HIPOSPADIAS.pptx
-
Upload
alexandra-chimbo -
Category
Documents
-
view
14 -
download
2
Transcript of HIPOSPADIAS.pptx
HIPOSPADIAS
ALEXANDRA CHIMBO OYAQUE
DEFINICIÓN
La hipospadias es una anomalía congénita de la uretra masculina que da lugar a la colocación ventral anormal de la abertura de la uretra. La ubicación del meato uretral desplazada puede variar en cualquier lugar dentro del glande, el eje del pene, el escroto, el perineo
EMBRIOLOGIA
Embriología - Los genitales externos en los dos sexos
desarrollan a partir de esbozos común (tubérculo genital,
hinchazones, y doble) y son indistinguibles hasta siete a ocho semanas de gestación
En la novena semana de gestación, los
genitales externos comienzan a diferenciar
entre los dos sexos.
EMBRIOLOGIA
Causada por la detención del desarrollo uretra entre las semanas 9 ª y 14 ª de gestación
• La interrupción en el crecimiento de la uretra afecta también al prepucio, cuerpo del pene, y rafe.
• Prepucio encapuchado dorsal con la piel ventral del pene distrófica y ocasionalmente fija a la fascia profunda
del pene
CLASIFICACIÓN
DESACUERDO POSICIÓN DEL MEATO URINARIO Y EL GRADO DE ANGULACIÓN DEL PENE VENTRAL
La gravedad aumenta a medida que la distancia de los desplazados aumenta apertura uretral desde la posición normal en la punta del glande, y con el aumento de la curvatura del pene.
Primer grado (leve) - abertura uretral en el glande o subcorona
Segundo grado (moderado) - abertura de la uretra en el cuerpo del pene
Tercer grado (severo) - abertura de la uretra en el escroto o periné
ETIOLOGIA
En la mayoría de los casos de hipospadias, se desconoce la causa. Factores genéticos y ambientales se asocian con hipospadias, lo que sugiere que la etiología es multifactorial
ETIOLOGÍA
Estos incluyen los siguientes:
● La edad materna avanzada
● preexistentes diabetes mellitus materna
● La edad gestacional de 37 semanas
● Historia de hipospadias paterna
● La exposición al tabaquismo y pesticidas
PREPUCIO ANORMAL debido a su cierre incompleto alrededor del glande que conducen a la aparición de un prepucio capucha dorsal.
CURVATURA ANORMAL del pene (curvatura peneana).
DIAGNÓSTICO
SE HACE DURANTE EL EXAMEN DEL RECIÉN NACIDO
LA APARICIÓN DE DOS ABERTURAS DE LA URETRA La primera en la posición normal en el extremo del glande, que es un pozo ciego uretral final (figura 3), y el segundo el verdadero meato uretral se encuentra anormalmente.
EVALUACIÓN HIPOSPADIAS
EVALUACIÓN INICIAL
Una vez hipospadias ha sido identificado, la evaluación inicial incluye una historia
enfocada, el examen de los genitales, y la identificación
de otras anomalías congénitas.
La historia debe determinar si hay
antecedentes familiares de hipospadias, o
cualquier factor de riesgo maternos o infantiles
EVALUACIÓN
Exploración genital se centra en la localización del meato, configuración glande, la presencia y el grado de la curvatura del pene, y la presencia de
testículo palpable.
El pene se estira para evaluar longitud. La longitud del pene normal en el
término masculino es aproximadamente 2,5 a 3,5 cm
Valoración endocrinológica pediátrica con la consideración de la estimulación
androgénica debe considerarse en pacientes con la longitud del pene de un
tercer percentil> 2
EVALUACIÓN MAS PROFUNDA
Como resultado, los estudios de imagen para detectar anomalías del tracto superior no se
recomiendan de forma rutinaria con la excepción de pacientes con infecciones del
tracto urinario.
Las infecciones del tracto urinario en lactantes y niños mayores de un mes: gestión aguda,
imágenes y el pronóstico
ANOMALÍAS ASOCIADAS
CRIPTORQUIDIA HERNIA INGUINAL/HIDROCELE MICROPENE ANOMALÍAS ESCROTALES TRASTORNOS DEL DESARROLLO SEXUAL
Los pacientes con hipospadias y criptorquidia (testículos no descendidos) tienen un mayor riesgo de trastornos del desarrollo sexual (DSD)
Esta combinación de los resultados es más probable debido a la señalización celular y hormonal anormal que interrumpe el desarrollo genital normal
EVALUACIÓN MAS PROFUNDA
LA CRIPTORQUIDIA E HIPOSPADIAS
La criptorquidia está presente en aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes con hipospadias, y aumenta en pacientes con hipospadias proximal por ejemplo, escrotal o perineal meato uretral
En una serie de casos de 114 niños con hipospadias proximales, 22 chicos tenían 26 testículos nonscrotal, de los cuales 2 eran debido a la criptorquidia primaria, 16 debido a la criptorquidia adquirido, y 8 debido a testículos retráctiles
EVALUACIÓN MAS PROFUNDA
EVALUACIÓN MAS PROFUNDA
EXAMENES A PEDIR
ultrasonido pélvico para evaluar los genitales internos
cariotipo para determinar la presencia de un componente cromosoma normal, la presencia del cromosoma Y
La raíz de la evaluación, en detalle por separado, se lleva a cabo en pacientes con hipospadias en los que se sospecha una DSD TRASTORNOS DEL DESARROLLO SEXUAL
XX virilización y subvirilización
XY Patrón cromosoma sexual mixta,
como disgenesia gonadal mixta
Los electrolitos séricos como una pantalla para formas pérdida de sal de la hiperplasia suprarrenal congénita (CAH), una de las causas de DSD.
EVALUACIÓN MAS PROFUNDA
GESTION En el momento del
diagnóstico, un urólogo pediátrico debe ser
consultado para determinar la gravedad de la
hipospadias, y revisar con los padres las consecuencias clínicas de hipospadias no
corregidas, y la necesidad y el potencial de tiempo para la
corrección quirúrgica. Los varones con formas severas de hipospadias no corregidos pueden tener
dificultades para controlar la dirección de su flujo de orina,
lo que puede requerir la micción en posición sentada, puede tener disfunción eréctil
secundaria a la curvatura severa, y puede ser infértiles
GESTION
Hipospadias leve (anterior
/ meato uretral distal sin curvatura
del pene significativo) normalmente
tiene poco efecto sobre la función a
excepción de la dirección
del chorro de orina.
Estos pacientes pueden no requieren corrección quirúrgica, especialmente si el
meato uretral se encuentra
en el glande del
pene.
Este enfoque
fue apoyado por un
informe de 56
hombres adultos con hipospadia
s no corregida
incluyendo 44 con una forma leve
GESTION
Los pacientes con hipospadias no corregidas
pueden desarrollar ansiedad respecto al rendimiento
sexual y la insatisfacción en la apariencia de su pene.
Recomendamos que en hipospadias clásicos con anormal asimétrica circuncisión desarrollo prepucio no debe ser realizada en
el período neonatal, a fin de preservar el prepucio para
optimizar las opciones quirúrgicas
Se sugiere que la corrección de
hipospadias se realiza a los seis meses de edad
en niños sanos a término
A esta edad, los efectos adversos de la anestesia pediátrica y cirugía son
similares a los de los niños de más edad y menos de los bebés más pequeños.
GRACIAS