MIOCARDIOPATIASMIOCARDIOPATIAS

DEFINICIONES 1957 (brigden).....”alteración estructural y anatómica del

miocardio con repercusión funcional” Goodwin ............. reserva este concepto para el

compromiso “primario” del miocardio. 1980 (OMS e ISFC) “ enfermedad del miocardio de causa

desconocida” Introducción de características del cuadro clínico:

#congestivas (fsvi deprimida y síntomas de icc)#obstructivas (fsvi conservada y obstrucción al tsvi)#constrictivas (semejaban constricción pericárdica)

Nuevos métodos diagnósticos: #Dilatadas

#Hipertróficas#Restrictivas

1995 (OMS e ISFC) “enfermedades del miocardio asociadas con disfunción cardiaca”

#Miocardiopatía dilatada #Miocardiopatía hipertrófica#Miocardiopatía restrictiva

#Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho#Miocardiopatías no clasificadas

#Miocardiopatías especificas

*Clasificación Funcional Dilatadas:

-Dilatación ventricular y auricular -Hipocinesia o acinesia generalizada de las paredes

ventriculares -Reducción de la función sistólica

-Reducción de la función diastólica -Síndrome clínico de ICC

-FA, IM y accidentes tromboembólicosHipertróficas:

-Hipertrofia ventricular marcada generalmente segmentaria y ocasionalmente difusa

-FSVI conservada o aumentada -Reducción de la compliance ventricular

-Aumento de las presiones de lleno -Obstrucción dinámica del TSVI

Restrictivas: -Marcada disminución de la distensibilidad miocárdica (meso

y telediástole). -FSVI conservada

-Gasto cardiaco disminuido -Elevación marcada de las presiones auriculares, capilares

pulmonares y venosas centrales. -Dilatación de ambas aurículas.

*Métodos de estudio: 1-Biopsia endomiocárdica

(indic:seguimiento de trasplante y toxicidad por antraciclínicos)

2-Ecocardiografía *Bidimensional

*Modo M *Doppler

3-Cámara Gamma *Tc 99 (Fey VI, función diastólica)

*Talio 201 (FSVI, perfusión miocárdica) *Pirofosfato de Tc.

*Galio 67 *Indio 111 4-Radiología

5-Electrocardiografía 6- Cineangiocoronariografía

*Hemodinamia 7-TC

8-IRM

Miocardiopatía dilatada

Enfermedades del músculo cardiaco caracterizadas por dilatación de uno u

ambos ventrículos y deterioro de la función sistólica

-Etiopatogenia: *Origen desconocido *Factores genéticos y familiares *Virus *Tóxicos *Inmunológicos *Metabólicos *Hiperreactividad vascular *SNA *Apoptosis

-Manifestaciones Clínicas *Disnea *Fatiga y debilidad *Intolerancia al ejercicio *Dolor precordial *Eventos tromboembólicos *Examen físico -Choque de punta -Pulso arterial -Distensión yugular -Hepatomegalia, ascitis y edemas -3er y 4to ruidos -Soplos Sistólicos

-Datos complementarios *Rx torax -Agrandamiento de cavidades -Hipertensión venocapilar pulmonar -Hipertensión venosa central -Hipertensión arterial pulmonar *ECG -Agrandamiento de cavidades -Trastornos de conducción -Arritmias supraventrículares -Arritmias ventriculares (TVNS) -Trastornos del qrs -Señal promediada -Variabilidad de FC *EEF

*Ecocardiografía -Bidimensional: tamaño de cavidades, función sistólica, masa ventricular, motilidad parietal, distancia mitroseptal, trombos cavitarios -Modo M: mediciones de las cámaras cardiacas -Doppler: insuficiencias valvulares (IM, IT), presiones pulmonares, diagnósticos diferenciales (IAO, CIA, CIV), función diastólica (válvula mitral).

Datos complementarios (cont.)Datos complementarios (cont.)

Doppler: función diastólicaDoppler: función diastólica

Datos complementarios (cont.)Datos complementarios (cont.)

*Cámara gamma *TC *IRM *Cateterismo cardiaco y CCG

-Factores pronósticos *Edad (>45) *R3 *Tamaño cavitario *Geometría ventricular *Reserva contráctil (ejercicio) *Hipertensión pulmonar *Patrón restrictivo *Natremia y niveles de norepinefrina *Clase funcional *Función sistólica ventricular *Trastornos del ritmo cardiaco -Arritmias ventriculares

-Tratamiento *Medidas generales *Diuréticos -Tiazidas -De techo alto -Antagonistas de la aldosterona *Vasodilatadores -IECA -Bloqueantes cálcicos -ATII bloq. -Hidralacina *Beta bloqueanates *Digitálicos *Inotrópicos no digitálicos *Anticoagulantes ( Pac. con FA o eventos tromboembólicos) *Medidas no farmacológicas -Resincronozación ventricular (mcp) -Cardiodesfibrilador implantable. *Tratamiento Quirúrgico *Transplante cardíaco

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA Enfermedad genética de las proteínas contráctiles del sarcómero miocárdico, que se presenta en forma familiar u ocurre en forma esporádica, y se caracteriza por hipertrofia de las paredes ventriculares (generalmente asimétrica) desproporcionada a la carga hemodinámica.

Etiopatogenia: *Factores genéticos- cadena pesada de miosina (cromosoma 15) (35%)- troponina T ( cr.1) (15%)- tropomiosina alfa (cr.15) - proteína c (cr.11) (15%)- WPW (cr.7) - genotipo DD de ECA *Fenotipos variables-hipertrofia septal asimétrica-pared libre del VI-hipertrofia simétrica-asoc. con VD-mioc. hipertrófica apical-hipertensiva de la vejez

*Fisiopatología Función sistólica: Hiperdinamia Tensión parietal

Obstrucción dinámica M.A.S Inestabilidad del gradiente Valor pronóstico Función diastólica: Retraso en la relajación Prolongación del TRI Complacencia ventricular Curva presión/volumen Fisiología restrictiva Aumento de la PFDVI Isquemia: Arterias epicárdicas Menor densidad capilar Desequilibrio oferta/demanda Caída de la reserva coronaria Cambios morfológicos coron. Arritmias: Sustrato arritmogénico Reentrada Gatillo Muerte Súbita

MANIFESTACIONES CLINICAS #Síntomas *Pacientes jóvenes o ancianos *Dolor precordial *Disnea *Síncope *Palpitaciones #Examen físico *pulso arterial (onda de marea) *Choque de punta (R4) *soplo sistólico *Maniobras dinámicas

#Exámenes complementarios *Radiología *ECG *Ecocardiografía *Holter *Cámara gama *Cateterismo y CACG *TC e IRM *P.E.G

FACTORES PRONÓSTICOS *Genéticos *Edad *Historia familiar *Síncope *Holter (TVNS) *Rta. anormal de la T.A. al esfuerzo *Hipertrofia severa difusa

TRATAMIENTO *Farmacológico-Betabloqueantes-Bloq. Cálcicos(verapamilo) -Disopiramida-Amiodarona-Diuréticos *Marcapasos - DDD-R- Cardiodesfibrilador implantable *Reducción septal no quirúrgica *Tto. quirúrgico -miotomía/miectomía-válvula mitral

MIOCARDIOPATIAS RESTRICTIVAS Enfermedad caracterizada por restricción al llenado y reducción del volumen diastólico de uno o ambos ventrículos con función sistólica y grosor parietal normal o poco alterado.

#Etiología-Miocárdicas-Endomiocárdicas-Otras

#Fisiopatología - función diastólica(fisiología restrictiva)- función sistólica

#Síntomas < Disnea - esfuerzo - DPN - Reposo - EAP < Precordialgia atípica < Fatigabilidad < Mareos y presíncope #Manifestaciones clínicas < Ingurgitación yugular < edemas < hepatomegalia y ascitis < Rales < Pulso arterial < ¿R3? < Soplos

#Exámenes complementarios < Radiología -ICT normal -Hilios congestivos

- Htv central < ECG

-crecimiento de aurículas-QRS pequeños

-Trast. de repolarización-Trastornos de conducción

-Arritmias < Ecocardiografía

-Bidimensional y MM-Doppler ( flujo mitral

IM e IT ) < Cateterismo

-Hemodinamia < Otros exámenes < Biopsia endomiocárdica

FACTORES PRONÓSTICOS-Etiología-Presencia de hipertrofia-Clase funcional Función sistólica

TRATAMIENTO * Reducción de la precarga : - diuréticos - nitratos* Mantenimiento del ritmo sinusal -cardioversión-antiarrírmicos* Control de la frecuencia cardíaca-BB-BCA-Antiarrítmicos * Reducción de la hipertrofia * TTO de la isquemia* TTO eléctrico ( MCP; Ablación del NAV)* Transplante cardíaco