MALFORMACIONES NEFROUROLÓGICAS PRUEBAS DE IMÁGEN

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MALFORMACIONES NEFROUROLÓGICAS PRUEBAS DE IMÁGEN Carla Criado Muriel Servicio de Pediatría Unidad de Nefrología Pediátrica Salamanca Abril 2014

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MALFORMACIONES NEFROUROLÓGICAS PRUEBAS DE IMÁGEN

Carla Criado Muriel Servicio de Pediatría Unidad de Nefrología Pediátrica Salamanca Abril 2014

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UROPATÍAS

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Uropatías

Cambios estructurales en la vía urinaria que altera el flujo urinario.

Pelvis renal

Cálices renales

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Uropatías 1. Reflujo vesicoureteral (RVU) 2. Uropatía obstructiva Estenosis pieloureteral (EPU) Estenosis vesicoureteral o megaureter

obstructivo Valvas de uretra posterior

Pruebas de imagen: Cistografía Renograma MAG-3

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1.-Reflujo vesicoureteral. RVU

Paso retrógrado anómalo de orina de la vejiga al uréter, como consecuencia a una alteración en el mecanismo de cierre de la unión uretero-vesical.

Puede ser:

Primario: el más frecuente Secundario

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RVU secundario

La unión se afecta de forma adquirida por incremento de la presión intravesical:

-Alteración anatómica: válvulas uretrales, ureterocele.

-Alteraciones funcionales: disfunción vesical, vejiga neurógena.

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RVU primario

Anamalía congénita: porción submucoso del uréter corto.

Factor hereditario: 60% de los hijos 25-30% entre hermanos

Vejiga Uréter

Porción del uréter submucoso

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RVU Prevalencia desconocida, estima 1-2% de la población

general. Más frecuente en niñas (2:1). Principal factor de riesgo para ITUs durante la infancia.

Alta resolución espontánea: 10-15% por año.

Puede producir daño renal congénito secundario a

hipoplasia-displasia renal y postnatalmente secundario a ITU.

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RVU: clínica

Asintomático. Se diagnostica al estudiar un paciente con:

ITU: 18-28% de niños con ITU tiene RVU. Hay

que buscarlo si ITU recurrente, alteraciones ecográficas o antecedentes familiares.

Ectasia piélica, dilatación de pelvis renal, en las ecografías prenatales

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RVU: diagnóstico Se puede sospechar por dilatación de pelvis

y/o uréter en la ecografía. Para confirmarlo: cistografía.

Cistouretrografía miccional seriada. Cistografía isotópica. Ecocistografía.

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RVU: diagnóstico Se puede sospechar por dilatación de pelvis

y/o uréter en la ecografía. Para confirmarlo: cistografía.

Cistouretrografía miccional seriada. Cistografía isotópica. Ecocistografía.

Precisan sondaje para introducir en la vejiga alguna sustancia y objetivar su paso a uréter.

Se recomienda profilaxis antibiótica para minimizar riesgo de ITU iatrogénica.

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RVU: diagnóstico

Cistouretrografía miccional seriada (CUMs) La que nos da una información más precisa. Permite clasificar el RVU en diferentes grados. Alta tasa de radiación.

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RVU: diagnóstico

Grado 1: Limitado al ureter Grado 2: Llega al riñon pero sin dilatacion Grado 3: penetra en el riñon induciendo dilatacion y

eversion de los calices

Grado 4: Moderada a marcada dilatacion del ureter y sistema pielocaliciario

Grado 5: Marcada tortuosidad y dilatacion del ureter y sistema pielocaliciario

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CUMs normal

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Reflujo intrarenal

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RVU: diagnóstico.

Cistografía isotópica Con isótopo radiactivo (menor radiación que la

CUMs). Para despistaje o seguimiento, ya que nos da

poca información anatómica.

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Cistografía isotópica

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RVU: diagnóstico

Ecocistografía Por ultrasonidos, en ecografía. No radiación. Depende del la experiencia del radiólogo. Para despistaje o seguimiento, ya que nos da Poca información anatómica.

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RVU: tratamiento

De inicio observación/conservador. En los de alto grado, profilaxis antibiótica con

dosis única nocturna para intentar evitar ITUs. Amoxicilina (RN - 1,5 meses) Trimetoprim

Las dosis elevadas generan resistencias

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RVU: tratamiento

Tratamiento quirúrgico si ITUs febriles

Endourología: manipulación quirúrgica del sistema genitourinario a través de los orificios naturales, por medio de técnicas percutáneas y en ausencia de incisiones quirúrgicas.

Reimplante ureteral

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Endoscópico: implante de ácido hialurónico. De elección

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Reimplante ureteral

Cirugía abierta, más agresiva y peor postoperatorio. Si fracasa la endourología.

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2.-Uropatías obstructivas

Obstrucción en la vía urinaria. Asintomático. Se sospecha por dilatación de la vía urinaria

en la ecografía, principalmente en las ecografía prenatales.

Causa lesión en parénquima irreversible que puede llegar a la atrofia renal.

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Uropatías obstructivas

Estenosis ureterovesical o megaureter obstructivo

Estenosis pieloureteral

Valvas de uretra posterior

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Uropatía obstructiva: diagnóstico.

Diagnóstico de sospecha por ecografía: dilatación de la vía urinaria.

Estenosis pieloureteral: dilata pelvis y los cálices. Estenosis urterovesical: dilata uréter y la pelvis. Valvas de uretra posterior: malformación de la

uretra masculina. Repliegue de la mucosa uretral, que causa obstrucción a la salida de la orina. Produce un RVU secundario con vejiga de “lucha” y dilatación ureteral e hidronefrosis bilateral.

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Estenosis pieloureteral

Estenosis pieloureteral

Hidronefrosis

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Valvas de uretra posterior

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Uropatía obstructiva: diagnóstico

Renograma diurético con isótopo radiactivo MAG 3: Analiza la función excretora del riñón. Inyección intravenosa del radionúclido, que es

captado y eliminado por los riñones. Imágenes y curvas de actividad/tiempo informan

sobre la eliminación renal. Es importante que el niño está bien hidratado.

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Renograma diurético normal

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Renograma diurético

Si el isótopo se acumula por obstrucción, aparece una meseta en la curva.

En las imágenes se objetiva la falta de

eliminación.

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Renograma diurético: obstrucción

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Uropatía obstructiva: tratamiento

Quirúrgico: desobstrucción del flujo urinario para evitar daño del parénquima renal.

La técnica de elección es la endourología, con

dilatación de la zona estenótica y colocación de catéter doble J que se retirará en un segundo tiempo.

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Catéter doble J

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Nefrostomía percutánea

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Nefrostomía percutánea

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Nefrostomía percutánea

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Uropatías

1.-RVU

2.-Uropatía obstructiva Estenosis pieloureteral

Megaureter obstructivo

Valvas de uretra posterior

Primario

Secundario

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Uropatías

1.-RVU

2.-Uropatía obstructiva Estenosis pieloureteral

Megaureter obstructivo

Valvas de uretra posterior

Primario

Secundario

Daño renal

Infecciones de orina

CLÍNICA

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Uropatías

1.-RVU

2.-Uropatía obstructiva Estenosis pieloureteral

Megaureter obstructivo

Valvas de uretra posterior

Cistografía

Renograma

DIAGNÓSTICO

Primario

Secundario

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Uropatías

1.-RVU

2.-Uropatía obstructiva Estenosis pieloureteral

Megaureter obstructivo

Valvas de uretra posterior

Endourología

TRATAMIENTO

Si produce ITUs: endourología.

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ECTASIA PIÉLICA DE DIAGNÓSTICO PRENATAL

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Ectasia piélica de diagnóstico prenatal

Dilatación de pelvis renal prenatal Anomalía congénita más frecuente:

Hasta en un 7% de los embarazos Representan hasta el 20 % de malformaciones Entre un 20-40% puede ser bilateral

En un 35% puede ser signo indirecto de

uropatía, por lo que obliga a un seguimiento

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Ectasia piélica de diagnóstico prenatal. Lo primero es confirmarlo de forma postnatal en la

segunda semana de vida, salvo en casos graves en los que se hará en las primeras 48 horas de vida.

Clasificación: Leve 7-10 mm Moderada 10-15 mm Severa > 15 mm

Puede ir asociada a: Dilatación de uréteres Repercusión sobre grupos caliciales Alteraciones del parénquima renal y/o vejiga

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Ectasia piélica de diagnóstico prenatal.

No significado patológico 65%

Secundaria a uropatía 35%

Fisiológica

Transitoria

RVU

Obstrucción Estenosis pieloureteral

Megaureter obstructivo Valvas de uretra posterior

TRANSITORIA50%

FISIOLÓGICA15%

UROPATÍA 35%

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Ectasia piélica de diagnóstico prenatal.

No significado patológico 65%

Secundaria a uropatía 35%

Fisiológica

Transitoria

RVU

Obstrucción Estenosis pieloureteral

Megaureter obstructivo Valvas de uretra posterior

TRANSITORIA50%

FISIOLÓGICA15%

UROPATÍA 35%

Más probable a mayor severidad de la dilatación

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Ectasia piélica de diagnóstico prenatal.

No significado patológico 65%

Secundaria a uropatía 35%

Fisiológica

Transitoria

Asintomáticas pero producen daño renal por dilatación progresiva

RVU

Obstrucción Estenosis pieloureteral

Megaureter obstructivo Valvas de uretra posterior

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Ectasia piélica de diagnóstico prenatal.

No significado patológico 65%

Secundaria a uropatía 35%

Fisiológica

Transitoria

Asintomáticas pero producen daño renal por dilatación progresiva

Por sí sólo no daña al riñón, pero favorece ITU

RVU

Obstrucción Estenosis pieloureteral

Megaureter obstructivo Valvas de uretra posterior

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Ectasia piélica de diagnóstico prenatal.

No significado patológico 65%

Secundaria a uropatía 35%

Fisiológica

Transitoria

Asintomáticas pero producen daño renal por dilatación progresiva

Por sí sólo no daña al riñón, pero favorece ITU

RVU

Obstrucción Estenosis pieloureteral

Megaureter obstructivo Valvas de uretra posterior

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Ectasia piélica de diagnóstico prenatal.

No significado patológico 65%

Secundaria a uropatía 35%

Fisiológica

Transitoria

RVU

Obstrucción Estenosis pieloureteral

Megaureter obstructivo

Diagnóstico por renograma

Diagnóstico por cistografía

Valvas de uretra posterior

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DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA

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Displasia renal multiquística DRMQ

DRMQ unilateral es la anomalía congénita del desarrollo renal más frecuente.

En lugar de parénquima renal normal, se

desarrollan quistes rodeados de fibrosis= riñón afuncional.

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DRMQ

Es más frecuente en varones y en el lado izquierdo.

Patogenia desconocida.

Malformaciones genitourinarias asociadas hasta en un 20%, fundamentalmente RVU, tanto en el riñón displásico como en el contralateral.

Puede ir asociada a otras malformaciones aisladas

o como parte de un síndrome polimarformativo.

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DRMQ diagnóstico ecografía prenatal

↓ ecografía posnatal

↓ gammagrafía DMSA (ácido dimercaptosuccínico)

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DRMQ seguimiento

La historia natural es la regresión hasta la involución total o parcial de los quistes hasta en un 90% de los casos.

Complicaciones son poco frecuentes:

HTA Deterioro en la función renal: proteinuria. Infecciones de orina Malignización: en el contexto de ciertos síndromes.

Actitud conservadora con seguimiento ecográfico. Nefrectomía sólo si complicaciones.

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Recién nacido diagnosticado de agenesia renal derecha desde la semana 20 de gestación. Al nacer se le solicita ecografía que confirma la ausencia de riñón derecho en fosa renal derecha.

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1. Solicito gammagrafía con DMSA para confirmar agenesia y descartar ectopia.

2.- Hago estudio de función renal, ya que un riñón único

es causa de insuficiencia renal crónica. 3.- Como es una malformación, es más probable que

presente RVU, solicito cistografía. 4.- Controlo ganancia ponderal y cultivos de orina. Si

cultivo positivo amplio estudio.

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1. Solicito gammagrafía con DMSA para confirmar agenesia y descartar ectopia.

2.- Hago estudio de función renal, ya que un riñón único

es causa de insuficiencia renal crónica. 3.- Como es una malformación, es más probable que

presente RVU, solicito cistografía. 4.- Controlo ganancia ponderal y cultivos de orina. Si

cultivo positivo amplio estudio.

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La ausencia de riñón en fosa renal, no conlleva siempre agenesia. La ectopia es la localización anómala del riñón. Tanto en la agenesia como en la ectopia, son más probables otras malformaciones urinarias, pero no está indicado su despistaje si no hay síntomas/signos sugerentes.

La ausencia de riñón en fosa renal, no conlleva siempre agenesia. La ectopia es la localización anómala del riñón. Tanto en la agenesia como en la ectopia, son más probables otras malformaciones urinarias, pero no está indicado su despistaje si no hay síntomas/signos sugerentes.

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Comprobamos de forma periódica el buen crecimiento del riñón único. A los 8 meses de edad, presenta cuadro febril compatible con pielonefritis aguda. Solicitamos cistografía.

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1.- Tiene reflujo vesicoureteral de alto grado izquierdo. 2.- Tiene reflujo vesicoureteral a riñón derecho. 3.- Tiene que ser valorada por cirugía infantil para tratamiento endourológico del RVU. 4.- Habrá que repetir el DMSA para valorar parénquima renal.

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1.- Tiene reflujo vesicoureteral de alto grado izquierdo. 2.- Tiene reflujo vesicoureteral a riñón derecho. 3.- Tiene que ser valorada por cirugía infantil para tratamiento endourológico del RVU. 4.- Habrá que repetir el DMSA para valorar parénquima renal.

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A las 20 semanas de gestación, en la ecografía morfológica, se objetiva ectasia piélica derecha de 10 mm.

A la semana de vida, ecografía de control con

confirmación de la ectasia derecha de 11mm.

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Se solicita ecografía de control al mes. Ectasia severa derecha de 23 mm con

repercusión sobre todos los grupos caliciales. No dilatación de uréter. Adelgazamiento cortical.

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Dilatación progresiva con afectación del parénquima

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Dilatación progresiva con afectación del parénquima

Obstrucción

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Dilatación progresiva con afectación del parénquima

Obstrucción

Sin dilatación del uréter

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Dilatación progresiva con afectación del parénquima

Obstrucción

Sin dilatación del uréter

Estenosis pieloureteral

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Dilatación progresiva con afectación del parénquima

Obstrucción

Sin dilatación del uréter

Estenosis pieloureteral

Solicitamos renograma diurético

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