Malformación Adenomatosa Quística Pulmonar. Reporte de Un Caso y Revisión de La Literatura

7/25/2019 Malformacin Adenomatosa Qustica Pulmonar. Reporte de Un Caso y Revisin de La Literatura

1/5

Malformacin adenomatosa qustica pulmonar

NEUMOLOGA Y CIRUGA DE TRAX, Vol. 66, No. 3, 2007124

www.medigraphic.com

!"#$ &'()*&$

! "#$%&' ) *%+,-./' 0'/1%2%&%. 3/%45+6%$.$ 7.45+%./.89 "#$%&' :5/51%61.8

;/61%1,1' $5 :5/#1%&. .&,?1.$ $5 "5$%&%/.

0'/1%2%&%. 3/%45+6%$.$ 7.45+%./.

@'A'1B C *'?'=D%.

*.++5+. EF G' HIJK98

!$++,#-$).,)&*" / #$'*&*01. ., #$2+,0*+$#3

G%&'?B6 >5+/B/$5LM N5?M O9IPO9I 5Q1 9EPE8 *.++5+. EF G' HIJK9

RJ=.%?M 25+/./$5L8-S-.45+%./.85$,8&'

!"#$%&'"()*+ "-.+%'"/%0" 1230/)(" 42#'%+"&56.4%&/. -. 2+ ("0% 7 &.8)0)*+ -. #" #)/.&"/2&"

4*&$'5# 6,+)5).,789:;)"&*$ $'? @@ABC39=DE9=F8 =GGH

!"#$%&%'() + ,-.#'() /" 01.)2

INTRODUCCIN

La malformacin adenomatosa qustica pulmonar (MAQP)

es una entidad recientemente descrita. Fue mencionadapor primera vez por Chin y Tang en el ao de 1949.1En1962, Kwittken y Reiner hicieron las primeras descripcio-nes histolgicas. Slo hasta el ao de 1975 fue diagnos-ticada y reportada por primera vez de forma prenatal porGarret, et al.2En el ao de 1977, Stoker propuso la clasi-ficacin actualmente utilizada teniendo como principal cri-terio el tamao de las lesiones. Dicha clasificacin fuemodificada nuevamente en los aos noventa y en la ac-tualidad se usa como factor pronstico del manejo quirr-

gico. Adzick, et al,propusieron una clasificacin diferen-te en el ao de 1985 basada en los hallazgos ecogrficosprenatales. Hasta la actualidad, el grupo con mayor can-

tidad de casustica es el de Adzick, et al.3

PRESENTACIN DEL CASO

Producto de gestante de 25 aos de edad G3P3A0, natu-ral y procedente de Bogot, quien cursa con embarazode 36 semanas por amenorrea confiable. El embarazotuvo un curso natural normal sin enfermedades agudas,no exposiciones a factores fsicos evidentes ni a medi-camentos o txicos. La paciente niega metrorragia.

Durante los controles prenatales en la ecografa pre-natal del segundo trimestre se evidencia una imagen de

contornos bien definidos de caractersticas qusticas enhemitrax izquierdo de aproximadamente 11 mm de di-metro mayor. El volumen de lquido amnitico fue repor-tado como normal. Los seguimientos ecogrficos en lassiguientes dos oportunidades no mostraron cambios sig-nificativos en el tamao y forma de la lesin, por lo cualse dio manejo expectante.

Inici trabajo de parto de forma espontnea y se reali-z cesrea por iterativa. Producto de sexo masculino de2,900 g (P75-90), talla de 50 cm (P50), permetro ceflico

!"#$%&'(medigraphic $) +,)$(
http://www.medigraphic.com/medi-artemisahttp://www.medigraphic.com/espanol/e1-indic.htmhttp://www.medigraphic.com/medi-artemisahttp://www.medigraphic.com/medi-artemisahttp://www.medigraphic.com/espanol/e1-indic.htm


2/5

N Fernndez, I Zarante

125NEUMOLOGA Y CIRUGA DE TRAX, Vol. 66, No. 3, 2007

www.medigraphic.com

de 34 cm (P75-90), permetro torcico 32 cm (P50) y pe-rmetro abdominal de 31 cm. El puntaje de APGAR fuede 6/10 8/10 y un Ballard de 36 semanas. Los hallazgosiniciales al examen fsico positivos son un pectum cari-natum. Al nacimiento presenta hipotona y un compromi-so de la funcin respiratoria para un puntaje de Silverman

de 6/10, por lo cual requiere manejo con ventilacin asis-tida y es trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivosdonde se inicia manejo farmacolgico con surfactante.

Ante los hallazgos radiolgicos iniciales, se considerala posibilidad de una neumona adquirida in-utero,por locual se inicia manejo emprico de antibioticoterapia. A las24 horas de vida el paciente se encuentra estable hemodi-nmicamente, pero persiste la dificultad respiratoria, porlo cual contina el soporte ventilatorio. Se toman gases ar-teriales que muestran acidosis respiratoria no compensada.

A las 72 horas de vida se evidencia neumotrax pe-queo anterior izquierdo que resuelve espontneamen-te y la acidosis respiratoria se encontraba compensada(Figura 1). Al quinto da de vida, el paciente presenta ane-mia con hemoglobina de 6.8 mg/dL, por lo cual requieretransfusin. A los 10 das de vida se realiza un ecocar-diograma que demuestra hipertensin pulmonar modera-da de 46 mmHg y un foramen oval permeable. En la eco-grafa transtorcica se ve un aumento generalizado de laecogenicidad pulmonar izquierda, probablemente por con-solidacin y/o atelectasia con una discreta elevacin delos hemidiafragmas. Asociado se confirma la presencia

de una imagen qustica de contornos bien definidos de17 mm de dimetro proyectada hacia el pice del pulmnizquierdo que desva el mediastino al lado contralateral.

En la tomografa axial computarizada, tomada a los 9das de vida, se visualiza en la ventana para parnquimapulmonar una imagen qustica de aproximadamente 17

mm de dimetro mayor de contornos bien definidos connivel hidroareo localizada en el pice pulmonar izquier-do. El corazn y los grandes vasos se encuentran des-viados por la masa (Figura 2).

Posterior a la TAC se logra la extubacin del paciente,el cual presenta saturaciones satisfactorias con cnulanasal. Y el proceso neumnico resolvi sin complicacio-nes. Se inici va oral tolerada adecuadamente. El pa-ciente fue progresando clnicamente de su dificultad res-piratoria y fue dado de alta a los 25 das de vida.

Se hizo una impresin diagnstica de:

1. Malformacin adenomatosa qustica pulmonar apicalizquierda.2. Hipoplasia pulmonar derecha3. Hipertensin pulmonar moderada.4. Neumona in-uteroresuelta.5. Neumotrax resuelto.6. Anemia resuelta.

Figura 1.Radiografa simple de trax anteroposterior. Seobserva una desviacin de la silueta cardiomediastnicahacia el hemitrax derecho. Presencia de una imagenqustica a nivel del lbulo superior del hemitrax izquierdode bordes bien definidos con centro radiolcido. Las demsestructuras osteoarticulares y cmara gstrica lucen de apa-riencia normal.

Figura 2.Tomografa axial computarizada, ventana deparnquima pulmonar, corte sagital a la altura de T6. Se ob-serva una imagen qustica hipodensa con nivel hidroareoen su interior de bordes bien definidos sin septos en su inte-rior de aproximadamente 17 mm de dimetro mayor en ellbulo superior apicoposterior del hemitrax izquierdo. En elparnquima que circunscribe la lesin se observa una ima-gen hiperdensa que sugiere ocupacin alveolar secundariaposiblemente a un proceso neumnico concomitante. Seobserva desplazamiento del mediastino hacia el hemitraxderecho.


3/5



www.medigraphic.com

Actualmente, el paciente se encuentra en manejo m-dico a la espera de ganancia de peso y estabilizacin dela funcin pulmonar para ser llevado a correccin quirr-gica ms adelante.

DISCUSIN

La MAQP se trata de una entidad poco frecuente. Para elao de 1993 slo haba alrededor de 150 casos reporta-dos en la literatura.1,4Corresponde al 25% de las malfor-maciones congnitas pulmonares y al 95% de las lesio-nes congnitas qusticas pulmonares. Se presenta porigual en los dos sexos y no existe predileccin de latera-lidad. Se considera que su transmisin es espordica,sin asociacin con ningn tipo de teratgenos.

Por lo general es una patologa que se presenta deforma aislada. En el 20% de los casos se han encontradoasociaciones especialmente con anormalidades del trac-to genitourinario (agenesia renal e hipoplasia renal). Encuanto a anomalas cardiovasculares, la ms frecuentees ductus arterioso persistente. Otras anomalas descri-tas son: sndrome de Pier-Robin, hemivrtebras, esteno-sis pilrica y hernia diafragmtica.5La anasarca es unhallazgo que se encuentra con frecuencia en los pacien-tes con MAQP. La presentacin de neumotrax espont-neo es poco frecuente, sin embargo en el caso descritose present un neumotrax anterior espontneo.

No es clara la etiologa de la MAQP, sin embargo setrata de una alteracin hamartomatosa en la que se com-promete el desarrollo embrional pulmonar. La formacindel mesnquima pulmonar genera una alteracin en la

ramificacin bronquial, dando origen a lesiones qusticas.En los estudios histolgicos, los tejidos observados pre-sentan una maduracin adecuada. En otras palabras, laMAQP se define como una detencin en el desarrollopulmonar que afecta un solo segmento. No existe un es-tudio satisfactorio que reporte sobre la incidencia de estapatologa; sin embargo se considera que se encuentraentre 1 en 10,000 a 1 en 35,000.6

CLASIFICACIN

En los casos descritos en pacientes adultos, adems de

los componentes histolgicos normales (epitelio pseudoes-tratificados y glndulas secretoras) se ha encontrado unagran infiltracin de clulas inflamatorias, hallazgo no pre-sente en los pacientes en edad peditrica con MAQP.Kwitten et al propusieron una clasificacin microscpicade las lesiones en la cual hay tres categoras. En la tipoI se trata de una nica masa o mltiples quistes, de grantamao, compuestos por un epitelio pseudoestratificadociliado, circunscrito por msculo liso y tejido elstico. Eltipo II corresponde a mltiples quistes pequeos, cuya

pared se compone de epitelio columnar. La tipo III es unamasa grande no qustica con componentes epitelialessimilares a los bronquios fuente. Por lo general, cuandose identifica el tipo II, existe una mayor probabilidad deencontrar otras anomalas asociadas.1

En la clasificacin de Stoker, el principal determinante

es el tamao de la lesin segn los hallazgos radiolgicos.En la clase I, la ms frecuente, los quistes son de 2 a 10cm de dimetro, rodeados usualmente por pequeos quis-tes a su alrededor. En la clase II, se asocian otras anoma-las y son quistes entre 0.5 a 2 cm. En la clase III el tama-o es menor de 0.5. sta se presenta principalmente enlos nios y la sobrevida depender de qu tan severa seala hipoplasia pulmonar contralateral. En la clase IV, sonquistes que se originan ms distales en el rbol bronquialy por lo tanto se ubican ms en la periferia.1,7En la clasifi-cacin de Adzick tambin se habla del tamao de los quis-tes, si son macro o microquistes dependiendo si superano son menores de 5 cm.

PRONSTICO

Se han utilizado varios mtodos para establecer un pro-nstico. Cuando se tiene en cuenta la clasificacin basa-da en el patrn histolgico, se considera al tipo I comouna lesin de buen pronstico mientras que los tipos II yIII se comportan de forma maligna.6 Sin embargo, en laactualidad se usa con mayor frecuencia la clasificacinde Stoker como determinante del pronstico. Es as queel tamao de la lesin resultar indirectamente proporcio-nal al pronstico del paciente.

En el 6% de los casos puede regresar espontnea-mente el quiste in utero. En general se considerar, ade-ms del tamao de la masa, como un factor de mal pro-nstico el grado de rechazo del mediastino y el desarrollode hydrops fetalis o polihidramnios en la vida fetal in ute-ro.5,8A largo plazo, si se supera el periodo neonatal sincomplicaciones, los principales eventos que generan unamayor morbimortalidad en estos pacientes, son las in-fecciones pulmonares recurrentes y la transformacinmaligna de los quistes. Es por esto que se prefiere hacerreseccin del quiste si su tamao supera los 2 cm dedimetro.

Por lo tanto, el paciente presentado previamente tienea favor el no haber desarrollado hydrops fetalisni polihi-dramnios durante el embarazo. Sin embargo, el tamaodel quiste se encuentra en el lmite para considerarlo comode mal pronstico.

MTODOS DIAGNSTICOS

En cuanto a la aproximacin imagenolgica de estos pa-cientes, la ecografa antenatal se ha convertido en la mejor


4/5

N Fernndez, I Zarante

127NEUMOLOGA Y CIRUGA DE TRAX, Vol. 66, No. 3, 2007

www.medigraphic.com

ESTE DOCUMENTO ES ELABORADO POR MEDIGRAPHIC

herramienta para el diagnstico y seguimiento inicial.Mediante los controles ecogrficos se puede determinarla regresin de la lesin. De todos modos se recomiendaa todos los pacientes que hayan tenido diagnstico pre-natal de MAQP, que se les realice una tomografa al mo-mento del nacimiento para descartar lesiones residuales

no visibles mediante la ecografa.10En caso de persistiry estar presente al momento del nacimiento, el neonatodebe ser valorado con una tomografa axial computariza-da y una radiografa simple de trax en las primeras ho-ras de vida. Se considera la tomografa como la primeralnea de seguimiento.11,12

MANEJO

No existen protocolos universales de manejo y cada pa-ciente ser tratado segn la experiencia individual dis-puesta por los especialistas en cada institucin. Ha sidobastante controvertido si se debe operar a los pacientesen la fase asintomtica. Sin embargo, el tamao de lalesin por s sola se considera como el principal indica-dor para reseccin quirrgica. En los reportes en la litera-tura se ha descrito que la recuperacin de estos pacien-tes es bastante satisfactoria. Se sugiere realizarla entrelos 2 y 6 meses de edad. Otros autores como Chow et alsugieren la correccin quirrgica antes de ser dado dealta al neonato.10Existen reportes de una mejor recupera-cin y un mejor pronstico en los pacientes que fueronoperados en la fase asintomtica.15Algunos autores su-gieren la necesidad de realizar manejo quirrgico in uteroen los casos en los que se desarrolle hydrops fetalis.13,14

Sin embargo, existen otras posiciones en las que se con-sidera como de primera posibilidad la de dar manejo con-servador a estos pacientes.17,18

De forma general, en todos los documentos se con-cluye que la necesidad de manejo quirrgico se definepor la presencia y anlisis de varios factores como son laedad del paciente, la fase asintomtica versussintomti-ca, el tamao de la masa y complicaciones asociadas.Por lo tanto, cada paciente debe ser tratado de formaindividual. A largo plazo, todos los pacientes con diag-nstico pre y postnatal de MAQP deben ser seguidosinclusive luego de la ciruga correctiva para asegurar un

adecuado desarrollo antropomtrico y respiratorio.19

CONCLUSIN

La MAQP es una entidad de la cual an falta establecercon mayor exactitud su incidencia y comportamientoepidemiolgico. Los avances en el diagnstico prenatalsin duda incrementarn los casos, por lo cual ser unapatologa de la cual se podr conocer mejor su etiologa,historia natural y manejo. En general, se sugiere la co-

rreccin quirrgica de todos los pacientes con lesionespersistentes entre los primeros 2 a 6 meses de edad porel riesgo de complicaciones futuras.

REFERENCIAS

1. Agostini M, Levy R. Malformacin adenomatosa qusticapulmonar. Diagnstico prenatal y evolucin de un caso.Rev Med Uruguay 2005; 21: 159-163.

2. Garret WJ, Kossoff G, Lawrence R. Gray scale echogra-phy in the diagnosis of hydrops due to fetal lung tumor. JClin Ultrasound 1975; 3(1): 45-50.

3. Adzick NS, Harrison MR, Glick PL, Globus MS, AndersonRL, Mahony BS, et al. Fetal cystic adenomatoid malfor-mation: prenatal diagnosis and natural history. J PediatrSurg 1985; 20(5): 483-488.

4. Merkus PJ, Have-Opbroek AA, Quanjer PH. Human lunggrowth: a review. Pediatr Pulmonol 1996; 21(6): 383-397.

5. Chadha R, Singh D, Kathuria P, Sharma S, ChoudhurySR, Jain M. Congenital cystic adenomatoid malformation

associated with ipsilateral eventration of the diaphragm.Indian J Pediatr 2006; 73(9): 832-834.

6. Cloutier MM, Schaeffer DA, Hight D. Congenital cysticadenomatoid malformation. Chest 1993; 103: 761-764.

7. Rosado de Christenson ML, Stocker JT. Congenital cys-tic adenomatoid malformation. Radiographics 1991; 11:865-886.

8. Snchez JR, Duany AT. Malformacin qustica ade-nomatoidea congnita del pulmn. Arch Med Camag2005; 9(6).

9. Clavert JK, Lakhoo K. Antenatally suspected congenitalcystic adenomatoid malformation of the lung: postnatalinvestigation and timing of surgery. J Ped Surgery 2007;42: 411-414.

10. Chow PC, Lee SL, Tang MH, Chan KL, Lee CP, Lam BC,et al. Management and outcome of antenatally diagnosedcongenital cystic malformation of the lung. Hong KongMed J. 2007; 13(1): 31-39.

11. Kim WS, Lee KS, Kim IO, Suh YL, Im JG, Yeon KM, et al.Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung:CT-Pathologic correlation. ARJ 1997; 168: 47-53

12. Madewell MJ, Stocker JT, Korsower MJ. Cystic ade-nomatoid malformation of the lung. Morphologic anal-ysis. Armed Forces Institute of Pathology 1975; 124(3):436-448.

13. Congregado M, Loscertales J, Giron JC, Merchn RJ,Arroyo A, Gonzles R. Tres casos de malformacin ade-

nomatoidea qustica en el adulto tratados por cirugavideotoracoscpica. Arch Bronconeumol 2004; 40(5):236-239.

14. Calvert JK, Lakhoo. Antenatally suspected congenitalcystic adenomatoid malformation of the lung: postnatalinvestigation and timing of surgery. J Pediatr Surg 2007;42(2): 411-414.

15. West D, Nicholson AG, Colquhoun I, Pollock J. Bronchi-oloalveolar carcinoma in congenital cystic adenomatoidmalformation of the lung. Ann Thorac Surg. 2007; 83(2):687-689.


5/5



www.medigraphic.com

16. Kuroda T, Morikawa N, Kitano Y, Sago H, Hayashi T, Hon-na T, Saeki M. Clinicopathologic assessment of prenatal-ly diagnosed lung diseases. J Pediatr Surg 2006; 41(12):2028-2031.

17. Jaffe A, Chitty LS. Congenital cystic adenomatoid malfor-mations may not require surgical intervention. Arch DisChild Fetal Neonatal Ed. 2006; 91(6): 464.

18. Chetcuti Pa, Crabbe DC. CAM lungs: the conservative approach.Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006; 91(6): 463-464.

19. Kamata S, Usui N, Kamiyama M, Nose K, Sawai T, Fuku-zawa M. Long-term outcome in patients with prenatallydiagnosed cystic lung disease: special reference to ven-tilation and perfusion scan in the affected lung. J PediatrSurg 2006; 41(12): 2023-2027.

Malformación Adenomatosa Quística Pulmonar. Reporte de Un Caso y Revisión de La Literatura

Documents

Transcript of Malformación Adenomatosa Quística Pulmonar. Reporte de Un Caso y Revisión de La Literatura