Hipopituitarismo
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Hipopituitarismo
Daniel Fernando Isuhuaylas Aguirre
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Definición
• ↓ de la secreción de hormonas hipofisarias(hipotálamo o hipófisis).
• Hipofunción hipofisaria anterior
– Ausente el 75% del parénquima.
– Origen congénito o adquirido (intrínseco de lahipófisis).
• Hipofunción hipofisaria posterior
– Diabetes insípida (origen hipotalámico).
– Procesos destructivos (directo a la hipófisis anterior)
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Tumores y otras lesiones con efecto masa
• Cualquier lesión con efecto masa
• Adenomas hipofisarios
• Tumores benignos
• Carcinoma primario
• Metástasis y quistes
• Lesión cerebral traumática
• Hemorragia subaracnoidea
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Adenomas hipofisiarios
• Microadenomas– Adenomas intrasellares de < de 1 cm– Exceso hormonal sin crecimiento de la silla o
extensión intrasellar.– No se produce hipopituitarismo (tto exitoso).
• Macroadenomas– > 1 cm, originan crecimiento sellar generalizado.– 1-2 cm confinados a la silla turca (tto exitoso).– El panhipopituitarismo y la perdida visual incrementan
su frecuencia de acuerdo al tamaño del tumor y laextensión suprasellar.
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Adenoma de hipofisiario
Patrón monótono de células redondeadas y uniformes y canales capilares.El adenoma hipofisario más frecuente (25% de los casos) en los adultos segregaprolactina, en tanto que el 20% es de células nulas, que no segregan ningunahormona, pero que pueden ejercer un efecto de masa, disminuir la funciónhipofisaria (hipopituitarismo).
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La cirugía o la radiación hipofisaria
• Daño accidental de la hipófisis noadenomatosa
– Resección quirúrgica de un adenoma
– La radiación hipofisaria para evitar el crecimientodel tumor residual.
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Apoplejía hipofisaria
• Hemorragia brusca en la hipófisis a menudoen el seno de un adenoma hipofisario.– Cefalea repentina y muy intensa
– Diplopía por compresión de los nerviosoculomotores
– Hipopituitarismo.
• Casos graves– Shock cardiovascular
– Pérdida de conciencia e incluso muerte súbita.
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Síndrome de Sheehan
• Necrosis posparto de la hipófisis anterior
– La hipófisis anterior ↑ el doble (embarazo)
– No ↑ suministro sanguíneo (anoxia relativa).
–↓ suministro sanguíneo (hemorragia obstétrica oshock circulatorio) => Infarto del lóbulo anterior.
– La hipófisis posterior recibe la sangre de mododirecto (ramas arteriales)
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Necrosis isquémica de la hipófisis
• La necrosis hipofisaria :– Coagulación intravascular diseminada
– Anemia falciforme
– Hipertensión intracraneal
– Lesión traumática
– Shock de cualquier tipo.
• La zona isquémica se reabsorbe y sustituyepor un botón de tejido fibroso conectado a lapared de una silla turca vacía.
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Síndrome de Sheehan
Mujer de 37 años de edad que presentó con una historia clásica de hipopituitarismo de3 meses de evolución luego de un parto complicado.
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Quiste de la hendidura de Rathke
• Tapizados por epitelio cúbico ciliado concélulas caliciformes ocasionales y célulashipofisarias anteriores
• Pueden acumular un líquido proteináceo yaumentan de tamaño comprometiendo laglándula normal.
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Quiste de la bolsa de Rathke (TM 160x). Fragmento de la pared del quistecaracterizado por una capa de células cuboideas o cilíndricas, que asientan sobreuna cápsula conjuntiva. Moderado pleomorfismo nuclear y presencia de algunascélulas ciliadas. Ciertas células contienen material PAS+.
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Síndrome de la silla turca vacía
• Primario– Falla el diafragma de la silla (hernia de la aracnoides y del
LCR) ↑ tamaño de la silla y comprime la hipófisis.• (Mujeres multíparas obesas – campo visual)
– Anomalías endocrinas• Hiperprolactinemia (interrupción del efecto inhibidor
hipotalámico).
– La ↓ parénquima funcional puede causarhipopituitarismo.
• Secundario– Masa que ↑ tamaño de la silla (Qx o necrosis espontánea).– El hipopituitarismo puede ser causado por el tto o por un
infarto espontáneo.
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Síndrome de la silla turca vacía, vista macroscópica
En esta imagen de autopsia se ha extraído el cerebro y se ve la base del cráneo, con lasilla turca en el centro. Tan sólo hay un resto aplanado de hipófisis en la base de lasilla turca.
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Empty sella syndrome.
A computed tomography (CT) scan of the cranium in an axial sectiondemonstrates an empty sella turcica (arrows).
BS=brainstem; E=eye; TL=temporal lobe.
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Defectos genéticos
• Deficiencia congénita de factores detranscripción necesarios una función normal.
• Mutación del gen de homeosecuenciaPOU1F1 específico de la hipófisis (PIT-1)
– Deficiencia hormonal hipofisaria combinada
• Deficiencia de GH
• Deficiencia de prolactina
• Deficiencia de TSH.
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Lesiones hipotalámicas
• Interfieren con la secreción de factoresliberadores de hormonas hipofisarias.
• Pueden ↓ la secreción de ADH (D. insípida).
• La ↓ hormonas hipotalámicas puede estarcausada por el tto de tumores cerebrales onasofaríngeos con radioterapia.
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Lesiones hipotalámicas
• Las lesiones hipotalámicas:
– Benignas
• Originadas en la región del hipotálamo
• Craneofaringiomas
– Malignas
• Metástasis en esta localización
• Cáncer de mama y de pulmón.
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Manifestaciones clínicas
• Hipófisis anterior.
– Hormona de crecimiento: Enanismo hipofisario.
– Gonadotropinas (LH y FSH): Amenorrea y esterilidaden la mujer y disminución de la libido, impotencia ypérdida de vello púbico y axilar en el hombre.
– TSH y ACTH: Síntomas de hipotiroidismo ehipoadrenalismo respectivamente.
– Prolactina: Fracaso de la lactancia posparto.
– MSH: Palidez debida a la alteración del efectoestimulante de la MSH sobre los melanocitos.
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