Miastenia Gravis 2014
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GPC Tratamiento de la
la Miastenia Gravis en el adulto
Dr. Carlos Eduardo Salazar MejíaMPSS
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Miastenia Gravis
Enfermedad autoinmune y crónica de la transmisión neuromuscular, mediada por anticuerpos contra los receptores nicotínicos post-sinápticos de acetilcolina; que se caracteriza por debilidad fluctuante de los músculos estriados (voluntarios) y fatiga.
A menudo se relaciona con otros trastornos autoinmunes como la enfermedad de Graves.
GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto. México; Secretaría de Salud, 2010.
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EpidemiologíaIncidencia 0.5 casos por 100,000 habitantesPrevalencia 5-12 casos por 100,000 habitantes
Tercera década de la vida Relación mujer:hombre de 3:1Sexta-Séptima décadas de la vida Predominio en sexo masculino
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Clasificación
Edad de inicio Neonatal o del adulto
Anticuerpos Anti-AchR Seropositiva o seronegativa
Gravedad Ocular, generalizada, crisis miasténica.
Etiología Adquirida, neonatal transitoria, inducida por fármacos, congénita
GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto. México; Secretaría de Salud, 2010.
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Cuadro Clínico
Debilidad fatigante de los músculos que se utilizan con más frecuencia: Diplopía Disfagia Ptosis Debilidad facial al masticar y/o hablar Dificultad para peinarse, sostener los brazos encima de los hombros,
caídas frecuentes. Percepción y reflejos preservados.
Los síntomas aumentan con la actividad y disminuyen con el reposo.
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Cuadro Clínico
CRISIS MIASTÉNICA Disnea de esfuerzo e insuficiencia respiratoria en casos graves. 15-20% de los pacientes con MG. Primeros 2 años del dx. Requiere soporte respiratorio
Desencadenantes• Infecciones• Antibióticos (aminoglucósidos, quinolonas, macrólidos)• Relajantes musculares• Benzodiacepinas• Beta bloqueadores• Antiarrítmicos• Cirugía• Estrés emocional• Hipertermia• Hiper o hipotiroidismo
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Cuadro Clínico
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Diagnóstico
Estudios de laboratorio Acs Anti receptor de acetilcolina (AChR) Ac anti músculo estriado (anti SM) Ac anti kinasa especifica muscular (anti Musk) Ac anti músculo estriado Test de inhibición de acetilcolinesterasa (Edrophonium) Ac Antinucleares (ANA´s) Perfil tiroideo
Estudios electrodiagnósticos Estimulación muscular repetitiva y electromiografía de fibra simple.
Imagen TAC, MRI (descarte timoma)
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Timoma
9-16% de los pacientes con miastenia gravis cursan con Timoma asociado, lo cual confiere mayor gravedad al cuadro.
Una vez diagnosticado, la timectomía está indicada, independientemente de la gravedad.
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DDX
Botulismo; síndrome de Lambert-Eaton. Miastenia inducida por fármacos (penicilamina) Neuropatía motora por otras causas. Esclerosis Lateral Amiotrófica. Miopatía primaria (polimiositis). Poliomielitis bulbar; tirotoxicosis.
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TRATAMIENTO
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Inhibidores de Acetilcolinesterasa (AChE)
Piridostigmina Neostigmina Edrophonium
EA: hipermotilidad intestinal, hiperhidrosis, bradicardia, lagrimeo, hipersalivación, miosis.
CI: Bradiarritmia, enf resp reactiva, hipertrofia prostática.
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Terapia inmunomoduladora Corticoesteroides Azatioprina (ahorrador de esteroides) Tacrolimus Metotrexato Ciclosporina A (HTA, nefrotóxico) Ciclofosfamida (supresión MO) Micofenolato de mofetilo Rituximab
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Inmunoglobulina G IV
1g/kg DU• Primera elección en crisis miasténica• Eficacia similar a la plasmaféresis en crisis, menos EA.• Efecto evidente a los 4 días, dura hasta por 28 días.
EA: Fiebre, cefalea, transaminasemia, incremento en niveles de creatinina sérica.
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Plasmaféresis
Remueve los factores humorales circulantes de la circulación.
Se utiliza junto con terapia inmunomoduladora en manejo de crisis miasténicas y MG moderada/grave de difícil manejo.
Preoperatorio en px con MG + Timoma
La mejora es rápida pero no dura más de dos meses.
EA: Hipotensión, parestesias, infecciones, eventos trombóticos/hemorrágicos.
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Timectomía
Indicaciones: Timoma. Pacientes de 10 a 55 años de edad con MG generalizada de
difícil manejo.
Empeoramiento inicial con mejora progresiva meses después. Intervención efectiva a largo plazo.
Induce remisión (no síntomas x un año)[Nieto et al, 42% en hiperplasia tímica, 18% en timoma]
Clasificación de timectomía (MGFA) T-1 Timectomía transcervical- Básica; extendida T-2 Timectomía videoscópica- Clásica o VATS T-3 Timectomía transesternal- Estándar, extendida T-4 Timectomía transcervical y transesternal
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Timectomía
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Dieta y Actividad
Dieta a base de líquidos espesos• Dificultad en la masticación y deglución• Regurgutación nasal
Educación del pacienteSe trata de una entidad fluctuante, inducida por la actividad muscular, el paciente debe estar activo en la medida de lo posible, descansando regularmente y evitando actividades extenuantes.
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GRACIAS
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Bibliografía
GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto. México; Secretaría de Salud, 2010.
Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento 4ta Edición, Tierney L, Saint S, Whooley M. McGraw Hill Interamericana 2011.