Liquen plano folicular lineal de la cara · Donatti***, Prof. Dr. Miguel Allevato♦, Prof. Dr....

MINICASOS TERAPÉUTICOS

Liquen plano folicularlineal de la caraBuena respuesta al pimecrolimus

Dra. Lucrecia Infante*, Dra. Juliana Martínez del Sel **, Dra. LucilaDonatti***, Prof. Dr. Miguel Allevato♦, Prof. Dr. Hugo Cabrera

* MÉDICA RESIDENTE

** INSTRUCTORA DE RESIDENTES .

*** MÉDICA DE PLANTA.

♦ JEFE DE DIVISIÓN.

PROFESOR TITULAR CONSULTO (UBA).

DIVISIÓN DERMATOLOGÍA. HOSPITAL DE CLÍNICAS "JOSÉ DE SAN MARTÍN". UBA.

El liquen plano folicular lineal dela cara es una variante infrecuentede liquen plano que se presentaclínicamente como múltiples tapo-nes queratósicos rodeados de unanillo violáceo. Puede evolucionarhacia la cicatrización y pérdidadel folículo piloso debido al proce-so inflamatorio subyacente.

Se presenta un paciente de 56años de edad con un liquen planofolicular lineal de la cara queobtuvo buena respuesta al pime-crolimus tópico.

Palabras clave: liquen plano foli-cular lineal, liquen plano, terapéuti-ca, pimecrolimus.

Liquen plano folicular linealde la cara

Dra. L. Infante, Dra. J. Martínez del Sel,Dra. L. Donatti y col.Act Terap Dermatol 2009; 32: 14

SUMMARYRESUMORESUMEN

14 | Act Terap Dermatol | 2009 | 32

Linear lichen planopilaris of theface is a rare variant of lichen pla-nus, which presents as keratoticfollicular plugs surrounded by aviolaceous ring. It may result inatrophy and loss of hair folliclesdue to inflammatory process.

We present a 56-year-old menwith linear lichen planopilaris ofthe face and successful response totopical pimecrolimus.

Key words: linear lichen planopi-laris, lichen planus, therapy, pime-crolimus.

O líquen plano folicular lineardo rostro é uma variante infre-qüente do líquen plano que seapresenta clinicamente em formade tampões de queratose circun-dadas por um anel violáceo. Podeevoluir para a cicatrização eperda do folículo piloso devido aoprocesso inflamatório subjacente.

Apresenta-se um paciente de 56anos de idade com um líquenplano folicular linear do rostroque obteve boa resposta ao pime-crolimus tópico.

Palavras chave: líquen planofolicular linear, líquen plano, tera-pêutica, pimecrolimus.

INTRODUCCIÓN

El liquen plano folicular lineal de lacara (LPFLC), entidad infrecuente y deetiología desconocida, es una de lasmúltiples variedades de liquen plano.Se ha descripto sólo en hombres enla quinta década de la vida, conuna localización característica en caray cuello, siguiendo una disposiciónlineal.

Los tratamientos empleados en lospocos casos reportados han sido reti-noides y/o corticoides tópicos, anti-palúdicos, dermoabrasión y ciclos-porina en bajas dosis, con resultadosdispares.

Caso clínico

Varón de 56 años, sin antecedentespatológicos de importancia. Consultapor lesiones en cara de tres meses deevolución.

Examen dermatológico: placa violá-cea cubierta por escamas blanquecinas,de límites netos, con disposición lineal, ensien izquierda con extensión hacia regiónpreauricular (Fotos nº 1 y 2). Prurito.

Estudio histopatológico (Dr. Dèves):hiperqueratosis folicular, elongación decrestas interpapilares, exocitosis leuco-citaria y degeneración hidrópica de lacapa basal con cuerpos apoptóticos enepidermis; denso infiltrado inflamatoriolinfocitario en la unión dermoepidér-mica con disposición perifolicular eincontinencia pigmentaria. No seobserva engrosamiento de la membra-na basal con la técnica de PAS.Inmunofluorescencia directa (IFD) nega-tiva. Diagnóstico: liquen plano folicular.(Fotos nº 3 y 4).

Con los datos clínicos e histológicosse arriba al diagnóstico de liquenplano folicular lineal de la cara.

Tratamiento: pimecrolimus 1% cremados veces por día; fotoprotección.

| Dra. L. Infante y col. | 15

Fotos nº 1: Placa violácea con escamas blanquecinas, con disposición lineal.

Fotos nº 2: Detalle de las lesiones.

Evolución: A los 30días se observa desapa-rición de las escamas(Foto nº 5). A los 3 me-ses no hay lesiones acti-vas, ni atrofia, sólo levehiperpigmentación resi-dual. (Foto nº 6).

COMENTARIOS

El liquen plano (LP)es una enfermedadinflamatoria de piel,anexos y mucosas, au-tolimitada, de etiologíadesconocida. Se haasociado a factores ge-néticos, inmunológicos,a fármacos y a infec-ciones. Afecta general-mente a adultos, conuna prevalencia menoral 1 por ciento6.

Se han descripto diferentes formasclínicas de LP según la disposición, lamorfología y la localización de laslesiones. Una de éstas es el liquen


plano folicular (LPF), o liquen plano-pilaris, que fue descripto por Pringleen 1895, y es un desorden crónico yprogresivo que predomina en muje-


Foto nº 6: A 3 meses de tratamiento. Mínimahiperpigmentación residual.

Foto nº 5: Al mes de tratamiento.

res adultas5. Se caracteriza por lapresencia de pápulas y placas quera-tósicas con lesiones foliculares espi-nosas y acuminadas, con localización

Foto nº 3 (H-E 40x): Hiperqueratosis folicular. Infiltrado inflamatoriolinfocitario en unión dermoepidérmica y perifolicular.

Foto nº 4 (H-E 250x): Degeneración hidrópicade la capa basal. Cuerpos apoptóticos.

Incontinencia pigmentaria.

1. Chavarría Mur E y col.: Liquen plano folicular lineal de lacara. Med Cutan Iber Lat Am 2006; 34 (6): 300-302.

2. Mehregan DA, Van Hale HM, Muller A: Lichen planopila-ris: clinical and pathologic study of forty-five patients. J AmAcad Dermatol 1992; 27: 935-942.

3. Gerritsen MJ, De Jong EM, Vand der Kerkhof PC.: Linearlichen planopilaris of the face. J Am Acad Dermatol 1998;38: 633-635.

4. Yanaru E, Ueda M, Ichihashi M.: Linear lichen planopilarisof the face treated with low-dose cyclosporin A. Acta DermVenereol 2000; 80: 212.

5. Küster W, Kind P, Holze E, Plewig G.: Linear lichen plano-pilaris of the face. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 131-132.

6. Carriquiri F, Villoldo V, Allevato MA, Cabrera H.: Liquenplano lineal. Tratamiento con tacrolimus tópico. Act TerapDermatol 2006; 29: 395-399.

BIBLIOGRAFÍA

electiva en el cuero cabelludo, aunquepuede afectar otras áreas pilosas ytambién mucosas y uñas. El procesoinflamatorio puede ocasionar cicatri-zación y pérdida del folículo pilosocon alopecia permanente2.

Entre los diagnósticos diferencialesclínicos del LPF se destacan la quera-tosis pilar, la enfermedad de Darier yla mucinosis folicular.

El liquen plano folicular lineal de lacara (LPFLC) es una variante muypoco frecuente de LPF, con sólo 6casos descriptos entre 1977 y 20061.Clínicamente se presenta como pápu-las y placas eritematosas o violáceascon tapones queratósicos en su super-ficie, asintomáticas o levemente pruri-ginosas, que adoptan disposiciónlineal.

Chavarría y colaboradores recopi-laron los 6 casos de LPFLC. Ob-servaron que todos eran hombres,con edades comprendidas entre 44 y53 años; la cara era el único sitioafectado, principalmente el área de labarba, a veces con extensión a cuelloy la histopatología fue similar entodos los casos. Nuestro paciente pre-sentó lesiones en cara pero a nivel dela sien, con extensión hacia regiónpreauricular.

En el estudio histopatológico de laslesiones de LPFLC es característicoencontrar hiperqueratosis ortoquera-

tósica, hipergranulosis focal e infiltra-do linfocitario en banda alrededor delfolículo piloso. En general la epider-mis interfolicular se encuentra respe-tada, aunque en algunos casos tam-bién puede estar comprometida, co-mo en nuestro paciente.

Es importante destacar que la IFDdebe realizarse ante la sospecha deLPFLC, a fin de descartar lupus erite-matoso discoide crónico, entidadque se plantea como diagnósticodiferencial, tanto clínico como histo-lógico.

Otros diagnósticos diferenciales sonlas dermatosis que pueden adoptardisposición lineal como el liquen es-triado y la psoriasis, aunque ambosson de observación excepcional en lacara.

Los tratamientos utilizados para elLPF lineal de la cara fueron los retinoi-des (tretinoína 0.05%), los corticoidestópicos (metilprednisolona)3, la ciclos-porina oral en dosis bajas (1-3 mg/kg/día)4 y los antipalúdicos (hi-droxicloroquina 200 mg/día). Tam-bién se propone la dermoabrasión. Delos 6 pacientes reportados, sólo unode ellos involucionó espontáneamen-te5, aunque con alopecia cicatrizal. Ennuestro paciente se indicó pimecroli-mus 1% crema, dos veces al día y foto-protección, obteniéndose mejoría yaal mes de tratamiento.

El pimecrolimus es un inmunomodu-lador tópico lipofílico, con alta afini-dad por la piel y un perfil antiinflama-torio dermoselectivo. Su mecanismode acción es a través de la inhibiciónde la calcineurina, impide la desfosfo-rilación de la fracción citoplasmáticadel factor nuclear de las células T acti-vadas (N-AT) y así bloquea la trans-cripción de citoquinas inflamatorias ymediadores preformados de linfocitosy mastocitos.

Está aprobado por la FDA comotratamiento para la dermatitis atópicapero también resulta eficaz en otrasdermatosis que responden a los corti-coides, con la ventaja de no produciratrofia y presentar un perfil de seguri-dad alto.

CONCLUSIONES

El Liquen plano folicular lineal de lacara es una variante infrecuente deLPF, descripto en hombres de media-na edad, de etiología desconocida ycon respuesta variable a los trata-mientos propuestos en los pocos casospublicados.

Presentamos un nuevo caso deLPFLC, el séptimo en la literatura mun-dial y el primero en la nacional. Fuetratado con pimecrolimus 1%, conexcelente resultado.

| Dra. L. Infante y col. | 17


Pitiriasis rubra pilaris en la infanciacon respuesta al calcipotriol.

Dra. V. Salinas, Dr. G. Piccirilli,Dra. S. Habermmacher y col.Act Terap Dermatol 2009; 32: 18

Pitiriasis rubra pilarisen la infancia con respuestaal calcipotriol.A propósito de un caso

Dra. Verónica Salinas*, Dr. Gustavo Piccirilli*, Dra. Susana Habermmacher**,Dra. Ma. Bibiana Leroux**, Dra. Adriana Sanchez***,Dra. Adriana Bergero♦, Dr. Ramón Fernandez Bussy

* MÉDICO. ALUMNO DE LA CARRERA UNIVERSITARIA DE ESPECIALISTA EN DERMATOLOGÍA

** MÉDICA DERMATÓLOGA

*** MÉDICA DERMATÓLOGA .JEFA DE CONCURRENTES

♦ MÉDICA ANATOMOPATÓLOGA

PROFESOR TITULAR Y JEFE DEL SERVICIO DE DERMATOLOGÍA.

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA. HOSPITAL PROVINCIAL DEL CENTENARIO. UNR. ROSARIO. ARGENTINA


La Pitiriasis Rubra Pilaris (PRP) esuna dermatosis eritematoescamosa,infrecuente, de curso crónico y etiolo-gía desconocida. Afecta ambos sexoscon una incidencia mayor entre la 1ªy 5ª década de vida, estimándose 0,2% en niños y entre 1 en 3500 y 1 en5000 nuevos pacientes dermatológicoshospitalarios, según Griffiths.

Se presenta en dos formas: familia-res (autosómica dominante) con varia-ble expresividad, y adquiridas.

Se han señalado factores precipitan-tes en niños como las infecciones vira-les, bacterianas y traumas.

Se comunica el caso de un niño de 6años con pitiriasis rubra pilaris clásicajuvenil que recibió tratamiento con cal-cipotriol ungüento obteniendo muybuena respuesta.

Palabras clave: pitiriasis rubra pila-ris, terapéutica, calcipotriol.

PRP (Pityriasis rubra pilaris) is aninfrequent erythematous-squamous der-matosis, with chronic course and unk-nown etiology. It affects both sexes andit has a higher incidence between thefirst and fifth decade of life. The estima-ted incidence of PRP among children is0.2% and between one out of 3,500 toone out of 5,000 new hospital dermato-logic patients suffers PRP, according toGriffiths.

It appears in two modes: hereditary(autosomal dominant) with variableexpressiveness, and acquired.

In children, there have been pointedout precipitating agents, like viral andbacterial infections and traumas.

We communicate the case of a six-year-old child with classic juvenile pity-riasis rubra pilaris, who was treatedwith calcipotriol ointment. Response wasvery good.

Key words: pityriasis rubra pilaris,therapeutics, calcipotriol.


A Pitiriase Rubra Pilaris (PRP) é umadermatose eritematoescamosa, infre-qüente, de curso crônico e etiologiadesconhecida. Afeta ambos sexos comuma incidência maior entre a 1ª e 5ªdécada de vida, estimando-se 0,2 %em crianças e entre 1 em 3500 e 1 em5000 novos pacientes dermatológicoshospitalares, segundo Griffiths.

Apresenta-se em duas formas: fami-liares (autosómica dominante) comvariável expressividade , e adquiridas.

Assinalaram-se fatores precipitantesem crianças como as infecções virais ,bacterianas e traumas.

Relata-se o caso de um menino de 6anos com pitiriase rubra pilaris clássicada juventude que recebeu tratamentocom calcipotriol ungüento obtendo boaresposta.

Palavras Chave: pitiriase rubra pila-ris, terapêutica, calcipotriol.

INTRODUCCIÓN

La Pitirisis Rubra Pilaris (PRP) fuedescripta por Claudius Tarral en1828, luego Besnier, en 1889 la defi-nió claramente y le dio el nombreactual.

En 1980 Griffiths1 clasificó las di-versas formas de presentación.

La primera manifestación es la apa-rición de eritema y escamas en cara ycuero cabelludo. Luego surgen pápu-las hiperqueratósicas foliculares, dealrededor de 1 mm de diámetro decolor rosado, rojo o rojo amarillentoque afectan cualquier folículo pilososiendo más pronunciado en cara dor-sal de dedos (falanges proximales)consideradas como patognomónicas.Por multiplicación y confluencia de laspápulas foliculares se forman placaseritematoescamosas. Las escamaspueden tener aspecto pitiriasiforme opsoriasiforme. La queratodermiapalmo plantar está presente en el80%, de tinte amarillo anaranjadodenominada en "sandalia de pesca-dor", a veces es dolorosa.

El curso clínico es variable con exa-cerbaciones o remisiones totales oparciales al cabo de meses o años,pudiendo recidivar sobre todo en lasformas juveniles2.

Comunicamos un caso con buenarespuesta al tratamiento local con cal-cipotriol que no presentó recidivas alaño postratamiento.

Caso clínico

Paciente de 6 años, masculino, conantecedentes de broncoespasmos.

Enfermedad actual: Comenzó concuadro de vías áereas superiores, afe-bril. Agrega enantema congestivo,lesiones eritematoescamosas en cuerocabelludo y cara y exantema micropa-pular generalizado, áspero al tacto ymuy pruriginoso.

Laboratorio normal.

El diagnóstico presuntivo fue de es-carlatina y le indican tratamiento antibióti-co. Exudado de fauces y ASTO negativos.

Consulta a nuestro servicio por pre-sentar placas eritematoescamosas e hi-

perqueratósicas en codos y rodillas,extremidades edematizadas, dolorosascon descamación en colgajos y furfurá-cea en cuero cabelludo y cara (Fotos nº1, 2, 3 y 4)

Foto nº 1: Pretratamientoeritema y descamaciónfacial.

Foto nº 4: Pretratamiento, eritemay descamación en colgajos.

Foto nº 2: Pretratamiento: placaseritematoescamosas e hiperqueratósicas.

Foto nº 3: Pretratamiento: placaseritematoescamosase hiperqueratósicas en codos.

| Dra. V. Salinas y col. | 19

Histopatología: epidermis hiperplási-ca con acantosis irregular e hiperquera-tosis alternando focos de ortoqueratosiscon focos de paraqueratosis y leve es-pongiosis (Fotos nº 5 y 6). Hiperque-

ratosis con ausencia de la capa granu-losa focal. (foto nº 7) Dermis: Vasodi-latación, edema e infiltrado linfocitarioperivascular.

Diagnóstico: Pitiriasis Rubra Pilaris



grupos de pacientes proponiendouna clasificación. En 1995 Mirallescon 12 pacientes presentados agregaa la clasificación original una sextacategoría asociada a HIV. Pre-viamente en 1983 Laregue y col., des-criben el perfil de lo que se denomina"Pitiriasis Rubra Pilaris clásica juvenilde evolución aguda"1,3,4, a partir deobservaciones personales y publica-ciones anteriores. (Cuadros I y II)

El paciente presentado se ubica enla forma aguda de PRP, es deciraquella de instauración y resoluciónmás rápida comparada con la deltipo III de Griffiths.

Tratamiento: calcipotriol ungüento,una aplicación por la noche y cremacon betametasona, de día, una aplica-ción y luego día por medio. En la carasólo crema emoliente.

Evolución y seguimiento: presentamejoría de las lesiones a los 20-30días. Se suspenden corticoides locales.Al cabo de 3 meses presentó lesioneshipopigmentadas residuales, continuan-do con calcipotriol, una vez por díacumpliendo un total de 4 ½ meses conexcelente respuesta. (Fotos nº 8 y 9)

No se observó irritación cutánea y las ci-fras de calcemia se mantuvieron normales.

COMENTARIOS

La PRP es una dermatosis eritematoescamosa folicular infrecuente decurso crónico y etiología desconoci-da. Afecta ambos sexos, con mayorincidencia entre la 1ª y 5ª década devida, estimándose 0,2 % en niños y 1en 3500 y 1 en 5000 nuevos pacien-tes dermatológicos hospitalarios se-gún Griffiths1.

Se presenta en dos formas: • familiares (autosómica dominante)

con variable expresividad• adquiridas3. En 1980, Griffiths basándose en el

estudio y seguimiento de 100 pacien-tes, encuentra que alrededor del 50 %de todos los enfermos curan comple-tamente en 3 años. Reconoce cinco

Foto nº 5: Hiperplasia epidérmica conacantosis asociada a hiperqueratosis delinfundíbulum piloso.

Foto nº 6: Hiperqueratosis en el infundí-bulo.

Foto nº 7: Capa córnea que alterna conparaqueratosis tanto en sentido verticalcomo horizontal. Hiperqueratosis conausencia de la capa granulosa focal.

Foto nº 8: Postratamiento. Sin lesiones.

Foto nº 9: Postratamiento.

Autores Tipo Descripción CaracterísticasErupción céfalocaudal de pápulas queratósicas foliculares, a menudo terminan en eritrodermia con islas

I Clásico del adulto + 50 de piel sana. Queratodermia palmo-plantar y alteraciones ungueales. Remisión completa a los3 años. Erupción ictiosiforme especialmenteen piernas, áreas eccematosas y

II Atípico del adulto 5 alopecia. Evolución larga enocasiones hasta 20 años. 20%remisión a los 3 años.Similar al Tipo I pero aparece en el

III Clásico juvenil 10 1º o 2º año de vida, solo con el 16% de remisión en 3 años.Afecta a niños prepuberales, áreas demarcadas de eritemas folicular

IV Circunscripta 25 hiperqueratósico en codos yjuvenil rodillas. No tienen tendencia a la

progresión. Remisión: más del 30% a los 3 años.En los primeros años de vida y curso crónico sin remisión. Se

V Atípico juvenil 5 manifiesta por queratosis folicular, poco eritema y cambiosesclerodermiformes en palmas y plantas por la queratodermiaPresencia de infección de HIV,lesiones de PRP y asociación

VI HIV-asociado 12 ptes. variable de acné conglobata,hidradenitis supurativa, liquenespinuloso.

PRP juvenil clásicade evolución aguda

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• Ausencia de antecedentes familiares.

• Aparición en cualquier momento dela infancia, salvo 1º año.

• Erupción precedida en la mitad delos casos por un episodio infeccioso.

• Comienzo agudo días después delproceso infeccioso.

• Eritema escarlatiniforme en los pri-meros días seguido de la apariciónde las pápulas foliculares unas 2semanas después.

• Extensión rápida de la erupción, sinllegar a ser eritrodérmica.

• Aspecto de una PRP típica.

• Ausencia de signos clínicos o analí-ticos asociados, salvo los del proce-so infeccioso al inicio.

• Comienzo de la descamación, porlas localizaciones iniciales, finali-zando 3 meses después.

• Curación estable sin recidivas.

En cuanto a la terapéutica de la PRPes múltiple ya que son varios losmedicamentos utilizados: tópicos, sis-témicos, aislados o combinados. Laeficacia es difícil de valorar debido ala evolución de la enfermedad contendencia a la resolución espontá-nea.2

En nuestro caso la instauración deltratamiento tópico con calcipotriolprodujo una mejoría en forma rápi-da.

El calcipotriol es un análogo sintéti-co de la vitamina D, tiene gran afini-dad de unión por el receptor de lavitamina D (RVD) de la forma biológi-camente activa de la vitamina D3. Se

CLASIFICACION

Miralles(1995)

Griffi ths(1980)

| Dra. V. Salinas y col. | 21

Cuadro nº IICuadro nº I

han encontrado RVD en queratinoci-tos epidérmicos, fibroblastos dérmi-cos, melanocitos y otras células. Tieneefectos antiproliferativos, antiinflama-torios y estimula la diferenciación ter-minal de los queratinocitos epidérmi-cos sin cambiar su expresión génicade queratina in vitro. Por lo tantomejora los trastornos que tienen fac-tores histológicos como: hiperquera-tosis, acantosis, paraqueratosis ehiperproliferación epidérmica.5,6

Van de Kerkhof 7 describe 3 casosen adultos de PRP tratados con calci-potriol en forma efectiva; por otrolado, Gonzalez-Moran realiza estetratamiento tópico en niños, que

sumado a nuestro caso, tanto el pe-ríodo de instauración del tratamientocomo la respuesta fueron favorables yen breve tiempo.5

CONCLUSIONES

El calcipotriol de acuerdo a lo ex-puesto podría ser utilizado como alter-nativa a los retinoides en PRP en lainfancia, tiene menores efectos indese-ables6 y buena adherencia al trata-miento debido a la facilidad en lacolocación en única dosis diaria. Debecontrolarse la posibilidad de hipercal-cemia por absorción percutánea si seaplicara en áreas extensas7, 8,9.

%

BIBLIOGRAFÍA

1. Griffiths W.A.D:Pityriasis rubra pilaris an historical appro-ach. Clinical features Clin Exp Dermatol 1976;1: 37-50.

2. Griffiths W.A.D : Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol1980;5: 105-112.

3. Sehgal V. N, Srivastava G.: Pityriasis rubra pilaris.Int. J.Dermatol. 2006, 45, 438-446.

4. Ruiz Soliz C.,Ruiz Lascano A.: Pitiriasis rubra pilaris.Presentación de 6 casos. Arch. Argent. Dermatol. 2005;55: 163-168.

5. González-Morán R. C, Yuste M, González Asensio M.P.,Ramon M.L: Pitiriasis rubra pilaris aguda, post-infecciosa,infantil. Tratamiento con calcipotriol. Med Cutan Iber LatAm 2004; 32 (1): 27-31.

6. Holm E. A.,Jemec G. B.E.: The therapeutic potential of cal-cipotriol in diseases other than psoriasis. Int. J. Dermatol.2002; 41: 38-43.

s en la práctica donde el hombre tiene que demostrar la verdad.EK. MARX



| Prof. Dr. H. Cabrera y col. | 23

Los nevos melanocíticos puedendeterminar diversos cambios en lostejidos que los rodean, en general pormecanismos inmunológicos. El efectoen dermis y epidermis se traducehabitualmente como un halo: se lellama nevo halo. Existen 3 formasbien conocidas de halo: acrómico,eccematoide y purpúrico. Sin embar-go, recientemente se han descritootras dos: el halo nevo sin halo y elhalo nevo esclerodérmico. Las reac-ciones desmoplásicas y esclerodermi-formes se asocian a nevos melanocíti-cos congénitos gigantes; se cree queestarían inducidas por las mismascélulas névicas.

Existe sólo 1 caso publicado dehalo nevo esclerodérmico, en dondese describe la resolución de la derma-tosis perinévica luego de la extirpa-ción del nevo.

Se presenta una paciente con haloesclerodérmico en nevo melanocíticocongénito mediano. El halo experi-mentó una mejoría franca luego de laextirpación del nevo.

Sería el segundo caso de halo nevoesclerodérmico publicado y el prime-ro en un nevo melanocítico congénitomediano.

Palabras clave: halo nevo, haloesclerodérmico, nevo melanocíticocongénito.


Melanocytic nevi may induce someimmunologically mediated changes inthe perilesional tissue. The effect on theepidermal and the dermal tissuestranslate into a halo. This lesion iscalled halo nevus.

There are three well known variantsof halo: acromic, eccematoid and pur-puric. Recently, there were describedtwo new forms: halo nevus withouthalo and sclerodermic halo. The des-moplasic and sclerodermic reactionsare linked to giant congenital mela-nocytic nevi. It is believed that thesesorts of reactions are induced by thenevus cells.

We have only found just one repor-ted case of sclerodermic halo nevus inwhich, after the complete resection ofthe nevus, the perinevic reaction vanis-hed.

We present one patient with sclero-dermic halo nevus surrounding a mid-dle congenital melanocytic nevus. Inthis case the halo improved spontane-ously after the resection of the nevus.

This would be the second publishedcase of sclerodermic halo nevus andthe first decribed in a medium congeni-tal melanocytic nevus.

Key words: halo nevus, scleroder-mic halo, congenital melanocyticnevus.

Os nevos melanocíticos podem deter-minar diversas mudanças nos tecidoscircundadantes, geralmente por meca-nismos imunológicos. O efeito emderme e epiderme se traduz comumen-te como um halo: se lhe chama nevohalo.

Existem 3 formas bem conhecidas dehalo: acrômico, eczematóide e purpúri-co. No entanto, recentemente descreve-ram-se outras duas: o halo nevo semhalo e o halo nevo esclerodérmico.

As reações desmoplásicas e esclero-dermiformes se associam a nevos mela-nocíticos congênitos gigantes; Se presu-me estariam induzidas pelas mesmascélulas névicas. Existe só 1 caso publi-cado de halo nevo esclerodérmico,onde se descreve a resolução da der-matose perinévica depois da extirpa-ção do nevo.

Apresenta-se uma paciente com haloesclerodérmico em nevo melanocíticocongênito médio. O halo experimentouuma franca melhoria depois da extirpa-ção do nevo. Seria o segundo caso dehalo nevo esclerodérmico publicado e oprimeiro num nevo melanocítico congê-nito médio.

Palavras chave: halo nevo, haloesclerodérmico, nevo melanocíticocongênito.

Halo nevo esclerodérmico ennevo melanocítico congénitomedianoProf. Dr. Hugo Cabrera*, Dra. Juliana Martínez del Sel**, Dra. Ana Gatius***,Prof. Dr. Alberto Devés , Prof. Dr. Miguel Allevato♦

* PROFESOR TITULAR CONSULTO (UBA)

** MÉDICA DE PLANTA

*** MÉDICA VISITANTE

MÉDICO PATÓLOGO

♦ JEFE DE DIVISIÓN

HOSPITAL DE CLÍNICAS JOSÉ DE SAN MARTÍN. CÁTEDRA Y DIVISIÓN DERMATOLOGÍA.

Halo nevo esclerodérmico en nevomelanocítico congénito mediano.

Prof. Dr. H. Cabrera, Dra. J. Martínezdel Sel, Dra. A. Gatius y col.Act Terap Dermatol 2009; 32: 23

INTRODUCCIÓN

Los nevos son malformaciones cir-cunscriptas de la piel, congénitas oadquiridas. Cualquier estructura cu-tánea puede dar lugar a un nevo. Losnevos melanocíticos están constitui-dos por células provenientes de lacresta neural, por lo que se ubicandentro de los nevos crestoneurales1.Congénitos o adquiridos, puedendeterminar diversos cambios en lapiel que los rodea. El efecto en der-mis y epidermis se traduce habitual-mente como un halo: se le llama nevohalo1. Actualmente se reconocen 5variantes de halo nevo: acrómico,eccematoide, purpúrico, halo sinhalo y el esclerodérmico.



Se comunica una paciente conhalo esclerodérmico en nevo mela-nocítico congénito mediano. El haloexperimentó una mejoría francaluego de la extirpación de la lesiónnévica.

Caso clínico

Mujer de 19 años que consultó porun nevo congénito localizado en espal-da que desarrolló en forma progresiva,desde los 8 años y hasta la actualidad,una lesión indurada e hiperpigmentadaalrededor.

Al examen físico se observa nevomelanocítico de 3x3.5 cm, color negroirregular, levemente sobreelevado, de

bordes netos, rodeado por placa de12x11.5 cm, castaño claro, con límitesuperior levemente deprimido, indura-da y asintomática (Foto nº 1).

Se realizó extirpación del nevo ytoma biopsia de la placa circundante.

El estudio histopatológico de lalesión névica evidenció a nivel de laepidermis elongación de crestas inter-papilares, aumento de melanocitos ehiperpigmentación basal; en dermis seobservan tecas de células névicas conabundante pigmento melánico querodean estructuras pilosas. Diagnós-tico: nevo melanocítico intradérmicocongénito. La placa indurada presentóepidermis atrófica y dermis con engro-samiento de los haces de colágeno y

Foto nº 1. Halo nevo esclerodérmico en nevo melanocítico congénito mediano.


cambios hialinos, compatible con mor-fea. A nivel de la unión del nevo con laplaca circundante se observó en epi-dermis aumento de melanocitos e hiper-pigmentación basal y en dermis, engro-samiento de los haces de colágeno ycambios hialinos (Foto nº 2).

Con los datos clínicos e histológicosse arribó al diagnóstico de halo nevoesclerodérmico en nevo melanocíticocongénito mediano.

Se realizaron controles mensualescon mediciones del halo esclerodérmi-co. A los 6 meses se constató una dis-minución del diámetro longitudinal de 1cm. y menor induración (Foto nº 3). Alaño de seguimiento se observó una dis-minución de 1 cm. en el diámetro trans-versal (Foto nº 4).

Foto nº 4. Doce meses postextirpacióndel nevo: reducción del halo esclerodér-mico en 1 cm en el diámetro transversal.

Foto nº 2. HyE 40X. Dermis con tecas de células névicas con abundantepigmento melánico que rodean estructuras pilosas, haces de colágenoengrosados y cambios hialinos.

Foto nº 3. Seis meses postextirpación delnevo: reducción del halo esclerodérmicoen 1 cm en el diámetro longitudinal.



COMENTARIOS

Los nevos melanocíticos, tanto con-génitos como adquiridos, puedendeterminar diversos cambios en lostejidos que los rodean, en generalpor mecanismos inmunológicos. Elefecto en dermis y epidermis se tra-duce habitualmente como un halo: sele llama halo nevo1. Existen 3 formasbien conocidas de halo: acrómico2, 3,eccematoide4,5 y purpúrico1. Sinembargo, recientemente se han des-crito otras dos: el halo nevo sin halo6

y el halo nevo esclerodérmico7.Ciertas dermatosis pueden ubicarsetambién alrededor de un nevo. Sedenominan dermatosis nevocéntricas;el ejemplo típico es la alopecia peri-névica1.

El halo nevo esclerodérmico esmuy poco frecuente (existe tan sólo 1caso publicado) o, tal vez, subdiag-nosticado. Clínicamente se presentacomo una banda esclerótica indura-da que rodea a un nevo, por lo gene-ral un nevo melanocítico congénitogigante7. Su aspecto, similar a unamorfea, le ha conferido su nombre.El estudio histológico del halo tam-bién refleja hallazgos consistentescon morfea. Sin embargo, algunosautores prefieren llamarlo halo des-moplásico o halo fibrótico7.

Si bien su patogenia aún no se haaclarado, se han propuesto diversasteorías para explicarla: fenómenosinmunológicos determinarían la acti-vación por parte del nevo de fibro-blastos cercanos, con el consiguientedesarrollo de una placa indurada cir-cundante7,8. Apoya a esta teoría elhecho de que al extirpar el nevo seobserva disminución o regresiónespontánea del halo esclerodérmico7.Si se entiende a la desmoplasia comouna proliferación de tejido conectivo

estímulo antigénico. Incluso describetambién la regresión del nevocomo consecuencia de la progresivafibrosis8,10. Propone a la desmoplasiacomo un primer paso del procesoautoinvolutivo de esta variante denevos, seguido de una pérdida de lainduración luego de la desapariciónde las células névicas.

La disminución o pérdida de lainduración podría considerarse en-tonces como un marcador de involu-ción espontánea de estos nevos mela-nocíticos congénitos gigantes8.

Existe sólo un caso publicado dehalo nevo esclerodérmico, en dondese describen cambios similares a losconstatados en nuestra paciente: dis-minución significativa del tamaño(tanto en el diámetro transversalcomo en el longitudinal), así como dela induración del halo esclerodérmi-co, luego de la extirpación completadel nevo7, sin recurrencia luego delargo tiempo de seguimiento.

Sin embargo, tanto éste como lavariante desmoplásica de nevo mela-nocítico comunicada por Ruiz Mal-donado, asientan sobre nevos mela-nocíticos congénitos gigantes.

Nuestra paciente sería el primercaso publicado de halo esclerodérmi-co en nevo melanocítico congénitomediano, según la bibliografía con-sultada.

Siguiendo la hipótesis de Patee yde Ruiz Maldonado, y considerandoque la disminución en el tamaño y enla induración del halo en nuestrapaciente han continuado activamenteaún luego de más de un año deseguimiento, cabe la posibilidad deque, dejado a su libre evolución, seobserve la desaparición completa delhalo esclerodérmico, habida cuentade que ya no posee el estímulo delnevo que le dio origen.

de grado variable vinculada a deter-minados tumores invasivos (mama,tubo digestivo, melanoma) o nevos(melanocítico congénito), el desarro-llo del halo sería un fenómeno reacti-vo7. Otra hipótesis propone una dife-renciación de los melanocitos a fibro-blastos adaptados, hecho similar alque ocurre en los melanomas desmo-plásicos7, 8.

Dos son los diagnósticos diferen-ciales a considerar ante un halo nevoesclerodérmico en nevo melanocíticocongénito gigante:

• el melanoma desmoplásico, varian-te poco frecuente de melanoma quese presenta principalmente en perso-nas mayores, en áreas intensamentefotodañadas (cabeza, cuello, troncosuperior); el estudio histopatológicoresulta fundamental para evidenciarlas células atípicas7, que se encuen-tran inmersas en un importante estro-ma fibroso8.

• el nevo desmoplásico alopécicohipopigmentado8,9, recientemente des-cripto por Ruiz Maldonado y col. Esuna variante de nevo melanocíticocongénito gigante que progresiva-mente va perdiendo su pigmentación(debido a la disminución del númerode células névicas), a la par que pro-gresa el componente desmoplásico,tanto clínica como histológicamente8.De la misma manera, la proliferacióndel tejido conectivo sofoca los folícu-los pilosos, llevando a la hipotrofia oincluso, a la desaparición de los mis-mos. Todo esto se traduce en un nevodemoplásico, alopécico e hipopig-mentado8. Ruiz Maldonado postulaque la reacción fibrótica podría serinducida por las mismas células névi-cas. Este proceso comenzaría yaintra-útero, continuando aún luegodel nacimiento8, mientras persista el


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Agradecimientos

Los autores agradecen la colaboración de los doctoresLucila Donatti, Corina Sorgentini y Mariano Ortiz.

l fracaso es la oportunidad de empezarde nuevo más inteligentemente.

H. FORD

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