de tamaño en forma bilateral
• Adenomas aparecen como una masa unilateral de baja densidad <2 cm de diámetro, la detección de un nódulo >4 cm puede hacer sospechar carcinoma suprarrenal
Cateterización de venas adrenales (CVA)
+ fiable para probar lateralización, como APA o hiperplasia unilateral primaria (HUP) y único
método eficaz para detectar
microadenomas.
Se realiza x vía femoral, se cateterizan ambas
venas adrenales y cava inferior.
Existe lateralización cuando la relación
aldosterona/cortisol en un lado es al menos dos veces mayor que en la vena cava, a diferencia del lado contralateral, donde la relación es semejante en ambos sitios, o cuando existe
un gradiente de aldosterona superior a 10 entre ambos lados.
Tratamiento
Objetivo: prevenir morbimortalidad asociada con la HTA, las alteraciones hidroelectrolíticas y el daño cardiovascular.
La aproximación terapéutica del HAP depende del subtipo etiológico
Quirúrgico
Tx de elección en px con APA y HUP, realizándose adrenalectomía o
adenomectomía unilateral.
Cirugía laparoscópica es de elección, menos
complicaciones, periodos hospitalización y recuperación
+ cortos.
Médico
Terapia de elección para pacientes con HAI y para aquellos con APA que no pueden ser sometidos a tx qx.
Espironolactona. antagonista de aldosterona a nivel de su receptor, fármaco tradicional.
Dosis inicial: 200 y 400 mg/día, repartidas en 2-4 tomas
Dosis mantenimiento: 25-200 mg/día
• Efectos adversos: intolerancia digestiva, ginecomastia, disfunción eréctil, disminución libido e irregularidades menstruales.
Se precisa un 2do fármaco antihipertensivo, siendo muy eficaz la asociación de tiazidas a dosis bajas. Pueden utilizarse también calcioantagonistas.
Eplerenona• Antagonista selectivo receptor de
mineralocorticoides, no presenta efectos adversos de espironolactona
• Dosis: 50 y 400 mg/día
Amilorida-triamtereno• Impiden acción aldosterona al inducir bloqueo
del canal epitelial de sodio a nivel renal, impidiendo retención de sodio y pérdida de potasio
• Amilorida: 5 y 20 mg/día repartidos en 2 tomas, triamtereno: 100 mg/12 horas, asociado a hidroclorotiazida.
Dexametasona• Tx elección en HASG• Dosis: 0,125-0,5 mg/día, pueden responder a
prednisona o hidrocortisona
Bibliografía
• Mories Álvarez, Hiperaldosteronismo primario y secundario. Síndrome de exceso aparente de mineralocorticoides. Pseudohiperaldosteronismo. Otros trastornos por exceso de mineralocorticoides, Hospital universitario de Salamanca, España, 2008, págs. 1-6.