Manejo de las vasculitis
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Manejo de las vasculitis ANCAs-Dependientes
Dr. A. MuñozH. U. Virgen de Valme (Sevilla). [email protected]
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Glucocorticoides y Ciclofosfamida: ↓Tasa de mortalidad (del 80% al 10-25% en 5 años).
Inducción de la remisión
G. de Schurg-Strauss
Tto de mantenimiento
Tto de la loc. especiales
Recaídas
G. de Wegener/PAM
Introducción
Taller de inflamación y autoinmunidad. Jérez. 26 de Octubre del 2012. SAR.
Manejo de la Vasculitis ANCAs-Dependientes.
Formas resistentes
Tto biológico
Pronóstico
Recaídas
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Cronicidad y tendencia a las recaídas → toxicidad del tratamiento inmunodepresor.
Estudios multicéntricos → Esquemas terapeúticos (formas de presentación de la enfermedad):
Grave. Localizada/Generalizada.Sistémica precoz.
Inducción de la remisión
G. de Schurg-Strauss
Tto de mantenimiento
Tto de la loc. especiales
Recaídas
G. de Wegener/PAM
Introducción
Taller de inflamación y autoinmunidad. Jérez. 26 de Octubre del 2012. SAR.
Manejo de la Vasculitis ANCAs-Dependientes.
Formas resistentes
Tto biológico
Pronóstico
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Dos fases secuenciales:
Tratamiento de inducción de la remisión.
Tratamiento de mantenimiento de la remisión.
El 75-90% de los pacientes alcanzan la remisión.
Sólo alrededor del 50% la mantienen a los cinco años.
El resto presentan recaídas.
Inducción de la remisión
G. de Schurg-Strauss
Tto de mantenimiento
Tto de la loc. especiales
Recaídas
G. de Wegener/PAM
Introducción
Taller de inflamación y autoinmunidad. Jérez. 26 de Octubre del 2012. SAR.
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Esquema general:
Prednisona + Fármaco inmunodepresor.
Ciclofosfamida (oral o i.v)Otros menos tóxicos (formas no graves):
Azatioprina. Metotrexato. Micofenolato.
Inducción de la remisión
G. de Schurg-Strauss
Tto de mantenimiento
Tto de la loc. especiales
Recaídas
G. de Wegener/PAM
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Evitar la administración de ciclofosfamida en las formas menos gravesUso: pulsos mensuales
Reducir toxicidad acumulativaEficacia: i.v = oral. Reducir un 50% la dosis total administrada.
Inducción de la remisión
G. de Schurg-Strauss
Tto de mantenimiento
Tto de la loc. especiales
Recaídas
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Tto de inducción: mantener un mínimo de tres meses de duración y máximo de 6 meses. Tras alcanzar la remisión de las manifestaciones clínicas iniciales se sustituye el inmunodepresor por otro con menos efectos adversos.
Inducción de la remisión
G. de Schurg-Strauss
Tto de mantenimiento
Tto de la loc. especiales
Recaídas
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Poliangeítis microscópica y granulomatosis de Wegener.
Granulomatosis de Churg-Strauss.
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A. Formas localizadas o sistémicas precoces: Prednisona 1mg/Kg de peso al día, por vía oral +
MTX (0,3mg/Kg de peso al día) por v.o. Azatioprina (1-2 mg/kg de peso al día) por v.o. (TPMT).
B. Formas generalizadas:Prednisona 1mg/Kg de peso al día, por vía oral +
Ciclofosfamida i.v en pulsos mensuales (0,5-1m2 al mes).Ciclofosfamida v.o. (1-2mg/Kg de peso al día).
Ajuste de dosis en función de los niveles de Cr y edad. MESNA: evita la toxicidad vesical. Antes y después de la Ciclofosfamida.
C. Formas graves: Pulsos de metilprednisolona (15mg/Kg de peso al día, 3-5 días) + Prednisona + Ciclofosfamida.Asociar:
Plasmaféresis (5-7 sesiones). Hrr alveolar pulmonar y fallo renal grave. Igs i.v. (200-400mg/Kg de peso/día durante 5 días).Terapia biológica (Rituximab).
Inducción de la remisión
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Glucocorticoides: 3 meses: 15-30mg/día. 6 meses: 7,5-10mg/día.
Efectos adversos más frecuentes (Cyc): Mielotoxicidad. Infecciones. Infertilidad. Cistitis hemorrágina. Neoplasias hematológicas. Neoplasias vesicales.
“Más frecuentes con la Ciclofosfamida oral”
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No siempre es necesario administrar inmunosupresor (sólo corticoides), sobre todo en pacientes sin afectación:
Renal. Intestinal. Neurológica. Cardiaca.
Resto de casos: Igual que G. de Wegener y PAM.
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Mantener tto inmunodepresor: 18-24 meses.
Formas generalizadas o graves: suprimir Cyc a los seis meses e iniciar otro inmunosupresor menos tóxicos (Ej. Azatioprina).
Tasa de recaídas con AZA=Cyc.
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Otras posibilidades: MTX.
Es menos eficaz que la Cyc para inducir la remisión.Una vez alcanzada la mantiene en uno 80% Pero un 50% recidiva tras su interrupción.
Leflunomida. Micofenolato de mofetilo.
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Estenosis traqueal subglótica (G. de Wegener). 7-23%. No siempre responde al tratamiento inmunosupresor. Infiltración local de glucocorticoides + dilatación endoscópica.
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Pseudotumor orbitario.Cirugía descompresiva.
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Menores.Aumentar la dosis de prednisona (30mg/Kg/día) con disminución progresiva.
Mayores.El mismo esquema terapéutico que se recomienda al inicio de la enfermedad.
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Resistencia en primera línea de tratamiento 5-15%.Formas más resistentes:
Intolerancia al tratamiento inmunodepresor habitual. Enfermedad prolongada. Formas sensibles a la disminución de inmunosupresores.
Si fracasa el tratamiento con Prednisona y bolos de Cyc:
Primer paso: Cyc oral (2mg/kg al día). Otras posibilidades:
Igs i.v. Plasmaféresis.Tto biológico.
Asociados al tratamiento convencional.
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Inmunogobulinas i.v. Anti-TNF-alfa:
Infliximab. Etanercept.
Anti-IL5.Mepolizumab
Anti-CD52.Alentuzumab.
Moduladores de la función linfocitaria.Rituximab. 15-Desoxispergualina.
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INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS. Dos posibilidades:
400mg/Kg/día durante 5 días. 2g/Kg en dosis única.
Tasa de respuesta: 50% en pacientes con enf. resistente.
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INFLIXIMAB.G. de Wegener. Dosis: 5mg/kg en cuatro infusiones (0, 2, 6 y 10 semanas) seguido de tratamiento inmunodepresor de mantenimiento.Tasa de respuesta: 70-80%. Número de pacientes tratados es escaso. Sin trabajos aleatorizados.
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ETANERCEPT:
No ha mostrado beneficios respecto al tratamiento inmunodepresor convencional.Aumento en la incidencia de neoplasias.
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RITUXIMAB (anti-CD20). Tasa de respuesta: 50-80%. Dos estudios aleatorizados y controlados
RAVE.RITUXVAS.RTX=Cyc oral (inducción de la remisión de la enfermedad). RTX>Cyc oral (recidivas).
Fármaco de elección en las formas resistentes.Ciclos cada 4 meses (remisión parcial y ↑↑ inmunosupresores.)
Dosis: 4 dosis semanales de 375mg/m22 infusiones de 1g separadas 15 días.
Inducción de la remisión
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MEPOLIZUMAB:Anticuerpo monoclonal anti-IL5. G. de Churg-Strauss.Tasa de remisión completa 100% aprox.Recidivas frecuentes tras la retirada.Dosis: 4-9 infusiones i.v mensuales (750mg). No en otras vasculitis ANCAs-Dependientes.
Inducción de la remisión
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Tto de mantenimiento
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GLOBULINA ANTITIMOCÍTICA: Anticuerpo policlonal anti-linfocito T.G. de Wegener muy resistentes.Buena inducción de la remisión.Alta tasas de recaídas tras su retirada.↑ Efectos adversos:
Inmunodepresión Edema pulmonar. Uso limitado.
Inducción de la remisión
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Tto de mantenimiento
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15-DESOXISPERGUALINA:Derivado del Bacillus Laterosporus.Inhibe la proliferación de neutrófilos y la función linfocitaria y macrofágica.G. de Wegener (formas resistentes).Tasa de remisión completa de hasta 50%.Alta tasa de recidivas.Dosis: 6 ciclos de 0,5mg/Kg/día s.c. (21 días).
Inducción de la remisión
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ALENTUZUMAB: Fármaco anti-CD52. Suprime los linfocitos y macrófagos. G. de Wegener muy resistente.Tasa de respuesta de hasta 85%. Problema: alta tasa de infecciones.
Inducción de la remisión
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Dos escalas: Birmingham Vasculitis Activity Index (BVAS).
Actividad de la enfermedad.
Vasculitis Damage Index (VDI).Daño residual.
Inducción de la remisión
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FIVE-FACTOR SCORE (FFS). Valora el pronóstico de las vasculitis asociadas a ANCA en el momento del diagnóstico. Manifestaciones clínicas y alteraciones analíticas (presentes al inicio de la enfermedad).
Insuficiencia renal. (creatinina sérica>1.58mg/dL).Proteinuria>1g/día.Afectación del SNC. Cardiomiopatía.Afectación gastrointestinal severa (hrr, pancreatitis, isquemia intestinal,…).
Supervivencia a los 5 años. 0: 88%.1: 74%.>/= 2: 54%.
Independencia:Tratamiento. Recidivas.
PAM y Churg-Strauss (no G. de Wegener).
Inducción de la remisión
G. de Schurg-Strauss
Tto de mantenimiento
Tto de la loc. especiales
Recaídas
G. de Wegener/PAM
Introducción
Taller de inflamación y autoinmunidad. Jérez. 26 de Octubre del 2012. SAR.
Manejo de la Vasculitis ANCAs-Dependientes.
Formas resistentes
Tto biológico
Pronóstico
Recaídas
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FACTORES DE MAL PRONÓSTICO:Edad.Creatinina en el momento del diagnóstico.
Resistencia al tratamiento convencional.
Afectación cardiaca. Afectación intestinal.
FACTORES DE BUEN PRONÓSTICO:Afectación OTR .
No relación entre los parámetros inflamatorios (VSG y PCR) y la gravedad de la enfermedad.
Inducción de la remisión
G. de Schurg-Strauss
Tto de mantenimiento
Tto de la loc. especiales
Recaídas
G. de Wegener/PAM
Introducción
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CAUSAS DE MUERTE:Primeros 6 meses:
Actividad de la propia enfermedad.
Seguimiento:Infecciones.
PAM>Churg-Strauss/Wegener.
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G. de Schurg-Strauss
Tto de mantenimiento
Tto de la loc. especiales
Recaídas
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Son frecuentes. G. de Wegener>PAMMenos graves que las manifestaciones iniciales.
Detección precoz.Tratamiento precoz y optimizado.
Al menos 1 recaída durante el curso de la enf. Mayor riesgo:
Afectación pulmonar. Afectación de vías respiratorias altasPR3-ANCAs.
Sin relación con:Persistencia/negativización de ANCA positivos. No asociación entre positividad de c-ANCA y brote de G. de Wegener.
Asociación entre positividad p-ANCA y brote de PAM.
Inducción de la remisión
G. de Schurg-Strauss
Tto de mantenimiento
Tto de la loc. especiales
Recaídas
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Mayor riesgo de recidiva es la retirada del tratamiento inmunosupresor.Cuanto mayor es la dosis de Cyc recibida, menor es el riesgo de recidiva. La supresión precoz de glucocorticoides se asocia a mayor riesgo de recidiva.
Años (2-3 años): dosis mínima de glucocorticoides e inmunodepresor.
TMP-SFX se asocia con < tasa de recidivas en la granulomatosis de Wegener.
SEGUIMIENTO MUY PROLONGADO.
Inducción de la remisión
G. de Schurg-Strauss
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Recaídas
G. de Wegener/PAM
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Tratamiento habitual: glucocorticoides + ciclofosfamida. Excepción: SChurg-Strauss (leves).
Remisión es fácil. El mantenimiento más dificultoso.
La tasa de recaídas es alta. El esquema terapeútico volvería al inicio del algoritmo (casos graves) o subir corticoterapia (casos leves).
Posibilidades con terapia biológica en formas resistentes (RTX, Igs, mepolizumab, alentuzumab,…).
Enf de Wegener. IFX>RTX>ETN.
Seguimiento/tratamiento muy prolongado.
Escalas de valoración (FFS, BVAS, VDI).
Peor pronóstico PAM.
No relación entre los parámetros inflamatorios (VSG y PCR) y la gravedad de la enfermedad.
Taller de inflamación y autoinmunidad. Jérez. 26 de Octubre del 2012. SAR.
CONCLUSIONES.
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Muchas gracias por vuestra atención…