LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S....
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LA GRAN OLVIDADA….
Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S.Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General Universitario de Cartagena.
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SO
Nº 1
2009 Varón de 61 años, español, de etnia
gitana, fumador activo Consulta por: lesiones nodulares
diseminadas por tronco y extremidades y disminución de la sensibilidad.
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¿DIAGNÓSTICO?¿DIAGNÓSTICO?
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LEPRA LEPROMATOSA
¿DIAGNÓSTICO?¿DIAGNÓSTICO?
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oRaspado: no hay datos en la HªClínica.
oPCR en exudado nasal y biopsia cutánea: + para M. leprae.
oTratamiento: TT con MDT con mala adherencia.
oÚltima consulta en nov-2010: había abandonado el tto hacía 6 meses, que se reinició.
EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN
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CA
SO
Nº 2
1995 Mujer 32 años, brasileña, en España sólo
unos meses Sin antecedentes de interés, ni medicación
crónica Consulta: LESIONES CUTÁNEAS:
Pápulas eritematosas, marronáceas junto a zonas hipopigmentadas sin descamación, en espalda, de varios meses de evolución.
Sospecha clínica: Enf. de depósito ó infecciosa.
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¿DIAGNÓSTICO?¿DIAGNÓSTICO?
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LEPRA BORDERLINE BORDERLINE
¿DIAGNÓSTICO?¿DIAGNÓSTICO?
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Biopsia cutánea: LEPRA BORDERLINE BORDERLINE (o BL) con abundantes BAAR
Se inició TT: Dapsona + Rifampicina + ClofaziminaEvolución al año: satisfactoria
EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN
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Nº 3
2000 Varón de 60 años, español, actividad
laboral taller tipográfico
Consulta por la aparición de 2 máculas hipoestésicas en EEII.
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¿DIAGNÓSTICO?¿DIAGNÓSTICO?
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LEPRA BORDERLINE TUBERCULOIDE
¿DIAGNÓSTICO?¿DIAGNÓSTICO?
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oDiagnosticado de LT en 1992 por máculas hipoestésicas en EEII y tratado con Dapsona y Rifampicina 2.5 años.
o Se reinicia el tratamiento con los 2 mismos fármacos.
o No acude más a la consulta.
EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN
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SO
Nº 4
2004 Mujer de 79 años, Adenocarcinoma de endometrio en 1993 y LT 30 años atrás tratada con Dapsona.
Consulta 2004: nueva mácula pardoviolácea hipoestésica.
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¿DIAGNÓSTICO?¿DIAGNÓSTICO?
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2006: Dermatitis crónica granulomatosa (compatible con lepra borderline tuberculoide)
2009: LEPRA BORDERLINE LEPROMATOSA
¿DIAGNÓSTICO?¿DIAGNÓSTICO?
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o BAAR negativo (raspado nasal y biopsia cutánea).
o Tratamiento: Dapsona + Rifampicina mensual 1 año.
o Consulta en 2009: nuevas lesiones y biopsia BL muy modificada.
o Tratamiento: Clofazimina + Rifampicina 9 meses + Ofloxacino 2 meses (intolerancia a Dapsona).
o Buena evolución: no aparecen nuevas lesiones.
o Fallece en 2010 por Adenocarcinoma retroperitoneal diseminado.
EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN
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SO
Nº 5
2010 Varón de 48 años, español,
funcionario de organismo público. Sin antecedentes de interés excepto
desnutrición en los últimos años. Ingresa en S Cirugía: úlceras crónicas
de evolución tórpida en ambas EEII, con exposición ósea en dos de ellas (tobillo y rodilla izquierdos) y lesiones circinadas con centro hipopigmentado en muñeca izquierda, abdomen infraumbilical y dorso de pie derecho, hipoestesia marcada.
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![Page 42: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/42.jpg)
Mácula
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![Page 44: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/44.jpg)
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![Page 46: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/46.jpg)
Rodilla
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¿DIAGNÓSTICO?¿DIAGNÓSTICO?
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INESPECÍFICA
Dermatitis crónica psoriasiforme
Tejido de granulación inespecífico
¿DIAGNÓSTICO?¿DIAGNÓSTICO?
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o Micro: en raspado de lesiones y exudado nasal: 2-5 BAAR/línea.
o Biopsia cutánea: inespecífica.
o Se considera Lepra MULTIBACILAR y se inicia tratamiento con MDT, 2 años.
oEvolución: amputación supracondílea de EII en mayo 2010 y de la EID en mayo 2011.
o Finalizó tratamiento en abril 2012.
EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN
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Nº 6
2012 Varón de 69 años, español, fue camarero hasta los 45 años
Alérgico a Betalactámicos, HTA, Sd ansioso-depresivo y diagnosticado de “Sífilis Terciaria” (serología +, manchas hipopigmentadas y deformidades en las 4 extremidades) de 30-40 años de evolución. No se conoce si ha recibido tto para Sífilis
Desde 1989 con úlceras crónicas, ingreso en 2005 por dispepsia por Gastritis antral crónica y un Adenoma tubular en colon
Ingresa marzo 2012 por: Sd confusional Exploración: ausencia de vello en cejas y
pestañas, lóbulos péndulos de orejas, manchas hipopigmentadas e hipoestésicas en abdomen, mano en garra bilateral, artropatía de Charcot en el pie derecho y numerosas úlceras, grietas y escamas en EEII con marcada disminución de la sensibilidad algésica y táctil, ROT vivos y simétricos; RCP indiferente.
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![Page 54: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/54.jpg)
![Page 55: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/55.jpg)
![Page 56: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/56.jpg)
CASO Nº 6
Sífilis Terciaria … ???
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¿QUÉ HACER?¿QUÉ HACER?
o BIOPSIAS CUTÁNEAS.
o PUNCIÓN LUMBAR.
o EXUDADO NASAL ESTUDIO MICROBIOLÓGICO.
o SEROLOGÍA.
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1ª
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Melan A
2ª
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3ª
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3ª
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¿DIAGNÓSTICO?¿DIAGNÓSTICO?
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¿DIAGNÓSTICO?¿DIAGNÓSTICO?
REACCIÓN ESCLERODERMIFORME TIPO MORFEA.
VITÍLIGO.
ALTERACIONES VASCULARES DE SÍFILIS 2ª.
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EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN
o Sospecha clínica de Lepra tras exploración inicial, a descartar Neurosífilis y S. Terciaria
o LCR: transparente, Glu 82; PT 36.6; Eritrocitos 42; Leuc 0; ADA 0; Serología sífilis: negativa
o Micro: Raspado de exudado nasal: 3 BAAR +; lesiones: negativo
o Biopsias cutáneas x 4: no concluyentes para Lepra, más a favor de Sífilis Terciaria. PCR para M leprae negativa.
o Serología de Sífilis en sangre: o 2005: RPR 1/1; TPHA 1/320; FTA-ABS (++)o 2012: RPR + ¼; TPHA + 1/1280; FTA-ABS (++)
o IC-Alergias para desensibilización a Penicilina: no se puedeo Se inicia Doxiciclina 100 mg / 12 h, 1 mes para tto Sífiliso Se toman nuevas biopsias cutáneas x 3 (no concluyentes) y
raspados (negativos)o Sífilis Terciaria ???
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EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN
Se consulta con expertos y ante sospecha de Lepra multibacilar se inicia TT con MDT en junio-12 con buena tolerancia.
![Page 71: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/71.jpg)
EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN
Se envía al paciente a C referencia de Fontilles:Raspado de lesiones: BAAR +Biopsia: no concluyenteSe repite PCR de biopsia
El Sd confusional remite con tratamiento psiquiátrico. Las lesiones cutáneas mejoran tras curas sistemáticas en CE-
Derma. Se sustituye el diagnóstico de Sífilis Terciaria por Sífilis Latente
Tardía y se descarta Neurosífilis. Se remite a RBH para ortesis que mejoren deambulación.
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PCR
Amplificación del gen groEL de Mycobacterium leprae: negativo.
Amplificación de la región repetida en tándem (RLEP) de Mycobacterium leprae: se detectó ADN de M. leprae.
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RESUMIENDO
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7* (6) pacientes (17 años, 1995-2012). M:V (2:5). Edad media: 59 años (32-81 años). Foráneos: españoles (1:6). Dx laboratorio: MB:PB (4:?). Wide-Fite-Faraco: (4 - :3+).
CASOS CLÍNICOSCASOS CLÍNICOS
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•Formas: •Lepra lepromatosa: 1•Lepra borderline: 3•Otras formas:
•Reacción esclerodermiforme tipo morfea: 1•“Fenómeno de Lucio”: 1•Dermatitis crónica superficial: 1
CASOS CLÍNICOSCASOS CLÍNICOS
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Pac Sx Nac. Localización Laboratorio Biopsia FITE
1 V N ? Multibacilar -Lepra lepromatosa. POS.
2 M E Tronco Multibacilar -Lepra borderline borderline (BL).
POS.
3 V N Glúteo ? -Lepra tuberculoide borderline.
NEG.
4 M N Muslo ? -Lepra borderline tuberculoide (2006) y lepromatosa (2009).
NEG.
5 V N MM.II. Multibacilar -Dermatitis crónica, tejido granulación (inespecífico).
NEG.
6 V N MM.II.Abdomen
Multibacilar -Esclerodermiforme tipo morfea.-Vítiligo.-Sífilis 2ª , necrosis isquémica.
NEG.
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![Page 78: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/78.jpg)
REVISIÓN LEPRA
![Page 79: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/79.jpg)
LEPRA: UNA ”ENFERMEDAD INFECCIOSA GRANULOMATOSA CRÓNICA”
Mycobacterium leprae (Enfermedad de Hansen)
Amplio espectro de manifestaciones clínicas /histo-patológicas “reflejo” de la Respuesta Inmune del
individuo (innata y/o adaptativa) frente a diversos componentes del bacilo
“Patología- Respuesta Inmune Dependiente”
![Page 80: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/80.jpg)
INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN Lepra o enfermedad de Hansen. Micobacterium leprae (1873). Bacilo intracelular obligado. Gram + débil (ácido alcohol resistente). Reservorio: armadillo (Dasypus novemcintus),
pacientes lepromatosos con elevada carga bacilar, portadores sanos, artrópodos…..
![Page 81: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/81.jpg)
EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA
Transmisión: Gotículas nasales y orales.
Periodo de incubación: Paucibacilares: 2-5 años.Multibacilares: 8-12 años.
Síntomas: hasta 20 años después. Lesiones progresivas y permanentes:
Piel Nervios (SNP)*. Extremidades Ojos
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Lepra: enfermedad “bíblica que persiste como problema de salud pública”
Presente en 2011 en 84 países a nivel mundial.Casos de Brasil e India. Zonas endémicas...
• Multiterapia (MDT) OMS: más de 14 millones de pacientes tratados desde 1985 (objetivo: < 1 caso/ 10.000 en zonas endémicas)
• Casos nuevos: 244.796 (2009) / 228.474 (2010) …
(descenso progresivo / 55% MB / 9% niños (reflejo de la eficiencia de las medidas de control ?)
![Page 83: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/83.jpg)
ESPECTRO CLÍNICOESPECTRO CLÍNICO
Infección con Micobacterium leprae
Lepra indeterminada
No enfermedad
TTBT
BBBL
LL
R.I Eritema nodoso lepromatoso
Th1 Th2
Forma paucibacilar Forma multibacilar
Clasificación Ridley-Jopling
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LEPRA. ESPECTRO CLÍNICO.
LT: Tuberculoide polar BT: Tuberculoide
limítrofe BB: Borderline ó
limítrofe BL: Lepromatosa
limítrofe LL: Lepromatosa polar Indeterminada
Paucibacilar:<ó= 5 lesiones sin bacilos Lesión única cutánea Lepra Neural
Multibacilar: >ó= 6 lesiones con bacilos Lepromatosis difusa
(México y Caribe) Lepra Histiocítica
Ridley Joplyn OMS
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Tipo I. Tipo II:
Eritema nudoso. Eritema polimorfo. Eritema necrosante: Fenómeno de Lucio.
ESPECTRO CLÍNICOESPECTRO CLÍNICO
LEPRORREACCIONES:
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CLÍNICACLÍNICA
Tres signos diagnósticos de lepra:
o Máculas eritematosas o hipopigmentadas, pérdida de la sensibilidad.
o Nervios periféricos engrosados.o Bacilos ácido-alcohol resistentes
(baciloscopia o biopsia).
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Lepra tuberculoide Lepra lepromatosa
Nº lesiones Muy pocas. Muchas.
Distribución Asimétricas, cualquier localización.
Simétricas,evitar zonas no afectas.
Delimitación Borde definido, hipopigmentadas.
Borde difuso, débil hipopigmentación.
Anestesia (hipo-) Temprana y marcada. Tardía.
Pérdida SNA Temprano en piel y lesiones nerviosas.
Tardío, extensa.
Nervios ensanchamiento
Marcado, limitado. Leve y generalizado.
Afectación mucosas y sistémica
No. Frecuente.
Cantidad microorganismos
No detectables. Numerosos.
Sistema inmune Bien. Inmunodeprimidos.
LEPRA. ESPECTRO CLÍNICO.
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DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
Clínica. (Reacción de Fernández-48h- y R. Mitsuda -3-4 ss.)
Confirmarse: Baciloscopia Frotis cutáneo. Biopsia cutánea. Biopsia neural.
![Page 89: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/89.jpg)
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
Clínica. (Reacción de Fernández-48h- y R. Mitsuda -3-4 ss.)
Confirmarse: Baciloscopia Frotis cutáneo. Biopsia cutánea. Biopsia neural. Serología (GLP-1). Biología molecular.
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DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
• Lóbulos orejas.• Lesiones cutáneas sospechosas:
•Lesión distinta:2 frotis del borde.•Lesión homogénea: centro.• Engrosamiento piel encima de cejas.• Rodillas o codos.• Zonas positivas previamente.
Clínica. (Reacción de Fernández-48h- y R. Mitsuda -3-4 ss.)
Confirmarse: Baciloscopia Frotis cutáneo. Biopsia cutánea. Biopsia neural. Serología (GLP-1). Biología molecular.
![Page 91: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/91.jpg)
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICOÍNDICE BACTERIANO:
0+ 0 bacilos en 100 CGA
1+ 1-10 bacilos en 100 CGA
2+ 1-10 bacilos en 10 CGA
3+ 1-10 bacilos en 1 CGA
4+ 10-100 bacilos en 1 CGA
5+ 100-1000 bacilos en 1 CGA
6+ > 1000 bacilos en 1 CGA
ÍNDICE MORFOLÓGICO: Bacilos sólidos de normal forma y
tamaño.
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DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
ÍNDICE MORFOLÓGICO: Bacilos sólidos de normal forma y
tamaño.
![Page 93: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/93.jpg)
Espectro inmunológico de la lepra
![Page 94: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/94.jpg)
LEPRA. DIAGNÓSTICO.
WIDE-FITE:
![Page 95: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/95.jpg)
LEPRA. DIAGNÓSTICO.
Reacción en cadena de la polimerasa:
Biopsia / punción-aspirado:Exudado nasal.Lóbulo de oreja.Borde de lesión.
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LEPRA. DIAGNÓSTICO.
Reacción en cadena de la polimerasa:Utilidad Descripción
PCR útil Pocos bacilos, HClª dudosa. Resistencias Fcos.
PCR no indicada Numerosos bacilos con Fite-Faraco.
Biopsia adecuada Paciente nuevo o probable recidiva.
Muestras válidas Biopsia obtenida y procesada inmediatamente.Congelada a -80ºC.Formalina al 10% menos de 24 h.Etanol 70% a Tª amb. hasta 2 años.
Muestras no válidas Refrigeradas no congeladas y no fijadas.
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LEPRA. DIAGNÓSTICO.
Reacción en cadena de la polimerasa:Utilidad Descripción
PCR útil Pocos bacilos, HClª dudosa. Resistencias Fcos.
PCR no indicada Numerosos bacilos con Fite-Faraco.
Biopsia adecuada Paciente nuevo o probable recidiva.
Muestras válidas Biopsia obtenida y procesada inmediatamente.Congelada a -80ºC.Formalina al 10% menos de 24 h.Etanol 70% a Tª amb. hasta 2 años.
Muestras no válidas Refrigeradas no congeladas y no fijadas.
![Page 98: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/98.jpg)
LEPRA. DIAGNÓSTICO.
Reacción en cadena de la polimerasa:
NO FIJACIÓN EN FORMOL
Utilidad Descripción
PCR útil Pocos bacilos, HClª dudosa. Resistencias Fcos.
PCR no indicada Numerosos bacilos con Fite-Faraco.
Biopsia adecuada Paciente nuevo o probable recidiva.
Muestras válidas Biopsia obtenida y procesada inmediatamente.Congelada a -80ºC.Formalina al 10% menos de 24 h.Etanol 70% a Tª amb. hasta 2 años.
Muestras no válidas Refrigeradas no congeladas y no fijadas.
![Page 99: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/99.jpg)
HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍABIOPSIA PARA ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO
Lepra Indeterminada LT: Tuberculoide polar BT: Tuberculoide
limítrofe BB: Borderline ó
limítrofe BL: Lepromatosa
limítrofe LL: Lepromatosa polar Leprorreacciones.
LLp
LLs
TTp
BL
BB
BT
TTs
Leprorreacciones 1Reacción hipersensibilidad IV
Leprorreacciones 2R. hipersensibilidad III
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HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍALEPRA INDETERMINADA.
INICIAL-INESPECÍFICA- INFANTIL
o Dermatitis perivascular linfocitaria (linfohistiocitaria) superficial y profunda.
o A veces: infiltración inflamatoria perineural.
o PCR útil.
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( Calonje y cols., McKee’s Pathology of the Skin, 4e. 2011)
HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
LEPRA INDETERMINADA:
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Histopatología idéntica.Clínica:
-polar: estable.-subpolar: inestable (leprorreacciones).
HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
LEPRA LEPROMATOSA polar y subpolar:
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LEPRA LEPROMATOSALEPRA LEPROMATOSA
Relación LT CD4 (0.6)/ CD8 (1)
CD8 en interior de lesión
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HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
o LESIONES CUTÁNEAS.
o LESIONES NERVIOS PERIFÉRICOS.
o LEPRORREACCIÓN TIPO 2 JOPLING.
o LESIONES VISCERALES ESPECÍFICAS.
o AMILOIDOSIS.
LEPRA LEPROMATOSA polar y subpolar:
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HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
o Macrófagos estimulados por abundante carga bacilar
(aspecto espumoso y vacuolado)- céls. Virchow.
o Posible localización superficial y profunda.
o Escaso número de linfocitos. Salpicados.
o Banda de Unna presente.
o Abundante nº de bacilos (“globis”).
o Expresión citoplasmática de S100 en mácrófagos.
o Pérdida muy intensa de células de Langerhans (CD1a).
Indica que sist. inmune mal.
o Escasa afectación neural.
LEPRA LEPROMATOSA polar y subpolar:
LESIONES CUTÁNEAS
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Fite( Calonje y cols., McKee’s Pathology of the Skin, 4e. 2011)
HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍALESIONES CUTÁNEAS
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HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
LEPRA LEPROMATOSA polar y subpolar: lesiones de reactivación (relapse)
o Macrófagos morfología fibrohistiocítica y se
agrupan en lesiones nodulares expansivas pseudotumorales.
o Dxdif: Dermatofibroma, pero Fite + (abundantes bacilos intracelulares).
o LEPRA HISTIOIDE (resistentes al tratamiento al principio, Ridley: lesiones reactivación).
LESIONES CUTÁNEAS
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LESIONES NERVIOS PERIFÉRICOSHISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
o Lesiones epi- y perineurales (Th2).
o LLs: fibrosis cicatricial endoneural multilaminar en hojas de cebolla o vestigios de infiltración linfocitaria con bacilos en c. Schwann.
o No infiltración granulomatosa.
o Lesiones por compresión neural (atrofia).
LEPRA LEPROMATOSA polar y subpolar:LESIONES EN NERVIOS PERIFÉRICOS
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LESIONES LEPRORREACCIÓN TIPO 2HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
o Reacción de hipersensibilidad tipo III.
o Vasculitis: vasos subcutáneos de mediano calibre.(síntomas constitucionales y nódulos subcutáneos generalizados: eritema nudoso leproso).
o A veces, vasculitis finos vasos superficiales y profundos, trombosis y lesiones cutáneas ulcerativas-necróticas: FENÓMENO DE LUCIO.
o Pueden dar lugar a diseminación hemátogena…. afectación visceral.
LEPRA LEPROMATOSA polar y subpolar:LEPRORREACCIONES TIPO 2
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LESIONES VISCERALESESPECÍFICASHISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
o Diseminación hematógena.
oTejido hematopoyético, médula ósea y hueso: infiltrados granulomatosos.
oGanglios linfáticos y bazo: masas granulomatosas.
oHígado: pequeños lepromas en espacios porta o tejido conjunto centrolobulillar o salpicados en el seno de lobulillos.
oAparato respiratorio: no pulmones. Sí: fosas nasales, rinofaringe y laringe.
oNo ovario. Testículo: orquitis lepromatosa—atrofia.oOjos: iridociclitis.
LEPRA LEPROMATOSA polar y subpolar:LESIONES VISCERALES
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LESIONES VISCERALESHISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
o Complicación de leprorreacciones lepromatosas (tipo 2).
o AUTOPSIAS FONTILLES:oLesiones inflamatorias específicas viscerales.oAmiloidosisoProporcional al número de leprorreacciones.
o Riñón: muerte.o Hígado.o Bazo.o Suprarrenales: muerte.
LEPRA LEPROMATOSA polar y subpolar:AMILOIDOSIS
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LEPRA TUBERCULOIDE
Relación LT CD4 (1.9)/ CD8 (1)
CD4 en toda la lesión/ CD8 en la
periferia
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HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
o LESIONES CUTÁNEAS.
o LEPRORREACCIÓN TIPO 1.
LEPRA TUBERCULOIDE:
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HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
o Granulomas superficiales y profundos.
o Infiltrados inflamatorios concéntricos.
o Activación macrofágica (macrófagos epitelioides).
oCélulas gigantes tipo Langhans.
oAfectación neural.
o No se encuentra bacilos.
LEPRA TUBERCULOIDE:
LESIONES CUTÁNEAS
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Banco de imágenes CDC
LEPRA TUBERCULOIDE
CLÍNICACLÍNICA
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![Page 125: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/125.jpg)
(Cortesía de B Al-Mahmoud, MD, Doha, Quatar.)
CLÍNICACLÍNICA
LEPRA TUBERCULOIDE
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S-100( Calonje y cols., McKee’s Pathology of the Skin, 4e. 2011)
HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
LEPRA TUBERCULOIDE:
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![Page 129: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/129.jpg)
S 100
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LEPRORREACCIÓN TIPO 1HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
LEPRA TUBERCULOIDE:LEPRORREACCIÓN TIPO 1
o Lepra tuberculoide borderline: Representa un episodio estable de leprorreacción tipo 1.
o Granulomas tuberculoides.
o Macrófagos con activación epitelioide.
o Dermis papilar y perianexial.
o Intensa lesión neural, afectación ENDONEURO (polineuritis).
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HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
LEPRA DIMORFA (BB, BT, BL):
Histopatología de lesiones según el tipo y grado de respuesta inmune.
BT BB BL
Marcada activación epitelioide, células con gran cohesividad.
Granulomatosa, escasa activación epitelioide, con tendencia a agruparse
Macrófagos con globis, no activados. Granulomas escasos.
Muy abundantes linfocitos, se entremezclas con c. epitelioides, sin formar coronas.
Abundantes linfocitos entremezclados.
Linfocitos moderados y distribución difusa.Banda Unna patente.
? Fite + +++
Gran lesión neural (no se visualizan fascículos nerviosos).
Lesión neural escasa pero patente.
Perineuro: fibrosis neural en hojas de cebolla.
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( Calonje y cols., McKee’s Pathology of the Skin, 4e. 2011)
LEPRA DIMORFA (BB, BT, BL):
HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
![Page 133: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/133.jpg)
HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
VALORACIÓN INMUNOHISTOQUÍMICA DEL MACRÓFAGO EN EL ESPECTRO LEPRA
Macrófago puede expresar diferentes patrones inmunofenotípicos según la respuesta inmune asociada
Macrófagos:Lepra lepromatosa: S100 +.Lepra tuberculoide: S100 -.Lepra histioide: factor XIIIa.
Céls. Langerhans (CD1a):Lepra lepromatosa: disminuido o ausente.Lepra tuberculoide: normal o aumento.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIALManchas de nacimiento.
Vitíligo.Hipocromía
postinflamatoria.Cicatriz.
Tinea versicolor.Tinea corporis.Tinea circinata.Pityriasis rosea.
Dermatitis seborreica.Psoriasis anular.Liquen plano.
Granuloma anular.Pityriasis alba.
Eccema discoide.Erupciones
medicamentosas.0
Lupus eritematoso sistémico.Sarcoidosis.
Neurofibromatosis.Sarcoma Kaposi.
Lupus vulgar.Sífilis.
Leishmaniasis cutánea difusa.Linfoma.
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![Page 136: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/136.jpg)
![Page 137: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/137.jpg)
LA GRAN OLVIDADA….
![Page 138: LA GRAN OLVIDADA…. Bernal-Mañas CM; Montalbán Romero S, Buendía A, Martín A; Ortiz Reina S. Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario General.](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062410/5665b4401a28abb57c906a50/html5/thumbnails/138.jpg)
A SER PENSADA….
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Gracias por su atención
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