Malformaciones congénitasEileen Amaro Balderas

Introducción

Las malformaciones congénitas del oído externo y medio pueden asociarse con alteraciones del pabellón auricular y en menor proporción con alteraciones del oído interno.

Cabe mencionar que también se relacionan con anomalías renales graves, disóstosis mandibulofacial, microsomía hemifacial y otras malformaciones craneofaciales.

15% de pacientes que tienen alteraciones de oído u otros sitios del organismo tendrá antecedentes familiares.

El antecedente de uso de teratógenos se ha informado en un 0.05%

Embriología

El oido externo, medio e interno se desarrollan independientemente uno de otro, de modo que la malformación de uno no necesariamente incluye a las otras partes.

El oído externo y medio, que se originan del primer y segundo arcos y surcos branquiales, se desarollan a lo largo de la pubertad, pero el oído interno, que procede del otocisto, alcanza el tamaño y la forma del adulto a mediados del desarrollo fetal.

Los huesecillos, el martillo y el yunque derivan del primer y segundo arco branquial, mientras que el estribo procede del segundo arco y la cápsula ótica.

Los huesecillos alcanzan la forma y el tamaño de la edad adulta en la 15ª semana del embarazo en el caso del martillo y el yunque y el estribo lo hace en la 18ª semana.

Malformaciones del pabellón auricular

Las malformaciones graves son poco comunes pero las leves son frecuentes.

La existencia de una depresión en forma de sinus inmediatamente por delante del hélix y por encima del trago puede representar un quiste o una fístula con revestimiento epidérmico.

Oreja en asaSe origina por la falta de

curvatura del cartílago que forma el antihélix.

Se puede mejorar su aspecto estético en el período neonatal aplicando un armazón rígido que se fija mediante tiras de esparadrapo a la oreja.

La corrección estética con otoplastia se puede realizar en niños a partir de los 5 años de edad.

MicrotiaEs el resultado de una alteración de la primera bolsa faríngea y

hendidura braquial.

Dicho término puede referirse tanto a anomalías mínimas del tamaño, la forma y la localización de la oreja y del CAE, como anomalías mayores con la existencia tan sólo de pequeños trozos de piel y cartílago y la ausencia total del orificio externo del CA.

La ausencia del pabellón y el conducto auditivo se le llama: Anotia.

Los oídos microticos, por lo general, presentan una situación más anterior e inferior que las orejas normales, y la localización y función del nervio facial también pueden ser anómalas.

La corrección quirúrgica de la microtia se indica anto por razones estéticas como funcionales, ya que los niños que conservan restos auriculares puede sentir que tienen una apariencia más “normal”.

Cuando la microtia es importante, en algunos pacientes se puede optar por la creación y adaptación de una oreja protésica.

La reconstrucción estética del pabellón se acostumbra hacer entre los 5 y 7 años.

Estenosis y atresia congénita del CAE.

La estenosis o la atresia del CAE a menudo se asocia con malformaciones del pabellón auricular y del oído medio; mientras que las estenosis leves pueden presentarse de forma aislada.

En algunos síndromes genéticos, como la trisomía 21, los conductos auditivos son muy estrechos.

La mayoría de los niños que presentan una hipoacusia conductiva significativa secundaria a una atresia bilateral usan prótesis auditivas de conducción ósea durante los primeros años de su vida

La TC y la resonancia magnética del hueso temporal son muy útiles para el diagnóstico, la evaluación y la planificación quirúrgica.

Los casos leves de estenosis del conducto auditivo no requieren la realización de una ampliación quirúrgica, excepto cuando el paciente desarrolla una otitis externa crónica o una impactación de cerumen que afecte la audición.

La cirugía reconstructiva del CAE y el oído medio para tratar la atresia se indica en niños mayores de 5 años con deformidades bilaterales que producen hipoacusia conductiva importante.

Tumores benignos del oído externo

Osteoma

Aparecen como masas óseas en el conducto auditivo y se deben extirpar unicamente si afectan a la audición o si producen una otitis externa.

Tumores de tejido oseo esponjoso y de carácter progresivo

Exostosis

Son nódulos lisos y redondeados que intentan ocluir el CAE y sque son cubiertos por piel normal.

Sólo esta indicada su extracción cuando afectan la audición o retienen cerumen.

Bibliografía

Rodriguez MA, Saynes FJ, Hernández G. Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello. México: McGraw Hill Interamericana;2009.

Kliegman R, Behrman R, Jenson H, Stanton B. Nelson Tratado de pediatría.Estados Unidos: Elsevier;2008.