VII Sesión Clínica Interhospitalaria de los Servicios de Urgencias de Aragón.

Pág. 1 de 8 Hospital Royo Villanova. Zaragoza

Doctor... ¡No puedo

mover el ojo!

Autores:

Marina Solano Sánchez.

Alba Velázquez Benito.

Inés Ariño Pérez.

Álvaro Flamarique Pascual.

Centro de trabajo: Hospital Clínico

Universitario Lozano Blesa de Zaragoza.

Servicio de Aparato Digestivo. Servicio de

Neurología. Servicio de Urgencias.

Email de contacto del autor principal:

dramarinas@gmail.com

ANTECEDENTES PERSONALES Paciente varón de 80 años con antecedentes

de HTA, insuficiencia venosa crónica,

insuficiencia renal, ictus isquémico (2010)

con hemiparesia izquierda residual, DM2

(2011) e intervenido de fractura de EID. En

tratamiento médico habitual con Alopurinol

100 mg (1-0-0), Artedil 20 mg (1-0-0),

Atorvastatina 40 mg (1-0-0), Besitran 50 mg

(1-0-0), Clopidogrel 75 mg (1-0-0),

Furosemida 40 mg (1-0-0), Tardyferon 80 mg

(1-0-0) y 2 antidiabéticos orales.

HISTORIA CLÍNICA

Acude a urgencias por cuadro de vómitos y

cefalea hemicraneal izquierda de 4 días de

evolución, motivo por el cual había sido

valorado en urgencias, destacando solo cifras

elevadas de TA atribuidas a su HTA

conocida. Acude de nuevo a urgencias tras

instauración brusca de ptosis palpebral

derecha y diplopía. Así mismo refiere

polidipsia desde hace 2 días. Náuseas sin

vómitos. No otra sintomatología asociada.

EXPLORACIÓN FÍSICA

TA 133/71, FC 76 lpm, BM-TEST 416.

Afebril.

Consciente, orientado temporo-espacialmente,

normocoloreado, deshidratación de piel y

mucosas, eupneico, hemodinámicamente

estable. Glasgow 15. AC: Ruidos cardíacos

rítmicos a 72 lpm. No soplos ni extratonos.

AP: Normoventilación. Abdomen: Blando,

depresible, no doloroso a la palpación, no

masas ni megalias, no signos de irritación

peritoneal, peristaltismo conservado. EEII:

No edemas ni signos TVP. Signos de

insuficiencia venosa crónica.

Valoración Neurológica: Receptivo,

perceptivo, no alteración del lenguaje ni la

comprensión. Campimetría por confrontación

conservada. Anisocoria leve, destaca pupila

derecha algo más miótica, pero con reflejo

consensuado y fotomotor conservados. Ptosis

palpebral derecha. Imposibilidad para la

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movilización del ojo derecho en todas las

direcciones con pérdida de agudeza visual.

Paresia facial central izquierda (residual).

Afectación de los pares craneales III

(incompleto pues presenta pupila no afecta),

IV y VI de ojo derecho. No nistagmus

patológico. Hemiparesia braquio-crural

izquierda con balance 4/5 e hipoestesia de

hemicuerpo y hemicara izquierdos. Marcha

conservada, aunque con limitación por paresia

MII (similar a situación basal)

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN

URGENCIAS:

Datos destacables de las pruebas realizadas en

urgencias:

1.- Analítica: Glucosa 478 mg/dl, urea 1.11

g/L, Cr 3.5 mg/dL, 12900 leucocitos (89.4%

PMN). El resto del hemograma, bioquímica y

coagulación sin alteraciones destacables.

2.- Gasometría venosa: pH 7.37, HCO3- 16.9,

lactato 1.8.

3.- ECG: Rítmico, sinusal a 72 lpm.

4.- Rx tórax: Cardiomegalia y elongación

aórtica mal valorados por el tipo de

proyección, sin hallazgos valorables en el

parénquima pulmonar visualizado.

5.- TC craneoencefálico sin administración de

contraste iv: Infartos lacunares en región de

ganglios basales bilaterales. No signos

indirectos de edema ni de trombosis venosa.

(Fig. 1)

6.- Valoración por oftalmólogo de guardia:

Ojo derecho: Agudeza visual: Reconoce cara

a medio metro. Parálisis de todos los

oculomotores. Pupila miótica. PA: Córnea

transparente, conjuntiva blanca, no signos

infecciosos. Imposibilidad para explorar el

fondo de ojo por miosis. Sensibilidad

palpebral abolida y reducida en región

periorbitaria.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

EN URGENCIAS

La sintomatología que presentaba el paciente

y tomando como signo guía la oftalmoplejía

izquierda con compromiso de los pares

craneales III-IV-VI nos orientó a valorar la

salida anatómica de dichos pares craneales

correspondiendo a la región del seno

cavernoso, el cual es un componente del

sistema venoso del endocráneo constituído

por un gran grupo de venas que forman una

cavidad limitada por el esfenoides, situado

lateralmente con respecto a la silla turca y al

hueso temporal del cráneo, que contiene en su

interior a la arteria carótida interna y al VI PC

(N. Abducens). Por fuera pasan los pares

craneales III (N. Oculomotor), IV (N.

Troclear o Patético) y la primera rama del V

(Rama oftálmica del N. Trigémino) (Fig. 4)

Esto nos llevó llevó a plantear el diagnóstico

diferencial del Síndrome del seno cavernoso

(1) que puede ser:

1) Origen infeccioso :

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- Tromboflebitis del seno cavernoso.

- Actynomicosis.

- Mucormicosis rinocerebral.

- Aspergilosis.

2) Origen inflamatorio:

- Síndrome de Tolosa Hunt .

- Pseudotumor inflamatorio.

3) Origen vascular :

- Aneurisma de la arteria carótida interna.

- Fístula carótido cavernosa y dural.

4) Origen neoplásico:

- Tumores hipofisarios (adenomas).

- Tumores cerebrales (meningiomas,

hemangiomas).

- Metástasis cerebrales.

EVOLUCIÓN

El paciente ingresa en el servicio de

Neurología para estudio con tratamiento

corticoide, antibioterapia iv de amplio

espectro y anticoagulación. Se le solicitan las

siguientes pruebas:

1.- Doppler carotídeo y vertebral cervical

transcraneal: Ateromatosis con placas muy

heterogéneas y muy profusas que no se

asocian a aceleración significativa del flujo.

Asimetría de flujo venoso cavernoso

inespecífica.

2.- AngioRMN cerebral: (Fig. 2, 3.)

Atrofia corticosubcortical. Macroadenoma

hipofisario de unos 22 mm de diámetro con

extensión a seno cavernoso derecho y

afectación inflamatoria con obliteración del

seno esfenoidal.

4.- Perfil general: Glucosa 121 mg/dl,

hemoglobina glicada 6.7%, urea 0.83 g/L, Cr

2.14 mg/dl. Resto de bioquímica normal. Hb

12.4 g/dl, Hto 35.9%, VCM 100.3 fl, 5900

leucocitos con 68.7% PMN, 198000

plaquetas. VSG 50 mm. Metabolismo del

hierro normal. B12 normal. Fólico 2.74

ng/ml. Sedimento orina compatible con ITU.

5.- Estudios hormonales: ACTH, TSH, T3,

T4, prolactina, testosterona total bajas.

6.- Inmunología: Linfocitos T CD4: 34%,

CD8 41%, Cociente CD4/CD8 0.83.

Linfocitos NK 3%. PCR normal. B2

microglobulina 9.85 mcg/ml (en el contexto

de insuficiencia renal).

7.- Serologías: VIH, LUES negativos.

Evolución en planta: El paciente ha

permanecido hemodinámicamente estable.

Destacan grandes oscilaciones en las cifras de

glucemia que se han ido controlando, siendo

precisa bomba de insulina al inicio.

Clínicamente, la afectación ocular se ha

mantenido sin cambios sin asociar otra

focalidad neurológica. En el estudio

etiológico se ha objetivado mediante RM

cerebral un macroadenoma hipofisario con

extensión a seno cavernoso derecho que

explicaría la clínica del paciente por

compresión de PC oculomotores. Ha sido

valorado por el servicio de Endocrinología. El

perfil hipofisario solicitado ha revelado un

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panhipopituitarismo completo secundario a

macroadenoma no funcionante, por lo que se

inicia tratamiento hormonal sustitutivo. No

evidencian clínica compatible con diabetes

insípida. También ha sido valorado por el

servicio de Neurocirugía desestimándose

indicación quirúrgica en la actualidad. Ante la

estabilidad clínica del paciente se decide alta

a domicilio para continuar control

ambulatorio por parte de Médico de Atención

Primaria, Endocrinología y Neurocirugía.

DIAGNÓSTICO FINAL

- SÍNDROME DE SENO

CAVERNOSO

- MACROADENOMA HIPOFISARIO

CON EXTENSIÓN A SENO

CAVERNOSO DERECHO.

- PANHIPOPITUITARISMO

COMPELESTO SECUNDARIO A

ADENOMA NO FUNCIONANTE.

DISCUSIÓN

El Síndrome del seno cavernoso se trata de un

cuadro potencialmente grave que requiere una

actuación diagnóstica y terapéutica urgente

según la etiología causante, es por ello que en

nuestro paciente iniciamos tratamiento

empírico con anticoagulación, antibioterapia y

corticoterapia a la espera de llegar a un

diagnóstico etiológico claro.

Como hemos señalado anteriormente, existen

diversas causas que justifican entre síndrome.

A continuación intentaremos hacer una

aproximación de nuestro paciente a cada una

de ellas: (1)

- Tromboflebitis del seno cavernoso:

Derivada de una sinusitis bacteriana o fúngica

complicada en pacientes diabéticos o

inmunodeprimidos, como es el caso de

nuestro paciente en cuestión. El diagnóstico

es clínico y radiológico mediante TC y RMN.

Muchas veces la trombosis venosa es

secundaria a un foco séptico (anaerobios,

Actinomyces, Mucor, Aspergillus...) que

exponemos a continuación:

-Actinomycosis: Fundamentalmente se

produce en varones inmunodeprimidos. Esta

bacteria invade el SNC por contigüidad

(desde oído, senos paranasales y frontales) o

vía hematógena. Radiológicamente se

manifiesta como un absceso, una

meningoencefalitis o una lesión ocupante de

espacio.

-Mucormicosis rinocerebral: Proceso

infeccioso en pacientes diabéticos e

inmunocomprometidos que puede ser

fulminante. Tras la afección de la cavidad

nasal y los senos paranasales este hongo es

capaz de producir vasculitis necrotizante y

trombosis extendiéndose a las órbitas y la

cavidad craneal. La afectación del SNC se

produce por contigüidad a través de la base

del cráneo o indirectamente a través de la

arteria carótida y el seno cavernoso.

-Aspergilosis: Diseminación hematógena en

la mayoría de las veces pero también por

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contigüidad desde los senos paranasales, la

órbita u oído medio. Este hongo también es

capaz de invadir los vasos.

Vemos que nuestro paciente era sin duda, un

perfecto candidato a padecer una trombosis de

seno cavernoso secundaria a patología

infecciosa dados sus antecedentes.

Es necesario tener en mente las entidades

inflamatorias de etiología no inflamatoria que

justifican este cuadro y que tal y como

sucedió con nuestro paciente mejoran

notablemente con la instauración de

corticoterapia:

- Síndrome de Tolosa-Hunt: Consiste en una

oftalmoplejia dolorosa recurrente debida una

inflamación granulomatosa inespecífica del

seno cavernoso anterior, la fisura orbitaria

superior o el ápice orbitario. Produce además

de oftalmoplejia dolorosa afectación de los

nervios Oculomotores y de los abductores. La

clínica y la notable respuesta a la

corticoterapia son muy sugestivos de este

cuadro; aunque el diagnóstico debe ser de

exclusión. La RMN muestra lesiones

inflamatorias inespecíficas de las zonas

afectas. → Nuestro paciente presentaba

oftalmoplejía en “ojo congelado” y mejoría

clínica con corticoides, aunque sin dolor

periocular.

- Pseudotumor inflamatorio: Lesiones

inflamatorias idiopáticas caracterizadas por

producir infiltración celular inflamatoria y

respuesta fibrótica en dependencia de la

cronicidad de la lesión. RM últil en el

diagnóstico.

→ Tanto en el síndrome de Tolosa Hunt

como en el pseudotumor inflamatorio puede

haber afectación de los N. Oculomotores y del

N. Óptico con pérdida de la agudeza visual,

tal y como se objetiva en la exploración de

nuestro paciente.

Otro grupo de patologías a tener en cuenta

son las de origen vascular:

- Aneurisma de la A. Carótida interna:

Constituyen las masas paraselares no

neoplásicas más frecuentes entre la población

adulta. Su diagnóstico es fundamental ya que

si se diagnóstica como un tumor en lugar de

como un aneurisma, el pronóstico es fatal.

- Fístula carótido-cavernosa y dural:

Ambas pueden cursar con síntomas, signos y

apariencia angiográfica muy similares. La

fístula carótido-cavernosa se debe a una

laceración traumática o rotura aneurismátics

de la A. Carótida de manera que se genera

una fístula arterio-venosa directa entre la A.

carótida y los espacios venosos del seno

cavernoso. Por el contrario, la fístula arterio-

venosa dural del seno cavernoso es

sencillamente una fístula en una localización

específica. Tanto en el TC como en la RMN

el diagnóstico depende de los cambios

morfológicos tales como exoftalmos,

ensanchamiento de las venas oftálmicas

superiores, del seno cavernoso o de los

músculos extraoculares.

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→ Tanto las fístulas como los aneurismas (en

su porción intracavernosa) producen clínica

por compresión del seno cavernoso y dan

signos y síntomas muy similares. En el caso

de la fístula podemos encontrar soplo audible

e inyección conjuntival; signos ausentes en

nuestro paciente.

Finalmente debemos tener en cuenta la

patología neoplásica de esta región

anatómica, ya sea de origen primario o no. La

lesión neoplásica más común del seno

cavernoso se produce por la invasión directa

de tumores intracraneales tales como

adenomas hipofisarios o bien por afectación

perineural de tumores de la cabeza y cuello o

invasión hematógena de lesiones a distancia.

También existen tumores primarios de esta

zona tales como meningiomas, hemangiomas

y tumores neurogénicos.

- Tratamiento del Síndrome del Seno

cavernoso: Administración precoz de

antibioterapia iv de amplio espectro con

régimen empírico dependiendo de la sospecha

del agente etiológico en cuestión. Son de

elección las cefalosporinas de tercera

generación, metronidazol y penicilinas. Si se

confirma patología infecciosa; el antibiótico

debe mantenerse hasta dos semanas después

del cese de la sintomatología del paciente, ya

que las bacterias secuestradas dentro del

trombo no son eliminadas hasta la

recanalización del mismo. El tratamiento

quirúrgico únicamente está indicado para el

drenaje de los focos primarios, aunque en

casos muy concretos en los que no se

encuentra foco primario o no se experimenta

mejoría clínica pasadas 24h desde el inicio de

la antibioterapia, podría estar indicado drenaje

del seno. También esta indicada la

corticoterapia iv y el uso de anticoagulantes

(Algunos estudios incluso plantean la

capacidad de la warfarina y la heparina para

prevenir la diseminación de émbolos sépticos,

aunque este hecho está muy discutido)

→ Finalmente con todas las pruebas

realizadas llegamos al diangóstico de tumor

hipofisario. La causa más frecuente de

tumores de la región selar a partir de la 3ª

década de la vida son los adenomas

hipofisarios; tumores benignos de la

adenohipófisis. En cuanto a la incidencia, los

más frecuentes son los no funcionantes (40%)

tal y como sucedió con nuestro paciente. El

diagnóstico es clínico, radiológico y

hormonal. Pueden cursar con sintomatología

neurológica, anomalías relacionadas con la

hipersecreción o déficit hormonal; otras veces

son asintomáticos y se diagnostican

incidentalmente en exámenes radiológicos

solictados por otros motivos. (2)

Centrándonos en el adenoma hipofisario no

funcionante, patología de nuestro paciente en

cuestión, el tratamiento se basa en solucionar

los problemas oftalmólogicos y neurológicos,

extirpación quirúrgica del adenoma en la

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medida de lo posible (en los casos en lo que

esté indicado) y tratamiento hormonal

sustitutivo. Es necesario valorar adyuvancia

con quimioterapia y/o radioterapia. (3)

− Conclusiones:

− Diversas entidades pueden producir el

síndrome del seno cavernoso.

Entendiendo los hallazgos clínicos y

radiológicos característicos seremos

capaces de centrar el diagnóstico

diferencial de esta estructura tan

pequeña pero tan compleja.

− Ante la sospecha de síndrome del seno

cavernoso es de vital importancia un

manejo diagnóstico y terapeútico

precoz incluyendo la antibioterapia

empírica, corticoterapia y

anticoagulación

− La masa tumoral paraselar más

frecuente es el adenoma hipofisario.

BIBLIOGRAFÍA

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3. Peter J Snyder MD, David S Cooper

MD, Kathryn A Martin MD.

Treatment of gonadotroph ans other

clinically nonfunctioning adenomas.

Topic 6631 version 7.0. 2012

IMÁGENES

Fig 1.- TC cerebral.

Fig 2 y 3.- RM cerebral.

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Fig 4.- Seno Cavernoso