INSUFICIENCIA SUPRARRENAL ESTIBALIZ GOIENETXE MIR 3 MFYC.
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
ESTIBALIZ GOIENETXE
MIR 3 MFYC
Insuficiencia suprarrenal 2
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Síndrome causado por un defecto en la secreción
esteroidea de la corteza adrenal
• 9-14 casos /100.000 habitantes• Proporción varón:mujer es de 1:1,5-3• Es más frecuente a la edad de 30-50 años
Insuficiencia suprarrenal 3
INTRODUCCIÓN
La corteza adrenal consta de tres capas: Glomerular mineralocorticoides (aldosterona) Fascicular glucocorticoides (cortisol) Reticular andrógenos (dehidroepiandrosterona
sulfato (DHEAS))
Insuficiencia suprarrenal 4
CLASIFICACIÓN PRIMARIA: Destrucción de las glándulas adrenales (90%)
Bloqueo en la producción de dichas hormonas
(Hiperplasia Suprarrenal Congénita)
SECUNDARIA: Alteración del eje corticotropo déficit CRH o ACTH
(en la región hipotálamo-hipofisaria)
Supresión del eje hipotálamo-
hipófiso-adrenal tras la exposición mantenida
a glucocorticoides
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1º ETIOLOGÍA AUTOINMUNE:
La causa más frecuente (70%)
75% AC contra la glándula suprarrenal se
presenta: aislada o Sd poliglándular Autoinmune (AI)
Sd poliglándular AI I (candidiasis mucocutánea,
hipoparatiroidismo, enf Addison)
Sd poliglándular AI II (DMtipoI, hipotiroidismo, hipogonadismo y
anemia perniciosa)
Sd de Schmidt (IS e hipotiroidismo AI)
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INFECCIOSA: TBC Infecciones fúngicas (histoplasmosis, Cryptococcus) CMV VIH
MISCELÁNEA Metástasis adrenales Necrosis (shock séptico, traumatismo o coagulopatía) Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía HIPOPLASIA ADRENAL CONGÉNITA Sd de resistencia a ACTH Adrenolectomia bilateral Inducida por fármacos: Ketoconazol, etomidato….
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2ºETIOLOGÍA
RETIRADA DE FORMA BRUSCA DE UN TTO CON GLUCOCORTICOIDES:
>7,5mg/día de prednisolona dt 4 semanas
PRODUCCIÓN INADECUADA DE ACTH POR LA GLANDULA HIPOFISARIA
ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH IQ
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CLÍNICA
Presenta de forma insidiosa
Diagnosticamos en el contexto de una enfermedad intercurrente
Crisis Addisoniana (emergencia):
Hipotensión, náuseas, vómitos, diarreas, dolor abdominal y shock
hipovolémico
Déficit glucocorticoides fatiga, debilidad muscular, perdida de
peso y mialgias
Déficit mineralcorticoideo Hipotensión, náuseas y dolor
abdominal
Déficit de andrógenos perdida de vello pubiano y axilar,
disminución de la líbido (mujeres)
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º
Hipopituitarismo déficit del resto de hormonas hipofisarias:
FSH/LH: infertilidad, amenorrea y disminución de la libido TSH: aumento de peso e intolerancia al calor
No hiperpigmentación cutánea No están elevados los péptidos derivados de la propiomelanocortina (ACTH y MSH)
Menos afectación del equilibrio hidroelectrolítico el eje renina-angiotensina no se afecta
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DIAGNOSTICO
ESTUDIO HORMONAL BASAL: CORTISOL SÉRICO BASAL:
Diagnostico <5µg/dl
Descarta >14,5µg/dl
ACTH alta (>100pg/ml) 1º y baja en la 2º
DHEA-s baja 1º
ALDOSTERONA baja 1º actividad de la renina plasmática
alta
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VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIO-SUPRARRENAL I
PRUEBA DE ESTÍMULO CORTO DE ACTH: Sospecha de Insuficiencia suprarrenal pero las
determinaciones hormonales no definen el trastorno 250 µg Tetracosacin (primeros 24 aa de 1-39 ACTH) IM/IV
IM 30´ IV 60´
Normal concentración de cortisol sérica > 20 µg/dl Insuficiencia suprarrenal 1º cortisol sérico a la hora < 20µg/dl
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VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIO-SUPRARRENAL II
PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA INSULÍNICA: Valora la respuesta del eje HHA
Prueba más útil para diagnosticar Insuf adrenal 2º
Gold standard
Insulina rápida a 0,1-0,15U/kg iv hipoglucemia < 40 mg/dl
0´,30´,45´,60´,90´ y 120´ medimos el
cortisol
Normales el pico de cortisol es > 18 µg/dl Insuficiencia suprarrenal cortisol <18 µg/dl
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ANALÍSIS BIOQUIMICO IONES: Hiponatremia 90%, Hiperpotasemia 65%, hipercalcemia
(tirotoxicosis) FUNCIÓN RENAL: Urea y creatinina ↑ (por insuficiencia prerrenal)
acidosis metabólica hiperclorémia moderada (por insuficiencia prerrenal e hipoaldosteronismo)
Elevación de transaminasas Hipoglucemia (por el déficit del efecto gluconeogénesis corticoidea)
Hemograma: eosinofilia, linfocitosis, anemia normocítica normocrómica
PRUEBAS DE IMAGEN TC Abdominal Rx de tórax: sospeche TB RM hipofisaria: sospecha Insuficiencia suprarrenal 2º
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Sospecha de insuficiencia suprarrenal
NormalesISR descartada
Cortisol bajoACTH alta
Cortisol bajoACTH baja
Valor indeterminado de cortisol o sospecha de enfermedad hipofisaria
ACTH plasmático basalCortisol sérico basal
Prueba de estimulación con ACTH
Insuficiencia adrenal 2º Insuficiencia adrenal
primaria Prueba de hipoglucemia insulínica
Cortisol > 18 µg/dlDescartar insuficiencia Adrenal
Cortisol < 18µg/dlInsuficiencia adrenal
Algoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenal
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TRATAMIENTO I
Hidrocortisona 30mg/día (20-0-10) Elección, tiene actividad glucocorticoidea y mineralcorticoidea El control de la dosis, se realiza por la clínica y la normalización
del ionograma Infradosificación persistencia de la clínica Supradosificación sd de cushing
Prednisona o dexametasona Acción prolongada útil cuando persita la hiperpigmentación Equivalencia en potencia:
25mg de hidrocortisona (Hidroaltesona®) =5mg prednisona (Dacortin®) =1mg de dexametasona (Fortecortin®)
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TRATAMIENTO II FLUDROCORTISONA (mineralocorticoide) 0.1-0.2mg/día vo
Cuando presente hipotensión u ortostatismo Infradosificación depleción volumétrica, debilidad, hipotensión arterial
e hiponatremia y la actividad plasmática de renina estará elevada Sobredosificación cefaleas, HTA, ganancia de peso e hipopotasemia La monitorización: Datos clínicos (ausencia de hipotensión)
Datos bioquímicos (normalización del ionograma)
Datos hormonales (normalización de la actividad renina)
Tratamiento sustitutivo con andrógenos adrenales orales Cuando haya disfunción sexual
Insuficiencia Suparrenal 1º + hipotiroidismo antes del tto sustitutivo con levotiroxina
es preciso iniciar el tto con hidrocortisona PARA EVITAR EL RIESGO DE
DESENCADENAR UNA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
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TRATAMIENTO EN ENFERMEDADES MÉDICO-QUIRÚRGICAS
Doblar la dosis en presencia de fiebre o estrés menor (posteriormente reducir de forma progresiva en 2-3 días)
Estrés moderado (anestesia local) doblar la dosis habitual hasta la recuperación
Si vómitos prolongados o diarreas hidrocortisona IM/IV
Estrés severo (anestesia general o politrauma) 1º día 100mg/8h iv 4º día 40mg/8h vo
2º día 50mg/6h iv 5º día40mg/12h vo
3º día 50mg/8h iv 6º día dosis habitual
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TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL
Medidas de emergencia
Canalizar vía venosa
Extraer analítica para electrolitos, glucosa y cortisol-ACTH
Infusión de 2 a 3l de suero fisiológico 0,9% y glucosado al 5% tan rápido como sea posible (las primeras 12-24h)
Hidrocortisona 100mg en bolo y posteriormente cada 6-8h
Una vez estabilizado
Continuar la infusión de suero fisiológico a un ritmo menor durante 24-48h
Buscar las causas desencadenantes (infección urinaria, gastroenteritis…)
Realizar un test corto de ACTH y determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal.
Siempre que el proceso precipitante lo permita, reducir aprox. El 50% de hidrocortisona cada 1-3días hasta una dosis de mantenimiento (30mg/día en 2-3dosis). Cuando el proceso intercurrente se prolonge, mantener un mínimo de 100mg/día de hidrocortisona en 2 dosis. Ej.: 1º día: 100mg/8h iv, 2º día 50mg/8h iv, 3º día 100mg/día vo en 2 dosis, 4º día 50mg/día vo en 2 dosis, 5º día 30mg/día vo en 2 dosis.
Iniciar tto con mineralcorticoides con fludrocortisona (0,1mg/día vo) una vez suspendido el suero fisiológico y cuando la hidrocortisona se haya disminuido a 100mg/día
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RECOMENDACIONES PARA EL PACIENTE
Deben llevar un colgante o un brazalete con el diagnostico
Deben tener un inyectable de 100mg Hidrocortisona y se
administraran: Perdida sustancial de sangre (más de una taza) o fractura
Náuseas y vómitos persistentes con mala tolerancia oral
Síntomas de crisis adrenal
Inconsciente
Deben ser valorados inmediatamente por un médico
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CASO CLÍNICO
AP: Sin intéres
EA: Mujer de 53 años
Astenia progresiva, hiporéxia con perdida de peso
(12Kg/ 6 meses)
Diagnosticada de hipotiroidismo inicia tto con Tiroxina
inicialmente mejoría vómitos
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EXPLORACIÓN FÍSICA:
TA:110/60 FC:64rpm Tª:36º
Habito asténico, hiperpigmentación cutánea
No adenopatías craneocervicales, axilares ni inguinales
No IY ORL: normal ACP: normal
Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación,
no masas ni organomegalias
EEII: pulsos pedíos simétricos, no edemas.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS I
ANALÍTICA:
HEMOGRAMA: anemia normocítica normocrómica,
eosinofilia y linfocitosis relativa
BIOQUIMICA: Creat 1.43, Urea 90, Na 118, K 5.18, Gluc 67
MARCADORES TUMORALES: CEA, CA 125, CA 19,9,
α fetoproteina negativos
HORMONAS: T4 0.97, TSH 26,14 mUI/L (VN:0,35-5,50)
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS II ESTUDIO HORMONAL BASAL :
Cortisol basal en suero 0,5 µg/dl (VN:4,3-22.4)
ACTH basal 1584 pg/ml (VN:10-52)
Actividad renina normal
Aldosterona 12 pg/ml (VN:50-350)
ANTICUERPOS: ANA (-), 21 Hidroxilasa (+), AC
antiperoxidasa tiroidea (+) , AC anti GAD y AC anti IA2 (-)
TAC TORACO ABDOMINO PELVICO:
normal
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JUICIO CLÍNICOSíndrome de Schmidt
Insuficiencia suprarrenal primaria Hipotiroidismo primario
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TRATAMIENTO Hidrocortisona 20mg 1-0-1/2 Levotiroxina 100mg 1-0-0
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ESKERRIK ASKO