Lasinmunoglobulinasy sus receptoresEstructuraypropiedades biolgicas.Los anticuerpos son molculas proteicas solubles (inmunoglobulinas) producto de la activacin de los linfocitos B frente al antgeno y son responsables de la respuesta inmunolgica humoral. Estructuralmente son similares a las inmunoglobulinas fijas en la superficie de la membrana citoplsmica de los linfocitos B que forman el BCR (superfamilia de las inmunoglobulinas): cuatro cadenas polipptdicas (dos pesadas -iguales- y dos ligeras -iguales-) unidas por puentes disulfuro. En cada cadena se distiguen una regin variable -V- (extremo N-terminal) y otra constante -C- (extremo C-terminal). La regin V se unir al antgeno (fragmento o regin Fab) y la C a los receptores de inmunoglobulinas de las clulas y al complemento (fragmento o regin Fc). Hay cinco isotipos o clases principales de inmunoglobulinas dependiendo de las pequeas variaciones de las secuencias de aminocidos de la regin C de las cadenas pesadas: IgM, IgD, IgG, IgA e IgE.Sntesis y distribucin de las inmunoglobulinas.La informacin gentica que permite la existencia de un repertorio amplio de anticuerpos reside en diferentes cromosomas: los genes que codifican para las diferentes regiones e isotipos de cadenas pesadas se encuentran en el cromosoma 14, los que codifican para la cadena ligera kappa se encuentran en el cromosoma 2 y en el 22, los que codifican para la cadena lambda. La distribucin de los antisuerpos vara entre la vida prenatal y postnatal temprana (predominio de anticuerpos IgG maternos) y el resto de la vida del ser humano (predominio de los anticuerpos IgM en la respuesta inmune primaria y predominio global de los IgG en suero y de los IgA en secreciones mucosas, dentro de la respuesta secundaria).IgG: Es la inmunoglobulina de mayor concentracin en circulacin sangunea (70% del total de los anticuerpos). Es un monmero, donde la cadena pesada puede ser de 4 subclases distintas. Es el anticuerpo preponderante en la respuesta secundaria. Todas las subclases atraviesan la placenta y todas, excepto la IgG4 pueden activar el complemento. Su localizacin puede ser tanto intravascular como extravascular.IgM: Es un anticuerpo que circula en sangre como un pentmero de la unidad bsica. La molcula posee adems una cadena adicional, llamada J, que parece desempear un papel importante en la polimerizacin de las subunidades. La IgM es el anticuerpo predominante en las respuestas primarias. La IgM encontrada en la superficie de los linfocitos B (BCR) es monomrica.IgA: Supone el 15-20% del total de imunoglobulinas, pero la mayora (> 80%) circulan en el ser humano como un monmero de la unidad bsica. Sin embargo, se encuentra en gran cantidad en las secreciones del tracto respiratorio, genitourinario, saliva, lgrimas, calostro y leche materna. En estas secreciones adopta una estructura dimrica que, al igual que la IgM, posee tambin una cadena J. Para poder atravesar los epitelios se une a un receptor de las clulas epiteliales que en un momento dado (despus del transporte a la porcin apical de la clula) sufre un clivaje y queda enganchado al dmero. A este fragmento de receptor, o cadena adicionada, se le denomina componente o pieza secretora y confiere al anticuerpo mayor resistencia al ataque proteoltico. Existen dos subclases de IgA, llamadas IgA1 e IgA2 funcionalmente equivalentes.IgD: Posee estructura monomrica. Constituye menos del 1% del total de anticuerpos circulantes, pero est presente, al igual que la IgM monomrica, en la superficie de todos los linfocitos B maduros vrgenes (BCR). Aunque se desconoce su funcin precisa, se sospecha que participa en la activacin y/o diferenciacin del linfocito B despus del reconocimiento antignico, a partir del cual cesa su expresin en la membrana.IgE:Posee una estructura monomrica. Es el anticuerpo de ms baja concentracin en circulacin, pero se halla fijado (a travs de su porcin Fc) en la superficie de clulas cebadas y basfilos tisulares. Es el responsable de los fenmenos de hipersensibilidad inmediata y parece desempear un papel importante en la respuesta inmune contra ciertos parsitos (helmintos).Relacin estructura-funcin.El reconocimiento del antgeno.Los anticuerpos reconocen al antgeno en su forma nativa y su unin se produce a travs de los epitopos o determinantes antignicos, por un lado, y las porciones hipervariables de las regiones variables de los anticuerpos. Las fuerzas que mantienen la unin no son covalentes (puentes de hidrgeno, interacciones electrostticas, interacciones hidrfobas y fuerzas de Van der Waals) y esta unin mantiene diferentes grados de afinidad y avidez. La unin entre antgeno y anticuerpo tiene diferentes resultados biolgicos: 1) Neutralizacin -IgG, IgA, IgM- (bloqueo de la adhesin microbiana, neutralizacin y desactivacin de toxinas microbianas...), 2) Opsonizacin -IgG e IgA- (los anticuerpos recubren al microorganismo y facilitan su fagocitosis), 3) Activacin del complemento -IgG, IgM e IgA- (promueven la citolisis microbiana), 4) Activacin de la citolisis celular dependiente de anticuerpo -IgG, IgA e IgE-, 5)Promocin de la inflamacin.Los receptores de las inmunoglobulinas.Las diferentes clulas participantes en la respuesta inmune van a tener receptores para la regin Fc de los anticuerpos (FcR). En el caso de los fagocitos (neutrfilos y monocito-macrfagos, el entrecruzamiento de los receptores facilitan y activan una fagocitosis ms potente.Tabla. Isotipos o clases de inmunoglobulinas

Isotipo de cadena pesadaIsotipo de cadena ligeraIsotipo de inmunoglobulina

mukappa o lambdaIgM

deltakappa o lambdaIgD

gamma 1kappa o lambdaIgG1

gamma 2kappa o lambdaIgG2

gamma 3kappa o lambdaIgG3

gamma 4kappa o lambdaIgG4

alfa 1kappa o lambdaIgA1

alfa 2kappa o lambdaIgA2

epsilonkappa o lambdaIgE

asculitis1.IntroduccinLas vasculitis comprenden un grupo heterogneo de entidades relativamente frecuentes (suponen 1 de cada 300 ingresos en un hospital universitario) de etiologas y manifestaciones diversas, que se caracterizan por la inflamacin de los vasos sanguneos, arterias, venas o ambos, lo cual compromete su funcin con el desarrollo de isquemia y necrosis.La inflamacin vascular puede acompaarse de sintomatologa general (fiebre, astenia, afectacin del estado general) y/o el desarrollo de manifestaciones locales orgnicas dependientes del rgano afecto por la vasculitis (afectacin cutnea, sntomas neurolgicos, dolor abdominal, compromiso renal, etc.). La piel y el tejido subcutneo se afectan frecuentemente en las vasculitis. Esta alta frecuencia de afectacin es probablemente debida a diversos factores incluyendo el gran nmero de vasos dermicos, la exposicin al frio y la presencia de fenmenos de estasis vascular que favoreceran el desarrollo de vasculitis con afectacin cutnea. Las vasculitis pueden manifestarse a nivel cutneo de diversas formas, desde cambios en la coloracin, edema, prpura, equmosis y necrosis (lceras), siendo la manifestacin ms frecuente el desarrollo de prpura palpable en extremidades inferiores. El desarrollo de una prpura palpable puede ser la manifestacin de una vasculitis benigna de corta duracin, puramente cutnea a una manifestacin cutnea de una vasculitis sistmica que puede acompaarse de afectacin orgnica con compromiso vital. La elevada frecuencia de manifestaciones cutneas de las vasculitis hace que el reconocimiento de estas lesiones, sea importante para el diagnstico de las mismas.2.PatognesisEl diagnstico y la clasificacin de las vasculitis se basa especialmente en los mecanismos patognicos que las producen. Se pueden clasificar las vasculitis en base a los mecanismos de produccin que incluyen: la infeccin directa de los vasos, mecanismos inmunes y vasculitis de causa desconocida (Tabla 1). La mayor parte de vasculitis pueden catalogarse dentro de las causas infecciosas o en las inmunolgicas. Dado que el tratamiento de las vasculitis infecciosas es radicalmente diferente del de las vasculitis mediadas por dao inmunolgico, es importante realizar la distincin entre las dos formas de vasculitis en las fases iniciales de la valoracin de estos enfermos. Es importante descartar una causa infecciosa antes de instaurar un tratamiento inmunosupresor. La mayora de las vasculitis estn mediadas por mecanismos inmunes, y se clasifican segn los 4 tipos de reaccin de hipersensibilidad de Gell y Coombs:Tabla 1Mecanismos patognicos de las vasculitis

1. Infeccin directa de los vasos2. Inmunolgico1. Tipo I (IgE)2. Tipo II (citotxico)3. Tipo III (Inmunocomplejos)4. Tipo IV (medida por linfocitos T)3. Otras causas1. Neoplsica2. Desconocida

1. Tipo I(vasculitis alrgica o anafilctica: incluye las vasculitis asociadas a estados atpicos, urticaria vasculitis y sndrome de Churg-Strauss. Se caracterizan por la presencia de niveles sricos y tisulares de IgE elevados. En la fase vascultica se caracteriza por infiltracin angiocntrica de los vasos por eosinfilos.2. Tipo II(citotxica o citoltica):a. vasculitis mediadas por ANCA (granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscpica y sndrome de Churg-strauss). Los ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos) son capaces de activar los neutrfilos y las clulas endoteliales, as como inducir la apoptosis acelerada de los neutrfilos.b. Anticuerpos anti-clulas endoteliales endoteliales (AECA). Los AECA pueden causar vascultis por dao directo o por activacin del complemento, estn involucrados en la enfermedad de Behet y la enfermedad de Takayasu y tienen especificidad por diferentes regiones vasculares, afectando a vasos de pequeo tamao en la enfermedad de Behet y vasos de gran tamao en la enfermedad de Takayasu.3. Tipo III(mediada por inmunocomplejos): el depsito de inmunocomplejos da lugar a la activacin del complemento y liberacin de los componentes C3 y C5, que producen quimiotxis de neutrfilos y liberacin de enzimas proteolticas que daan la pared vascular. Es el grupo ms amplio de vasculitis entre las que encontramos la vasculitis leucocitoclstica cutnea, el sndrome de Schonlein-Henoch y poliarteritis nodosa, entre otras formas.4. Tipo IV(citotxica) vasculitis mediada por linfocitos T: en este grupo se incluyen aquellas vasculitis granulomatosas que se caracterizan por la presencia en la pared de los vasos de infiltrados inducidos por linfocitos T, especialmente Th1, que seran responsables por medio de la produccin de interferon-, de la acumulacin de macrfagos que fagocitaran las fibras elsticas. En este grupo de vasculitis se encuentra la arteritis de la temporal.3.ClasificacinLas vasculitis son un grupo de sndromes heterogneo que sin embargo comparten varias manifestaciones entre ellas. No existe un esquema de clasificacin ideal de las vasculitis. Se pueden clasificar en relacin a si1. son primarias o secundarias (tabla 2),2. en relacin al tamao del vaso afecto y las caractersticas histolgicas encontradas en la histologa (tabla 3) o3. en base a los mecanismos patognicos (tabla 4).Todas estas clasificaciones son tiles para comprender los sndromes vasculticos, pero tienen varias limitaciones de ndole clnica e histolgica. En la actualidad la nomenclatura utilizada es la que result de la conferencia de consenso internacional en Chapel Hill, que combina datos clnicos, histolgicos y en relacin al tamao del vaso afecto y que est resumida en latabla 5 y que fue revisada en 2012.4.Manifestaciones cutneas de vasculitis4.1. Clinica:Las manifestaciones clnicas cutneas de las vasculitis en la piel orientan hacia el diagnstico de vasculitis, pero no son especificas de ninguna entidad especfica. Las lesiones cutneas son tiles como signo diagnstico y su estudio histolgico y mediante inmunofluorescencia directa sirven para obtener confirmacin diagnstica de vasculitis. Las manifestaciones ms caractersticas son el desarrollo de prpura palpable y de ndulos, pero pueden observarse otras manifestaciones cutneas tales como petequias, equimosis, mculas eritematosas, lesiones de urticaria, livedo reticularis, necrosis, ulceras, vesculas, pstulas, ampollas, lesiones a tipopioderma gangrenoso, lesiones tipo eritema nodoso y lesiones a tipo sndrome deSweet. El predominio de una lesin clnica u otra vendr determinado por la localizacin del vaso afecto y por las caractersticas del proceso inflamatorio.Tabla 6Manifestaciones cutneas de las vasculitis

Prpura palpablePetequiasEquimosismculas eritematosasLivedo reticularisNecrosisUlcerasVesculasPstulasAmpollasLesiones a tipo pioderma gangrenosoLesiones a tipo eritema multiformeLesiones a tipo sndrome de Sweet

Las vasculitis con afectacin de vasos de pequeo calibre en la piel se manifiestan principalmente por la prpura, que con frecuencia es palpable y afecta principalmente a extremidades inferiores (debido a la presin hidrosttica). Laprpurasuele desarrollarse en brotes sucesivos, inicialmente son mculas de coloracin rojiza, que evolucionan haciaplacas y ppulas,que pueden ser desde unos milmetros hasta varios centmetros de dimetro. Las lesiones ms grandes son mas equimticas que purpricas. El color puede evolucionar desde el rojo-purprico hasta parduzco, en relacin a la evolucin de la degradacin de la sangre extravasada. En algunos pacientes, especialmente aquellos en los que la vasculitis mediada por inmunocomplejos se acompaa de una gran activacin de complemento pueden dar lugar a focos de edema cutneo que se manifiesta clnicamente por brotes de urticaria, que generalmente dura mas de 24 horas y evoluciona hacia lesiones purpricas. Los ndulos suelen ser calientes, tumefactos y rojos y pueden estar rodeados por lesiones de livedo reticulares. Los ndulos cutneos se observan en las vasculitis que afectan a vasos de mayor calibre, como la poliarteritis nodosa - cutnea o sistmica-, la granulomatosis de Wegener, el sndrome de Churg-Strauss y la arteritis de clulas gigantes.4.2 Histologa: El hallazgo histolgico ms frecuente en las vasculitis es el de es una vasculitisneutroflica leucocitoclastica, que se caracteriza por la presencia de infiltrado inflamatorio afectando a la pared vascular con presencia de edema endotelial, infiltrado inflamatorio con predominio de polimorfonucleares neutrfilos, leucocitoclasia (degranulacin y fragmentacin de los polimorfonucleares dando lugar al polvo nuclear) hemorragia y trombosis. El desarrollo de ndulos cutneos en pacientes con vasculitis pueden observarse en los casos en que existe uninflamacin cutnea o subcutnea centrada en un vaso. La realizacin de estudios de inmunofluorescencia directa son tiles en el diagnstico de vasculitis ya que nos permiten la demostracin de inmunoclomplejos depositados en los vasos drmicos y saber por que inmunoglobulina estn constituidos (IgG, IgM, IgA, C3 y/o fibrinogeno).DefinicinEl estudio de los factores del Complemento es la determinacin de los componentes de uno de los factores que influyen directamente en la inflamacin llamada cascada del Complemento, entre estos factores se suelen determinar principalmente los factores C3, C4, y la actividad del complemento total CH50.Los factores del complemento son nueve protenas, del C1 al C9.La cascada puede ser iniciada por diversos factores, principalmente la unin de complejos antigeno-anticuerpo.El producto final de la cascada es la unidad de ataque de la membrana celular , que genera agujeros en las bacterias pero tambin en ocasiones en clulas del propio cuerpo (enfermedades auto-inmunes).Cuando la misma bacteria vuelve a infectar a un individuo se produce la activacin del complemento por la llamada va alterna, desde el componente C3 , y desde esta activacin se produce la unidad de ataque celular.La actividad del complemento CH 50 mide la actividad que le queda a la cascada por activarse, si esta actividad es baja es que el complemento ya est siendo activado por otros factores y se encuentra agotada su capacidad.Para qu se realiza este estudioLa actividad de complemento (CH50 o las protenas individuales de complemento) se miden para determinar si el complemento est involucrado en el origen o en el proceso de diferentes enfermedades. La actividad de complemento se mide tambin para controlar la gravedad o evolucin de un enfermedad , tanto como diagnstico como para comprobar la eficacia del tratamiento.Por ejemplo, los pacientes con Lupus Eritematoso Sistmico activos pueden tener niveles bajos de C3 y C4, y estos niveles del Complemento pueden seguirse como un ndice de la actividad de la enfermedad.La actividad de complemento puede variar en partes diferentes de cuerpo. Por ejemplo, actividad de complemento en la sangre de pacientes con Artritis Reumatoide puede ser normal o aumentada, pero en el lquido articular se encuentra muy baja.Los niveles del complemento se encuentran muy disminuidos en graves infecciones bacterianas, por hongos y por parsitos.Tcnica de realizacin del estudioPara realizar este anlisis NO se precisa estar en ayunas.El componente C3 del complemento es inestable a altas temperaturas.Se puede realizar la toma en un lugar apropiado (consulta, clnica, hospital) pero en ocasiones se realiza en el propio domicilio del paciente.Para realizar la toma se precisa de localizar una vena apropiada y en general se utilizan las venas situadas en la flexura del codo. La persona encargada de tomar la muestra utilizar guantes sanitarios, una aguja (con una jeringa o tubo de extraccin).Le pondr un tortor (cinta de goma-ltex) en el brazo para que las venas retengan ms sangre y aparezcan ms visibles y accesibles.Limpiar la zona del pinchazo con un antisptico y mediante una palpacin localizar la vena apropiada y acceder a ella con la aguja. Le soltarn el tortor.Cuando la sangre fluya por la aguja el sanitario realizar una aspiracin (mediante la jeringa o mediante la aplicacin de un tubo con vaco).Al terminar la toma, se extrae la aguja y se presiona la zona con una torunda de algodn o similar para favorecer la coagulacin y se le indicar que flexione el brazo y mantenga la zona presionada con un esparadrapo durante unas horas.La sangre extrada se traslada al laboratorio de anlisis en un tubo especial para bioqumica, que contiene un producto anticoagulante. En general no suelen ser necesarios ms de 10 mililitros de sangre para una batera estndar de parmetros bioqumicos.Problemas y posibles riesgos La obtencin mediante un pinchazo de la vena puede producir cierto dolor. La posible dificultad en encontrar la vena apropiada puede dar lugar a varios pinchazos. Aparicin de un hematoma (moratn o cardenal) en la zona de extraccin, suele deberse a que la vena no se ha cerrado bien tras la presin posterior y ha seguido saliendo sangre produciendo este problema. Puede aplicarse una pomada tipo Hirudoid o Trombocid en la zona. Inflamacin de la vena (flebitis), a veces la vena se ve alterada, bien sea por una causa meramente fsica o por que se ha infectado. Se deber mantener la zona relajada unos das y se puede aplicar una pomada tipo Hirudoid o Trombocid en la zona. Si el problema persiste o aparece fiebre deber consultarlo con su mdico.Valores normales del complementoCH 5075 a 160 U/ml

C1 Inhibidor16 a 33 mg/ dl

C3 Hombres88 a 252 mg/ dl

C3 Mujeres88 a 206 mg/ dl

C4 Hombres12 a 72 mg/ dl

C4 Mujeres13 a 75 mg/ dl

En estos valores puede haber muy pequeas diferencias por la tcnica o por criterios de normalidad propios de laboratorios concretos, a veces en el rango de valores y otras veces por las unidades a las que se hace referencia.Valoracin de resultados anormalesLa actividad aumentada de complemento puede verse en: Cncer Colitis ulcerosa Infarto agudo de miocardioLa actividad disminuida de complemento puede verse en: Angioedema hereditario Cirrosis heptica Glomerulonefritis Hepatitis infecciosa Lupus Eritematoso Sistmico con afectacin renal Malnutricin Rechazo de transplante de rganosEst formado por unas 30 glucoprotenas y fragmentos que se encuentran en el suero y otros lquidos orgnicos de forma inactiva, y que al activarse de forma secuencial, median una serie de reacciones con la finalidad de destruir la clula diana. El sistema se activa por tres vas diferentes.3Va clsica[editar]Denominada as porque se descubri primero. Su activacin es iniciada por inmunocomplejos formados por IgG (Inmunoglobulina G) e IgM (Inmunoglobulina M). Esta va se inicia con la unin de dos (en el caso de la participacin de IgG) o ms (en el caso de IgM) molculas de inmunoglobulinas unidas a los antgenos respectivos al producirse cambios alostricos en el extremo Fc.C1q[editar]Los fragmentos Fc de los anticuerpos as unidos a sus antgenos se unen a los brazos radiantes de la molcula C1q y activan el complejo C1qr. La unin a C1q de ms de una porcin Fc de la Ig es requerida para estabilizar el enlace con C1q. Este complejo poli-Fc:C1qrs a su vez causa protelisis de los componentes C4 en C4a y C4b y a C2 en C2a y C2b. A tal punto es requerido esta multitud de porciones Fc de IgG o de IgM que si los antgenos originales estn muy separados entre s impidiendo la polimerizacin de la Ig participante, esta no es capaz de activar el complemento. Una vez el enlace poli-Fc:C1q es estable, se comunica el evento a las porciones C1r y C1s por medio de cambios conformacionales que activan en C1r y a C1s actividades enzimticas que continan la cascada del complemento. C1 continuar su actividad enzimtica degradando muchas molculas de C4 hasta que es inactivado por su inhibidor.

Las molculas C1q no estn asociadas al proceso de opsonizacin, dado que su funcin es ser la enzima que inicia la cascada clsica de coagulacin.C3 convertasa[editar]C3a, C4a y C5 tienen funciones de anafilotoxinas, favorecen la degranulacin de clulas cebadas, liberando as Histamina, sustancia que favorece la inflamacin. C4b se une de manera covalente a la membrana de la clula invasora o a un complejo inmune y a C2a en presencia de Mg++, formando la C3 convertasa de la va clsica, llamada C4b2a. La C3 convertasa tiene potente accin proteoltica sobre el factor C3, fragmentndola en C3a y C3b (C3a es tambin anafilotoxina). La unin de C3b sobre la membrana en cuestin es un crtico elemento para el proceso de la opsonizacin por fagocitos.C5 convertasa[editar]C3b se una al complejo C4b2a, formando la convertasa C5 de la va clsica conformada por C4b2a3b. Esta causar escisin de C5 en componentes a y b. Igual que con los anteriores, C5a es una anafilotoxinas que degranula a los mastocitos y libera sus mediadores intracelulares y es tambin un factor quimiotctico. El componente C5b se unir a la membrana estabilizado por C6, en particular debido a la naturaleza hidrofbica de C5b. C7 se inserta en la doble capa lipdica de la membrana unido al complejo C5bC6b estabilizando an ms la secuencia ltica en contra del invasor. Se fijaran los dems factores C8 y Poli-C9 (este ltimo contribuyendo de 12 a 15 unidades). Cuando los componentes se han unido se forma un poro cilndrico en la clula que permite el paso de iones y agua, causando lisis celular por razn del desbalance osmtico. Este conjunto de protenas que forman el poro se conocen como MAC: Membrane Attack Complex (Complejo de ataque a la membrana).

Vas clsica y alternativa de activacin de la cascada del sistema del complemento.Va alternativa[editar]Filogenticamente ms primitiva, su activacin fundamental no es iniciada por inmunoglobulinas, sino por polisacridos y estructuras polimricas similares (lipopolisacridos bacterianos, por ejemplo los producidos por bacilos gram negativos). Esta va constituye un estado de activacin permanente del componente C3 que genera C3b. En ausencia de microorganismos o antgenos extraos, la cantidad de C3b producida es inactivada por el Factor H. Cuando C3 se une a una superficie invasora (evade la accin del Factor H), forma un complejo con el Factor B, el cual se fragmenta por accin del factor D en presencia de Mg++. El complejo C3bBb es altamente inestable y la va alterna no contina sin el rol estabilizador de una protena circulante llamada properdina. Se forma de ese modo la C3 convertasa de la va alternativa (compuesta por C3bBb), la cual acta enzimticamente sobre molculas adicionales de C3, amplificando la cascada. Incluso algo de este C3b se puede unir a la C3 convertasa y formar la C5 convertasa de la va alterna (C3bBb3b) que hidrolizar C5 en C5a y C5b, convergiendo en los mismos pasos finales de la va clsica.

Va de las lectinas[editar]Es una especie de variante de la ruta clsica, sin embargo se activa sin la necesidad de la presencia de anticuerpos. Se lleva a cabo la activacin por medio de una MBP (manosa binding protein/protena de unin a manosa) tambin llamada MBL, que detecta residuos de este azcar en la superficie bacteriana, y activa al complejo C1qrs. De otra manera, una segunda esterasa, la esterasa asociada a MBP (denominada MASP, y de las cuales existen diferentes tipos: MASP-1, MASP-2, MASP-3 y MAP, siendo MASP-2 la ms comn) acta sobre C4. El resto de la va es similar a la clsica.Estas vas producen una enzima con la misma especificidad: C3; y a partir de la activacin de este componente siguen una secuencia terminal de activacin comn. El propsito de este sistema de complemento a travs de sus tres vas es la destruccin de microorganismos, neutralizacin de ciertos virus y promover la respuesta inflamatoria, que facilite el acceso de clulas del sistema inmune al sitio de la infeccin.

ARTICULO:

El diagnstico y la clasificacin de las vasculitis se basa especialmente en los mecanismos patognicos que las producen. Se pueden clasificar las vasculitis en base a los mecanismos de produccin que incluyen: la infeccin directa de los vasos, mecanismos inmunes y vasculitis de causa desconocida (La mayor parte de vasculitis pueden catalogarse dentro de las causas infecciosas o en las inmunolgicas. Dado que el tratamiento de las vasculitis infecciosas es radicalmente diferente del de las vasculitis mediadas por dao inmunolgico, es importante realizar la distincin entre las dos formas de vasculitis en las fases iniciales de la valoracin de estos enfermos. Es importante descartar una causa infecciosa antes de instaurar un tratamiento inmunosupresor. La mayora de las vasculitis estn mediadas por mecanismos inmunes, y se clasifican segn los 4 tipos de reaccin de hipersensibilidad de Gell y Coombs: Tipo I (IgE),Tipo II (citotxico)Tipo III (Inmunocomplejos) Y Tipo IV (medida por linfocitos T)

La vasculitis es el de es una vasculitisneutroflica leucocitoclastica, que se caracteriza por la presencia de infiltrado inflamatorio afectando a la pared vascular con presencia de edema endotelial, infiltrado inflamatorio con predominio de polimorfonucleares neutrfilos, leucocitoclasia (degranulacin y fragmentacin de los polimorfonucleares dando lugar al polvo nuclear) hemorragia y trombosis. El desarrollo de ndulos cutneos en pacientes con vasculitis pueden observarse en los casos en que existe uninflamacin cutnea o subcutnea centrada en un vaso. La realizacin de estudios de inmunofluorescencia directa son tiles en el diagnstico de vasculitis ya que nos permiten la demostracin de inmunoclomplejos depositados en los vasos drmicos y saber por que inmunoglobulina estn constituidos (IgG, IgM, IgA, C3 y/o fibrinogeno).