Mieloma múltiple
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Mieloma Múltiple
Facultad de Medicina, Universidad Veracruzana EE Nefrología
Dr. Eduardo Reyes Hidalgo
Alumna: Nahomi Janice Mena García
NEFROPATÍAS POR MIELOMA MÚLTIPLE
Generalidades Tipos de afectación
Disproteinemias
IR, mortalidad
Dx preciso (biopsia)
Tratamiento, reversibilidad Tubulo-
patías
Glomerulopatías
Depósito de las
cadenas pesadas
Al área vascular
FISIOPATOGENIA
Mecanismo Patogénico Cél plasmáticas síntesis de Ig y cadenas ligeras libres.
Cadenas pesadas, alteraciones de cantidad
Eliminadas en el riñón por FG, reabsorbidas por t.prox, lisosomas, AA, circulación
MIELOMA 0,985gms
Daño: TP, Lisosomas, MB, TD, Luz*
Tubulopatías
Riñón de mieloma
• Cilindros multilamelares fracturados, Eosinofilicos
• HE+, PAS, rojo congo, tioflavina
• TD,TC,TP• Prot. TammHorsfall • Lento FG, ácidez NefD, ES
(NaCl)• MbasalL + Macrófagos • Granular
Tubulopatía asociada al deposito intersticial de cadenas ligeras
• Infiltrado intersticial de LT, cel plasmáticas & eosinofilos por un daño tubular activo
• Cadenas ligeras, infiltado inflamatorio
• Pb lesión glomerular • +IRA-Proteinuria
Tubulopatías
Tubulopatía aguda, necrosis tubular de cadenas ligeras
Aguda
Produc-ción
excesiva de
cadenas
Daño TP
Vacuolización +
destruc-ción del epitelio
Prolifera-ción de
lisosomas, agranda-
dos y aberrante
s.
Sx de Fanconi, cristales en la luz,
P, Glucosuria
, AA.
¿Reversi-bles?*
Produc-ción
Glomerulopatías
Enfermedad de depósito de las cadenas ligeras
• 7-10%• Proteinuria, Sx nefrótico, hematuria, IR• Enfermedad linfoplasmocítica maligna*• Glomeruloesclerosis nodular similar a la DM • Cadenas ligeras monoclonales en subendotelio/mesangio *Kappa L • Biopsia, inmunohistoquimica, FISH, patrón lineal: capilares, T,
ParedVascular • ¿Normales? Proliferación mesangial, glomerulonefritis
membranoproliferativa
GLOMERULOPATÍASAmiloidosis primaria derivada de cadenas ligeras
Lamba VI
Amiloide
Fibrillas apiladas no ramnificadas 8-10mm de D
Sintomas focales y restringidos a áreas pequeñas
Glomerulopatía fibrilar
Disproteinemias Proteinuria
Sx nefrótico
Alteraciones en el compartimiento
glomerular
¿glomerulonefritis membranosa, enf
de cadenas ligeras, amiloidosis?
Mesangio: engrosado, nódulos
Fibrillas D> 15-20nm
(-) Rojo congo, tioflavina
DEPÓSITO DE LAS CADENAS PESADAS G
amm
a
Esporádico
Similar C. Ligeras Morfología,
entidad…
Depositos
monoculares
tisulares, solo
en ausencia de
CH
1
AFECTACIÓN AL ÁREA VASCULAR
Amiloidosis cadenas ligeras monoclonales
en las paredes
Enfermedad de las cadenas
ligeras vasculopatías proliferantes y no, deposito en
la pared.
EVOLUCIÓN CLÍNICA, MODALIDADES DE TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
Reducir o eliminar la
producción de IG
Quimioterapia Lt > respuesta Glom*
< cadenas circulantes
Pérdida de la función
progresiva
Cilindros permanecen constantes
Hidratación Eliminación de nefrotóxicos
Reductores de Na –cisteamina
20-25meses , 5% recuperan la función
Reversibilidad
Diálisis
Trasplante
Recidiva* supresión de
MO