Malformaciones Craneofaciales y Su Tratamiento

S293cirurgia pediátrica - painel

XV reunião do hospital de crianças maria pia

NASCER E CRESCERrevista do hospital de crianças maria pia

ano 2003, vol. XII, n.º 4

RESUMEN

Las malformaciones craneofacialesson algunas de las patologías más preva-lentes en la edad pediátrica. Podemosdistinguir dos grandes grupos: las produ-cidas por un cierre precoz de las suturasdel esqueleto craneofacial, las craneo-sinostosis y faciocraneosinostosis; y lasque actualmente se pueden considerarneurocristopatías, como los síndromesde primer y segundo arcos branquiales ylas fisuras orofaciales como el labioleporino. Se describen las principalescaracterísticas de los síndromes másfrecuentes y los tratamientos, desde losmás empleados a los más innovadores,como las técnicas endoscópicas y las dedistracción ósea.

Palabras-clave: Malformacionescraneofaciales, Craneosinostosis,Faciocraneosinostosis, Neurocris-topatías, Tratamiento quirúrgico.

Nascer e Crescer 2003; 12 (4): S293-S297

Las malformaciones craneofacialesson algunas de las patologías másprevalentes en la edad pediátrica.Algunas de ellas, como las craneales,pueden poner en peligro la vida del niñoo dejar secuelas irrecuperables como eldéficit intelectual. Por otro lado, lasmalformaciones faciales no suelensuponer un riesgo vital; sin embargo,marcan a los niños y a sus familias de porvida. La mayoría de ellos necesitaránmúltiples y complejas operaciones paraintentar que su apariencia facial llegue aser lo más normal posible.

Malformaciones Craneofaciales ysu Tratamiento

Teresa González Otero*, Javier Arias Gallo*,Luis Lassaletta Atienza**, Vicente Martorell Martínez*

*Servicio de Cirugía Maxilofacial** Servicio de Otorrinolaringología - HospitalUniversitario "La Paz"

Dentro de las malformacionescraneofaciales podemos distinguir dosgrandes grupos: las producidas por uncierre precoz de las suturas del esqueletocraneofacial, es decir las craneo-sinostosis y las faciocraneosinostosis; ylas producidas por una alteración intrín-seca en el proceso de desarrollo de lasdiferentes estructuras faciales, como sonlos síndromes de primer y segundo arcosbranquiales y los síndromes de fisurasorofaciales como el labio leporino.Últimamente se encuadra al segundogrupo dentro de las neurocristopatías.

Las malformaciones craneofacialesson las malformaciones congénitas másfrecuentes en humanos, pero se sabemuy poco acerca de su etiología. Enalgunos casos existe una transmisióngenética mendeliana, si bien la mayoríason esporádicas. Hay autores quediscuten el papel del hipertiroidismo, dealgunas metabolopatías, agentesteratogénicos, etc. pero la realidad esque en la mayor parte de los casos lacausa es desconocida. El punto departida y la manera en que progresanson también mal conocidos. En lossíndromes asociados con el cierre precozde suturas se ha demostrado la impli-cación de ciertos factores de crecimientoo de sus receptores. La base del cráneoy su crecimiento desempeñan un papelmuy importante, especialmente en lascraneoestenosis con retraso del creci-miento facial.

Últimamente cada vez son más losautores que consideran que muchos delos síndromes con afectación craneo-facial tienen algo en común, y es que lasmalformaciones se producen poralteraciones de las células de la crestaneural y las consideran como neuro-cristopatías. El concepto de neuro-

cristopatía fue introducido por Bolandeen 1974 para explicar las relaciones queexistían en el desarrollo de un grupo deenfermedades disgenéticas, hamarto-matosas y neoplásicas como el feocro-mocitoma, la neurofibromatosis, laenfermedad de Hirschsprung, y múltiplesadenomatosis endocrinas.

Una neurocristopatía es una con-dición derivada de aberraciones odefectos en cualquiera de los momentosdel desarrollo de las células de la crestaneural, ya sea la migración precoz, elcrecimiento, la proliferación, la inte-racción célula a célula y/o la diferen-ciación. De esta manera, condicionestan dispares como el síndrome de DiGeorge, la neurofibromatosis, el labio ypaladar hendidos o la melanosisneurocutánea son consideradas todascomo neurocristopatías.

Las células de la cresta neuralcraneal son una población celularmigratoria que aparece en los plieguesde la placa neural muy precozmente enel desarrollo embrionario. Estas célulasmigran y pueblan el mesénquima delproceso frontonasal y los arcos bran-quiales, contribuyendo así a la formaciónde la mayoría de los componentes óseosy conjuntivos de las estructuras craneo-faciales. La migración comienza conestímulos genéticos y factores locales ysigue unas corrientes preestablecidas alo largo del tiempo, desde las zonas máscraneales y rostrales a las más caudalesdel neuroepitelio. De esta forma, lascélulas de la cresta neural invadensecuencialmente el proceso frontonasaly los arcos branquiales primero al cuarto.Cuando este proceso se altera seproduce un déficit en el mesénquima delproceso frontonasal y de los arcosbranquiales que altera las interacciones

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Síndromes de fisuras orofaciales

De todas las fisuras faciales lasmás frecuentes son las de labio y paladar.Desde el punto de vista de desarrolloembriológico se clasifican en primarias osecundarias según el defecto se localicepor delante del agujero nasopalatino(afectación del labio y/o fisura alveolar) opor detrás (paladar duro y/o paladarblando). Las fisuras labiales pueden seruni o bilaterales. Los niños con fisurapalatina presentan una alteración de lasinserciones y función de los músculosdel velo del paladar, especialmente deltensor del velo, implicado en losmecanismos de apertura de la trompa yventilación del oído medio. Cuando estemúsculo falla se favorece el desarrollode otitis medias serosas, presentes en el95% de estos pacientes. La mismaalteración muscular provoca importantesproblemas de fonación por incompe-tencia del esfínter velofaríngeo.

Embriopatía por ácido retinoico

Los retinoides están involucradosen la formación de múltiples órganosdurante la embriogénesis. Sin embargo,la exposición del embrión a dosiselevadas de retinoides durante las diezprimeras semanas del desarrolloembrionario puede ocasionar un abortoespontáneo o graves malformacionesen el esqueleto craneofacial, el cerebro,el timo, el corazón y los grandes vasos.Existen varios retinoides sintéticosempleados en humanos con finesterapéuticos, cuyo uso ha provocadodefectos congénitos en los fetos demadres expuestas a ellos. El ácido 13cis-retinoico (Accutane®) es un retinoidesintético empleado con éxito en eltratamiento del acné quístico severo,pero durante el primer mes de gestación,tres días y medio son suficientes paraocasionar malformaciones en el feto. Eléster etretinato (Tigason®) es underivado sintético de la vitamina Aempleado en el tratamiento de lapsoriasis; a diferencia del Accutane®,que tiene una vida media de 16-24 horasy se metaboliza rápidamente, el etretinato

morfogenéticas normales que ocurrenen esta área y causan las malfor-maciones.

Existen múltiples síndromes enhumanos con afectación de estructurasderivadas de las células de la crestaneural. Los más importantes con afec-tación craneofacial son los síndromes deprimer y segundo arco, la secuencia deDi George, las fisuras orofaciales y lasmalformaciones por ácido retinoico, quese describen someramente a con-tinuación.

Síndromes de primer y segundo arcosbranquiales

Existen dos síndromes en humanosque afectan específicamente a derivadosdel primer y segundo arcos branquiales:la disostosis mandibulofacial (Síndromesde Franceschetti-Zwahlen-Klein y Trea-cher-Collins) y la microsomía hemifacial.

La disostosis mandibulofacial es unsíndrome autosómico dominante conexpresividad variable. La apariencia faciales muy característica, con hipoplasia delreborde supraorbitario y de los malares(la nariz parece larga aunque no lo sea),inclinación antimongoloide de las fisurasparpebrales con coloboma en el tercioexterno del párpado inferior, mejillashundidas, malposiciones y malforma-ciones de los pabellones auriculares yretrognatia. En ocasiones se aprecianapéndices o fístulas ciegas entre el tragoy el ángulo de la boca. También aparecenhipertelorismo y una falta de fusión delos arcos cigomáticos. Habitualmente lasanomalías son bilaterales y simétricas.

Microsomía hemifacial. Actual-mente se emplea el término espectroóculo-aurículo-vertebral para designarun conjunto de anomalías que afectanbásicamente al desarrollo del pabellónauricular, la boca y la mandíbula. Lo máscaracterístico de este síndrome es laasimetría facial causada por la malaposición de la oreja (anterior e inferior) y/o su malformación (microtia/anotia), asícomo por las anomalías en el esqueletofacial. El maxilar, el temporal y el malardel lado más afectado suelen estarreducidos de tamaño y aplastados. Son

muy frecuentes los apéndices preauri-culares. Pueden aparecer macrostomíao pseudomacrostomía, es decir fisurafacial lateral, especialmente cuandoexiste agenesia de la rama de la mandí-bula. Hasta en un tercio de los pacienteslas malformaciones pueden ser bila-terales, si bien casi siempre son másseveras en un lado. Se habla de síndromede Goldenhar cuando se asocian ano-malías vertebrales y dermoidesepibulbares.

El síndrome por talidomida es bienconocido desde 1960 y presentadiferentes malformaciones según elmomento del embarazo en el que setoma la droga. Si la exposición a la drogase produce durante los días 20 al 29 delembarazo, las malformaciones que seproducen en el embrión son similares alas de la disóstosis mandibulofacial.

Anomalía, síndrome o secuencia deDi George

Dependiendo de la etiología, severi-dad y momento exacto de la alteraciónembriológica, la anomalía de Di George,que traduce una anomalía durante lacuarta a la sexta semanas de gestación,se expresa de forma diferente. Así puedeexpresarse mínimamente con ausenciao hipoplasia del timo y/o glándulasparatiroides, o con mayor intensidad conanomalías cardiovasculares como arcoaórtico interrumpido y el tronco arteriosopersistente, y anomalías craneofaciales.Las células de la cresta neural desem-peñan un papel crítico en el desarrollodel timo, las glándulas paratiroides, elarco aórtico y parte del corazón. DiGeorge fue el primero que llamó laatención sobre la asociación de la au-sencia de timo con la aplasia de para-tiroides.

Las alteraciones craneofacialesmás frecuentes en este síndrome son lamicrognatia, la malformación y malaposición de los pabellones auriculares,la anteversión de las narinas, las fisurasnasales y el hipertelorismo.





se almacena en los tejidos y susmetabolitos se han llegado a encontrarincluso hasta tres años después de laingesta inicial. Debido a su prolongadavida media y la persistencia de supotencial para producir defectos con-génitos, se recomienda evitar el emba-razo durante al menos los dos añossiguientes a su empleo. Las malfor-maciones craneofaciales más caracterís-ticas son la forma del cráneo, que tiendea ser triangular con estrechamiento de lazona frontal y alargamiento del occipucioy la depresión del tercio medio facial ydel puente nasal. En un 70% de loscasos aparecen alteraciones de lospabellones auriculares, tales comofístulas preauriculares, anotia o atresiadel conducto auditivo externo.

Tratamiento quirúrgico

La malformación más prevalentede este grupo es la fisura labiopalatina.Por ello, su tratamiento está másprotocolizado. El tratamiento pasa porvarias fases quirúrgicas y requiere unseguimiento a muy largo plazo. A los tresmeses de vida aproximadamente seefectúa una primera intervención parareparar el labio, suelo anterior de fosanasal y nariz. En una segunda inter-vención aproximadamente a los docemeses, antes de que se desarrolle ellenguaje, se trata el paladar. En cirugíasposteriores se tratará la fisura alveolarmediante injertos óseos, la hipoplasiamaxilar que estos pacientes desarrollana lo largo del crecimiento mediantetécnicas de cirugía ortognática y uno ovarios retoques nasales.

Para el tratamiento del resto deneurocristopatías, menos prevalentes,necesitamos recurrir a múltiples técnicas,desde las osteotomías con injertos óseospara aumentar la región malar, pasandopor la cirugía ortognática convencional,hasta las más modernas técnicas dedistracción mandibular y de tercio medio.Otoplastias, técnicas de camu-flaje…todas ellas nos van a resultar útiles.

Craniosinostosis sin faciocranio-estenosis

Se denomina craneosinostosis ocraneoestenosis a una patología delcráneo que se caracteriza por el cierreprematuro de una o más suturas. Ladeformidad morfológica que se crea, seasocia a diferentes tipos y grados deproblemas funcionales cerebrales.

Según el principio enunciado porVirchow en el siglo XIX, el crecimientodel hueso ocurre en sentido perpendiculara una sutura abierta, de tal manera quela sinostosis prematura de una sutura dela bóveda craneal provoca un defecto decrecimiento en sentido perpendicular aesa sutura al mismo tiempo que unhipercrecimiento compensador de lasotras suturas, en general en direccionesparalelas a la sutura estenosada. Lasutura metópica se cierra normalmenteentre el segundo y sexto año de vida y elresto de las suturas por lo general entreel sexto y duodécimo mes de vida.

El principal riesgo evolutivo de lascraniosinostosis prematuras es lahipertensión craneal. Es una hipertensióncrónica que apenas suele exponer aaccidentes agudos hipertensivos peroque suele evolucionar de forma insidiosay llevar a una ceguera por atrofia delnervio óptico o a un retraso mental poratrofia cerebral. El mayor riesgo se da enel periodo de crecimiento rápido delencéfalo, es decir, en los dos primerosaños de vida. A esta edad es muy difícilde diagnosticar: las cefaleas si existenno se expresan, no suelen dar vómitos yel edema de papila es muy pocofrecuente. Generalmente se suelemanifestar por cuadros insidiosos y pococaracterísticos, como retraso de lasadquisiciones psicomotrices odisminución de la agudeza visual.Cuando se diagnostican muchas vecesson ya irreversibles, de ahí la importanciade hacer hincapié en el aspecto delcráneo. En la radiografía de cráneoestándar pueden aparecer impresionesdigitiformes difusas. La única formasegura de detectar una HTC es registrarla presión intracraneal (PIC) medianteun medidor extradural, que es fiable y sinriesgo

Es muy importante hacer eldiagnóstico diferencial con dos entidades:las microcefalias y las malformacionesposturales. La microcefalia primitiva nose acompaña de dismorfismos y el retrasomental es más importante y más precozque en las craneoestenosis. Si lasradiografías muestran una ausencia desuturas suele ser secundario a laausencia de empuje cerebral. No hayimpresiones digitiformes. Lasmalformaciones posturales se dan enrecién nacidos que duermen siempreapoyando un lado determinado de lacara o de espaldas. Se suelen corregir almodificar la postura.

En las craneoestenosis simples sepuede asociar exactamente suturaestenosada con una morfología cranealcaracterística:

TRIGONOCEFALIA. La suturapatológica es la metópica. Lo máscaracterístico es el aspecto triangular dela frente por la aparición de una cresta enlínea media, casi cortante a la palpación,que se extiende desde la raíz de la narizhasta la parte alta de la frente. Las formasseveras hay que operarlas precozmente,antes del tercer mes, para evitar sufri-miento cerebral. Hay que hacer siempreuna RM para buscar malformacionescerebrales asociadas que son másfrecuentes que en otras malformacionesunisuturarias.

ESCAFOCEFALIA. La suturapatológica es la sagital. Se produce unadisminución del crecimiento transversaly aumento del antero posterior, con unaproyección exagerada a nivel del polooccipital y de la frente. La HTC es rara yla indicación de la cirugía es fundamen-talmente estética.

PLAGIOCEFALIA. Se afecta lasutura coronal de modo unilateral. Lasinostosis coronal afecta al ptérion y a labase del cráneo y por tanto la deformaciónfrontocraneal se acompaña casi siemprede una asimetría facial que se agravacon el crecimiento. Lo más característicoes que la frente del lado afectado estáaplanada y retrasada y existe unabombamiento frontoparietal del lado nosinostótico. La órbita del lado alteradoexperimenta un movimiento de ascensoy retroceso. El globo ocular se sitúa

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también a un nivel superior que el dellado normal. Asimismo existe unadesviación de la pirámide nasal, con lapirámide ósea atraída hacia el ladoenfermo. La deformidad estética sueleser muy prominente en el cuadro clínico,por encima de las alteracionesintracraneales.

BRAQUICEFALIA. Se afecta lasutura coronal en ambos lados delcráneo. Esto provoca una disminuciónde la dimensión antero-posterior yaumento de la altura del cráneo demanera compensatoria. La frente es altay larga, aplanada y echada hacia atrásen su mitad inferior y abombada en sumitad superior. El mayor grado deretrusión se produce en la barrasupraorbitaria del frontal; esto produceun efecto de horizontalización de la nariz,al desplazarse la raíz de la nariz haciaatrás. Las modificaciones radiológicasde la base del cráneo son la regla, enparticular la disminución de la porciónanterior.

OXICEFALIA. También aquí seafecta la sutura coronal de forma bilateral.El cráneo es puntiagudo, la frente y elreborde supraorbitario están retrasadose inclinados hacia atrás en continuidadcon el dorso nasal y con apertura delángulo frontonasal. Las cejas se sitúanpor detrás del plano anterior de la córneay no hay o hay muy poco pliegue palpebralsuperior. A diferencia de la braquicefaliaes de aparición más tardía (jamás sediagnostica en el nacimiento ynormalmente nunca antes de los dosaños), no asocia retraso del crecimientofacial y la parte anterior de la base delcráneo es normal. El problema de la HTCes capital en esta craneoestenosis en laque no se dan deformacionescompensatorias.


Actualmente se tiende a considerarque todas las craneosinostosis, aún lasunilaterales, ocasionan un grado mayoro menor de déficit neurológico, aunquesea sutil. Por ello, la cirugía no persiguesólo la corrección de la deformidadestética,, sino la mejora de la perfusión

cerebral y la expresión completa delpotencial de crecimiento del cerebro, sinrestricciones. Además, el avance de lastécnicas anestésicas y de soporte vitalpostoperatorio en lactantes hace quecada vez más se prefiera hacer unacirugía precoz, básicamente en elmomento en que se diagnostique laenfermedad. De este modo, no sólo sereducirá el tiempo de restricción delcrecimiento cerebral, sino que laremodelación del esqueleto craneal serámás completa y natural, ya que laduramadre mantiene su potencialosteogénico sólo durante los primerosmeses de vida del niño. Las técnicasquirúrgicas son además más sencillascuanto más precoz es la intervención.En estos casos, a veces es suficientecon la resección de la sutura cranealsinostótica. En otros casos, sobre todocuando se han producido deformidadescompensatorias, es necesaria unaremodelación craneal más completa.

Se pueden enunciar una serie denormas generales en el tratamientoquirúrgico de estos pacientes. En primerlugar se segmentan grandes porcionesde la convexidad craneal, y se extirpanpara poder remodelar en la “mesaquirúrgica” cada segmento. Posterior-mente, estos segmentos se recolocansobre la duramadre como injertos óseoslibres, y se nutren por el contacto con laduramadre y la piel. Es importante señalarque la posición y orientación de losrebordes supraorbitarios, afectada enmuchas de las craneosinostosis, escrítica para un resultado estéticosatisfactorio. Por ello, la llamada barrasupraorbitaria (reborde orbitario superior,región glabelar hasta la unión naso frontaly las apófisis malares del frontal) seobtiene en bloque y se modelaindividualmente.

Cada vez son más los cirujanos querealizan técnicas endoscópicas deliberación de suturas con muy buenosresultados. Es una cirugía mucho menosagresiva, de menor duración, con menorpérdida sanguínea y menor morbi-mortalidad. Debe realizarse antes de losseis meses para aprovechar el empujede crecimiento encefálico máximo eidealmente a los tres meses, de ahí la

importancia del diagnóstico precoz y laderivación del paciente a un centroespecializado. A grosso modo consisteen la liberación de la sutura patológicamediante una craniectomía de una franjaósea que incluye dicha sutura, por visióndirecta mediante endoscopio rígido.Después se realiza un tratamientoortopédico de remodelación de la bóvedacraneal mediante cascos hechos amedida durante un periodo no inferior aseis meses.

Faciocranioestenosis

Se produce una afectación de lacara y del cráneo. Las principalesfaciocraneoestenosis son el síndromede Crouzon, el síndrome de Saether-Chotzen y el el síndrome de Apert.

SINDROME DE CROUZON. Nosiempre es fácil de diagnosticar alnacimiento, ya que la afectación facialsuele ser más tardía que la sinostosiscraneal. Lo más claro en los lactantes esla craneosinostosis, particularmente sise trata de una braquicefalia. El rasgomás característico y más constante, yque se va acentuando a lo largo delcrecimiento, es el exorbitismo. Serelaciona como en las braquicefalias conun acortamiento antero posterior de laórbita; este exoftalmos se acompaña deanomalías del paralelismo ocular que aveces se diagnostican erróneamentecomo parálisis oculomotoras. En la carasiempre se produce una retrusión nasomaxilar que determina una clase IIIdentaria de diversos grados que da unfalso aspecto de prognatismo y queacentúa el exorbitismo. Con frecuenciase asocia hipertelorismo.

SINDROME DE SAETHER-CHOTZEN. Es quizá la más frecuentede las faciocraneoestenosis y la mayorparte de las veces es una forma mínima.Típicamente asocia una craneoestenosiscoronal o bicoronal, ptosis bilateral,anomalías auriculares y una sindactiliamembranosa en manos y pies.

SINDROME DE APERT. Lasmalformaciones craneales en el Apertson muy similares al Crouzon(braquicefalia), pero las faciales, a





BIBLIOGRAFÍA

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Correspondencia:Dra Teresa González OteroServicio de Cirugía MaxilofacialHospital Universitario "La Paz"Pº de la Castellana, 26128046 MadridEspañaFax: 91 637 60 [email protected]

excepción del exorbitismo, suelen sermás severas. La retrusión maxilar esmuy llamativa y se acompaña de unmovimiento en báscula del maxilar quehace que en la parte superior la raíz de lanariz se “entierre” en la arcadainfraorbitaria y en la parte de abajo seproduzca una mordida abierta anterior.El canto interno se desplaza hacia arribay hacia atrás al quedar fijado en la raíz dela nariz, creando una oblicuidadantimongoloide de las hendidurasparpebrales. A diferencia del síndromede Crouzon, todas las malformacionesson evidentes desde el nacimiento. Loque termina por caracterizar este sín-drome son las sindactilias en las cuatroextremidades.


Se considera separadamente eltratamiento del cráneo y de la cara, ysólo excepcionalmente se combina. Elproblema fundamental es la retrusión deltercio medio que además del problemaestético supone importantes problemasfuncionales como alteraciones de lamasticación, respiración y disminuciónde la protección ocular.

El tratamiento moderno de laretrusión del tercio medio comenzó enlos años 60-70, cuando Paul Tessierpopularizó la osteotomía tipo Lefort IIIcon avance completo facial. Salvo casosmuy severos es mejor esperar a la edadde cuatro o cinco años porque en losmás pequeños los fragmentos óseosson muy frágiles, el sangrado puederesultar muy peligroso y la cirugía sehace muy compleja por la falta dedentadura definitiva. Inicialmente serealizaba un avance simultáneo de lafrente y de la cara, pero la morbilidad ylos riesgos de infección eran muyelevados (osteítis severas por apertura ycomunicación con los senos). Unavariante es la técnica del avancemonobloque: avance frontofacial en un

solo bloque con disección extramucosade las domas de las fosas nasales. Elporcentaje de infecciones es menor,aunque también tiene muchos riesgos ysolo se emplea en casos de atresiasimportantes de las vías aéreas oexoftalmos graves. En los síndromescon hipertelorismo, además de avanzarlas estructuras faciales, se debesegmentar sagitalmente la cara yaproximar los segmentos orbitarios.

El futuro (y casi ya el presente) en eltratamiento de estas importantesretrusiones está en el empleo de técnicasde distracción ósea progresiva del terciomedio facial que permitan no sólodesarrollar la estructura ósea sinotambién las partes blandas, evitando odisminuyendo la necesidad de cirugíastan agresivas. La mayor dificultad enestas técnicas es actualmente el controldel vector de distracción y la reducciónde las recidivas.

Craniofacial abnormalities

SUMMARY

Craniofacial abnormalities are someof the most prevalent malformations inchildren. We can distinguish two groups:those caused by an early closure of thesutures of the craniofacial skeleton, ascranosynostosis and faciocranioynos-tosis; and those that are consideredneural crest anomalies, like the first andsecond brachial arch syndromes, andcleft lift and palate.

The authors discuss the majorcharacteristics of the most frequent syn-dromes, as well as treatment modalities,including the most popular and the mostrecent ones, like endoscopic and bonedistraction techniques.

Key-words: craniofacial abnorma-lities; craniosynostosis; faciocraniosynos-tosis; neural crest; surgical treatment.

Nascer e Crescer 2003; 12 (4): S293-S297

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