hipotiroidismo pediatria
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HIPOTIROIDISMO
Concepto
Deficiencia de hormonas tiroideas (HT) circulantes, que originan grave repercusión en el desarrollo intelectual, somático, motor, óseo y funcional; esta deficiencia puede ser congénita o adquirida.
El hipotiroidismo congénito (HC) tiene una frecuencia 1 en 3 000 nacimientos. Disgenesia de tiroides 75-85% ( aplasia, hipoplasia, ectópico, aberrante)
Disgenesia tiroidea : genes TRF1, FOXE1, PAX-8.
Mujer: hombre 3:1 Sx Down
Clasificación
Protección especifica
Cuantificación de T4 y TSH al nacimiento es el método mas efectivo para el diagnostico precoz.
T4: se produce en tiroides. Aparece en suero en cantidades bajas desde 1er trimestre fetal, asciende después de la semana 18 y hasta el nacimiento.
T3: 20% se produce en tiroides y resto de la conversión desyonidacion de T4 en hígado, riñón y t periféricos.HORMONA METABOLICAMENTE ACTIVA.
HTCrecimiento y desarrollo
Acción calorigénica
Aumentan consumo de O2
Síntesis y degradación de proteínas
Síntesis, degradación y movilización de glucógeno
Conversión de caroteno a Vit A
Desarrollo SNC
Desarrollo dental
Maduración esquelética
Clínica
Otras causas Defectos enzimáticos en la síntesis de HT
• Manifestaciones clínicas antes descritas y bocio al nacimiento o poco después.• T4 baja TSH alta • Autosómica recesiva• Sospechar: consanguinidad parenteral, antecedente de hijo con hipotiroidismo bocioso, paciente que nace con bocio.• Tx: administrar HT.
Otras causas
Disminución de la respuesta a TSH• T4 baja, TSH elevada• Captación de radioyodo normal baja• Dx: no respuesta de captación a la aplicación de TSH
Deficiencia endémica de yodo.
DEFICIENCIA DE TSH
RARA: (1:50 000) FORMAS : aislada 2° (hGH, ACTH, LH FSH) 3° (TRH) Si al nacimiento datos clínicos T4 y TSH (<25 microU/mil) :
⏎ Titulaciones hormonales : EJE H-H-T
NO RESPUESTA
T4 Y TSH NORMALES
ALTERACIONES EN LOS RECEPTORES DE TSH.
ENDOGENAS Y EXOGENAS : EUTIROIDEOS
FARMACOS Y AC. MATERNOS
YODO RADIOACTIVO YODO TIOUREA YODUROS EN EXCESO PERCLORATO DE POTACIO – LITIO –
COBALTO AMIODARONA.
ANTICUERPOS
ANTECEDENTE DE ENFERMEDAD TIROIDEA AUTOINMUNE
TRANSITORIOS. ( Y-RX ) YODO TOPICO AL RN.
T4 BAJA Y TSH ELEVADA
HIPOTIRIDISMO ADQUIRIDO
>2 AÑOS. AUMENTO DE SUEÑO DISMINUCION DE LA ACTIVIDAD FÍSICA. Iniciado antes de los tres años Velocidad de crecimiento inadecuada y/o
talla baja Retraso del desarrollo psicomotor Retardo en el cierre de fontanelas Facies tosca Macroglosia Llanto ronco Piel seca, mixedematosa Retardo en la erupción dentaria
HIPOTIRIDISMO ADQUIRIDO
El síndrome de Van-Wyk-Grumbach causado por severo hipotiroidismo en el cual las niñas presentan pueden presentarse prematuras
desarrollo mamario Galactorrea sangrado vaginal. los niños pueden presentar
macroorquidismo Tiene retardo en la maduración ósea.
HIPOTIRIDISMO ADQUIRIDO(Van-Wyk-Grumbach )
Se ha propuesto como mecanismo para el desarrollo puberal los altos niveles de TSH, que pueden tener una reacción cruzada con el receptor de FSH. Los signos de desarrollo puberazo regresan con el tratamiento con L- tiroxina.
HIPOTIRIDISMO ADQUIRIDO
Deficiencias hormonales múltiples- Familiar- Defectos de la línea media-
Tumores hipotalámicos o hipofisiarios- Radioterapia
Histiocitosis Procesos infecciosos e infiltrativos de
tiroides.
HIPOTIRIDISMO ADQUIRIDO
COMO ETIOLOGIA MAS FRECUENTE T. DE HASHIMOTO (TLCA).
Remplazo : L-tiroxina : 3-5microg./K/día. En
edades de 5-10 años : 2-3 microg./K/día. Edades
posteriores.
Diagnósticos diferenciales
Sx. Wiedeman – Beckwith
MUCOPOLISACARIDOSIS
DIAGNOSTICO
El diagnóstico se confirma midiendo T4 libre y TSH 3-5 DIAS DE NACIDO.
NACIMIENTO : T4: 6.6-15.0TSH: 1-20PREMATUROS ( <30 DIAS ) T4 < 6.5 Y
T4L BAJA.TSH: NORMAL O BAJA.
DIAGNOSTICO
HIPOTIROIDISMO POR DISGENESIA DE GALNDULA TIROIDES.
GAMAGRAFIA CON I (I31). ULTRASONIDO RX: RODILLA, CARPOS MANO Y PIE
(cub) Mayores: huesos largos, pelvis,
cráneo.
TRATAMIENTO
Levo-tiroxina (T4)
10-15 microg/Kg./día 11 meses. 4-6 microg/Kg./día 1 a 5 años. 3-5 microg/Kg./día 5 a 10 años. 2-3 microg/Kg./día edades
posteriores
Mantener ( T4 mitad alta durante los primeros 3 años de vida )
GRACIAS