Hipopituitarismo
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CRUZ NUNJA YULEYSI CATALINA
HIPOPITUITARISMO
DEFINICIÓN
La causa del hipopituitarismo es la falta de producción de una o varias hormonas troficas de la adenohipofisis.
Tasa de incidencia anual de 4.2 casos por cada 100,000
habitantes
Tasa de prevalencia de 45.5 por 100,000 habitantes
Tasa de mortalidad de 1.2 a 2.2 veces más comparado con la población normal; atribuida
a una elevada incidencia de enfermedad cardiovascular y cerebrovascular
EPIDEMIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
RELACIONADA CON EL DESARROLLO/ANATÓMICA
• Defecto del factor de transcripción
• Displasia/aplasia hipofisaria
• Tumor congenito del SNC, encefalocele
• Silla turca vacia primaria
• Trastornos hipotalámicos congenitos (displasia septo-óptica, síndromes de Prader-Willi, Laurence-Moon-Bield y de Kallmann)
Mutaciones Pit-1 deficiencias combinadas de GH, PRL y TSH. - El crecimiento es deficiente, sufren diversos grados de hipotiroidismo.RM: hipofisis hipoplásica.
Mutaciones PROP1 deficiencias combinadasde GH, PRL, TSH y gonadotropinas. - > 80% retraso del crecimiento- Mostrar deficiencia de ACTH.
DISPLASIA HIPOFISARIA
aplasia, hipoplasia o ubicación ectópica de la hipofisis.
desplazamiento de las células desde la bolsa nasofaríngea de Rathke hasta la línea media,
La insuficiencia hipofisaria adquirida del recién nacido es secundario: traumatismo durante el parto como hemorragia craneal, asfixia o parto pélvico.
SILLA TURCA VACÍA
parcial o totalmente vacia, en apariencia,- MRI: la función hipofisaria suele ser normal
(anillo de tejido hipofisario periferico) - puede evolucionar a hipopituitarismo
(insidiosa) Algunos tumores hipofi sarios sufren un infarto silencioso
SÍNDROME KALLMANN:
Gen KAL, causa deficiencia de la síntesis de GnRH. Acompaña de anosmia o hiposmia por la agenesia o hipoplasia, ceguera al color, atrofia óptica, sordera nerviosa, fisura palatina, malformaciones renales, criptorquidia.V: manifiestan retraso de la pubertad, micropeneM; amenorrea primaria e hipodesarrollo sexual secundario.
SÍNDROME DE BARDET-BIED:
Anormalidades renales, obesidad, hexadactilia, braquidactilia o sindactilia. Algunas. En 75% V y 50% M deficiencia de GnRH.
MUTACIONES DE LA LEPTINA Y SU RECEPTOR:
Originan anormalidades hipotalámicas hiperfagia,obesidad e hipogonadismo central, producción de GnRH menor síntesis y liberación de FSH y LH en la hipófisis.
SÍNDROME DE PRADER-WILLI:
Gen SNRPN y NECDIN disminución en el tamaño delos núcleos hipotalámicos productores de vasopresina y oxitocina. Tratamiento a largo plazo con GnRH restablece la liberación hipofisaria de LH y FSH
TRAUMÁTICA• Extirpación
quirúrgica• Radioterapia• Traumatismos
craneoencefálicos
NEOPLÁSICA• Adenoma hipofisario• Tumor parasillar
(meningioma, germinoma, ependimoma, glioma)
• Quiste de Rathke• Craneofaringioma• Hamartoma
hipotalámico, gangliocitoma
• Metástasis hipofisarias (carcinomas de mama, pulmón, colon)
• Linfomas y leucemias
INFILTRANTE/INFLAMATORIA• Hipofisitis linfocítica• Hemocromatosis• Sarcoidosis• Histiocitosis X• Hipofisitis granulomatosa
VASCULAR• Apoplejía hipofisaria• Relacionada con el
embarazo (infarto con diabetes; necrosis puerperal)
• Drepanocitosis• Arteritis
INFECCIONES• Micosis (histoplasmosis)• Parásitos (toxoplasmosis)• Tuberculosis• Pneumocystis carinii
CUADRO CLÍNICO
Dependen de las hormonas deficientes y de la magnitud de las deficiencias.