leucemia (clase2006-1)
-
Upload
api-3698281 -
Category
Documents
-
view
102 -
download
5
Transcript of leucemia (clase2006-1)
![Page 1: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/1.jpg)
LeucemiaAguda
Linfoblásticaen la infancia
Pediatría 2007
![Page 2: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/2.jpg)
CÁNCER: Enfermedad Monoclonal.Se origina a partir de una sola célula
Célulamaduranormal
Expansión clonal
TRANSFORMACIÓN MALIGNA
Célulamaduranormal
Célula normal
Diferenciación Maduración
![Page 3: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/3.jpg)
Célula Madre Pluripotente
Linfocito
CFC-LCFC-GEMMeg
BFU-E CFC-Meg
CFU-E
Hematíe
Megacariocito
Plaquetas
CFC-GM
CFC-M CFC-G
Monocito Neutrófilo
CGC-Eo
Eosinófilo
CFC-Ba
Basófilo
Mielopoyesis
Linfopoyesis
LEUCEMIA:Enfermedad clonal a de partir de precursor
hematopoyético
![Page 4: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/4.jpg)
Leucemia en la infanciaCLASIFICACIÓN
MIELOPATÍAS CLONALES
Procesos Linfoproliferativos
![Page 5: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/5.jpg)
Célula Madre Pluripotente
Linfocito
CFC-L
Linfopoyesis
LEUCEMIA:Enfermedad clonal a de partir de precursor
hematopoyético
![Page 6: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/6.jpg)
Procesos Mieloproliferativos
Leucemia en la infanciaCLASIFICACIÓN
MIELOPATÍAS CLONALES
Procesos Linfoproliferativos
![Page 7: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/7.jpg)
Célula Madre PluripotenteCFC-GEMMeg
BFU-E CFC-Meg
CFU-E
Hematíe
Megacariocito
Plaquetas
CFC-GM
CFC-M CFC-G
Monocito Neutrófilo
CGC-Eo
Eosinófilo
CFC-Ba
Basófilo
Mielopoyesis
LEUCEMIA:Enfermedad clonal a de partir de precursor
hematopoyético
![Page 8: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/8.jpg)
Procesos Linfoproliferativos Agudos:
Procesos Mieloproliferativos
Leucemia en la infanciaCLASIFICACIÓN
MIELOPATÍAS CLONALES
Procesos Linfoproliferativos Crónicos:
![Page 9: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/9.jpg)
Procesos Linfoproliferativos Agudos:
Procesos Mieloproliferativos Agudos:
Procesos Mieloproliferativos Crónicos:
Leucemia en la infanciaCLASIFICACIÓN
MIELOPATÍAS CLONALES
Procesos Linfoproliferativos Crónicos:
![Page 10: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/10.jpg)
Procesos Linfoproliferativos Agudos:
Procesos Mieloproliferativos Agudos:
Procesos Mieloproliferativos Crónicos:
Leucemia Aguda Linfoblástica (80 %)
Leucemia Aguda Mieloblástica (15 - 20 %)(M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7)
. Leucemia Mieloide Crónica
. Policitemia Vera
. Trombocitemia Esencial
. Mielofibrosis Primaria
Leucemia en la infanciaCLASIFICACIÓN
MIELOPATÍAS CLONALES
Procesos Linfoproliferativos Crónicos:Leucemia Linfática Crónica
![Page 11: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/11.jpg)
Procesos Linfoproliferativos Agudos:
Procesos Mieloproliferativos Agudos:
Procesos Mieloproliferativos Crónicos:
Leucemia Aguda Linfoblástica (80 %)
Leucemia Aguda Mieloblástica (15 - 20 %)(M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7)
. Leucemia Mieloide Crónica
. Policitemia Vera
. Trombocitemia Esencial
. Mielofibrosis Primaria
Leucemia en la infanciaCLASIFICACIÓN
MIELOPATÍAS CLONALES
![Page 12: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/12.jpg)
Procesos Linfoproliferativos Agudos:
Procesos Mieloproliferativos Agudos:
Procesos Mieloproliferativos Crónicos:
Leucemia Aguda Linfoblástica (80 %)
Leucemia Aguda Mieloblástica (15 - 20 %)(M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7)
. Leucemia Mieloide Crónica
Leucemia en la infanciaCLASIFICACIÓN
MIELOPATÍAS CLONALES
![Page 13: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/13.jpg)
Virchow R. Weisses Blut. Notiz Geb Natur Heilk 1845; 36: 152-6
![Page 14: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/14.jpg)
Epidemiología
Concepto
Etiología y PatogeniaClasificación
Clínica
Diagnóstico
Pronóstico
Tratamiento
![Page 15: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/15.jpg)
Epidemiología
. Incidencia del cáncer en la infancia: 12 casos / 105 / año (edad < 15 años).
![Page 16: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/16.jpg)
40 80 120 160
India
Nigeria
EEUU
Gran Bretaña
Francia
España
Incidencia del cáncer infantil(nº casos / millón de niños / año)
120-130 casosnuevospor año
por millónde niños
![Page 17: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/17.jpg)
El cáncer en la infancia representa sólo un 1 - 2 % del total de casos de
cáncer
![Page 18: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/18.jpg)
. El cáncer infantil supone la TERCERA CAUSA de muerte durante el primer año de vida y la SEGUNDA después del primer año.. Un 10 % de las muertes que ocurren en la edad infantil están relacionadas con el cáncer.
Epidemiología
. Incidencia del cáncer en la infancia: 12 casos / 105 / año (edad < 15 años).
![Page 19: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/19.jpg)
Causas de muerte en la infancia
Accidentes46%
CANCER10%
Suicidio1%
Otras 22%
Homicidio 5%
SNC 1%Respiratorio 2%
Malformación 8%
Cardiopatía 4%
VIH 1%
![Page 20: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/20.jpg)
Distribución por diagnósticos
Registro Nacional de Tumores Infantiles: 1980-2004
26611997
1576
1158
1075861
400
400
3449
767
LeucemiasSNCLinfomasSNST. ÓseosSarcomasT. RenalesNo clasificGerminalesRetinoblasEpitelialHepático
![Page 21: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/21.jpg)
Leucemia en la infancia
Un tercio de casos de cáncer infantil
Leucemia Aguda Linfoblástica: 80 %
Leucemia Aguda Mieloblástica: 15-20 %
Leucemia Mieloide Crónica: una minoría.
![Page 22: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/22.jpg)
Leucemia Aguda Linfoblástica
. La causa más frecuente de cáncer infantil: 3 - 4 casos / año / 105 (< 15 años).
. Mayor incidencia entre 1 y 4 años de edad.
. Discreto predominio en varones (M/F: 1.2 - 1.3).
![Page 23: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/23.jpg)
Epidemiología
Concepto
Etiología y PatogeniaClasificación
Clínica
Diagnóstico
Pronóstico
Tratamiento
![Page 24: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/24.jpg)
Leucemia Aguda
CONCEPTO 25 % de
blastosen médula ósea
CITOLOGÍA ÓPTICA
BLASTO:célula inmadura
Proliferación maligna de células
hematopoyéticas inmaduras: blastos
Núcleo grandeCromatina finaNucleolos (variable)Citoplasma escaso
![Page 25: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/27.jpg)
Leucemia Aguda
CONCEPTO 25 % de
blastosen médula ósea
CITOLOGÍA ÓPTICA
BLASTO:célula inmadura
Proliferación maligna de células
hematopoyéticas inmaduras: blastos
Núcleo grandeCromatina finaNucleolos (variable)Citoplasma escaso
![Page 28: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/28.jpg)
Leucemia Aguda LinfoblásticaCONCEPTO
25 % de blastos linfoides en médula ósea.
Citología óptica
TdTCD19
DR
CD38
CD24
Citometría de flujo:
inmunofenotipaje
Citogenética y biología
molecular
![Page 29: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/29.jpg)
Epidemiología
Concepto
Etiología y PatogeniaClasificación
Clínica
Diagnóstico
Pronóstico
TratamientoLeucemia Aguda
Linfoblástica
![Page 30: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/30.jpg)
Célula Madre Pluripotente
Linfocito
CFC-LCFC-GEMMeg
BFU-E CFC-Meg
CFU-E
Hematíe
Megacariocito
Plaquetas
CFC-GM
CFC-M CFC-G
Monocito Neutrófilo
CGC-Eo
Eosinófilo
CFC-Ba
Basófilo
Mielopoyesis
Linfopoyesis
LEUCEMIA:Enfermedad clonal a de partir de precursor
hematopoyético
![Page 31: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/31.jpg)
Célula Madre Pluripotente
Linfocito
CFC-L
Linfopoyesis
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA:Enfermedad clonal a de partir de precursor
hematopoyético
![Page 32: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/32.jpg)
Etiología y patogenia
Célula precursora linfoide
Linfocito T Linfocito B
DNA
Genes reguladores:. Proliferación. Diferenciación. Supervivencia
![Page 33: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/33.jpg)
Genes reguladores:. Proliferación. Diferenciación. Supervivencia
“Mutaciones”
TRANSFORMACIÓN MALIGNA
Pérdida de los mecanismos de
control de la replicación celular
Bloqueomadurativo
Expansiónclonal
Etiología y patogenia
![Page 34: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/34.jpg)
Célula precursora linfoide
Linfocito TLinfocito B
Bloqueo Madurativo
Expansión clonal
Etiología y patogenia
![Page 35: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/35.jpg)
Leucemia Aguda Linfoblástica de línea BAnomalía citogenética Genes afectados %t(12;21)(p12-13;q22)TEL-AML1 22t(1;19)(q23;p13.3) E2A-PBX1 6t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL 3t(4;11)(q21;q23) MLL-AF4 2Otras 11q23 MLL 2t(17;19)(q22;p13) E2A-HLF <1t(5;14)(q31;q32) IL3-(IGH) <1t(11;19)(q23;p13.3) MLL-ENL <1t(8;14)(q24;q32) MYC(IGH) 1-2t(2;8)(q12;q24) MYC(IG) <1t(8;22)(q24;q11) MYC(Ig) <1
Etiología y patogenia
![Page 36: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/36.jpg)
Leucemia Aguda Linfoblástica de línea TAnomalía citogenética Genes afectados %- TAL 4t(11;14)(p13;q11) TTG2-(TCRD) 1t(8;14)(q24;q11) MYC(TCRD) <1t(10;14)(q24;q11) HOX11(TCRD) <1t(7;10)(q35;q24) HOX11(TCRB) <1t(11;14)(p15;q11) TTG1(TCRD) <1t(7;11)(q35;p13) TTG2(TCRB) <1t(1;7)(p32;q35) TAL1(TCRB) <1t(1;14)(p32;q11) TAL1(TCRD) <1t(7;9)(q34;q32) TAL2(TCRB) <1t(7;19)(q34;p13) LYL1(TCRB) <1t(1;7)(p34;q34) LCK(TCRB) <1t(7;9)(q34;q34) TAN1(TCRB) <1
Etiología y patogenia
![Page 37: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/37.jpg)
Leucemia Aguda Linfoblástica de línea BAnomalía citogenética Genes afectados %t(12;21)(p12-13;q22)TEL-AML1 22t(1;19)(q23;p13.3) E2A-PBX1 6t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL 3t(4;11)(q21;q23) MLL-AF4 2Otras 11q23 MLL 2t(17;19)(q22;p13) E2A-HLF <1t(5;14)(q31;q32) IL3-(IGH) <1t(11;19)(q23;p13.3) MLL-ENL <1t(8;14)(q24;q32) MYC(IGH) 1-2t(2;8)(q12;q24) MYC(IG) <1t(8;22)(q24;q11) MYC(Ig) <1
Etiología y patogenia
![Page 38: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/38.jpg)
BCR
ABL
BCRABL
Cromosoma Filadelfia (Phi) y reordenamiento BCR-ABL
Oncogenquimérico
bcr
abl
TRANSCRIPCIÓN
Oncoproteínap190bcr-abl
Actividadtirosín-quinasa
Activación de múltiplesvías de señalización
(proliferación) TRANSFORMACIÓNLEUCÉMICA
![Page 39: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/39.jpg)
Factores GENETICOS:. Asociación a anomalías cromosómicas
(Down, Bloom, Fanconi, Klinefelter). Mayor incidencia en gemelos
. Mayor incidencia en familiares
Etiología y patogenia
Factores AMBIENTALES:. Radiaciones ionizantes
. Virus (VEB)
Leucemia = “Enfermedad genética”
Evidenciaestadística
¿Otrosfactores?
Unidadesde Salud
Medioambiental
![Page 40: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/40.jpg)
Epidemiología
Concepto
Etiología y PatogeniaClasificación
Clínica
Diagnóstico
Pronóstico
Tratamiento
Leucemia Aguda Linfoblástica
![Page 41: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/41.jpg)
ClasificaciónGran heterogeneidad:Diferentes criterios de
clasificaciónClasificación MORFOLÓGICA
(Clasificación FAB)Escasa significación
pronóstica.. Tamaño celular
. Cromatina. Forma del núcleo
. Presencia de nucleolos. Abundancia del citoplasma
. Basofilia citoplasmática. Vacuolización.
. L1
. L2
. L3
![Page 42: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/42.jpg)
LAL - L1 LAL - L2
LAL - L3
![Page 43: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/43.jpg)
Clasificación INMUNOLÓGICADe gran utilidad.
Identificación de antígenos de superficie (CD)
1. LAL de línea B
2. LAL de línea T
3. LA de “línea mixta”
. Pro - B
. B común
. Pre - B
. B madura
. Pro - T
. Pre - T
. T cortical
. T madura
Clasificación
![Page 44: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/44.jpg)
TdTCD19
DR
CD38TdTCD19
DR
CD38
CD24
TdTCD19
DR CD24
CD10CD20CD22
TdTCD19
DR
CD38
CD24
CD10
![Page 45: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/45.jpg)
![Page 46: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/46.jpg)
Clasificación CITOGENÉTICA Y MOLECULAR
IMPORTANTE significación pronóstica.
Identificación de anomalías cromosómicasy/o genéticas.
Clasificación
![Page 47: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/47.jpg)
t(12;21)(p12-13;q22) TEL-AML1t(1;19)(q23;p13.3) E2A-PBX1t(9;22)(q34;q11) BCR-ABLt(4;11)(q21;q23) MLL-AF4Otras 11q23 MLLt(17;19)(q22;p13) E2A-HLFt(5;14)(q31;q32) IL3-(IGH)t(11;19)(q23;p13.3) MLL-ENLt(8;14)(q24;q32) MYC(IGH)t(2;8)(q12;q24) MYC(Igκ)t(8;22)(q24;q11) MYC(Igλ)- TALt(11;14)(p13;q11) TTG2-(TCRD)t(8;14)(q24;q11) MYC(TCRD)t(10;14)(q24;q11) HOX11(TCRD)t(7;10)(q35;q24) HOX11(TCRB)t(11;14)(p15;q11) TTG1(TCRD)t(7;11)(q35;p13) TTG2(TCRB)t(1;7)(p32;q35) TAL1(TCRB)t(1;14)(p32;q11) TAL1(TCRD)t(7;9)(q34;q32) TAL2(TCRB)t(7;19)(q34;p13) LYL1(TCRB)t(1;7)(p34;q34) LCK(TCRB)t(7;9)(q34;q34) TAN1(TCRB)
![Page 48: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/48.jpg)
![Page 49: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/49.jpg)
![Page 50: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/50.jpg)
Epidemiología
Concepto
Etiología y PatogeniaClasificación
Clínica
Diagnóstico
Pronóstico
Tratamiento
Leucemia Aguda Linfoblástica
![Page 51: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/51.jpg)
Muy variable
Hallazgo casual
analítico
Graves complicaciones:
. Compresión vía aérea. Hemorragia
. Complicaciones metabólicas
Clínica
![Page 52: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/52.jpg)
Fracaso de lahematopoyesis
Infiltración de órganosextramedulares
![Page 53: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/53.jpg)
Fracaso de lahematopoyesis
Anemia
PalidezAsteniaIntolerancia ejercicioTaquicardiaSoploInsuficiencia cardiaca
TrombopeniaPúrpura
Hemorragia
NeutropeniaFiebre
Infección
![Page 54: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/54.jpg)
Infiltración de órganosextramedulares
Hepatoesplenomegalia
Linfadenopatía
![Page 55: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/55.jpg)
. Dolor osteoarticular. Mediastino. SNC. Piel. Testículos. Ocular
Infiltración de órganosextramedulares
![Page 56: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/56.jpg)
Epidemiología
Concepto
Etiología y PatogeniaClasificación
Clínica
Diagnóstico
Pronóstico
Tratamiento
Leucemia Aguda Linfoblástica
![Page 57: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/57.jpg)
Hemograma. Anemia
. Trombopenia
. Neutropenia
. Leucocitosis
. Hemoblastemia
Bioquímica
plasmática
. Carga tumoral
. Función hepática
. Función renal
L.C.R
. PleocitosisEcografía
. Visceromegalias
. Infiltración renal
Rx
. Masa mediastínica
DiagnósticoPruebas
complementarias
![Page 58: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/58.jpg)
Aspirado medular
DiagnósticoPruebas
complementariasMorfología
Inmunofenotipaje
. Pro - B
. B común
. Pre - B
. B madura
. Pro - T
. Pre - T
. T cortical
. T madura
Citogenética y
Biología molecular
![Page 59: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/59.jpg)
Malignos. Neuroblastoma. Rabdomiosarcoma. Histiocitosis
No malignos. ARJ. PTI. Anemia aplásica
Reacción leucemoide. Mononucleosis (VEB) . Bordetella. Varicela . Parotiditis. Sífilis . TBC. Meningitis bacteriana. Sepsis en el RN. Enfermedad hemolítica del RN
Diagnóstico diferencial
![Page 60: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/60.jpg)
No malignos. ARJ. PTI
Reacción leucemoide. Mononucleosis (VEB). Bordetella. Sepsis en el RN. Enfermedad hemolítica del RN
Diagnóstico diferencial
![Page 61: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/61.jpg)
Epidemiología
Concepto
Etiología y PatogeniaClasificación
Clínica
Diagnóstico
Pronóstico
Tratamiento
Leucemia Aguda Linfoblástica
![Page 62: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/62.jpg)
PronósticoFATAL en ausencia de
tratamientoSupervivencia actual global: en torno
a 80 %
0,00 500,00 1000,00 1500,00 2000,00 2500,00 3000,00
tiempo
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
Su
perv
ive
nc
ia a
cu
m
Función de supervivencia
Censurado
Función de supervivenciaLeucemia supervivencia global
![Page 63: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/63.jpg)
Studies 1 to 4, 1962-1966 (N= 90)
Studies 5 to 9, 1967-1979 (N= 825)
Study 10, 1979-1983 (N= 428)
Studies 11 and 12, 1984-1991 (N= 546)
Studies 13ª, 13B y 14, 1991-1999 (N= 465)
Studies 15, 2000-2005 (N= 274)
Years after Diagnosis
Pro
bab
ilit
y o
f E
ven
t-F
ree
Su
rviv
al (
%)
9±3
36±2
53±2
70±2
79±2
92±4
Chin-Hon Pui, M.D., Williams E. Evans, Pharm. D. Treatment of Acute Lymphoblastic Leukemia 2006 N Eng J Med 354;2:166-178
![Page 64: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/64.jpg)
Curva de supervivencia para la LAL-Phi+Arico M, Valsecchi MG, Camitta B, et al.
N Eng J Med 2000; 342: 998-1006
![Page 65: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/65.jpg)
Factores pronósticosPermiten establecer grupos de
riesgoA) Características
del paciente
B) Manifestaciones clínico-biológicas (carga tumoral)
. Edad
. Sexo
. Recuento leucocitario
. Visceromegalias
. Adenopatías
. SNC
C) Características de la célula leucémica
. Fenotipo
. Citogenética
. Biología molecular
D) Respuesta al tratamiento
![Page 66: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/66.jpg)
Factores pronósticos
D) Respuesta al tratamiento
¿Cómose evalúa?
Desaparición de las manifestaciones de la enfermedadReducción ó desaparición de la presencia de
linfoblastos (SP y MO)
Concepto deREMISIÓN COMPLETA. Hemograma normal
. Blastos en MO < 5 %. Desaparición de otras
manifestaciones
Citologíaóptica
Bajasensibilidad
Concepto deENFERMEDAD
RESIDUALMÍNIMA (ERM)
![Page 67: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/67.jpg)
10.000.000.000
100.000.000
![Page 68: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/68.jpg)
Factores pronósticosDesaparición de las manifestaciones de la
enfermedadReducción ó desaparición de la presencia de linfoblastos (SP y MO)
Concepto deREMISIÓN COMPLETA. Restauración de la hematopoyesis
. Blastos en MO < 5 %. Desaparición de otras
manifestaciones
Citologíaóptica
Bajasensibilidad
Concepto deENFERMEDAD
RESIDUALMÍNIMA (ERM)
Citometría deflujo (inmunofenotipo)
Biología molecular
![Page 69: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/69.jpg)
![Page 70: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/70.jpg)
Factores pronósticosPermiten establecer grupos de
riesgoRiesgo estándar. Edad 1 – 9 años
. Leucocitos < 20 x 109/L
. Fenotipo pre-B ó B Común
. No infiltración SNC
. No hipodiploidia
. No t(9;22)
. No reordenamiento MLL
. Blastos en SP día + 8 < 1.0 x 109/L
. Blastos en MO día + 14 < 5%
. Blastos en MO día + 35 < 5 %
. ERM en MO día + 35 < 1 %
. ERM en MO < 0.1 % previo a cada fase
![Page 71: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/71.jpg)
Factores pronósticosPermiten establecer grupos de
riesgoRiesgo estándar. Edad 1 – 9 años
. Leucocitos < 20 x 109/L
. Fenotipo pre-B ó B Común
. No infiltración SNC
. No hipodiploidia
. No t(9;22)
. No reordenamiento MLL
. Blastos en SP día + 8 < 1.0 x 109/L
. Blastos en MO día + 14 < 20%
. Blastos en MO día + 35 < 5 %
. ERM en MO día + 35 < 1 %
. ERM en MO < 0.1 % previo a cada fase
A) Características del paciente
![Page 72: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/72.jpg)
Factores pronósticosPermiten establecer grupos de
riesgoRiesgo estándar. Edad 1 – 9 años
. Leucocitos < 20 x 109/L
. Fenotipo pre-B ó B Común
. No infiltración SNC
. No hipodiploidia
. No t(9;22)
. No reordenamiento MLL
. Blastos en SP día + 8 < 1.0 x 109/L
. Blastos en MO día + 14 < 20 %
. Blastos en MO día + 35 < 5 %
. ERM en MO día + 35 < 1 %
. ERM en MO < 0.1 % previo a cada fase
A) Características del paciente
B) Manifestaciones clínico-biológicas (carga tumoral)
![Page 73: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/73.jpg)
Factores pronósticosPermiten establecer grupos de
riesgoRiesgo estándar. Edad 1 – 9 años
. Leucocitos < 20 x 109/L
. Fenotipo pre-B ó B Común
. No infiltración SNC
. No hipodiploidia
. No t(9;22)
. No reordenamiento MLL
. Blastos en SP día + 8 < 1.0 x 109/L
. Blastos en MO día + 14 < 20 %
. Blastos en MO día + 35 < 5 %
. ERM en MO día + 35 < 1 %
. ERM en MO < 0.1 % previo a cada fase
A) Características del paciente
B) Manifestaciones clínico-biológicas (carga tumoral)
C) Características de la célula leucémica
![Page 74: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/74.jpg)
Factores pronósticosPermiten establecer grupos de
riesgoRiesgo estándar. Edad 1 – 9 años
. Leucocitos < 20 x 109/L
. Fenotipo pre-B ó B Común
. No infiltración SNC
. No hipodiploidia
. No t(9;22)
. No reordenamiento MLL
. Blastos en SP día + 8 < 1.0 x 109/L
. Blastos en MO día + 14 < 20 %
. Blastos en MO día + 35 < 5 %
. ERM en MO día + 35 < 1 %
. ERM en MO < 0.1 % previo a cada fase
A) Características del paciente
B) Manifestaciones clínico-biológicas (carga tumoral)
C) Características de la célula leucémica
D) Respuesta al tratamiento
![Page 75: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/75.jpg)
Factores pronósticosPermiten establecer grupos de
riesgoRiesgo estándar. Edad 1 – 9 años
. Leucocitos < 20 x 109/L
. Fenotipo pre-B ó B Común
. No infiltración SNC
. No hipodiploidia
. No t(9;22)
. No reordenamiento MLL
. Blastos en SP día + 8 < 1.0
. Blastos en MO día + 14 < 20%
. Blastos en MO día + 35 < 5 %
. ERM en MO día + 35 < 1 %
. ERM en MO < 0.1 % previo a cada fase
Alto riesgo. Edad < 1 año y reordenamiento
MLL ó CD10- ó leucocitos > 100 x 109/L. t(4;11) a cualquier edad
. t(9;22) a cualquier edad
. Respuesta pobre a inducción:
1) > 5 % blastos día + 14 y fenotipo Tó leucocitosis inicial > 100 x 109/L2) > 20 % blastos día + 14
3) > 5 % blastos día + 354) ERM > 1 % blastos día + 35
. Respuesta pobre a consolidación:ERM > 0.1 % semana 12
Riesgo Intermedio
Citologíaóptica
Citometríade flujo
![Page 76: leucemia (clase2006-1)](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022051615/5528a08a55034670588b48b6/html5/thumbnails/76.jpg)