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Masas Peri renales en
Período Fetal
Dra. Maria Consuelo Sierralta Born
CERPO
Servicio de Urologia
Hospital Luis Calvo Mackenna
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
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Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 29 semanas
– Sexo masculino.
– Estenosis pulmonar moderada.
– Riñones de aspecto normal
– En relación a polo superior de riñón izquierdo
se observa lesión quística multiloculada con
múltiples tabiques, el mayor de 9 mm de
grosor.
– Estómago contrastado a izquierda.
– Vejiga urinaria normal.
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Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 29 semanas
– Imagen econegativa
multiloculada con
múltiples tabiques.
– No está claro si
pertenece al riñón o
corresponde a la
glándula
suprarrenal.
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Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 29 semanas
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Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 29 semanas
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Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 33+6 semanas
– Lesión quística multilocular suprarrenal
izquierda
• En relación a polo anterosuperior de RI.
• Econegativa de contenido heterogéneo
ecogénico en algunos locus de 38 x 28 x 37 mm
• Avascular.
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Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 33+6 semanas
– Lesión quística multiloculada.
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Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 33+6 semanas
– Lesión quística multiloculada.
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Caso Clínico CERPO
• Gestación única de 36+2 semanas
– Lesión quística
multiloculada en
polo anterior
superior del RI.
• Econegativa.
• Bien delimitada.
• Avascular.
• Mide 43 x 36 mm.
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Masas Peri Renales Fetales
• Diagnóstico diferencial según origen
– Adrenal
• Neuroblastoma
• Hiperplasia adrenal
• Hemorragia
– Renal
• Alteraciones de riñón con doble sistema pielocalicial
• Urinoma
• Tumores renales
– No genitourinarias
• Secuestro pulmonar
• Quiste de duplicación intestinal
• Quiste esplénico
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NEUROBLASTOMA
Origen Adrenal
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Neuroblastoma
• Tumor fetal maligno más común. – 1 en 7000-10000 NV.
• 90% se origina de glándula adrenal y 2/3 en el lado derecho.
• Mejor pronóstico que el neuroblastoma pediátrico que puede resolverse in utero o poco después de nacer.
• Rara vez metastizan al hígado o producen hidrops fetal.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
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Neuroblastoma
• Apariencia ecográfica es variable: – Quística compleja (50%)
– Sólido-quística
– Sólida
• Con Doppler pueden mostrar flujo periférico o sin flujo, no es habitual encontrar una arteria principal irrigándolo.
• La glándula adrenal ipsilateral puede no visualizarse o sólo parcialmente.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
+/- calcificaciones
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Neuroblastoma
• Neuroblastoma
quístico complejo
– Tipo con mayor
regresión.
– Feto de 26
semanas de EG
con NB quístico
complejo
hipovascular.
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Neuroblastoma
• Neuroblastoma sólido – > riesgo de ↑ de
tamaño.
– Feto de 37 semanas de EG con masa ecogénica bien delimitada y vascularización periférica al doppler.
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Neuroblastoma
• Neuroblastoma sólido pequeño
– La glándula adrenal ipsilateral se
visualiza sólo parcialmente.
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Neuroblastoma
• En RNM se ve una
masa
– Hipointensa en T1
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T1
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Neuroblastoma
• En RNM se ve una
masa
– Hiperintensa en T2
– Muy marcado en NB
quísticos y moderado
en NB sólidos.
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T2
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Neuroblastoma
• Neuroblastoma sólido y quístico
– Hiperintenso en T2.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
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Neuroblastoma Congénito
• Serie de 18 pacientes con masa suprarrenal 13 Neuroblastomas congénitos.
Clinical features and surgical outcome of a suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int (2010)
26:241–246
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Neuroblastoma Congénito
• Serie de 18 pacientes con masa suprarrenal 1 Quiste epitelial de la adrenal 2 Pseudoquiste hemorrágico adrenal 2 Secuestro pulmonar extralobar
Clinical features and surgical outcome of a suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int (2010)
26:241–246
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Neuroblastoma
• Muchos neuroblastomas neonatales presentan regresión tumoral espontánea. – 11 de 12 casos de neuroblastoma en etapas
tempranas.
• La exploración quirúrgica se evalua a partir del seguimiento ecográfico cercano.
• El tiempo de observación de una lesión quística suprarrenal y cuando intervenir quirúrgicamente es aún un tema controversial.
Yamamoto K, Het al. Spontaneous regression of localized neuroblastoma
detected by mass screening. J Clin Oncol 1998;16:1265-9.
Prenatal diagnosis of fetal adrenal hemorrhage and endocrinologic evaluation. Obstet Gynecol Sci
2016;59(3):238-240.
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HIPERPLASIA ADRENAL
Origen Adrenal
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Hiperplasia suprarrenal
congénita • Glándulas adrenales aumentadas de
tamaño pueden perder su forma
triangular normal y aparentar una
masa suprarrenal en el feto.
• HSRC es secundario a un defecto
enzimático en la síntesis de cortisol
y aldosterona.
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Hiperplasia suprarrenal
congénita • Masa suprarrenal hipoecogénica bilateral y
clitoromegalia en feto con cariograma XX.
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Hiperplasia suprarrenal
congénita • HSRC asimétrica con mayor tamaño de
la glándula izquierda con arteria adrenal de mayor tamaño.
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Hiperplasia suprarrenal
congénita • En RNM se ve una
masa homogénea
– Isointensa a
hipointensa en T2.
– Glándula adrenal
contralateral es de
tamaño normal y
similar a la
glándula
hiperplásica.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
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HEMORRAGIA ADRENAL
Origen Adrenal
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Hemorragia adrenal
• Puede causar aumento bilateral o
asimétrico de las glándulas adrenales.
• Incidencia estimada en 1,7 por 1000 RN.
• Diagnóstico in útero es raro, con la
evolución en el aspecto y de los
productos sanguíneos en el tiempo en
el seguimiento ecográfico.
• Es 3 a 4 veces más frecuente al lado
derecho y bilateral en un 5-15%.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Prenatal diagnosis of fetal adrenal hemorrhage and endocrinologic evaluation. Obstet Gynecol Sci
2016;59(3):238-240.
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Hemorragia adrenal
• Aspecto ecográfico:
– Ecogénico, mixto o anecogénico.
– Calcificaciones periféricas, sin flujo al doppler.
Prenatal diagnosis of fetal adrenal hemorrhage and endocrinologic evaluation. Obstet Gynecol Sci
2016;59(3):238-240.
Sangrado adrenal activo (anecogénico)
Coágulo sólido (ecogenicidad difusa)
Licuefacción (anecogénico)
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Hemorragia adrenal
• Insuficiencia adrenal es rara en casos
con hemorragia adrenal severa
bilateral.
– Se manifiesta cuando se destruye >90%
de la glándula.
– Valores elevados de ACTH, aldosterona
y renina son en general cambios
compensatorios que mejoran con la
resolución del cuadro.
Prenatal diagnosis of fetal adrenal hemorrhage and endocrinologic evaluation. Obstet Gynecol Sci
2016;59(3):238-240.
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Hemorragia adrenal fetal
• Masa quística en polo superior de riñón izquierdo a las 39 semanas de EG.
Prenatal diagnosis of fetal adrenal hemorrhage and endocrinologic evaluation. Obstet Gynecol Sci
2016;59(3):238-240.
– Quiste mide 40 x
36 x 34 mm.
– Sin flujo al
doppler.
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DOBLE SISTEMA
PIELOCALICIAL, URINOMA Y
TUMORES RENALES
Origen Renal
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Origen renal
• Pueden imitar una masa suprarrenal:
– Hidronefrosis del sistema
superior (secundario a ureterocele).
– Displasia quística del sistema superior.
– Urinoma secundario a ruptura de sistema colector por obstrucción.
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Displasia renal quística
• Aspecto ecográfico:
– Área ecogénica focal con o sin macroquistes
en polo superior renal.
– Pierde su forma reniforme e imita una masa.
– Flujo al doppler mínimo o típico de
parénquima renal pero no aumentado.
• Evaluar siempre:
– Vejiga en busca de ureterocele.
– Glándula adrenal.
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Displasia renal quística
• Displasia renal quística de sistema superior en feto de 27 semanas EG.
– Se observa glándula adrenal y ureterocele.
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Displasia renal quística
• Displasia renal quística de sistema superior en feto de 32 semanas EG.
– Macroquistes en sistema superior obstruido.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
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Urinoma
• Colección crescéntica, redonda u ovalada que puede tener septos.
• Típicamente encapsulados en la fascia de Gerota y pueden ser de gran tamaño.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
– Quiste unilocular
que desplaza el
riñón hacia
medial e inferior.
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Origen renal
• RNM permite visualizar mejor el riñón comprometido.
– Riñón ipsilateral normal que corresponde al sistema inferior.
– Sistema superior complicado hiperintenso en T2 por la presencia de quistes.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
Hidronefrosis secundario a
obstrucción pieloureteral
feto con urinoma.
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Tumores de origen renal
• Tumores renales fetales son raros.
– Nefroma mesoblástico congénito • Principal masa renal unilateral sólida.
• Generalmente benigno, tipo hamartoma.
– Tumor de Wilms • Extraordinariamente raro in utero.
– Neuroblastoma intrarrenal
Fetal suprarrenal masses: sonographic appearence and differential diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol 1995.
Boithias C, et al. Management of antenatal fetal abdominal tumors. Clues for the diagnosis of a congenital
mesoblastic nephroma. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2009;38(4):277-85.
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Tumores de origen renal
• Nefroma mesoblástico congénito
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Tumores de origen renal
• Tumor de Wilms
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Neuroblastoma Prenatal
Intrarrenal • US: Masa intrarenal
ecogénica y homogénea a las 30 semanas.
• RNM: Masa intrarrenal izquierda homogénea, hipointenso en T2.
• US postnatal: Tumor intrarrenal izquierdo con micro calcificaciones y adenopatía perirrenales.
• Nefrectomía izquierda muestra Neuroblastoma IVS.
Prenatal intrarenal neuroblastoma mimicking a mesoblastic nephroma: a case report. Journal of Pediatric
Surgery 2012: 47, E21–E23.
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SECUESTRO PULMONAR
Origen No Genitourinario
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Secuestro pulmonar
extralobar
• 10-15% son subdiafragmáticos localizados en el espacio suprarrenal.
• 90% al lado izquierdo.
• En general se diagnostica en el 2do trimestre.
• Aspecto ecográfico variable:
– Hiperecogénico*.
– Hipoecogénico.
– Predominantemente quístico.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
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Secuestro pulmonar
extralobar • En general, se identifica al doppler una
única arteria irrigándolo desde la aorta abdominal superior, pero pueden ser múltiples u originarse del tronco celíaco.
• El drenaje venoso es rara vez visible, pero la mayoría es a la VCI o vena ázigos.
• Las glándulas adrenales se ven normales pero desplazadas como una entidad separada.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
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Secuestro pulmonar
extralobar • Masa hipoecogénica suprarrenal
separada de la glándula adrenal con una arteria que la irriga desde la aorta.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
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Secuestro pulmonar
extralobar • Masa quística suprarrenal con dos
arterias que la irrigan desde la aorta.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
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Secuestro pulmonar
extralobar • En RNM se visualiza como masa
homogénea hiperintensa en T2 e hipointensa en T1.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
T2
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Secuestro pulmonar
extralobar subdiafragmático • Forma elongada de
campana de la masa sólido-quística.
Clinical features and surgical outcome of a suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int (2010)
26:241–246
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Quiste de duplicación gástrica
o quiste esplénico
Origen No Genitourinario
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Quiste de duplicación
gástrico • Si se originan de la curvatura mayor, el
antro o el píloro simulan masas perirrenales.
• Pared de tres capas en la ecografía: – Mucosa ecogénica.
– Muscular hipoecogénica.
– Serosa ecogénica.
• Quiste generalmente anecogénico pero puede contener detritus o calcificaciones en la pared.
• Se puede observar peristalsis.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
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Quiste de duplicación
gástrico
A. Quiste unilocular que indenta el estómago y está separado de la glándula adrenal y el riñón.
B. Visión de capa de mucosa ecogénica y muscular hipoecogénica.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
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Quiste de duplicación
gástrico • Duplicación gástrica
en RN
– Bowel Signature
Visión ecográfica de
las tres capas de la
pared gástrica.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
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Quiste esplénico
• Rara vez se ve in utero.
• Quiste anecogénico (puede tener ecos internos) de paredes finas, contenido en el bazo.
• Indenta pared gástrica adyacente.
• En RNM se ve hipointenso en T1 e hiperintenso en T2.
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
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Quiste esplénico
• Quiste unilocular sin pared perceptible. Ecografía postnatal muestra quiste rodeado de parénquima esplénico.
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Diagnóstico diferencial
• Según aspecto ecográfico y RNM
Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.
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Caso clínico cerpo
Continuación de
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Caso Clínico CERPO
• RNPT 36 semanas GEG
– Estenosis pulmonar severa.
– Obs Beckwith Wiedemann.
• Sobrecrecimiento con macrosomía y macroglosia.
– Lesión multilobulada renal izquierda.
• Masa palpable en flanco izquierdo.
– Hipoglicemia.
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Caso Clínico CERPO
• Ecografía a los 4 días – Lesión multiloculada predominantemente quística con
componente sólido vascularizado, mide 4,7 x 3,3 x 5,7 cm. en la región suprarrenal izquierda-periesplénica medial.
– Sin calcificaciones.
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Caso Clínico CERPO
• Ecografía a los 4 días – Sin hidronefrosis ni colecciones perirrenales.
– Ambas glándulas suprarrenales se identifican de tamaño y morfología normales.
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Caso Clínico CERPO
• Ecografía a los 15 días – Masa multiquística perirrenal izquierda, sin cambios
significativos respecto a ecografía previa.
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Caso Clínico CERPO
• TAC a Abdomen y Pelvis
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Caso Clínico CERPO
• TAC a Abdomen y Pelvis
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Caso Clínico CERPO
• Resección laparoscópica
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Conclusiones del caso
• Cualquier masa adrenal detectada prenatalmente debe considerarse como neuroblastoma congénito hasta probar lo contrario.
• Las características del NB en la ecografía prenatal son variables, similar a los quistes o hemorragias adrenales, por lo que es virtualmente imposible distinguirlos en la ecografía prenatal.
• Ante la sospecha se debe realizar un TAC para evaluar el tumor primario y eventual lesiones metastásicas, sin embargo es limitada para diferenciar de lesiones benignas especialmente quísticas.
Clinical features and surgical outcome of a suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int (2010)
26:241–246
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Conclusiones del caso
• La RNM no es capaz de distinguir entre un sangrado adrenal y el sangrado en un neuroblastoma quístico.
• Por ende, los métodos de imágenes prenatales y postnatales son poco confiables para diferenciar condiciones benignas de un neuroblastoma congénito.
Clinical features and surgical outcome of a suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int (2010)
26:241–246
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Bibliografía
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GRACIAS