Inmunodeficiencias Primarias

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Inmunodeficiencia s Primarias

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Inmunodeficiencias Primarias

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Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades hereditarias que afectan al sistema inmunitario.

Pueden deberse a la alteración de un solo gen, ser poli génicas o pueden representar la interacción de determinadas características genéticas y factores ambientales o infecciosos.

La respuesta inmunitaria incluye una compleja red de mecanismos de defensa que está formada por :

Medios de barrera.

Componentes celulares.

Mediadores solubles.

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Respuesta inmunitaria normal

Sistema inespecífico de acción rápida Sistema específico

de acción tardía

Células fagocíticas Neutrófilos y macrófagos Células presentadoras de antígenos Iniciarán la respuesta

específica

Las proteínas del complemento promueven la inflamación inicialy facilitan la muerte de organismosextracelulares.

Linfocitos T y B Responsables de la

inmunidad celular y humoral

Interviene en la defensa frente a organismos intracelulares como: virus, parásitos y micobacterias.

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Estomatitis aftosa

Es una lesión que se localiza en la mucosa oral. Aparecen como pequeñas llagas en la zona interior de los labios, mejillas, encías, paladar blando o lengua.Es causada por Streptococcus Sanguis y están asociadas con padecimientos inflamatorios del intestino, así como la alergia a algunos alimentos como nueces, chocolates, cítricos, café y papas.La deposición de anticuerpos en la membrana basal durante las primeras etapas de la enfermedad, hace pensar en una respuesta inmune humoral y la llegada de linfocitos al lugar, en lugar de los neutrófilos.El tratamiento consiste en analgésicos tópicos o antinflamatorios con benzocaína y enjuagues bucales de dexametasona 4 veces al día.

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Enfermedades periodontales

Afectan principalmente a los tejidos que rodean y sujetan a los dientes. Éstas son de naturaleza inflamatoria e infecciosas, causadas por bacterias.

Cuando el proceso inflamatorio afecta a los tejidos periodontales profundos se produce destrucción del hueso y ligamento que sujeta a los dientes. Si la periodontitis no se trata evoluciona destruyendo todo el soporte del diente y con ello la pérdida del mismo.Los síntomas comienzan por sangrado de las encías al cepillarse, al usar hilo dental, existe enrojecimiento.El diente comienza a exponer la raíz. Hay mal aliento. Muchos de los desórdenes hereditarios de las células T en la infancia se asocian a mayor predisposición a sufrir enfermedad periodontal. Éstos podrían deberse a una producción descontrolada de citoquinas por células T alteradas, que facilitaría la pérdida ósea o la infección por micro organismos. Además es posible que existan alteraciones humorales secundarias y alteraciones en neutrófilos en las disfunciones severas de células T.

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Candidiasis mucocutánea crónica

Es una infección producida por un hongo llamado Cándida que afecta la piel, uñas y mocosas como boca y genitales. Se produce por una respuesta inmunológica inadecuada frente al hongo que no permite que éste sea eliminado del organismo y hace que las infecciones sean más severas, recurrentes y resistentes al tratamiento. Puede estar asociado con alteraciones en glándulas endócrinas. Puede aparecer de forma primaria, como un trastorno hereditario o asociado a inmunodeficiencia de células T. Aparecen placas blanquecinas en boca y mucosas. El tratamiento responde a antimicóticos orales.  

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Dinorah AguirreMichael FernándezBeni MonteroRaúl Toral