LINF.

B TBFU- E

CFU- E

IL-3

IL-3Epo

PE EB

EPEO

Eritrócito

MkTPO

Plaquetas

CFU-GMCFU- GM

Granulócitos Monócito

Self-renewal

PSC

Mk

GM-CSF

G-CSF M-CSF

Epo

Epo

Glicina Succinil-CoA

-ALA

-ALA-sintetase

Porfobilinogénio

Uro III

Copro III

Protoporfirina

Fe+++-Transferrina

Fe++

HEME

Genes()

mRNA

Globinas()

HEMOGLOBINA

Hemesintetase

HEMOGLOBINA

H H

HH

SREGlobinas

A.A.

Ureia

Fe+++Fe+++

Ferritina

Protoporfirina

Biliverdina

COPulmões

BILIRRUBINAconjugação

hepática

urobilinogénio

coprobilinogénio

Plasma

Haptoglobina

SEMIOLOGIA DA ANEMIA

SINTOMAS INESPECÍFICOS

• Fadiga• Dispneia• Taquicardia, palpitações• Cefaleias, tonturas• Vertigens, tinitos• Síncope• Irritabilidade, insónias, dificuldade de concentração• Isquemia cerebral transitória, claudicação intermitente

SEMIOLOGIA DA ANEMIA - II

SINTOMAS RELACIONADOS COM OS MECANISMOS DE COMPENSAÇÃO

• Insuficiência cardíaca, angor (> trabalho cardíaco)• Aumento da sensibilidade ao frio (< fluxo cutâneo)• Anorexia, náuseas, irregularidades do trânsito intestinal

(< fluxo no aparelho digestivo)

SEMIOLOGIA DA ANEMIA - III

SINAIS• Palidez• Taquicardia• > diferencial da T.A.• Sopro sistólico de ejecção

SINAIS DE ANEMIA HEMOLÍTICA• Icterícia• Esplenomegalia• Litíase biliar• Dores ósseas• Úlceras de perna

PAPEL DA HISTÓRIA PESSOAL E FAMILIAR

• Hereditariedade (autossómica, X-linked)• Infecções, outras doenças, sintomatologia prévia• Hábitos alimentares, etílicos, etc• Exposição profissional ou em “hobbies”• Viagens, residência noutros países• Comportamento sexual• Fármacos em uso

BASES DO DIAGNÓSTICO HEMATOLÓGICO

A) CLÍNICA

B) HEMOGRAMA

C) RETICULÓCITOS

D) SOBREVIDA ERITROCITÁRIA (51Cr)

E) BILIRRUBINAS, HAPTOGLOBINA, HEMOSIDERINÚRIA, LDH

F) MIELOGRAMA

HEMOGRAMA

PARÂMETROS

• Hb (g/dl)

• Hematócrito/VG (l/l)

• Nº eritrócitos (1012/l)

• VGM (fl) = VG/nº E

• HGM (pg) = Hb/nº E

• CHGM (g/dl) = Hb/VG

HEMOGRAMA - II

ESFREGAÇO• Anisocitose, poiquilocitose

• Macrocitose, macrovalocitose

• Microcitose, hipocromia, células em alvo

• Policromatofilia, pontuado basófilo fino, corpos de Howell-Jolly

• Esferócitos (micro), eliptócitos, equinócitos, estomatócitos

• Células falciformes

• Dacriócitos (“tear drop cells”), eritroblastos circulantes

• Acantócitos (células em espora)

• Esquizócitos, fragmentação eritrocitária, “burr cells”

• Corpos de Heinz

• Pontuado basófilo grosso, corpos de Pappenheimer, inclusões de Hb C, grânulos sideróticos

• Rouleaux

RETICULÓCITOS

• Normal = 40-100 x 109/l• Taxa ou Índice (corrigido)= % de reticulócitos x

VG/0.45 : life span periférico (N = 1 d; VG 0.35 = 1.5 d; VG 0.25 = 2 d; VG 0.15 = 2.5 d)

• Índice normal = 1.64 +/- 1.08

Reticulócitos aumentados = destruição periférica ou perda

Reticulócitos diminuidos = produção insuficiente

MIELOGRAMA

• Densidade celular, relação M:E• Desvio à esquerda• Assincronismo maturativo núcleo/citoplasmático• Hemoglobinização deficiente• Diseritropoiese (anomalias mitóticas, E. multinucleados,

cariorrexis)• Anomalias das outras linhas e presença de elementos anormais

Ferro medular (r. de Perles) : Fe reticular e nos eritroblastos (sideroblastos)

• Ausência (diminuição nos 2 compartimentos)• < Fe nos eritroblastos, > Fe nos macrófagos• Sideroblastos em anel

CLASSIFICAÇÃO ETIOPATOGÉNICA DAS ANEMIAS - I

A) Expoliativas

B) Por diminuição da produção medular1) Defeito da PSC (ou da SC eritroide)

Insuficiência dos factores estimulantes da eritropoiese

Deficiência do microambiente hematopoiético

2) Ocupação da M.O.

3) Diseritropoiese

- congénitas

- anomalias da síntese dos ácidos nucleicos

- anomalias da síntese do heme

- anomalias da síntese das globinas

CLASSIFICAÇÃO ETIOPATOGÉNICA DAS ANEMIAS - II

C) Por diminuição da sobrevida eritrocitária/aumento da destruição periférica1) Alteração primária da membrana (Esferocitose e eliptocitose hereditárias, HPN)2) Alteração secundária da membrana – de causa

- tóxica- metabólica- deficiência do metabolismo energético e oxi-redox- imunes- hemoglobinopatias (talassémias, variantes

estruturais)3) Alteração exterior ao GR

- hiperesplenismo- anemias microangiopáticas

ANEMIAS HEMOLÍTICAS

• Aumento da destruição periférica de GR

• Dimimuição da sobrevida eritrocitária

• Aumento compensador da eritropoiese

ANEMIAS HEMOLÍTICASQUADRO CLÍNICO

A) Dependente da anemia (palidez, astenia, etc)

B) Dependente do aumento de destruição- icterícia- urina escura- cálculos biliares- esplenomegalia

C) Dependente do aumento de produção medular- expansão dos ossos longos- aumento da cavidade medular

D) Outros- úlceras de perna- crises aplásticas- deficiência de folatos

ANEMIAS HEMOLÍTICASQUADRO LABORATORIAL

A) Dependente do aumento de destruição- aumento da bilirrubina (livre), do urobilinogénio urinário e do estercobilinogénio fecal; diminuição da haptoglobina

B) Dependente do aumento de produção- reticulocitose, policromatofilia, corpos de Howell-Jolly, pontuado basófilo fino, eritroblastos circulantes; alterações radiográficas ósseas

C) Alterações morfológicas da célula vermelha- microsferócitos, fragmentação, contracção, outras formas anormais; corpos de Heinz

D) Diminuição da sobrevida eritrocitária (51Cr)

E) Se houver hemólise intravascular- hemoglobinémia, hemoglobinúria, hemosiderinúria, metalbuminémia