Jovencita de 17 años -...

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Jovencita de 17 años: interesante caso Dr. Carlos A. Soria Hola Edgardo y los profesionales del Foro de Arritmias; Traigo este caso para compartirlo con Uds; Se trata de una srta de 16 años (que en realidad cumplió los 17 años este Lunes 28/9/2015) Se interna en nuestro S. de Cardiología para estudios y evaluaciones cardiológicas y clínicas; Ella consultó en fines de Julio en otro Hospital, llegando allí por disnea, edemas de ambos m. Inferiores, algo de palpitaciones, coloración no habitual de labios y uñas; Su disnea es de reciente aparición, ya que por Anamnesis, no hay antecedes de Disnea de comienzos de este año, como tampoco de años anteriores. Su disnea comenzó siendo I y se fue incrementando de forma tal que le impedía caminar mucho y asistir a su colegio. Un médico de campaña, ya que ella vive en lugar semidesértico de nuestra provincia y alejado de grande poblaciones, es ese médico clínico, que al revisarla le detectó un soplo, y ante los otros elementos como la Disnea, los Edemas y los otros síntomas y signos que he mencionado, es que la deriva a un Hospital cercano a nuestra Capital y allí es evaluada por cardiólogo, quedando internada. Una vez que se realiza allí Rx de Torax, ECG, Holter y Ecocardiog., es derivada a nuestro Servicio de Cardiología a fin de completar otros estudios que paso a paso les voy a ir informando: Ingresa a nuestro Servicio el día Lunes 21 de Setiembre/2015 La recibo en mi sala: El ex. físico es el siguiente: Pte delgada, piel morena, longilínea; Eupneica, acianótica y anictérica; TA 95/65; No ingurgitación yugular; En cuello no se observan latidos patológicos como tampoco en su tórax; R1 levemente hipofonético con un SS que llega hasta la mitad de la Sístole y que no se puede apreciar si es un soplo originario en la Válvula Mitral o en la Tricúspide que se

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Jovencitade17años:interesantecaso

Dr.CarlosA.Soria

HolaEdgardoylosprofesionalesdelForodeArritmias;TraigoestecasoparacompartirloconUds;Setratadeunasrtade16años(queenrealidadcumpliólos17añosesteLunes28/9/2015)SeinternaennuestroS.deCardiologíaparaestudiosyevaluacionescardiológicasyclínicas;EllaconsultóenfinesdeJulioenotroHospital,llegandoallípordisnea,edemasdeambosm.Inferiores,algodepalpitaciones,coloraciónnohabitualdelabiosyuñas;Sudisneaesderecienteaparición,yaqueporAnamnesis,nohayantecedesdeDisneadecomienzosdeesteaño,comotampocodeañosanteriores.SudisneacomenzósiendoIysefueincrementandodeformatalqueleimpedíacaminarmuchoyasistirasucolegio.Unmédicodecampaña,yaqueellaviveenlugarsemidesérticodenuestraprovinciayalejadodegrandepoblaciones,esesemédicoclínico,quealrevisarlaledetectóunsoplo,yantelosotroselementoscomolaDisnea,losEdemasylosotrossíntomasysignosquehemencionado,esqueladerivaaunHospitalcercanoanuestraCapitalyallíesevaluadaporcardiólogo,quedandointernada.UnavezqueserealizaallíRxdeTorax,ECG,HolteryEcocardiog.,esderivadaanuestroServiciodeCardiologíaafindecompletarotrosestudiosquepasoapasolesvoyairinformando:IngresaanuestroServicioeldíaLunes21deSetiembre/2015Lareciboenmisala:Elex.físicoeselsiguiente:Ptedelgada,pielmorena,longilínea;Eupneica,acianóticayanictérica;TA95/65;Noingurgitaciónyugular;Encuellonoseobservanlatidospatológicoscomotampocoensutórax;R1levementehipofonéticoconunSSquellegahastalamitaddelaSístoleyquenosepuedeapreciarsiesunsoplooriginarioenlaVálvulaMitraloenlaTricúspidequese

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irradiaaláreaMitralydesdeallíalapunta.EnfocoMitralnohayotroevento;niR3niR4;tampocoseauscultanlosfenómenosauscultatoriosdeunaEM;TantoenAAocomoenAPseauscultanlosruidosR1yR2unpocoamortiguadosensuintensidad;esdecirseauscultanbienperopocointensosmásaúnenunapacientecontóraxdelgado.EnAPseauscultaunmuylevesoplosistólico(queesirradiadodesdeotroFoco)yelR2Pulmonarseauscultanoaumentadodeintensidad;EnFocoTricuspídeoseauscultamuybienydemayorintensidadelsoploaqueldeláreaMitral.NofrémitosniFrotes;Lospulsosperiféricossonsimétricosybienpalpables;porsupalpaciónsedescartaCoartacióndeAorta;Miembrosinferioressinedemas;PalpacióndelHígado:Nohepatomegaliaperosíconalgoderesistencia;HD:Insuficienciacardiacaderecienteaparición;ITricusídea+IMitraldeetiologíasadeterminar;AquílesdejoparaqueobservenésteECGqueesmuyinteresante.NoseloscolegasdelForo,peroestetrazadopocasvecesloshetenidoenlamano;esunodeaquellosECGenloscualesllamalaatencióndoscosas;las"terriblesondasP"ylasprofundasondasQdelacarainferior;EstoyseguroquealgunosdeUds.elaboraránunDiagnósticoElectrocardiográficomásaproximadoqueelmío;Enmiopinión,meanimoadecirqueElectrocardiográficamenteseobserva1)unimportanteagrandamientodelasOndasP;yprobableacortamientodelPR;2)unaprobablesobrecargaVsHipertrofiadelVI;Enelpróximomaillesenviaréelresultadodelosotrosestudios:Ecocardiogr.;Laboratorio;yotros;Saludos;CarlosASoriaMédicocardiólogoHtalDr.G.RawsonSanJuan,Argentina

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OPINIONESDECOLEGASDisculpenmiintromisión,perodeseoaclararalgunospuntosenelexámenfísico

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Encuellonoseobservanlatidospatológicoscomotampocoensutorax;R1levementehipofonéticoconunSSquellegahastalamitaddelaSístoleyquenosepuedeapreciarsiesunsoplooriginarioenlaValvulaMitraloqueesdelaTricuspidequeseirradiaalareaMitralydesdeallíalapuntaSielsoploestricuspídeo,deberíatenerondaVsistólicaenelpulsovenosoSielsoploesmitraldeberíaserholosistólico,elPVMeselúnicoquetienecomportamientoProtomesosistólicoLossoplostricuspídeos,noseirradianhacialamitral,yaquesutrayectodeflujoeshacialaADTantoenAAocomoenAPseauscultanlosruidosR1yR2unpocoamortiguadosensuintensidadSiR1estáamortiguado,odemenorintensidad,estopuedeservistoenlaInsuficienciamitralECGconevidenciasdeSSdeVDconmorfologíaS1,Q3T3condilataciónbiauricularDebendescartarsobrecargaagudadepresióndelcircuitoderecho.TEP??

DrMauricioRondónSeccióndeElectrofisiología,ArritmiasyMarcapasosHospitalUniversitariodeCaracas–VenezuelaEstimadoCarlos:EstapacientepresentaunaondaPdenominadaHimalayaqueseasocianamiocardiopatiahipertroficay/omiocardionocompactoquepresentanmuymalaevoluciónpormuertesúbitageneralmenteporbloqueoAV.Enestecasoenparticularseobservaunamiocardiopatiahipertroficabiventricular.LossoplosquepresentalapacientepuedenserporobstrucciónaltractodesalidadelVI;paraellohabríaquerealizarmaniobrasdeValsalvay/odeinsuficienciatricúspidea(aumentaríaconlainspiraciónprofunda).AtteIsabelKonopkaConrespectodelcasodelDr.SoriaPrimerdiagnósticoEbsteindisease Segundodiagnóstico:Hipertensiónpulmonaridiopáticaseveracondilatacióndelventrículoderecho Unfraternalsaludo

SamuelSclarovsky

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Soloporarriesgar(yhacerlodivertido),condatosdeECGyexamenfísico:

Adolescentecondisneaprogresiva,Cardiopatíaprobablementecongénitanocianótica.Corazón

"chico"nohiperdinámico.Soploprobablementetricuspídeo.ECGconagrandamientoauricular

derechoyprobablepreexitación.PiensoenanomalíadeEbstein.Porsuerteexistelaecocardiografía

paraconfirmarlasospecha.

Saludoscordialesybuenajornada.

Dr.AlejandroOria

CasointeresantetambiéneldelDrSoria.Aloscomentariospreviosdequetiente:1.OndasPgigantes(tipohimaláyicas)2.OndasPBimodalesconuncomponentemayordelaAD3.SeobservanalgunoslatidosconpatróndepreexitacióntipoWolft-Parkinson.White4-CuadroclínicodedisneaprogresivaLaprimeraopcióndiagnosticaseriapensarenunaANOMALIADEEBSTEIN…..menosprobableunaenfermedaddeUHL….losdatosdeimágenesECCOCARDIOGRAMATACMULTICORTEORNMnosayudaríanaconfirmarelDX,laMiocardiopatíaNocompactada(MNC)esmenosprobablequepresenteestepatrónelectrocardiográficoaunqueesunaentidadqueestamosaprendiendoconocer.GraciasDr.SolonNavarreteEstimadosMiopinióndelECG1-sobrecargaauricularderechaPconaumentodevoltaje,puntiaguda,signodeTranchesi-PeñalozaenV1(QRSdebajovoltajeenV1conaumentoabruptodelmismoenV2)2-sobrecargaauricularizquierda,ondaPmellada,bimodal,conaumentodeduraciónen120ms3-sobrecargaventricularderechamoderada–severa,conpresionescasisímilVI(80-100mmHgaumentodeRenV2conT-ydeSenV6indirecto:QprofundaenV5V6

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Encontextodelaclínicameorientaadiagnósticode:1-cardiopatíareumática:doblelesiónmitral(estenosismitral+insuficienciamitralreumaática2-ondasPgigantesorientaríaaEbstein,peroclaro,noes,altenerSAIporúltimo:laauscultacióndescriptapuedeserdeunaIM.Unroulemantdiastólicoporestenosismitralconestetocopiosincampanaesdifícilalserdeunatonalidadgraveydebajafrecuenciayloolvidamos.Últimamenteunareflexión,conlahipertecnologíanuestrooídohasidodesplazadooatrofiadoUnaRxdetóraxyunecodopplersonlareglaparaconfirmarodescartarSaludoscordialesJuanJoséSirenaEstimadocolega:OndaPagrandadaqueestáindicandounaHPdebidaaunainsuficienciaenlaválvulatricuúspide,anomalíadeEbstein.Estaondaindicaunasobrecargabiauricular.SaludosEduardoQuiñonesHolaalosdelForo: Cumploenenviarles3fotosdelEcocardiogramaobtenidodelapacienteDR,de17años:INFORMEDELECOCARDIOGRAMA:(peso:45Kgs;Talla:160cm;Sup.Corporal:1.44m2):(RealizadoxelDrIgnacioLopezLima,denuestroServiciodeCardiología):DDVI:32mmAo.Ascend.:30mmDSVI:15mmVD:22mmGrosordelSIV:18mmFraccdeAcorta.VI:53%GrosordelaPP:15mmFracc.Eyecc.:46%;AI:46mmMasadelVI:202grs;RaizdeAo.:21mmIndicedeMasaVI:140g/m2EstudioDoppler:VM:E:0.33m/sE/A:0.70A:0.47m/sGradodeRegurgitaciónI-II;V.AO.:VelocidadMáxima:1.35m/s;GradoRegurgitación:0;

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GradienteMáximo:7mmHgVP:Gradodeegurgitación:0VT:GradodeRegurgitación:IV;Comentario:VInodilatado;conmoderadaHipertrofiaasimétrica,conpredominioseptalmedioapical.FEyeccionLevementedeterioradaestimadaen46%;HipoquinesiaglobaldelVI,conmarcadodeteriorodelacortamientolongitudinaldelVI;RaízdeAortayAortaAscendentenormales;VálvulaAórticatrivalva,deaperturaycierreconservados;ImportantedilataciónBiauricular(ÁreaIzquierda34cm2y115ml;derecha:40cm2y179ml);VDnodilatado;nihipertrófico,confunciónsistólicapreservada;VMconvelosligeramenteengrosadosybuenaapertura;VTnormoimplantada,convelosredundantesycierreparcial;AusenciadeDerramePericárdico;VenaCavanodilatada,concolapsoinspiratorionormal;--Patróndiastólicotransmitralydevenaspulmonaresdealteracióndelarelajación;--InsuficienciaMitraldeleveamoderada;--InsuficienciaTricuspídeamasivaconpatróntriangularqueNOPERMITEVALORARGRADIENTES;CONCLUSIONESDELECOCARDIOGRAMATRANSTORACICO:...MiocardiopátíaRestrictivaconmarcadaHipertrofiaVentricularIzquierdaeImportantedilataciónbiauricular;...FdeEyeccióndelVIligeramentedeprimidaydel46%;...InsuficienciaTricuspídeamasiva;Esperoqueleshayagustadoestecaso;RecuerdocuandoestudiabaEcocardiografía,yallíenelCapítulosobreMiocardiopatías,habíauncuadroenelquesecomparabanlosdiagnósticosprincipalesdelasMiocardiopatías:LasMicardiopatíasDilatadas,enlasqueresaltabalagrandilatacióndelascuatrocavidades(queestenoeselcasopresentado);lasMiocardiopatíasHipertróficasenlasqueloquepredominadaeralagranHipertrofia,consusvariantes.RecordandoquelasHipertróficaspodríanserseptalesconosinobstrucciónaltractodesalidadelVI,ylasHipertróficasenotrossectorescomoseríaéstecaso,yaseaparcelaroglobalyconunIMVIaumentado(queestaríadentrodelcasopresentado)ylasMiocardiopatíastipoRestrictivas(queésteseríaelcaso)odelasotrasVentrículosnocompactadosetc;OseaquealEcocardiogramalasMiocardiopatíasRestrictivassepresentanconmegaurículasyconVentrículosnormalesochicos.Enelcasodeestajovencitade17añossecombinaríanlasdos:lainfiltrativaconunasustanciaqueEstamosinvestigandocuáles,yconlahipertrófica;atacandotodoenformaselectivaelVIynoelVD;LescomentoqueanochelapacientesufrióDPN,concianosisenlabiosyuñasdededosdelamano;

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Envirtuddequelapacientesehaagravado,yconlacolaboracióndelJefedelaUnidadCoronaria,yainiciamoseltrasladoalHospitalGarrahamdeBsAs,afindeunanuevavaloraciónyavisoalINCUCAI(trasplantecardiaco);Comocreemosqueestecasoaúnnohasidoinvestigadodeltodo,procedimosarealizarunaResonanciaNuclear,afindeevaluaraquétipodeMiocardiopatíaRestrictivaperteneceríaestecaso;Enlapróximaentregalesenviarélosdatosobtenidosdedosestudiostambiéndeimportancia:yquesonlaRNMylaBiopsiademédulaóseaydepiel;Estoesloquetenemosennuestraprovinciaparahacerporestapaciente;EsperenlosotroresultadosqueelLunesselosenviaré,Diosmediante;SinopuedenverenelArchivoAdjuntoeltrazadodelECGyaenviadoylas3fotosdelEcocadiograma,meavisanyselosenvíodenuevo;SaludosalosdelFORODr.CarlosA.SoriaSanJuan-Argentina.

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EstimadoCarlos:Estaesunapacienteconunamiocardiopatíahipertróficaquesecomportacomorestrictiva.Presentadosmegaauriculas:¿porquépensásquetieneunaenormeaurículaderecha?Enestecasolopodésasociaravariascausas:hipertensiónpulmonar(noobservéquemencionarasenelinformelaspresionespulmonares),ylainsuficienciatricuspiídeaseveraqueapesardeserdetalmagnitudnodilataelVD(¿porquéentoncesnoestácomprometidoelVD?),paraversiexisteonohipertrofiadelmismohayquebuscarloespecíficamenteconelecoymuchasveceseslaresonancialaqueloveconmayorfacilidad.Conesasdisneasparoxísticasasociadasahipoxiaenestapacienteunotendríaquepensarquepuedeestarembolizandoporlocualsedeberíaanticoagularseopodríaademásestarpresentandotaquiarritmias.ElpatrónelectrocardiográficoestípicodeMHmeparecebienigualmentequelaestudienparadescartarotraenfermedadinfiltrativa,perodudoquelaencuentren.Ademáshayqueestudiaratodoelgrupofamiliar,porqueestaformadepresentaciónesdemuymalpronóstico.Atte.IsabelKonopkaINFORMEDELARESONANCIANM:LaRNMconGadolinio:FEyeccdelVI:57%;FEyeccdelVD:44%;SeobservaHipertrofiaSeptalydeparedPosterior,conespesormáximoanivelseptalmedial(15mm);ConlaadministracióndeGadolinioseevidenciaronfocosderealcetardíointramiocárdicosanivelseptalbasal,medialyanterior-basalquesecorresponderíanconmiocardiopatíadetipoinfiltrativa;BIOPSIADEMÉDULAÓSEAYDEPIEL:DelinformedeambasBiopsia,sededucequeconlatécnicadelRojoCongo:nosepuedeafirmarelDiag.deAmiloidosis(RojoCongonegativo);Esperocomentarios,sobretodoenreferenciaa¿¿quéotroestudioshayquehacerleaestajovencita??Conclusionesparamí:HD:InsuficienciaCardiacaCFIII;MegaAurículasIzquierdayDerecha,conVentrículosnormales;MiocardiopatíaRestricticaMiocardiopatíaHipertróficaInfiltraciónMiocárdica(desustanciatipoAmiloidosis??);Fabris??MicroemboliasPulmonares??Esperoqueestecasoclínico,lefueraútilatodoslosdelForo,enespecialaloscardiólogosreciéngraduados.ÉsteECGconesasimágenesdelasgrandesondasP,creoqueenlaprácticacardiológicademuchosaños,vanavermuypocoscasos.

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SaludosalosdelFORODr.CarlosA.SoriaHtalDrG.RawsonSanJuan–Argentina