Ictiosis ligada a cromosoma x
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ICTIOSIS LIGADA A CROMOSOMA X
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DEFINICIÓN
Genodermatosis causada por la deficiencia de la sulfatasa esteroidea que afecta únicamente al
sexo masculino.
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ETIOLOGIA
•Afecta a varones
•Relacionada con una deleción del gen de la sulfatasa esteroidea Localizado en el brazo corto del cromosoma X
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CUADRO CLINICO
AFECTA:• Cuello• Cuero cabelludo •Orejas
•Cara •Tronco y superficies flexoras del cuerpo especialmente pliegues de los brazos y el dorso de las rodillas
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DATOS DE LABORATORIO
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TRATAMIENTO
• Aceites vegetales y minerales: vaselina y parafina
• Retinoides topicos: accion queratolitica y queratoplastica• Acido retinoico• Retinol• Isotretinoina• Adapaleno• tazaroteno
• Humectar la piel de una manera intensiva
• Utilizar cremas o ungüentos inmediatamente después del baño
• Jabones suaves que no resequen la piel
• Emolientes y queratolíticos como:• Urea• Alfahidroxiacidos: Ácido láctico
y el propilenglicol
Ácido salicílico: excelente queratolítico. Pero su uso en ictiosis infantiles es poco aconsejable por el riesgo de absorción y toxicidad
TÓPICO
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TRATAMIENTO
Más utilizado:– Retinoides orales: • Isotretinoina • Acitretino
SISTÉMICO
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SISTÉMICO: Otras opciones
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SISTÉMICO: Otras opciones
Metotrexate