INTRODUCCIONLa palabra "falciforme" significa "en forma de hoz .El falciformismo eritrocitario es una alteracin que se transmite genticamente de padres a hijos. Los glbulos rojos, que normalmente tienen la forma de un disco, presentan una forma semilunar. La palabra "falciforme" significa "en forma de hoz. Esto es causado por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S. La hemoglobina S cambia la forma de los glbulos rojos y los glbulos rojos se tornan en forma similar a media luna o a una hoz. Este cambio en la morfologa del glbulo rojo se debe a una mutacin puntual sustitutiva de un residuo de cido glutmico por un residuo de valina a nivel de la sexta posicin del gen codificante de la globina Beta de la molcula de hemoglobina.

2. Describa la base fisiopatolgica de la crisis falciforme?La crisis falciforme determina alteraciones en la funcin eritrocitaria normal, lo cual deriva a la formacin de fibras polimricas al exponerse a bajas presiones parciales de oxgeno, esta polimerizacin tiende a aumentar la viscosidad celular y provocar la precipitacin de las fibras de hemoglobina, las cuales llevan a la alteracin en la morfologa. Estas clulas modificadas, presentan menor capacidad de deformabilidad, asociada a su vez con una mayor expresin de molculas de adhesin en la superficie de la membrana plasmtica. Estas caractersticas provocan atascamiento de dichos eritrocitos a nivel de la microcirculacin, llevando a una isquemia del tejido, la cual disminuye consecuentemente el aporte de oxgeno tisular y agrava la tasa de polimerizacin de la hemoglobina. Estas microisquemias en los diversos tejidos pueden provocar crisis dolorosas, con posible lesin tisular y liberacin de mediadores proinflamatorios y nociceptivos (dolor).