Hipoglucemia Neonatal Recurrente
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HIPOGLUCEMIA NEONATAL RECURRENTE
HERNADEZ REJON MINERVA
HIPOGLUCEMIA DE MAS DE 7 DAS QUE REQUIERE UN FLUJO DE GLUCOSA >12 mg/k/min Y HASTA 16 mg/kg/min PARA ALCANZAR NORMOGLICEMIA
PROBLEMAS METABOLICOS O ENDOCRINOLOGICOS
ETIOLOGIAhiperinsulinemia Trastornos en el met de grasas Dficits hormonales
Defectos enzimticos
Sustratos disminuidos
Trastornos en gluconeogenesis
Enfermedades de deposito de glucgeno
ETIOLOGIA
DEBUTAN EN LA LACTANCIA (PRIMEROS DAS DE VIDA)
COCIENTE INSULINA/ GLUCOSA ES DE 0.4 O MAYOR
hiperinsulinismoHIPERINSULINEMIA LEVE PRIMERAS SEMANAS O MESES CETONAS Y AGL BAJOS DURANTE POR LA FRECUENCIA DE LOS LA HIPERINSULINEMIA ALIMENTOS
debilidad
temblores
Convulsiones francas
Rpida hipoglucemia durante el ayuno
Niveles elevados de peptido C o proinsulina en la hipoglucemia
HIPERINSULINEMIASx de Bechwith Weidman
MacrosomiaNesidoblastosis Hiperplasia de las clulas beta Adenoma de celulas beta
paludismoHipersensibilidad a leucina
Sndrome de desigual madurez funcional de las clulas insulares Trastorno en las clulas normalmente producen somatostatina inhibidor de las clulas Sx de Bechwith Weidman
MacrosomiaNesidoblastosis Hiperplasia de las clulas beta
Hiperplasia de las clulas beta
enfermedad gentica de sobrecrecimiento HIPERINSULINEMIA mutaciones en genes reguladores del crecimiento en el cromosoma 11; especficamente 11p15 Macrosomia, Macrosomia macrosoglia, Nesidoblastosis visceromegalia, onfalocele, fisuras en los lobulos d elas orejas
Sx de Beckwith Weidman
HIPERINSULINEMIASECRESION EXESIVA DE INSULINA TRAS Sx de LA INGESTION DE CANTIDADES GRANDES Bechwith Weidman DE PROTEINA S ( LEUCINA) MacrosomiaNesidoblastosis Hiperplasia de las clulas beta Adenoma de celulas beta
paludismoHipersensibilidad a leucina
ANORMALIDADES ENDOCRINOLOGICASPanhipopituitarismoMenor secrecin de hormona del crecimiento -Disminucin de las hormonas de la gluconeogenesis (cortisol) -Mayor utilizacin de glucosa por falta de efectos antagnicos de la hormona del crecimiento sobre la insulina
hipotiroidismo Deficiencia de la hormona del crecimiento Deficiencia de cortisol
TRANSTORNOS METABOLICOS HEREDITARIOSAnormalidades en el metabolismo de carbohidratos
Defectos en la oxidacin de cidos grasos
Anormalidades en el metabolismo de los aminocidos
Trastorno de cidos orgnicos
Anormalidades en el metabolismo de carbohidratos Dficit de fructuosa 1,6 difosfatasa Dficit de descarboxilasa piruvato Dficit de carbocinasa de fosfoenlopriuvato Dficit de glucosa 6- fosfatasa Dficit de fosforilasa hepatica Dficit de sintetasa de glucgeno
Anormalidades en el metabolismo de los aminocidosEnfermedad de orina en jarabe de maple
Dificultad de formar alanina y disponer de ella como sustrato para la gluconeogenesis
Defectos en la oxidacin de cidos grasos Dficit de carnitina Dficit de palmitoil-transferasa Dficit de deshidrogenasa de acetil coA
DEFECTOS EN LOS TRANPORTADORES DE GLUCOSA
DXinsulina Cortisol Hormona del crecimiento
Pruebas de funcionamiento hepatico
Cetonas en orina y sangre
Neonatal ampliado
gasometria
TX DEPENDE DE LA ETIOLOGIA LA SEVERIDAD DE LA HIPOGLUCEMIA