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Los tres pilaresdel tratamientoen fibrosis quística

E D I TA :Federación Española contra la Fibrosis QuísticaC/ Duque de Gaeta, 56 - 14ª46022 Va l e n c i aTel. 963 318 200Fax. 963 318 208w w w. f i b ro s i s . o rg

R E A L I Z A C I Ó N :G a l e n a s

D . L . :

I S B S N :

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Los tres pilares del tratamiento en fibrosis quística

Í N D I C E

P r ó l o g o . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7

A N T I B I O T E R A P I A. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .9

1 . - Epidemiología de las infecciones respiratorias en los pacientescon fibrosis quística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 1M. Sánchez-Solís de Quero l

2.- La colonización-infección por Pseudomonas aeruginosa en la fibrosis quística...........19F. Baquero MochalesR. Cantón More n o

3 . - Tratamiento de la infección/colonización por P s e u d o m o n a sen la fase estable. Tratamiento nebulizado en la fibrosis quística. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2 8S. Gartner Ti z z a n oN. Cobos Barro s o

4 . - Tratamiento de la exacerbación clínica. Tratamiento intravenoso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .3 3A. Salcedo PosadasF. J. Dapena Fern á n d e z

5 . - Infección pulmonar por Burkholderia cepacia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .3 9C. Antelo LandeiraI. Barrio Gómez de AgüeroC. Martínez Carr a s c o

6 . - Infecciones por otras bacterias. El Estafilococo meticilin-resistente (MRSA) . . . . . . . . .4 7A. Escribano MontanerJ. Pérez FriasE. Pérez Ruiz

7 . - Infecciones por hongos. Infecciones por Micobacterias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .5 1J. de Gracia RoldánL. Maíz Carro

8 . - Tratamiento de la primocolonización por Pseudomonas auroginosaen la fibrosis quística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .5 7Mª D. Pastor Vi v e roP. Mondéjar López

F I S I O T E R A P I A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6 5

1 . - I n t roducción a la fisioterapia respiratoria en la fibrosis quística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6 7J. García Fern á n d e z

2 . - Fisioterapia respiratoria en lactantes y niños pequeños . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7 1N. López Galbany

3 . - Técnicas de fisioterapia para niños mayores, adolescentes y adultos. . . . . . . . . . . . . . . . . . .7 8A. Montero Pacios

4 . - La actividad física y el deport e . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .8 4F. Díaz Gutiérre zJ. Vilaró Casamitjana

5 . - Los aerosoles y la fisioterapia re s p i r a t o r i a. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .9 0I. Ve rgara Lahuert aP. Ve rgara LozanoF. Martínez Arn a u

6 . - E j e rcicios generales para el cuidado de la espalda y el tórax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .9 6A. Cabria Gutiérre zM. Landires Flore s

7 . - Dispositivos técnicos de ayuda a la fisioterapia re s p i r a t o r i a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 0 3A. Tomás Ríos Cort é s

8 . - Técnicas coadyuvantes a la fisioterapia respiratoria “CLÁSICA” . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 1 1K. Ruiz LópezG. To ro Posada.J.C. Fernández Domínguez

9 . - La fisioterapia respiratoria en una situación especial: el trasplante pulmonar . . . .1 1 9D. Prieto AlmedaM. Mejías RuizE. García Garc í a

Í n d i c e

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N U T R I C I Ó N . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 2 3

1 . - Valoración del estado nutricional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 2 5R. A. Lama MoreA. de la Mano Hern á n d e z

2 . - Cálculo de requerimientos en la fibrosis quística. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 3 1R. A. Lama MoreA. B. Moráis López

3 . - Tratamiento enzimático . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 3 6C. Ribes-KoninckxE. Donat Aliaga

4 . - Suplementación con vitaminas y minerales en pacientes con fibrosis quística. . . .1 4 0D. Gil Ort e g a

5 . - Tratamiento dietético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 4 4A. Mª Sastre GómezI. Úbeda RomeroJ. Mª Xandri Guipera

6 . - Nutrición enteral. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 4 9M. A. Jiménez Abadía

A D H E R E N C I A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 5 3

1 . - ¿De qué hablamos cuando hablamos de adhere n c i a ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 5 5B. Monfort Gil

2 . - F a c t o res psicológicos en la adherencia al tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 5 9F. Cuadrado Ibáñez

3 . - P re v e n i r, incrementar y mantener la adhere n c i a. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 6 3S. López Puchol

4 . A p o rtaciones teóricas en la adherencia al tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 7 4Mª E. Díaz Vázquez

D I R E C T O R I O . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 8 1

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P R Ó L O G OEs para nosotros/as un enorme motivo de satisfacción pre s e n t a ros un manual querecoge los tres pilares básicos del tratamiento en Fibrosis Quística (FQ) mediante una b o rdaje multidisciplinar.

Los acontecimientos más significativos en este último siglo han sido: La identificación delgen que produce la Fibrosis Quística y la detección de las mutaciones responsables, el di-agnóstico prenatal y neonatal, los avances en terapia génica, la ampliación de losconocimientos sobre el funcionamiento y mecanismos en el ámbito de las membranas delcanal CFTR que regula y afecta a los acanales de los iones cloro y sodio, la colaboracióni n t e rnacional en la investigación y sobre todo en la divulgación de los conocimientos so-b re la fq, el desarrollo de trasplantes y la creación de las Asociaciones y la Federación Es-pañola contra la FQ, las cuales han contribuido a alcanzar la situación actual.

Todos los avances en el estudio de la FQ, han contribuido favorablemente a mejorar elc o n t rol y seguimiento de las personas con fibrosis quística, lo que supone de pro g re s oen las terapias asistenciales (nuevos enzimas, nuevos antibióticos, mejoras en la nutri-ción y otras terapias).1

Debido a este constante y afortunado avance en la mejora de los tratamientos, se hanpublicado muy buenos artículos, monografías y tratados sobre el tratamiento de la fibro-sis quística, pero se echaba en falta un manual como el que presentamos, práctico y conposibilidad de consulta en cualquier momento. Pensamos que puede ser de gran utilidadtanto personal sanitario en sus primeros años que estén interesados en el apasionantemundo de la fibrosis quística (fisioterapeutas, dietistas, enfermería), para médicos deatención primaria y médicos residentes como para las propias personas con Fibro s i sQuística y sus familiare s .

El manual está dividido en cuatro partes, en las tres primeras se realiza una descripciónde los diferentes tratamientos que se realizan en la actualidad y que son los pilares bási-cos en Fibrosis Quística: antibioterapia, fisioterapia y nutrición, para acabar con unbloque dedicado a la tan importante y necesaria adherencia.

Este re c o rrido completo por los diferentes aspectos del tratamiento en Fibrosis Quísticaha sido posible gracias a la coordinación de los excelentes autores, la mayoría de ellosp e rtenecientes a nuestras asociaciones y unidades de Fibrosis Quística, que con su mag-nífica profesionalidad convertirán este manual en un tratado de calidad que favore c e r áel cuidado y bienestar de los que son nuestra principal pre o c u p a c i ó n .

Mª José Plana DoradoP re s i d e n t a

Federación Española contra la FQ

1 F e rrer Calvete, Juan et al. Perspectiva histórica. Libro Blanco de atención a la fibrosis quísti-ca. 2002; 8-10

COORDINADOR DEL BLOQUEM. Sánchez-Solís de Quero lUnidad de Fibrosis QuísticaHospital Universitario Vi rgen de la Arrixaca. Murc i a

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La Fibrosis Quística (FQ) se debe a la mu-tación de la proteína de la llamada re a c-tancia transmembrana de la fibrosis quísti-ca (CFTR) lo que altera el transporte dec l o ro a través de las membranas y modifi-ca las secreciones bronquiales que se ha-cen más viscosas. Así, se desarrolla obs-t rucción bronquial y, por ésta, la infeccióndel árbol re s p i r a t o r i o1.

Además se han descrito otros factores quefacilitan la infección y colonización del árbolb ronquial por diferentes gérmenes, como escaso del aumento de sulfatación de las gli-c o p roteínas del moco2, la hiperacidificaciónde las células epiteliales que conduce a lasíntesis de glucolípidos de membrana sub-sializados los cuales actúan como re c e p t o re sde Pseudomonas aeruginosa3, la función de-fectuosa de la ‚-defensina-1 en el fluidob ro n q u i a l4 o la disminución de la capacidaddel epitelio de eliminar P s e u d o m o n a s p o re n d o c i t o s i s5. Además, en el árbol bro n q u i a lde estos enfermos, se seleccionan cepasmucoides de Pseudomonas aeruginosa c a-paces de producir alginato que es un factorde adhere n c i a6 y que participa en la form a-ción de biofilms7 , 8 , 9.

La infección bronquial en los enfermos conFQ tiene una patocronia característica. El

pulmón del recién nacido con FQ es estérily suele infectarse inicialmente porStaphilococcus aureus o bien porH a e m o p h i l u s no capsulados. Habitual-mente las infecciones por estas dos bacte-rias son ocasionales y el germen es err a d i-cable si se realiza el tratamientoadecuado, aunque es posible que se es-tablezca una infección crónica porcualquiera de ellas aunque es más fre-cuente por S t a p h i l o c o c c u s. Posteriorm e n t een la vida del enfermo, comienza a ser ca-da vez más prevalente la infección porPseudomonas aeruginosa. La infecciónb ronquial de los enfermos con FQ por estegram negativo, tiene unas característicasespeciales. Así, es posible erradicarla me-diante el oportuno tratamiento antibióti-co, al inicio de la infección; cuando se aíslapor primera vez, si se realiza pre c o z m e n t e .Durante un periodo de tiempo variable, sep roducen aislamientos intermitentes perofinalmente, cuando se selecciona la cepamucoide, Pseudomonas aeruginosa e s-tablece una colonización crónica con for-mación de biofilms y resulta imposible sue rr a d i c a c i ó n1.

A p roximadamente en el 50 a 60% de losniños se aísla Staphilococcus aureus yaunque, con los antibióticos disponibles

CAPÍTULO 1EPIDEMIOLOGÍA DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS EN

LOS PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA

M. Sánchez-Solís de Quero lUnidad de Fibrosis QuísticaHospital Universitario Vi rgen de la Arrixaca. Murc i a

actualmente, no constituye un pro b l e m a ,es aún el germen más frecuentemente ais-lado en niños; y, sin embargo, la infecciónestafilocócica fue muy importante por sualta mortalidad en la época pre a n t i -b i ó t i c a1. Su prevalencia disminuye ligera-mente en la edad adulta, de manera quepor encima de los 18 años en menos del50% de los enfermos se aísla este gramp o s i t i v o1 0. En el re g i s t ro francés1 1 e lStaphilococcus aureus está presente en el56% de los pacientes con un pico de má-xima prevalencia hacia los 10-14 añosdonde se aísla prácticamente en el 70%de los casos. En el re g i s t ro británico1 2, sine m b a rgo, se describen prevalencias signi-ficativamente menore s1 3. Estas difere n c i a spueden explicarse porque en el ReinoUnido, los pacientes pediátricos suelentratarse de forma rutinaria durante larg o speriodos de tiempo con flucloxacilina parap revenir la infección con S t a p h i l o c o c c u sa u r e u s1 3. De hecho, en los 2 primeros añosde vida aunque en el 16% de los niños seaísla al menos una vez S t a p h i l o c o c c u s,ningún niño está colonizado crónicamentepor este germ e n1 3. La colonización crónicapor S t a p h i l o c o c c u s se produce también demanera pro g resiva a lo largo de losp r i m e ros 12 a 14 años de vida y ocurre ena p roximadamente la mitad de los enfer-mos infectados1 2 , 1 3.

La infección precoz por S t a p h i l o c o c c u spuede causar daño epitelial que facilita laa d h e rencia y colonización por P s e u d o -monas aeruginosa 1 4. Por este motivo sed i s e ñ a ron estrategias de tratamiento an-tibiótico precoz con mayor o menor re g u-laridad con el ánimo de impedir la infec-ción y posterior colonización estafilo-cócica. No obstante Ratjen y colabo-r a d o re s1 5 usando los datos de los centro s

de FQ alemanes incluidos en el re g i s t ro e u ropeo de FQ, evalúan 639 pacientes, delos que el 48.2% re c i b i e ron profilaxis anti-estafilocócica continua, el 40.4% de for-ma intermitente y el 11.4% no fuero ntratados; pues bien, el grupo tratado tuvomenos cultivos positivos a S t a p h i l o c o c c u sp e ro había un riesgo mayor de contraer in-fecciones por Pseudomonas aeruginosa.En un estudio publicado un año después,multicéntrico, aleatorizado y doble ciego,119 de los 209 niños inicialmente inclui-dos, completaron entre 5 y 7 años de pro-filaxis con cefalexina diariamente, y sedemostró que con esta estrategia, eln ú m e ro de cultivos positivos a S t a p h i l o-c o c c u s era significativamente menor (6%vs 30.4%) aunque fue más probable quese aislara P s e u d o m o n a s (25.6% vs13.5%). Por otro lado, no hubo difere n-cias respecto a la evolución clínica o radio-lógica entre ambos gru p o s1 6. Ambos estu-dios soportan la idea de que el tratamientoantiestafilocócico continuo no debe indi-carse en los niños con FQ. No obs-tante una revisión sistemática re a l i z a d apor la biblioteca Cochrane en Marzo de2003 concluye que aunque hay un menorn ú m e ro de aislamientos de S t a p h i l o -c o c c u s, no hay diferencias en lo que re s -pecta a la función respiratoria, el estadode nutrición, el número de hospitaliza-ciones, ni en el número de niños que re c i-b i e ron antibióticos adicionales y respecto ala infección por P s e u d o m o n a s, no se en-contró una diferencia significativa en eln ú m e ro de cepas de Pseudomonas aerugi-n o s a e n t re los grupos, aunque hubo unatendencia hacia una tasa menor de ais-lamientos acumulados de la misma en elg rupo de profilaxis, a los dos y tres años yuna tendencia hacia una tasa mayor entrelos cuatro y seis años1 7. Una reciente re-

A n t i b i o t e r a p i a

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visión publicada en Pediatric Pulmonologyinsiste sobre las dudas que se plantean acer-ca de si la profilaxis frente a S t a p h i l o -c o c c u s es un factor predisponente a laadquisición de Pseudomonas aeruginosa1 8.

En los últimos años se ha ido haciendo ca-da vez más frecuente el aislamiento deS t a p h i l o c o c c u s a u r e u s resistente a meticili-na (MRSA). Supone un problema nuevo enla FQ porque se ha asociado con el dete-r i o ro clínico en algunos pacientes e inclusopuede considerarse como un criterio parala exclusión del paciente en programas detransplante pulmonar. El re g i s t ro ameri-cano informa de una prevalencia globaldel 14.6%1 0, con una prevalencia máximac e rcana al 20% entre los 11 y 34 años. Enel re g i s t ro francés se publican pre v a l e n c i a smáximas cercanas al 20% entre los 15 y19 años y siempre superiores al 15% entrelos 5 y 30 años.

Se han descrito algunos factores de riesgopara la adquisición de este MRSA comoson: más tiempo de ingreso hospitalario,han estado más días en tratamiento conc i p rofloxacino oral y mas días detratamiento oral o intravenoso con ce-falosporinas y es mas probable que esténinfectados crónicamente con A s p e r g i l l u sf u m i g a t u s. Sin embargo ni el estado clíni-co ni la gravedad de la afectación radio-lógica fueron factores de riesgo1 9.

Recientemente, se ha prestado mayoratención a ciertas colonias de S t a p h i l o c o -ccus aureus llamadas colonias pequeñas(SCVs) que se habían descrito asociadas af o rmas crónicas de osteomielitis re-sistentes a antibióticos. Se ha descrito quesu prevalencia está entre el 10 y 25% delas colonias estafilocócicas de los pa-

cientes crónicamente infectados y son másf recuentes entre los pacientes de másedad, colonizados por P s e u d o m o n a sa e r u g i n o s a, que manifiestan una form aavanzada de la enfermedad con menorFEV1, y que han sido previamente tratadoscon timetoprin-sulfametoxazol2 0.

El H a e m o p h i l u s es causante pro b a b l e-mente de algunas exacerbaciones agudasy sólo en unos pocos pacientes se es-tablece una infección crónica por este ger-m e n1 0. Tiene especial importancia en losp r i m e ros 4-6 años de edad cuando se aíslaen aproximadamente el 30-40% de losniños, pero a partir de esa edad es muypoco frecuente y marginal en el adulto1 0.

El germen que más frecuentemente se aís-la en esputo de los enfermos con FQ esPseudomonas aeruginosa que colonizaa p roximadamente al 60% de los enferm o sen USA. La prevalencia está re l a c i o n a d acon la edad, de manera que los datos delre g i s t ro USA de pacientes muestran quee n t re los 2 y 5 años están infectados el30%, pero a partir de los 18 años están in-fectados aproximadamente el 80%1 0. Yaen los primeros años de vida un 30% delos niños pueden infectarse porPseudomonas aeruginosa y la pre v a l e n c i ano hace sino crecer a lo largo de los añospara infectar alrededor del 80% de los pa-cientes adultos1 0 , 1 1 , 1 2.

Sin embargo la prevalencia no es igual entodos los países. Así en Canadá se hanpublicado prevalencias entre el 25 y 52%con una media del 48%2 1. La ausencia deun re g i s t ro europeo no permite conocer laepidemiología en nuestro medio. En Dina-m a rca, donde prácticamente la totalidadde los daneses enfermos de FQ son atendi-

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dos en Copenhague, la prevalencia de in-fección varía entre el 13% en menores de10 años y el 92% de los mayores de 20años y únicamente un 22% de pacientesestán libres de infección por P s e u d o m o n a sa e r u g i n o s a2 2. El re g i s t ro francés demuestraque Pseudomonas aeruginosa está pre-sente en, aproximadamente el 25% de losniños de hasta 9 años y en el 73% de lospacientes entre 30 y 34 años1 1.

El re g i s t ro británico muestra pre v a l e n c i a sm e n o res y, así, Pseudomonas aeruginosafue aislada al menos una vez durante2004 en niños menores de 10 años sóloen el 10-13%, y alcanza su pico máximohacia los 20-25 años con un 62 %; el 40%de los pacientes británicos han sido infec-tados por este gram negativo1 2. Este re -g i s t ro informa independientemente de lap revalencia de la infección crónica porP s e u d o m o n a s (definida como presencia de3 o más cultivos [+] durante 2004); defini-da así, el 42% de los pacientes re g i s t r a d o stenían esta forma crónica y hasta el 64%de los pacientes con 20-30 años1 2.

Dos tercios de las infecciones iniciales sep roducen durante el invierno en re l a c i ó ncon las infecciones víricas2 3. En este senti-do, se ha demostrado que la infección porv i rus respiratorio sincitial puede pre-disponer a la infección subsiguiente porP s e u d o m o n a s1.

Los hermanos afectos de FQ a menudo sonp o rt a d o res de la misma cepa de P s e u d o -monas aeruginosa lo que significa o bieninfección cruzada o bien que se han conta-minado de una misma fuente ambien-tal. P s e u d o m o n a s es una especia ubicuaque se encuentra especialmente en sueloscontaminados y el agua como en las pisci-

nas poco cloradas, en el instrumental ded e n t i s t a s2 4, o en las manos del personalque atiende pacientes2 5.

La infección cruzada entre pacientes se hadescrito con ocasión de campamentos dee n f e rm o s2 6 y también en centros de FQ2 7 , 2 8

e incluso hay datos que muestran la trans-misión de cepas de Pseudomonas aerugi-n o s a e n t re centros en el Reino Unido2 9; espor ello que, en general se recomienda laseparación entre pacientes colonizados yno colonizados durante sus ingresos hos-pitalarios y también en las visitas a las con-sultas externas en orden a minimizar elriesgo de contagio1 c i rcunstancia ésta muyi m p o rtante pues la infección porPseudomonas aeruginosa está claramenterelacionada con el declinar de la funciónrespiratoria y del estado nutricional y es elprincipal factor predictor de mort a l i d a d ,de manera que el riesgo de muerte es 2.6veces mayor en pacientes colonizados3 0 , 3 1.

Por otro lado en los últimos años se hademostrado que las estrategias terapéuti-cas destinadas a la erradicación precoz dela infección por Pseudomonas aeruginosatienen como resultado la disminución de lap revalencia de infección crónica por esteg e rm e n3 2 , 3 3. De hecho entre 1974 y 1995en Copenhague la política de segre g a c i ó nde pacientes colonizados versus no infecta-dos por P s e u d o m o n a s, más el tratamientode la colonización crónica mediante ciclosde 2 semanas de antibióticos cada 3 mesesy el tratamiento precoz de la primera infec-ción por esta bacteria re d u j e ron la inciden-cia anual de infección crónica del 16% al2 %3 2. La actitud seguida en Leeds es seme-jante y se obtuvo una reducción de lap revalencia anual de pacientes infectadoscrónicamente del 24.5% en 1990 al


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18.1% en 2000 y el número de pacientesm e n o res de 11 años con infección crónicase redujo del 28.3% al 4.3% en ese mismop e r i o d o3 3. Más recientemente, un centrode la Universidad de Lovaina en Bélgica, hapublicado que únicamente el 2.8% de suspacientes menores de 18 años se encuen-tran colonizados crónicamente por P s e u d o -monas aeruginosa3 4, lo que atribuyen a supolítica de tratamiento antibiótico nebu-lizado pre c o z .

Otra bacteria gram [-] cuya pre v a l e n c i atambién parece estar incrementándose esBurkholderia cepacia o, mejor expre s a d o ,el complejo Burkholderia cepacia ya queactualmente se incluyen 8 especies dife-rentes en este grupo (B. cepacia, B. multi-vorans, B. cenocepacia, B. stabilis, B. viet-namiensis, B. dolosa, B. ambifaria, B. an-thina y B. pyrrocinia)3 5. Se han descritod i f e rentes patrones de infección por esteg e rmen como el de portador asintomático,la colonización crónica con pro g resivo de-t e r i o ro y, sobre todo, su importancia radi-ca en el hecho de que apro x i m a d a m e n t eel 20% de los infectados sufren el llamadoS í n d rome cepacia (especialmente por la B .c e n o c e p a c i a) que es una forma aguda rá-pidamente pro g resiva y que resulta casi inevitablemente mort a l1. La prevalencia deeste germen es semejante en el re g i s t roUSA, el británico y el francés y está alre d e-dor del 3-3.5%1 0 , 1 1 , 1 2, siendo mayor enadultos que en niños. La mayoría de las in-fecciones están producidas por dos de lasespecies, B. cenocepacia y B. multivorans.Los estudios del genotipo de estas es-pecies indican que cepas específicas in-fectan a muchos pacientes lo que implicaque la infección cruzada entre pacienteses muy frecuente por lo que la política des e g regación es capital3 6.

Otras bacterias como S t e n o t r o p h o m o n a sm a l t o p h i l i a, cuya prevalencia es de alre d e-dor del 10%1 0 , 1 1 y Achromobacter xylosoxi-d a n s también están incrementando sup revalencia aunque su verd a d e ro papelpatógeno no está claramente establecido.

En los últimos años está cobrando interésel, cada vez más frecuente, aislamiento deMicobacterias no tuberculosas aunquetampoco está claramente definido el papelpatógeno de las mismas en la FQ1 0. La in-fección por estas bacterias no parece queafecte la función pulmonar, el estado nu-tricional o el estado clínico3 5. Aunque haymuchas diferencias entre distintas áre a sgeográficas, las más habitualmente identi-ficadas son Mycobacterium avium,M.kansasii, M. fortuitum y M. abscessus3 6. Esmás frecuente entre pacientes adultos demayor edad, con mejor función pulmonar,que han recibido un mayor número de ci-clos antibióticos y generalmente no colo-nizados por P s e u d o m o n a s3 5 , 3 6.

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1. INTRODUCCIÓN

Pseudomonas aeruginosa es un micro o r-ganismo ampliamente difundido en la na-turaleza, sobre todo en los ambienteshúmedos, pero también es un patógenode las plantas, los animales y el hombre .E n t re un 2% y un 10% de las personassanas pueden ser port a d o res de este mi-c ro o rganismo en la cavidad bucal o en lasheces sin que se manifieste un efecto lesi-vo sobre los lugares que coloniza. Sin em-b a rgo, puede producir infecciones en pa-cientes hospitalizados, con mayorf recuencia en los ingresados en lasunidades de cuidados intensivos y en losinmunodeprimidos, aislándose en mues-tras patológicas respiratorias, orinas, heri-das y drenajes quirúrgicos. En los pa-cientes extra-hospitalarios puede causaruna gran variedad de infecciones. Desta-can las respiratorias, sobre todo en indivi-duos con enfermedad pulmonar obstru c t i-va crónica (EPOC) avanzada; las infeccionesde heridas (úlceras), infecciones de orinaen pacientes con sonda y también las otitise x t e rnas (otitis del nadador).

En el paciente con fibrosis quística (FQ) sep roduce de manera característica la colo-nización-infección de la vía aérea por dis-

tintos micro o rganismos entre los que seencuentra P. aeruginosa. Aparece en el50% de los pacientes menores de 18años, superando el 80% en los de mayoredad. Con mayor intensidad que con otro spatógenos, su aislamiento se asocia con eld e t e r i o ro pro g resivo de la función pul-monar y una evolución más rápida de lae n f e rmedad. En la FQ es necesario unseguimiento microbiológico que docu-mente la posible presencia de difere n t e spatógenos en el tracto respiratorio y re c u r-rir a la administración de antimicro b i a n o spara controlar la colonización-infecciónb roncopulmonar por P. aeruginosa.

2. COLONIZACIÓN-INFECCIÓN BRON-COPULMONAR POR P. AERUGINOSA E NLA FIBROSIS QUÍSTICA

La presencia de P. aeruginosa en el tractorespiratorio de los pacientes con FQ debeconsiderarse en términos de c o l o n i z a c i ó n,ya que se desarrolla sobre la superficie de lamucosa respiratoria pero sin invadir los teji-dos inmediatamente adyacentes. Este últi-mo hecho, que define mejor al concepto deinfección (infección “invasiva”) es excep-cional en la FQ. Sin embargo, cuando lacolonización de la mucosa por P. aerugi-n o s a alcanza niveles elevados, la mera pre -

CAPÍTULO 2LA COLONIZACIÓN-INFECCIÓN POR P S E U D O M O N A S

A E R U G I N O S A EN LA FIBROSIS QUÍSTICA

Rafael Cantón Moreno y Fernando Baquero MochalesS e rvicio de Micro b i o l o g í aHospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

sencia de un gran número de bacterias(medidas como unidades formadoras decolonias por mililitro de secre c i o n e s ,ufc/ml), es capaz de producir un efecto lesi-vo importante sobre el tejido bro n q u i a l .Este efecto se genera por la secreción porp a rte de bacterias vivas de exopro d u c t o s(toxinas), entre los que se incluyen elas-tasas, exotoxina, leucocidinas y fosfoli-pasas, y también de la liberación de subs-tancias de la estructura bacteriana, quetambién tienen un efecto tóxico (p a t o g é-nesis activa), dando lugar a respuestas in-flamatorias locales en el enfermo (p a t o g é-nesis pasiva o re a c t i v a). En esta situaciónes difícil desligar la colonización de la infec-ción, ya que la mera presencia de bacterias,aunque no invadan directamente los tejidosdel enfermo, puede causar efectos nega-tivos en la evolución de la enferm e d a d .

3. EVOLUCIÓN Y ETA PAS DE LA COLO-N I Z A C I Ó N - I N F E C C I Ó N

Desde un punto de vista temporalpodemos diferenciar distintos periodos oetapas en la colonización-infección por P.aeruginosa en el paciente con FQ ( Ta b l a ):

• P r i m o c o l o n i z a c i ó n: se corre s p o n d econ un primer contacto de P. aerugi-nosa con el árbol bronquial. Su llegadase produce generalmente a partir dem i c ro o rganismos presentes en elmedioambiente, aunque también se hadescrito la transmisión de cepas de pa-ciente a paciente o su adquisición du-rante posibles ingresos hospitalarios.Es por ello importante evitar o limitarel contacto con lugares en los que estabacteria pueda estar presente en eleva-da pro p o rción como en los ambientesc e rrados extremadamente húmedos,

p a rt i c u l a rmente si se pro d u c e na e rosoles, bordes rocosos de mar muyoleados, los almacenes de frutas y ver-duras, las instalaciones de floricultura,i n v e rn a d e ros o incluso el mismo hospi-tal. En este período inicial los cultivosm i c robiológicos de las secreciones re s-piratorias evidencian la presencia dem o rfotipos (aspecto de las colonias enlos cultivos) de P. aeruginosa no mu-cosos, similares a los que se encuen-tran en otros pacientes, en re c u e n t o sbajos y con elevada sensibilidad a losa n t i m i c robianos con actividad anti-pseudomonas. En la actualidad, este esel único período de la evolución de lae n f e rmedad en el que se consigue conuna mayor eficacia la erradicación totalde P. aeruginosa del árbol bro n q u i a l ,por lo que es imprescindible la moni-torización microbiológica, general-mente cultivos de esputo, para detec-tar la primocolonización y la instau-ración de tratamientos agresivos cona n t i m i c ro b i a n o s .

• Colonización esporádica o interm i-t e n t e. Con posterioridad a la primo-colonización, y si fracasa el tratamien-to precoz (ver capítulo 3 de este libro ) ,los cultivos microbiológicos positivospueden ser intermitentes, esto es, conp resencia o ausencia de P. aeruginosaen algunos de ellos. Este hecho puedeindicar que existe un bajo número debacterias y la heterogeneidad con laque se produce la colonización de lamucosa respiratoria, incluso con posi-bles zonas libres no colonizadas. Porello, un cultivo microbiológico negati-vo después de un tratamiento agre s i v oe rradicador no excluye la persistenciade la colonización, siendo necesarios


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cultivos posteriores para su confirm a-ción. Es este período, a diferencia dela n t e r i o r, puede iniciarse una re s p u e s t ainmunológica específica frente a P.a e r u g i n o s a (anticuerpos específicos oi n m u n o g l o b u l i n a s ) .

• Colonización crónica. P. aeruginosaesta siempre presente en los cultivosm i c robiológicos y aparece con unamayor variedad de morfotipos, siendoel mucoso el más característico. Esteúltimo es debido a la producción deuna cápsula de alginato que le confiereeste aspecto (figura 1). Un hechodestacable en la colonización crónicapor P. aeruginosa es que ésta se pro-duce normalmente por un solo clon(esto es, siempre es la misma bacteria ysus descendientes) que persiste a lol a rgo del tiempo, aunque puede pre-sentar variantes antigénicos, de aspec-to colonial, o subpoblaciones cond i f e rente respuesta a las antimicro-bianos. En este caso la respuesta in-munológica ya es perm a n e n t e .

• E x a c e r b a c i ó n. Se caracteriza por laaparición de signos clínicos y síntomasde infección (fiebre con aumento de laexpectoración y tos, dificultad re s p i r a-toria, sangre en el esputo, perdida depeso, …) y suele asociarse a un au-mento de los recuentos de P. aerugi-n o s a en las secreciones respiratorias yde las respuesta inmunológica (títulosde anticuerpos). La disminución deln ú m e ro de bacterias bajo tratamientoa n t i m i c robiano favorece la superacióndel período de exacerbación.

En los primeros momentos de la colo-nización por P. aeruginosa, se produce una

pequeña reducción de la función pul-monar y peores parámetros radiológicos yclínicos. Aunque no parece tener un efec-to negativo lesivo directo sobre el tejidop u l m o n a r, es imprescindible al menos unintento de erradicación ya que la persis-tencia y el aumento de la superficie mu-cosa colonizada reduce la probabilidad deeliminación futura. Se ha comprobado queel cambio de morfotipo no mucoso a mu-coso se acompaña de modificaciones enlos parámetros de funcionalidad re s p i r a t o-ria y un deterioro pro g resivo.

Asimismo, la persistencia de recuentos ele-vados, no controlados con los difere n t e stratamientos antimicrobianos, se asociacon mayor número de exacerbaciones yevolución más rápida de la enferm e d a d .También se evidencia un aumento de losp a r á m e t ros de la inflamación como inter-leucinas (IL-8) u otros marc a d o res (TNF) ode las células inflamatorias como los leu-cocitos polimorf o n u c l e a res, esencialmenteneutrófilos. Estos últimos producen grancantidad de enzimas proteolíticas entre lasque destaca la elastasa, capaz de dañaraún más el tejido pulmonar.

4. CARACTERÍSTICAS DE LA COLO-NIZACIÓN-INFECCIÓN BRONCOPUL-M O N A R

Dos hechos caracterizan a P. aeruginosa e nla FQ; por una parte su crecimiento for-mando biopelículas (o biofilms) y por otrola facilidad con la que adquieren re s i s t e n-cia a los antimicrobianos, superior a la quese observa en otros procesos infecciososen los que se aísla este micro o rg a n i s m o .

4 . 2 . C recimiento en biopelículas. Sef o rman agregados de bacterias en-

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vueltos en una matriz deb i o p o l í m e ros que segregan ellas mis-mas, y que facilita su acantonamien-to y dificulta su eliminación y la ac-tuación del sistema inmunológico,esencialmente de los procesos defagocitosis. También se reduce el ac-ceso de los antimicrobianos. Dentrode las biopelículas, parte de lapoblación bacteriana está en un es-tado metabólico poco activo, con ve-locidades de crecimiento muy re d u c i-das, situación que les hace menossensibles a los antibióticos (situaciónde tolerancia fenotípica).

La formación de biopelículas por parte deP. aeruginosa se favorece con la form a c i ó nde morfotipos mucosos y está re g u l a d opor señales entre las bacterias (señales dequorum sensing). Asimismo, su desarro l l oestá facilitado por las condiciones de mi-c ro a e rofilia (bajo oxígeno) y el estrés me-diambiental al que se ve sometida P.aeruginosa en los diferentes territorios delárbol respiratorio que coloniza (esencial-mente por las defensas inmunitarias y lai n f l a m a c i ó n ) .

4 . 3 . Resistencia a los antimicro b i a n o s.Una segunda característica que de-fine a P. aeruginosa en la FQ es la fa-cilidad con la que adquiere re s i s t e n-cia a los antimicrobianos. Este hechoes inherente al proceso de colo-nización (lugar en el que se encuen-tran P. aeruginosa) y su persistenciap ro l o n g a d a .

En general la resistencia a los antimicro-bianos se produce por dos mecanismos: a)adquisición de genes de resistencia a part i rde otras bacterias y b) procesos de mu-

tación. Este último es el que mas se ajustaal modelo de P. aeruginosa en la FQ de-bido en parte a la ausencia en el pulmónde otros micro o rganismos de los que pue-da adquirir los mecanismos de re s i s t e n c i a ,y también del alto número de bacterias(ufc/ml) que colonizan la vía aérea, quep ro p o rciona el substrato cuantitativo parad e s a rrollar mutantes (pro p o rcionales aln ú m e ro de células bacterianas). No debe-mos olvidar que P. aeruginosa persiste enla mucosa respiratoria (sin invadir tejidos),a la que no llegan bien muchos de los an-t i m i c robianos administrados en la FQ porvía oral o intravenosa por lo que es re l a t i-vamente fácil que se produzca la selecciónde mutantes resistentes. Este proceso seríamenor con la administración de antimicro-bianos en aerosoles al alcanzarse concen-traciones elevada en el lugar de la colo-nización. Además, en los patógenos quese aíslan en la FQ se producen fenómenosde hipermutación por los cuales las bacte-rias tienen alterados los sistemas dereparación de los erro res que se pro d u c e ndurante la replicación bacteriana. Con elloel número de mutantes es más elevado (de100 a 1000 veces) que en las bacterias sinesta característica, siendo más fácil la se-lección de mutantes resistentes aun cuan-do la cantidad de bacterias no sea muy al-ta (figura 2).

5. ETIOPATOGENIA DEL PROCESO DECOLONIZACIÓN INFECCIÓN

El por qué de la colonización por P. aerugi-n o s a en el paciente con FQ sigue siendoobjeto de debate. Hasta hace unos años serelacionaba exclusivamente con laubicuidad de este patógeno pero en la ac-tualidad existen diversas teorías queavalan la importancia del proceso inflama-


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torio, la formación de re c e p t o res celulare sespecíficos, la hipótesis asociada a la altaconcentración de sal y deshidratación delmoco respiratorio en el fibrótico quístico yla alteración de los sistemas de defensaslocales. Es probable que todas ellas con-tribuyan al proceso final de colonización.

a ) Inflamación primaria e inmunidadi n n a t a. Esta hipótesis establece quela inflamación en la vía aérea del pa-ciente con FQ estaría presente desdelos primeros meses de vida, inclusoantes de la colonización inicial por P.a e r u g i n o s a. Existen evidencias de dé-ficit de IL-10, una citocina antiin-flamatoria, en las secreciones re s p i-ratorias en la FQ que daría lugar auna inflamación pulmonar severa.

b ) F o rmación de re c e p t o res celu-l a res específicos. Con la alteracióntípica de los canales de cloro en laFQ (canales CFTR), las org a n e l a sc e l u l a res tendrían modificado el pH yse incrementaría el número demoléculas asialo-GM1 (asialogan-gliósido-1), un receptor específicopara P. aeruginosa y otras bacterias,que se sitúan en la superficie apicalde las células epiteliales de la víaa é rea de estos pacientes. Estahipótesis es contro v e rtida, ya que es-tas moléculas no serían re c e p t o re spara formas bacterianas mucoides,sin pilli o sin flagelos, variantes ha-bituales en la FQ. También se ha su-gerido que el CFTR no alterado po-dría servir como receptor bacterianoen el proceso de internalización (pa-so de la bacteria al interior de célulasepiteliales), fagocitosis y eliminaciónde las bacterias del epitelio de la vía

a é rea. Las mutaciones en la FQ dis-minuirían la unión bacteriana alCFTR, lo que permitiría la libre multi-plicación de P. aeruginosa.

c ) Elevación de la concentración desal y alteración de las defensinas.La alta concentración de sal en lass e c reciones respiratorias del pacientecon FQ traería como consecuencia lainactivación de los péptidos antimi-c robianos naturales (defensinas) quemantienen estéril en pulmón norm a l ,f a v o reciéndose la colonización, mul-tiplicación y persistencia bacteriana.

d ) Deshidratación del moco re s p i r a-t o r i o . La alteración del CFTR y laconcentración de iones pro d u c e nuna deshidratación del moco re s p i r a-torio y se dificulta su eliminación. Ella FQ, al ser atrapadas las bacteriaspor este moco viscoso, per-manecerían en condiciones de mi-c ro a e rofilia o anaerobiosis, circ u n s -tancia que favorece el cambio dec recimiento de P. aeruginosa de for-mas no mucoides a mucoides, princi-pal fenotipo en la FQ.

Todos estos hechos podrían estar interre l a-cionados ya que en el epitelio re s p i r a t o r i on o rmal se produce un moco re s p i r a t o r i ode baja viscosidad y volumen adecuadopara su eliminación. En el tracto re s p i r a t o-rio en la FQ, la alteración de iones facilitauna disminución del transporte mucociliar,la alteración de las defensinas y la persis-tencia de hipersecreción de moco, aumen-tando la altura de la capa mucosa. Estohecho generaría un excesivo consumo deoxígeno por las células epiteliales y comoconsecuencia un gradiente de hipoxia que

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f a v o rece la formación de alginato porp a rte de P. aeruginosa y el crecimiento enm i c rocolonias con posterior evolución abiopelículas. De esta forma las bacteriasen la capa mucosa resistirían a las defen-sas pulmonares del huésped, incluyendolos neutrófilos, con lo que se produciría lacolonización-infección crónica.

6. CONCLUSIONES

P. aeruginosa es un patógeno que destacae n t re el resto de las bacterias que colo-nizan la vía aérea del paciente con FQ.P rovoca un deterioro de la función pul-monar por lo que es necesario establecermedidas que eviten la colonización inicial yfaciliten su detección lo antes posible trasla primocolonización, momento en el cualla terapia antibiótica puede todavía er-radicar P. aeruginosa. La persistencia deesta bacteria se asocia con su cre c i m i e n t oen biopelículas, un desarrollo de re s i s t e n-cia a los antimicrobianos y una evoluciónmás rápida de la enfermedad. El manejodel paciente con FQ debe asegurar unc o n t rol sistemático de la colonización-in-fección crónica por P. aeruginosa.


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Tabla 1. Etapas en la colonización-infección por Pseudomonas aeru g i n o s a en elpaciente con fibrosis quística

INFECCIÓN -C O L O N I Z A C I Ó N

Colonización inicial

C o l o n i z a c i ó ni n t e rm i t e n t e

C o l o n i z a c i ó nc r ó n i c a

E x a c e r b a c i ó n

C U LT I V O

+( 1e r c u l t i v o )

- / +( i n t e rm i t e n t e )

+

+ + +

C L Í N I C A

-

-

-

+

+ + +

A N T I C U E R P O S

-

-

- / +

+

+ + +

C O M E N TA R I O S

colonias nom u c o s a s

sensibles aa n t i b i ó t i c o s

c o l o n i a sn o - m u c o s a s

y mucosas, eng e n e r a l

sensibles aa n t i b i ó t i c o s

c o l o n i a sm u c o s a s

y no-mucosasc o n

s e n s i b i l i d a dreducida a losa n t i b i ó t i c o s

Figura 1. Diferencias de aspecto de colonias de Pseudomonas aeru g i n o s a c o nm o rfotipo rugoso y mucoso característico en la fibrosis quística

m o rfotipo ru g o s o m o rfotipo mucoso

P ro d u c c i ó nde alginato


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Figura 2. Representación esquemática de la selección de mutantes re s i s t e n t e sdurante el tratamiento antimicrobiano en la colonización-infección porPseudomonas aeru g i n o s a en la fibrosis quística: A) Ausencia de selección cuan-do la cantidad de bacterias que colonizan la mucosa respiratoria es baja; B) Se-lección de subpoblaciones resistentes cuando el inóculo bacteriano es elevado;C) Selección de subpoblaciones resistentes cuando la población es hiperm u t a d o-ra aun cuando el ínóculo no es elevado.

A )A n t i b i ó t i c o

Baja densidad depoblación bacteriana

E rr a d i c a c i ó n

B )

A n t i b i ó t i c o


Mutante R

Selección delmutante R

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C )A n t i b i ó t i c o


P o b l a c i ó nh i p e rm u t a d o r a

Mutante RSelección del

mutante R


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INFECCIÓN / COLONIZACIÓN PORP S E U D O M O N A S EN FASE ESTA B L E

De acuerdo con los patrones micro b i o l ó g i-cos de la colonización infección pulmonarpor P s e u d o m o n a s, hemos de diferenciar losconceptos de colonización inicial con o sinsignos de infección, colonización esporádi-ca o intermitente, y colonización crónica enfase estable, o en fase de exacerbación. Lamonitorización del esputo juega un papelmuy importante para identificar el germ e npara determinar sus sensibilidades antibióti-cas y para establecer el patrón micro -biológico que presenta el enfermo. En losniños incapaces de expectorar, los cultivoso rofaríngeos han demostrado alta especifi-cidad para la P. aeruginosa.

En la situación de colonización crónica enfase estable, el paciente presenta siemprecultivos positivos, o, cuando durante unperíodo de 6 meses presenta por lo menos 3cultivos positivos en muestras separadas en-t re sí mas de 1 mes. En esta fase suelena p a recer colonias mucosas de P s e u d o m o n a sa causa de la evolución genética adaptativadel germen frente a su medio ambiente. Es-to conduce a la producción de una gran

masa bacteriana resistente a múltiples an-tibióticos imposible de err a d i c a r.

En esta fase el paciente puede hallarse ensituación clínica estable, que como es lógi-co dicha “estabilidad” será más o menosp recaria en función del grado de suafectación pulmonar basal. En el curso deesta colonización crónica estable, se pro-ducen exacerbaciones más o menosgraves, de causa mal conocida en la ma-yoría de las ocasiones, en cuyo momentose establece un cambio en la estrategia te-rapéutica “basal” que recibía el paciente.

Es evidente que el tratamiento de la colo-nización-infección por P s e u d o m o n a s v adestinado idealmente a la erradicación, esd e c i r, la eliminación del germen. Conside-ramos que se ha conseguido la err a d i-cación cuando durante un año los cultivosson negativos. Sin embargo, como ya se hacomentado antes, en la situación de colo-nización crónica, la erradicación de laP s e u d o m o n a s es prácticamente imposible.Así que nuestro objetivo en esta fase clíni-ca se dirige fundamentalmente a mantenerdicha estabilidad evitando exacerbacionesy pérdida de función pulmonar, mediante

CAPÍTULO 3T R ATAMIENTO DE LA INFECCIÓN / COLONIZACIÓN POR

P S E U D O M O N A S EN LA FASE ESTA B L E .

T R ATAMIENTO NEBULIZADO EN LA FIBROSIS QUÍSTICA

Silvia Gartner Ti z z a n oNicolás Cobos Barro s oUnidad de Fibrosis QuisticaHospital Universitario Vall d’Hebron. Barc e l o n a

la disminución de la carga bacteriana enlas secreciones bronquiales. Se intro d u c easí el concepto de “aclaramiento bacte-riano” con el que se indica una re d u c c i ó nen al menos 2 logaritmos en los re c u e n t o sde P. aeruginosa en los cultivos previos yp o s t e r i o res al tratamiento.

T R ATA M I E N T O

Los pulmones del recién nacido son his-tológicamente normales. Sin embargo, yaen los primeros meses de la vida algunospacientes presentan colonización bacte-riana endobronquial e inflamación crónica.En etapas adultas, la casi totalidad de losmismos muestra colonización crónica porP. aeruginosa, que se asocia a un deteriorop ro g resivo e irreversible de la función pul-m o n a r, constituyendo esta, la causa mási m p o rtante de morbilidad y mort a l i d a d .

El tratamiento antibiótico dirigido contrala P. aeruginosa ha sido la piedra angularpara controlar la pro g resión de la enfer-medad. En los últimos 20 años, el desa-rrollo de antibióticos con acción específicaf rente a la P. aeruginosa ha aumentado def o rma muy significativa, la superv i v e n c i ade estos pacientes y se han publicado di-versos consensos internacionales.

En el año 2005 se publicó el Consenso Es-pañol sobre el tratamiento antimicro b i a n of rente a la colonización pulmonar por P.a e r u g i n o s a con la participación de la So-ciedad Española de Fibrosis Quística, la So-ciedad Española de Neumología Pediátri-ca, la Sociedad Española de Enferm e d a d e sInfecciosas y Microbiología Clínica, la So-ciedad Española de Quimioterapia, y la So-ciedad Española de Neumología y Ciru g í aTo r á c i c a .

Incluso en ausencia de exacerbaciones, lainflamación bronquial persistente secun-daria a la colonización bacteriana crónicasigue dañando pro g resivamente el árbolb ronquial al principio, y al propio parén-quima pulmonar en estadios posteriore s ,lo cual determina la necesidad de untratamiento de mantenimiento, llamadotambién de supresión crónica, encaminadoa reducir esta respuesta inflamatoria.

Existe evidencia científica suficiente queapoya el tratamiento crónico supresor enla fase estable de la colonización crónica,f rente al tratamiento exclusivo de las exa-cerbaciones, sin embargo, no existen tra-bajos comparativos que nos digan cual esla mejor estrategia a seguir.

No existe por consiguiente una opiniónunánime respecto a la estrategia terapéuticaque se debe de utilizar como tratamiento demantenimiento en esta fase estable de lae n f e rmedad, aunque se han diseñado em-píricamente dos modalidades, que pare c e nenlentecer e incluso detener el dete-r i o ro pro g resivo de la función pulmonar, yen consecuencia, mejorar el pronóstico de lae n f e rmedad a largo plazo. En algunasunidades se utilizan las denominadas pautasp rogramadas de tratamiento antibiótico in-travenoso (Tabla 1) cada 3-4 meses, inclusoasumiendo que la situación clínica se hallaestabilizada. Cada ciclo de tratamiento duraunos 14-21 días y combina generalmenteun beta-lactámico y un aminoglucósido. Lacombinación posiblemente mas utilizada esla formada por ceftazidima a la dosis de 50-70 mg/kg/8 horas ó cefepima a 50 mg/kg/8horas, asociada a tobramicina a 10mg/kg/24 ó amikacina a 20-30 mg/kg/24horas. Estos ciclos de tratamiento intra-venoso los realiza el paciente cada vez con

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mayor frecuencia en su propio domicilio,mejorándose así su calidad de vida de ma-nera muy significativa.

Otra modalidad de tratamiento de supre-sión crónica, consiste en la terapia inhala-toria antimicrobiana diaria, que se pro l o n-ga a lo largo del tiempo al igual que lacolonización bacteriana. Aunque se hanutilizado otros fármacos, (Tabla 2) los dosantibióticos generalmente re c o m e n d a d o sson la tobramicina y la colistina. Reciente-mente se ha desarrollado una tobramicinano fenólica que se administra a la dosis de300 mgr/12 h, en ciclos intermitentes de28 días (ciclos on-off), que ha demostradomejorar la función pulmonar, disminuir eln ú m e ro de exacerbaciones, y condicionarun aclaramiento bacteriano positivo.

La colistina administrada a la dosis de 1-3millones de U/12 h, ha demostrado tam-bién un efecto beneficioso en el curso evo-lutivo de la enferm e d a d .

En los pacientes con afectación pulmonarde base moderadamente grave, puedeasociarse al tratamiento mantenido inhala-do un ciclo de 3 a 4 semanas dec i p rofloxacino oral cada 3 ó 4 meses. Enlos pacientes con afectación grave estosciclos se recomienda que se realicen conantibioterapìa intravenosa.

ANTIBIÓTICOS INHALADOS

Los antibióticos se pueden administrar det res maneras distintas: inhalados, orales oendovenosos. La vía de elección depen-derá fundamentalmente de la situaciónclínica del paciente, del micro o rg a n i s m oaislado y del antibiograma, aunque hemosde tener en cuenta que los pacientes con

FQ presentan una farmacocinética de losa n t i m i c robianos distinta de la que se apre-cia en los individuos sanos, especialmentepara los fármacos hidrosolubles como losaminoglucósidos y los betalactámicos, quegeneralmente en estos enfermos se dosifi-can con un incremento de un 20-30% so-b re la posología habitual. En el caso de losaminoglucósidos, las dosis que se re-comiendan por vía parenteral a fin de con-seguir concentraciones eficaces en el es-puto, pueden ser tóxicas para el riñón o elaparato auditivo. De ahí se derivan lasventajas de la administración inhalada delos aminoglucósidos frente a la adminis-tración pare n t e r a l .

Administrar los antibióticos nebulizadoso f rece ciertas ventajas sobre su adminis-tración parenteral puesto que se consigueuna concentración mayor en la mucosab ronquial y en el esputo, con unos nivelesséricos muy bajos que minimizan así sutoxicidad sistémica. Existe experiencia clíni-ca con la tobramicina, la gentamicina, laceftazidima, la carbenicilina y la colistina.Un metanálisis publicado ya en el año1996 revisa 5 ensayos clínicos randomiza-dos y concluye que tras la administraciónde antibióticos inhalados los pacientes evi-dencian una mejoría clínica sin la apariciónde efectos adversos. Ramsey y col. publi-can el trabajo más importante con To b r a -micina diseñada específicamente para ad-ministrarse por vía inhalatoria, a la dosis de300 mg dos veces al día en ciclos interm i-tentes de 28 dias, a 520 pacientes con FQ.Los pacientes tratados pre s e n t a ron un in-c remento del FEV1 mayor del 10%, menorn ú m e ro de hospitalizaciones y una dismi-nución de la carga bacteriana de las secre-ciones bronquiales sin presentar oto ni ne-f rotoxicidad. En un mínimo porcentaje se


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detectó tinnitus (3%) y alteración de la voz(13%) de forma transitoria. Con el régimende administración intermitente la apariciónde resistencias bacterianas han sidom e n o res que las observadas con otras to-bramicinas. Existe también una amplia yp rolongada experiencia con la colistina in-halada con resultados similares a losaminoglucósidos. Utilizando colistina, la P.a e r u g i n o s a d e s a rrolla resistencia al men-cionado antibiótico muy rara vez, a dife-rencia de lo que sucede con losa m i n o g l u c ó s i d o s .

Los antibióticos inhalados se deben ad-ministrar en el menor tiempo posible, conc o m p re s o res de alto flujo, de � 6-8 l/min,y un nebulizador tipo jet que produce lamayoría de las partículas entre 3 y 5 µm ded i á m e t ro, o mejor aún, con nebulizadore sque dispensen la medicación solo en lafase inspiratoria para aprovechar mejor ladosis administrada y disminuir la contami-nación ambiental. Recientemente se hapublicado un estudio con la adminis-tración de antibióticos en polvo seco conresultados alentadores aunque es pre c i s oesperar estudios multicéntricos a larg oplazo para su recomendación .

El mayor efecto adverso de los antibióticosinhalados es el broncoespasmo, desenca-denado por la presencia de sustancias adi-tivas como sulfitos y fenoles, por la osmo-laridad de la solución, y por el pro p i omedicamento. Por esto se recomienda uti-lizar bro n c o d i l a t a d o res previos a su in-halación, o emplear antibióticos con solu-ciones libres de aditivos (TOBI) o consoluciones isoosmolares (colistina). A pesarde que no hay evidencia de toxicidad anivel renal ni auditiva, es re c o m e n d a b l ec o n t rolar la función renal y hacer una au-

diometría anual en aquellos pacientes quereciban un tratamiento prolongado. Nohay estudios que demuestren la eficacia dela administración de antibióticos inhaladosde forma exclusiva en las exacerbacionesrespiratorias por P. a e r u g i n o s a.


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Tabla 1. Antibióticos con actividad frente a P. Aeru g i n o s a utilizados en pacientescon Fibrosis Quistica por via intravenosa

A n t i m i c ro b i a n o N i ñ o s A d u l t o s

P e n i c i l i n a s Ti c a rc i l i n a 100 mg/kg/6 h 3 g/6 hPiperacilina 1 g/12 h 1 g/12 hP i p e r a c . / Ta z o b a c t a m 100 mg/kg/6 h 3g/6 hTi c a rc i l i n a / A c . C l a v u l á n i c o 100 mg/kg/6 h 3 g/6 h

C e f a l o s p o r i n a s C e f t a z i d i m a 50-70 mg/kg/8 h 2 g/8 hC e f e p i m a 50 mg/kg/8 h 2 g/8 h

O t ros Beta-lactámicos A z t re o n a m 50 mg/kg/8 h 2g/8 hI m i p e n e m 15-25 mg/kg/6 h 1 g/8 hM e ro p e n e m 20-40 mg/kg/8 h 2 g/8 h

A m i n o g l u c ó s i d o s G e n t a m i c i n a 15 mg/kg/24 h 240 mg/24 hTo b r a m i c i n a 10 mg/kg/24 h 240 mg/24 hA m i c a c i n a 20 mg/kg/24 h 1 g/24 h

Q u i n o l o n a s C i p ro f l o x a c i n o 15-20 mg/kg/12 h 400 mg/12 h L e v o f l o x a x i n o — — 750 mg/24 h

O t ro s C o l i s t i n a 20.000 U/kg/8 h 2 mill U/8 h

Tabla 2. Antibióticos con actividad frente a P. Aeru g i n o s a utilizados en pacientescon Fibrosis Quistica por via inhalatoria

A n t i m i c ro b i a n o N i ñ o s A d u l t o s

P e n i c i l i n a s Ti c a rc i l i n a 1 g/12 h 1 g/12 h

C e f a l o s p o r i n a s C e f t a z i d i m a 0,5-1 g/12 h 0.5-1 g/12 h

O t ros beta-lactámicos A z t re o n a m 0,5 –1 g/12 h 1 g/12 h

A m i n o g l u c ó s i d o s G e n t a m i c i n a 80 mg/12 h 80 mg/12 hTo b r a m i c i n a 80 – 300 mg/12 h 300 mg/12 hA m i c a c i n a 100 mg/12 h 100 mg/12 h

O t ro s C o l i s t i n a 1-3-mill U/12 h 1-3 mill U/12 h

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T R ATAMIENTO DE LA EXACERBACIÓNC L Í N I C A

¿Qué es una exacerbación re s p i r a t o r i a ?

Todos los enfermos de fibrosis quística ysus familiares deben ser conscientes deque, con mayor o menor frecuencia, pre-sentarán infecciones respiratorias más omenos graves que deberán ser detectadasmuy precozmente y tratadas más o menosa g resivamente según el cuadro sea leve,moderado o grave.

Tú, enfermo de fibrosis quística, y losp a d res en caso de los niños pequeños,debes conocer los síntomas y signos quete hagan pensar en que estás iniciandouna infección respiratoria también deno-minada exacerbación respiratoria. Esbueno que conozcas que el diagnóstico ytratamiento precoces van a evitar un dete-r i o ro de tus pulmones y de esta forma lle-varás una vida mucho mejor.

Debes tener presente que cuando ob-s e rves un aumento de la tos habitual, otus secreciones cambien de ser transpa-

rentes o blanquecinas a color amarillo ov e rde o se hagan más espesas de lo habi-tual en ti o en mayor cantidad, puedes es-tar al comienzo de una exacerbación re s p i-ratoria. Si tu fatiga se incrementa, oa p a rece si no existía previamente, o re s p i-ras más rápido de lo normal o tienes fiebrees bueno que acudas a la unidad FQ quete controle para ser evaluado e iniciartratamiento si se considera necesario.También son signos de exacerbación re s p i-ratoria la mala tolerancia al ejercicio, pér-dida de apetito o disminución de peso.

¿Qué he de hacer ante la sospecha deuna infección re s p i r a t o r i a ?

Evidentemente, el primer paso es ponert een contacto telefónico con la enferm e r aespecialista de la Unidad FQ y ella te indi-cará lo que debes hacer. Cuando llegues ala Unidad FQ te harán un interro g a t o r i odetallado, una exploración completa y losestudios complementarios que se consi-d e ren pertinentes para confirmar el diag-nóstico de exacerbación respiratoria e ini-ciar el tratamiento necesario.

CAPÍTULO 4T R ATAMIENTO DE LA EXACERBACIÓN CLÍNICA.

T R ATAMIENTO INTRAV E N O S O

A. Salcedo PosadasUnidad de Fibrosis Quística Interh o s p i t a l a r i aHospital Niño Jesús-Gregorio Marañón. Madrid

Fco. Javier Dapena Fernández C o o rdinador de la Unidad de Fibrosis QuísticaHospital Universitario Vi rgen del Rocío. Sevilla

Tras el diagnóstico de la exacerbación re s-piratoria tu médico valorará la gravedad dela misma con el fin de decidir el tratamien-to que va a re a l i z a r. También tendrá encuenta el tipo de bacterias que colo-nizan habitualmente tus bronquios o tuedad o la gravedad de tu enfermedad enfase estable.

¿Cuál es el tratamiento que debos e g u i r ?

Si tienes una infección leve recibirás unantibiótico por vía oral y si es grave enmuchas ocasiones se precisa del ingre s ohospitalario para tratamiento antibióticointravenoso con el fin de prevenir la pro-g resión de la enfermedad pulmonar.

El tipo de antibiótico utilizado va a depen-d e r, como ya hemos comentado, del ger-men habitual o actual de tus bro n q u i o s ,de tu edad o del grado de afectación detus pulmones.

La duración del tratamiento antibióticoserá de 2 semanas habitualmente, aunqueen casos de escasa respuesta se puedep rolongar una semana más. El motivo deno prolongar excesivamente el tratamien-to es evitar el aumento de resistencias delas bacterias que colonizan tus bronquios.

A veces los cambios de antibióticospueden ser decididos por tu médico opuede ser necesaria la realización o re p e t i-ción de pruebas como cultivos de secre-ciones o esputo, o un estudio de funciónpulmonar o una radiografía de tórax quem e j o ren el diagnóstico o permitan cambiardecisiones previas según resultados dedichas pruebas. Esto no debe desconcer-t a rte pues es habitual que ocurra así.

El precisar de tratamiento intravenoso no im-plica que tengas que estar en el hospital las2-3 o 4 semanas de tratamiento ya que exis-te, si cumples con unos determinados crite-rios que serán especificados más adelante, laposibilidad de tratamiento domiciliario queva a mejorar en gran manera tu calidad devida ya que te puede permitir seguir con tusestudios, trabajo o vida familiar.

En algunos casos son necesariostratamientos con otros medicamentos noantibióticos con el fin de mejorar la obs-t rucción de tus bronquios o la inflamaciónde los mismos.

Además de estos tratamientos, es impera-tivo que aumentes el número de sesionesde fisioterapia respiratoria y mantengas,en lo posible, y según los consejos de tumédico un ritmo de ejercicio acorde con tuafectación pulmonar.

La alimentación durante esta etapa en la queel apetito se pierde en gran manera va a serde vital importancia y tendrás que “hacer detripas corazón” e intentar mantener tu peso,ya que la pérdida de peso está íntimamenterelacionada con el descenso de tu funciónpulmonar que es una cuestión que no sedebe permitir ya que la lucha más import a n t eque tienes que llevar a lo largo del camino detu enfermedad es evitar el deterioro demasia-do pre m a t u ro de tu función respiratoria queva a ser, en esencia, la que te produzca pro b-lemas el día de mañana. No debes dejar detomar las enzimas, vitaminas y suplementosrecomendados por tu médico.

Por supuesto que se debe evitar tanto eltabaquismo activo como pasivo como nor-ma general y no sólo durante la exacer-bación re s p i r a t o r i a .


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En casos especiales puedes necesitar oxi-geno que será retirado lo antes posiblepara darte de alta del hospital. Así mismoel contacto con los trabajadores sociales ypsicólogos puede ser necesario para eva-luar la influencia de los aspectos psicoso-ciales sobre tu enfermedad y poner enm a rcha las acciones necesarias en estecampo para disminuir en lo posible losp roblemas emocionales. El seguimientopor el grupo multidisciplinar será por lotanto de vital importancia y la discusión detu problemática por este grupo mejoraráclaramente las diferentes interv e n c i o n e sdiagnósticas y terapéuticas.


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T R ATAMIENTO INTRAV E N O S OD O M I C I L I A R I O

La antibioterapia intravenosa domiciliariaes uno de los motivos, entre otros, por losque la calidad de vida de los enfermos conf i b rosis quística ha mejorado en los últi-mos 20 años; es considerada segura, efec-tiva y potencialmente menos cara que laque se hace en el hospital y debería seruna opción para la mayoría; sin embarg o ,no siempre se puede re a l i z a r, por lo que esnecesario una selección de los pacientes.

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Selección de pacientes

Se consideran candidatos, aquellos enfer-mos que necesiten antibioterapia intra-venosa, que estén de acuerd o, o susp a d res si son menores de edad, en llevarlaa cabo en su domicilio y que cumplan conlos siguientes re q u i s i t o s :

1 . La exacerbación respiratoria es deleve a moderada.

2 . No hay antecedentes de alergia a losantibióticos que se van a utilizar.

3 . Si se consigue canalizar una víavenosa periférica o el enfermo tieneun portal intravenoso que se le im-plantó quirúrgicamente con anterior-idad. El portal intravenoso es muyútil en el caso de ser difícil acceder auna vía venosa periférica o si esnecesario administrar otras terapiasintravenosas, como la alimentaciónp a re n t e r a l .

4 . El domicilio del enfermo reúne unascondiciones mínimas de higiene,tener un frigorífico para el almace-namiento de los antibióticos, facili-dades para el transporte, electrici-dad, agua corriente y un servicio deu rgencia cerc a n o .

Educación del paciente y la familia

Una vez que el enfermo cumple los re q u i-sitos para ser candidato para antibiote-rapia intravenosa domiciliaria, comienza laenseñanza cuidadosa y con paciencia porp a rte del personal médico y enfermería dela Unidad de FQ de cada uno de los pasosa re a l i z a r. Se instruye tanto al propio en-f e rmo como a la persona que se vaya a en-c a rgar de ayudarle, preferiblemente lam a d re, el padre o ambos, sobre la

p reparación del antibiótico en la bombade infusión si ese es el caso y el manejo dela vía venosa.

Pasos que se deben seguir

1 . Explicación del tratamiento a re a -lizar: el porqué de la antibioterapia yresultados a conseguir; nombre, do-sis y frecuencia de los antibióticos; yse resaltará la importancia decumplir el horario de perf u s i ó np l a n e a d o .

2 . Higiene: lavado de manos antes demanipular los antibióticos y la víavenosa, y limpieza de la superf i c i es o b re la que se vaya a realizar (pañolimpio o estéril).

3 . P reparación de la solución con el an-tibiótico: lo más práctico es utilizarbombas de perfusión tipo elas-t ó m e ro. En general estas bombasconsisten en un recipiente de plásticot r a n s p a rente en cuyo interior hay unglobo desinflado en donde se intro-duce la solución del antibiótico y queal darle salida, se va deshinchando enun tiempo bastante exacto. Unasbombas permiten el paso de 100m i l i l i t ros de solución antibiótica en30 minutos y otras 250 mililitros desolución en 60 minutos. La elecciónde estas bombas es por su fiabilidaden el tiempo de perfusión pre d i c h o ,p o rque son sencillas de manipular yson desechables. La utilización deuno u otro de los tipos antes men-cionados depende de la cantidad deantibiótico a diluir para, de esta for-ma, obtener una solución que sea lomenos agresiva posible para las pare-des de la vena. Se preparan las bom-bas necesarias para el día, se almace-


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nan en el frigorífico y se sacan 1 a 2horas antes de la perfusión para queadquieran la temperatura ambiente.Una opción es que la Farmacia delhospital pre p a re las bombas con lasolución con el antibiótico y se lase n t regue al paciente, sin embargo laopción de que sea el enfermo y su fa-milia los que lleven a cabo este pro-ceso es factible porque es fácil y,además, crea un sentimiento detriunfo sobre la infección.

4 . Canalización y cuidados de una víaperiférica: la enfermera/o canalizauna vena, preferiblemente, en lacara interna del antebrazo utilizandoun catéter periférico de calibre 22G.Se adapta una llave de tres vías a laboca del catéter para evitar al máxi-mo su movilización en el interior dela vena cuando se manipula. Se dejauna pequeña cantidad de heparina(1 ml de Fibrilin®, heparina de bajadensidad) o simplemente suero sali-no fisiológico en el interior delc a t é t e r, para evitar la coagulación dela sangre en su interior durante eltiempo que no se utiliza y se cierr acon un tapón Luer- L o o t®.

5 . C o m p robación de que la lección hasido aprendida: el familiar o la per-sona que ayuda al enfermo debe derealizar personalmente todo el pro-ceso de la preparación de la solucióna perfundir y la técnica de perf u s i ó ns u p e rvisada por la enfermera/o. Si elresultado del aprendizaje no es satis-factorio, se volverá a repetir la expli-cación de todo el proceso y si no seconsigue mejorar, se retirará la indi-cación de tratamiento en domicilio yse decidirá llevar a cabo dichotratamiento en el hospital.

6 . Explicación de los problemas más co-munes con la vía venosa periférica yaconsejar la consulta telefónica antelas dudas que surjan. Se re c o rd a r á nlos cuidados del portal venoso, si esese el caso, que se supone ya apre n-didos y que se explicaron amplia-mente por el equipo que lo implantó.

7 . Es posible una reacción alérgica a unantibiótico aunque ese antibiótico sehaya usado anteriormente sin pro -blemas, por tanto es aconsejable ob-s e rvar al paciente durante lasprimeras dosis e instruir al enferm os o b re el uso de un kit de anafilaxia( a d renalina en jeringa pre c a rg a d aA d re j e c t®) .

C o n t ro l e s

1 . La eficacia del tratamiento la evalúael médico con la evolución clínicaque experimente el enfermo a lol a rgo del tratamiento, con el cambiode la función pulmonar semanal y delos leucocitos, que están aumenta-dos en sangre por la infección, antesy al final del tratamiento.

2 . Se estudian los posibles efectos ad-versos: toxicidad renal, toxicidad óti-ca y toxicidad hepática.

3 . Para tratar la infección por P s e u d o -monas aeruginosa se utilizan almenos dos antibióticos por vía intra-venosa, uno de ellos es de la familiade los aminoglucósidos, gen e r a l-mente tobramicina. Con el fin de queel tratamiento sea eficaz y con míni-ma toxicidad, se determinan des-pués de la tercera dosis y semanal-mente los niveles de aminoglucósi-dos en la sangre para saber si esnecesario aumentar o disminuir la

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dosis. Últimamente la tobramicina sesuele administrar una sola vez al díap o rque de esta forma es menos tóxi-ca, igual de eficaz y menos gravosaque la dosis re p a rtida tres veces aldía. Sin embargo la segunda familiade antibióticos que se manejan porvía intravenosa, los betalactámicoscomo la ceftazidima, es convenienteque se administre la dosis del día envarias veces, generalmente cada 8h o r a s .

4 . Vía abierta telefónica en ambas di-recciones Unidad de FQ-paciente.

E p í l o g o

Como antes se mencionaba, la explicaciónpaso a paso de todo el proceso de la an-tibioterapia intravenosa y la oport u n i d a d ,por parte del enfermo y su familia, de ha-cer las preguntas que consideren oport u-nas y expresar sus temores, hacen que estaterapia sea fácil en el domicilio del pa-ciente. Sin embargo, cuando la re p e t i c i ó nhace desaparecer los miedos a no saberlollevar a cabo, la indicación de un nuevotratamiento supone una tarea import a n t epara la rutina diaria y, en ocasiones, el in-g reso hospitalario puede suponer una lib-eración, y por lo tanto una opción a ofre-cer por el médico y a escoger por ele n f e rm o / f a m i l i a .


1 . Dapena FJ, editor. Fibrosis quística. Aten-ción integral, manejo clínico y puesta aldía. Salobreña (Granada); editorial Alhulia,s.l., plaza de Rafael Alberti, 1; 18680 Salo-b reña (Granada).

2 . Hill CM, editor. Practical Guidelines forCystic Fibrosis Care. Londres: Churchill Liv-ingston; 1998.

3 . Cystic Fibrosis Foudation. Clinical PracticeGuidelines for Cystic Fibrosis 1997. CysticF i b rosis Foundation. 6931 Arlington Road.Bethesda, Maryland 20814.

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I N T R O D U C C I Ó N

En el paciente con Fibrosis Quística (FQ), lainfección respiratoria por B u r k h o l d e r i ac e p a c i a, bacilo aerobio gram negativo,tiene una prevalencia mucho menor que lap roducida por otros gérmenes. Sin embar-go, las características especiales de estebacilo (mayor transmisibilidad y viru l e n c i ay marcada resistencia a los antibióticos)obligan a realizar especial hincapié en suscaracterísticas microbiológicas y epidemio-lógicas, así como en el tratamiento de lainfección y en las medidas pre v e n t i v a s .

H i s t o r i a. En 1950, Burkholder describe elbacilo Pseudomonas cepacia como cau-sante de la podre d u m b re de las cebollas.El nombre de cepacia hace re f e rencia a es-ta característica, ya que “cepa” es el tér-mino latino para denominar a la cebolla.En un principio se consideró un patógenopara las plantas, inocuo para el ser hu-mano, siendo su hábitat natural la tierr ahúmeda que rodea a las raíces de las plan-tas y los sedimentos de ríos y lagos.

P o s t e r i o rmente se describen, en pacientesi n m u n o c o m p rometidos, brotes epidémicoshospitalarios y se aisló Pseudomonas cepa-c i a en soluciones de dextrosa y desinfec-

tantes, así como en soluciones para nebu-l i z a c i ó n .

A finales de la década de los 70 se publi-can los primeros casos de infección en pa-cientes con FQ de EE.UU. y Canadá, cons-tatándose un aumento de la pre v a l e n c i aen los años posteriores y su transmisibili-dad entre pacientes, tanto en el mediohospitalario como fuera de él.

En 1995 se cambia su denominación,pasando a formar parte del género B u r k-h o l d e r i a.

Su transmisibilidad, así como su impor-tante re p e rcusión en la evolución clínica dealgunos de los pacientes infectados, impul-só la realización de estudios micro b i o -lógicos y epidemiológicos que han llevadoa la conclusión de que no se trata de unasola bacteria, sino de un grupo de bacte-rias con características fenotípicas simi-l a res, pero con genotipos diferentes, alque se denomina “complejo B u l k h o l d e r i ac e p a c i a” (BC). Se han producido grandesavances en cuanto a la taxonomía de esteg rupo de bacterias, reconociéndose ac-tualmente hasta 9 especies genómicas de-nominadas “genomovars” en la literaturaa n g l o s a j o n a .

CAPÍTULO 5INFECCIÓN PULMONAR POR BURKHOLDERIA CEPA C I A

C. Antelo Landeira, I. Barrio Gómez de Agüero, C. Martínez Carr a s c oHospital Infantil La Paz. Madrid

Todas ellas han sido aisladas de pacientescon FQ pero la mayoría de los aislamientosp e rtenecen a los genomavares II y III. Porlo general, el impacto negativo sobre lasalud del paciente y la transmisibilidad sonm a y o res en el caso de infección por elgenomavar III. Se han descrito pacientesen que éste sustituyó a la colonizaciónp revia por genomavar II.

Tabla I.EL COMPLEJO BURKHLODERIA CEPA C I A

E S P E C I E S D E N O M I N A C I Ó N

Genomavar I B. cepaciaGenomavar II B. multivoransGenomavar III B. cenocepaciaGenomavar IV B. stabilisGenomavar V B. vietnamiensisGenomavar VI B. dolosaGenomavar VII B. ambifariaGenomavar VIII B. anthinaGenomavar IX B. pyrro c i n i a

M i c ro b i o l o g í a. Las bacterias pert e n e c i e n t e sa este grupo son difíciles de cultivar e iden-t i f i c a r, recomendándose la utilización demedios de cultivo selectivos que tienen unabuena sensibilidad, pero dado que su es-pecificidad no alcanza el 100%, el cre c i -miento en estos medios debe de ser con-siderado como un test inicial, siendo nece-sario realizar a continuación un proceso deidentificación que puede llevarse a cabocon métodos comercializados complemen-tados con métodos bioquímicos conven-cionales. Dado que así tampoco se alcanzauna sensibilidad y especificidad del 100%,lo ideal sería aplicar técnicas de PCR a lasmuestras respiratorias, lo que perm i t i r í aobtener resultados rápidos y más específi-

cos e incluso detectar la presencia de BCen casos en los que el cultivo haya sidon e g a t i v o .

La trascendencia de todo ello es enorm epara poder establecer medidas pre v e n t i v a sadecuadas ya que, al tratarse de una bacte-ria transmisible y potencialmente muy viru-lenta, los erro res en su identificación supon-drían un riesgo para los pacientes de FQ.

Vi rulencia y transmisibilidad. Todas lasespecies del complejo BC han sido aisladasen pacientes de FQ, pero algunas cepastienen más habilidad para colonizar a lospacientes y transmitirse entre ellos.

En cuanto a la virulencia, no siempre para-lela a la transmisibilidad, se sabe que lascepas más peligrosas pertenecen al geno-mavar III, pero se han descrito casos debacteriemia por genomavares I, II, V y VI.

Los factores que determinan que BC seamás virulenta que otros gérmenes máscaracterísticos de FQ son los siguientes:

• Poseen resistencia intrínseca a lamayoría de los antibióticos, mediadapor una combinación de las carac-terísticas especificadas en la tabla II.

• Tienen mayor capacidad de adhere n-cia al epitelio respiratorio y a lasm u c i n a s .

• P rovocan mayor respuesta inflamato-ria por parte del huésped que la pro-ducida por Pseudomonas aerugi-n o s a .

• Eluden la fagocitosis por los neutró-f i l o s .

• Son capaces de sobrevivir dentro delas células del epitelio re s p i r a t o r i odel paciente de FQ.


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• Se ha descrito un déficit de sintetasainducible del óxido nítrico en elepitelio respiratorio del paciente conFQ, lo que le haría más susceptible aBC, ya que dicho óxido es un impor-tante mediador en la defensa pul-monar contra BC.

Tabla II.FACTORES QUE DETERMINAN LARESISTENCIA A ANTIBIÓTICOS DE BC

FA C T O R E S R E S I S T E N C I AA N T I B I Ó T I C A

I m p e rm e a b i l i d a d A m i n o g l i c ó s i d o sde la pared bacteriana

Alteración de las P e n i c i l i n a sp roteinas de membranaa través de las cualespenetra el antibiótico

E x p resión de enzimas B e t a l a c t á m i c o si n a c t i v a d o r a s

H i p e re x p resión de sistemas C l o r a n f e n i c o l, de expulsión activa del Quinolonas yantibiótico hacia el exterior Tr i m e t o p r i m ade la bacteria

R e p e rcusión clínica de la infección porbacterias del complejo BC. Desde unprincipio se observ a ron grandes difere n-cias clínicas entre los pacientes infectadospor BC: mientras que algunos mostrabanun deterioro respiratorio acelerado, eno t ros no parecía tener esta influencia. Seespeculó con la idea de que la colo-nización por BC era simplemente un mar-cador de la gravedad de la afectación re s-piratoria del paciente, más que la causa de

una pro g resión más acelerada de la mis-ma. Hoy en día está demostrado que laadquisición de BC provoca en algunos pa-cientes un empeoramiento de su funciónrespiratoria y de su estado nutritivo, fac-t o res ambos que determinan la super-vivencia del paciente.

Además, en un 20 a 30% de los pacientesse ha descrito la aparición de una neu-monía necrotizante, febril, generalmentecon bacteriemia, que provoca insuficienciarespiratoria rápidamente pro g resiva y falle-cimiento del paciente en semanas o días;este cuadro se denomina síndrome dec e p a c i a .

P revalencia de la infección por BC. EnEE.UU., según los datos del Registro Ame-ricano de FQ de 1999, la prevalencia fuedel 3,3%, con un rango que osciló entre el0 y el 13,6% entre los distintos centros deFQ (en el 25% de los mismos no huboningún aislamiento de BC). En Canadá fuemás elevada (15%). El Registro Euro p e ode 1998 (que incluye a Bélgica, Dinamar-ca, Francia, Alemania, Irlanda, Holanda,Suecia y Reino Unido) arroja una pre v a l e n-cia del 4,1%.

En España no tenemos datos a nivel na-cional pero cabe afirmar que sería seme-jante a la del resto de Euro p a .

Por otra parte, el 50% de los aislamientospositivos en EE.UU. corresponden a B .c e n o c e p a c i a y el 38% a Burkholderia mul-t i v o r a n s, mientras que en Canadá, los por-centajes fueron del 80% y del 10% re s -pectivamente.

E p i d e m i o l o g í a. Desde que se publicaro nlos primeros casos de infección por BC en

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FQ, se sospechó que el principal modo deadquisición era la transmisión paciente-pa-ciente, tanto en el medio hospitalario comofuera de él. Algunos lo pusieron en duda,p e ro la disminución de la prevalencia en losc e n t ros que establecieron rigurosas medi-das de separación de los pacientes infecta-dos y, posteriormente, la demostración deque en cada centro los infectados eran por-t a d o res de la misma cepa, confirmó que latransmisión entre pacientes era el principalmodo de adquisición.

Se ha estudiado la persistencia de BC en elmedio ambiente, demostrándose que per-manece viable 24h si está contenida en pe-queñas gotas de esputo depositadas sobreuna superficie, y hasta días o semanas sí seimpide su desecación. Puede perm a n e c e rsuspendida en el aire hasta 45 minutos.

El contacto indirecto entre 2 pacientes FQa través de otras personas (personal médi-co, parientes, etc.), no supone un peligrode contagio si se siguen las medidashigiénicas re c o m e n d a d a s .

Aunque es extremadamente raro que unapersona sana se infecte por BC, se ha pu-blicado el caso de una madre que desarro -lló bronquiectasias tras adquirir la infec-ción de su hijo con FQ colonizado por BC.

En el medio hospitalario se han pro d u c i d ocasos de transmisión de BC de paciente FQa paciente inmunocomprometido y vice-versa, por lo que todo paciente BC positi-vo, debe ser aislado del resto.

Medidas pre v e n t i v a s. La resistencia deBC a la mayoría de los antibióticos haceque el tratamiento de la infección estable-cida sea sumamente difícil por lo que la

mejor estrategia será establecer medidasp reventivas. El primer paso para ello seráidentificar correctamente a los pacientesinfectados en cada unidad de FQ, lo quere q u i e re contar con un laboratorio de mi-c robiología que utilice los medios de culti-vo e identificación recomendados, así co-mo llevar a cabo frecuentes cultivos dee s p u t o .

En segundo lugar hay que establecer en elmedio hospitalario una separación estrictae n t re los pacientes no colonizados y loscolonizados por BC, así como entre estosúltimos entre sí, ya que se han publicadocasos de pacientes colonizados quea d q u i r i e ron cepas más viru l e n t a s .

En los centros de FQ en los que exista unagran prevalencia de BC, lo cual dificultaríala separación de los pacientes, podríana g ruparse por cepas.

Deben de recomendarse y aplicarse unasmedidas higiénicas estrictas (Tabla III).

Tabla III.MEDIDAS HIGIÉNICAS PA R AEL PA C I E N T E

• Cubrirse la boca y la nariz al toser oe s t o rn u d a r.

• Lavarse las manos frecuentemente ysecarlas después.

• En los aseos públicos, evitar el jabónen pastilla, utilizando en su lugar dis-p e n s a d o res de jabón líquido y toallasde papel o secador por aire .

• Tapar siempre los envases que con-tengan esputo.

• Tirar a la papelera los pañuelos depapel inmediatamente después deusarlos


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• No compartir los equipos dea e rosoles o de fisioterapia con otro sp a c i e n t e s .

• No usar los vasos o cubiertos de otrop a c i e n t e .

• No beber de los mismos envases.• No saludarse estrechándose las

manos o besándose.• No compartir el mismo dormitorio, ni

visitar el dormitorio de otro paciente.

Por otra parte, y dado que la adquisiciónde infección puede ocurrir a través de con-tactos extrahospitalarios entre los pa-cientes, debemos de recomendarles enca-recidamente que eviten dichos contactosaunque esto pueda resultar duro para lospacientes y sus familias. En la tabla IV seespecifican algunas de las actividades queconllevan mayor riesgo de transmisión dela infección:

Tabla IV.ACTIVIDADES SOCIALES EN LAS QUEEL RIESGO DE INFECCIÓN ENTRE PA-CIENTES FQ ES ELEVA D O

• Reuniones en lugares cerr a d o s .• C o m p a rtir trayectos en coche, ascen-

s o r, etc.• Saludarse con un apretón de manos

o un beso.• C o m p a rtir el dorm i t o r i o .• Relaciones íntimas.• Practicar actividades que puedan

p rovocar tos en compañía de otro spacientes de FQ.

• C o m p a rtir utensilios de comer o be-b e r.

• C o m p a rtir juguetes.

Como regla general, los contactos serántanto más peligrosos cuanto más estre-

chos, prolongados o frecuentes sean, sien-do de menor riesgo los que tienen lugar ala i re libre .

En cuanto a los aislamientos positivos concarácter transitorio o intermitente, con-viene re c o rdar que puede haber casos fal-samente negativos, por lo que se re-comienda considerar BC negativo sólo alpaciente con al menos 3 cultivos negativosdurante 1 año.

Tr a t a m i e n t o. Desde el principio de la in-fección por BC, hay que prestar especialatención a la nutrición, incluso practican-do precozmente una gastrostomía si seo b s e rva pérdida de peso. En cuanto altratamiento antibiótico, dada la men-cionada resistencia de esta bacteria, se de-berá ser agresivo desde el principio, aso-ciando varios antibióticos bactericidas. Eneste sentido, es importante que el clínicoesté familiarizado con los conceptos dem u l t i rresistencia, adición, sinergia y anta-g o n i s m o .

Se denomina multirresistencia a la re-sistencia a todos los antibióticos de almenos 2 de los 3 siguientes gru p o s :aminoglicósidos, betalactámicos y fluoro-q u i n o l o n a s .

Se habla de adición cuando se suman losefectos bactericidas de 2 o más antibióti-cos, sin disminución de sus concentra-ciones bactericidas individuales.

Se dice que existe sinergia entre 2 o másantibióticos bactericidas, cuando con sucombinación se consigue una mejora de lacapacidad bactericida de cada antibióticopor separado.

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El antagonismo es un fenómeno que con-siste en la pérdida de la capacidad bacteri-cida de un antibiótico al añadir otro .

En conclusión, y por lo que respecta altratamiento de bacterias multirre s i s t e n t e s ,la elección del tratamiento antibiótico nodebiera de ser empírica, sino estar basadaen estudios de sinergia, teniendo en cuen-ta que:

• En monoterapia, meropenem ha sidoel más efectivo in vitro, pero dadoque sólo es bactericida frente amenos del 50% de los aislamientos,no se recomienda su uso exclusivo.

• De las combinaciones de 2 antibióti-cos las mejore s , in vitro, fueron: clo-ranfenicol / minociclina, meropenem /c i p rofloxacino, cloranfenicol / cef-tazidima y quinolonas / betalactámi-cos o carbapenems.

• Sin embargo, lo más efectivo, pare c eser la combinación de 3 antibióticosbactericidas siendo la más eficaz:m e ropenem / tobramicina inhalada aaltas dosis / otro antibiótico adicional(ceftazidima, cotrimoxazol o cloran-f e n i c o l ) .

Kurlandsky y Fader, basándose en los re s u l-tados que obtuvieron con minociclina enpacientes inmunocomprometidos con neu-monía por BC, trataron con esta tetracicli-na a 4 pacientes FQ colonizados crónica-mente con este bacilo (4mg/Kg, 1 dosis, yp o s t e r i o rmente 2mg/Kg/dosis, vía oral, 2veces al día, durante 20 días), obteniendouna buena respuesta clínica sin efectos ad-versos. El 78% de sus pacientes eran sensi-bles a minociclina inicialmente; de los 4tratados, 3 desarro l l a ron resistencia entre 3y 13 meses de completar la terapia.

Por todo ello, se está utilizando cada vezmás en pacientes FQ con BC. Boyle, pu-blicó recientemente 2 casos de pancre a t i-tis aguda en pacientes FQ adultos tratadoscon minociclina; los 2 tenían mutacionesFQ clase IV (suficiencia pancreática), por loque habrá que tener en cuenta este posi-ble efecto secundario al hacer un uso másf recuente de esta tetraciclina.

En el síndrome de cepacia se re c o m i e n d autilizar metilprednisolona (1mg/Kg/6h)para tratar de disminuir la excesiva re s -puesta inflamatoria.

No existen estudios de antibioterapia demantenimiento en la colonización crónicapor BC ya que de los dos antibióticoscomúnmente utilizados para esta finali-dad, colistina y tobramicina para in-halación, el primero no es eficaz y por loque respecta al segundo, no se incluyó enlos ensayos clínicos previos a su comerc i a -lización. En algunos centros del ReinoUnido se está utilizando ceftacidima nebu-lizada (1gr, disuelto en 3 cc de agua parainyección).

Otras terapias. Se están realizando estu-dios in vitro con compuestos catiónicos,tratando de alterar la permeabilidad de lamembrana externa de BC para hacerlamás susceptible a los antibióticos; sin em-b a rgo las concentraciones que se re-querirían pueden ser demasiado elevadaspara su uso terapéutico.

La taurolidina, una solución antisépticautilizada habitualmente en lavados peri-toneales, actúa destruyendo la pared bac-teriana, disminuyendo su adherencia, yneutralizando sus toxinas. Tiene una bue-na actividad in vitro frente a BC pero en el


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ensayo clínico no se obtuvieron buenos re-sultados; podría ser conveniente intentarre f o rmular la taurolidina para poder uti-lizar mayores concentraciones.

También se ha utilizado heparina nebuliza-da (25.000 UI, diluidas en 5ml de suero fi-siológico durante 7 días, tras la inhalaciónde broncodilatador y realización de fi-sioterapia) por sus propiedades mucolíti-cas y antiinflamatorias Todos los pacientest u v i e ron una buena tolerancia clínica, sinp roblemas hemorrágicos ni tro m b o c i t o p e-nia, pre s e n t a ron una disminución de IL-6 eIL-8 en suero y esputo y re f i r i e ron mayorfacilidad para la expectoración; sin em-b a rgo no hubo cambios en el volumen ex-pectorado ni en la espirometría.

Trasplante pulmonar e infección cróni-ca por BC. Los pacientes previamente co-lonizados por BC tienen peor pro n ó s t i c opost-trasplante que los no colonizados. Lam o rtalidad en los primeros es del 54%f rente al 16% en los segundos y la super-vivencia a 1 año, de un 67% para los colo-nizados y de un 92% para los no coloniza-dos. Por ello, en algunos centros, no se lesconsidera candidatos a este pro c e d i m i e n-to. Sin embargo en Canadá debido a lagran prevalencia de esta infección crónicae n t re sus pacientes (50%), sí los trasplan-tan; preconizan una terapia antibióticapost-trasplante más agresiva, junto conmodificaciones en la terapia inmunosupre-sora, con lo que han mejorado la super-v i v e n c i a .

Utilización de Burkholderia cepacia enla agricultura y en la industria petro-q u í m i c a. BC puede utilizarse como pesti-cida y un es buen abono (por ejemplo paracultivos de arroz en suelos poco fért i l e s )

de aquí que la agricultura esté intere s a d aen su uso para mejorar las cosechas. Ta m-bién puede comportarse como desconta-minante biológico, por lo que la industriap e t roquímica ha mostrado interés en la ex-plotación de estas características.

Estas noticias han alarmado a la comu-nidad médica relacionada con la FQ, yaque la utilización de BC con los fines des-critos ampliaría enormemente su hábitatnatural, lo que podría tener consecuenciascatastróficas para la salud de estos pa-c i e n t e s .


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B I B L I O G R A F I A

1 . Máiz L, Lamas L, Escobar H. B u r k h o l d e r i ac e p a c i a y fibrosis quística. En: Form a c i ó nContinuada en Fibrosis Quística: Micro b i-ología y Antimicrobianos. III. Multirre-sistencia y manejo de antimicrobianos enel paciente con fibrosis quística. Ed: Can-tón R, Baquero F. Adalia. Madrid 2005.Pag: 93-7.

2 . Antelo C, Barrio I, García G, Girón R, MáizL, Martínez C, Martínez T, Prados C, Sal-cedo A. Infección pulmonar por B u r k-holderia cepacia en fibrosis quística. RevPatol Repir 2002; 5(2):64-8.

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¿QUÉ ES EL MRSA?

Staphylococcus aureus (SA) fue la primerabacteria identificada en el pulmón de losniños con fibrosis quística (FQ), conside-rándola responsable de la muerte pre-matura de los lactantes afectados por lae n f e rmedad ya que, con la intro d u c c i ó nde tratamientos específicos anti-estafilocócicos, el pronóstico de los pa-cientes cambió totalmente.

La meticilina ( M ) fue el antibiótico usadoen los años 60 frente a SA antes de serreemplazado por la flucloxacilina, otro an-tibiótico de la misma familia pero demenor toxicidad, que incluso en la actuali-dad, es todavía el antibiótico re c o m e n d a-do con mayor frecuencia como profilaxis ytratamiento de SA, en diversas unidadesde FQ.

En los últimos 10 años se ha detectado endiversos países un gran incremento en eln ú m e ro de infecciones causadas por S Aresistentes a la meticilina (MRSA). Este au-mento, aunque referido principalmente alas infecciones acontecidas en el medio

hospitalario, se está registrando tambiénen la comunidad, es decir, en pacientes noi n g resados y sin factores de riesgo para suadquisición, lo que sugiere que MRSA cir-cula libremente por el ambiente extrahos-p i t a l a r i o .

En estos casos, M R S A no sólo es re s i s t e n t ea la meticilina y a otros lactámicos sinotambién a diversos antibióticos pert e -necientes a numerosas familias, como laflucloxacilina, cefalosporinas, eritro m i c i n ao quinolonas (cipro f l o x a c i n a ) .

ADQUISICIÓN Y TRANSMISIÓN

MRSA puede colonizar distintas partes delcuerpo como nariz, garganta, ingles, axi-las… tanto en personal sano como enfer-mo. Puede adquirirse de diversas form a s ,aunque probablemente, la mayor parte deveces el contagio sucede en el medio hos-pitalario. Así, el personal sanitario – médi-cos, enfermeras, fisioterapeutas, etc.– po-dría adquirirlo en el hospital tras contactocon pacientes MRSA positivos, afectos ono de FQ, y transferirlo posteriormente, através de las manos, a pacientes MRSA

CAPÍTULO 6INFECCIONES POR OTRAS BACTERIAS.

E S TAFILOCOCO METICILIN-RESISTENTE (MRSA)

Estela Pérez RuizH. Carlos Haya. MálagaD r. Javier Pérez FríasH. Carlos Haya. MálagaDra. Amparo Escribano MontanerUnidad de Neumología. H. Clínico Universitario. Va l e n c i aP rofesora Titular de la Universidad de Va l e n c i a

negativos. Igualmente, los pacientes FQMRSA positivos podrían transferirlo a pa-cientes MRSA negativos, directamente, através del contacto social - saludos con es-t rechamiento de manos, o besos-, indire c-tamente, por transmisión aérea a través dela tos con expectoración, siendo estemecanismo más dudoso. La forma deadquisición extrahospitalaria –en la comu-nidad–, permanece inciert a .

Aunque este micro o rganismo puede ser de-tectado en pacientes de cualquier edad, elmayor riesgo para su adquisición lo tienenlos pacientes que precisan frecuentes ingre-sos hospitalarios. Algunos trabajos señalan,que los pacientes con aislamientos de MRSA en las vías aéreas son los que han re-querido ciclos más frecuentes de antibiote-rapia, tanto oral –ciprofloxacina–, como in-travenosa –ceftazidima y otras cefalospori-nas–. Sin embargo, no se ha demostradoque la administración continua de flucloxa-cilina, realizada en muchas unidades de FQcomo profilaxis anti-estafilocócica, se hayaasociado a un incremento en la colo-nización por MRSA.

¿CÓMO REPERCUTE ESTE PROBLEMAEN LA FIBROSIS QUÍSTICA?

Aunque la gran mayoría de los aislamien-tos de SA son meticilin-sensibles, MRSA hacomenzado a ser un problema cada vezmayor en el paciente con FQ. El númerode cultivos positivos de esputo difiere enlas distintas Unidades, pero a lo largo delos últimos años se está detectando un in-c remento pro g resivo que oscila desde el2% comunicado por el Hospital RoyalB rompton de Londres, hasta el 14.6%publicado en el último re g i s t ro anual de lafundación americana de FQ. Según datos

recientes presentados en la última re u n i ó nde la Sociedad Española contra la FQ enEspaña se detectó en el 2,2%.

Su detección se ha relacionado con un de-t e r i o ro clínico en algunos pacientes, hac reado problemas en la política de contro lanti-infeccioso en los hospitales y podríaafectar la inclusión del paciente en las lis-tas de espera para trasplante, debido a unmayor riesgo postoperatorio.

Por lo que respecta a los pacientespediátricos con FQ, el estudio más amplioefectuado hasta ahora, llevado a cabo porla Unidad de Leeds (Inglaterra), sobre lare p e rcusión clínica de MRSA, concluyó quesu aislamiento en niños no se asociaba sig-nificativamente a un deterioro de las pru e-bas de función respiratoria, aunque pare c í aasociarse a una mayor necesidad de ciclosantibióticos y a una posible re p e rcusión enlos parámetros antro p o m é t r i c o s .

¿QUÉ ACTITUD SE DEBE ADOPTAR CONUN PACIENTE FQ, PORTADOR DE M R S A ?

Cualquier paciente portador de MRSA,cuando acude al hospital, debe seguir lapolítica de control antiinfeccioso del cen-t ro, que en la mayor parte de las institu-ciones, se traduce en el ingreso en unahabitación individual, utilización de bata yguantes por parte del personal sanitario,atención especial al lavado de manos y alos cuidados en la manipulación de las víasv e n o s a s .

En las personas colonizadas se ha utilizadola aplicación tópica de mupirocina en losepitelios superficiales –nasal o cutáneo–,aunque probablemente, este proceder es


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ineficaz cuando ya ha ocurrido la colo-nización en las vías aéreas inferiores. En lamayoría de las Unidades de FQ se pro c e d ea la separación de los pacientes MRSApositivos de los negativos; sin embargo, latransmisión probada del MRSA entre pa-cientes FQ es extremadamente rara, tantoen el hospital como fuera del mismo, porlo que estar colonizado por MRSA nop a rece que deba limitar el contacto socialcon otros pacientes FQ, aunque el contac-to íntimo, como los besos, debería evi-tarse. No es nada sorprendente que al-gunos pacientes port a d o res pudieransentirse estigmatizados con medidas es-trictas de aislamiento.

T R ATA M I E N T O

Existen diversos grupos de antibióticos conactividad frente a MRSA que pueden uti-lizarse en las infecciones agudas graves queo c u rren en pacientes hospitalizados cond i f e rentes patologías. De ellos, los más re -p resentativos hasta ahora, han sido los glu-copéptidos –vancomicina y teicoplanina.Actualmente, se dispone de un antibióticode la familia de las oxazolidinonas – Line-z o l i d® –, que supera en penetración pul-monar a los anteriores. Existen, además,o t ros antibióticos de administración oralcon cierta actividad anti-MRSA documenta-da en antibiogramas, - rifampicina, fos-fomicina, timetoprin-sulfametoxazol,tetraciclinas, ácido fusídico, etc—, aunquecon rápido desarrollo de resistencias si seadministran como monoterapia.

No obstante, en el caso de pacientes conFQ, las dificultades existentes para difere n-ciar la colonización (su hallazgo en las se-c reciones respiratorias sin síntomas adi-cionales), de la auténtica infección (su ha-

llazgo con re p e rcusión clínica), hace quesiga siendo discutible la necesidad de ad-ministrar tratamiento antibiótico. Con-viene re c o rdar sin embargo, que estas mis-mas dudas se plantearon durante los años60 y 70, cuando Pseudomonas aeruginosacomenzó a detectarse, de forma cada vezmas frecuente en los esputos de pacientescon FQ, sin que inicialmente se re-conociera como perjudicial al no pro v o c a rsignos físicos o clínicos de enferm e d a d .

La decisión de iniciar tratamiento antibióti-co para lograr su erradicación, se ensom-b rece por el hecho de existir publicacioness o b re la persistencia de MRSA en los es-putos de pacientes FQ colonizados crónica-mente a pesar de haber recibido tratamien-tos intravenosos con glucopéptidos. Noobstante, un estudio realizado en adultosevaluando los resultados de 6 meses detratamiento oral con la combinación dedos fármacos, rifampicina y ácido fusídico,demuestra una disminución significativadel número de cultivos positivos durante eltratamiento y la ausencia de reaparición deMRSA en los 6 meses posteriores al cesedel mismo, sugiriendo que la err a d i c a c i ó ndel micro o rganismo es posible. Pro b a b l e-mente, la mejor penetración y distribuciónen las vías aéreas de estos antibióticosorales, explique su superioridad frente a laadministración de glucopéptidos intra-venosos, como la vancomicina. El nuevoantibiótico, linezolid®, disponible tantopara administración intravenosa como oral,podría ser una alternativa razonable, perosu utilización está limitada, actualmente,por su gran coste económico y por la faltade estudios clínicos en pacientes con FQ.

A día de hoy, hacen falta, por tanto, estu-dios observacionales a largo plazo con


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d i f e rentes estrategias terapéuticas queclarifiquen y unifiquen el manejo de estosa i s l a m i e n t o s .

C O N C L U S I O N E S

Se asiste en la actualidad a un aumento enla detección de MRSA tanto en pacienteshospitalizados como en personas sin an-tecedentes de riesgo, desconociéndose elauténtico alcance del problema, siendop recisos más estudios para conocer, def o rma real, el impacto de su aislamientoen los enfermos con fibrosis quística.

Aunque están disponibles en el merc a d of á rmacos de eficacia comprobada, y se es-tán desarrollando otros nuevos, a día deh o y, las estrategias adecuadas para sumanejo en el paciente con FQ son contro-v e rt i d a s .

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INFECCIONES POR HONGOS

En la fibrosis quística (FQ), además de lacolonización bacteriana del tracto re s p i r a-torio inferior, se produce con fre c u e n c i auna colonización fúngica, posiblementepor el tratamiento antibiótico agresivo. Loshongos que se cultivan habitualmente enlas secreciones respiratorias de los pa-cientes con FQ son el Aspergillus fumiga-tus (A. fumigatus) y la Candida albicans (C.a l b i c a n s ). A pesar de la frecuencia con quese encuentran hongos en las secre c i o n e srespiratorias de los pacientes con FQ, supapel en la patogénesis de la enferm e d a dpulmonar está poco definido, por lo queresulta muy difícil asignar alguna re l e v a n-cia clínica al aislamiento de los mismos.

El A. fumigatus suele encontrarse en lass e c reciones respiratorias de los pacientescon FQ con una frecuencia que oscila en-t re un 9 y un 57%. Las especies de A s-p e r g i l l u s son capaces de producir variospatologías: aspergilosis invasiva, asperg i l o-ma, neumonitis por hipersensibilidad,reacciones asmáticas al hongo (asma bro n-quial y aspergilosis broncopulmonar alér-

gica -ABPA-), además de una inflamaciónsubclínica subyacente y un daño directo alepitelio pulmonar por las proteínas y losenzimas del hongo. Recientemente se hasugerido que el A. fumigatus puede pro-ducir exacerbaciones en los pacientes conFQ y que debería considerarse eltratamiento antifúngico en los pacientescolonizados por el A. fumigatus q u esufran un marcado deterioro respiratorio yno respondan al tratamiento antibiótico.

En los pacientes con FQ existe un aumentode las respuestas inmunes frente al A. fumi-g a t u s y una prevalencia elevada de ABPA .No se conoce con exactitud por qué el hon-go desencadena una u otra enferm e d a d ,p e ro puede depender de factores del indi-viduo determinados genéticamente, comola respuesta a la IgE total, immunocompe-tencia, grado de cronicidad de la enfer-medad y lugar de asiento de la colonizacióno infección fúngicas.

El diagnóstico de la ABPA es complicado enla FQ debido, por una parte, a la dificultaden reconocer esta patología, ya que los crite-rios clínicos y radiológicos de la ABPA son

CAPÍTULO 7INFECCIONES POR HONGOS.

INFECCIONES POR MYCOBACTERIAS.

Javier de Gracia RoldánUnidad de Fibrosis QuísticaHospital Vall D´Hebrón. Barc e l o n aLuís Máiz CarroUnidad de Fibrosis QuísticaHospital Ramón y Cajal. Madrid

muy similares a los de la propia FQ y, porotra parte, a la elevada frecuencia de re s -puestas humorales inmunes frente al A. fu-migatus en los pacientes con FQ que no pre-sentan ABPA. El diagnóstico de ABPA se basaen una serie de criterios (tabla). El curso clíni-co varía entre episodios de asma grave coninfiltrados radiológicos cambiantes a perio-dos de asma leve que son clínicamente indis-tinguibles del asma fúngica. Basándose enhallazgos clínicos, de laboratorio y radiológi-cos, se describen cinco estadios: agudo,remisión, exacerbación, asma cort i c o d e p e n-diente y fibrosis pulmonar.

Se han descrito una gran variedad de pa-t rones radiológicos en los pacientes conA B PA. Las imágenes radiológicas puedenser permanentes o transitorias. El patrónmás habitual es un infiltrado/atelectasia enlos lóbulos superiores que refleja la conso-lidación del parénquima pulmonar. Otro shallazgos radiológicos son los engro s a -mientos peribronquiales y las consolida-ciones perihiliares. En una ABPA de muchotiempo de evolución pueden observ a r s eb ronquiectasias centrales, cavitaciones, fi-b rosis y bullas.

El objetivo del tratamiento de la ABPA esla resolución de los síntomas agudos y lap revención del daño pulmonar irre v e r s i b l e .La base del tratamiento son los cort i c o s-t e roides orales que deben administrarsede 3 a 6 meses. La actividad de la enfer-medad debe monitorizarse, además de porla clínica y radiología, por medio de lascifras séricas de IgE total. El descubrimien-to de modernos fármacos antifúngicoscon poca toxicidad, como el itraconazol,ha abierto nuevas posibilidades terapéuti-cas en esta enfermedad, añadiéndolos alos corticoides orales.

Los pacientes con FQ también tienen unosíndices elevados de colonización del tractorespiratorio inferior por otros hongos ylevaduras, especialmente por Candida al-b i c a n s. Esta levadura se encuentra en lass e c reciones respiratorias de los pacientescon FQ con una frecuencia que oscila en-t re un 4% y un 57%. A diferencia de loque ocurre con el A. fumigatus, son muyescasos y poco relevantes los estudios deCandida albicans en la FQ, y no se conocesu papel patogénico, si es que tiene al-guno, en esta enferm e d a d .

Ta b l a

Criterios diagnósticos de la asperg i l o-sis broncopulmonar alérgica en la fi-b rosis quística.

1 . D e t e r i o ro clínico agudo o subagu-do (tos, sibilancias, intolerancia ale j e rcicio, descenso en la funciónp u l m o n a r, aumento de la expecto-ración) que no pueden atribuirse aotra etiología.

2 . IgE total sérica > 1000 kU/L (ex-cepto si el paciente está contratamiento estero i d e o ) .

3 . Test cutáneo frente al A. fumigatuspositivo (prick > 3 mm) o pre s e n c i ade IgE frente al A. fumigatus in vi-t r o.

4 . P recipitinas frente al A. fumigatuso presencia de IgG frente al A. fu-migatus in vitro.

5 . Nuevas alteraciones en la Rxt ó r a x / TAC no resueltas con an-tibióticos o fisioterapia.


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MICOBACTERIAS TUBERCULOSAS

Aunque en los últimos años se ha constata-do un aumento de la prevalencia de mi-cobacterias no tuberculosas en los pa-cientes con FQ, son menos los casospublicados de tuberculosis pulmonar.Aunque de manera contro v e rtida, algunosa u t o res defienden que los individuos conFQ, e incluso aquellos que son port a d o re sde una mutación, tienen una mayor pro t e c-ción frente a la micobacteria tuberc u l o s a ;ello parece que estaría relacionado con lanecesidad, por parte de la micobacteria tu-b e rculosa, de un nutriente que los pa-cientes con FQ no fabrican.

La infección por M. tuberculosis p u e d epasar inadvertida en los pacientes con FQ,ya que la infección pulmonar por mi-cobacterias y las exacerbaciones bacte-rianas presentan síntomas y signos simi-l a res; por ello, es aconsejable solicitar demanera rutinaria la investigación de mi-cobacterias en el esputo al menos dos ve-ces al año. La radiografía de tórax tam-poco suele servir de gran ayuda en eldiagnóstico, ya que las alteraciones radio-lógicas de la tuberculosis pulmonar sonmuy difíciles de diferenciar de las de lae n f e rmedad de base. La mejoría inicial delpaciente con los antibióticos puedeatribuirse al control de la infección pul-monar crónica y al hecho de que algunosde los antibióticos utilizados tienen ciert aactividad frente a M. tuberculosis.

En caso de sospechar una enfermedad tu-b e rculosa en un paciente con FQ, es acon-sejable la obtención de múltiples cultivosde esputo para tinción y cultivo de mi-cobacterias y, de ser negativos los re s u l t a-dos, utilizar otros métodos diagnósticos

como la broncoscopia. Aunque se des-conoce la duración óptima del tratamientoen estos pacientes; el régimen deltratamiento debe ser el mismo que paralos pacientes sin FQ (Tabla 1)

MICOBACTERIAS NO TUBERCULOSAS(MNT) O AMBIENTA L E S

Micobacterias no tuberculosas (MNT) es elt é rmino empleado para diferenciar las mi-cobacterias ambientales de las micobacte-rias responsables de la tuberculosis y de lalepra (Mycobacterium tuberculosis, My-cobacterium leprae). Las MNT son mi-c ro o rganismos ambientales de cre c i m i e n t olento que se encuentran fundamental-mente en el agua, tanto natural como co-rriente; ello, se debe fundamentalmente aque las MNT son resistentes a la cloracióny ozonización del agua que destru y e notras bacterias de crecimiento más rápidocon las que compiten por los nutrientes.Las MNT también están presentes en elsuelo, el polvo, los animales y los alimen-tos. A diferencia de M. tuberculosis, noson patógenos obligados ni suelen pro-ducir enfermedad humana ni se trasmitende una persona a otra; por tanto, son mi-c ro o rganismos oportunistas que pro d u c e ne n f e rmedad cuando se alteran las defen-sas del huésped o las barreras defensivase x t e rnas como la piel y las mucosas. LasMNT suelen ocasionar infecciones de lapiel, tejidos blandos, linfadenitis o enfer-medad pulmonar. El complejo de M y-cobacterium avium complex (MAC) es lacausa más frecuente de enfermedad pul-m o n a r, pero también la producen otras es-pecies como Mycobacterium kansasii, My-cobacterium abscessus, Mycobacteriumxenopi y Mycobacterium malmoense.

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Los pacientes con FQ, al igual que ocurrecon las bronquiectasias no debidas a FQ,pueden presentar colonización o infecciónpor MNT, sobre todo por MAC y M. abce-s s u s . La prevalencia de la infección porMNT en pacientes con fibrosis quística(FQ) es muy variable dependiendo del paísque lo comunica; habiendo sido notificadoe n t re el 4 al 20% de los pacientes y au-menta con la edad. En nuestro país, un es-tudio reciente en pacientes adultos de FQ,detectó la presencia de MNT en esputo enel 25% de los pacientes, aunque sólo el14% cumplieron criterios de infección.P a rte de esta variabilidad puede ser debidaa factores ambientales locales, pero tam-bién a la realización rutinaria o no de cul-tivos micobacterianos en esputo. En pa-cientes sometidos a tratamiento conc o rt i c o e s t e roides por vía sistémica o quepadecen una asperguilosis bro n c o p u l-monar alérgica, el hallazgo de MNT en elesputo es más frecuente.

D i f e rentes estudios muestran que los pa-cientes con un cultivo positivo para MNTsuelen tener más edad, una función pul-monar conservada, y los pacientes pre s e n-tan Staphylococcus aureus en el esputo conmayor frecuencia que Pseudomonas aerugi-n o s a . Sin embargo, los pacientes a los quese les detecta MNT en el esputo, experi-mentan, en los estudios mediante TAC, unap ro g resión más rápida de la enferm e d a dp a renquimatosa en el pulmón que los pa-cientes sin MNT en el esputo; por lo que enpacientes con aislamientos repetidos y pro-g resión de lesiones en el TAC debe valo-rarse el inicio del tratamiento.

El diagnóstico de infección por MNT enpacientes con FQ no es fácil y siempredebe basarse en los aislamientos re p e t i d o s

de la misma micobacteria en las secre-ciones respiratorias. Los hallazgos ques u g i e ren infección más que colonizacióndeben basarse en: el aislamiento re p e t i d ode las misma micobacteria, la falta de re s -puesta al tratamiento antimicrobiano con-vencional, la presencia de nódulos pe-riféricos no previamente existentes en elTAC de alta resolución, y en lademostración de enfermedad granulo-matosa en la biopsia bro n c o p u l m o n a r. Enel caso del M kansasii, algunos autore sconsideran que la obtención de un únicocultivo positivo en secreciones re s p i r a t o-rias debería considerarse suficiente parahacer el diagnóstico e iniciar el tratamien-to. Es aconsejable la utilización de técnicasde amplificación y secuenciación de losácidos nucleicos para diferenciar la TBC delas MNT y distinguir la cepa re s p o n s a b l ede la infección, lo que nos puede perm i t i rhacer valoraciones epidemiológicas perotambién nos permitirá diferenciar re c a í d a sde reinfecciones por otras cepas.

Tr a t a m i e n t o.- Se re q u i e re la utilización deal menos tres fármacos durante un perio-do de tiempo que no debe ser menor delde 12 meses tras la negativización de loscultivos de esputo que se solicitarán conuna carencia mensual (Tabla 1).


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Tabla 1. Tratamiento de las Micobacterias en pacientes con FQ*

G e rm e n F á rm a c o s D u r a c i ó n

M. tuberculosis I N H + R + Z 6 meses

M A C ‡ M a c r ó l i d o + E T B + R † 12 meses tras negativización cultivo

M. kansasii I N H + R + E T B 12 meses tras negativización cultivo

M. abscessus / M a c r ó l i d o + a m i k a c i n a 18-24 meses conM. fortuitum + i m i p e n e m 12 meses tras negativización cultivo

M. malmoense I N H + R + E T B 24 meses

M xenopi M a c r ó l i d o + R + E T B † 18-24 meses con 12 meses trasnegativización cultivo

*INH: isoniacida; R: rifampicina; Z: pirazinamida; ETB: etambutol;‡MAC: M. avium†valorar aminoglucósido en fase inicial

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1. INTRODUCCIÓN

Pseudomonas aeruginosa es el germ e nque más frecuentemente se aísla en es-puto de los enfermos con Fibrosis Quística(FQ), colonizando alrededor del 60% delos enfermos en USA. La prevalencia di-f i e re según los distintos países y está re l a-cionada con la edad, de forma que losdatos del re g i s t ro USA de pacientes mues-tra que aparece en un 30% de los pa-cientes entre los 2 y 5 años de edad, peroa partir de los 18 años están colonizadosa p roximadamente el 80%1. Además últi-mamente hay indicios de que hasta un30% de los pacientes menores de 2 añospueden tener cultivos positivos aPseudomonas aeruginosa, que general-mente se adquiere a partir de micro o rg a n-ismos presentes en el medioambiente2.

La colonización-infección por P s e u d o m o n a sa e r u g i n o s a se relaciona claramente con unamayor morbi-mortalidad en el paciente conFQ. De hecho, se ha evidenciado un empeo-r a m iento pro g resivo de la función pul-monar y una menor supervivencia, y se hademostrado que su adquisición en edadestempranas influye de forma negativa en elp ronóstico de la enferm e d a d3 , 4.

Inicialmente, la colonización bronquial sep roduce por morfotipos no mucosos, quese presentan con una baja densidad bacte-riana y que generalmente son sensibles alos antimicro b i a n o s5. El cambio de mor-fotipo no mucoide a mucoide y la hiper-mutabilidad, que es la propiedad de laPseudomonas aeruginosa de aumentar laf recuencia de mutaciones espontáneas,aceleran su adaptación al medio y facilitanla cronicidad del proceso y un rápido de-s a rrollo de resistencias a los antibióticos6.Por tanto es primordial la detección pre c o zde la primera colonización para llevar acabo un tratamiento antibiótico agre s i v oen un intento de conseguir la err a d i c a c i ó ndel patógeno.

2. PRIMOCOLONIZACIÓN PORPSEUDOMONAS AERUGINOSAEN LA FQ

También denominada colonización inicial opionera, corresponde al primer contactoe n t re Pseudomonas aeruginosa y elhuésped, que se traduce en un primer cul-tivo positivo pero sin evidencia de clínicade infección ni de aparición de anticuer-pos específicos. Como ya se ha comenta-do antes, en muchos pacientes con FQ, lacolonización inicial se produce antes de los

CAPÍTULO 8T R ATAMIENTO DE LA PRIMOCOLONIZACIÓN POR

PSEUDOMONAS AERUGINOSA EN LA FIBROSIS QUÍSTICA

P e d ro Mondéjar López Mª Dolores Pastor Vi v e ro Unidad de Fibrosis QuísticaHospital Universitario Vi rgen de la Arrixaca. Murc i a

t res años de vida, generalmente a partir dem i c ro o rganismos presentes en elmedioambiente. En esta primera fase, lacolonización del árbol bronquial se debe acepas no mucosas y poco diversas, gene-ralmente sensibles a los antimicro b i a n o s7 , 8,por lo que presentan un aspecto similar alo b s e rvado en otro tipo de infecciones agu-das en pacientes sin FQ en las que está im-plicado este germen. Además, por re g l ageneral, existe una baja densidad bacte-riana, por lo que no siempre se obtienencultivos positivos para esta bacteria5 , 9.

Si en estos primeros momentos, no se ins-taura un tratamiento antimicrobiano efi-caz, la colonización inicial se seguirá decultivos persistentemente positivos (colo-nización crónica) o interm i t e n t e m e n t epositivos y negativos (colonización interm i-tente o esporádica). En estas etapas nop a rece posible, por el momento, la err a d i-cación de Pseudomonas aeruginosa.

La erradicación del micro o rganismo sólop a rece conseguirse en los periodos ini-ciales de la colonización y, más raramente,en la fase de colonización esporádica9. Porello, el seguimiento microbiológico de lospacientes con FQ ha de realizarse men-sualmente o, al menos, cada dos meses enlos sujetos en los que no existan eviden-cias de colonización por P s e u d o m o n a sa e r u g i n o s a. Su objetivo es detectar elprimer cultivo positivo por este patógenopara la instauración de tratamientos pre-coces agresivos que propicien su err a d i-cación y retrasen la colonización crónica1 0.

3. TRATAMIENTO DE LAPRIMOCOLONIZACIÓN PORPSEUDOMONAS AERUGINOSA

En la actualidad existen suficientes eviden-cias que demuestran la posibilidad de err a -dicar la Pseudomonas aeruginosa tras elprimer aislamiento, consiguiendo una dis-minución de la prevalencia de infeccióncrónica por este germ e n1 1 , 1 2. El tratamientoe rradicador ha de instaurarse lo antesposible y de forma contundente, ya que siexiste una oportunidad de eliminar de for-ma completa el germen de las vías re s p i r a-torias de los pacientes con FQ ésta se pro-duce durante la etapa de colonizacióninicial, antes de que se desarrolle la colo-nización crónica característica9 , 1 1.

A lo largo de los últimos años se han publi-cado diversos documentos de consenso enlos que se establecen distintos pro t o c o l o sde tratamiento antimicrobiano en el pa-ciente con FQ colonizado por P s e u d o -monas aeruginosa. Entre los más destaca-dos se encuentran el consenso danés1 3, elf r a n c é s1 4 y el euro p e o1 5 , 1 6. Aunque, comose puede ver, se han propuesto diversaspautas, de momento no existe ningún ré-gimen terapéutico con antimicro b i a n o sunánimemente aceptado para eliminar laprimocolonización por P s e u d o m o n a sa e r u g i n o s a.

En un principio los pacientes re c i b í a ntratamiento antibiótico intravenoso du-rante 2 semanas tras el primer aislamientode Pseudomonas aeruginosa. Si bien en lamayor parte de estos pacientes los cultivosse negativizaban al final del tratamiento,la erradicación se conseguía sólo en unospocos y casi la totalidad de ellos per-manecían colonizados a los 6 meses1 7. Más


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recientemente se han propuesto otras es-trategias terapéuticas que incluyen un úni-co antimicrobiano por vía oral (cipro f l o x a-c i n o )1 8 , 1 9 o por vía inhalada (colistina o laf o rmulación de tobramicina no fenóli-c a )2 0 , 2 1. En la actualidad la mayoría de gru-pos se inclinan por el uso de un tratamien-to combinado oral e inhalado3 , 1 1 , 2 2. En estetipo de regímenes terapéuticos fue pio-n e ro el grupo danés, utilizando untratamiento erradicador consistente enc i p rofloxacino oral y colistina inhalada du-rante 3 semanas, con excelentes re s u l t a-d o s 1 1 , 2 3. Sin embargo, la duración deltratamiento no está estandarizada y varíadesde 3-4 semanas hasta 6-12 mesessegún los diferentes centro s .

Muy recientemente (Febre ro 2007) hubo une n c u e n t ro en Lovaina (Bélgica) entre dife-rentes especialistas en FQ, en el que sellegó a un acuerdo para la próxima re a -lización de un consenso europeo detratamiento erradicador de la primocolo-nización por Pseudomonas aeruginosa e npacientes diagnosticados por scre e n i n gn e o n a t a l .

En el año 2005 fue publicado el primerconsenso español sobre el “ Tr a t a m i e n t oa n t i m i c robiano frente a la colonizaciónpulmonar por Pseudomonas aeru g i n o s aen el paciente con fibrosis quística”, enel que interv i n i e ron diferentes sociedadescientíficas españolas2 4. El esquema consen-suado de tratamiento de los pacientes conun primer aislamiento de Pseudomonasa e ruginosa queda reflejado en la tabla 1. Sedistinguen, dependiendo del estado clínicodel paciente, dos situaciones:

a ) Paciente en fase estable sin o conpoca clínica re s p i r a t o r i a: iniciar

tratamiento con ciprofloxacino 30-40 mg/kg/día vía oral re p a rtido endos dosis (máximo 2 gr/día), durante3-4 semanas independientemente dela edad del paciente. Siempre se aso-ciará tratamiento diario inhalado contobramicina no fenólica (utilizaciónen ciclos o n - o f f de 28 días, depen-diendo la dosis de la edad del pa-c i e n t e )2 5 o colistina. De forma alter-nativa, se puede emplear tratamien-to antibiótico intravenoso asociado ono a tratamiento inhalado concomi-t a n t e .

Al mes de iniciado el tratamiento debe realizarse un cultivo microbiológico. Siéste es negativo, se mantendrá eltratamiento inhalado durante al menos 6-12 meses, con el fin de evitar recidivas in-mediatas. Si, por el contrario, el cultivo espositivo, se repetirá un nuevo ciclo ter-apéutico oral e inhalado o bien intra-venoso e inhalado. Al finalizar este segun-do ciclo de tratamiento, se realizará unnuevo cultivo y si continúa siendo positivodebe aplicarse el protocolo de la colo-nización crónica.

b ) Paciente con clínica de infeccióna g u d a : es aconsejable iniciartratamiento intravenoso con 2 an-t i m i c robianos a dosis altas durante14-21 días según la respuesta clínica.Se recomienda el uso de un ‚beta-lac-támico (ceftazidima o cefepima) y unaminoglucósido (tobramicina o ami-kacina), ya que dicha asociaciónmejora la función pulmonar e inducemenos resistencias comparada conotras combinaciones o con la mono-terapia. Se puede asociar tratamientoinhalado durante o al finalizar el

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tratamiento intravenoso, siguiendo lamisma pauta y duración que en ela p a rtado anterior. Actualmente, serecomienda la administración de losaminoglucósidos en dosis única dia-r i a2 6. Si el cultivo posterior altratamiento sigue siendo positivo, sedebe repetir el ciclo intravenoso dea n t i m i c robianos. En cambio, si re s u l-ta negativo, será suficiente con man-tener al menos 6-12 meses eltratamiento inhalado para evitar re-cidivas pre c o c e s .

En caso de que el germen aislado sea mul-t i rresistente, se emplearán aquellos an-tibióticos para los que el antibiograma de-m u e s t re sensibilidad, siendo la colistinaintravenosa una alternativa para los pa-cientes en los que la Pseudomonas aerugi-n o s a sea resistente al resto de antimicro-bianos (siempre teniendo en cuenta losefectos adversos potenciales de nefro t o x i-cidad y neurotoxicidad). Por su parte, elc i p rofloxacino debe re s e rvarse para uso víao r a l .

Las dosis de los antimicrobianos orales, in-halados e intravenosos con actividad con-tra Pseudomonas aeruginosa quedan re f l e-jados en otro capítulo de este manual.

Por último, la reaparición de un cultivopositivo a Pseudomonas aeruginosa t r a sun año de cultivos negativos después de lafinalización del tratamiento antimicro-biano, debe manejarse a todos los efectoscomo si se tratase nuevamente de una col-onización inicial.

4. CONTROL DE LA ERRADICACIÓN DEPSEUDOMONAS AERUGINOSA.

El término e r r a d i c a c i ó n supone la elimi-nación por completo de la población bac-teriana, sin posibillidad de re c o n s t i t u c i ó n .En la práctica, se debe entender err a d i-cación como la consecución durante unaño de la menos tres cultivos negativossucesivos a la terapia, separados entre ellos por, como mínimo, un mes.

El control de la erradicación no debebasarse en un único cultivo de esputo ne-gativo tras finalizar el tratamiento, sino queha de realizarse un seguimiento micro -biológico a largo plazo. En términos ge-nerales, hablaremos de erradicación cuan-do después de un tratamiento a n t i -p s e u d o m o n a s en pacientes con FQ y colo-nización pionera, se consiguen cultivosnegativos durante un periodo pro l o n g a d o2 4.

Este control debe incluir la realización decultivos microbiológicos al menos cada 1-2meses, con el fin de detectar una nueva pri-mocolonización que obligue a repetir el ci-clo terapéutico expuesto con anterioridad.


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Tabla 1. Esquema de tratamiento antimicrobiano en la primocolonización porPseudomonas aeru g i n o s a2 4.

Primer cultivo positivo por P. aeru g i n o s a

S i t u a c i ó n

c l í n i c a

S i n

c l í n i c a

I n f e c c i ó n

a g u d a

Tratamiento de elección

C i p rofloxacino oral + tobramicina inhalda

30-40 mg/kg/día > 6 años: 300 mg/12 h

3-4 semanas < 6 años: 80 mg/12 h

0 colistina inhalada

1-3 millones de U/12 h

Tratamiento 1.v.ª ± tratamiento inhaladoh

14-21 días

A l t e rn a t i v a

Tratamiento 1.v.ª ±

t r a t a m i e n t o

i n h a l a d oh

C o m e n t a r i o s

Realizar cultivo al mes del

t r a t a m i e n t o :

Si es negativo, mantener

tratamiento inhalado 6-12 meses

mientras persista la negatividad

Si es positivo, nuevo ciclo te-

rapéutico oral e inhalado, re a l i z a r

nuevo tratamiento i.v. ±

tratamiento inhalado, re a l i z a r

nuevo cultivo y si continúa siendo

positivo, tratar como si fuese

colonización crónica

Iniciar tratamiento inhalado du-

rante o al finalizar tratamiento

i . v. ª

En multirresistencia adecuar

tratamiento al perfil de sensibli-

d a d

Tras remisión clínica pos-

tratamiento, realizar cultivo y

aplicar criterios del punto anterior

En este capítulo inicial del bloque corre-spondiente a Fisioterapia conoceremos def o rma sencilla cómo es y cómo funcionan u e s t ro sistema respiratorio, veremos cuáles la forma con la que eliminamos nues-tras secreciones y cómo se modifica todoeste mecanismo en la Fibrosis Quística. Deeste modo, vamos a comprender mejor có-mo puede ayudar la fisioterapia re s p i r a t o-ria para mantener todo este sistema en lasm e j o res condiciones posibles.

¿CÓMO ES NUESTRO SISTEMAR E S P I R AT O R I O ?

N u e s t ro sistema respiratorio tiene dosp a rtes principales:

1. Vías aéreas superiore s :

Esta parte alta del sistema respiratorio estáf o rmada por la n a r i z, los senos paranasales,la f a r i n g e y la l a r i n g e.

Los senos paranasales son unos espaciosque tienen algunos huesos del cráneo cer-canos a la nariz. Estos espacios se llenan dea i re ya que están directamente conectadoscon la nariz. De esta manera hacemos queel aire se caliente y se humedezca antes debajar hacia los pulmones y filtramos las

p a rtículas (polvo y gérmenes,…) que habit-ualmente se encuentran en el aire .

Una vez ha pasado el aire por la nariz, de-sciende por conducto cuyos tramo re c i b edistintos nombres. La primera parte se de-nomina f a r i n g e y luego llega hasta lal a r i n g e. A continuación se encuentra lae p i g l o t i s, que actúa como un tapón parac e rrar la vía aérea cuando necesitamos tra-gar alimentos o beber líquidos.

2. Vías aéreas inferiro re s :

Esta parte inferior está formada por lat r á q u e a, el árbol bronquial y los p u l m o n e s.

La t r á q u e a es la principal vía respiratoria ypodemos considerar que es una conti-

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CAPITULO 1INTRODUCCION A LA FISIOTERAPIA RESPIRAT O R I A

EN LA FIBROSIS QUISTICA

Javier García Fern á n d e z .F i s i o t e r a p e u t a .Fundación Canaria Oliver Mayor contra la Fibrosis Quística

nuación de la laringe. La tráquea se divideen dos b r o n q u i o s, uno para cada pulmón.Cada bronquio se divide a su vez en otro sb ronquios más pequeños que se dis-tribuyen por los pulmones como las ramasde un árbol. Las ramas más pequeñas sellaman b r o n q u i o l o s. Al final de cada pe-queña rama encontramos unos diminutossacos de aire llamados a l v é o l o s. Con cadarespiración, estos sacos de aire se inflan yse desinflan como pequeños globos. Eneste lugar, se produce el intercambio dela i re ambiental con el aire ya utilizado oxi-genando la sangre .

¿CÓMO FUNCIONA NUESTRO SISTEMAR E S P I R AT O R I O ?

Toda la estructura que hemos visto sepone en funcionamiento durante losmovimientos de ventilación que llamamosinspiración y espiración.

I n s p i r a c i ó n

La caja torácica en la que se encuentrann u e s t ros pulmones está formada por lascostillas y el esternón. En la base de estacaja se encuentra un músculo con form ade cúpula, llamado diafragma, que consti-tuye el suelo sobre el que se sitúan los pul-m o n e s .

Durante la inspiración el diafragma se con-trae moviéndose hacia abajo, con lo quep i e rde su forma de cúpula y aumenta deesta manera el volumen de la caja toráci-ca. Siendo el diafragma el músculo princi-pal de la respiración, otros músculos par-ticipan cuando las necesidades delo rganismo son mayore s .

E s p i r a c i ó n

Durante la espiración normal, el diafragmaasciende y la caja torácica vuelve a su posi-ción inicial y el aire sale hacia el exterior ycuando queremos sacar el aire con másf u e rza o velocidad se contraen los múscu-los abdominales.

¿CÓMO ELIMINA NUESTRO SISTEMAR E S P I R ATORIO LAS SECRECIONES?

Las vías respiratorias superiores filtran lamayor parte de las partículas del aire querespiramos. Sin embargo, algunas puedenpasar y llegar a vías inferiores re s p i r a t o r i oi n f e r i o r. Para eliminarlas tenemos unmecanismo de limpieza propio, que lla-mamos aclaramiento mucociliar. En las víasrespiratorias tenemos glándulas que se en-c a rgan de producir un moco fluido y re s b a l-

F i s i o t e r a p i a

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adizo que tapiza las vías respiratorias. Estemoco atrapa las partículas y los gérm e n e s .Otras estructuras llamadas cilios desplazanel moco hasta la parte mas alta del sistemarespiratorio. Este desplazamiento es ayuda-do por el aire durante la espiración.

¿CÓMO SE MODIFICA TODO ESTEMECANISMO EN LA FIBROSIS QUÍSTICA?

En la Fibrosis Quística el moco es más den-so y espeso, de modo que los cilios tienen

más dificultades para transportarlo. Poreste motivo, el moco tiende a acumularseen el interior de la vía obstruyéndola. Estasituación interf i e re el paso del aire y puedeafectar el intercambio de gases. Además elmoco acumulado tiende a infectarse, infla-mar las vías respiratorias y a largo plazop rovocar daños en las mismas.

Vemos cómo el proceso descrito genera unc í rculo que resulta muy perjudicial para eltejido pulmonar.

5


Gen anormal en elpaciente con FQ

S e c reciones densasy viscosas

A c u m u l a c i ó nde secre c i o n e s

P roducción demás secre c i o n e s

Infección de lass e c reciones re t e n i d a s

Inflamación en lazona afectada

por la infección

¿CÓMO PUEDE AYUDAR LA FISIOTE-RAPIA RESPIRATORIA EN TODO ESTEP R O C E S O ?

El principal objetivo que persiguen las dis-tintas técnicas de fisioterapia re s p i r a t o r i aes el de mantener la vía aérea libre de se-c reciones. Como hemos podido ver, existeuna relación directa entre la cantidad des e c reciones retenidas y el riesgo de empe-orar el círculo infección – inflamación. Conla fisioterapia respiratoria se pretende dis-minuir las infecciones pulmonares y mejo-rar la función pulmonar.

Aunque éste es el objetivo primordial, noes el único beneficio que puede aportar lafisioterapia respiratoria a la calidad de vidade las personas con Fibrosis Quística:

• P e rmite mantener en buen estadolas distintas articulaciones de la cajatorácica evitando pérdidas de movili-dad o la aparición de deform i d a d e s .

• F a v o rece el mantenimiento de lamusculatura que participa en el pro-ceso de la ventilación.

• En general, fomenta una buena tol-erancia al esfuerzo, gracias al entre-namiento de todo el sistema card i o -re s p i r a t o r i o .

Las técnicas de fisioterapia respiratoria nodeben ser dolorosas, intentando que nosupongan un esfuerzo excesivo para el pa-c i e n t e .

El fisioterapeuta adaptará las técnicas queempleará a las características de cada per-sona con FQ, teniendo en cuenta muchosf a c t o res como la edad, el estado evolutivode la enfermedad o las capacidades de ca-da individuo.


6

La fisioterapia respiratoria es parte inte-gral del tratamiento en la fibrosis quística,ya que suple el déficit de los mecanis-mos de limpieza bro n q u i a l debido a laa n o rmal viscosidad y adherencia del mocob ronquial. Con ella intentamos frenar elp ro g resivo deterioro de la función pul-monar y para ello debemos actuar pre c o z-mente, incluso cuando el niño p a rece a s i n t o m á t i c o .

Sabemos que a consecuencia de la al-teración en la proteína CFTR se pro d u c edeshidratación de las secreciones y portanto modificación de sus pro p i e d a d e s ,aumentando su viscosidad y adhere n c i ap rovocando un enlentecimiento delaclaramiento mucociliar, que favorece lao b s t rucción a nivel de las vías re s p i r a t o r i a smas pequeñas de forma muy precoz. Porlo tanto, la fisioterapia respiratoria deberíainstaurarse desde el diagnóstico, i n c l u s osi el niño no tiene síntomas apare n t e s.Sabemos que al nacer el pulmón es com-pletamente sano y que la pro g resión de lao b s t rucción de los bronquios, la infeccióncrónica y el aumento de la inflamación,van a condicionar alteraciones funcionalesi m p o rtantes e i rre v e r s i b l e s.

Es importante una vez confirmado el diag-nostico que los pacientes sean vistos porun fisioterapeuta experimentado c o nespecial conocimiento en el tratamiento dela enfermedad y de las diferencias estru c-turales y funcionales del aparato re s p i r a t o-rio del niño pequeño. Este deberá educarperiódicamente a la familia en técnicas delimpieza bronquial y de los otros aspectosdel tratamiento fisioterápico.

Las técnicas deben realizarse una vez al díaen fases estables de la enfermedad, y has-ta tres veces en agudizaciones, separadasde las comidas al menos 2 horas en los lac-t a n t e s .

A esta edad las técnicas serán totalmentepasivas, aunque deberemos incorporar eljuego tan pronto sea posible (18-24meses). Debemos aprovechar las carac-terísticas propias de los niños en estasedades, como la capacidad de juego, im-itación y apre n d i z a j e .

Para facilitar la adherencia al tratamiento, lafisioterapia debe ser para el niño pequeñocomo un juego y como parte de su vida, i n-corporándola lo más pronto posible a larutina familiar, participando todos los miem-

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CAPITULO 2FISIOTERAPIA RESPIRATORIA EN LACTA N T E S

Y NIÑOS PEQUEÑOS

Núria López Galbany. Fisioterapeuta.Unidad de Fibrosis Quística del Hospital de Sabadell (CSPT)

b ros de la familia y sobre todo nunca debeser un castigo. Cuanto antes el niño y todala familia incorpore la fisioterapia a la ru t i n adiaria, más fácil será el realizarla, y se cre a r ámenos rechazo hacia ésta.

La actitud que tengan los padres frente altratamiento va a influenciar la del niño, e si m p o rtante que actuemos por convic-ción no por obligación.

El niño no es un adulto pequeño, su cre c-imiento y desarrollo provoca cambios con-tinuos en él, deberemos tener en cuentasus diferencias anatómicas y funcionales,antes de aplicar unas técnicas que han si-do desarrolladas mayoritariamente paralos adultos. Por tanto, a esta edad debe-mos tener en cuenta la capacidad de com-p rensión y colaboración del niño y sobretodo su vulnerabilidad, aplicando las técni-cas de forma corre c t a .

A continuación expondremos las técnicaspasivas recomendadas para lactantes yniños pequeños. Habitualmente, a los 3años de edad, los niños ya son capaces derealizar las técnicas de manera activa ayu-dados por un adulto, aunque los juegossean aun parte importante del tratamiento.

TÉCNICAS PA S I VAS PARA EL DRENAJEDE SECRECIONES

La mayoría de las técnicas estan basadasen la respiración. Actúan modificando lavelocidad y características de la espiración,con la finalidad de movilizar las secre-ciones desde las vías más lejanas, a las víasmás cerc a n a s .

D e b e remos desplazar las secreciones bro n-quiales hacia el exterior con suavidad para

no colapsar los bronquios inflamados. Enel niño pequeño lo conseguiremos pasiva-mente con las manos del adulto sobre elpecho del bebé, presionándolo suave-mente y modificando su re s p i r a c i ó n .

Podemos realizar diferentes técnicas, de-b e remos elegir aquella que nos re s u l t emás cómoda para nosotros , de fácil re a l-ización y siempre por supuesto valorandola aceptación por parte del bebé.

Técnicas Manuales:

– Vi b r a c i o n e s: Son ondas de energ í aque se realizan por medio de con-tracciones de todos los músculos delbrazo, estas vibraciones se trans-miten con las manos sobre el tóraxdel niño, con la finalidad de modi-ficar las propiedades del moco. En lapráctica se asocian a técnicas espira-t o r i a s .

– P resiones torácicas: consisten enf u e rzas aplicadas manualmente so-b re el tórax para controlar losmovimientos costales de forma pasi-va y actuar sobre la re s p i r a c i ó n .Debemos ser prudentes re g u l a n d o l a sdependiendo de la edad del niño.

– P resiones abdominales: consisten enf u e rzas aplicadas manualmente sobreel abdomen para controlar losmovimientos del diafragma de form apasiva y actuar sobre la re s p i r a c i ó n .No debemos realizarlas antes de doshoras de haber comido. Debemos serp rudentes regulándolas dependiendode la edad del niño, además con estamaniobra podemos facilitar re f l u j og a s t ro-esofágico en el niño pequeño.

– Estimulación de la To s: la tos es unmecanismo reflejo que forma parte del


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sistema de defensa del aparato re s p i-ratorio. Algunas veces puede ser útil,en niños pequeños, provocar la tos co-mo maniobra de espiración forz a d a ,capaz de conseguir la expulsión delmoco de las vías respiratorias. Sólo us-a remos la estimulación de la tos enniños incapaces de ha-cerla espon-táneamente, s i e m p re después dehaber hecho pro g resar el moco a víasc e rcanas. Realizaremos una suave pre-sión traqueal en el centro del cuello ydespués que el niño haya inspirado,con lo cual se activará la tos productivasi el moco ya está en la tráquea. La re-a l i z a remos con precaución y nuncacomo técnica única. (Foto 1).

Foto 1

– D renaje Autógeno Asistido ( T é c n i c aBelga): Se realiza con las manos so-b re el tórax del bebé, contro l a n d osuave y pro g resivamente su re s-piración. Modulamos la respiración alnivel necesario para hacer pro g re s a rlas secreciones de vías más lejanas alas más cercanas. Es decir, buscamosel nivel de respiración funcional de-pendiente de la localización de las se-c reciones. Empezamos con las dos

manos sobre el tórax del niño,p e rcibimos la distribución del aire enel pulmón y los movimientos re s p i r a-torios, a continuación muy suave yp ro g resivamente, vamos disminuyen-do el volumen respiratorio, vamosa p reciando que la espiración se hacealgo mas ruidosa y levemente masactiva, posiblemente también note-mos las vibraciones de las secre c i o n e sque se van despegando, y que lenta-mente haremos pro g resar volviendoa los volúmenes iniciales de re s-piración, con lo cual seguramente elniño toserá. Se deben evitar las ma-niobras bruscas. (Foto 2 a y b).

Foto 2a

Foto 2b

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Podemos aprovechar el balanceo que sep roduce estando sentados en una granpelota, mejoraremos la respiración y la re-lajación del bebé. (Foto 3).

Foto 3

Podemos colocar una cinta elástica suaveen la parte inferior de las costillas, mode-lando el tórax, mejorando el trabajo del di-afragma, que es el músculo más impor-tante de la respiración, a la vez obtenemosuna respiración a menor volumen re s p i r a-torio que ayudará a movilizar secre c i o n e sdistales. Bajo supervisión, podemos colo-car esta cinta elástica incluso durante losjuegos. (Foto 4).

Foto 4

– Aumento del Flujo Espiratorio – AFE(Técnica Francesa): Por medio dep resiones torácicas y abdominalessincrónicas inducimos variaciones dela espiración del niño. Podemos vari-ar el volumen pulmonar, la velocidado la duración de la espiración. Enfunción de las necesidades utilizare-mos presiones más o menos fuert e sp rovocando una salida del aire másrápida o más lenta. (Foto 5).

– Espiración Lenta Pro l o n g a d a – ELPr(Técnica Belga): ayuda espiratoriaobtenida por medio de una pre s i ó ntorácica y abdominal lenta, iniciada alfinal de la espiración espontanea. Suobjetivo es prolongar y completar laespiración, para obtener un volumenespiratorio mayor. Actua a nivel de losb ronquios más pequeños. (Foto 5).

Foto 5

Otras técnicas quizás más conocidas comoel Drenaje Postural, Drenaje Postural Modifi-cado y Percusiones o Clapping, se handemostrado muy poco útiles en niños pe-queños, e incluso pueden provocar efectosadversos importantes, por lo que en estemanual no se re c o m i e n d a n. Reconocemosque son técnicas extensamente aplicadasaún hoy en día sobretodo en las zonasdonde no hay influencia francófona, básica-


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mente debido al desconocimiento y la lentadifusión que han tenido las técnicas franco-belgas, aparecidas a partir de los años1970-80 pensadas y desarrolladas específi-camente para los bebes y niños pequeños.

Técnicas instrumentales simples:

– Mascara de Presión Espiratoria Positi-v a - PEP Mask Terapy (Técnica Sue-ca): a esta edad, es útil cuando sep roduce colapso precoz de las víasa é reas por inestabilidad bronquial otraqueal, ya que mantiene abierta lasvías respiratorias en la espiración.Debemos tener precaución en no re-alizar presiones elevadas ya quepodemos dañar los bronquios y tenerefectos adversos. ( Ver capitulo 7).

Juegos de soplar:

Se deben empezar cuanto antes mejor,de hecho el niño puede empezar a soplara partir de los 12 meses, pero no re a l i z a r áun aumento de los volúmenes pulmonare seficaz antes de los 18 meses. El apre n d i z a-je es pro g resivo y depende de cada niño,de sus capacidades y de la habilidad y per-severancia de los mayores. Cuando el niñoes pequeño tiene un tiempo breve de co-laboración, que también irá incre m e n t á n-dose con la edad.

– Soplar objetos muy ligero s: papeli-tos, confeti, trozos de corcho blanco,

molinillos, objetos colgados...– Soplar una pelota de ping-pon: se

pueden hacer circuitos, port e r í a spara “meter goles”.

– Soplar tapones ligeros de botellas:señalando una meta o diana.

– Hacer pompas de jabón.– Hacer burbujas: con una pajita en un

vaso de agua, con un tubo en labañera...

– Soplar a través de una trompeta, unaflauta, una armónica, un pito…

Te n d remos en cuenta no utilizar piezasmuy pequeñas, que se puedan romper odesmontar fácilmente para evitar un acci-dente por inhalación o ingesta. Debemosdesinfectar periódicamente los utensiliosque se humedezcan o cambiarlos por unosnuevos para evitar su contaminación.

P ro g resivamente, a medida que crece elniño, va desarrollando mayor capacidadpara realizar los juegos, entonces au-m e n t a remos su dificultad, los debemos per-f e c c i o n a r, intentando que las inspiracionessean profundas pero no de manera bru s c a .

Para la espiración, principalmente utilizare-mos juegos de soplar lento y largo mayori-tariamente con otros de soplar rápido y cor-to, ya que actúan a diferente nivel pulmonar.Más adelante podemos introducir gradual-mente algún dispositivo para ir dirigiendo lafisioterapia hacia técnicas que exijan unmayor trabajo respiratorio. (Foto 6 a, b y c).

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Foto 6a Foto 6b Foto 6c

Cuando hay una agudización el niño dis-minuye su capacidad respiratoria en mayoro menor medida, con lo cual puede sernecesario dar un paso atrás en los ejerc i-cios que se han estado realizando hastaese momento, retomándolos otra vez mása d e l a n t e .

En los días en que el niño no quiere colab-orar buscaremos otros medios de movilizarlas secreciones bronquiales, sentaremos alniño sobre nuestras rodillas o sobre losh o m b ros dando pequeños saltitos.A p ro v e c h a remos la risa, el baile y en oca-siones el llanto, que favorece fisiológica-mente la limpieza de las secreciones bro n-quiales por aumento de los volúmenesp u l m o n a re s .

Limpieza de vías altas (rino-farínge):

– Lavado nasal: el lavado nasal cons u e ro fisiológico nos ayudará dis-olver las secreciones de la nariz. Sei n t roducirá suavemente una pe-queña cantidad del suero en unafosa nasal con la cabeza del niño ha-cia un lado para evitar la entrada delmismo a vías respiratorias inferiore s ,p o s t e r i o rmente se procederá a re p e-tir el proceso en la otra fosa nasal.Nunca debemos introducir el suerob ruscamente debido al riesgo dep rovocar dolor intenso en el oído.Tan pronto sea posible a partir de los3-4 años enseñaremos al niño a re-alizar baños de nariz con un disposi-tivo especial e introduciendo grancantidad de suero irrigando las fosasn a s a l e s .

– Aspiración nasal: posteriormente allavado nasal se puede realizar una as-piración de las fosas nasales con un

aspirador nasal comercializado en su-p e rm e rcados y farmacias. Debemosser prudentes, ya que una aspiracióndemasiado fuerte puede pro d u c i rigualmente dolor en el oído.

– D e s o b s t rucción rinofaríngea re t r ó g r a-d a: posteriormente al lavado nasalpodemos provocar una inspiraciónrápida por la nariz cerrando la bocadel niño subiendo el mentón hacia ar-riba o con nuestra mano obligándolea respirar por la nariz, lo que favore c eel arr a s t re de secreciones posteriore sde la nariz que difícilmente puedenser aspiradas.

TÉCNICAS PARA MEJORAR LA VENTI-L A C I Ó N

Básicamente todas las técnicas citadaspara el drenaje de las secreciones, que nosayudan a limpiar los bronquios noss e rvirán en esta edad para mejorar la ven-tilación ya que mejoraran la entrada dea i re en el pulmón, por lo tanto mejoran eli n t e rcambio de gases.

Los ejercicios ventilatorios propiamente di-chos no se podrán realizar por la falta decolaboración y comprensión del niño, perose podrán introducir pro g resivamente ap a rtir de los 3-4 años.

EJERCICIOS FÍSICOS

Debemos intentar que el niño tenga unaactividad física normal para su edad; ir alp a rque, corre r, dar volteos, bailar…

Tan pronto como sea posible incorpo-r a remos el ejercicio físico; saltar en tram-polín, natación, bicicleta… intentando unmínimo de 30 minutos 3 veces por sem-


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ana. Debemos respetar las pre f e rencias delniño, pararlo en las reagudizaciones yvolverlo a iniciar pro g resivamente, y evitarlos días de frío, viento, o calor excesivo.

PREVENCIÓN DE LAS DEFORMIDADEST O R Á C I C A S

Es importante ya desde edades tempranastratar la obstrucción con rapidez y evitarlos ataques de tos incontrolada. Esto loc o n s e g u i remos tratando rápidamente lasexacerbaciones, realizando corre c t a m e n t eel tratamiento medico, la fisioterapia re s-piratoria y con la actividad física habitual.

TERAPIA INHALAT O R I A

A esta edad siempre se deben administrarlos fármacos inhalados por medio de unacámara espaciadora o a través de un neb-u l i z a d o r- c o m p resor con mascara naso-bu-cal. Pero tan pronto como sea posible,a p roximadamente a los 3 años de edad, elniño debe realizarlo por medio de una bo-quilla ya que evitamos la perdida del 80%del producto por filtrado nasal.

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Sabemos que la fisioterapia re s p i r a t o r i are p resenta una de las herramientas ter-apéuticas más eficaces para el manten-imiento del buen estado pulmonar. En losniños colaboradores, adolescentes y adul-tos la fisioterapia toma una mayor impor-tancia, pues un deterioro avanzado y elnivel de producción de secreciones au-mentado precisan de un trabajo más in-tenso y eficaz.

Existe un gran cambio entre las técnicasutilizadas en pediatría y las utilizadas ap a rtir de la edad infantil, en este momentoel uso de ejercicios con colaboración porp a rte del paciente provocan unos efectosmás positivos que las técnicas pasivas. Lacolaboración del paciente en el manejo ded i f e rentes flujos y diferentes volúmenesp u l m o n a res, adecuados al estado pul-m o n a r, determina el nivel de eficacia de lafisioterapia re s p i r a t o r i a .

Las técnicas utilizadas desde la infanciahasta la edad adulta son las mismas, puesnos enfrentamos a sujetos colaboradore s ,s i e m p re, claro está, utilizando maticesd i f e rentes. Cabe pensar que los niñosnecesitan orientar los ejercicios hacia lap a rte mas lúdica, sin perder el objetivo, los

adolescentes necesitan mas incentivo queningún otro grupo y que los adultos pre-cisan un mayor grado de especialización delas técnicas para recoger todas aquellasp a rticularidades que pueden surg i r.

Conviene hacer una aclaración antes decomenzar con la descripción de las técni-cas. En la actualidad el uso del dre n a j epostural y el clapping queda eliminado,las razones son múltiples y demostradasen diferentes publicaciones en la últimadécada, el uso de estas pudiera pro v o c a r,por un lado, una escasa eficacia terapéuti-ca y por otro lado consecuencias negativaspara el paciente.

Las últimas tendencias de tratamientos enla fibrosis quística apuntan que en primerlugar debemos realizar ejercicios que pro-p o rcionen la llegada de aire a todos los es-pacios posibles, generando ventilación enel máximo número de bronquios, a estasalturas, esta completamente demostradoque el motor principal de la movilizacióndel moco es el paso de aire. En segundolugar se debe realizar ejercicios espirato-rios utilizando una salida lenta del aire ,p rovocando un arr a s t re de las secre c i o n e sque están más lejanas. Podremos a contin-


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CAPITULO 3TECNICAS DE FISIOTERAPIA PARA NIÑOS MAY O R E S ,

ADOLESCENTES Y ADULT O S

Alfonso Montero PaciosFisioterapeuta. Asociación Madrileña contra la Fibrosis QuísticaP ro f e s o r. Universidad Europea de Madrid

uación utilizar ejercicios espiratorios uti-lizando la salida del aire con un flujo inter-medio, terminando con la técnica de tosd i r i g i d a .

Los ejercicios espiratorios que utilizan sali-das muy rápidas de aire, tipo huff, quedanre s e rvados para ocasiones excepcionales enlos que pueden tener un efecto positivo.

A continuación pasamos a describir las prin-cipales técnicas utilizadas en los tratamien-tos a pacientes con Fibrosis quística:

1 - Respiración abdomino-diafragmáti-ca: Es una técnica que consiste en re-alizar respiraciones utilizando elmúsculo diafragma en todo su re c o r-rido. La inspiración se realizará por lanariz, descenderá el diafragma, yv e remos una salida del abdomen ha-cia anterior, después se expulsa ela i re por la boca a la vez que se intro-duce el abdomen. El ritmo debe serlento y la respiración profunda. Elobjetivo de la técnica es múltiple,desde conseguir concentración y re-lajación hasta una ventilación local-izada de las bases pulmonares. Sepractica en varias posiciones de man-era que tenga influencia en variaszonas del pulmón, estas son, bocaa rriba, de lado, sentado y de pie.

2- E j e rcicios de Expansión torácica:Constituye una de las técnicas mási m p o rtantes en la fisioterapia re s p i-ratoria, es imprescindible que llegueel aire a todo el pulmón para posteri-o rmente arrastrar la mucosidad. Latécnica se realiza colocando al sujetoen una posición adecuada con el finde abrir el máximo de alveolos. Estamaniobra nos ayuda no solo ap reparar la movilización de las secre-ciones sino también a prevenir la for-mación de tapones mucosos, tantípicos en la fibrosis quística. Se re-alizará una inspiración por la nariz ala vez que eleva el brazo, esto ayu-dará a expandir las costillas, seguidade una espiración a la vez que de-sciende el brazo. El objetivoperseguido por la técnica es con-seguir un llenado máximo del pul-món. Para trabajar de forma eficaznos colocaremos tumbado del ladocontrario al que queremos tener elefecto. Es recomendable realizar unapausa al final de la inspiración apro x-imadamente de tres segundos.

3 - Ventilación torácica dirigida: Estatécnica es propuesta como un méto-do de trabajo más específico, parallegar a segmentos pulmonares con-

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c retos. Consiste en expandir de for-ma más predominante una zonac o n c reta del pulmón. Es una técnicamuy eficaz pero exige un periodo dea p rendizaje guiado y unas habili-dades mínimas del paciente. Losadultos con F-Q son capaces de re-alizar este ejercicio utilizando difer-entes mecanismos con el fin dep e rcibir el movimiento, estos son,colocar las manos en la zona y lasensación de tirantez de la piel.

4 - Aumentos del flujo espiratorio a bajoflujo. Consiste en realizar una in-spiración por la nariz seguida de unaespiración por la boca con glotisa b i e rta, de tal forma que eliminamosel aire de manera lenta y relajada. Sepuede realizar en varias posiciones,movilizando las secreciones situadasen el pulmón que esta apoyado. Elobjetivo de esta técnica es la elimi-nación de la mucosidad que sesitúan a nivel mas pro f u n d o .

5 - Aumentos del flujo espiratorio a altoflujo: Consiste en realizar una in-spiración por la nariz seguida de unaespiración por la boca y glotis abiert a ,con una fuerza moderada, de tal for-ma que eliminamos el aire rápida-mente. Es recomendable realizarla enposición sentado, así evitamos elc i e rre de las vías aérea, ayudará a dis-minuir la fatiga. El objetivo de la técni-ca es la eliminación de las secre c i o n e sque se sitúan a nivel más cerc a n o .

6 - Tos dirigida: La tos es una técnicamuy eficaz para expulsar la mucosi-dad del sistema respiratorio bien ha-cia el exterior a través de la boca,s i e m p re más recomendado, o bienser deglutidas, aunque no es lo cor-recto. Algunas personas no tienen

una tos eficaz principalmente por dosrazones, la primera es por la escasavelocidad que se da a la salida dela i re y otra por hacerlo con poca can-tidad de aire. Por lo tanto para la cor-recta ejecución será impre s c i n d i b l eseguir un procedimiento: en primerlugar se realiza una inspiración uti-lizando grandes volúmenes (llenandocasi hasta el final) después un segun-do de apnea (reteniendo el aire) parap reparar la acción y una espiraciónf o rzada utilizando el sonido carac-terístico de la tos.Una de las problemáticas más fre-cuentes es el abuso de la tos porp a rte del paciente, llevando a unasituación de fatiga extrema, aumen-tando el nivel de ansiedad y riesgode broncoespasmo. El corregir unatos ineficaz y repetitiva resulta im-p rescindible para evitar consecuen-cias negativas no solo durante lasesión sino también en el futuro .

7 - E LTGOL: Esta técnica solo puede serrealizada por un fisioterapeuta de-bido a su complejidad, pues re q u i e rede unas presiones adecuadas sobretripa y tórax. Constituye una técnicaeficaz para la eliminación de las se-c reciones situadas en la vía aére amas profunda. Se debe colocar al pa-ciente tumbado de lado y la zona atratar apoyada sobre la camilla, el fi-sioterapeuta colocará una mano so-b re las costillas del lado de arriba y laotra mano en la zona abdominal. Ele j e rcicio se realiza inspirando pornariz, seguida de una espiración porla boca, siempre dejando libre la sali-da del aire, en el momento de la es-piración el fisioterapeuta pre s i o n acon el fin de vaciar al máximo los


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pulmones. En ocasiones un deterioropulmonar importante puede re s t a rgran parte de la eficacia.

8 - E j e rcicios con debito inspiratorioc o n t rolado (EDIC): Es una técnicaque intenta llevar la máxima expan-sión a una zona del pulmón. Estatécnica solo puede ser realizada porun fisioterapeuta pues exige de susmanos para este propósito. El pa-ciente se coloca tumbado del ladocontrario al pulmón a tratar, a con-tinuación se realiza una inspiraciónmáxima ayudado por un in-s p i r ó m e t ro incentivo. Al mismo tiem-po el fisioterapeuta realiza una trac-ción del tórax sujetando la caderadurante el momento de la in-spiración. Una vez lleno el pulmón almáximo se mantiene el aire por cincosegundos, por último el paciente so-

plará el aire. El objetivo principal esel tratamiento de las atelectasias yn e u m o n í a s .

9 - D renaje autógeno: Esta técnica con-siste en realizar espiraciones uti-lizando diferentes flujos y volúmenesde aire. El objetivo es la movilizaciónde la mucosidad desde lo más lejanohacia lo más cercano de la vía aére a .El orden de ejecución es import a n t e .El orden de realización es el sigu-iente: Comenzamos inspirando pocacantidad de aire y dejando salir conla boca abierta a una velocidadlenta, intentando echar el aire hastael final, esta espiración no de serf o rzada en ningún momento. En se-gundo lugar se realiza una in-spiración mayor que la anterior perono máxima, seguido de una es-piración con la boca abierta a unavelocidad intermedia, intentandoechar gran parte de todo el volumenpulmonar pero sin agotar. Por ultimorealizamos una inspiración intentan-do coger el máximo aire posible yf o rzando la espiración para facilitarsu salida, el volumen debe ser pocop e ro su salida de gran rapidez. Eltiempo dedicado a cada una de lasfases dependerá de la movilizaciónde la mucosidad. En la actualidad ex-iste un material de ayuda paraobtener un mayor rendimiento en latécnica, este deberá será siempre uti-lizado por un fisioterapeuta expert o .

1 0 - Ciclo Activo de Técnicas Respirato-rias: Es la unión de varias técnicasa g rupadas con el fin de conseguiruna buena limpieza de la vía aére a .Estas maniobras son los ejercicios derespiración abdomino-diafragmatica,e j e rcicios de expansión torácica y

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técnicas de espiración forzada. Laf o rma de realizarlas será cíclica,comenzando siempre por re s p i r a c i ó nabdomino-diafragmática, seguido dee j e rcicios de expansión torácica y acontinuación técnicas de Espiraciónf o rzada. Llegado este punto por logeneral se reinicia el circuito de téc-nicas manteniendo siempre el mismoo rden. La ventaja principal de estatécnica es que puede ser realizada yadaptada de forma autónoma.

1 1 - Vibraciones manuales: Es una técni-ca utilizada de forma habitual en lostratamientos de fisioterapia, si bienes cierto que parece enriquecer alresto de las técnicas de movilizaciónde la mucosidad, en la actualidad noexisten los suficientes trabajos de in-vestigación que muestren de form asolida su utilidad. Estos apuntan quesu máxima eficacia se produciría re-alizando la técnica con una fre c u e n-cia entre 12 y 15 Hz, difícil de re-alizar de forma manual.Por último, entendemos que para re-alizar una técnica de forma corre c t a ,la enseñanza y supervisión con re l a t i-va frecuencia por un fisioterapeutaespecializado resulta impre s c i n d i b l e .


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I. EL DEPORT E

1. INTRODUCCIÓN

Hasta los años 70, la realización de algúntipo de actividad física o deporte estabaabsolutamente contraindicada para los en-f e rmos de Fibrosis Quística.

Actualmente nadie pone en duda que lapráctica regular de deporte es un pilarfundamental para el desarrollo tanto a niv-el físico como psíquico de los afectados.

El deporte es el complemento ideal a la fi-sioterapia respiratoria. Los familiare sdeben potenciarlo desde edades tem-pranas pero sin perder de vista su aspecto

lúdico, de disfrute y motivador, pues de locontrario se convertirá en una obligaciónañadida y favore c e remos su abandonop re m a t u ro .

2. OBJETIVOS /IMPORTA N C I A

2.1. Importancia.

La importancia del deporte no solo radicaen la mejora o el mantenimiento de la fun-ción pulmonar. Es frecuente que la inac-tividad física propicie un círculo vicioso dep redisposición a infecciones, disminuciónde la capacidad para las actividades diariasy ansiedad, que conduce a una vidasedentaria muy perjudicial para el desar-rollo de la enfermedad (fig.1).

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CAPITULO 4LA ACTIVIDAD FISICA Y EL DEPORT E

F e rnando Díaz1, Jordi Vi l a r ó2

1Asociación Andaluza contra la Fibrosis Quística. 2EUIFN Blanquerna, Universitat Ramon Llull. Barcelona. Fundació Clínic,IDIBAPS, Barc e l o n a

I n f e c c i o n e sre s p i r a t o r i a s /

Actividades diarias

I n a c t i v i d a dF í s i c a

A n s i e d a d /M i e d o

Fig. 1

2.2. Objetivos

Los objetivos que buscamos con la prácti-ca de la actividad deportiva son los sigu-i e n t e s :

• Mejorar la fuerza y resistencia gener-al y en especial de la musculaturarespiratoria previniendo simultánea-mente las deformidades torácicas.

• Facilitar la higiene bronquial graciasa los cambios de flujos re s p i r a t o r i o sque se producen durante el ejerc i c i o ,disminuyendo el riesgo potencial dei n f e c c i o n e s .

• Mejorar la capacidad pulmonar y conello la tolerancia a las actividades dela vida diaria.

• Mejorar aspectos psicosociales: de-s a rrollo de la personalidad, intre-gración, autoestima…

3. CONSIDERACIONES Y PRINCIPIOS

El deporte debemos considerarlo como laterapia más adecuada para dosificar la ac-tividad física, siempre y cuando sea pro-gramado en base a las características indi-viduales de cada paciente.La actividad deportiva por ello no se puedep rotocolizar ni establecer principios uni-versales. Debemos basarnos para su elec-ción en 4 pilares básicos:

• E d a d .• Capacidad re s p i r a t o r i a .• Contraindicaciones o patologías aso-

c i a d a s .• P re f e re n c i a s .

Consideramos que es aconsejable unap rueba de esfuerzo (tapiz rodante) a nue-s t ro paciente para determinar su toleran-

cia al ejercicio (capacidad re s p i r a t o r i a ) .P a rtiendo de esta premisa, considerare m o sel resto de los factores que intervienen ensu pro g r a m a c i ó n .

Para establecer la i n t e n s i d a d del ejerc i c i o ,una de las medidas que podemos utilizares trabajar al 50-60% de la función máxi-ma que previamente establezca la pru e b ade esfuerz o .

Como medida meramente orientativa,podemos considerar como intensidad ópti-ma “Aquella intensidad que permite al pa-ciente conversar y controlar su re s p i r a c i ó ndurante la realización del ejerc i c i o ” .

Respecto a la d u r a c i ó n y f re c u e n c i a de laactividad, diversos estudios re c o m i e n d a nde 2 a 3 sesiones semanales de entre 35 a40 minutos, siendo recomendables en pe-riodos de crisis o baja tolerancia al ejerc i-cio, distribuir el tiempo en sesiones masc o rtas(mejor tolerancia) pero más re p e t i-das a lo largo de la semana(Ej.: 6 sesionesde 10 minutos/ semana).

4. DEPORTES RECOMENDADOS

Podemos afirmar que “todos los deport e sson posibles pero adaptados a las part i c u-laridades de cada afectado”.

La mayoría de los estudios re c o m i e n d a npara obtener los mejores resultados laelección de ejercicios aeróbicos (de re-sistencia) que reclute grandes grupos mus-c u l a res complementado con programas def o rtalecimiento o potenciación muscular.

Los ejercicios aeróbicos más re c o m e n d a-dos son la natación, el atletismo y el ciclis-mo, a ser posible al aire libre


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La musculación se debe basar en un ejerc i-cio con cargas ligeras, gran número derepeticiones (20-25) priorizando el trabajode la musculatura respiratoria y acom-pañados siempre de ejercicios de contro lrespiratorio y estiramientos musculare s .

La equitación, baile, gimnasia rítmica y de-p o rtes de raqueta(padel, tenis, bád-minton..) son también beneficiosos por suefecto sobre la movilidad de la caja toráci-ca y el despegamiento de las secre c i o n e sb ro n q u i a l e s .

Los deportes de contacto (fútbol, art e sm a rciales) así como los de competición sevalorarán bajo supervisión del médico y elfisioterapeuta responsables la adecuaciónde éstos a cada caso concre t o .

II. LA ACTIVIDAD FISICA

I N T R O D U C C I Ó N

En los últimos años la actividad física se hademostrado como uno de los tratamientosasociados con mayor evidencia de beneficiopara las enfermedades respiratorias cróni-cas entre ellas, la fibrosis quística (FQ). Con-trariamente a lo que cabria esperar, durantela realización de ejercicios de alta intensi-dad, el enfermo respiratorio no solo experi-menta una sensación de falta de aire sinoque habitualmente debe parar la actividadpor culpa de la fatiga muscular acumulada.Este hecho ha supuesto un cambio de para-digma en el objetivo de tratamiento del en-f e rmo respiratorio crónico. El motivo, la de-bilidad muscular producida por entre otro sf a c t o res, el desuso, la medicación, sobre t o-do los corticoides, la hipoxemia y pro c e s o sinflamatorios intrínsecos de los músculosesqueléticos e incluso, de los re s p i r a t o r i o s .

Los músculos, cuando están afectadosp i e rden la capacidad de contracción y porlo tanto, de desarrollar fuerza y de man-tener esta a lo largo del tiempo, la re-sistencia. Esto se resume en que cuandoun enfermo con fibrosis quística crónicap retende realizar una tarea que necesiteuna gran contracción muscular o que debaser mantenida en el tiempo, este sujeto noserá capaz de realizarla manifestando unaincapacidad de tolerancia al ejercicio. Parapoder remediar este proceso degenerativode la FQ, la única manera de mantener ymejorar las capacidades musculares es re-alizando actividad física controlada y pro-gramada de forma individual. Entender to-da actividad física o deportiva como untratamiento, pasa por respetar unas leyesbásicas de todo programa de entre-namiento las cuales, nos van a perm i t i rmejorar las capacidades físicas y por tanto,incidir en la mejoría de la tolerancia al es-f u e rzo y en la calidad de vida.

A continuación se desarrollan los aspectosesenciales a tener en cuenta a la hora dep rogramar una sesión de entrenamiento yd e p o rte los cuales, van a permitir que elsujeto obtenga mayores beneficios conmínimos riesgos.

PRINCIPIOS BÁSICOSDEL ENTRENAMIENTO

El primer principio fundamental de la prác-tica de actividad física para permitir obten-er un buen efecto entrenamiento es la i n-t e n s i d a d. O sea la cantidad de carga quedebe someterse el paciente para estre s a rel organismo. Para obtener un buen efectoe n t renamiento sabemos que lo más im-p o rtante es s o b r e c a r g a r la musculatura.De esta manera, ella va a responder para

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adaptarse a la nueva actividad y lo haráp roduciendo cambios tanto a nivel inter-no, cambio de las fibras musculare s ,a p rovechamiento del oxígeno, etc. Comoa nivel de órganos centrales, corazón ypulmones, aumentando el flujo sanguí-neo, la capacidad de contracción delcorazón, y sobretodo en el caso de la FQ,mejorando la complianza torazo-pul-m o n a r.El segundo principio es la d u r a c i ó n. Dichode otra manera, el tiempo que debe man-tenerse el ejercicio y el número de vecesque lo debemos repetir para que sea efec-tivo. Para mejorar, es imprescindible re-alizar como mínimo dos sesiones por sem-ana con una duración media de una hora.Esto puede substituirse por un trabajo di-ario de dos periodos de media hora. Unopor la mañana y otro por la tarde. Parapoder empezar a notar los efectos posi-tivos de la actividad física, es necesarioque este programa se realice durante dos-t res meses y no debe olvidarse nunca, quetodos los beneficios obtenidos se van ap e rder si no se mantiene una re g u l a r i d a dde entrenamiento. Por tanto, es un pro-grama de por vida.

El tercer principio es la f re c u e n c i a. La fre-cuencia es cuanto ejercicio debemos re-a l i z a r. En este caso distinguiremos tres pe-riodos: 1) periodo de adaptación, que es laprimera fase donde se trabaja con carg a spequeñas y poco tiempo. Su finalidad esponer en marcha el organismo sin estre-sarlo para evitar lesiones. Apro x i m a d a-mente constaria de tres a cuatro semanas;2) periodo de potenciación. Es donde al-canzamos las cargas de trabajo. Por tantose trata de entrenar a potencias elevadas ycon duraciones largas. Debe tener una du-ración de seis a ocho semanas y 3) perio-

do de mantenimiento. Este consiste enmantener los beneficios producidos du-rante la potenciación. Se puede disminuirlas sesiones por semana hasta un númerode dos pero intentando siempre, mantenerc a rgas elevadas variarlas en el tiempo. Esindefinido y va a ser el modelo de vida as e g u i r.

MÉTODOS DE ENTRENAMIENTO

Para poder mejorar de forma sustancial lascapacidades físicas es importante incorpo-rar un método de entrenamiento similar alque realizan los deportistas. Actualementeexisten dos modelos básicos: 1) C a rg ac o n s t a n t e (CC). Este consiste en que elsujeto realice un ejercicio manteniendo lac a rga de trabajo en el tiempo sin intro-ducir periodos de descanso. (figura 1a) Enlos pacientes respiratorios, se ha observ a-do que para poder alcanzar el tiempo detrabajo estipulado, se deben aplicar carg a smedias; 2) C a rga interv á l i c a (CI). Estemétodo consiste en combinar interv a l o sde trabajo máximo con intervalos de re c u-peración activa. O sea, a baja carga perosin parar el ejercicio. (Figura 1b) Nu-m e rosos estudios han demostrado que esmejor tolerado en los pacientes re s p i r a t o-rios y por el hecho de trabajar a cargas el-evadas, se obtienen mejores beneficios.Por tanto, va a ser el modelo de elección.Para que un tratamiento sea efectivo, ele j e rcicio es uno más, es necesario cre a ra d h e rencia al mismo. Por lo tanto, estedebe ser estimulante y motivante para lapersona que lo sigue. En el caso de los en-f e rmos con FQ, la mayoría niños y jóvenes,el introducir juegos, circuitos y/o deport e sque les gusten es fundamental para se“enganchen”. La creatividad del fisioter-apeuta, educador o entrenador es un ele-


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mento básico. Este tiene que diseñar ejer-cicios/juegos variados que impliquengrandes grupos musculares de piernas ybrazos y que además, sean intensos.S a l t a r, subir escaleras, nadar, corre r, lanzarpelotas, hacer circuitos de destreza ocualquier otro que combine fuerza con re-sistencia, permitirá motivar al individuo yobtener los mayores beneficios.

El lugar idóneo para entrenar seria un es-pacio donde la temperatura fuera agrad-

able, entorno a los 20-22º, ligeramentehúmedo y bien ventilado. Este puede serdesde un gimnasio convencional, pasandopor un polideportivo y acabando en un es-pecio en el aire libre cuando las condi-ciones climáticas lo permitan. Es buenapara los FQ salir a realizar actividades en elcampo como por ejemplo, montañismo, bi-cicleta, etc. Siempre intentando que estasreúnan los requisitos de intensidad, du-ración y frecuencia comentados anterior-m e n t e .

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Figura 1

¿QUÉ ES LA AEROSOLT E R A P I A ?

La aerosolterapia es la administración def á rmacos por vía inhalatoria, con el objeti-vo de obtener concentraciones de medica-mentos en contacto directo con las zonasdel tracto respiratorio que necesitan de suacción. El uso de la aerosolterapia perm i t ela mejora de la inflamación y espasmob ronquial de la vía aérea, una mayor facili-dad para eliminar las secreciones, una dis-minución de la presencia de gérmenes enlas secreciones bronquiales y una mayorhumectación de todo el árbol re s p i r a t o r i o .

OBJETIVOS SEGÚN LA TIPOLOGÍA DELA MEDICACIÓN

E n t re los tipos de medicamentos utilizadosse pueden mencionar:

• B r o n c o l i d a t a d o r e s. Estos medica-mentos ayudan a eliminar la mucosi-dad y mantener abiertas las víasa é reas.

• A n t i i n f l a m a t o r i o s. Ayudan a pre v e n i rla inflamación pulmonar (enro j e c-imiento e hinchazón) que pueden di-ficultar la respiración.

• Diluyente de mucosidad. Medica-mentos como Pulmozyme“ (Dnasa)ayudan a disolver la mucosidad paraque el niño pueda expulsarla conmás facilidad.

• A n t i b i ó t i c o s. Estos medicamentosp revienen y tratan las infecciones. Enla actualidad suele utilizarse un an-tibiótico para inhalar llamado TOBI(tobramicina).

MODALIDADES EN AEROSOLT E R A P I A

El aerosol es una mezcla de aire y líquidoque tiene como finalidad vehiculizar sus-tancias activas al árbol bronquial (Sterc kP.J. et al. 1984). Desde el punto de vista


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CAPÍTULO 5LOS AEROSOLES Y LA FISIOTERAPIA RESPIRAT O R I A

Inés Ve rgara, Pedro Ve rgara y Francisco Mart í n e z

clínico el tamaño ideal de la part í c u l adebe ser inferior a 5 µm (2 a 5 µm). Lasp a rtículas mayores de 10 µm. se depositanen vías aéreas superiores, las compre n d i-das entre 10 µm y 1 µm. en el conjuntodel árbol bronquial y alvéolos y, las inferi-o res a 1 µm., la gran mayoría sale con lae s p i r a c i ó n .

Los sistemas disponibles para pro d u c i ra e rosoles son los inhaladores pre s u r i z a d o sde dosis controlada, los inhaladores depolvo seco y los nebulizadore s .

INHALADORES PRESURIZADOSDE DOSIS CONTROLADA

Constan de un cartucho o cilindro metáli-co en cuyo interior el medicamento se en-cuentra en suspensión en un gas pro p e-lente (cloru rofluorados), a una presión de3-4 atmósferas. Los propelentes sevolatilizan a temperatura ambiente y gen-eran una corriente gaseosa de gran veloci-dad (velocidad media 30 m/seg.). Otrocomponente es la válvula dosificadora,que expulsa partículas con un diámetroa e rodinámico de 2.5-3.5 micras.

Ventajas e Inconvenientes

Son sencillos de utilizar, rápidos, baratos,p o rtátiles y no precisan la preparación delf á rmaco, conteniendo muchas dosis parasu administración; sin embargo, tienenc i e rtos inconvenientes. La facilidad a lamedicación y la mala práctica a la hora deinhalarlos puede facilitar su sobre d o s i f i-cación y la absorción de mayores canti-dades en sangre. Los dos problemas mási m p o rtantes que plantea la administraciónde estos medicamentos son la contami-nación ambiental (los cloro f l u o c a r b o n o s

tienen gran poder destructivo sobre la ca-pa de ozono) y la dependencia de la colab-oración del paciente en la administración.

F o rma correcta de administración

La maniobra idónea para la administraciónde un fármaco con este dispositivo consisteen agitar el frasco al tiempo que el pacienterealiza una espiración profunda, colocar elc a rtucho en el interior de los labios, iniciaruna inspiración lenta y profunda, activar elinhalador una vez se ha iniciado la in-spiración y mantener una apnea a la máxi-ma capacidad pulmonar durante 5-10 se-gundos. Para realizar esto, es fundamentalla colaboración del paciente y la inform a-ción adecuada por parte del fisioterapeutas o b re la técnica inhalatoria corre c t a .

Para tratar de paliar lo anterior se han de-s a rrollado los dispositivos espaciadore s .Son las llamadas cámaras de expansión, def o rma tubular o cónica, con un volumena p roximado de 700 ml. que se sitúan entrelos labios del paciente y el inhalador,adaptado a una boquilla especial conválvula unidireccional, que actúan comoun re s e rvorio de medicamento. Ta m b i é nexisten cámaras que se ajustan a la caradel paciente a través de una máscara deplástico blando para evitar la pérdida def á rmaco. (Fig. 1)

INHALADORES DE POLVO SECO

Estos dispositivos utilizan fármacos en pol-vo y no necesitan propelentes. Actual-mente, existen dos modelos en el merc a-do: "Accuhaler" y "Tu r b u h a l e r " .

El sistema "accuhaler", dispone la me-dicación dentro de unos alvéolos de una

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cinta, que se desplaza al accionar el inha-l a d o r, dejando un polvillo que se inspiradesde la boquilla.

El sistema "turbuhaler" es similar. Al accionar el disco dosificador, se re l l e n a ncon la medicación unos agujeros cónicospróximos al canal inspiratorio. Al inspirarp rofundamente, el polvillo pasa a unoscanales en espiral de flujo turbulento dis-g regándose en part í c u l a s .

Ventajas e inconvenientes:

Los inhaladores de polvo seco son más fá-ciles de manejar. No precisan sin-c ronización entre el envío del producto yla inspiración puesto que se activan al in-s p i r a r. Como no utilizan propelentes noson nocivos para la capa de ozono. Su in-halación debe efectuarse con flujos inspi-ratorios superiores a 60 litros/min., de-spués de haber realizado una espiraciónp rofunda (Fig. 2). Uno de los inconve-nientes principales es que estos flujos sondifíciles de alcanzar en enfermos con ob-s t rucciones severas o en niños pequeños.

N e b u l i z a d o re s. Los nebulizadores gener-an una dispersión de gotitas de líquidoque contienen el medicamento en form ade una nube de gas. Los tipos de nebu-l i z a d o res más importantes son los de chor-ro y los ultrasónicos.

NEBULIZADORES A CHORRO

Estos nebulizadores están constituidos porun depósito con el líquido a nebulizar, unc h o rro de gas que pasa a través de un pe-queño orificio y un tubo capilar por el queasciende el líquido. (Fig. 3 ) El gas a utilizarpuede ser aire (compresor de aire) o el pro-

pio oxigeno de la toma del hospital, quepasa por un pequeño orificio.. El parámetromás importante del nebulizador es su flujo,cuanto más elevado es el flujo mayor es surendimiento, mayor es el número de gotasde menor tamaño y se acorta el tiempo deadministración hasta que se agota el líqui-do introducido. El flujo utilizado debe estare n t re 6 y 10 L/min. ( hasta 12 L/min. si sonsoluciones muy viscosas).

Ventajas e inconvenientes

No es necesaria la colaboración del pa-ciente, que sólo debe respirar norm a l-mente y permite utilizar dosis altas de fár-maco cuando existe preparado ensolución. Pero como inconveniente tieneque los diseñados para uso domiciliarioson caros, necesitan una fuente autónomade gas (compresor eléctrico de aire com-primido) y re q u i e ren cuidados de limpiezae higiene por la fácil contaminación delsistema. Además de todo ello la cantidadde producto perdido que no entra a losb ronquios es muy superior a la inhalada.

NEBULIZADORES CON POSIBILIDAD DECUANTIFICAR LA DOSIS Y ENVIARLAEN EL PUNTO DE LA INSPIRACIÓN DE-S E A D A

Existen aparatos nebulizadores que per-miten un control de la dosis a inhalar co-mo son los OPTINEB®. El sistema perm i t elanzar el producto en un punto del tiempoinspiratorio, visualizar a través de su pan-talla el número de inhalaciones que se hanefectuado en cada momento y así, poderconseguir una precisión en la dosis pauta-da sin que hayan pérdidas del fármaco co-mo ocurre en los de flujo o chorro perm a-n e n t e (Fig. 4 ).


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N O V E D A D E S

El nuevo nebulizador electrónico de PA R I ,el eFlow, es un dispositivo aerosol pe-queño y silencioso que genera un aero s o ldenso que puede ser inhalado dentro delos pulmones. Además no tiene cables, fuediseñado para cubrir las necesidades delos enfermos respiratorios de enfer-medades pulmonares obstructivas crónicasya que reduce el tiempo necesario para eltratamiento de nebulización y aumenta losefectos de la medicación, comparado conlos nebulizadores tradicionales.

NEBULIZADORES ULT R A S Ó N I C O S

Las gotas de aerosol se producen por on-das de sonido de alta frecuencia gener-adas por un cristal piezoeléctrico. Eltamaño de las gotas es inversamente pro-p o rcional a la frecuencia del transductor.

Ventajas e inconvenientes

Tienen la ventaja de producir gotas detamaño más homogéneo que los nebu-l i z a d o res a chorro y disminuye el atra-pamiento de aerosol en las vías aéreas su-p e r i o res y tracto digestivo. Tienen elinconveniente de no ser aptos para admin-istrar toda clase de medicamentos.

PATRÓN VENTILATORIO ENLA INHALACIÓN DE LOS AEROSOLES

El sistema o la forma ideal de inhalar losa e rosoles consistiría en una re s p i r a c i ó nlenta y profunda, con parada al final de lainspiración, permitiendo una mayor sedi-mentación gravitacional en las vías aére a smás periféricas. La utilización, a ser posi-ble de una pieza bucal en lugar de una

mascarilla, mejora claramente la efectivi-dad del uso de la aerosolterapia, ya que lapieza bucal permite la creación de un sis-tema cerrado más efectivo y evita la de-posición nasal. En la actualidad existenválvulas nebulizadoras a las que se puedenincorporar instrumentos de fisioterapiarespiratoria como son:

• Válvula PARI con Flutter VRPII q u ep e rmite, a través de un mando, se-leccionar la nebulización solo du-rante la inspiración, y, durante la es-piración, el paciente recibe unasoscilaciones de presión endobro n-quial que facilita la deposición de lap a rtícula inhalada y el de-s p rendimiento de secreciones.

• Válvula PARI con re s i s t ó m e t ro es-piratorio PEP II. En este caso lo quehace el paciente durante la sesión esinhalar el producto selectivamentecomo en el caso anterior y durante laespiración entrena sus músculos es-piratorios con un re s i s t ó m e t ro incor-porado.

• IMP2 Perc u s i o n a i re. Se trata de unnebulizador que a través de un sis-tema vibratorio deposita las part í c u-las en el árbol bronquial. La fre c u e n-cia de vibraciones se puede adaptaral confort del paciente y además,p e rmite su emisión selectiva durantela inspiración, espiración o duranteel ciclo respiratorio completo.

QUÉ ORDEN DEBE SEGUIRSE EN LATOMA DE LOS AEROSOLES Y EN LASTÉCNICAS FISIOTERÁPICAS

El objetivo del fisioterapeuta, con re l a c i ó na la técnica de inhalación de los aero s o l e s ,será el de identificar los erro res técnicos

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cometidos por los pacientes y posterior-mente informarles sobre la técnica corre c t apara conseguir un mayor apro v e c h a m i e n t odel producto, evitar sobredosificaciones yla aparición de efectos secundarios. El or-den debe ser el adecuado y siempre se se-leccionará la técnica fisioterápica que per-mita conseguir el objetivo del aerosol. Si loque se pretende es mucomodificar las se-c reciones en primer lugar se inhalará elf á rmaco indicado y posteriormente se apli-carán las técnicas fisioterápicas adecuadaspara que la liberación de moco resulte másfácil. y posteriormente la inhalación deb ro n c o d i l a t a d o res y/o antibióticos.

En cuanto al horario debe tomarse SIEM-PRE en las horas y dosis pautadas. Paraevitar problemas bucales (c a n d i d i a s i s), esi m p o rtante que realice enjuagues conagua bicarbonatada y/o lavarse los di-entes con pasta dentífrica, después de laadministración de los inhaladores.

Fig.1. Inhalación del producto a través decartuchos presurizados y cámara de ex-p a n s i ó n

Fig. 2. Inhalación del fármaco en polvo através de turbuhaler

Fig. 3. Nebulizador de chorro con compresor


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Fig. 4. Equipo aerosolizador Optineb

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La caja torácica está formada por la colum-na vertebral, el esternón, las costillas y losc a rtílagos costales. Todos ellos van a for-mar una serie de articulaciones que van afacilitar diferentes movimientos que inter-vendrán en la mecánica re s p i r a t o r i a .

En aquellas personas que padecen algúntipo de enfermedad pulmonar crónica sepuede apreciar que tienen una tendencia aadquirir posturas anómalas, así cómo tam-bién aparece rigidez y falta de movilidad enla columna cervical, dorsal e incluso en lamisma caja torácica. En afectados de fibro-sis quística estos síntomas pueden apare c e rincluso antes de los 3 años. Si existe unarigidez a nivel de la columna vertebral, y delas articulaciones costovertebrales va a pro-ducir que los movimientos de las costillasqueden disminuidos, se va a producir de-f o rmidad de la columna en flexión (cifosis),además de también de no poder ventilarbien los segmentos pulmonares inferiores yquedar restringida la función diafragmática(lo que llevará a una mayor retención des e c reciones). La cifosis dorsal en ocasionesse acompaña de lordosis cervical y/o lord o-sis lumbar. En algunos casos también nospodemos encontrar con desviaciones lat-erales de la columna vertebral (escoliosis).En la configuración del tórax de los pa-

cientes con fibrosis quística también se vaa ver en algunos casos que el atro p a m i e n-to aéreo pro g resivo va a provocar un au-mento del diámetro antero-posterior deltórax (tórax en tonel).

Si no se usa la movilidad de las art i c u l a-ciones en toda su amplitud, se van acor-tando todos los tejidos que las rodean yesto producirá dolor al movimiento (en-trando en ocasiones en el círculo viciosode ante el dolor menos movimiento).

Estos ejercicios nos van a facilitar unamejora de la movilidad de las art i c u l a-ciones que componen la caja torácica, asícómo la mejora y mantenimiento de lamovilidad de la columna vertebral ayudan-do a mantener una postura correcta y unestiramiento de la musculatura acort a d a .También por supuesto nos va a favore c e rel trabajo respiratorio, ya que habrá unamejor “compliance” torácica.

Lo que vamos a presentar es una guía sen-cilla de ejercicios que nos permitan con-seguir esta mejora en la movilidad y flexibil-idad explicada anteriormente. Los ejerc i c i o sestán divididos en dos grupos: unos parabebes o niños pequeños y otros para niñosmás mayores, adolescentes y adultos.


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CAPITULO 6EJERCICIOS GENERALES PARA EL CUIDADO

DE LA ESPALDA Y EL TÓRAX

Ana Cabria Gutierrez y Magnolia Landires Flore s .Fisioterapeutas. Asociación Valenciana contra la Fibrosis Quística

EJERCICIOS PARA BEBES Y NIÑOSP E Q U E Ñ O S

Cuando vayamos a realizar los ejerc i c i o stenemos que tener en cuenta que “sonniños” no pequeños adultos, con lo quepara poder contar con la colaboración delniño, intentaremos que sea cómo un juegoy que para el/ella sea incluso divertido hacerlos ejerc i c i o s .

Podemos ayudarnos con juegos o can-ciones infantiles que impliquen estirarse oinclinarse hacia un lado.

Ay u d a rnos mediante juguetes u objetosque llamen su atención para que se gire nel tórax y se estire n .

Haciendo la voltereta para flexibilizarcolumna y tórax.

E j e rcicios de flexibilización de la columna:al mismo tiempo se produce un esti-ramiento de la pared torácica, de la mus-culatura del abdomen y del tronco en sup a rte superior, así cómo un ensan-chamiento de los espacios interc o s t a l e s .

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Podemos realizarlos ayudándonos de ubalón o bien encima de las piern a s .

También podemos realizar ejercicios de flex-ibilización de columna y de giros de tórax,manteniendo un brazo estirado mientas lapelvis se gira en dirección contraria. Lasposiciones de estos ejercicios flexibilizantespodemos mantenerlas durante un tiempode aproximadamente 10 segundos.

E j e rcicios que favorezcan un estiramientoselectivo de la musculatura torácica, almismo tiempo conseguimos una mejormovilidad del tórax.


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E j e rcicios estabilizadores de columna, vana ayudar a trabajar la musculatura ere c t o-ra y a contribuir a una mejora de equilib-rio. Sentado encima del balón buscamos eldesequilibrio girando el balón hacia uncostado, para recuperar ese equilibrio,tendrá que hacer uso de la musculatura dela espalda y tórax que les permita re c u p e r-ar la posición re c t a .

Cogiendo en brazos al niño/a de espaldasa nosotros, manteniéndolo sujeto por lazona de las caderas, le inclinamos ligera-mente hacia delante, con lo que, para evi-tar caerse va a hacer uso de su musculatu-ra erectora de espalda.

También podemos trabajar estirando lamusculatura de los hombros, que enmuchas ocasiones aparece acortada medi-ante el siguiente ejercicio: estirandosuavemente de las manos cómo sifuéramos a subirlos “a caballo”.

EJERCICIOS PARA NIÑOS MAY O R E S ,ADOLESCENTES Y ADULT O S

Estos ejercicios van a ser realizados de unamanera mucho más activa, ya que conta-mos con la colaboración del paciente. Esi m p o rtante que la realización de los ejerc i-cios esté en un principio supervisada, yaque sino se suelen coger vicios de posturao de mecánica del ejercicio y en este casono sólo no serían beneficiosos, sino quepodrían ser perjudiciales.

Cuando realicen el ejercicio, se va a acom-pañar de diferentes tiempos: tiempo inspi-ratorio cuando se inicia el movimiento, pe-riodo de apnea (aguantar el aire inspiradosin soltarlo) de unos 5 segundos y tiempoespiratorio cuando se vuelve a la posiciónde partida.

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De pie: E j e rcicios que favorecen la flexibilizaciónde la columna, estiramientos de la muscu-latura acortada y expansión torácica.


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A c o s t a d o :

Con los glúteos encima de los talones y sindespegarlo, estirar los brazos hacia de-lante, primero los dos juntos y luego par-tiendo de esta misma posición sin dejar dee s t i r a r, levantar alternativamente los bra-zos. De rodillas y con las manos apoyadas,elevación alternativa de un brazo conrotación del tórax (la cabeza sigue con lamirada al brazo elevado).

Acostado boca arriba con las piernas flex-ionadas, girar ambas rodillas hacia un la-do, mientras que los brazos extendidospor encima de la cabeza giran hacia el la-do contrario.

E j e rcicios de movilización pasiva de la cajatorácica en tiempo espiratorio en zona in-f e r i o r, media y superior del tórax.

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Lo más importante de todos estos ejerc i-cios, no es sólo que la ejecución sea cor-recta, sino la constancia. Para que seanefectivos, se deben de realizar diaria-mente, convertirse en una rutina y con ellose podrá conseguir que la espalda y eltórax estén en las mejores condicionesposibles para afrontar mejor la enfer-m e d a d .


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Como podemos leer en el título de estemanual, y en el capítulo introductorio delbloque de Fisioterapia del mismo, la Fi-sioterapia constituye uno de los tres pilare sdel tratamiento actual de la Fibrosis Quísti-ca, junto con el correcto tratamiento an-tibiótico y el control y soporte nutricional.

D e n t ro del bloque de Fisioterapia, estecapítulo en concreto pretende introducir alos padres y personas con Fibrosis Quísticaen el conocimiento de los dispositivos oayudas técnicas más utilizadas como ayu-da al resto del “armamento” terapéuticocon que cuenta el fisioterapeuta, utilizan-do además, en la medida de lo posible, unvocabulario comprensible por todos.

En resumen, a modo de intro d u c c i ó npodemos señalar en relación a los distintosaparatos y medios técnicos de ayuda a lafisioterapia respiratoria en la Fibrosis Quís-tica que:

• Ay u d a n a la eliminación y expecto-ración de secreciones bro n q u i a l e s ,

• Son generalmente utilizadas c o m b i-n a d a s con técnicas manuales pasi-vas y/o activas,

• Algunas de ellas, pueden conseguiruna evacuación de las secre c i o n e s

b ronquiales con menor fatiga y dis-nea, especialmente en estadios avan-zados de la enfermedad o en situa-ciones de exacerbación o agudización,cuando al gasto o esfuerzo quesupone el tiempo dedicado a la fi-sioterapia respiratoria, se suma unamayor cansancio y fatiga por lasituación temporal de agudización.

• Pueden jugar, especialmente los dis-positivos de presión espiratoria posi-tiva y de espirometría incentivada,un rol lúdico f rente al hastío y lamonotonía que generan las sesionesde fisioterapia respiratoria cotidi-anas, parte esencial del tratamientode la Fibrosis Quística, pueden intro-ducir en este sentido, un cambio,una novedad, un incentivo.

SISTEMAS DE PRESIÓN ESPIRAT O R I AP O S I T I VA

Se trata por lo general de pequeños dis-positivos generan una presión positiva, anivel de la boca, durante la espiración acti-va del individuo. La espiración frenada porla resistencia que producen estos pe-queños aparatos, crea esa presión positiva,que se transmite a las vías aére a s .

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CAPITULO 7DISPOSITIVOS TECNICOS DE AY U D A

A LA FISIOTERAPIA RESPIRAT O R I A

Antonio Tomás Ríos Cort é sFisioterapeuta. Asociación Murciana contra la Fibrosis Quística

La presión positiva tiene como objetivo prin-cipal evitar o re t a rdar el cierre (colapso) pre-m a t u ro de las vías aéreas, fenómeno quesuele darse en la Fibrosis Quística, y queconocemos técnicamente como compre s i ó ndinámica de las vías aéreas. De forma sencil-la, podemos decir, que las vías aéreas en laF i b rosis Quística, principalmente en aquellosque presentan bronquiectasias, durante laespiración, tienden a cerrarse pre m a t u r a-mente, esto impide una eficaz migración yeliminación de las secreciones bro n q u i a l e s ,e n t re otros efectos negativos. Gracias a laaplicación de la presión espiratoria positiva,se prolonga el tiempo espiratorio, se au-menta lo que conocemos como ventilacióncolateral, y se intenta minimizar ese cierrep recoz de las vías aére a s .

El fisioterapeuta suele asociar a la utilizaciónde los dispositivos de presión espiratoria pos-itiva técnicas manuales como las presiones olas vibraciones, cuando éstos son utilizadosasistidos con la ayuda de otra persona.

En el mercado encontramos pequeños dis-positivos diseñados para favorecer el dre n a-je de secreciones y facilitar la autonomía dela persona con Fibrosis Quística.

Existen principalmente dos tipos de instru-mentos de presión positiva espiratoria:

1 . Sistemas de Presión EspiratoriaPositiva Continua: como su nom-b re indica, la presión positiva que sep roduce en las vías aéreas, es contin-ua durante la fase espiratoria de lapersona. Existen en el mercado muydiversos aparatos diseñados paraeste fin, pero los más utilizados oconocidos serían: PEPMask®, Thera-pep®, Threshold®PEP y PariPEP®(este último suma al nebulizador los

efectos de la Presión Espiratoria Posi-tiva, sumando en un mismo tiempoambos beneficios terapéuticos).

P E P m a s k ®

Este dispositivo consiste en una máscarafacial que posee una válvula unidire c c i o n a l .A esta válvula, se adapta una pequeñapieza de plástico con un orificio, donde segenera la resistencia o freno a la espiracióny por tanto la presión espiratoria positiva.

El fisioterapeuta determina el diámetro delorificio entre las distintas pequeñas piezasde plástico disponibles (figura 1 a y b),para conseguir una presión espiratoriapositiva en la fase intermedia de la es-piración, que se establece por lo general,e n t re 10 y 20 cmH2O .

Un manómetro que se introduce en el sis-tema, permite al fisioterapeuta monitor-izar esta cifra y por tanto que conocer eld i á m e t ro o dicho de otra forma, el orificioque genera la presión adecuada. Una vezestablecido el calibre o diámetro del orifi-cio, el paciente realiza la técnica como sedetalla más abajo.

Figura 1a PEPmask® con los distintasresistencias y el manómetro para conocerla presión y elegir el diámetro adecuado.


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Figura 1b. Utilización de la PEPmask®.

2 . Sistemas de Presión EspiratoriaPositiva Discontinua u Oscilante:estos pequeños instrumentos pro-ducen una resistencia a la espiraciónque no es continua, la presión positi-va que originan será por tanto vari-able. Este hecho producirá a nivel delas vías aéreas una vibración, quepersigue como objetivo, adicional alde la presión positiva continua, ladisminución de la viscosidad de lass e c reciones bro n q u i a l e s .

F l u t t e r ® V R P 1

Es un pequeño dispositivo en forma de pi-pa, formado por una boquilla, un cono deplástico, una esfera de acero, y una tapap e rforada (figura 2). Durante la espiracióna través del mismo, las vías aéreas sufre n

vibraciones internas provocadas por lasvariaciones del aire espirado y los cambiosen la presión en el interior de los bro n-quios (endobro n q u i a l ) .

El ángulo de inclinación del Flutter®VRP1modificará la resistencia al movimiento dela esfera de acero, y con ello la presión es-piratoria generada, a mayo inclinaciónmayor freno a la espiración.

Figura 2. Componentes del Flutter®VRP1.

A c a p e l l a ®

Cuando la persona espira a través delAcapella®, mediante de una palancaimantada, se cierra intermitentemente uncono en el interior del mismo. Esto pro-duce la presión espiratoria positiva quebuscamos, y que el flujo espiratorio seaoscilante. En el otro extremos del dispositi-vo, una especie de botón giratorio, per-mite regular ese mecanismo de palancaimantada, y por tanto la mayor o menorre s i s t e n c i a .

Existen dos modelos de Acapella®, unopara aquellas personas que pueden gener-ar un flujo espiratorio de más de 15l i t ros/minuto durante al menos 3 segun-

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dos, y otro modelo para aquellos que nopueden conseguirlo; este último modelopuede estar más indicado en niños o enadultos con una gran fatigabilidad.

El Acapella® en comparación con el Flut-ter®VRP1 presenta la ventaja de poder serutilizado en cualquier posición.

Figura 3.Acapella®, se visualizael interior del mismo.

RC Corn e t ®

Este dispositivo tiene forma de cuerno, es-tá formado por una boquilla fijada a untubo curvado que en su interior posee unagoma de caucho.

Será la vibración de la goma de cauchod e n t ro del cuerno, la que produzca las vi-braciones en las vías aéreas cuando el pa-ciente sople a través del mismo.

El RC Cornet® ejerce un freno menor, portanto una menor resistencia que la quesupone el Flutter®VRP1, y a diferencia deéste, puede ser utilizado en cualquier posi-c i ó n .

T E C N I C A :

Por lo general, para la utilización de losdispositivos de Presión Espiratoria Positiva,

se instruye al paciente para que re a l i c e :

1 º ) Una inspiración nasal amplia perono máxima o forz a d a ,

2 º ) Seguida de una pausa de 2-3 se-gundos a continuación,

3 º ) Una espiración ligeramente activa através del dispositivo de presión es-piratoria elegido, algunos pro f e-sionales recomiendan que la es-piración tenga al menos unos 4segundos de duración.

– Este ciclo respiratorio, se repite en-t re 10 - 20 veces y se suele finalizarcon una espiración forzada o h u f f-i n g y/o tos, para expulsar las secre-ciones que potencialmente el dis-positivo haya ayudado a ascender.

– Todo este proceso se repetirá entre3 a 5 veces, con una duración totalde unos 10 – 15 minutos.

Su fisioterapeuta, deberá de forma imper-ativa, instruir y supervisar su utilizaciónpara que su empleo sea correcto y sinefectos adversos; los pacientes suelen em-pezar a soplar fuerte y rápido si no estánc o rrectamente instruidos en la técnica, loque puede ocasionar algunos problemas yno obtener los beneficios esperados.

Así mismo, su fisioterapeuta podrá variarestas normas o consejos estándar en fun-ción de las características de cada personaafectada de fibrosis quística y su estado desalud en cada momento, ya que en ciert o speríodos puede estar desaconsejado ocontraindicado su empleo (sinusitis agu-


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da, hemoptisis, broncoespasmo, epistaxis,e t c ) .

Algunos de estas pequeñas ayudas de fi-sioterapia respiratoria, pueden ser adap-tadas a nebulizadores, para obtener en unmismo tiempo de tratamiento, las ventajasde la presión espiratoria positiva, y la neb-ulización de medicamentos.

ESPIROMETRÍA INCENTIVA D AI N S P I R ATORIA DIRIGIDA

A pesar del este nombre tan largo, estatécnica es sencilla de re a l i z a r, ya que sebasa en la estimulación principalmente vi-s u a l .

Si bien su mayor utilización no se da clási-camente en Fibrosis Quística, en la prácti-ca, puede re s u l t a rnos de gran ayuda, porla motivación y estimulación que persigue;principalmente en edades donde ésta esmuy difícil de mantener.

Esta técnica tiene por objetivo estimular,incitar gracias de un feed-back visual, alpaciente a realizar inspiraciones a un volu-men y a un flujo determinados, en funciónde los objetivos buscados, y que serán de-t e rminados por su fisioterapeuta, comos i e m p re en función del estado y coop-eración de cada persona con Fibrosis Quís-t i c a .

Los objetivos perseguidos gracias a esta es-timulación visual son en general los mis-mos que persiguen el resto de las técnicasde Fisioterapia Respiratoria: mejorar la ven-tilación y la función respiratoria, trabajo dela musculatura respiratoria, facilitar la elim-inación de secreciones bronquiales, etc.

Los parámetros que su fisioterapeuta va aestablecer y variar en función de la evolu-ción y el estado serán:

1 . El volumen que el paciente debeconseguir inspirar, para que todos loentendamos, cuánto aire intentamosi n t roducir en los pulmones. Su fi-sioterapeuta, por lo general, deter-minará este valor gracias unp a r á m e t ro que podemos observar enla espirometría que en cada re v i s i ó nmédica se realiza: la Capacidad Vi t a l(CV). Así, trabajaremos al 30%,40%, 50% … de este valor segúnlos objetivos perseguidos en cadamomento de la evolución de la Fibro-sis Quística, que como sabemossuele ser muy cambiante.

2 . El flujo, o dicho para que todos loc o m p rendamos, la velocidad a la queintentamos introducir ese aire a lol a rgo de cada inspiración. Su fisioter-apeuta elegirá o demandará igual-mente hacer inspiraciones más omenos lentas en relación a losp ropósitos para cada persona y cadamomento. De forma genérica, flujoso velocidades medias, consiguen unadistribución homogénea del aire in-s p i r a d o .

3 . La postura o posturas elegidas vari-arán la distribución del aire cuandorealicemos las inspiraciones a travésdel dispositivo.

4 . El número de repeticiones, atendien-do al ritmo que el paciente adoptaal realizarlas, para evitar fenómenosde h i p e rv e n t i l a c i ó n cuando re s p i-ramos profundamente y de form amuy rápida.

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Existen igualmente distintos tipos oaparatos en el mercado (Coach®DHD(figura 4), Voldyne®, Inspir’x®, etc) parala realización de esta técnica.

Figura 4. Imagen de un dispositivopara Inspirometría Incentivada

T E C N I C A :

De forma resumida y genérica, en la posi-ción indicada por el fisioterapeuta:

1 º ) La persona efectúa una espiraciónl i b re, fuera del dispositivo de in-spiración incentivada, evitando lle-gar al final de su espiración máxi-ma. Su fisioterapeuta educará enfunción de los medios con quecuenta, hasta donde debemos lle-gar espirando, para evitar fenó-menos adversos,

2 º ) I n t roduce la boquilla del sistema enla boca e inspira lenta y pro f u n d a-mente observando a la vez los nive-les de volumen (cantidad de aire ainspirar) y flujo (velocidad) que su fi-sioterapeuta previamente habrá de-t e rminado como idóneos para usted.Educar al paciente tras la obser-vación clínica y evaluación, al igualque durante la fase de espiración,será de vital importancia para obte-ner resultados de una parte, y pre-venir otros negativos de otra,

3 º ) Antes de volver a espirar fuera dela boquilla y del aparato, es re-comendable hacer una pequeñapausa o apnea de unos 3 segun-d o s ,

4 º ) Espirar de nuevo. Libremente fuerade la boquilla.

– Este ciclo respiratorio, se repetirá porlo general entre 10 y 20 veces, enfunción de la fatiga y de otras vari-ables que deben ser tenidas encuenta a la hora de establecer elp rotocolo de utilización individua-l i z a d o .

Algunos permiten incentivar o estimularlas espiraciones del paciente, simplementedando la vuelta al dispositivo, o a travésde válvulas unidireccionales. Igualmenteexisten resistencias tanto a la inspiracióncomo a la espiración que su fisioterapeutapodrá introducir dentro del circuito, en ca-so de que estén indicadas.

Cualquiera de los dispositivos de Es-p i rometría Incentivada no sustituye alresto de técnicas de Fisioterapia Respirato-ria, ni eximen de la reevaluación yseguimiento por parte del fisioterapeuta.

SISTEMAS DE PERCUSIÓN

a) Sistemas de Ventilación a Perc u s i ó nIntrapulmonar (IPV®)

Los distintos aparatos que posibilitan laventilación a percusión intrapulmonar(IMP2® (figura 5), Impulsator®,IPV®1,etc) se basan en una serie de con-ceptos y bases biofísicas bastante comple-


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jos, intentar explicar brevemente y en tér-minos no demasiado técnicos cómo fun-cionan es tarea difícil.

Aún así, podemos decir, que estos disposi-tivos hacen llegar al paciente pequeñosvolúmenes de aire, pequeñas cantidadesde aire. Estos pequeños volúmenes de airebuscan producir en las vías aéreas una vi-bración que desprenda las mismas, y fa-cilite su migración o desplazamiento desdelas partes más distales, más lejanas dentrodel pulmón hasta las vías aéreas o bro n-quios más grandes, donde serán expul-sadas con mayor eficacia y facilidad. Nonecesita de la colaboración de la persona ala que se está aplicando, por lo que estáindicada para cualquier edad.

Figura 5. IMP2®, dispositivo de venti-lación a percusión endobronquial.

b) Sistemas de Percusión Extrapul-monar (Vest ®) (Figura 6)

Estos medios técnicos son poco utilizadosy conocidos en Europa, y bastante más en Nort e a m é r i c a.Estos sistemas producir compresión en lap a red torácica de la persona que losutiliza. Las compresiones son generadas através de un chaleco que se infla y desinfla

a una frecuencia muy alta Las vibracionesa nivel de las vías aéreas disminuiría po-tencialmente la viscosidad de las secre-ciones, y por tanto su eliminación más fá-c i l .Aquellas personas afectadas de Fibro s i sQuística que sufran de fragilidad óseadeben ser muy cautos a la hora de utilizareste tipo de ayuda instrumental y consul-tar imperativamente su indicación alequipo médico de re f e re n c i a .

Fig.6. Imagen del Ve s t ® .

DEBEMOS RECORDAR…

• Todos estos dispositivos, y otro s ,suponen ayudas al drenaje de secre-ciones bronquiales. En la elección deuno u otro, deberán tenerse encuenta múltiples factores: idoneidado indicación por parte del personalmédico-sanitario, edad, capacidadde colaboración, recursos materialeso económicos, pre f e rencias, ámbitode utilización, etc.

• Hoy en día, no existe una evidenciacientífica lo suficientemente pro b a d apara decir que una técnica instru-mental es superior a otra o al re s t ode técnicas manuales c l á s i c a s u t i-lizadas por los pro f e s i o n a l e s .

• Las normas y forma de utilizaciónpueden variar a lo largo del tiempoen función de estado de la personaafectada por Fibrosis Quística, laaparición de complicaciones, etc. Nodebemos dudar en preguntar y

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averiguar de parte de los pro f e s i o n-ales médico-sanitarios sobre las pre-cauciones o contraindicaciones abso-lutas o relativas de cada aparato, encada momento.

• Un aspecto muy a tener siempre encuenta cuando hablamos de Fibro s i sQuística es la higiene, en este caso,igualmente el respeto a las normas yrecomendaciones sobre higiene deestos aparatos debe ser respetada ytenida siempre en cuenta.


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Antes de iniciar ningún tratamiento sobren u e s t ro hijo, deberemos tener en cuentauna serie de cosas importantes, como quela habitación debe estar caldeada paraque no se enfríe y que nuestras manostambién deben estar calientes para quereciba el tratamiento como algo agrad-able. Deberemos tener las uñas cort a spara no clavarlas a la hora de hacermasaje. No pasaremos sobre la zona en laque haya colocado un port h - a - c a t h .

MANIOBRAS PARA ALIVIAR EL DOLORPRODUCIDO POR LA SINUSITIS

La sinusitis es un proceso inflamatorio dela mucosa que envuelve los senos aére o s ,zonas del cráneo por donde circula el aireque re s p i r a m o s .

En condiciones normales, el moco que sef o rma en esas mucosas va transitando def o rma continua por ellas con el objetivo deimpedir que entren en nuestro sistema re s-piratorio partículas nocivas,… de maneraque finalmente es eliminado a través de lanariz o de la garg a n t a .

Los pacientes FQ sin embargo, van a tenerp roblemas para que el moco circule, de-bido a la gran viscosidad del mismo y a

que muchas veces, la mucosa que lo pro-duce se encuentra inflamada cerrando losorificios de salida del moco.

N o s o t ros deberemos facilitar que ese mo-co pueda ser drenado de la mejor maneraposible (de la misma forma que hacemoscon sus pulmones) para evitar los tan mo-lestos dolores de cabeza situados sobre lazona de las cejas que suelen padecer ap a rtir de la adolescencia; o incluso pro b l e-mas más graves, como facilitar las infec-ciones pulmonare s .

1. Drenaje linfático facial

El drenaje linfático manual es algo muchomás complicado que lo que podemos ex-plicar en estas páginas pero es una de laspocas cosas que pueden hacer los padre spara aliviar el dolor que aparece con la tanf recuente sinusitis. Por ello haremos unmasaje suave del centro hacia fuera. Em-p e z a remos por el cuello1 y después ire m o sa la fre n t e3 . 4, insistiendo sobre todo sobrelas cejas2 y bajo el arco de hueso que for-man éstas por encima de los ojos, y vacia-remos la sien5. Por último vaciaremos lospómulos6 y volveremos a vaciar la sien7 yel cuello8.

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CAPITULO 8TECNICAS COADYUGANTES A LA FISIOTERAPIA

R E S P I R ATORIA “CLASICA

Ketty Ruíz. Asociación Balear contra la Fibrosis Quística.G u i l l e rmo To ro. Servicio Respiratorio. Hospital Saint-Pierre. Palavàs( F r a n c i a ) .Juan Carlos Fernández. Profesor de la Universitat de les Illes Balears.

No debe ejercerse mucha presión, la sufi-ciente para que notemos que la piel sedesliza bajo nuestros dedos. No pon-d remos en este caso ninguna crema yaque necesitamos ese deslizamiento de lapiel para activar el sistema linfático. Sepuede realizar en los dos lados a la vez op r i m e ro uno y después el otro .

2. Pre s i o n e s :

Una de las formas de mejorar el transport ede ese moco es facilitando la apertura deuno los canales óseos por donde circ u l a .Para ello, el niño realizará la siguientemaniobra: apoyará el talón de una de susmanos en medio de las cejas, con los de-dos dirigidos hacia el pelo. Una vez en esaposición, realizará presiones interm i t e n t e ss o b re esa zona (como para hundirla haciad e n t ro) varias veces seguidas. También sepodría hacer manteniendo la presión so-


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b re esa zona de forma constante durante1 minuto (con el codo apoyado sobre unamesa para evitar fatigarse). Si se realiza def o rma correcta, es posible notar comopoco a poco, curiosamente, se va tapo-nando la nariz: esto significará que lo esta-mos realizando corre c t a m e n t e .

3. Higiene nasal:

Después de realizar las técnicas anteriore sre a l i z a remos la higiene nasal. Para ello uti-l i z a remos suero fisiológico o biencualquiera de los productos que existen enel mercado para realizar dicha higiene (deltipo Rhinomer®).

Va c i a remos 5 ml de suero o un puff de va-porizador en cada narina y posterior-mente, en caso de niños pequeños uti-l i z a remos el aspirador de mucosidad nasaly en caso de adultos taparemos una narinay soplaremos por la que queda libre, re p i-tiendo el proceso en la otra. En vez de so-plar por la narina se puede hacer tambiénel drenaje rinofaríngeo retrógrado, lo quev u l g a rmente se conoce como “aspirar osorber los mocos”. Se tapa la otra narina yse “sorbe” con la que queda libre, con es-ta técnica se busca liberar de mucosidad lap a rte posterior de la nariz.

En la sinusitis la mucosa de los senos estáinflamada cerrando la salida del moco,con lo cual también es difícil que entre els u e ro a presión, pero está indicado en lasprimeras fases de la sinusitis y no puedehacer ningún daño en caso de que esténtotalmente taponados.

MANIOBRAS PARA ALIVIARLAS MOLESTIAS DERIVADAS DEL SOBREESFUERZO RESPIRATORIO YHACER MÁS AMENA LA FISIOTERAPIAR E S P I R AT O R I A :

1. Estiramiento de diafragma:

El diafragma es el principal músculo de lainspiración. Debido a los episodios re p e t i-dos de tos tiende a aumentar su tono, loque puede provocar molestias a ese nivel,t r a s t o rnos digestivos como el reflujo gas-t roesofágico y la hernia de hiato, sen-sación de angustia en la “boca del estó-mago”, alteraciones de la estática de lacolumna vert e b r a l …

Con el fin de relajarlo vamos a realizar un-os estiramientos sencillos que se puedenhacer antes, durante o después de la fi-sioterapia re s p i r a t o r i a .

El estiramiento consiste en aproximar lascostillas de un lado con las dos manos

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mientras que con un antebrazo se evitaque las vísceras salgan hacia fuera. En estaposición le pediremos a nuestro hijo quetome aire, lo aguante mientras contamosen voz alta, todo lo que pueda, a ser posi-ble hasta 20, y cuando sople para volver atomar aire, mantenemos la presión denuestras manos. Repetimos el ejercicio sinsoltar la presión durante tres ciclos re s p i r a-torios. Al final del ejercicio no soltare m o sde golpe sino que dejaremos ir la pre s i ó nmuy despacio.

C a m b i a remos de lado y re a l i z a remos lomismo sobre las costillas del lado con-t r a r i o .

MASAJE RELAJANTE EN TRAPECIOS, I N T E R C O S TALES Y PA R AV E RT E B R A L E SD O R S A L E S

Estos tres grupos de músculos tienden aestar sobre c a rgados debido a que el traba-jo respiratorio les pide ayuda cuando losmúsculos propios de la respiración no soncapaces de realizar su trabajo por si solos.

Por ello, y para finalizar la fisioterapia re s-piratoria le pediremos a nuestro hijo quese vuelva, colocándose de barriga para re-alizarle un masaje suave en las zonas mar-cadas en la imagen. Podremos utilizaraceite o crema hidratante para hacerlomás agradable.

De esta manera no le importará empezarla fisioterapia respiratoria sabiendo que elfinal será muy, muy dulce.


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Músculo trapecio

Músculos paravert e b r a l e s

Músculos interc o s t a l e s

MANIOBRAS INTESTINALES

La FQ se caracteriza por el espesamientode todas las secreciones corporales, lo quetambién incluye a las secreciones delaparato digestivo (jugos biliares y pan-c re á t i c o s ) .

Estos jugos se encargan fundamental-mente de la digestión de las grasas; deahí, los múltiples síntomas que se pro-ducen a nivel digestivo como consecuen-cia de su alteración. Entre ellos podemoscitar las dificultades de absorción de lasgrasas, los dolores en la región abdominal(que se producen generalmente al pocotiempo de haber comido),…

A pesar de que en este terreno es funda-mental la prescripción de una medicaciónadecuada, existen ciertas técnicas man-uales que pueden ayudar a aliviar estoss í n t o m a s .

Vamos a citar dos técnicas básicas de re l a-tiva fácil aplicación:

1. Vaciado del Esfínter de Oddi: E s t atécnica consiste en la apertura del lugar devaciado de dichos jugos al intestino, conel objetivo de que si su lugar de pasoobligado está más relajado, es posible quesea capaz de mejorar el vaciamiento de losmismos en el tubo digestivo.

Para aplicar la técnica, en primer lugar hayque localizar ese punto de paso: para elloel niño debe estar colocado boca arriba ycon los pies apoyados en la cama.

Este punto se encontraría apro x i m a d a-mente en la prolongación de la línea me-dia de la clavícula derecha donde se junta

con la línea del ombligo (más o menos a laaltura del ombligo o un poco más alto. Enesa zona debemos encontrar un puntomuy localizado (bajo el pulpejo de nuestrodedo índice) que está un poco más duroque alrededor (y que además suele sersensible a la palpación).

Esa mano se mantendrá situada sobre esepunto sensible, mientras con la otra manoel padre levanta el cuerpo del niño de for-ma totalmente pasiva (es decir, sin ayudade ningún tipo) y lo coloca de manera qued e s a p a rezca totalmente el dolor en el cita-do punto. Se mantiene ahí durante apro x i-madamente 1.30 minutos, trascurridos loscuales se devuelve al niño a su posición dep a rtida (de forma pasiva nuevamente).

2. Estiramiento del intestino delgado.Para facilitar todavía un poco más la acción que hemos pretendido con la ma-niobra anterior, vamos ahora a intentar es-

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tirar un poco la zona de intestino dondedesemboca esa válvula de vaciado de losjugos digestivos.

Para ello, manteniendo al niño en posiciónde boca arriba, y con el padre colocado enel lado izquierdo del niño se realiza losiguiente: con la mano cercana a los piesdel niño, se hace un apoyo sobre la ro d i l l acontraria (pasando por debajo de la ro d i l l ai z q u i e rda), mientras que con la manod e recha se va a intentar coger por la part ee x t e rna el trozo de intestino delgado en elque desemboca la válvula que hemos vaci-ado antes, (esta parte de intestino sep a rece a un tubo delgado (“como dem a n g u e r a ” ) .

A partir de ahí se trata de inclinar las pier-nas hacia un lado y otro mientras que lamano del intestino va en sentido contrario

a la dirección de las piernas (pre c i s a m e n t epara conseguir estirarlo y que funcionemejor). Lo re p e t i remos nueve o diez veces.

3. Masaje para facilitar el tránsito in-testinal y combatir el estre ñ i m i e n t o

Podemos realizar un masaje anti-horariodel abdomen. Empezaremos el masaje enla parte inferior izquierda de la barr i g a ,c e rca de la ingle (hipocondrio izquierd o )hacia el pubis1, para ir subiendo bajo lascostillas izquierdas hacia el hipocondrioi z q u i e rd o2 y el pubis1, después hacia lascostillas dere c h a s3, costillas izquierd a s2,hipocondrio izquierdo y pubis1 y finalmenterepetir lo mismo desde el hipocondriod e re c h o4 acabando también en el pubis3 , 2 , 1.

Este masaje se puede hacer mientras nues-t ro hijo realiza la limpieza bronquial, lore p e t i remos varias veces de forma lenta ycon suavidad.


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Es muy importante beber el agua sufi-ciente para que se hidraten bien las secre-ciones mucosas y quede suficiente parahidratar las heces.

MEJORA DE LA ELASTICIDADTÓRACO-PULMONAR (COMPLIANCE):

1. Ejercicios con balón

El trabajo de gimnasia con el "balón re-bote" va a ayudar a obtener una mejorelasticidad de los pulmones.

Con estos ejercicios se moviliza la columnaen diferentes direcciones lo que pro v o c a

un estímulo del sistema nervioso vegetati-vo lo cual estimula también las vísceras.

Con esos ejercicios se busca movilizar lacolumna vertebral y la caja torácica, lo queda como resultado una mejor compliance,una mejor elasticidad ósea y pulmonar yun estimulo del sistema visceral, gracias ala intervención refleja del sistema neu-rovegetativo. El trabajo, lúdico, se haráboca abajo, boca arriba, de lado (izquierd oy derecho). Se deberá tener en cuenta lafatigabilidad del afectado si tiene riesgosde reflujo gastroesofágico, del estado ge-neral… Pero con prudencia los ejerc i c i o sse podrán hacer sin ningún peligro .

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El trasplante pulmonar (TxP) es una opciónterapéutica para pacientes con Fibro s i sQuística (FQ) en una fase avanzada de sue n f e rmedad, cuando no existen otras posi-bilidades de tratamiento.

El proceso consta de varios periodos:

1 . Periodo de valoración2 . Estancia en lista de espera3 . I n t e rvención quirúrgica para im-

plante de órg a n o s4 . Postoperatorio en Unidad de Cuida-

dos Intensivos (UCI)5 . Postoperatorio en planta6 . Periodo de tratamiento ambulatorio.

Estancia en piso de acogida que vadesde el alta hospitalaria hasta el re-g reso a su domicilio.

PRIMER PERIODO: VA L O R A C I Ó N

Consiste en la realización de una evalu-ación de la situación del paciente efectua-da por diferentes Servicios y pro f e s i o n a l e s :

• N e u m o l o g í a• C i rugía To r á c i c a• A n e s t e s i a• Cuidados Intensivos• P s i q u i a t r í a

• Trabajador Social• N u t r i c i ó n• R e h a b i l i t a c i ó n• F i s i o t e r a p i a

Todos ellos coordinados para conseguiruna adecuada atención al paciente

Una vez realizadas las pruebas, se exponeel caso en sesión clínica y si el paciente esaceptado entrará en lista de espera.

SEGUNDO PERIODO:E S TANCIA EN LISTA DE ESPERA

En este periodo, comienza el tratamientofisioterapéutico de preparación para elt r a s p l a n t e .

En la etapa p re t r a s p l a n t e se realiza unp royecto terapéutico que fija los objetivosmediante: Valoración fisioterapéutica,recogida de información, conocimientodel paciente y de su situación clínica, quenos permita la realización de untratamiento individualizado, pre t e n d i e n d om o t i v a r, convencer y responsabilizar al pa-ciente, siendo de suma importancia la co-laboración y el apoyo familiar.


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CAPITULO 9LA FISIOTERAPIA RESPIRATORIA EN UNA SITUACION

ESPECIAL: EL TRASPLANTE PULMONAR.

D o l o res Prieto Almeda; Manuela Mejías Ruiz; Eugenio García Garc í a .Hospital Universitario “Reina Sofía”. Córd o b a

Los ejercicios que se plantean son sencillosy de fácil comprensión para que el pa-ciente los pueda realizar en su domicilio.

Técnicas empleadas:

1. Ve n t i l a c i ó n :

• E j e rcicios de ventilación diafragmáti-ca en diferentes posiciones con la fi-nalidad de ventilar las bases pul-m o n a res, controlar la respiración ensituaciones de esfuerzo y movilizarlas secre c i o n e s

• E j e rcicios de expansión costal torácicapara favorecer la ventilación localiza-da y la movilización de la caja torácica

2. Higiene bronquial:

El paciente de FQ está habituado a re a l i z a rsu drenaje bronquial desde edades tem-pranas. Nosotros analizaremos y valo-r a remos las técnicas de higiene bro n q u i a lo b s e rvando si las ejecuta adecuadamente,c o rrigiéndolas según su situación actual.I n s i s t i remos en que las realice interc a l a n d operiodos de descanso para evitar bajadasde saturación de oxígeno (SatO2) que leexponga a situaciones de riesgo.

Consideramos de gran importancia la edu-cación del control de tos, lo que evitará lap resentación de crisis que pro v o q u e nb roncoespasmos, síncopes, agotamientoy/o aumento de disnea.

3. Fortalecimiento osteomuscular yadaptación al esfuerzo:

Enseñanza de ejercicios de miembros su-p e r i o res, inferiores y estática de la colum-na vert e b r a l .

La reeeducación al esfuerzo nos va a per-mitir mejorar el estado físico del paciente.Según sus posibilidades la re a l i z a remos enpista de marcha, bicicleta o simplementele haremos caminar en llano aumentandop ro g resivamente el tiempo y la re s i s t e n c i a .

También se le informará acerca deltratamiento fisioterapéutico a seguir du-rante el postoperatorio para que tomeconciencia de la importancia de su colabo-ración una vez haya sido interv e n i d o .

Este programa de ejercicios se realizará enel domicilio durante el periodo que el pa-ciente esté en lista de espera con el objeti-vo de encontrarse en las mejores condi-ciones físicas en el momento de lai n t e rvención, reducir el riesgo quirúrgico ydisminuir en lo posible el tiempo de venti-lación mecánica (VM), afrontando con éxi-to las posibles complicaciones postopera-t o r i a s .

TERCER PERIODO:I N T E RVENCIÓN QUIRÚRGICA PA R AIMPLANTE DE ÓRGANOS

Al ser la FQ una enfermedad supurativa quecausa infección crónica de las vías re s p i r a t o-rias, el trasplante es bipulmonar (im-plantación de los dos pulmones). En caso deniños o pacientes con tórax pequeños oca-sionalmente se han trasplantado lóbulos.

C U A RTO PERIODO: POSTOPERAT O R I OEN UCI

Existen unas alteraciones comunes cuandose interviene el tórax como son: disminuciónde las capacidades y volúmenes pulmonares,y un enlentecimiento en la movilidad ciliarcon alteración de la composición del moco y

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disminución de la tos, lo que conlleva unaafectación en el mecanismo de despegue,t r a n s p o rte y expulsión de las secreciones. Atodo esto hay que añadirle las alteracionesp ropias de la denervación pulmonar comoson: el enlentecimiento de los cílios, la dis-minución del reflejo de tos y las propias desu enfermedad como son: infección pre v i ade las vías aéreas altas, déficit muscular gen-eralizado, desnutrición, disminución de lacapacidad de esfuerzo y alteración de la con-figuración de la caja torácica.

También nos encontraremos con las compli-caciones y efectos adversos que pro v o c a nel tratamiento inmunosupresor y la inmovil-idad sobre el aparato locomotor, por todoello se re q u i e re un tratamiento fisioter-apéutico especializado con los siguienteso b j e t i v o s :

• Mantener las vías respiratorias librede secre c i o n e s

• Facilitar la ventilación en las difer-entes zonas pulmonare s

• Conseguir una movilización,sedestación y deambulación lo másp recoz posible

• Mejorar la capacidad al esfuerz o

El tratamiento fisioterapéutico comenzarácuando el paciente se encuentre establehemodinámicamente y el médico inten-sivista lo crea conveniente. El pacientepuede estar con ventilación mecánica,sedado, despierto o bien se le ha re t i r a d oel tubo endotraqueal y respira por sí solo.

Se hará una valoración antes, durante y alfinal de la sesión, lo cual nos servirá deguía para ir pro g resando adecuadamenteen el tratamiento y para detectar algunaalteración que se pueda originar.

Si el paciente está en ventilación mecánicay sedado, utilizaremos técnicas de fisioter-apia respiratoria pasivas, alternando losdecúbitos laterales y las movilizaciones pa-sivas de los miembros superiores e infe-r i o res. En el caso de que estuviese despier-to, los ejercicios se realizarán asistiendo yestimulando las excursiones torácicas y ab-dominales, y las movilizaciones de losm i e m b ros serán activas e incluso re s i s t i d a s .

Si este periodo se prolongara, eltratamiento se adecuará a su estado fijan-do los objetivos según pro g rese, intentan-do ganar fuerza y resistencia muscular eng e n e r a l .

Cuando el paciente está extubado, re-a l i z a remos la fisioterapia activa, eligiendolas técnicas de modulación de flujo re s p i-ratorio que el paciente domine mejor ysean más adecuadas en ese momento.N o rmalmente re a l i z a remos el Ciclo Activode Terapia Respiratoria (CATR), la Es-piración Lenta Prolongada (ELPr), el au-mento de Flujo Espiratorio (AFE) y la To sDirigida para conseguir una buena higieneb ro n q u i a l .

Generalmente hay zonas pulmonare smenos ventiladas, siendo las bases las masafectadas por la hipoventilación, por loque hay que incidir para airearlas ade-cuadamente realizando expansiones torá-cicas localizadas y ventilación diafragmáti-ca. Se instruirá al paciente en el uso delInspirón Incentivado y en la ejecución dee j e rcicios de fortalecimiento pro g re s i v o s .

La sedestación se realiza en el 1º o 2º díadel postoperatorio, comenzando en la ca-ma. Si lo tolera pasará al sillón con nuestraayuda, y seguidamente a bipedestación y


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m a rcha sobre el terreno, ya que debido alas vías y tubos de drenaje el paciente notiene la movilidad suficiente para deambu-lar por la habitación.

QUINTO PERIODO:P O S T O P E R ATORIO EN PLANTA

El paso a Planta se realiza sobre el 5º-7ºdía posterior a la intervención si no existencomplicaciones. El paciente debe ser ca-paz de caminar para ir al baño con ayudadel familiar, al que involucraremos en eltratamiento para que lo estimule y re a l i c eel Inspirón a menudo junto con los ejerc i-cios de tos.

Cuando se retiran los tubos de dre n a j epleural, el paciente bajará a la Unidad deFisioterapia Card i o rrespiratoria dondecomenzará el entrenamiento al esfuerz ocon ejercicios en banco de cuadriceps, ci-c l o e rg ó m e t ro, escaleras y pista de marc h a ,vigilando la SatO2 y la frecuencia card i a c a(FC). Si hubiese una bajada en la SatO2 d u-rante el ejercicio, podría ser un signo deinfección o rechazo y se le comunicará loantes posible al equipo médico, así comosi manifestara otra alteración. También setendrá en cuenta la tensión arterial y lossíntomas de hipoglucemia.

El entrenamiento se hará a cargas cre-cientes y el incremento de la resistencia loh a remos según la valoración objetiva de laFc submáxima, y de forma subjetiva porp a rte del paciente a través de las Escalasde Borg para la valoración de perc e p c i ó nde la Disnea, del Cansancio de Piernas ydel Esfuerz o .

SEXTO PERIODO:T R ATAMIENTO AMBULAT O R I O

Una vez dado de alta, el paciente acudirádiariamente a nuestra Unidad por un tiem-po que oscilará entre 2-3 meses para con-tinuar su tratamiento, añadiendo ejerc i c i o sde educación e higiene postural. Cuandola incisión quirúrgica esté perf e c t a m e n t econsolidada re a l i z a remos ejercicios dem i e m b ros superiores con carga, esti-ramientos de pectorales y fort a l e c i m i e n t ode músculos paravertebrales y del cinturóne s c a p u l a r.

En este periodo le indicaremos la impor-tancia de mantener la forma física con-seguida para evitar la osteoporosis pro v o-cada por la medicación inmunosupre s o r a ,y la realización de ejercicios re s p i r a t o r i o sp re v e n t i v o s .

Cuando re t o rne a su domicilio, se aconse-ja que según sus pre f e rencias realice algúnd e p o rt e .El trasplante de pulmón mejora conside-rablemente la función pulmonar, el inter-cambio gaseoso y la capacidad de esfuerz o .

Con nuestro programa de Fisioterapia con-tribuimos a poner al paciente en lasm e j o res condiciones físicas para el re t o rn oa sus actividades normales, educándolo yconcienciándolo para seguir una vidasana, un mantenimiento físico óptimo yuna buena calidad de vida.

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COORDINADOR DE BLOQUEJose Mª Xandri GrauperaHospital Universitario Vi rg e nde la Arr i x a c a

VALORACIÓN NUTRICIONALEN LA FIBROSIS QUÍSTICA

El estado nutricional juega un papel im-p o rtante en la supervivencia de los pa-cientes con FQ. Se ha demostrado surelación con el pronóstico de la enfer-medad pulmonar, y durante la edadpediátrica, su influencia en el cre c i m i e n t o .La severidad de la enfermedad pulmonar yel crecimiento son dos factores que se hanmostrado como independientes en la su-p e rv i v e n c i a1 , 2. La valoración de estos fac-t o res de supervivencia se complica porq u eambos, a su vez, se han demostrado co-rrelacionados entre sí3. A pesar de que elobjetivo es optimizar al máximo el estadonutricional de los niños con FQ, en el mo-mento actual la subnutrición y el hipocre -cimiento son hallazgos fre c u e n t e s .

La valoración del estado nutricional es elprimer paso para determinar el grado deafectación nutricional, planificar un ade-cuado soporte nutricional especializado ymonitorizar la evolución.

VALORACIÓN DEL ESTA D ONUTRICIONAL.

Se trata de una serie de valoraciones par-ciales que intentan cuantificar el aporte denutrientes y la biodisponibilidad de los mis-mos para conseguir la estructura corporalen el momento de la valoración, teniendoen cuenta los requerimientos del org a n i s m odel paciente en dicho momento. Se puedededucir que la valoración debe ser metódi-ca, individualizada y longitudinal y si es posi-ble realizada por personal con experiencia.Las valoraciones parciales son:

1 . Valoración clínica: Historia y explo-ración clínica. Permite conocer lasituación clínica del paciente.

2 . Cuantificación de los depósitos ener-géticos y contenido proteico del or-ganismo (análisis de composiciónc o r p o r a l ) .

3 . D e t e rminación de los re q u e r i m i e n t o se n e rgéticos: Cálculos del gasto e n e rgético total. (Análisis del Gastoe n e rg é t i c o ) .

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CAPÍTULO 1ASPECTOS FISIOPATÓLOGICOS QUE PUEDEN INCIDIR

EN EL ASPECTO NUTRICIONAL EN LA FIBROSIS QUÍSTICA

1 . - VALORACIÓN DEL ESTADO NUTRICIONAL

Rosa A. Lama More, Agustín de la Mano Hern á n d e zUnidad de Nutrición PediátricaHospital Universitario Infantil La PazUniversidad Autónoma de Madrid

4 . Valoración de las pérdidas energ é t i-c o - p roteicas y de micro n u t r i e n t e s :heces, sudor, orina, secre c i o n e sb ronquiales, etc.

5 . Valoración de la ingesta: Cobert u r ade re q u e r i m i e n t o s .

6 . Balance energ é t i c o - p ro t e i c o

1. VALORACIÓN CLÍNICA

1.1. Historia clínica:

• Valoración del ambiente familiar, a d h e rencia al tratamiento. Calidadde vida.

• R e f e rencia de la ingesta, característi-cas de los hábitos y encuesta dietéti-c a .

• Se valoran las pérdidas: presencia devómitos, características de las de-posiciones, diuresis, etc.

• Valoración del gasto: la actividad físi-ca sin ejercicio (AFSE) y actividad físi-ca extra (AFE), cuantificando el tipode actividad y tiempo de la misma.Sueño, tipo y horas de sueño.Reagudizaciones de la enferm e d a dp u l m o n a r.

1.2. Exploración física:

• Estado general. Signos de deficien-c i a .

• Exploración pediátrica general.• Valoración subjetiva del panículo adi-

poso y de las masas musculare s .

2. ANÁLISIS DE COMPOSICIÓNC O R P O R A L

Es la parte mas importante de la valo-ración, por lo que se considera sinónimode valoración nutricional. El análisis en

general es compartimental y existen dostipos de métodos:

2 . 1 . Métodos directos: son métodos uti-lizados como métodos patrón o g o l de s t á n d a r. Son los utilizados para vali-dar los métodos de uso clínico.

2 . 2 . Los métodos llamados clínicos o indi-rectos, son baratos y se usan en lacabecera del enfermo. Deben cono-cerse a fondo para poder optimizarlos resultados de la exploración. Es-tos son:• Método antro p o m é t r i c o• Método bioeléctrico• Método bioquimico

2 . 2 . 1 . Método antropométrico:

Las variables antropométricas son peso,talla, perímetros y pliegues. Norm a l m e n t evaloramos el perímetro cefálico en losniños menores de dos años.

Tabla 1.- Índices de relación peso /Ta l l a

IW (% Peso ideal):Peso actual/Peso en P50 para la talla

IW talla (%Talla ideal):Talla actual/Talla P50 para la edad

I N:((Peso actual/Talla actual)/(Peso edad/Talla edad))

I M C :Peso /Ta l l a2 ( p e rc e n t i l e s )

I W:Índice de Wa t e r l o w, IN: Índice nutri-cional, IMC: Indice de masa corporal

N u t r i c i ó n

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Se re q u i e re que las medidas sean re a -lizadas por un explorador adiestrado, queéste sea siempre el mismo y que se em-pleen básculas, estadiómetros y cintas dep recisión con homologación euro p e a .

Nos permite valorar el tamaño, las pro p o r-ciones y la composición corporal. Las me-didas incluyen: peso, talla, perímetros bra-zo y pliegues cutáneos en tronco ye x t remidades medidos en sitios específica-mente elegidos. Para clasificar el estadonutricional se admiten los índices derelación peso-talla (Tabla I). El comité dee x p e rtos de la OMS recomienda contarcon tablas de re f e rencia para cada gru p ode individuos. En nuestro medio la tablade re f e rencia más usada es la de Hern á n-dez y colaboradore s4; sin embargo, su an-tiguedad es de 20 años y ha habido tiem-po para un crecimiento secular, por lo quese deben usar patrones más actuales comolos de Carr a s c o s a5 o los de Ferr á n d e z6 S erecomienda la utilización de % Peso idealpara todas las edades (<90%), % Talla ide-al para todas las edades (<5%), Perc e n t i lpeso /talla para los 2 primeros años (<P10)y el percentil de Índice de masa corporal(IMC) a partir de los 2 años (<P10), parad e t e rminar si se instaura el soporte nutri-cional especializado (SNE)8. Es muy impor-tante la vigilancia de la velocidad de cre -c i m i e n t o .

Para el análisis de composición corporal elp a r á m e t ro más usado es la medida de lospliegues cutáneos, dan una estimación dela grasa subcutánea, previo cálculo de ladensidad corporal que se correlaciona biencon la masa corporal grasa estimada pordensitometría. Las ecuaciones más amplia-mente usadas para el cálculo de densidadcorporal son las de Durn i n g9. El Comité

Consenso 2001 recomienda el uso del áre amuscular y área grasa a partir de perímetrodel brazo y pliegue cutáneo del tríceps8,utilizando los patrones de Frisancho9. Losc o n t roles deben ser realizados cada 3meses durante los 2 primeros años de viday posteriormente con una fre c u e n c i aa n u a l8, cuando la evolución es favorable.

Se recomienda vigilar la salud ósea conDEXA en los pacientes de riesgo a part i rde los 8 años.

2 . 2 . 2 . Método de Bioimpedancia:

Es un método bioeléctrico cada vez másusado en clínica. Se admite como unmétodo de extraordinaria utilidad a pie dee n f e rmo, y es muy eficaz en la valoraciónlongitudinal del paciente. Lo más difícil esla elección de las fórmulas a aplicar. Estemétodo eléctrico permite conocer de cerc alas fluctuaciones en el contenido hídricodel cuerpo. Teniendo en cuenta que en es-ta enfermedad existe una alteración en loscanales del cloro se ha tardado muchotiempo en aceptar la utilidad de estemétodo, que actualmente está validado enestos pacientes1 0. El análisis final aport adatos sobre el compartimento graso, com-p a rtimento libre de grasa, masa celularcorporal, compartimento de agua corporaltotal y agua extra e intracelular.

2 . 2 . 3 . Método Bioquímico:

La concentración de proteínas séricas de-pende no sólo de la deficiencia pro t e i c asino de una serie de variables fisiopatoló-gicas, que intervienen en su síntesis, dis-tribución corporal y degradación. La insu-ficiencia hepática afecta a la síntesis dedichas proteínas y su producción. Los esta-

127


dos de hidratación afectan las concentra-ciones séricas de estas proteínas. Asímis-mo, su distribución intra o extravascularestá interferida por fenómenos inflamato-rios. A pesar de todo lo expuesto, ciert a sp roteínas son utilizadas como marc a d o re snutricionales: albúmina, transferrina, pre-albumina o transtiretina, proteína trans-p o rtadora del retinol (RBP) y fibro n e c t i n a .El comité de consenso recomienda el estu-dio del metabolismo fosfocálcico.

3 . VALORACIÓN DEL GASTO

La energía obtenida de la oxidación de nu-trientes es convertida por el organismo entrabajo tisular y orgánico. El gasto ener-gético total tiene varios componentes:

• El Gasto Energético Basal (GEB) queincluye el coste energético paramantener la función orgánica y latemperatura. Este gasto estáaumetado en estos pacientes, ensituación basal, en situaciones dereagudización y en función de la terapéutica utilizada.

• Te rmogénesis inducida por la dieta( T D I )

• Gasto Por Actividad Física (GAF), esmuy variable según el grado dea f e c t a c i ó n .

GET = GEB + TID+GAF

4 . VALORACIÓN DE LA INGESTA

Tiene como finalidad recoger inform a c i ó ncualitativa y cuantitativa sobre la ingestade nutrientes para conocer si es suficientey si se ajusta a los aportes re c o m e n d a d o s

para la edad y el sexo. Existen varios méto-dos de encuesta dietética los cuales sepueden clasificar en dos grupos, cualita-tivos y cuantitativos. En estos pacientes engeneral se re q u i e ren suplementos ener-g é t i c o - p roteicos. Es recomendable encon-trar métodos que determinen el cumpli-miento adecuado a largo plazo1 1.

5 . VALORACIÓN DE LAS PÉRDIDAS

N o rmalmente la mayor pérdida de ni-trógeno (N) se produce en la orina, elimi-nándose de manera mayoritaria en form ade urea (80% del nitrógeno eliminado porla orina). La urea excretada se asume quees el resultado final de la biodisponibilidadmetabólica de las proteínas. Una fraccióndel N urinario es obligatorio (15%) e inde-pendiente del “turn- over” pro t e i c o .

El nitrógeno fecal proviene de una mezclaconstituida por nitrógeno endógeno y pro t e í-nas procedentes de la dieta no absorbidas.En estos pacientes las pérdidas por esteator-rea y cre a t o rrea son altas. Por último las pér-didas insensibles en estos pacientes están au-mentados por la secreción aumentada democo en el tracto respiratorio (2 gr N/día).Las pérdidas de N en sudor están aumen-tadas aunque no es posible cuantificarlo.

6 . BALANCE NITROGENADO

Constituye una medida del cambio netoen la masa proteica corporal total y asumeque prácticamente todo el nitrógeno cor-poral está incorporado en las proteínas, lascuales contienen un 16% de nitrógeno. Laecuación del balance nitrogenado (BN) esla siguiente: BN = ingesta – ((pérdidas ori-na) + (pérdidas heces) + (pérdidas piel yt e g u m e n t o s ) )

N u t r i c i ó n

128

En estos pacientes en general es nece-sario mantener un balance positivo supe-rior a 3 gr/día.

7 . BALANCE ENERGÉTICO

En caso de SNE es necesario realizar medi-das de gasto energético. Para cubrir estosgastos, el organismo genera energía a par-tir de la oxidación de los nutrientes. Asu-miendo que el organismo genera única-mente la energía que necesita, si conoce-mos la oxidación de nutrientes conocere-mos las necesidades energéticas que tieneel org a n i s m o .

8 . M O N I T O R I Z A C I Ó N

Tras la primera valoración debe diseñarseel soporte nutricional especializado, y mar-carse los objetivos. Posteriormente esnecesario realizar nuevas valoracionespara verificar la eficacia del tratamiento. Elanálisis del seguimiento longitudinal es degran valor en la evaluación de un paciente.En caso de reagudización de la enfer-medad pulmonar se debe realizar una va-loración y actualizar los aport e s .


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129


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N u t r i c i ó n

130

CÁLCULO DE REQUERIMIENTOS EN LAFIBROSIS QUÍSTICA

La cuantificación del requerimiento de nu-trientes es la parte más importante en elmomento de planificar el soporte nutri-cional especializado. En este apartado úni-camente nos centraremos en el cálculo derequerimientos energético pro t e i c o s .

CÁLCULO DEL REQUERIMIENTOE N E R G É T I C O

En este apartado debemos valorar el cál-culo del gasto energético y el de las pérd i-d a s .

1 . 1 . Gasto energ é t i c o :

Es la energía que utiliza el organismo en eltrabajo tisular y orgánico. Esta energía seobtiene de la oxidación de nutrientes yasumiendo que el organismo sólo oxida lae n e rgía que necesita, por, conceptual-mente, producción de energía sería igual agasto de energía. Este concepto es básicoya que en el momento actual nosotros solopodemos explorar la producción de energ í a

mediante la determinación del volumen deoxígeno (VO2) inspirado y el volumen deanhídrido carbónico (VCO2) espirado, uti-lizando el cociente respiratorio. El gastoe n e rgético total tiene varios componentes:

1.1.1. El Gasto Energético Basal ( G E B ),que incluye el coste energético para man-tener la función orgánica y la temperatura.Conceptualmente es definido como el gas-to energético de un individuo al menos 10horas después de la última ingesta, en re-poso, en decúbito supino, desp i e rto, enuna temperatura corporal y ambientaln o rmal, sin estrés físico ni psíquico1. En lapráctica clínica la medición se realiza me-diante calorimetría y nunca en las condi-ciones referidas sobre todo en lo que sere f i e re al período de ayuno ya que coneste periodo se pretende excluir la ter-mogénesis inducida por la dieta (TID). Enla determinación habitual sólo se cumpleel factor postural y el reposo por lo que lodenominamos gasto energético en re p o s o(GER) cuya diferencia con el GEB es la TIDy la presencia de estrés físico y psíquico.En nuestros pacientes el estrés físico seríala afectación orgánica de su enferm e d a d .

131


CAPÍTULO 2ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS QUE PUEDEN INCIDIR EN EL

ASPECTO NUTRICIONAL EN LA FIBROSIS QUÍSTICA

CÁLCULO DE REQUERIMIENTOS EN LA F. Q .

Rosa A. Lama More, Ana B Moráis LópezUnidad de Nutrición PediátricaHospital Universitario Infantil La PazUniversidad Autónoma de Madrid

El estrés psíquico durante la exploraciónno es posible cuantificarlo y únicamentees valorado cualitativamente, esto es, si lap rueba es tolerada o no cuando es posiblerealizarla, posibilidad que no siempreo c u rre sobre todo en los niños pequeños.

Existen en la literatura muchas fórm u l a spara el cálculo de GEB realizadas en condi-ciones óptimas. Este cálculo lo utilizamoscomo patrón para compararlo con el GERmedido por el paciente.

1 . 1 . 1 . 1 . En estos pacientes conlleva unmayor gasto energético basal2. Se ha obje-tivado un GER aumentado en los pacientescon FQ, y en nuestra experiencia una aso-ciación entre GER y la mutación genética(43,6± 6,9 Kcal /Kg.de MCM vs 37,7± 7Kcal/ Kg de MCM p = 0,03)3. En la literatu-ra se re f i e ren resultados variables, posible-mente secundarios a la dificultad de ho-mogenizar las poblaciones con respecto ala afectación nutricional y al estado nutri-cional. En nuestra serie tampoco encon-tramos diferencias cuando se analizó te-niendo en cuenta la función pulmonar nicuando se utilizaron los índices de re l a c i ó npeso/talla. En el estudio de To m e z s k o6 e nuna población con leve afectación pul-monar y buen estado nutricional se encon-tró un aumento del 6-9% comparado conGEB calculado con las ecuaciones de laOMS; este aumento no podía ser explica-do por el genotipo.

1 . 1 . 1 . 2 . Te rmogénesis inducida por la di-eta: depende de la cantidad, de la calidadde la dieta y de su forma de adminis-tración. En general se acepta que suponeun 10% de GER.

• GER y patologías concomitantes:

• Patología pulmonar: Se ha ob-jetivado un aumento de GER enrelación al grado de afectaciónpulmonar y durante las re a g u -dizaciones de la misma. Eltratamiento con bro n c o d i l a t a-d o res también ha sido re f e r i d ocomo causante del aumento deGER durante las fases dere a g u d i z a c i ó n .

• Patología hepática: desde elpunto de vista termogénico elfracaso hepático cursa con unaumento del GER. En los pa-cientes con FQ el aumento delgasto se ha visto más enrelación con la afectación pul-m o n a r.

• Gasto por Actividad Física(GAF). La actividad física esmuy variable y depende sobretodo del grado de afectaciónp u l m o n a r. En el estudio deTomeszko en el que se analizael GET con agua marcada y elGER por calorimetría, el gastopor actividad física (GET/GER)fue superior en los pacientesmonocigotos __F508 (22% su-perior al control). En los no ho-mocigotos no se encontród i f e rencia. Se debe registrar laactividad física de manera de-tallada para tenerla en cuentaen los re q u e r i m i e n t o s .

GET = GEB + TID+GAF

N u t r i c i ó n

132

1.2. Cálculo de Pérdidas Energ é t i c a s :

Las pérdidas energéticas se producen por:

1.2.1. Insuficiencia pancreática exocrina: l a sp é rdidas de mayor re p e rcusión son las pérd i-das grasas por malabsorción. El objetivo esconseguir una absorción superior al 90%p e ro en los diferentes estudios se re f i e re níndices de absorción 80 – 88%. En nuestraexperiencia la media se encuentra entre 83 –8 9 %3. En los cálculos de absorción se incluyendatos de ingesta referida, por lo que es posi-ble que la absorción tenga cifras inferiore s .

1.2.2. Insuficiencia pancreática endocrina:En caso de intolerancia a hidratos de Car-bono es posible que en orina se pierda e n e rgia en forma de glucosa, a tener encuenta cuando de forma no esperada hayuna pérdida de peso.

El Comité de Consenso de 2002 no dicenada acerca del cálculo del aporte ener-gético. Sin embargo el de 1992 aconsejauna fórmula en la que incluye el gasto ylas pérdidas mas import a n t e s5:

G E T:GEBx (Factor de AF+ Factor absorc i ó n +Factor de Afectación pulmonar).

G E B :Utilizando la fórmulas de la OMS6.

Actividad física:1,5 – 26.

A b s o rc i ó n :0,93/Indice de absorc i ó n

Factor de Enfermedad pulmonar:FV1. 40%= 0,3; 40-79%= 0,2; >/= 80 %= 0

En caso de no poder hacer cálculos de pre-cisión el Comité de Consenso de 1992 re-comendó un 120 – 130% de las re c o m e n-d a c i o n e s .

2. CÁLCULO DE LAS NECESIDADES PRO-T E I C A S

El cálculo también es multifactorial.

• Nitrógeno Urinario: El nitrógeno u reico es interpretado como el re f l e-jo de la oxidación proteica. Además,existe el llamado nitrógeno obligato-rio que es producto de la pérdida dep roteinas estructurales en re l a c i ó ncon procesos inflamatorios y pro d u -cción de citokinas catabolizantes7. Enel momento actual, en la clínica noes fácil contar con una cuantificacióndel nitrógeno total. Se contaría conun cálculo de Nitrógeno obligatorio.La administración de hormona dec recimiento en estos pacientes au-menta la retención nitro g e n a d a8.

• Nitrógeno fecal: que es posible cuan-tificar a la vez que se cuantifica lagrasa fecal. Normalmente hay mayorcontenido de N posiblemente pro v e-niente de las bacterias intestinales.

• Nitrógeno del sudor: que no es posi-ble cuantificar.

• Nitrógeno incluido en las secre c i o n e sp u l m o n a res y que se ha cuantificadoen 2 gr /día.

• Nitrógeno de Crecimiento: que en elmomento actual está cuantificadopara una población normal pero queen caso de enfermedad no es cono-c i d o .

133


Para hacer el cálculo:

Nitrógeno ingerido = (NitrógenoU reico + N obligatorio urinario(60 mg/Kg))+ N fecal+ N pérd i-das insensibles (8 mg/Kg).

Dado que el N de crecimiento no estácuantificado, se exige de forma habitualun balance N positivo. En el momento ac-tual no está determinado el balance ao b t e n e r. Este balance debe ser individua-lizado para conseguir un adecuado estadonutricional. En nuestra experiencia es exi-gible en general un balance superior a +3 gr / día.

El comité de consenso de 19929 a c o n s e j aun aporte del 12-15 %. Del valor calóricototal en forma de proteínas para cubrir losrequerimientos estimados de nitrógeno.


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N u t r i c i ó n

134

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135


El páncreas exocrino tiene como funcionesla de producir bicarbonato, así como enzi-mas (amilasa, proteasa y lipasa). Los pa-cientes afectos de FQ clásicamente pre s e n-tan deposiciones grasas que indican unamala digestión y malabsorción de las mis-mas de la dieta. Esta maldigestión vieneatribuida directamente al déficit de secre-ción de lipasa por el páncreas exocrino, se-cundario a la obstrucción de los conductosp a n c reáticos y subsiguiente obstrucción yd e s t rucción de los acini.

El diagnóstico de la insuficiencia pan-c reática se realiza mediante la mediciónde la Elastasa-1 fecal. Para valorar la m a l a b s o rción la forma óptima es la deter-minación de grasas en heces de 72 horasy la realización de una encuesta nutri-cional para valorar en coeficiente de a b s o rción de grasas (CA).

CA= Grasa de la dieta-grasa en hecesx100/grasa de la dieta <93% (85% en lactantes): esteatorre a

Los enzimas pancreáticos deben adminis-trarse en aquellos pacientes que pre s e n t e nInsuficiencia Pancreática (apro x i m a d a m e n t e

85-90%). El manejo de los enzimas y elmanejo nutricional deben ser re a l i z a d o spor el gastroenterólogo de un centro dere f e re n c i a .

Los enzimas re q u i e ren, para ser eficaces,estar incluidos dentro de micro e s f é rulas oen microtabletas con cubierta sensible alpH alcalino del duodeno (pH 5.5-6) y, deeste modo, evitar que sean neutralizadospor el ácido y la pepsina a su paso por elestómago. Estas microcápsulas se pre s e n-tan, comercialmente, en el interior de cáp-sulas de gelatina para mejor adminis-tración; si es preciso estas cápsulas sepueden abrir para administrar el contenidoal enfermo que no puede tragarlas o paraajustar la dosis en niños pequeños.

1. PREPA R A D O S

No todos los pacientes pueden pasar deun preparado a otro sin problemas demaldigestión porque las concentracionesde cada uno de los enzimas (lipasa, ami-lasa y proteasa) son distintas. La dosifi-cación se realizará teniendo en cuenta laconcentración de LIPA S A .

En España, se encuentran disponibles tre sp reparados comerc i a l e s :

N u t r i c i ó n

136

CAPITULO 3T R ATAMIENTO ENZIMÁTICO

E. Donat Aliaga, C. Ribes-Koninckx.S. Gastro e n t e rología - Unidad de Fibrosis Quística.Hospital Infantil La Fe. Va l e n c i a .

• KREON 10000 (Grupo Solvay Phar-ma). Cápsulas con 8000 UI de ami-lasa, 10000 UI de lipasa y 600 UI dep roteasa. Envases con 100 y 250c á p s u l a s .

• PANCREASE (Janssen Cilag) Cápsulascon 20000 UI de amilasa, 4000 UI delipasa y 25000 UI de proteasa. En-vases con 100 y 250 cápsulas.

• PA N C R E O F L AT GRAGEAS (Gru p oSolvay Pharma). Cápsulas con 6000UI de amilasa, 6000 UI de lipasa ,400UI de proteasa y 80mg de dimeti-cona. Envases con 20y 50 grageas.

2. FORMA DE ADMINISTRACIÓN

El tiempo de efectividad es de 30-40 mi-nutos por lo que deben se administradasal comienzo y a mitad de una comida.

Se recomienda la ingesta con agua o zumode frutas. No deben administrarse junto af ó rmulas lácteas. En el caso de lactantespuede abrirse la cápsula y administrarselos gránulos.

R e c o rdar que no queden restos en la bocaya que son irritantes de la mucosa, así co-mo en el pezón de la madre si hay lactan-cia natural.

Nunca deben romperse los gránulos, estosse pueden inactivar con la exposición alsol, calor y humedad.

3. CANTIDAD

• En lactantes se puede calcular 2000-4000U de lipasa/120 ml de fórm u l ao toma de leche matern a .

• En niños con alimentación comple-mentaria, la forma más práctica es

calcularlo en función del peso. Engeneral las recomendaciones serían:Niños menores de 4 años 1000U delipasa/kg peso y comida inicialmente.Niños mayores de 4 años y adultos500U de lipasa/kg de peso y comidahasta un máximo de 2500 U de li-pasa/ kg/ comida.Con los tentempiés se recomienda lamitad de la dosis calculada para lascomidas principales.

• Si lo calculamos en función de lagrasa ingerida (sería más corre c t ap e ro también más difícil de calcular).Lactantes: 450-900U de lipasa porgramo de grasa ingerida.Resto: 500-4000U de lipasa porgramo de grasa ingerida y día (media1800 U de lipasa por gramo de grasaingerida y día).

P o s t e r i o rmente la dosis de forma indivi-dual variará en función del volumen ycomposición de la comida. La forma másconveniente para ajustar la dosis serác o m p robando su eficacia con el estudio degrasa en heces de 3 días.

No es aconsejable sobrepasar las 10000Ude lipasa/kg/ día, ni superar las 2500U delipasa/kg/comida, pues se ha re l a c i o n a d ocon la colopatía fibro s a n t e .

ALIMENTOS QUE NO REQUIEREN DEE N Z I M A S

• F ru t a s .• Zumos de frutas y bebidas a base

de zumos.• R e f rescos y bebidas deport i v a s .• S u e ros para rehidratación oral.• Té, café (sin crema). . . .

137


. . .• Chicle de mascar, gominolas, al-

gunos caramelos de fru t a s .• Helados de agua y frutas o jarabes

de frutas (granizados, polos dehielo, hielo con sabore s .

4. SI NO HAY RESPUESTA

La respuesta inadecuada se define por lapersistencia de signos de malabsorción opor la dificultad en la ganancia ponderal.

M o t i v o s :

• Factores dietéticos:– Cuando se olvida la toma de en-

zimas con los tentempiés y/o su-p l e m e n t o s .

– P o b re ajuste de la dosis en lascomidas excesivamente grasas.

• Pobre adherencia al tratamiento:– En lactantes la administración es

d i f i c u l t o s a .– F a c t o res psicológicos en la edad

e s c o l a r.– Rechazo en la etapa de la ado-

l e s c e n c i a .– Deseo de perder peso.– Falta de apoyo.

• Presencia de otra patología digesti-v a , que pueda agravar la situaciónde maldigestión- malabsorción, co-mo la hiperacidez gástrica, el re f l u j og a s t ro-esofágico, la malabsorción delactosa, los parásitos, la enferm e d a dceliaca, etc.

En los pacientes que necesiten altas dosisdebe valorarse la posibilidad de hipera-

cidez gástrica y el déficit de excreción desales biliares. En tales casos puede dis-minuir el requerimiento de enzimas la ad-ministración de anti H2 y de ácido urso-d e s o x i c ó l i c o .

ALGUNAS RECOMENDACIONESP R Á C T I C A S

• Los enzimas son necesarios antesde todas las comidas que con-tengan grasas, proteínas y/o carbo-hidratos complejos (harinas, almi-d o n e s ) .

• Los enzimas deben tomarse justoantes de comer o durante la comi-da, ya que funcionan durante unahora aproximadamente después detomarlos. No mezclar los enzimascon los alimentos antes de tiempo.

• Evite “saltarse” los enzimas.• Tomar siempre la dosis pre s c r i t a .

No cambiar la dosis sin consultar almédico especialista.

• Puede ser necesario aumentar lige-ramente la dosis de enzimas en al-guna comida rica en grasa comopor ejemplo, las comidas rápidas(en hamburgueserías), las frituras, pizzas etc.

• Los gránulos de enzimas no puedentriturarse ni masticarse. Si se hace,p i e rden eficacia.

• Para los bebés y niños pequeñosque no pueden tragar las cápsulas,los gránulos pueden mezclarse conun alimento ácido suave, comopuré de manzana o zumo de fru t a s .Evite mezclar los enzimas con ali-mentos lácteos, como yogurt opudines. ...

N u t r i c i ó n

138

. . .• Mantener los enzimas a temperatu-

ra ambiente (15°C a 30°C), lejos decualquier fuente de calor. Ta m p o c odeben refrigerarse. Mantengas i e m p re la tapa del frasco de enzi-mas firmemente cerr a d a .

• Los enzimas tienen una fecha decaducidad.

• Para las personas que suplementansu dieta con alimentación por son-da, los enzimas pueden tomarsepor vía oral antes de empezar estetipo de alimentación.


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4 . - Sinaasappel M, Stern M, L ittlewood J,Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman HG,R o b b e recht E, Doring G. Nutrition in pa-tients with cystic fibrosis: a European Con-sensus. J Cyst Fibros. 2002 Jun;1:51-75.

5 . - B o rowitz D. Update on the evaluation ofp a n c reatic exocrine status in cystic fibro-sis. Curr Opin Pulm Med. 2005N o v ; 1 1 ( 6 ) : 5 2 4 - 7 .

6 . - B o rowitz D, Baker SS, Duffy L, Baker RD,Fitzpatrick L, Gyamfi J, Jarembek K. Use offecal elastase-1 to classify pancreatic sta-tus in patients with cystic fibrosis. J Pe-d i a t r. 2004 Sep;145:322-6.

7 . - Taylor CJ, Aswani N. The pancreas in cysticf i b rosis. Paediatr Respir Rev. 2002; 3:77-1.

139


1. SUPLEMENTACIÓN VITA M Í N I C A

Las razones para la suplementación con vi-taminas en pacientes con fibrosis quística(FQ) son evidentes. Por un lado, una menora b s o rción, especialmente de aquellas vita-minas liposolubles (A, D, E y K), ya que existe una menor capacidad de digerir yabsorber las grasas. Además se trata deniños frecuentemente enfermos quepueden tener la ingesta disminuida y altosrequerimientos nutricionales. Por otro lado,algunas vitaminas como la vitamina A, D yE han demostrado una acción pro t e c t o r adel epitelio pulmonar en pacientes con FQ.

Teóricamente no sería necesaria la ad-ministración de suplementos vitamínicosuna vez que el paciente con insuficienciap a n c reática toma suplementos enzimáti-cos, y más aún si se aportan además su-plementos nutricionales de otro tipo, yaque no suelen detectarse deficiencias clíni-cas o subclínicas de vitaminas salvo en:

• Pacientes con diagnóstico tardío. • Pacientes con resección intestinal. • Mala adherencia a la suplementación

enzimática. • E n f e rmedad hepática presente.

Si embargo, y por los motivos arriba cita-dos se recomienda por consenso la suple-mentación sistemática, con vitamina A y E,obligada en casos de insuficiencia pan-c re á t i c a .

Los niveles séricos de vitaminas deben de-t e rminarse de forma periódica al menosuna vez al año, también pacientes con su-ficiencia pancreática. Las muestras debenrecogerse en tubos especiales, y pro t e-gerlas de la luz con papel aluminio paraevitar su degradación.

1 . 1 . V I TAMINA E

Se trata de una vitamina con un granpoder antioxidante. La deficiencia de vita-mina E se correlaciona estrechamente conel grado de malabsorción, y de form acrónica da lugar a una degeneración neu-rológica pro g resiva, descrita en pacientescon FQ que no tomaban suplementación.Aunque se carece de estudios a largo pla-zo sobre la suplementación con vitamina Een pacientes con FQ, se cree que puedetener un papel importante en el control dela enfermedad pulmonar, a través del blo-queo de la acción de los radicales libre sp roducidos en los tejidos inflamados. La

N u t r i c i ó n

140

CAPÍTULO 4S U P L E M E N TACIÓN CON VITAMINAS Y MINERALES

EN PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA

David Gil Ort e g aUnidad de Gastro e n t e ro l o g í a ,Hepatología y Nutrición Infantil.Hospital Universitario Vi rgen de la Arrixaca. Murc i a

c o rrección del déficit de vitamina E se haasociado a un aumento de los niveles dehemoglobina probablemente por un au-mento de la supervivencia de los eritro c i-tos. Las dosis excesivas pueden exacerbarla coagulopatía por déficit de Vit K.

• DOSIFICACIÓN: 25-400 UI/ día. Variable según la edad:– 0-6 m: 25 UI/ día.– 6-12 m: 50UI/día– 1-4 años: 100 UI/ día. – 4-10 años: 100-200 UI/día– >10 años: 200-400 UI/día

• MODO DE ADMINISTRACIÓN: Ad-ministrar junto con las comidas y losenzimas pancreáticos. Se re c o m i e n-da administrar en forma hidro s o l u-ble, que se absorbe de forma máseficiente. Los polivitamínicos habi-tuales no contienen dosis suficientespara pacientes con FQ.

1.2. VITAMINA A y BETA - C A R O T E N O S

El déficit de vitamina A (re t i n o l ,c a rotenoides) produce ceguera nocturn a ,descrita en pacientes con FQ, en los cualesse ha observado además un déficit de pro-teina transportadora del retinol (RBP) quepuede agravar los efectos de éste déficit,por un mecanismo no relacionado por tan-to con la malabsorción. Los niveles de vita-mina A se han visto disminuidos en pa-cientes con FQ durante las exacerbacionesrespiratorias, y su suplementación se aso-cia a una acción protectora del epiteliop u l m o n a r. Por otro lado, el exceso de dosi-ficación puede ser tóxico, especialmenteen pacientes embarazadas. Por estos mo-tivos, si bien se recomienda una suple-mentación sistemática, los niveles de vita-mina A se deben vigilar estrechamente en

pacientes con FQ. Está contraindicada enpacientes con afectación hepática.

• D O S I F I C A C I Ó N :3.000-10.000 UI/día.

• MODO DE ADMINISTRACIÓN: Diaria-mente, en preparado hidro s o l u b l es i e m p re que sea posible. No debendarse dosis superiores a 20.000 UIen casos de déficit de RBP.

1.3. VITAMINA D

El consenso actual es el de no suplementarcon Vitamina D de forma sistemática, sal-vo en aquellos pacientes con baja o nulaexposición solar o si el paciente tiene en-f e rmedad hepática. Sin embargo, la mayorf recuencia de deficiencias en la minera-lización ósea en pacientes con FQ, descritaen los últimos 10 años, ha vuelto a desper-tar el interés sobre la posibilidad de su su-plementación, sugerida por algunos au-t o res. Se recomienda monitorizar losniveles séricos de vitamina D3, ya que al-gunos pacientes con FQ presentan nivelesi n f e r i o res a la normalidad a pesar de unac o rrecta suplementación, y mantenerlosc e rca del límite alto de la norm a l i d a d .

• DOSIS: 400-800 UI/día (hasta 2000U I / d )

• MODO DE ADMINISTRACIÓN: en lascomidas y junto a suplementos en-zimáticos. También puede adminis-trarse junto suplementos cálcicos oen polivitamínicos.

1.4. VITAMINA K

A pesar de que se han descrito déficitssubclínicos hasta en tres cuartas partes delos pacientes con FQ, no se recomienda su

141


suplementación rutinaria, salvo en pa-cientes con:

• E n f e rmedad hepática colestásica. • Resección intestinal amplia. • Uso crónico de antibióticos de am-

plio espectro .• Hemoptisis. • Posiblemente en pacientes con os-

t e o p e n i a / o s t e o p o rosis (por el papelen la formación de osteocalcina)

Para su monitorización empleamos losniveles de la proteína inducida en ausenciade vitamina K (PIVKA II)

D O S I S :

• M e n o res de 12 meses: 2.5 mg /s e m a n a .

• M a y o res de 12 meses: 5 mg dos ve-ces por semana.

1.4. VITAMINAS HIDROSOLUBLES

No existen recomendaciones precisas re s -pecto a la suplementación con vitaminash i d rosolubles, pero no parece que si el pa-ciente lleva una dieta bien equilibrada éstasea necesaria de forma rutinaria, ya que sua b s o rción y utilización no está afectada enpacientes con FQ, con excepción de laB12, que precisa de los enzimas pancre á t i-cos para su correcta separación de los ali-m e n t o s .

Sólo en casos de resecciones de ileon ter-minal se recomienda administración pe-riódica de Vit B12 intramuscular.

2. MINERALES Y OLIGOELEMENTOS

2.1. CLORURO SÓDICO

Debido a las pérdidas aumentadas dec l o ro por el sudor es necesaria la ingestade sal compensadora, especialmente enverano, climas secos, lactancia exclusivacon pecho o fórmulas de soja o situa-ciones de pérdidas aumentadas (vómitos,d i a rre a s )

• DOSIFICACIÓN: 2-4 mMol/ kg/día.1-4 gramos/día.

• FORMA DE ADMINISTRACIÓN: Puedebastar con añadir algo más de sal di-rectamente a la comida. Sin embar-go podríamos en un futuro necesitarp rescribir una dieta hiposódica si elpaciente desarrollara alteracioneshepáticas o renales, por lo que paraevitar que se acostumbre a las comi-das saladas, otros autores re c o m i e n-dan administrar como suero salino fi-siológico en forma de comprimidosde ClNa. En casos de dia-rrea seránmás útiles las soluciones de re h i d r a t-ación oral específicas.

2.2. HIERROSu suplementación se recomienda única-mente cuando se detecta anemia ferro -pénica, descrita hasta en un tercio de losp a c i e n t e s .

2.3. ZINC Y MAGNESIO

La pérdida de grasa en las heces puedecondicionar una menor absorción del Zincy provocar un retraso en el cre c i m i e n t o ,mientras que en casos de obstrucción in-testinal, tratamientos con N-Acetil-Cisteí-na y utilización de antibióticos aminoglu-

N u t r i c i ó n

142

cósidos se ha descrito disminución de losniveles séricos de Magnesio. Por este moti-vo, aunque no se recomienda la suple-mentación sistemática, sí deben monito-rizarse sus niveles séricos.

2.4. SELENIO

Los desequilibrios entre la formación deradicales libres y los agentes antioxidantescomo la vitamina A, E y el selenio (pre c u r-sor de la enzima glutation peroxidasa) sehan descrito en la FQ como un agravanteen el deterioro pro g resivo de la funciónp u l m o n a r. Por este motivo, aunque no serecomiende la suplementación selectiva deselenio, sí debería recomendarse la ingestade alimentos ricos en carotenoides activosbiológicamente (zanahorias, vegetales dehoja verde) y de otros alimentos ricos enVitamina E y selenio (aceite de oliva,pescado y nueces).


1 . - Hector Escobar et al. Consenso sobre lai n t e rvención Nutricional en Fibrosis Quísti-ca. Fundación Sira Carrasco. Año 1999.( h t t p : / / w w w. c y b e r p e d i a t r i a . c o m / F Q / F Q % 20 c o n s e n s o % 2 0 n u t r i c i o n a l . p d f )

2 . - A i rd FK, Greene SA, Ogston SA, Macdo-nald TM, Mukhopadhyay S. Vitamin A andlung function in CF.J Cyst Fibros. 2006M a y ; 5 ( 2 ) : 1 2 9 - 3 1 .

3 . - Huang SH, Schall JI, Zemel BS, StallingsVA. Vitamin E status in children with cysticf i b rosis and pancreatic insuff i c i e n c y. J Pe-d i a t r. 2006 Apr;148(4):556-559.

4 . - Nicolaidou P, Stavrinadis I, Loukou I, Pa-padopoulou A, Georgouli H, Douros K,Priftis KN, Gourgiotis D, Matsinos YG,Doudounakis S. The effect of vitamin Ksupplementation on biochemical markersof bone formation in children and adoles-cents with cystic fibrosis. Eur J Pediatr.2006 Aug;165(8):540-5.

143


Estos pacientes deben satisfacer lasnecesidades nutricionales de cualquierniño de su edad, pero sus re q u e r i m i e n t o sestán en base al desarrollo de la patología.No para todos los rangos de edad lasnecesidades de nutrientes son las mismas,ya que éstos varían según:

• E d a d• Grado de malabsorc i ó n• Grado de esteatorre a• Velocidad de cre c i m i e n t o• Gravedad de la enfermedad re s p i r a-

t o r i a• Gravedad de las infecciones• Cantidad y calidad de los alimentos

i n g e r i d o s• P e rcentil de cre c i m i e n t o• E t c .

Los requerimientos pretenden sobre p a s a rlos aportes dietéticos recomendados paraniños que se encuentran en los perc e n t i l e sadecuados a su edad y que no padecen lae n f e rmedad. Por lo tanto, aquellos niñosque no están dentro del rango normal dec recimiento serían los que necesitarían unaumento de nutrientes, y muy especial-mente de grasas y pro t e í n a s .

Sin embargo son múltiples las variablesque influyen sobre el estado nutricional delos pacientes.

Teniendo en cuenta estas variables, y conel fin de que no sean causa de desnutri-ción en un niño con F.Q., el tratamientonutricional adecuado estaría basado en in-c rementar el aporte de calorías en form ade proteínas y grasas, manteniendo unnivel adecuado de minerales y vitaminas.

Si no fuese suficiente con los alimentos,pueden emplearse suplementos dietéticosh i p e rcalóricos para prevenir o corregir lamalnutrición que pudiera producirse de-bido a la insuficiente ingesta calórica co-mo consecuencia de sus elevados re q u e -rimientos que podrían favorecer las pa-tologías inherentes a la enferm e d a d .

En algunos casos, el paciente a lo largo dela enfermedad suele rechazar los suple-mentos por repetitivos, tanto en texturacomo sabor. Para intentar minimizar lo an-t e r i o rmente expuesto, facilitaremos re -cetas que permitan modificarlos en pre-sentación y cómo poner textura, como ens a b o re s .

N u t r i c i ó n

144

CAPÍTULO 5T R ATAMIENTO DIETÉTICO

PROGRAMA DIETÉTICO PARA PERSONAS CON FIBROSIS QUÍSTICA

P rograma dietético en enfermos de Fibrosis quísticaA. Mª Sastre GómezI. Úbeda RomeroJ. Mª Xandri GrauperaUnidad de Soporte Nutricional. Sección Endocrinología y Nutrición. Hospital Vi rgen de la Arrixaca. Murc i a

NECESIDADES ENERGÉTICAS

No existe una cifra o porcentaje están-d a res para aumentar los requerimientos dee n e rgía de manera global, ya que la F. Q .tiene diferentes fases evolutivas. Estasvariaciones afectan a las necesidades indi-viduales de energía debido a las atera-ciones pulmonares y digestivas que conlle-va esta enferm e d a d .

Por ello, es necesario i n d i v i d u a l i z a r e ltratamiento en cada paciente, teniendo encuenta su grado de afectación.

En cuanto al cálculo de requerimientos, novamos a insistir en ello, ya que en otrocapítulo su trata con gran amplitud, sólointentar dar, en base al consenso 2005 dela Fundación Sira Carrasco, unas re-comedaciones básicas en cuanto al totalde energía a aportar y su distribución enm a c ro n u t r i e n t e s .

En la F.Q. se recomienda que la dieta aport ee n t re un 120-150% de la energía re c o m e n-dada para la edad y sexo. No obstante esp referible calcular las calorías en función delos distintos factores que pueden influir so-b re el gasto, tanto en reposo, como para laactividad física individual, el gasto por en-f e rmedad y las pérdidas por esteatorre a .

Es indudable que conseguir estos re q u e -rimientos sólo con la dieta oral, sobre todocuando los requerimientos alcanzan el150%, es casi imposible, para ello in-t e n t a remos dar unas indicaciones para realizar un buen soporte nutricional.

En cuanto a la distribución de macro n u -trientes, los consensos sobre Nutrición enF.Q. aconsejan que un 15-17% de la ener-

gía se aporte como proteínas, un 40-48%como carbohidratos y entre un 35-40% co-mo grasas. En cuanto a la fibra dietética semantienen los de la población en general,s o b re unos 30 gr. Fibra/día.

¿CÓMO PODEMOS AUMENTAR ELA P O RTE CALÓRICO?

• Utilice mantequilla.• Consumir leche entera.• A g regar salsas enriquecidas con na-

ta, queso, bacon, a todos aquellosplatos que lo perm i t a n .

• Añadir mayonesa a bocadillos,c a rnes, pescados, huevos…

• Empane carnes, o pescados y fríalos• Acompañe la pasta con quesos ra-

llados o quesitos.• Utilice aceite de oliva en abundancia

para realizar frituras.• Pizzas con queso, bacón, jamón,

c h o r i z o …• En las sopas o purés, agregue pi-

catostes de pan frito.• Haga salsas con frutos secos picados• Tomar dátiles, pasas, higos.• Helados cremosos, bizcochos, choco-

late, natillas, flanes…

A continuación a modo de ejemplo, pre-sentamos como elaborar platos, para au-mentar sus calorías.

LIBRITOS EMPA N A D O S2 Chuletas de cerdo de 90g apro xLoncha de jamón york de 15 gLoncha de queso de 15 gPan rallado: 25g apro xHuevo: 15 gAceite de oliva:15 gT O TAL Kcal: 922,1

145


T O RTILLA FRANCESA CON AT Ú NHuevo: 80 gAceite de oliva:10 gAtún claro en aceite: 80 gLeche ce vaca entera: 20 gT O TAL Kcal:388,8

PECHUGA EMPA N A D APollo deshuesado: 150gSal: 0.5gAceite de oliva: 15gPan rallado: 10gHuevo: 10gT O TAL Kcal: 365.7

E S PAGUETIS CARBONARAPasta: 80gBacon: 40gChampiñones: 30gHuevo: 45gNata: 25gQueso Parmesano: 40gAceite de oliva: 15gSal: 1gT O TAL Kcal: 1046.8

T O RTILLA DE PATATAS CON QUESOPatata cocida: 125gCebolla: 35gHuevo entero: 160gAceite de oliva: 15gQueso parmesano rallado: 40gT O TAL Kcal: 647.8

CREMA DE VERDURASPatata: 50gCebolla: 50gZanahoria: 60gP u e rros: 70gApio: 20gCol: 40gQuesito: 40gHarina de maíz: 20g

Aceite de oliva: 10gSal: 0.5gT O TAL Kcal: 343.4

ENSALADA DE PA S TA CON ACEITUNASPasta: 60gLechuga: 50gTomate: 50gZ a n a h o r i a : 3 0 gQueso fresco: 20gJamón York: 30gMayonesa: 35gAceitunas: 15gAtún en aceite: 50gT O TAL Kcal: 753.6

LENTEJAS ESTOFA D A SLentejas: 80gPatata: 20gAjo: 4gChorizo: 30gTomate: 20gAlmendras: 4gPistachos: 3gPiñones: 3gT O TAL Kcal: 615.4

HUEVOS RELLENOSHuevo duro: 50gMayonesa: 50gPatata cocida: 30gAtún en aceite: 40gAceitunas: 10gAnchoas: 18gAceite de oliva: 10gT O TAL Kcal: 801.8

B ATIDO DE CHOCOLAT EYo g u rt: 125gLeche de vaca, entera: 50gCacao en polvo: 15gAzúcar: 10gT O TA L Kcal: 142

N u t r i c i ó n

146

R E C E TAS CON SUPLEMENTOS( PARA UNA RACIÓN)

Sopa de cocido• Suplemento de verd u r a s• 100 gr de garbanzos cocidos• 1 loncha de jamón serr a n oP r e p a r a c i ó nCalentar el suplemento junto a los garban-zos durante unos minutos, triturarlos conla batidora hasta obtener una crema fina ys e rvirlo bien caliente con el jamón cort a d oa tiras. E n e rgía: 636 Kcal.

Sopa de pasta• Suplemento de pollo con verd u r a s• Pasta para sopasP r e p a r a c i ó nPoner un cazo al fuego con 100 ml. (1/2vaso) de agua y cocer la pasta durante 5min. Ve rter el suplemento y calentarlo unos segundos. E n e rgía: 381 Kcal.

Sopa italiana• Un suplemento de pollo con ver-

d u r a s• 4 cucharadas de tomate frito• 50 gr de queso fre s c oP r e p a r a c i ó nMezclar el tomate frito con el suplementoy calentarlo, a fuego suave, sin llevar ah e rv i r. Servirlo con trocitos de queso fre s c oc o rtado en dados. E n e rgía: 525 Kcal.

P O S T R E S

Mini Ti r a m i s u• Suplemento sabor vainilla• 4 bizcochos tiernos (40 gr)• 1 sobre de café descafeinado soluble

(10 gr)• Nata montada (20 gr)

P r e p a r a c i ó nDisolver el sobre de café en el suplemento.Colocar los bizcochos en un plato hondo,v e rter encima la mezcla del suplementocon el café, y dejarlo reposar antes deañadirle la nata montada. Consumir bienfrío. E n e rgía: 546 Kcal.

Pastel de chocolate y nata• Suplemento sabor chocolate• 6 bizcochos alarg a d o s• 250 gr de nata montada• 4 cucharadas de azúcarP r e p a r a c i ó nF o rrar con papel de aluminio un molde pe-queño re c t a n g u l a r. Mojar los bizcochos enel suplemento y colocarlos en el fondo delmolde, sobre estos poner nata montadacon azúcar encima, volver a poner los biz-cochos y nata, acabando con bizcochos.Dejarlo en el refrigerador una media horapara que se enfríe. Desmoldarlo y cubrirlocon el suplemento restante. E n e rgía: 825K c a l .

Gelatina de fresa y frambuesa• Suplemento sabor fre s a - f r a m b u e s a• 200 gr. De nata montada azucarada• 2 hojas de gelatina• 8 fre s o n e s

P r e p a r a c i ó nPoner las hojas de gelatina en un cazo conun poco de agua y dejarlas un minuto;poner el cazo a fuego suave y re m o v e rhasta que la gelatina quede totalmentedisuelta; mezclarla con el suplemento, lanata montada y los fresones cortados ent rocitos. Ve rterla en un recipiente de cristaly dejarla en la nevera unas dos horas, has-ta que quede cuajada. E n e rgía: 917 Kcal.

147


Leche a la canela• Suplemento sabor vainilla• Una cucharadita de canela molida• Dos cucharadas de leche condensa-

d a

P r e p a r a c i ó nDisolver la leche condensada en 100 ml(1/2 vaso) de agua, añadir el suplemento,la canela molida y calentarlo unos ins-tantes. Colarlo y tomarlo enseguida.E n e rgía 435 Kcal.

N u t r i c i ó n

148

Es el conjunto de medidas destinadas asuministrar por vía digestiva (oral o consonda) energía y nutrientes al org a n i s m o ,como alternativa o complemento en situa-ciones de desfase entre el aporte y los re-querimientos (dificultad de toma oral, en-f e rmedad crónica, tratamientos agre s i v o s ) ,para recuperar o mantener su estado nu-tricional. Manejo en hospital o domicilio.

I N D I C A C I O N E S

Pacientes con malnutrición o riesgo de de-s a rrollarla (ingesta insuficiente, malfun-ción digestiva o malabsorción, incre m e n t ode pérdidas, aumento del gasto energ é t i-c o ) .

• Malnutrición grave, pre m a t u r i d a d ,a n o rexia nerviosa, SIDA…

• E n f e rmedades digestivas: trastorn o sde la deglución, estenosis esofágica,reflujo gastroesofágico (RGE), dia-rrea grave, síndrome de intestinoc o rto, insuficiencia pancreática (FQ),e n f e rmedad inflamatoria intestinal.

• E n f e rmedad card i o rrespiratoria: FQ,e n f e rmedad pulmonar o card i a c ac r ó n i c a .

• E n f e rmedades renales: insuficienciarenal crónica.

• E n f e rmedades neurológicas: parálisisc e rebral, coma.

• Estados hipercatabólicos: trauma-tismos, neoplasias, quemaduras.

• Alteraciones metabólicas: glucogeno-sis, aminoacidopatías, trastornos ci-clo ure a .

VÍAS DE ABORDAJE, ACCESO Y ADMINISTRACIÓN

1. Infusión gástrica:

• Sonda nasogástrica con tiempos deutilización previstos inferiores a 1-3m e s e s .

• G a s t rostomía percutánea (en perio-dos superiores a 3 meses): técnica en-doscópica (PEG = gastrostomía en-doscópica percutánea), laparo s c ó p i c a ,radiológica, quirúrgica (técnica deStamm). Se coloca una sonda a travésde la abertura de la gastrostomía (obien se procede a su sustitución porun “botón” a los 2-3 meses).

2. Infusión postpilórica:

• Sonda nasoduodenal o nasoyeyunal(evita el riesgo de RGE y de íleog á s t r i c o ) .

149


CAPÍTULO 6NUTRICION ENTERAL

Miguel Ángel Jiménez AbadíaUnidad de Gastro e n t e reología, Hepatología y Nutrición Infantil.Hospital Universitario Vi rgen de la Arrixaca. Murc i a

• Yeyunostomía (quirúrgica o a travésde una gastro s t o m í a ) .

MÉTODOS DE ADMINISTRACIÓN

1 . Nutrición enteral fraccionada o inter-mitente. Se da con jeringa o bombavolúmenes periódicos (4-8 bolos du-rante 15-45 minutos/bolo). Suponela utilización de escaso material, per-mite mayor movilidad del paciente,p e ro aumenta el riesgo de vómitos.

2 . Nutrición enteral cíclica. Se practicauna infusión continua nocturna (du-rante 8-12 horas), permitiendo lastomas normales en el día. El cabezalse mantendrá elevado.

3 . Nutrición enteral contínua. Débitocontinuo en goteo constante (du-rante las 24 horas). Presenta unamayor tolerancia. Permite aport a rm a y o res volúmenes.

M ATERIAL PARA LA ADMINISTRACIÓNDE LA NUTRICIÓN ENTERAL (NE)

1 . Sondas de cloru ro de polivinilo(PVC): Son más rígidas (no se colap-san), pueden provocar necrosis pordecúbito (por presión sobre la pare desofágica o gástrica). Se deben cam-biar cada 3 días. Su calibre interno see x p resa en Fre n c h .

2 . Sondas de silicona y de poliure t a n o :Más flexibles y suaves (su inserc i ó np recisa guías), tienen mayord i á m e t ro interno, pero se colapsan yexpulsan fácilmente. Hay sondas queincorporan un lastre posterior a losorificios laterales del terminal de lasonda, que permiten la nutriciónt r a n s p i l ó r i c a .

3 . Métodos de infusión: sistemas degoteo, bombas de infusión.a . Sistemas de goteo. La caída del

alimento es por gravedad, re -gulándose con la reducción delc a l i b re de la sonda. Precisa re a-justes fre c u e n t e s .

b . Bombas de infusión• Peristálticas. Un ro d i l l o

p resiona la sonda e impul-sa el contenido.

• De pistón o cámara (volu-métricas). Vaciados alter-n a t i v o s .

• De jeringa. El giro de unt o rnillo desplaza el émbolode la jeringa.

TIPOS DE FÓRMULAS DE NE. ELECCIÓNDE LA FÓRMULA

Una fórmula enteral puede ser nutricional-mente completa, o sólo un aporte comple-m e n t a r i o .

• Completa. Aporta todas las necesi-dades nutricionales. Según las carac-terísticas de la fuente de pro t e í n a s ,serán poliméricas, oligoméricas,m o n o m é r i c a s .

• Incompleta. No cubre las demandasnutricionales en cantidad o calidad.La constituyen los módulos y los su-plementos orales.

Características de cada una de las fórm u-l a s :

1 . F ó rmulas poliméricas. Destinadas apacientes con intestino funcional-mente normal. Se utilizará leche ma-t e rna ó de fórmula infantil o la adap-tada a pre m a t u ros. Por encima del

N u t r i c i ó n

150

año de edad se usan las fórm u l a spoliméricas, con proteínas íntegras,pudiendo estar exentas de lactosa yde gluten, con baja carga renal (Pe-d i a s u re, Oxepa, Isosource Junior).Pueden ser normo ó hiperc a l ó r i c a s ,siendo el aporte habitual de 1-1´5kcal/ml. Desde los 6-10 años se iniciael consumo de las fórmulas poliméri-cas de adulto.

2 . Oligoméricas (semielementales). Sufuente proteica ha sido modificadamediante tratamiento térmico ehidrólisis enzimática extensa de lasp roteínas de leche de vaca (séricas ocaseínicas) o de la soja, y de ese frac-cionamiento se obtienen péptidos.Puede asimismo sustituirse la lactosapor dextrinomaltosa, y las grasas porM C T, obteniéndose así las fórm u l a ssemielementales (Alfaré, Damira,P regestimil). Están indicadas ensituaciones de maldigestión o malab-s o rción intestinal.

3 . Monoméricas (elementales). Su indi-cación es en situaciones de fracasointestinal, y su uso no exige esfuerz ode la digestión o absorción. Suscomponentes son substancias quími-camente puras, aportando L-aminoá-cidos como fuente de nitrógeno,p o l í m e ros de glucosa como hidratosde carbono, MCT y ácidos grasos esenciales como fuente de grasas(Nutri 2000 Pediátrico, Damira Ele-mental, Neocate).

4 . Módulos. En forma de carbo-hidratos, proteínas y grasas, para serañadidas a las fórmulas u otros com-ponentes de la dieta, e incre m e n t a run nutriente específico (Duocal,Maxijul). Deben ser controlados puespodría provocar cetosis (exceso de

grasas), diarrea (exceso de hidratosde carbono) o hiperazoemia (excesop ro t e i c o ) .

5 . Suplementos orales. Fórmulas nutri-cionalmente incompletas, con pro-teínas enteras, carbohidratos hidro -lizados y LCT. Se presenta en form ade polvo para diluir o puddings.

6 . F ó rmulas específicas de cada enfer-m e d a d :a . Insuficiencia respiratoria (con

más grasas y menos hidratos dec a r b o n o ) .

b . E n f e rmedad hepática con ence-falopatía (con aminoácidos li-b res específicos, más carbo-hidratos y menos grasas).

c . Insuficiencia renal (baja en pro-teínas, hiperc a l ó r i c a s ) .

d . Estados hipercatabólicos (in-fecciones graves, quemaduras):f ó rmulas poliméricas, hiper-calóricas, con aumento de sufuente pro t e i c a .

COMPLICACIONES DE LA NUTRICIÓNE N T E R A L

Mecánicas (obstrucción, desplazamientode la sonda nasogástrica), digestivas (dia-rrea, vómitos), metabólicas (trastorn o sh i d ro e l e c t rolíticos, interactuación con fár-m a c o s ) .

L E G I S L A C I Ó N

S o b re financiación de tratamientos die-toterápicos complejos (TDC), y nutriciónenteral (NE) en RD 63/1995, modificadosen OM de 30/4/97 (TDC) y OM de 2/6/98( N E ) .

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COORDINADORA BLOQUESusana López PucholFederación Española contrala Fibrosis Quística

No es necesario ser afectado de FQ parahacerse una idea de lo complicado que escumplir a diario con un montón de indica-ciones médicas. A cualquiera de nosotro s ,(afectados, familiares o amigos), nos hanrecetado alguna vez una medicación, unantibiótico por ejemplo, es fácil de tomar,es temporal, no interf i e re en nuestra vidadiaria y nos alivia el malestar de forma rá-pida. Todo indica que habremos cumplidoal 100%. ¿Cómo?, ¿Qué no? Uno aban-donó el antibiótico en cuanto se encontrómejor y no cumplió los 7 días que le dijo sumédico, otro olvidó tomarlo cada 8 horasasí que lo tomó cada 12, cada 20 o cadavez que se acordó, otro directamente nicompró el antibiótico porque no pensó quelo necesitara... ¿y tú...? No podemos cul-p a rnos, ni culpar a nadie por no seguir untratamiento al 100 %, pero sí podemosaveriguar los obstáculos que encuentra ca-da uno y ayudar a superarlos porque cuan-to mejor se lleven los tratamientos para laFQ mejor es la salud y la calidad de vida.

E n t re un buen tratamiento y los efectosbuscados está el c o m p o rt a m i e n t o, lo quela persona interesada hace o deja de hacertendrá efectos directos sobre la efectividaddel tratamiento y por lo tanto sobre susalud y calidad de vida.

A este camino entre el tratamiento pre s -crito y su efectividad es a lo que nos re f e -rimos con el término a d h e re n c i a.

Hay otros términos para hablar de lo mis-mo, muchas veces se habla de cumpli-miento. El término c u m p l i m i e n t o según elDiccionario de la Real Academia se re f i e re ala “acción y efecto de cumplir” y esto norefleja lo que queremos describir. El térm i n ocumplimiento tiende a ser unidire c c i o n a l ,(uno ordena y otro cumple), se centra en elp rofesional y en un modelo de salud autori-tario. Esta actitud pasiva del térm i n ocumplimiento es contraria a la adhere n c i a ,que destaca la participación activa del pa-c i e n t e .

N o s o t ros preferimos hablar de a d h e re n-c i a, porque no se trata sólo de cumplir ono cumplir con lo que el profesional de lasalud nos indica, la adherencia a ltratamiento es un proceso complejo querefleja un conjunto de conductas.

R e q u i e re saber qué hacer, cómo hacer ycuándo hacer. El paciente debe disponerde una serie de habilidades con difere n t egrado de complejidad.(7) Por otro lado, esi m p o rtante conseguir que los pacientesadquieran y mantengan a lo largo del

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CAPÍTULO 1

¿DE QUÉ HABLAMOS CUANDO HABLAMOS DE ADHERENCIA?

Beatriz Monfort GilP s i c ó l o g aAsociación Valenciana contra la Fibrosis Quística

tiempo un hábito de adhesión que incluyeaceptar formar parte de un plan o pro g r a-ma de tratamiento, poner en práctica demanera continuada las indicaciones deeste, evitar comportamientos de riesgo eincorporar al estilo de vida conductass a l u d a b l e s . ( 8 ) .

En este proceso no sólo es importante laconducta o conductas del paciente sinoque el proceso de adherencia se re l a c i o n atambién con la conducta del pro f e s i o n a lde la salud, (médico, fisioterapeuta...), almenos en la medida en que este ofre z c alas instrucciones con claridad, se asegurede su comprensión y dedique tiempo a es-tablecer una relación de confianza.

ANÁLISIS Y REFLEXIONES SOBREEL CONCEPTO

D e n t ro del concepto complejo de adhe-rencia vamos a destacar algunas carac-t e r í s t i c a s :

1 . Refleja el papel activo del paciente-f a m i l i a .

2 . Es una relación en dos dire c c i o n e s .3 . Se trata de un pro c e s o .4 . Influyen múltiples factore s .5 . Es un continuo.6 . Implica voluntad.

1. Papel activo del paciente

El término adherencia recoge el papel activode la persona afectada. Para que se dé cier-to grado de adherencia es necesario que elpaciente (y la familia, sobre todo en losniños/as), participe activamente en el plande tratamiento. Es importante que dé suopinión y muestre su acuerdo o desacuerd ocon lo que el profesional le prescribe, es el

p rotagonista activo de este proceso, no unm e ro receptor de órd e n e s .

2. Una relación en dos direcciones... om á s

Como hemos dicho no se trata de que elp rofesional dé una orden y el paciente lacumpla, (Profesional Paciente). En lacalidad y satisfacción de la relación médicopaciente encontramos un factor que serelaciona positivamente con el grado dea d h e re n c i a . ( P rofesional Paciente-f a m i l i a ) .

Debemos incluir en esta relación a la fami-lia y/o el entorno del paciente, sobre todoen el caso de los niños que aprenden delos adultos la “cultura de adhesión”.

Como Pierre Foucaud ha denominado “nosólo es una prescripción, sino una ver-dadera negociación”.

3. Es un pro c e s o

Decimos que la adherencia es un pro c e s op o rque re q u i e re de tiempo y apre n d i z a-j e. Es necesario aprender a realizar eltratamiento correctamente y tambiéna p render a integrarlo en cada momentode la vida diaria superando los obstáculosque nos vayamos encontrando. Es nece-sario tiempo para aprender y para hacerc a m b i o s .

4. Influyen múltiple factore s

En el proceso de adherencia influyenmúltiples factores de diversa naturaleza;f a c t o res psicológicos y conductuales, am-bientales, motivacionales, etc. Sólo enten-diendo la adherencia como un pro c e s o

A d h e re n c i a

156

complejo donde influyen múltiples fac-t o res podremos poner los medios para fa-v o re c e r l a .

5. Es un continuo

No se trata de una cuestión de todo o na-da, (o cumplo el tratamiento o no locumplo), sino que hay distintos grados dea d h e rencia según múltiples factores. Escasi imposible cumplir al 100% durantetodo el tiempo. Cierto grado de no a d h e rencia se considera normal pero . . .¿dónde está el límite de lo aceptable y lono aceptable?, esa es una cuestión difícilde resolver y depende del caso particular yla evolución de cada persona.

Cuando nos paremos a valorar el grado dea d h e rencia a un tratamiento no caigamosen el Todo o Nada “¿esta persona es de lasque cumple o de las que no?” Sería mu-cho más eficaz tener en cuenta que es unPROCESO CONTINUO, ¿cuál es el grado dea d h e rencia aquí y ahora respecto a estetratamiento concreto? Mañana puedencambiarle el horario en la oficina o puedeestar muy contento o cansado y el gradode adherencia sería distinto.

6. La voluntad es elemento indispensa-b l e

Para que haya adherencia en mayor omenor grado es necesario que la personaquiera seguir una conducta de salud y au-to-cuidado. Alguien puede querer seguirun tratamiento y no conseguirlo porq u eno sabe o no puede, pero es imposibleque alguien siga un tratamiento si noq u i e re. El querer trabajar para la pro p i asalud es un factor indispensable.

Si una persona quiere trabajar para susalud tiene ya una gran parte del camino,el resto no es que sea fácil pero escuestión de aprender y practicar y esos i e m p re es susceptible de cambio.

Para concluir con este punto con unadefinición sencilla diremos que el tér-mino adherencia es un proceso decuidado activo y responsable en el queel paciente trabaja para mantener susalud en estrecha colaboración con elpersonal sanitario.(Hentinen M, KyngasH. Diabetic adolescent’s compliance withhealth regimens and associated factors. IntJ Nurs Stud 1996; 3: 32 5 - 3 3 7 . )

En cada momento de la vida encon-t r a remos obstáculos para la adherencia, enn u e s t ro estado de ánimo, en nuestro ho-rario de trabajo, en la comunicación con elmédico..., son parte inevitable del pro c e s ode auto-cuidado y son una oportunidad dea v a n z a r.

157



1 . - Hentinen M, Kyngas H. Diabetic adoles-c e n t ’s compliance with health re g i m e n sand associated factors. Int J Nurs Stud1996; 3: 325-337)

2 . - M a rtín Alfonso, L. Acerca del concepto dea d h e rencia. Rev Cubana Salud Pública2 0 0 4 ; 3 0 ( 4 ) .

3 . - Mª.C. Benedito Monleón. Intervención Psi-cológica en la adhesión al tratamiento dee n f e rmedades crónicas pediátricas. Analesde pediatria 2001. Volumen 55 - Número04 p. 329 - 334

4 . - Costa M, López E. Educación para laSalud. Una estrategia para cambiar los es-tilos de vida. Madrid: Pirámide, 1996.

5 . - F e rrer VA. Adherencia o cumplimiento delas prescripciones terapéuticas. Conceptosy factores implicados. Rev Psicol Salud1995; 7(1):35-61.

6 . - Zaldívar D. Adherencia terapéutica y mod-elos explicativos. Salud para la vida. 2003.Disponible en: www.infomed.sld.cu, [4abril 2003].

7 . - Amigó I, Fernández C, Pérez M. La adhe-sión a los tratamientos terapéuticos. EnAmigó I, ed. Manual de Psicología de laSalud. Madrid: Pirámide; 1998. p.229-70.

8 . - Rodríguez Marin J. Efectos de la interac-ción entre el profesional sanitario y el pa-c iente. Satisfacción del paciente.Cumplimiento de las prescripciones ter-apéuticas. En: Rodríguez Marin J, ed Psi-cología Social de la Salud. Madrid. Sínte-sis; 1995.p.151-60.

A d h e re n c i a

158

La adherencia al tratamiento, se ha con-v e rtido en los últimos años en un temafundamental dentro del marco de la Fibro-sis Quística (FQ)1. Gracias a los avancesmédicos y farmacológicos, lo que inicial-mente era tan sólo una enfermedad infan-til se ha convertido en una enferm e d a dcrónica de adultos2. Una enfermedad quere q u i e re un importante y complejotratamiento y que exige una gran dedi-cación por parte del paciente y sue n t o rn o3.

P recisamente la complejidad y el caráctercrónico de la enfermedad, característicasque hacen ya a los afectados proclives ap resentar una baja adherencia alt r a t a m i e n t o4, hace comprensible que enuna afectación como la FQ el tema de laa d h e rencia sea uno de los temas que másconflictos generan4 tanto a nivel médico-sanitario como a nivel familiar5.

Es cierto que, la literatura científica, noo f rece datos concluyentes sobre que unap o b re adherencia al tratamiento traigaconsigo un deterioro pro g resivo en la en-f e rmedad. Sin embargo, sí está totalmenteaceptado que la aparición de continuasexacerbaciones respiratorias, el deteriorop ro g resivo de la enfermedad, más re q u e -

rimientos de visitas al hospital e incluso in-g resos y, por supuesto, la distorsión en lasconclusiones sobre la efectividad delt r a t a m i e n t o2 , 3, sean consecuencias pro p i a sde un bajo nivel de adherencia terapéuti-ca. Consecuencias lo suficientemente im-p o rtantes como para plantearnos lanecesidad de investigar y analizar los fac-t o res que, desde un punto de vista psi-cológico, puedan incidir en, adecuada ono adecuada, adherencia al tratamiento.

Inicialmente, y en edades tempranas, la responsabilidad del tratamiento recae di-rectamente sobre los padres. Ellos son losque llevan todo el proceso y los que sufre nel mayor nivel de estrés4 , 6 , 7. Un estrésp rovocado por los horarios de las medica-ciones, la incert i d u m b re del futuro, lasposibles hospitalizaciones y continuas re v i-siones que pueden provocar la ruptura delritmo diario y por tanto la aparición de unnotable deterioro en el funcionamiento fa-m i l i a r5.

Los aspectos psicológicos valorables, portanto, en esta etapa vienen determ i n a d o s ,esencialmente por los rasgos y las va-riables que los padres pongan en marc h aen el manejo de la enfermedad tales co-mo: el nivel de conocimiento y la com-

159


CAPÍTULO 2FACTORES PSICOLÓGICOS EN LA ADHERENCIA

AL TRATAMIENTO EN LA FIBROSIS QUÍSTICA

Francisca Cuadrado IbáñezPsicólogo Clínico Asociación Madrileña contra la Fibrosis Quística

p rensión que los padres tienen de la enfer-medad y su tratamiento, el uso de estrate-gias adecuadas de afro n t a m i e n t o6, su ca-pacidad para resolver problemas, sushabilidades de comunicación y la habilidadde transmitir responsabilidad en los hijos.

Todos estos son factores fundamentales, es-pecialmente de cara al futuro, ya que,aunque, en esta etapa, los padres mantienenel control exclusivo del tratamiento y por lotanto, existe poco margen para que no sep roduzca un “cumplimiento” adecuado,este control no se mantiene perm a n e n t e-mente.

Existe evidencia científica del deterioro dela adherencia al tratamiento con el pasodel tiempo, mostrando una clara co-rrelación negativa entre la edad y ésta8 , 9,es decir, conforme los niños van cre c i e n d ose van produciendo valores más bajos dea d h e rencia al tratamiento.

Esta evidencia se hace más clara durante laadolescencia, incluso, en casos en los que laadherencia y el nivel de información sobre lae n f e rmedad y el tratamiento han sidobuenos durante los primeros años de vida4 , 5.Una posible explicación a este fenómeno seaque debido al excelente cuidado que losp a d res suelen tener de los niños con Fq, enlos primeros años de vida, éstos experimen-tan en esta etapa un estado de bienestar ycalidad de vida realmente buenos. Sin em-b a rgo, y precisamente porque los padre sasumen toda la responsabil idad deltratamiento ellos no son capaces de apreciarel efecto beneficioso de la constancia en eltratamiento fisioterapéutico o re s p i r a t o r i oimpuesto por los padres, por lo que, mien-tras que los niños estén bajo la superv i s i ó nde los padres seguirán adheridos al

tratamiento, pero cuando ellos empiezan atomar control de su tratamiento comienzana no adherirse4. Este momento, suele coin-cidir con la adolescencia, etapa ya de por sícrítica, llena de conflictos, choques y desen-c u e n t ros, aún más destacados cuando losadolescentes tienen una enfermedad cróni-ca10.

El tratamiento de la FQ, en etapas tem-pranas, es por tanto una educación para elf u t u ro y según cómo se plantee en unprincipio puede influir en cómo se vivemás adelante y consecuentemente cómose ha de adherir a él.

P e ro, ¿qué ocurre en edades más avan-zadas?, ¿qué pasa cuando la re s p o n s a b i l i-dad del tratamiento recae directamente enel paciente?, ¿cómo se adhieren los adul-tos en su tratamiento?

Los índices de adherencia a los difere n t e stratamientos en FQ, en pacientes adultos,son diferentes en función del tipo detratamiento que evaluemos. De maneraque, podemos encontrar por un lado, unaelevada adherencia a los tratamientos an-tibióticos, orales e intravenosos, entre el 80y 95%, mientras que vemos una impli-cación moderada en la aerosolterapia e in-gesta de enzimas pancreáticas, entre el 65y 80% y por último, un pobre compro m i s oen la realización de la fisioterapia, ali-mentación y administración de complemen-tos vitamínicos1 2 , 3. 1Esta variabilidad va a de-pender casi exclusivamente de los efectospositivos que el paciente puede encontrarde la medicación pero especialmente a cor-to plazo, como por ejemplo, cuando el pa-ciente observa una mejoría de los síntomastras la ingesta de antibióticos, hay menosdificultad para adherirse al tratamiento4.

A d h e re n c i a

160 1 Aunque debemos tomar esta información con cierta precaución ya que existe consenso en lo que se mide y laf o rma de medir en los diferentes estudios científicos, estos datos nos hacen pensar que los niveles de adherencia altratamiento en la FQ, en general, son muy elevados, por encima del 57% esperado en otras enfermedades crónicas

Es significativo que factores como, sexo,edad, situación socioeconómica, cono-cimiento general de FQ o gravedad de lae n f e rmedad no re p e rcutan dire c t a m e n t een el grado de adherencia al trata-m i e n t o1 , 7. Mientras que sí encontramosrelaciones significativas entre la adhere n-cia y el grado de preocupación que setiene en relación a la enferm e d a d, porun lado, en tanto que, quienes se sientenp reocupados de manera moderada por susituación física tienden a adherirse más altratamiento frente a los que la enfer-medad no les preocupa en absoluto o in-cluso los que están profundamente ago-biados por su salud. Pro b a b l e m e n t ep o rque los que se encuentran bien, sien-ten que no necesitan del tratamiento y losque están muy afectados perciben escasamejoría, mientras que los que se pre o c u-pan de forma moderada son los que estánmás predispuestos a experimentar másbeneficios en su bienestar. Y el grado deconfianza que presentan los pacienteshacia los equipos médicos-sanitarios1 , 2

por otro. Este punto parece ser fundamen-tal en el tema que estamos tratando. Laspersonas con FQ desarrollan habitual-mente una fuerte relación de confianza ycomunicación con su equipo médico trasmuchos años de tratamiento2. Si la perc e p-ción que se tiene de esta relación es abier-ta y dialogante, va a favorecer la comuni-cación y por tanto una mayor adhere n c i a ,mientras que si es directiva y patern a l i s t a ,la comunicación no existe, sólo hay unaperspectiva, habitualmente impuesta ypoco comprendida por lo que se pro d u c eel alejamiento terapéutico.

Como hemos visto, son múltiples los fac-t o res que, desde un punto de vista psi-cológico, influyen en la adherencia altratamiento en Fibrosis Quística. Desde ca-racterísticas personales, tanto de los padre scomo de los chicos y chicas que tienen Fq,pasando por las características propias deltratamiento y hasta llegar a las re l a c i o n e sinterpersonales con el personal y ambientehospitalario. No obstante, este es todavíaun campo con grandes lagunas y necesi-dades que re q u i e re de estudios másexhaustivos que nos permitan establecerp rocedimientos útiles que favorezcan unamayor adherencia al tratamiento.

161



1 . - Kettler LJ, Adherencia al tratamiento enadultos con Fibrosis Quística. Online.h t t p : / / w w w. c f w w. o rg /

2 . - Kettler LJ. Sawyer SM, Winefield HR,G e rville, HW. Determinants of adhere n c ein adults with cystic fibrosis. Thorax2 0 0 5 ; 5 7 : 4 5 9 - 4 6 4

3 . - Abbott J. Dodd M. Webb K. Health per-ceptions and treatment adherence inadults with cystic fibrosis. Thorax 1996D e c ; 5 1 ( 1 2 ) : 1 2 3 3 - 8

4 . - B e rn a rd RS,Cohen LL. Increasing adher-ence to cystic fibrosis treatment: A sys-tematic review of behavorial techniques.Pediatric Pulmonology 2004 37:8-16.

5 . - Thompson, R J; Gustafson,K E; Hamlet, KW; Spock, A. (1992) Stress, coping andfamily functioning in the psychological ad-justment of mothers of children and ado-lescents with cystic fibrosis. Journal of Pe-diatric Psychology, vol 17(5) 573-585

6 . - C u a d r a d o , F. Strategies for impro v e dp a rental doping with Cystic Fibro s i s .M i m e o

7 . - Fiese, BH. Everh a rt,RS. Medical adhere n c eand childhood chronic illness: family dailymanagement skills and emotional climateas emerging contributors. Curr Opin Pediatr 2006 18:551-557

8 . - Gudas LJ, Koocher GP, Wypij D. Perc e p-tions of medical compliance in childre nand adolescents with cystic fibrosis. Jour-nal of Developmental & Behavorial Pedia-trics 1991;12:236-242

9 . - Lask,B Non-adherence to treatment in cys-tic fibrosis. Journal of the Royal Society ofMedicine Suplement 1994 21;87:25-27

1 0 . - Wallander JL, Va rni JW. Effect of pediatricc h ronic physical disorders on child andf a m i l y. J Child Psychology Psychiatric1 9 9 8 J a n ; 3 9 ( 1 ) : 2 9 - 4 6

A d h e re n c i a

162

¿QUÉ HEMOS VISTO HASTA AHORA?

– Que la fibrosis quística es una enfer-medad en la cual es preciso la apli-cación del tratamiento prescrito paraasegurar las mejores condiciones dev i d a .

– Que la fibrosis quística exige muchodel paciente y su familia y de los pro-fesionales de la salud implicados.

– Que la adherencia es una conductaque deber ser entendida a partir dediversas dimensiones o factores

– Que despierta expectativas re s p e c t ode la atención a la salud y eltratamiento respecto de las per-s o n a s .

– Que despierta expectativas socialesen cuanto a combinar el tratamientocon “llevar una vida norm a l ” .

3.1. La evaluación inicial

La toma de conciencia de que la Fibro s i sQuística es una enfermedad que exige mu-cho por parte de todas las personas impli-cadas es el paso previo a la adquisición dehabilidades que posibiliten su abord a j e .

Estas habilidades serán diferentes, comohemos visto en capítulos anteriores, según

el factor o factores que estén incidiendoen la persona que tiene que llevar a caboel tratamiento, por ello en un programa deadhesión empezamos siempre por expli-c a rnos qué está ocurriendo, con este obje-tivo realizamos la evaluación individual.

La evaluación inicial consiste en determ i-nar las causas que hacen que se esté man-teniendo la conducta problema, en estecaso la falta de adherencia, tanto en el pa-ciente como en sus familiare s .

Al evaluar preguntamos sobre :

– I n f o rmación que se tiene de la enfer-medad, del tratamiento y de susb e n e f i c i o s

– Uso de estrategias de afro n t a m i e n t o– La capacidad para resolver pro b l e-

m a s– La satisfacción con el personal sani-

t a r i o– Los sentimientos como verg ü e n z a ,

t r i s t e z a . . .– Cómo afectan los aspectos extern o s

de la enfermedad (aparición de sín-tomas, evolución de la afectación...)

Después de tener una visión objetiva de lascausas, estamos en disposición de comen-

163


CAPÍTULO 3PREVENIR, INCREMENTAR Y MANTENER LA ADHERENCIA

Susana López PucholP s i c ó l o g aFederación Española contra la Fibrosis Quística

zar el aprendizaje de habilidades según elobjetivo que nos planteemos: pre v e n i r, in-c rementar o mantener la adhere n c i a .

Sabemos que la falta de adherencia tienere p e rcusiones en ti, no sólo a nivel físicosino también emocional (sentimientos deculpa por “no hacer lo que debe”, portener preocupados a los demás...) y re p e r-cusiones en los familiares (provoca al-teraciones en el funcionamiento familiar,lo que genera crisis). Por ello, en estea p a rtado queremos daros algunas indica-ciones prácticas y fáciles de llevar a caboque pueden complementarse entre ellaspara lograr que al menos tu bienestar y elde la familia que te apoya, sea mayor.

3.2. Prevenir la adherencia: pautas e d u c a t i v a s

Como hemos visto, la adhesión altratamiento depende de tu conducta(capítulo 1) y de que la comunicación conel equipo sanitario sea abierta y dialogante(capítulo 2).

Por ello, hablamos de pautas educativas,entendiendo que EDUCAR ES MÁS QUEINFORMAR. La información es necesariap e ro no suficiente, nuestra meta debe serque tú y tu familia adquiráis las habili-dades y actitudes necesarias para el con-t rol de la enferm e d a d .

E n t re las pautas educativas encontramos:

a. L e c t u r a s

Una condición necesaria, aunque no sufi-ciente, para fomentar las conductas decuidado es el aumentar la información quetenemos acerca de la enfermedad y el

tratamiento. Además de la inform a c i ó no f recida por el personal sanitario es degran ayuda la biblioterapia, lecturas acerc ade tu situación y que sean adecuadas tan-to a la edad como a la condición en la quete encuentre s .

C O N S E J O :Os recomendamos algunos manuales como:

– “ F i b rosis Quística cada día... y en elcole también” Federación Españolacontra la FQ

– “Manual práctico para padres deniños con FQ” (Asociación Madrileñacontra la FQ)

– “ I n s e rción laboral de las personasafectadas de FQ. Guía de buenasprácticas” Federación Españolacontra la FQ

– “La inserción social de las personascon FQ” Federación Española con-tra la FQ

– “Guía de apoyo y cuidados parae n f e rmos y familiares FQ” Fe-deración Española contra la FQ

– “El trasplante en Fibrosis Quística.Pautas, consejos y re c o m e n d a-ciones desde un enfoque biopsi-cosocial”. Federación Españolacontra la FQ

b. Instrucción verbal y escrita

La información es siempre una parte im-p o rtante en la vida de todos. Antes dea p u n t a rnos a un curso de natación vamosa varias piscinas, nos informamos de losp recios, de los horarios, de los grupos quef o rman... y no sólo pedimos que nos

A d h e re n c i a

164

cuenten la información, también quere-mos que nos la den por escrito por si senos olvida.

De la misma forma, la información es vitalen el proceso asistencial. La situación de laconsulta, en la que normalmente jugamostodos con el tiempo en contra (pro f e s i o n a lsanitario- paciente) hace que unos tenganque dar en poco tiempo mucha cantidadde información y que otros no pre g u n t e nlas dudas pese a no haberlas entendido. Espor ello, que la información escrita nos vaa permitir tener un documento que re c o j alas instrucciones de manera clara y concisas o b re el tratamiento que tenemos ques e g u i r.

Esta combinación de la información verbaly escrita, sobre el cuidado de la salud, per-mite que tengáis la información adecuaday precisa, lo que evitará el olvido y asegu-rará la compre n s i ó n .

C O N S E J O

Pídele al personal sanitario que tengap reparado por escrito las instru c c i o n e sexactas de lo que te vaya a prescribir ollévate una libreta en la que tu mismovayas anotando la información, cuandot e rmines enséñala y asegúrate que loque has apuntado es lo que te han di-c h o .

c. Formatos visuales

Ya se dice en el re f r a n e ro español: “Unaimagen vale más que mil palabras” y quéduda cabe que el apoyo visual es una part ei m p o rtante en los procesos educacionales,

ya que, al igual que las palabras los dibujostratan de transmitir conocimientos.

Los CD´s o DVD´s explicativos que existenpueden apoyar las explicaciones del per-sonal sanitario cuando la aplicación de al-gunos tratamientos es compleja.

C O N S E J O S

Pídele al personal sanitario que seapoye de dibujos aclaratorios en sus ex-plicaciones cuando no entiendas bien loque quiere explicarte, será más fácilpara ambos.

Te recomendamos el DVD sobre técni-cas de fisioterapia respiratoria en F.Q dela Asociación Andaluza FQ, el DVD“Conoce la FQ” de la AsociaciónMadrileña FQ y el CD “Fibrosis Quísti-ca” de los Drs. Javier de Gracia y Am-p a ro Escribano.

d. D e m o s t r a c i o n e s

La práctica es la parte fundamental quecomplementa la teoría. Sin práctica no haycambio. Tenemos que tener presente quelas conductas se adquieren compre n d i e n-do claramente los beneficios que se lo-grarán con el cambio y que las habilidadesy destrezas para aplicar las nuevas conduc-tas, sólo se adquieren permitiendo su apli-cación en la práctica.

Por ejemplo, si el objetivo es el uso corre c-to del concentrador de oxígeno, el apre n-dizaje correcto que favorecería la adhere n-cia sería la demostración práctica de uso:limpieza y desinfección del concentrador.

165


El manejo es más sencillo si trabajo dire c-tamente con el aparato que cuando me di-cen que conecte el humidificador a la sali-da del concentrador, de modo teórico.

C O N S E J O S

Pídele al personal sanitario que te re a -lice demostraciones de los ejerc i c i o snuevos que tienes que aplicar, quem u e s t re ante ti cómo usar corre c t a-mente los aparatos de oxígeno,a e rosoles (que actúe como modelo)...Asegúrate de que lo has comprendido yhazlo tú para que quien te explica vealos fallos y pueda corre g í rtelos (ensayode conducta)

g. Apoyo social y familiar

El apoyo a las personas con F.Q, y dentrode este apoyo el que nos dan los familiare sy el personal sanitario, es de las medidasp r i m o rdiales para facilitar la prevención enlos problemas de adherencia. En cualquiercaso, todos los tipos de apoyo cumplenfunciones beneficiosas, pero ¿en qué tepuedes beneficiar tú?:

– Apoyo emocional: te ayudará a sen-t i rte cuidado, a tener un espacio deintimidad y ese afecto que tantas ve-ces nos hace falta.

– Apoyo tangible: se re f i e re a los serv i-cios que puedes utilizar (fisio de tuasociación, el certificado de minus-valía...), incluidos la comida o eld i n e ro .

– Apoyo informativo: incluye las per-sonas u organizaciones que tepueden dar información o consejo

(fisioterapeutas, dietistas, neumólo-gos, trabajadores sociales, psicólo-gos, asociaciones, pro f e s o res, serv i-cios sociales...).

C O N S E J O

Elabora tu propia red social incluyendolos tres tipos de apoyo en un diagramacomo éste, y cuando lo precises sabrása quien acudir en cada momento.

Apoyo emocional

Y O

Apoyo tangible Apoyo informativo

3.3. Incrementar y mantener la ad-h e rencia: estrategias conductuales

Hasta aquí hemos visto las pautas educati-vas, que nos van a ayudar a prevenir futu-ros problemas en cuanto a la adhere n c i a ,p e ro cuando estos ya han aparecido novan a ser suficientes para incrementarla ouna vez instaurada, mantenerla.

N u e s t ro objetivo ahora será aumentaraquellos comportamientos que favore z c a nla adherencia y disminuir los que la dificul-ten. Para conseguirlo disponemos de es-trategias y herramientas dentro de las lla-madas “técnicas de terapia de conducta” .Vamos a ver ahora CUÁLES SON, CÓMO yCUÁNDO UTILIZARLAS.

A d h e re n c i a

166

a. Las recompensas

S e g u ro que en la desesperación de ver quen u e s t ro hijo no come lo que quisiéramos,hemos dicho esta frase: “Si te comes todoel plato te doy una piruleta” y seguida-mente nos hemos sentido mal al pensarque ¡estábamos “chantajeando” a nuestrohijo! Esto no es cierto, lo primero que te-nemos que aclarar es que LAS RECOM-PENSAS NO SON UN SOBORNO.

Un soborno es corromper a alguien con re-galos para conseguir algo de él, sin teneren cuenta sus intereses, mientras que lasrecompensas que usamos cuando alguienrealiza un comportamiento adecuado, sir-ven para ayudar a las personas a obtenerlas actitudes necesarias para su vida ymejoría. Ahora vuelve a pensar ¿Con cuálde las dos intenciones lo haces tú?

P e ro vamos a profundizar más en el uso delas re c o m p e n s a s .

Las personas aprendemos fundamental-mente según las consecuencias de las con-d u c t a s ¿qué quiere decir esto? Haciendoaquellas cosas que hemos visto que dabanel resultado esperado.

Ej. Cuando el niño hace una gracia, losp a d res o cualquier adulto se reirán yaplaudirán, lo que tiene como re s u l t a d oque el niño tienda a re p e t i r l a .

P e ro también, si llora para conseguir unap i ruleta, y nosotros alguna vez se ladamos, en sucesivas ocasiones, cuandoquiera conseguir algo, relacionará que llo-rar es el camino perfecto para conseguircualquier deseo.

Si después de la conducta ocurre algo po-sitivo para la persona que la emite, decimosentonces que esta forma de comport a m i e n-to ha sido recompensada o re f o rzada. El re-f u e rzo es lo que lleva al niño a seguir ha-ciendo lo que ha aprendido, se considerebuen o mal comport a m i e n t o .

EN POSITIVO: Si Juanita se toma las en-zimas y la elogiamos por ello, con másp robabilidad volverá a tomarlas.

EN NEGAT I V O: Cuando Luis tiene quehacer la fisio por las mañanas antes de irseal cole (cosa que no le gusta demasiado)comienza a hacer arcadas o a decir que leduele el estómago, como consecuencia deello sus papás le dicen que lo deje para lanoche. Entonces, parece lógico esperarque la conducta de hacer arcadas o dequejarse de dolor de estómago se re p i t acada vez que Luis tenga que hacer la fisiopor las mañanas, ya que ha sido re f o rz a d apor la desaparición de un acontecimientonegativo para él. El alivio es un potente re-f o rz a d o r, es una consecuencia positivapara Luis como consecuencia de la arc a d a .

Tanto el re f u e rzo negativo como el po-sitivo contribuyen a que las conductasque los preceden aumenten.

En el ejemplo anterior, si Luis hace ar-cadas, llora y no hace la fisio y la conse-cuencia es que después no jugamos conél, tras repetidas ocasiones en las queo c u rra esto aprenderá que si quiere la con-secuencia positiva tendrá que cambiar lac o n d u c t a .

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Cuando queremos cambiar una conduc-t a, en este caso, aumentar la adhere n c i a ,lo primero que hay que hacer es explicar elc o m p o rtamiento que queremos cambiar, ala que llamaremos CONDUCTA OBJETIVO,en términos objetivos y que se puedanm e d i r, si no nuestros sentimientos y acti-tudes pueden influir en cómo la veamos.

No es lo mismo decir “Marga no hace bienla fisioterapia” que “Marga, por lasmañanas antes de irse al colegio, se hacela remolona y se distrae y le cuesta 15minutos más hacer los ejercicios de fi-sioterapia respiratoria que por la noche(tanto los de liberar mucosidad como laa e r o s o l t e r a p i a ) ” .

Al definir concretamente la conducta noshacemos una idea más exacta de lo queq u e remos modificar y qué factores estáninfluyendo en ella.

Cuando decimos “Marga no hace bien lafisioterapia” no estamos explicando bien laconducta porque ¿qué quiere decir exac-tamente? Si le preguntáramos a varias per-sonas que significa “no hacer bien la fi-sioterapia” probablemente cada uno nosdaría una contestación, podrían decirn o sque significa:

– que no realiza bien los ejerc i c i o s– que la hace sólo una vez al día– que lo pasa mal haciendo la fisiote-

r a p i a– que no la hace en el tiempo indicado– e t c .

Lo ideal para explicar exactamente las con-ductas es realizar un re g i s t ro durante unpar de semanas para saber desde dóndep a rtimos y poder marc a rnos las metas. Al-

gunas preguntas que tendrá que re s p o n-der una conducta bien definida son:

– ¿ C ó m o ?– ¿ C u á n d o ?– ¿Por qué?– ¿Ante qué personas?– ¿Con qué fre c u e n c i a ?– ¿Qué pasa antes?– ¿Qué pasa después?

¿Cómo emplear las re c o m p e n s a s ?

Empezar siempre usando INCENTIVOSAFECTIVOS, como pueden ser los halagos,los piropos, las felicitaciones, las palmadi-tas en la espalda, las caricias. Las a c t i v i-d a d e s también son cosas re f o rzantes paraellos, y pueden ser desde contarles o mirarun libro hasta ir al cine, no hay cosa que leguste más a un niño que compartir mo-mentos con sus padres, sobretodo si soncosas que no suelen hacer. Los e l o g i o s,las alabanzas y el reconocimiento de losadultos, la atención por parte de los mis-mos también es un buen re f o rzador y es-timulador de las conductas de los niños.

En ocasiones puntuales, INCENTIVOS MA-TERIALES, como puedan ser un premio oun regalo (como caramelos, juguetes, sup o s t re preferido, libros, etc.). Puede ha-cerse como una recompensa a un cambioi m p o rtante en el niño, como, por ejemplo,ir por primera vez con el intravenoso alc o l e g i o .

¿Cómo se pre m i a ?

– Inmediatamente o mientras realiza laconducta. Si lo hace después puedeencontrarse con que hemos pre m i a-do una conducta posterior.

A d h e re n c i a

168

Mientras hace la fisio podemos motivarlecon frases de cariño “qué contenta está lamamá/ el papá de que te esfuerces, lo es-tás haciendo muy bien” y darle un beso.

– Dividir las conductas complejas enpequeñas metas para llegar a lameta final. A un niño que no leguste tomar las enzimas en el coledelante de los compañeros le pre -m i a remos si primero se las lleva,luego si se las toma delante del pro-f e s o r, después si las toma delante dealgún amigo... así hasta conseguirque las tome con normalidad de-lante de los demás compañero s .

– Una vez la conducta está instaurada,en el caso anterior si el niño duranteun período de una semana toma lasenzimas en el cole con norm a l i d a d ,se empieza a premiar de manera in-t e rmitente, pro g resivamente re t i-ramos el premio hasta que la con-ducta se da por sí misma sinnecesidad de pre m i a r.

En muchas ocasiones la tendencia cuandoq u e remos modificar una conducta es uti-lizar el castigo: aplicar una consecuenciadesagradable (“si no haces los aerosoles tequedarás en la habitación toda la tard ehasta que los hagas”) o retirar algo agra-dable (“si no te haces los aerosoles no teirás con tus amigos al cine”).

Esto puede sernos útil y tentador por losefectos rápidos que conseguimos, pero sise utiliza con abuso pierde eficacia, cre asentimientos de culpa y rebeldía en la per-sona a la que se lo aplicas.

Es posible que acabe haciendo la fisio pero¿estamos enseñándole la conducta ade-cuada? ¿Qué ocurrirá la próxima vez quetenga que hacerla? ¿Habrá apre n d i d o ?P robablemente, disminuya la conducta inadecuada pero no es suficiente paraa p re n d e r.

El único beneficio que obtenemos del cas-tigo es cuando queremos eliminar uncomportamiento que puede ser peligrosopara la persona , pero si además de estoqueremos que aprenda debemos utilizarlas recompensas o la técnica que pasamosa ver: ignorar.

b. I g n o r a r

Ignorar consiste en no dar ninguna re c o m-pensa cuando aparece el comport a m i e n t oque queremos que disminuya . ¿Por qué ig-norar? Porque en ocasiones, pre m i a m o sconductas incompatibles con la adhere n c i apor medio de la atención que les pre s t a m o sy sin darnos cuenta estamos favore c i e n d oque se vuelvan a repetir en el futuro .

Supongamos que un niño, cuando llega supapá por las noches tiene más pro b l e m a scon la comida. Los padres, con buena vo-luntad y sin darse cuenta, le insisten o leriñen para que coma, con lo que la conduc-ta aumenta o, al menos se mantiene. Latécnica de ignorar sería no prestar atenciónal niño cuando se niega a comer y hacerlecaso (preguntarle cómo le ha ido en el cole,contarle un cuento sobre la comida...)cuando coma correctamente (re c o m p e n s a ) .

Como hablábamos con las re c o m p e n s a s ,tenemos que definir la conducta y saberqué personas son las que están fomentan-do que esa conducta se mantenga.

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Ignorar tiene efectos muy beneficiososcuando observamos que la conducta estámantenida por la atención que pre s t a m o s ,p e ro debemos tener presente cuando lautilizamos que tiene un efecto de re b o t e ,en el cual aumenta al principio la conductaindeseable, que una vez superado llevará ala desaparición de la conducta.

c. Contrato conductual

Los contratos conductuales sirven paraayudar a las personas con FQ a iniciar de-t e rminadas conductas, teniendo deta-lladas las consecuencias que produce lle-var a cabo o no una determ i n a d aconducta. Con esta información a la per-sona le será mucho más fácil controlar susc o m p o rtamientos, con lo que consoli-damos la idea de que la persona con F. Qtiene que ser parte activa en su tratamien-t o .

En el contrato debe apare c e r :

– Las personas implicadas, comopueden ser los padres, personal sani-tario, amigos, pro f e s o res... y la per-sona con Fibrosis Quística.

– Las conductas que queremos estable-cer (a las que llamaremos re s p o n -s a b i l i d a d e s ) .

– Los privilegios que se obtendrán si sec u m p l e n .

– Las firmas de todos los part i c i p a n t e s .

A TENER EN CUENTA

– Cuanto más se implique la personacon F.Q en su elaboración másaceptación tendrá que si es impuesto

– Debe ser flexible, permitiendo hacerajustes, negociar. . .

– Cada parte debe estar informada delos cambios o avances

– Una vez establecida la conducta queq u e remos incre m e n t a r, los privilegiosdeben ir desapareciendo, hasta quea p a rezca la conducta sin necesidadde él

S i rva como ejemplo de contrato:

M a rga, de 10 años, tiene dificultades pararealizar la fisioterapia respiratoria. Sum a d re nos define la conducta como “M a r-ga no hace la fisioterapia respiratoria” .

Lo primero que hacemos es definir la con-ducta en términos operativos y que sepuedan medir (¿cómo? ¿cuándo? ¿porqué? ¿en qué momento del día?...): “Mar-ga, por las mañanas antes de irse al cole-gio, se hace la remolona y se distrae y lecuesta 15 minutos más hacer los ejerc i c i o sde fisioterapia respiratoria (tanto los deliberar mucosidad como la aero s o l t e r a p i a )que por la noche”.

Una vez definida la conducta inadecuadat e n d remos más clara la meta a conseguir.El contrato podría ser el siguiente:

A d h e re n c i a

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El siguiente contrato entre (persona con fq) ________________y (personas impli-

cadas)_________________________ha sido diseñado para ayudar a (persona con

fq)_______________________________a____________________________.

RESPONSIBILIDADES DE_______________ (persona con fq)

1 . _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

2 . _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

3 . _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

RESPONSIBILIDADES DE (PERSONAS IMPLICADAS)_____________________________

1 . _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

2 . _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

3 . _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

ACUERDO (PRIVILEGIOS)

_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

FIRMAS DE LAS PERSONAS IMPLICADAS

En________________, _________de _____________ de _____________

Para llevar el control del cumplimiento delas responsabilidades, utilizaremos unc u a d ro similar al siguiente, en el que cadadía las conductas serán evaluadas y califi-

cadas, para posteriormente tener unapuntuación total y saber los privilegios queha ganado al final de la semana.

A d h e re n c i a

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Fecha de inicio _________________ Semanas del _____ al _________

Conductas que ganan puntos L u n M a r M i e r J u e v Vi e r S a b D o m To t a l

Realizar los ejercicios para liberarla mucosidad en el tiempo indicadoRealizar el tratamiento dea e rosolterapia en el tiempo indicadoLimpiar y recoger los aparatosuna vez utilizados

Conductas que pierden puntos L u n M a r M i e J u e Vi e r S a b D m To t a l

No realizar los ejercicios para liberar la mucosidad en el tiempo indicadoNo realizar el tratamiento de a e rosolterapia en el tiempo indicadoNo limpiar y recoger los aparatos una vez utilizados

PUNTOS GANADOS

PUNTOS PERDIDOS

T O TAL PUNTOS

Privilegios: ______________ entre ___ y ___ puntos—— 20 puntos C o n s e g u i d o______________ entre ___ y ___ puntos—— 10 puntos P a rcialmente conseguido______________ entre ___ y ___ puntos—— 0 puntos No conseguido


1 . - B, Fajardo Utrilla. A., Cruz Lérida.Seguimiento de pre s c r i p c i o n e s . O n l i n e .h t t p : / / w w w. u c l m . e s / e n f e rm e r i a /

2 . - C a rrillo, JM. Técnicas basadas en el condi-cionamiento operante. En Mayor, J.;L a b r a d o r, FJ. Manual de modificación deconducta. Madrid: Alambra, 1986

3 . - Kettler LJ, Adherencia al tratamiento enadultos con Fibrosis Quística. Online.h t t p : / / w w w. c f w w. o rg /

4 . - L.Gee, J. Abbot, S.P. Conway, C.Ethering-ton y A K Webb. Género y relaciones in-terpersonales en personas ocn Fibro s i sQuistica. Newsletter. Edition 3

173


MODELOS EXPLICATIVOS

4.1. Modelos de Personalidad

Para entender un concepto tan complejocomo es la personalidad, es necesario queantes se tengan unas nociones básicas queayuden a comprender este elemento tane x t r a o rdinario del ser humano.

Son muchas las ocasiones en las que surg ela siguiente pregunta: ¿se puede cambiarla forma de ser de una persona?, la con-testación a veces resulta difícil de entenderp e ro la respuesta es “sí”.

La explicación a esta pregunta tan compli-cada, se puede analizar desde un punto devista en el cual se divide la forma de ser deuna persona en tres componentes:

– El temperamento, que es la part egenética y por tanto este elementoes muy difícil de modificar, por ejem-plo: el niño que se enfada fácilmenteante una adversidad y se observa a lamadre que en situaciones similares,la respuesta es la misma que la delniño, incluso ambos inclinan la cejaen el mismo sentido.

– El carácter, entendido como lasuma de la parte genética o here d a-da más los hábitos que se vanadquiriendo; este aspecto es modifi-cable. Siguiendo el ejemplo anterior;el mismo niño que responde con malgenio a la hora de hacer la fisiote-rapia, si se le marcan unas normasde comportamiento adecuado, con-trolará mejor ese mal humor.

– La personalidad, es el aspecto alque se le suma todo lo anterior a lasideas, creencias y valores que el con-texto aporta a la persona, esto tam-bién es modificable. Seguimos con elmismo ejemplo: si en el hogar o enel grupo al que pertenece, o bien enel pueblo o zona donde se desarrollael niño, se valora el seguir lostratamientos prescritos por los médi-cos y penalizan los comportamientosirritantes o fuera de tono, la tenden-cia del niño será a responder sin iraante cualquier tratamiento. En mu-chos lugares hoy en día aún se sigueescuchando la frase “como hagascaso de los médicos, estás perd i-do…”, por lo tanto en este contextolas prescripciones médicas care c e r í a nde valor.

A d h e re n c i a

174

CAPÍTULO 4A P O RTACIONES TEÓRICAS EN LA ADHERENCIA

AL TRATA M I E N T O

Mª Eulalia Díaz VázquezP s i c ó l o g aAsociación Murciana contra la Fibrosis Quística

Las definiciones anteriores ayudan a enten-der un poco más, qué es la personalidad ycómo influye en la forma de ser de unapersona, además ofrece información dedónde hay que intervenir para modificaraquellos comportamientos desadaptativos.

Una vez que se conoce que la personali-dad está formada por dos elementos prin-cipales, uno que corresponde a la part egenética y otro a la acumulación de expe-riencias vividas en el contexto en el que lapersona se desarrolla; se entiende comolas características propias de cada indivi-duo hacen que ante una misma situacióncada persona se comporten de manerad i f e re n t e .

Por tanto, no existe una relación fija entreuna conducta y la causa de la misma, sien-do en muchos casos difícil explicar elp o rqué se hacen las cosas.

Si se sigue profundizando en la form a c i ó nde la personalidad se encuentran nu-m e rosas teorías que intentan dar una ex-plicación a este complejo concepto, y sondos los modelos principales en los cualeslos investigadores las agrupan, uno son lasteorías individuales y otro agruparía a lasteorías sociales.

Teorías individuales: Estas teorías con-sideran que todas las personas tienen unaserie de características internas o rasgos yque hay diferencias en el modo en que sed e s a rrollan estas características intern a s ;no teniendo tanto en cuenta la influenciadel entorno en el desarrollo de la perso-n a l i d a d .

Teorías sociales: Por su parte las teoríassociales, consideran que el entorno y las

relaciones sociales determinan la persona-lidad y el modo de comport a r s e .

Como se puede observar son diversas lasteorías que estudian la personalidad y al-gunos de estos modelos se emplean paraintentar explicar el fenómeno de la adhe-rencia terapéutica; es decir el porqué algu-nas personas siguen las indicaciones tera-péuticas y otras no.

En esta guía nos centramos en un modeloprincipal, el “Modelo cognitivo conductual”,para intentar dar una explicación al pro b l e-ma que supone el dejar de administrarse lostratamientos.

4.2. Modelos conductuales

Los enfoques cognitivos dan mucha im-p o rtancia a las creencias que las personasd e s a rrollan sobre una cuestión o situacióncomo elemento activador de determ i n a d o sestados emocionales y de ciertos compor-t a m i e n t o s .

Desde esta perspectiva los modelos demayor empleo son los “Modelos de cre e n-cias de salud y el de la teoría de la acciónr a z o n a d a ” .

Los principios en los que se fundamenta elmodelo de la Creencia de Salud, planteanque los afectados por FQ, que siguen lostratamientos se apoyan en dos ideas bási-cas (Bandura, 1982; Ta y l o r, Peplauu yS e a r s , 1 9 9 4 ) :

– La creencia sobre la eficacia de lostratamientos.

– La percepción de amenaza.

175


Es decir que los afectados de fibrosis quís-tica que evidencian una adecuada adhe-rencia pre s e n t a n :

– I n f o rmación adecuada re l e v a n t epara su salud: Cuando los afecta-dos son niños, la formación va dirigi-da a los padres o cuidadores, loscuales deberán transmitir la culturade la adhesión al niño, teniendo encuenta su grado de maduración,cuando los afectados van siendom a y o res, la formación/ inform a c i ó npasará a ser su re s p o n s a b i l i d a d .

– Motivación al tratamiento: Debentener niveles de motivación paraseguir el tratamiento. En este puntolas asociaciones juegan un papelfundamental en la creación de gru-pos de infantiles y de adolescentes,fomentado con diferentes activi-d a d e s .

– P e rcepción de vulnerabilidad:Cuando son conscientes de lo delica-do en algunos momentos de su esta-do de salud, siguen al pie de la letralos tratamientos.

– P e rcepción de la enferm e d a d: Sitienen la sensación o la apre c i a c i ó nsuficiente sobre lo potencialmentegrave de su enfermedad.

– Confianza en el tratamiento:Cuando se está convencido de la efi-cacia de los tratamientos. En estepunto toma relativa importancia larelación personal sanitario y afecta-d o .

Encuentran o perciben como sencillaslas medidas para llevar a cabo lasp re s c r i p c i o n e s .

INVESTIGACIÓN EN FIBROSIS QUÍSTICA

Debido al interés que despierta el bajo ni-vel de adherencia al tratamiento, son nu-m e rosos los estudios realizados en estaá rea tan complicada de analizar.

Lisa Kettler, M. Psic.Apli., Psicóloga,c readora del servicio de psicología en elc e n t ro de FQ para adultos en AustraliaMeridional, está llevando a cabo una in-vestigación sobre la adherencia altratamiento en adultos con FQ, con 39adultos de FQ de dicho país; a conti-nuación se mencionan los datos obtenidoshasta ahora.

En el estudio, el foco de su investigaciónva dirigido a dos factores principales:

1 º . La variabilidad en seguir los dife-rentes tratamientos (fisioterapia, nu-trición, farmacológica, etc.).

2 º . La relación entre la adherencia y lasc reencias que tiene el afectado conrespecto a su enfermedad y sut r a t a m i e n t o .

Con respecto al primer punto, los datosobtenidos revelan que hay diferentes nive-les de adherencia a distintos tratamientos.

P r i m e ro: Variabilidad en seguir lost r a t a m i e n t o s

Toman enzimas 7 4 %Hacen fisioterapia 1 8 %

Otra revelación de dicho estudio es: “lai m p o rtancia que cada persona asigna a los

A d h e re n c i a

176

distintos tratamientos tiene que ver con laa d h e rencia al mismo”.

Los siguientes datos revelan que podríaexistir una relación entre el grado de se-veridad de la enfermedad y la adhere n c i a .

Segundo: Relación adherencia yc reencia del afectado

Personas con severidad Menos adhere n c i aen la enferm e d a d p o rque no

e x p e r i m e n t a nbeneficios evidentes.

Personas con Más adherencia alseveridad moderada t r a t a m i e n t o

Personas con una form a Sienten que no leve de FQ n e c e s i t a n

t r a t a m i e n t o .

Otras investigaciones:

Conway et al, realizó un estudio con 91pacientes de FQ que no cumplían eltratamiento, con edades compre n d i d a se n t re los 14 y los 40 años.

Del resultado de esta investigación se sa-c a ron diferentes datos:

O LVIDAN TOMARSU MEDICACIÓN 3 4 %De ese 34%Olvidan tomar las vitaminas 6 6 %Antibióticos orales 6 4 %Enzimas pancreáticas 5 5 %C o rticoides inhalados 5 0 %Suplementos dietarios 2 9 %

EL TRATAMIENTO REQUIEREB A S TANTE ESFUERZO 3 1 %De ese 31%No notan ninguna difere n c i a 1 3 %Hacen deporte en lugarde fisioterapia 7 %Lo perciben como una molestia 4 %Les hace sentir inferiore s 4 %

En diferentes trabajos realizados por Abboty Gee, re a g rupan las razones para el bajonivel de adherencia al tratamiento en cua-t ro factore s :

F a c t o re s • No realizan el de salud tratamiento porq u e

dicen sentirse bien aún sin tratamiento.

• No están tan enferm o scomo otros afectados.

F a c t o re s • Están demasiadode tiempo o c u p a d o s .

F a c t o re s • Les molesta tomar suss o c i a l e s enzimas en público.

F a c t o re s • Les hace sentirseemocionales d i f e re n t e s .

O t ros estudios realizados por Abbot,Dodd, Webb y Modi, comentan la existen-cia de otros factores que afectan a la adhesión al tratamiento: Como el pro b l e-ma de tiempo relacionado con planes y fe-chas (exámenes, vacaciones, re q u e r i m i e n-to de sus carre r a s … ) .

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1 . - Kettler L. Treatment Adherence in Adultswith Cystic Fibrosis. Newsletter of the Cystic Fibrosis Worldwide. Edition2, Volume 2.

2 . - G a rcía Perez, Livia y Pelechado Barbera,Vicente Vaguean Puigcerv e r, María José. Psicología de la Personalidad 1.Teorías. Editorial Ariel, S.A.1996

A d h e re n c i a

178

Hasta aquí os hemos ofrecido indica-ciones para sobrellevar el tema de la a d h e rencia, pero no podemos term i n a reste manual sin re c o rdar que todo estosin una dosis de paciencia y cariño notendría ningún valor y que al final elÚNICO protagonista de la historia ere sT Ú .

FEDERACIÓN ESPAÑOLA CONTRA LA FIBROSIS QUÍSTICAC/ Duque de Gaeta, 56, 1446022 VA L E N C I ATelf.: 963 318 200Fax 963 318 208E-mail: fqfederacion@fibro s i s . o rgWeb: www. f i b ro s i s . o rg

ASOC. ANDALUZA CONTRA LA FIBROSIS QUÍSTICAAvda. Ronda de Triana, 47, bajo izda.41010 SEVILLATelf.: 954 086 251Fax: 954 086 803E-mail: [email protected]

ASOC. ARAGONESA CONTRA LA FIBROSIS QUÍSICAC/ Julio Condoy, local 350015 ZARAGOZATelf.: 976 522 742E-mail: [email protected]

ASOC. ASTURIANA CONTRA LA FIBROSIS QUÍSTICAC/ Jacinto Benavente, 13 bajo33013 OVIEDOTelf. y Fax: 985 964 592E-mail: [email protected]

ASOC. BALEAR CONTRA LA FIBROSISQ U Í S T I C AC/ Joan Muntaner Bujosa, s/n, loc. 307011 PALMA DE MALLORCATelf.: 971 733 771Fax: 971 283 267E-mail: fqbalear@re s p i r a l i a . o rg

FUND. CANARIA OLIVER MAYOR CONTRA LA FIBROSIS QUÍSTICAC/ Alfred Nobel, 1235013 Las Palmas de Gran CanariaAvd. Los Majuelos 438108 La Laguna – T E N E R I F ETelf.: 928 420 509E - m a i l :[email protected]

ASOC. CANTABRA CONTRA LA FIBROSIS QUÍSTICAC/ Cardenal Herrera Oria 63, interior39011 SANTA N D E RTelf.: 942 321 541E-mail: fibro s i s @ f q c a n t a b r i a . o rg

ASOCIACIÓN CASTELLANO – LEONESACONTRA LA FIBROSIS QUÍSTICAC/ Cristo, 1447194 FUENSALDAÑA – VA L L A D O L I DTelf.: 686 758 173

ASOCIACIÓN CASTELLANO –MANCHEGA CONTRA LA FIBROSISQ U Í S T I C AC/ Compuertas, 516670 El Provencio – CUENCATelf.: 967 165 064E-mail: [email protected]

ASOCIACIÓN CATALANA CONTRALA FIBROSIS QUÍSTICAPasseig Vall d´Hebrón, 208, 1º-2ª08035 BARCELONATelf y Fax: 934 272 228.E-mail: fqcatalana@fibro s i q u i s t i c a . o rg

181


D I R E C T O R I O

ASOCIACIÓN CONTRA LA FIBROSISQUÍSTICA DE LA COMUNIDADVA L E N C I A N AC/ Explorador Andrés, 4, 5º-10ª46022 VA L E N C I ATelf : 963 567 616Fax: 96-356 04 07E-mail: [email protected]

ASOCIACIÓN EXTREMEÑA CONTRALA FIBROSIS QUÍSTICAC/ Carreras, 810002 CÁCERES Telf.: 927 228 043 / 636 655 855E-mail: fq_extre m a d u r a @ h o t m a i l . c o m

ASOCIACIÓN GALLEGA CONTRALA FIBROSIS QUÍSTICAC e n t ro Municipal García Sabell.Plaza Esteban Lareo, Bloque 17, bajo.15008 A CORUÑATelf.: 981 240 867E-mail: [email protected]

ASOCIACIÓN MADRILEÑA CONTRALA FIBROSIS QUÍSTICAC/ Pedroñeras nº 41 F, local ext. 4D28043 MADRID Telf.: 913 015 495Fax: 913 886 283 E-mail: [email protected]

ASOCIACIÓN CONTRA LA FIBROSISQUÍSTICA DE NAVA R R AC/ Concejo de Olaz, 1,18 – 3º C31600 BURLADATelf.: 948 143 222Fax: 948 363 006E-mail: cafru n i @ t e rr a . e s

ASOCIACIÓN MURCIANA CONTRALA FIBROSIS QUÍSTICAAvda. Rio Segura, 3 – 2º B30002 MURCIATelf.: 968 215 606Fax: 968 210 054E-mail: fibro s i s m u r @ y a h o o . e s

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