originales

LOS TUMORES TRAQUEOBRONQUIALES BENIGNOS.EXPERIENCIA DEL CENTROHOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ESTRAS-BURGO

J. P. Witz, N. Roeslin. S. Avalos, G. Morand y J. M. Wihim.

Introducción

Los tumores denominados benignosdel árbol traqueobronquial son relati-vamente raros y no representan másdel 4-5 % de la patología tu moral bron-copulmonar. Sus manifestaciones clíni-cas esenciales son bien conocidas y nohablaremos de ellas aquí. Su puesta enactualidad se debe por una parte a suclasificación anatomopatológica queparece «estabilizada»; por otra a la mejo-ra de nuestras técnicas quirúrgicas,sobre todo para la tráquea y los grandesbronquios; en fin, la revisión retrospec-tiva de una experiencia colectiva per-mite una buena puesta a punto.

Desde 1951 a 1977, hemos observado80 tumores bronquiales benignos(mientras que más de 1.600 cánceresbronquiales han sido operados duranteese mismo período) a los que hemosunidos los pseudotumores o falsos tu-mores; en efecto, su diagnóstico pre-ciso, su nosología incierta, su trata-miento, plantean problemas superponi-bles a los tumores verdaderos. (Ta-bla I) . La clasificación anatomo-atológica sigue la establecida en Fran-cia por Renault Verley y recoge la ad-mitida por la O.M.S.

En nuestra exposición, no seguire-mos la clasificación histológica que fi-gura sobre nuestro cuadro: en efecto,los tumores carcinoides son con mucholos más frecuentes que serán examina-dos en particular. Los cilindromas me-recen igualmente una atención especial

por las incertidumbres de su trata-miento. En cuanto a los otros tumores—fuera de su rareza y de las dificulta-des de su interpretación anatomo-atológica— no plantean problemas par-ticulares.

Los tumores carcinoides

Estos tumores representan el 90 %de los «adenomas» y el 70 % de lostumores bronquiales benignos. Sonmás frecuentes en la mujer, raros a ni-vel de la tráquea, accesibles a la en-doscopia en 9 de cada 10 casos y se

asientan de forma preferente a nivel delas bifurcaciones bronquiales. El carci-noide es un tumor de crecimientolento, desarrollado a expensas de lascélulas de Kultschitzky, originariasellas mismas de las células A.P.U.D.de los autores anglosajones o del sis-tema endocrino diseminado (S.E.D.),es decir, de las crestas neurales de losautores franceses. De ahí su potenciasegregadora múltiple tipo serotonina,calicreina, 5 HTP y otras. En general,histológicamente están bien diferencia-das, tienen un desarrollo peribronquialen un tercio de los casos aproximada-mente, no se acompañan más que ra-

3 ( H16

42

3

TABLA I

Tumores bronquiales llamados benignos (1951-1957, n = 127)

I. Tumores epiteliales

— Epitelio de revestimiento (papilomas— Glándulas bronquiales

• Cilindroma• Mucoepidermoides-• Adenoma muciparo

I I . Tumores conjuntivos

— Diversos— Derivados de las crestas neurales

(A.P.U.D. o S.E.D.)

I I I . Tumores endocrinoa (S.E.D.): carcinoides

IV. «Falsos tumores-

— Hamartomasde ellos endobronquiales

— Falsos pólipos inflamatorios— Granulomas plasmocitarios+ 1 caso de papilomatosis difusa laringo-traqueal.

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Originales

J. P. WITZ Y COLS.—LOS TUMORES TRAQUEOBRONQUIALES BENIGNOS. EXPERIENCIA DELCENTRO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ESTRASBURGO

ramente de adenopatías metastásicas,incluso en este caso, además, el pro-nóstico no se ve forzosamente agra-vado. Las metástasis que se asientan anivel del hígado, de las suprarrenales odel hueso no son señaladas más que enel 2-4 % de los casos. Este escaso por-centaje de carcinoides malignos —aúnllamados carcinoides atípicos— mani-fiestan evidentemente el problema delas formas de transición con el cánceranaplásico de células pequeñas. Loscriterios histológicos de formas «deriego peligroso» (actividad mitóticaelevada, núcleos voluminosos o irregu-lares, densidad de granulos secretores)no son ni precisos ni patognomónicos.

La actividad secretora de los carci-noides es más frecuente de lo que de-jan suponer las manifestaciones clíni-c a s : d o s i f i c a c i o n e s r a d i o -inmunológicas delicadas lo confirman.Las dosificaciones efectuadas en frag-mentos de la pieza operatoria muestrana veces tasas más elevadas. El podersecretor parece tanto más marcado encuanto que el tumor está menos dife-renciado y las tasas elevadas suponenpues un peor pronóstico. Personal-mente, hemos observado una vez flush,varias veces diarreas y nos ha chocadosobre todo la frecuencia de las cefa-leas, todos estos síntomas han desapa-recido después de la exéresis del tu-mor.

El tratamiento (tabla II) no tieneproblemas específicos en general. Losresultados son buenos en más del 90 %de los casos más allá de los 5 años. Enlas formas atípicas o en presencia deuna adenopatía mediastínicas hemosrecurrido a la radioterapia complemen-taria. La quimioterapia puede tener unefecto beneficioso en las formas transi-cionales con el cáncer anaplásico depequeñas células.

Los cilindronias

Representan el 8-10 % del grupo detumores clasificados bajo la antiguadenominación de «adenomas». La de-nominación anglosajona de «carcinomaadenoideo quístico» corresponde másal potencial evolutivo de estos tumo-res, cuya benignidad es muy relativa.Desarrollados a expensas de los cana-les secretores de las glándulas tráqueo-bronquiales, es el más indiferenciadode los tumores glandulares. El epiteliode revestimiento traqueobronquial esrespetado durante largo tiempo y el as-pecto endoscópico es a veces «recon-fortante». Sin embargo, este tumorcuyo crecimiento es extremadamentelento, a 5, 10, aun 15 años, se extiende

TABLA IICarcinoides (n = 52)

TRAQUEA (2) BRONQUIOS (50)

Tratamiento:— Broncotomía 2— Resección anastomótica 1— Segmentectomía 1— Lobectomía 38— Neumonectomia 8— Reimplantación 1— Asociado RX. 1

Adenopatía + 3Síndrome carcinoide 1

Evolución— Benigna 50

(supervivencia 1 a 21 años)(media; 9,7 años)

— Recidiva local 1— Maligna 2

(1 caso = 2.a localización?)

TABLA IIICilindromas (n = 6)

TRAQUEA (4) BRONQUIOS (2)

Tratamiento

— Desechado 1— RX. 2— Resección anas. 2— Neumonectomia 1— Asoc. RX. 2

Extensión localizada 2Adenopatías + O

Evolución

— Favor. 10 años 2 (1: Rx)(1: Neumonectomia)

— Nuevos 2 (18 y 8 meses)— Fallecidos I (7 años: Radioterapia)

en la pared y por fuera de ella a distan-cia de las zonas macroscópicamenteafectadas. La extensión ganglionar esrara, pero la frecuencia de metástasisafecta al 25-35 % de los casos (pulmón,cerebro, hígado). Como el tumor primi-tivo, las metástasis y las recidivas tie-nen un crecimiento extremadamentelento y el desenlace fatal está más enrelación con las complicaciones de lasrecidivas locales. Cerca del 70 % de loscilindromas están localizados a nivelde la tráquea y del origen de losbronco-troncos, por eso las extensio-nes temibles hacia la laringe, tiroides,esófago, cava superior, etc.

Tratamiento

Estas diversas consideraciones ex-plican las dificultades terapéuticas deestos tumores, sobre todo si se admiteque en el 20 % de los casos no sondiagnosticados más que muy tardía-mente con ocasión de un síndrome as-fíctico. Para las localizaciones bron-

quiales que permiten una lobectomía oneumonectomía el pronóstico es fre-cuentemente favorable salvo que hayauna extensión hacia la carina. Peropara el grupo de enfermos tratados, lasposibilidades de curación a largo plazo(no a los 5 años sino a los 15-20 años)no son más que del 45 %.

Ciertamente los progresos de la ciru-gía traqueal permiten resecciones ex-tendidas. Si el tumor está relativa-mente limitado en su extensión endo-bronquial y si el examen extemporáneoha confirmado la ausencia de invasiónde los bordes de la resección, la inter-vención puede ser considerada comocurativa. Pero el problema de la exten-sión peribronquial no está solucionadoaún; ¿es necesario tener recursos a lasexéresis asociadas a órganos vecinos—cuando sea posible— o tener con-fianza en una fisioterapia complemen-taria?, ¿la utilización eventual de unaprótesis traqueal —a excepción de lasde Neville— cuya utilización humanaes aún limitada será de gran ayuda te-niendo en cuenta sus propios riesgos?,¿qué actitud tomar cuando de entradase tiene la certeza de que la resecciónserá puramente paliativa?, ¿es necesa-rio echarse atrás y recurrir a los trata-mientos endoscópicos clásicos (elec-trocoagulación) o más sofisticados (Lá-ser)? Se tiene el derecho de plantearsela pregunta cuando se conoce la lenti-tud de la evolución espontánea de estaslesiones.

Una alternativa eventual consiste en«desobstruir» la luz traqueobronquialdespués del abordaje quirúrgico y recu-rrir a la radioterapia complementaria;este gesto podrá ser repetido algunosaños más tarde si es necesario.

¿Cuál es el lugar de la radioterapia?,aislada, utilizada a fuertes dosis (7.000rds) e interesando toda la tráquea y ca-rina no será a veces más que paliativapues la radiosensibilidad de los cilin-dromas parece muy variable. Tenemossin embargo, un enfermo así tratadoque sobrevive a los 15 años. La radio-terapia puede igualmente estar aso-ciada a otros tratamientos: sea a la re-sección endoscópica, sea al quirúrgico.En este último caso se puede pensarbien sea en una irradicación preopera-toria que, a dosis medias y en técnicaprogresiva (Pearson) no tendría in-fluencia nefasta sobre el gesto quirúr-gico y dará buenos resultados a medioplazo, o bien como nosotros hacemos,en una irradicación postoperatoria. Esefectuada cada vez que la reseccióntraqueal parece un poco económica opor el hecho de la extensión a los órga-nos vecinos y se dirige a los residuostumorales de pequeña talla eventual-

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ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 16. NUM. 4. 1980

TABLA IVTumores bronquiales llamados benignos con exclusión de los tumores carcinoidesy de los cilindromas (1951.1977, n = 68)

I. Tumores epiteliales

— Epitelio de revestimiento (papiloma)— Glándulas bronquiales

• Mucoepidermoide— Adenomas mucfparo

I I . Tumores conjuntivos

— Derivados de las crestas neurales• Tumor de células granulosas

(Abrikossof)SchwannomaTumor glómico

Otros tumoresLeiomiomaHemangiomaLipoma

I I I . «Falsos tumores»

— Hamartomasde los cuales endobronquiales

— Falsos pólipos inflamatorios— Granulomas plasmocitarios

mente marcados operatoriamente conclips (tabla II I ) .

Teniendo en cuenta la rareza de es-tos tumores y de su larga evolución esaún difícil disponer suficientemente deresultados a largo plazo de las diversasmodalidades terapéuticas. Por ello, enel momento actual, la cirugía de altoriesgo puede parecer discutible, no sedebe además menospreciar el valor delas asociaciones terapéuticas.

Los otros tumores

El «mosaico» de otros tumores delgrupo de los adenomas no representamás allá del 10 % del conjunto. Sudiagnóstico histológico preciso no serealiza a veces más que con el examende la pieza operatoria.

En la tabla IV figuran las observa-ciones de nuestra experiencia personalcolocadas en el cuadro de su clasifica-ción anatomopatológica. Aportaremoslas reflexiones obtenidas de esta expe-riencia que no será más de 50 a 100 ca-sos recogidos de cada variedad en la li-teratura mundial dado que sin dudaningún equipo francés puede presentarun catálogo completo. Parece ademásque para las observaciones más anti-guas así «etiquetadas» han debido sermodificadas.

Los tumores epiteliales de revesti-miento bronquial están constituidospor los papilomas, equivalentes benig-nos de los epiteliomas epidermoidesbien diferenciados pero mucho más ra-ros, sobre todo en su forma aislada. Lapapilomatosis difusa laringo-traqueo-bronquial bien conocida por los O.R.L.es bastante impresionante, pero a dife-rencia de la localización laríngea los

3(1.°)10

47

42

riesgos de degeneraciones son excep-cionales.

Entre los tumores epiteliales de losgrandes bronquios: el tumor miico-epidermoide o mixto parece ahora bienindividualizado: de frecuencia super-ponible a los cilindromas, predomina anivel de los grandes bronquios y puedeser estrictamente endobronquial o eniceberg. Sobre el plano de su potencialevolutivo y por su diferenciación, secoloca entre los adenomas verdaderosy los cilindromas con los que existenademás formas de transición.

El adenoma verdadero o poliade-noma o adenoma mucíparo constituyeel único tumor benigno del desmante-lado grupo de los adenomas de Jack-son. Pero ahí igualmente existen for-mas intermediarias con los tumoresmucoepidermoides.

Los tumores conjuntivos son tumo-res raros y a menudo descubiertos enel examen histológico postoperatorio.Teniendo en cuenta su histogénesis ungrupo particular puede ser aislado, sonlos tumores derivados del sistema en-docrino diseminado (S.E.D. de los au-tores franceses; A.P.U.D. de los auto-res americanos), es decir, de las cres-tas neurales, tumores con potencial se-cretorio conocido, grupo en el que en-tran los carcinoides. Se encuadran enél los schwannomas y los neurofíbro-mas, los tumores glómicos o quemo-dectomas y los tumores de células gra-nulosas llamados de Abrikossof (granu-lar cell myoblastoma de los autores an-glosajones). Estos últimos son, encerca de la mitad de los casos, en ice-berg, se asientan preferentemente enlos grandes bronquios y no tienen enesta localización potencial maligno.

Entre los otros tumores conjuntivoses necesario citar los leiomionas, loslipomas, los hemangiomas, los fibro-mas y los mixomas, tumores por defi-nición benignos. Un lugar particulardebe dársele al condroma verdaderoque es necesario distinguir del hamar-tocondroma y en el que el potencial derecidiva in situ parece mayor que paralos otros tumores conjuntivos.

Entre los tumores verdaderos es ne-cesario citar los tumores heterotópicosdisgenéticos, esencialmente constitui-dos por los tumores tiroideos intertra-queales de los que algunas observacio-nes han sido actualmente comunicadasy que se asientan en la porción proxi-mal de la tráquea.

Aunque no comportan el mismo pro-nóstico es necesario citar los falsostumores pues plantean a veces en elpreoperatorio difíciles problemas diag-nósticos y sobre el plano técnico pro-blemas terapéuticos superponibles alos tumores verdaderos sobre todo porel hecho de su repercusión parenqui-matosa hacia arriba.

Citaremos en primer lugar los hamar-tocondromas, generalmente considera-dos como disembioplastias y cuya loca-lización endobronquial representa el8-10 % del grupo de pseudotu mores. Sise admite que no es posible separar lasformas periféricas de las formas endo-bronquiales, convienen tener en cuentala diferenciación necesaria con loscondromas verdaderos.

Los falsos pólipos inflamatorios sonbien conocidos y no son objeto de nin-guna discusión.

Los granulomas plasmocitarios (his-tocitoma, xantoma) plantean por elcontrario algunos problemas diagnósti-cos y etiológicos (origen viral, inflama-torio, tumor verdadero, reacción au-toinmune?)

Citaremos por último algunas rarasobservaciones de pseudotiimores ami-loides, esencialmente traqueales, en losque la naturaleza y el tratamiento noparecen todavía evidentes.

Los problemas terapéuticos

Están dominados por muchas incer-tidumbres:

/) En cierto número de casos, eldiagnóstico preoperatorio no es reali-zado, bien porque el endoscopista creeestar suficientemente informado por elaspecto macroscópico, bien porque re-duce el riesgo hemorrágico.

2 ) En otros casos, a pesar de labiopsia, las dudas persisten en cuanto ala denominación exacta del tumor y losdiagnósticos pueden así verse corregi-dos posteriormente.

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J P WITZ Y COLS—LOS TUMORES TRAQUEOBRONQUIALES BENIGNOS. EXPERIENCIA DELCENTRO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ESTRASBURGO

TABLA V

TUMORES VERDADEROS

NFallecidos per y postoperatorioFallecimiento relacionado con tumorFallecimiento independiente del tumorSupervivenciaTiempo de supervivencia

T. EPITELIALES

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3

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10a

25a

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TUMORES CONJUNTIVOS

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a = años. m = meses.A == cánceres pulmonares. B ^ afectaciones cardiovasculares.

3 ) En fin, a menudo y fuera de loscasos precisos (papilomas, adenomasmucíparos, hamartocondromas) no esposible preveer la extensión peribron-quial incluso ganglionar, ni el potencialmaligno.

Por el contrario, las repercusionessobre el parenquima distal, la situacióny la extensión macroscópica endo-bronquial de la lesión, el estado fun-cional respiratorio, son bien conocidosdesde antes de la intervención.

Las modalidades terapéuticas

Excepto en los raros casos en que laindicación operatoria debe ser decididade urgencia en presencia de un sín-drome asfíctico (tumor traqueal, pro-lapso contralateral de un tumor debronco-tronco), el cirujano dispone deun abanico de modalidades terapéuti-cas. Su elección tendrá en cuenta tantoel diagnóstico histológico preoperatoriocomo el estado general y funcional delpaciente y las alteraciones del paren-quima distal.

/) La resección endoscópica tieneventaja evidente e inconvenientes nomenos reconocidos: ignora la invasiónperibronquial, presenta riesgos pro-pios, y puede, a pesar de la electrocoa-gulación o de la criocirugía no «esteri-lizar» la base de implantación y expo-ner a recidivas locales, debe pues estarreservada a casos excepcionales detumores en los que la benignidad es in-discutible: hemos tratado así un papi-loma aislado, una papilomatosis difusay un lipoma. Sólo en los tumores reco-nocidos como ciertamente benignos,sin posibilidad de extensión peribron-quial, estará justificada la resecciónendoscópica y aun a condición de que

su volumen sea reducido y aquéllosque no conlleven lesiones parenquima-tosas distales irreversibles.

Está pues establecido, que en la in-mensa mayoría de los casos, el trata-miento será a tórax abierto, no porqueesto permita asegurarse a ciencia ciertadel estado del pulmón subyacente sinoporque además es imperioso precisar laextensión peribronquial y verificar lasadenopatías vecinas.

2 ) La traqueotomia o la hroncoto-mía de los grandes bronquios (o masexactamente la tumorectomía por tra-queotomía o hroncotomía) es la opera-ción ideal, permitiendo la exéresis en«raja de melón» de la base de implan-tación; es sin embargo, indispensablerecurrir a exámenes extemporáneos delos bordes de la sección y eventual-mente de las adenopatías. Se dirigirápor ejemplo a los tumores benignos deimplantación larga pero de crecimientoesencialmente endobronquial talescomo el adenoma verdadero y el grupode tumores conjuntivos.

3) La resección bronquial o tra-queal con restablecimiento de la conti-nuidad está actualmente perfectamentecodificada; permite resecar más queuna simple resección cuneiforme, so-bre todo cuando existe una extensiónen iceberg, pero necesita sin embargoun control histológico posterior de losbordes de resección.

Puede ser simple, o por el contrario,asociada a una resección pulmonarparcial, o incluso complicada con unaplastia a nivel de la porción inicial delbroncotronco. Nosotros hemos recu-rrido a ello para los tumores endotra-queales e igualmente para los tumoresde los bronco-troncos (tumores glómi-cos, schwannomas).

4) Las exéresis son intervencionesciertamente satisfactorias sobre elplano cancerolótico, pero eventual-mente mutilantes y pueden ser necesa-rias más por la naturaleza histológicadel tumor que por el hecho de un diag-nóstico tardío por alteraciones del pa-renquima subyacente.

Si consideramos nuestra experienciapersonal de 30 casos de tumores bron-quiales llamados benignos (exceptocarcinomas y cilindromas) y los pseu-dotumores endobronquiales (tabla IV),tenemos que constatar que a pesar delpronóstico a priori de benignidad de es-tas neoformaciones, hemos podido rea-lizar sólo 7 intervenciones conservado-ras por 23 exéresis, lo que traduce sinduda tanto un cierto número de dudasdiagnósticas (sobre todo al inicio denuestra experiencia) como el estadotardío en el que el paciente es confiadoal cirujano, siendo ya portador de lesio-nes parenquimatosas antiguas e irrever-sibles.

Queda el problema del tratamientocomplementario radioterápico o qui-mioterápico a los que algunos han re-currido (sobre todo ante la incertidum-bre del pronóstico de los tumores mu-coepidermoides o de su forma de trán-sito a los cilindromas). Nosotros no te-nemos ninguna experiencia pero los re-sultados publicados parecen bastantedecepcionantes cuando la malignidadha podido ser confirmada con exacti-tud. Por otra parte, nosotros somos(como la mayoría de los autores) hosti-les a un tratamiento radioterápico deun tumor endobronquial o traqueal, entanto su malignidad no haya sido con-firmada con exactitud, es decir, en ge-neral solamente después de la toraco-tomía.

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Resultados alejados del tratamiento

No revisaremos los resultados deltratamiento de los pseudotumores quedeben ser (salvo en las formas difusas)favorables por definición, a condiciónde no haber subestimado las alteracio-nes del parenquima distal (tabla V).

Por lo que se refiere a los tumoresverdaderos:

/ ) Que las recidivas locales existen:siguen siendo benignas y son testimo-nio de una extensión histológica deltumor más allá de los límites de resec-ción. En ausencia de examen extempo-ráneo este descubrimiento postopera-torio ha decidido a ciertos cirujanos aintervenir de nuevo en el espacio másbreve.

2 ) Que las dudas sobre el pronós-tico no son lícitas nada más que paralos tumores mucoepidermoides. Essorprendente leyendo las publicacionesver que para la mayoría de los autoreslos tumores mucoepidermoides son be-nignos en un porcentaje muy impor-tante de casos, mientras que paraotros, estos tumores serían malignos enel 75-95 % de los casos. Muchas expli-caciones han sido dadas: la edad de losenfermos podrían ser un criterio intere-sante, las formas benignas serían pre-dominio de los jóvenes. Para otros au-tores, el tumor evolucionaría en dos es-tadios sucesivos: de gran benignidad enun principio, de degeneración después.Una explicación más parece tambiéncierta (sobre todo cuando se lee en

ciertos artículos: «tumor mucoepider-moide desarrollado sobre un cilin-droma»), a saber, que existen «formasde paso» entre los diferentes tumoresmucoepidermoides, y que éstos seríansin duda clasificados por otros anato-

•mopatólogos bajo la rúbrica de cilin-dromas (incluso carcinoma mucoepi-dermoide).

Creemos que podemos afirmar quebajo reserva de una interpretación his-tológica rigurosa y de una superviven-cia suficientemente larga, teniendo encuenta la lentitud posible de la evolu-ción, los tumores que hemos recogido,son de pronóstico esencialmente be-nigno pero que necesitan un diagnós-tico precoz para poder más aún ser tra-tados por una cirugía conservadora.

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