Módulo 2

Enfermedades crónicas del tracto respiratorio: EPOC, asma y fibrosis pulmonar idiopática

 

 

Índice módulo 2 1.- Asma

1.1.- Definición y síntomas principales. 1.2.- Factores de riesgo de desarrollo. Factores desencadenantes. 1.3.- Método diagnóstico y clasificación según la gravedad y frecuencia de los síntomas. 1.4.- Tratamiento farmacológico.

1.4.1.- Tratamiento preventivo. Instrucciones al paciente, precauciones (contraindicaciones, interacciones). 1.4.2.- Tratamiento de rescate. Instrucciones al paciente, precauciones (contraindicaciones, interacciones).

1.5.- Manejo de inhaladores y nebulizadores (en niños y adultos). Uso de mascarillas (niños y adultos). Medidas complementarias para evitar las complicaciones del uso de inhaladores. 1.6.- Tratamiento no farmacológico. Medidas de control. 1.7.- Preguntas frecuentes.

2.- EPOC

2.1.- Factores de riesgo. Factores genéticos y factores ambientales. 2.2.- Manifestaciones clínicas. 2.3.- Complicaciones. Diagnóstico. 2.4.- Tratamiento farmacológico: broncodilatadores, glucocorticoides. Instrucciones al paciente, precauciones (contraindicaciones, interacciones). Mucolíticos, antitusivos y otros tratamientos. 2.5.- Tratamiento de las exacerbaciones. Uso de antibióticos. 2.6.- Tratamiento no farmacológico: rehabilitación, oxigenoterapia, otros. 2.7.- Vacunación (recomendaciones). 2.8.- Educación al paciente con EPOC. Uso de inhaladores. Medidas dietéticas y de hidratación. 2.9.- Atención farmacéutica en el abandono del tabaquismo. 2.10.- Preguntas frecuentes. 2.11.- Diferencias principales entre asma y EPOC.

3.- Fibrosis pulmonar idiopática

3.1.- Factores de riesgo. 3.2.- Síntomas principales. 3.3.- Diagnóstico y seguimiento del paciente. 3.4.- Evolución de la enfermedad. Exacerbaciones. 3.5.- Comorbilidades y complicaciones. 3.6.- Tratamiento farmacológico. Otros tratamientos. 3.7.- Estilo de vida. Consejos al paciente. 3.8.- Preguntas más frecuentes.

 

 

Introducción Se consideran enfermedades respiratorias crónicas aquellas que afectan a las vías respiratorias y/o a algunas estructuras del pulmón por un periodo mayor de seis meses. Se caracterizan, en líneas generales, por una limitación del paso del aire que produce una alteración del patrón normal respiratorio. Las enfermedades respiratorias crónicas están aumentando en prevalencia, en particular entre los niños y los ancianos. Afectan a la calidad de vida de quien las padece y pueden causar un grado de discapacidad variable en los individuos afectados, causando un gran impacto económico y social (Camargo y Khaltaev, 2006; GARD, 20081). Según informes de la Organización Mundial de la Salud, en todo el mundo hay cientos de millones de personas que sufren de estas enfermedades. En 2008 se calculó que 300 millones de personas sufrían asma, 210 millones EPOC y 3 millones otras enfermedades respiratorias crónicas. Se estima que en 2030 la EPOC se convertirá en la tercera causa principal de muerte en el mundo (World Health Statistics. Ginebra, OMS; 2008). Un informe de la Direção Geral da Saúde (Ministério da Saúde), en Portugal, indica que las enfermedades respiratorias crónicas siguen siendo en el país una causa importante de morbilidad y mortalidad, con una clara tendencia al aumento de la prevalencia, a diferencia de lo que ocurre con otras enfermedades. Entre las enfermedades respiratorias cónicas que generan más consultas del paciente en la farmacia comunitaria, cabe destacar el asma, la EPOC y la fibrosis pulmonar idiopática. 1. Asma El asma, según la OMS, es una enfermedad pulmonar crónica que se caracteriza por ataques recurrentes de disnea y sibilancias, que varían en severidad y frecuencia de una persona a otra. Su prevalencia global se sitúa entre el 1 y el 8% de la población, variando de unos países a otros. En los países industrializados se estima que aproximadamente el 5% de los adultos y el doble de niños sufren asma en mayor o menor grado. En cerca de la mitad de los casos el asma tiene un origen alérgico, por lo que el aumento de frecuencia se relaciona estrechamente con el aumento de los problemas alérgicos. 1.1.- Definición y síntomas principales La definición de asma en estudios epidemiológicos no es siempre obvia ni está claramente protocolizada. Según la definición de la GINA (Global Initiative for Asthma)2, el asma es una“inflamación crónica de las vías aéreas (bronquios) en la que

                                                                                                                         1  Citados  en:  Global  Surveillance,  Prevention  and  Control  of  Chronic  Respiratory  Diseases.  A  comprehensive  approach.  WHO  (2012).  2  Organismo  formado  por  profesionales  de  la  salud  y  funcionarios  de  salud  pública  de  todo  el  mundo  para  reducir  la  prevalencia  del  asma,  la  morbilidad  y  la  mortalidad.  

 

 

desempeñan un papel destacado algunas células y mediadores (linfocitos Th2, eosinófilos, mastocitos). Este proceso se asocia a una hiperrespuesta de los bronquios que produce episodios de sibilancias (silbidos o pitos), disnea (fatiga o ahogos), opresión torácica y tos, particularmente por la noche o de madrugada. Estos episodios se asocian generalmente con un mayor o menor grado de obstrucción al flujo aéreo a menudo reversible de forma espontánea o con tratamiento”. Por lo tanto, puede decirse que el asma es una inflamación de los bronquios que provoca que éstos se obstruyan y que sean muy sensibles frente a una gran variedad de estímulos ambientales (hiperreactividad bronquial). La inflamación afecta a todas las vías respiratorias (a menudo, incluso a las del tracto superior), aunque es más acentuada en los bronquios de calibre medio. Debido a esta inflamación, se produce un moco viscoso y espeso difícil de expectorar. Al mismo tiempo, la constricción del músculo liso bronquial produce obstrucción de los bronquios y edema que, junto a la excesiva secreción de moco, hacen que el aire quede atrapado en los pulmones, lo que produce ahogo por broncoespasmo. Síntomas principales. Los síntomas no son específicos, pues otras enfermedades respiratorias pueden participar de síntomas parecidos. No obstante, los más relevantes son: • Disnea, es decir, dificultad para respirar. • Sibilancias, que son ruidos respiratorios audibles que recuerdan pitos o silbidos. • Opresión torácica, con sensación de presión en el pecho al respirar. • Tos, generalmente seca e irritante. Estos síntomas tienden a producirse en mayor medida por la noche y en la madrugada. En la farmacia, ante cualquier consulta por un cuadro de tos con disnea y sibilancias, o cualquier otro síntoma que haga sospechar que puede tratarse de asma, el paciente debe ser remitido al médico cuanto antes para su diagnóstico y control. 1.2.- Factores de riesgo de desarrollo. Factores desencadenantes En los cuadros de asma deben tenerse en cuenta dos tipos distintos de factores de riesgo de desarrollo, los que se relacionan con la propia naturaleza del paciente y los ambientales. Entre los primeros se encuentran los factores genéticos y constitucionales, como sucede, por ejemplo, con los pacientes con antecedentes propios o familiares de atopia (rinitis, asma o dermatitis atópica) (tabla 1), y entre los segundos los alérgenos, los contaminantes ambientales o los sensibilizantes ocupacionales, entre otros (tabla 2). Unos y otros interactúan entre sí, por lo que deben ambos ser tenidos en cuenta para establecer medidas de prevención adecuadas. Tabla 1. Factores de riesgo de desarrollo de asma, genéticos y constitucionales

Genéticos Constitucionales Genes que predisponen a la atopia y a las Sexo y edad: los hombres tienen mayor

 

 

alergias. propensión a padecer asma durante la infancia y las mujeres en la edad adulta.

Genes que predisponen a la hiperreactividad de las vías aéreas a diferentes estímulos.

Obesidad: existe controversia sobre si las personas obesas son más propensas a desarrollar asma o, si por el contrario, lo que sucede es que el asma dificulta el ejercicio, lo que contribuye al desarrollo de obesidad. En lo que si hay coincidencia es en que la obesidad puede repercutir sobre la función pulmonar en forma de disnea de esfuerzo ante el ejercicio físico moderado y, a la inversa, la pérdida de peso mejora la función pulmonar.

Genes que modifican la sensibilidad a los tratamientos.

Tabla 2. Factores de riesgo de desarrollo de asma ambientales Alérgenos De ambientes interiores Ácaros del polvo Animales (perros, gatos, ratones, pájaros,

cucarachas, etc.) Hongos, mohos, levaduras

De ambientes exteriores Pólenes Hongos y levaduras

Infecciones Predominantemente de tipo viral, el rol de los virus en la patogénesis del asma no está aún bien dilucidado, pero sí se ha comprobado que existe una fuerte asociación temporal entre las infecciones y las crisis asmáticas obstructivas.

Contaminación ambiental y sensibilizantes ocupacionales

Contaminación atmosférica (polución): el exceso de ozono, dióxido de nitrógeno y dióxido de azufre puede causar problemas respiratorios, provocar asma, reducir la función pulmonar y originar enfermedades pulmonares. Humo del tabaco: el tabaquismo activo y pasivo disminuye la función pulmonar, agrava los síntomas y reduce la respuesta a los tratamientos de los pacientes con asma. Sensibilizantes ocupacionales: la exposición repetida y continua a distintas sustancias en los centros de trabajo puede contribuir al desarrollo de asma. Entre los principales agentes desencadenantes de asma ocupacional se encuentran: • Maderas y polvos vegetales • Productos biológicos • Caspas o proteínas animales • Plásticos, acrilatos, aminas, látex • Tintes, pinturas, barnices • Productos químicos inorgánicos y productos farmacéuticos Alimentos: algunos alimentos pueden producir en ciertas personas reacciones alérgicas que pueden desencadenar asma. Éstos son variables de una persona a otra, pero entre los más relacionados están las bebidas con sulfitos y las comidas sazonadas con glutamato monosódico.

 

 

Factores desencadenantes de las exacerbaciones. Los factores de riesgo de desarrollar asma son también factores desencadenantes de sus exacerbaciones (ataques), aunque deben considerarse también otros factores, como son: • Medicamentos: algunos medicamentos como el ácido acetilsalicílico y los

antiinflamatorios no esteroideos (AINE) que tienen reacción cruzada con el mismo, así como los betabloqueantes y los que contienen sulfito como excipiente, pueden desencadenar un ataque de asma en los asmáticos.

• Ejercicio brusco, intenso o prolongado. Este tipo de ejercicio puede ser causa de broncoespasmo en caso de asma no controlada, si bien, por el contrario, el ejercicio moderado y controlado parece ser beneficioso. No debe realizarse sin consejo del especialista, sobre todo si la enfermedad no está controlada.

• Tensión emocional, un trastorno emocional puede empeorar un proceso asmático y, por el contrario, la tranquilidad y el equilibrio emocional mejorarlo.

• Otros trastornos de salud o situación fisiológica: afecciones de vías respiratorias altas como rinitis o sinusitis, el reflujo gastroesofágico, la menstruación y el embarazo pueden ser desencadenantes de “ataques” de asma.

• Otros desencadenantes: la aspiración de aire frío, ciertos olores o los perfumes, pueden ser también elementos desencadenantes.

El asma puede aparecer en la infancia, remitir y permanecer durante años en silencio y volver a dar síntomas debido a algún desencadenante. 1.3.- Método diagnóstico y clasificación según gravedad y frecuencia de síntomas El diagnóstico del asma incluye la historia clínica, la exploración física, la determinación de la función pulmonar y la reversibilidad de los síntomas, así como la diferenciación de otras enfermedades respiratorias, especialmente de la EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica). Las pruebas más utilizadas son la espirometría (mide y relaciona la capacidad pulmonar, el volumen pulmonar y el flujo aéreo); la medida del flujo espiratorio máximo (PEF), que no sustituye a la espirometría pero es una técnica útil para la confirmación de un diagnóstico de asma; la prueba de provocación inespecífica (con metacolina o ejercicio), que sirve cuando el diagnóstico no es claro; y el prick test (prueba de alergias), que sirve para estudiar la posibilidad de que sea un asma de origen alérgico. Las radiografías de tórax no se utilizan salvo cuando se desea excluir otros diagnósticos o el paciente presenta síntomas atípicos. Existen distintos tipos de clasificación del asma, pero para realizar una evaluación inicial y establecer un primer tratamiento es útil la clasificación que se basa en la gravedad y frecuencia de los síntomas, aunque posteriormente y para valorar la respuesta a los tratamientos se tiene en cuenta el grado de control. Tabla 3. Clasificación del asma según gravedad y frecuencia de los síntomas Tipo de asma Intermitente Persistente

leve Persistente moderada

Grave y persistente

Síntomas <1 vez/semana >1 vez/semana A diario A diario

 

 

diurnos <1 vez/día Síntomas nocturnos

2 veces/mes >2 veces/mes >1 vez a la semana

Frecuentes

Exacerbaciones Corta duración Pueden afectar actividad diaria y sueño

Afecta actividad diaria y sueño

Afectación muy importante de la actividad diaria y el sueño

Nota: Ésta es una tabla esquemática simple, en la que no se han incluido los valores de función pulmonar: volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) y flujo espiratorio máximo y su variabilidad, que son también interpretados por el médico a la hora de establecer el diagnóstico y pueden servir para valorar la evolución del paciente. 1.4.- Tratamiento farmacológico El tratamiento farmacológico del asma tiene como objetivo reducir al mínimo los síntomas crónicos, manteniendo la función pulmonar lo más cercana posible a la normalidad, lo que permitirá al paciente mantener una vida activa con buena calidad de vida. Sin embargo, para ello es preciso prevenir la recurrencia de exacerbaciones (“ataques”), que suelen acabar con la visita del paciente a urgencias. Por ello, existen dos tipos principales de tratamiento: el preventivo o de control y el de rescate, que se utiliza cuando se produce una exacerbación. 1.4.1.- Tratamiento preventivo. Instrucciones al paciente, precauciones (contraindicaciones, interacciones) Los tratamientos preventivos se toman a diario durante un tiempo prolongado para mantener bajo control la enfermedad. Este tipo de tratamientos suelen establecerse de forma escalonada y se van ajustando según la respuesta del paciente hasta lograr el control. Cuando el paciente se considera controlado, el tratamiento se mantiene durante 3 meses, tras los cuales se intenta rebajar la medicación siempre y cuando se vea que se mantiene el control de la misma. El tratamiento se revisa cada 3-6 meses una vez que el asma está bajo control. Los fármacos más utilizados en prevención a largo plazo son los corticoides, las cromonas, las teofilinas de liberación sostenida, los antileucotrienos, los agonistas beta-2 de larga duración, los anti-IgE y el ketotifeno. Estos medicamentos son prescritos por el médico especialista en función del tipo de asma, la gravedad de los síntomas y el grado de control. En la tabla 4 se describen los principales medicamentos, con su modo de acción y efectos secundarios más frecuentes.

Tabla 4. Fármacos preventivos más utilizados a largo plazo

Tipo de fármaco

Vía de administración

Nombre del medicamento

Acción Efectos secundarios

más

 

 

frecuentes Corticoides (glucocorticoides)

Inhalatoria

Beclometasona Budesonida Ciclesonida Futicasona Flusinolida Triamcinolona

Antiinflamatoria A dosis mayor de 1 mg/día, adelgazamiento de la piel, hematomas, supresión adrenal y cataratas. En niños, retraso de crecimiento. Localmente, candidiasis oral y/o faríngea, disfonía o tos irritativa.

Sistémica: parenterales u orales.

Metilprednisolona Prednisolona Prednisona Deflazacort Triamcinolona

Antiinflamatoria A largo plazo: supresión adrenal, osteoporosis, hipertensión, diabetes, hipertensión, cataratas, afectación de la piel, pérdida de masa muscular.

Cromonas Inhalatoria Cromoglicato sódico

Antiinflamatoria Mínimos. El cromoglicato puede desencadenar tos y odinofagia (dolor al tragar) tras la inhalación.

Nedocromilo

Antiinflamatoria Inhibidora de degranulación de los mastocitos

Teofilinas de liberación sostenida

Oral Teofilina Broncodilatador Náuseas, vómitos. A dosis altas: taquicardia, arritmia.

Antileucotrienos Oral Zafirlukast Montelukast

Antiinflamatoria Antagonista de los receptores de los leucotrienos

Se ha descrito cefalea y dolor abdominal.

Agonistas beta-2 de larga duración (se utilizan conjuntamente con glucocorticoides

Inhalación Salmeterol Formoterol

Broncodilatadora Cefalea, temblor, palpitaciones, calambres musculares

Ketotifeno (se utiliza especialmente

Oral Ketotifeno Ketotifeno fumarato

Agente antialérgico (anti-H1)

Pude provocar excitación, irritabilidad y

 

 

cuando el asma va asociado a síntomas atópicos)

Inhibidor de la degranulación de los mastocitos.

nerviosismo.

Anti-IgE (se utiliza para controlar los síntomas del asma alérgica grave en adultos y niños mayores de 6 años)

Inyectable subcutánea

Omalizumab Bloqueo de la inmunogloblulina E (IgE)

Cefalea, fiebre y dolor abdominal (sobre todo en niños menores de 12 años)

Nota: Esta tabla está basada en la Guía de bolsillo para el manejo y prevención del asma GINA 2010. Instrucciones al paciente, precauciones (contraindicaciones, interacciones). Los medicamentos para el tratamiento del asma son siempre prescritos por el médico, teniendo en cuenta el estado del paciente y otros posibles tratamientos, por lo que no es frecuente que se produzcan problemas de interacciones o contraindicaciones. Sin embargo, sí que es posible que cuando el paciente en tratamiento preventivo del asma acuda al médico por otro problema de salud, olvide comentar que está bajo tratamiento de prevención y control del asma. Es por ello que conviene que cuando un paciente acude a la farmacia a recoger otro tipo de medicación, se le pregunte si ha comentado con el facultativo su tratamiento antiasmático y, en caso de que no lo haya hecho, se deberá consultar la ficha técnica de los medicamentos prescritos para asegurar que no existe interacción o contraindicación con el tratamiento crónico del paciente. Las fichas técnicas pueden consultarse a través de http://www.infarmed.pt/infomed/pesquisa.php   La mayor parte de los medicamentos de prevención no están indicados en las crisis de asma agudo, es decir en las exacerbaciones; por lo tanto, debe advertirse al paciente de que, en caso de ataque agudo, debe cambiar al tratamiento de rescate prescrito y acudir cuanto antes a la consulta del médico. En caso de no mejorar con el tratamiento de rescate debe acudir a un servicio de urgencias. 1.4.2.- Tratamiento farmacológico de rescate. Instrucciones al paciente, precauciones (contraindicaciones, interacciones) Los medicamentos de rescate se utilizan cuando se produce una broncoconstricción, para aliviar la disnea y los síntomas agudos que acompañan a la crisis asmática durante una exacerbación. Los medicamentos de rescate más utilizados, su mecanismo de acción y los efectos secundarios más frecuentes se describen en la tabla 5. Tabla 5. Fármacos de rescate más utilizados

Tipo de fármaco

Vía de administración

Nombre del medicamento

Acción Efectos secundarios

 

 

más frecuentes

Agonistas beta-2 de acción corta

Inhalatoria Oral Inyectable (subcutáneo, intramuscular o endovenoso, según el caso)

Salbutamol Terbutalina Fenoterol

Broncodilatadora, rápida y de acción corta

En inhalación, muy pocos. En vía oral o inyectable: temblor, taquicardia, cefalea, irritabilidad.

Anticolinérgicos Inhalación Bromuro de ipratropio

Broncodilatadora de acción más lenta y prolongada. Efectos aditivos con los agonistas beta-2

Sequedad y mal sabor de boca (amargo)

Teofilina de acción rápida y corta

Inyectable intravenoso. Oral

Teofilina Aminofilina

Broncodilatadora Nauseas, vómitos. A dosis altas: taquicardia, arritmia.

Adrenalina Parenteral Adrenalina = epinefrina

Broncodilatadora Temblor, taquicardia, cefalea, irritabilidad, convulsiones, fiebre, alucinaciones.

Nota: Esta tabla está basada en la Guía de bolsillo para el manejo y prevención del asma GINA 2010. Instrucciones al paciente, precauciones (contraindicaciones, interacciones). Como en el caso anterior, estos medicamentos son prescritos por el médico, teniendo en cuenta el estado del paciente y otros posibles tratamientos, por lo que no es frecuente que se produzcan problemas de interacciones o contraindicaciones. La teofilina y la adrenalina en la crisis aguda se administran por regla general en los centros de Urgencias. El consejo farmacéutico es muy útil para estos pacientes, reforzando las instrucciones dadas por el médico. Debe tenerse en cuenta que las agudizaciones pueden ser leves o graves. En la agudización leve, la crisis de broncoespasmo suele ser poco intensa y cede fácilmente cuando el paciente utiliza el tratamiento de rescate prescrito (generalmente, broncodilatadores de acción rápida agonistas beta-2, anticolinérgicos o una combinación de ambos). No suele ser precisa la intervención médica, pero debe aconsejarse al paciente que anote el número de crisis y cuando sucedieron para comunicarlo al médico en su próxima visita; esto permitirá al facultativo evaluar la respuesta del paciente al tratamiento preventivo y el grado de control de la enfermedad.

 

 

En la agudización grave pueden presentarse dos tipos de crisis: subaguda y aguda. En la crisis subaguda la obstrucción bronquial es progresiva y se desarrolla a lo largo de varios días, el paciente no responde o responde poco a los broncodilatadores (teofilina y betadrenégicos) y responde bien a los corticoides pero durante un periodo corto de tiempo. En la crisis aguda el paciente, que estaba asintomático o con pocas molestias, presenta un cuadro de obstrucción bronquial grave. Los pacientes con una agudización grave deben ser visitados por el médico lo antes posible, pues sus consecuencias pueden ser graves y requerir de medicación que sólo se puede administrar en el hospital o centro de urgencia. La Guía GINA 2010 advierte de que un paciente deber ser remitido urgentemente al médico, independientemente de la aparente gravedad, cuando: • Ha sufrido cuadros anteriores de asma grave que requirieron intubación y ventilación. • Ha debido acudir a urgencias a causa del asma en los últimos doce meses. • El paciente sufre una agudización mientras está tomando (o ha tomado recientemente)

glucocorticoides orales. • Sufre una crisis grave y no está en tratamiento con glucocorticoides inhalados • El paciente sufre dependencia a beta-2 agonistas inhalados de acción rápida

(salbutamol, terbutalina, fenoterol), especialmente si utiliza más de un inhalador al mes.

• Sufre problemas psiquiátricos y/o toma sedantes. • El paciente tiene historia de incumplimiento del plan de tratamiento del asma que le

fue establecido. Un paciente debe buscar asistencia médica urgente si: • El ataque es grave y además:

o Presenta disnea en reposo, inclinado hacia adelante. o Empieza a tener la piel de color azulado. o Habla entrecortadamente, está agitado, adormecido o desorientado. o Es un lactante y deja de alimentarse. o Presenta bradicardia, frecuencia respiratoria mayor de la habitual (>30

respiraciones/minuto). o Presenta sibilancias muy fuertes (o fuerte disnea sin sibilancias). o Tiene el pulso muy rápido (>120 pulsaciones/minuto en adultos y de 160

pulsaciones/minuto en niños) o muy lento (menos de 60 pulsaciones/minuto). o El paciente está exhausto o fatigado. o Tiene dolor torácico.

• La respuesta al tratamiento broncodilatador inicial no es rápida o no se mantiene al menos durante 3 horas.

• No se observa mejora en el plazo de 2 a 6 horas después de iniciar el tratamiento con glucocorticoides orales.

• Se produce deterioro posterior a la crisis. 1.5.- Manejo de inhaladores y nebulizadores (en niños y adultos). Uso de mascarillas (niños y adultos). Medidas complementarias para evitar las complicaciones del uso de inhaladores

 

 

La vía inhalatoria es la más común y práctica para administrar los medicamentos para el tratamiento del asma. Tiene la ventaja de actuar directamente sobre los bronquios, su efecto es rápido y hace que sean necesarias dosis menores de medicamento, por lo que minimiza los efectos secundarios que podrían ocasionarse si se administrasen por otras vías. Una causa frecuente por la que los tratamientos no funcionan es que el paciente utiliza de forma incorrecta los inhaladores. Existen varios tipos de inhaladores cuyo uso es distinto, y por eso es necesario instruir al paciente para que los utilice correctamente. Inhaladores. Los tipos de inhaladores más frecuentes son los inhaladores en cartucho presurizado y los inhaladores de polvo seco. • Los inhaladores en cartucho presurizado son los más corrientes, en ellos el

medicamento va mezclado con un gas a presión, de forma que al presionar el dispositivo se libera el fármaco con el gas. Es preciso que se coordine la inspiración con el disparo del cartucho, por lo que a menudo, sobre todo en niños, es necesario el uso de cámaras espaciadoras para mejorar la administración. Existen también dispositivos activados por la inspiración (Autoaler® y Olfex®) y un sistema llamado jet (Ribujet®), que consiste en un cartucho presurizado que lleva incorporado un espaciador circular muy pequeño. Una desventaja: no indican el número de dosis que quedan disponibles, por lo que a veces se hace difícil que el paciente calcule cuántas dosis le quedan y corre el riesgo de que se le acabe en el momento en que precisa utilizarlo. Es conveniente que el paciente disponga de uno de repuesto.

• Los inhaladores de polvo seco contienen el medicamento en forma de polvo; sólo es preciso hacer una inspiración para inhalar el polvo, aunque requieren un flujo inspiratorio mayor que los presurizados. Indican el número de dosis que quedan disponibles. Pueden ser de dos tipos:

o Unidosis: cada dosis está contenida en una cápsula que se coloca en un dispositivo que la perfora antes de su utilización.

o Multidosis: cada envase contiene un número de dosis que se liberan haciendo rotar un dispositivo señalado a tal efecto. Existen varios tipos.

Nebulizadores. Los nebulizadores son aparatos que permiten la administración del medicamento en forma de aerosol. Tienen un pequeño contenedor donde se vierte el medicamento y se convierte en aerosol, mediante un chorro de aire (tipo jet) o mediante ultrasonidos. El paciente inhala mediante una mascarilla o una boquilla respirando normalmente. Debido a su precio y a que ocupan un cierto volumen no suelen utilizarse habitualmente, pero pueden ser necesarios en niños pequeños en los que no sea fácil utilizar otros sistemas. Para conocer el uso de los distintos tipos de inhaladores y poder instruir a los pacientes, a continuación se incluyen enlaces a vídeos que explican el uso correcto de los distintos tipos de inhaladores: • Utilización de inhalador presurizado por adulto:

https://www.youtube.com/watch?v=LSx-PlB0qRY&list=PLEBF6BD347A2A6E91 • Utilización de inhalador presurizado por adulto con cámara:

https://www.youtube.com/watch?v=evM-v-q19nQ&list=PLEBF6BD347A2A6E91 • Utilización de inhalador presurizado en niños:

 

 

https://www.youtube.com/watch?v=xBa079O1vQE&list=PLEBF6BD347A2A6E91 • Utilización de inhalador presurizado en niños con cámara:

https://www.youtube.com/watch?v=2Bek4IpaJY8&list=PLEBF6BD347A2A6E91 • Utilización de inhalador turbohaler adultos

https://www.youtube.com/watch?v=7ySi1I9H0k4&list=PLEBF6BD347A2A6E91 • Utilización de inhalador turbohaler en jóvenes y adultos)

https://www.youtube.com/watch?v=8CbVkOlIRac&list=PLEBF6BD347A2A6E91 • Utilización de inhalador diskus

https://www.youtube.com/watch?v=qBskvWz7JKA&list=PLEBF6BD347A2A6E91 • Utilización de inhalador diskus niños

https://www.youtube.com/watch?v=UWOl-y2t9js&list=PLEBF6BD347A2A6E91 • Utilización de inhalador aerolizer niños

https://www.youtube.com/watch?v=yUEgJXkkS9Q&list=PLEBF6BD347A2A6E91 • Utilización de inhalador novolizer niños

https://www.youtube.com/watch?v=bc2jqs6pgWs&list=PLEBF6BD347A2A6E91 Estos vídeos han sido realizados (y publicados en Youtube) por la Harvard Medical School de Portugal, son de acceso público y pueden ser utilizados también por los pacientes para repasar el uso de estos dispositivos. Medidas complementarias para evitar las complicaciones del uso de inhaladores. La utilización de inhaladores para el control y tratamiento del asma requiere de ciertas medidas de higiene para evitar la aparición de infecciones y hongos en la cavidad bucal. Es muy importante mantener los dispositivos limpios. En el caso de los cartuchos presurizados, se debe realizar una limpieza profunda del dispositivo al menos una vez por semana; para ello hay que: • Sacar el cartucho de la carcasa de plástico del inhalador y quitar el protector de la

boquilla. • Limpiar la carcasa y el protector de la boquilla con un paño húmedo. • Dejar secar en un lugar seco, evitando el calor excesivo. • Volver a poner el cartucho y el protector de la boquilla. • ¡Nunca se debe poner el cartucho en agua! Para el resto de inhaladores que no son desmontables, al menos una vez por semana se debe limpiar la parte externa de la boquilla con un paño seco, sin emplear agua ni otros líquidos.

Tras la utilización de los inhaladores es conveniente enjuagar la boca con agua, sobre todo tras el uso de corticoides en los tratamientos preventivos a largo plazo. El contacto repetido y prologado de los corticoides con la mucosa oral puede ocasionar la aparición de infecciones y hongos, principalmente candidiasis. 1.6.- Tratamiento no farmacológico. Medidas de control El tratamiento no farmacológico consiste esencialmente en la educación del paciente y de su entorno familiar para que comprendan la enfermedad, cuáles son los desencadenantes y cómo evitarlos, los síntomas de exacerbación, los síntomas de alarma que requieren

 

 

visita urgente al médico, la importancia de los tratamientos preventivos y de rescate y su forma de utilización. Todo esto, según las guías más importantes, se concreta en los siguientes puntos: • Explicar al paciente lo que es el asma y los objetivos del tratamiento. • Instruirle en la correcta utilización de los tratamientos, asegurándose de que

comprenden el uso de los inhaladores. • Establecer un plan de tratamiento a largo plazo y un plan de tratamiento de las

exacerbaciones agudas, asegurándose de que comprende la diferencia entre los tratamientos preventivos y de rescate.

• Establecer medidas de control evolutivo de la gravedad de la enfermedad. • Evitar los factores que inducen o desencadenan las crisis. • Monitorización de los síntomas y del flujo espiratorio máximo (PEF). • Asegurar el seguimiento adecuado y regular del paciente. Medidas de control ambiental: • Evitar el tabaquismo y la exposición pasiva al humo, especialmente en el asma

infantil. • Indicar al paciente cuáles son los agentes que inhalados son responsables o agravantes

de la enfermedad: ácaros, hongos, polen, polvo y agentes contaminantes. • Control de la humedad (30-50%) y de la temperatura (diurna máximo 24°C y

nocturna alrededor de18°C). Disponer en el hogar un termómetro ambiental y un higrómetro.

• Uso de fundas antiácaros (colchones, cojines, sofás) que deben lavarse semanalmente a una temperatura superior a 60 grados.

• Evitar en lo posible moquetas, alfombras y cortinas en la habitación del asmático. • Limpieza diaria de las superficies con un aspirador que evite la recirculación del aire. • Evitar en lo posible la presencia de animales de pelo o pluma. • Si el alérgeno es el polen, en épocas de polinización evitar abrir las ventanas, utilizar

coches descapotables o motos y realizar actividades en lugares abiertos, especialmente durante las primeras horas de la mañana o al atardecer, que son las horas de mayor concentración polínica.

• Evitar cambios bruscos de temperatura, el aire frío y la humedad Ejercicio físico. En situaciones de asma no controlada, está contraindicada la práctica de deportes bruscos y el ejercicio intenso o prolongado porque pueden ser causa de broncoespasmo. Sin embargo, en los asmáticos con asma bajo control, la práctica de ejercicio moderado ayuda a controlar el peso y al mantenimiento de la función respiratoria. Los ejercicios aconsejables son los que se practican al aire libre, especialmente en días soleados, secos y con poco viento. La natación es un ejercicio recomendable pero debe controlarse que se practique en piscinas sanitariamente bien controladas. Antes de la realización de ejercicio están indicados los agonistas beta-2 de semivida corta (salbutamol, terbutalina), aunque en algunos casos también pueden estar indicadas las cromonas (cromoglicato o nedocromilo). También los antileucotrienos (montelukast y

 

 

zafirlukast) han demostrado tener un efecto protector frente al broncoespasmo inducido por el ejercicio. En la farmacia comunitaria, el farmacéutico responsable y su equipo deben estar formados para poder atender las dudas del paciente sobre las características de la enfermedad y cómo evitar los elementos desencadenantes de las crisis, asesorarle en la correcta utilización de los medicamentos y derivarle urgentemente al médico cuando los síntomas así lo requieran. 1.7.- Preguntas frecuentes A menudo, los pacientes de asma, sobre todo cuando han sido diagnosticados recientemente, tienen miedos y dudas que expresan en la farmacia. A continuación se dan algunos ejemplos de respuesta a las preguntas más frecuentes. a) ¿El asma se hereda? Si en una familia uno de los padres tiene asma, rinitis alérgica o

piel atópica, los hijos tendrán más probabilidades que el resto de la población de padecer asma o alguno de los otros dos trastornos. Las probabilidades aumentan si alguno de estos problemas se dan en el padre y en la madre. De todas formas, no tienen porqué desarrollar la enfermedad necesariamente.

b) ¿El asma se contagia? No. El asma no es una enfermedad infecciosa y, por lo tanto, no se contagia a las personas que viven con los asmáticos.

c) ¿Qué pasará si me quedo embarazada? ¿Podré tomar alguna medicación sin que

afecte a mi bebé? Si sufre algún ataque de asma durante el embarazo podrá tomar su medicación bajo la supervisión del médico. Lo importante es precisamente que usted respire bien para que el bebé no sufra falta de oxígeno. Esto sería peor que los posibles efectos secundarios de los medicamentos. Lo más importante es que durante el embarazo se eviten los desencadenantes. Los medicamentos deben ser siempre instaurados y supervisados por el médico; por eso, si se produce un ataque de asma durante el embarazo es importante acudir urgentemente al médico. El tratamiento con beclametasona en inhalación es el tratamiento corticoide utilizado con preferencia en el asma gestacional.

d) Y luego, ¿podré amamantar a mi bebé? Una mujer asmática puede amamantar

perfectamente a su hijo. La mayoría de los medicamentos, tanto si se administran por vía inhalada como por vía oral, se excretan en la leche materna en cantidades muy bajas. Incluso puede ser beneficioso para el bebé que usted lo amamante, pues algunos estudios parecen indicar que retrasar la lactancia con leches adaptadas que contienen proteína de la leche de vaca se relaciona con un menor riesgo de atopia para los niños.

e) He leído que el ejercicio es bueno y también que es malo. ¿Puedo hacer ejercicio

o no? En el caso de que no tenga el asma bien controlada, está contraindicado el ejercicio brusco, intenso y prolongado, pero en general, el ejercicio moderado contribuye al control del peso y, por lo tanto, a mantener bien la función respiratoria. Se aconseja que el ejercicio se haga al aire libre, sobre todo los días soleados y secos con poco viento y en lugares en que no haya mucha contaminación, polen, polvo o animales. También puede practicar natación, pero en piscinas con alto control

 

 

sanitario. Sería oportuno que hablase con su médico para que éste le indique cuál es, en su caso, el medicamento que estaría indicado para prevenir el broncoespasmo inducido por el ejercicio.

2.- EPOC La enfermedad pulmonar obstructiva crónica es una enfermedad broncopulmonar que resulta de una obstrucción de las vías aéreas y que incluye bronquitis crónica (inflamación crónica de los bronquios, con tos y expectoración) y enfisema (agrandamiento permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales con destrucción de la pared alveolar), que puede surgir aisladamente o como complicación de la bronquitis. La EPOC es la sexta causa principal de muerte en el mundo y la quinta en Europa. Según datos de 2013, se estima que la EPOC afecta a unos 600 millones de personas, aunque la mayoría no saben que viven con esta enfermedad. Según la OMS (Organización Mundial de la Salud)3, la principal causa de la EPOC es el humo del tabaco (fumadores activos y pasivos) y, en la actualidad, afecta casi por igual a ambos sexos, en parte debido al aumento del consumo de tabaco entre las mujeres de los países de ingresos elevados.Se trata de una enfermedad subdiagnosticada y potencialmente mortal que altera la respiración normal y no es totalmente reversible. Según un estudio realizado en Lisboa, publicado en 20134, en Portugal, sólo en el área metropolitana de Lisboa, el 14% de la población sufre EPOC, un valor por encima de anteriores muestreos, que evidencia el importante crecimiento de la EPOC y corrobora la estimación de la OMS de que esta enfermedad está subdiagnosticada. Definición según la Global Strategy for the Diagnosis, Management and Prevention of COPD: “La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es una entidad prevenible y tratable, caracterizada por una limitación al flujo aéreo persistente, generalmente progresiva y asociada a una respuesta inflamatoria exagerada de las vías aéreas y del parénquima pulmonar frente a partículas o gases nocivos. Las exacerbaciones y comorbilidades que presenta cada paciente influyen en la gravedad de la enfermedad. 2.1.- Factores de riesgo La EPOC es una enfermedad de origen multifactorial, que implica factores genéticos y factores ambientales. Factores genéticos. El factor de riesgo genético mejor estudiado es el relativo a la deficiencia hereditaria severa de alfa-1 antitripsina, que es un inhibidor de la serina proteasa. Aunque esta deficiencia es relevante para sólo una pequeña parte de la población mundial (este trastorno es más frecuente en el norte de Europa), ilustra la

                                                                                                                         3  OMS.  Enfermedad  Pulmonar  Obstructiva  Crónica  -­‐  Nota  descriptiva  nº  315,  noviembre  de  201.2  4  Bárbara  C  et  al.  Chronic  obstructive  pulmonary  disease  prevalence  in  Lisbon,  Portugal:  The  burden  of  obstructive  lung  disease  study.  Rev  Port  Pneumol.  2013;  19(3):  96-­‐105.  

 

 

interacción entre los genes y las exposiciones ambientales que conducen a la EPOC5. En fumadores hermanos de pacientes con EPOC grave, se ha observado un riesgo familiar importante de limitación del flujo aéreo, lo que sugiere que la genética, junto con los factores ambientales, podría influir en esta susceptibilidad. Existen otros genes que se han relacionado con un mayor riesgo de sufrir EPOC, aunque con discrepancias entre los resultados de diferentes análisis, por lo que se sigue estudiando la relación. Factores ambientales. Entre los factores ambientales se distinguen el tabaquismo, la exposición laboral a diferentes tipos de polvo y sustancias químicas, y la contaminación atmosférica. • El tabaquismo se considera el principal factor de riesgo, y la prevalencia y la

mortalidad por EPOC son mayores en los fumadores que en los no fumadores. En este riesgo influyen la edad en que se inició el hábito tabáquico, la cantidad de cigarrillos diarios, los años que se lleve fumando y el tiempo sin fumar si se ha dejado de hacerlo. Los fumadores pasivos tienen más problemas respiratorios que los que no han estado expuestos al humo del tabaco, y no todos los fumadores desarrollan EPOC, lo que confirma su multifactorialidad.

• La inhalación de polvo y sustancias químicas continuadamente en ambientes laborales, como pueden ser el polvo de carbón, polvos industriales, humos, vapores y otros irritantes químicos, se ha relacionado también con agudizaciones de la enfermedad.

• La contaminación atmosférica agrava la sintomatología debido a los gases y partículas suspendidas en el aire, principalmente los procedentes de la combustión de los derivados del petróleo, como los de los vehículos, especialmente los diesel. Existen opiniones contradictorias sobre si sólo agravan el problema o si constituyen asimismo un factor de riesgo asociado a desarrollar la enfermedad. También la contaminación ambiental por combustión de biomasa para cocinar y obtener calefacción, en el interior de viviendas mal ventiladas, constituye un factor de riesgo que parece afectar más a la mujer en países en vías de desarrollo.

Otros factores a considerar son aquellos que afectan al desarrollo de los pulmones, como son: bajo peso al nacer, antecedentes de neumopatías pediátricas, hiperreactividad bronquial infantil, infecciones virales o bacterianas y, tanto en niños como en adultos, el estrés oxidativo. 2.2.- Manifestaciones clínicas Aunque los síntomas principales son la tos crónica con expectoración y la dificultad para respirar (disnea), debe distinguirse entre las primeras manifestaciones y los síntomas de reagudización. Los síntomas más frecuentes al inicio son: • Tos productiva y expectoración crónica de predominio matutino. Al inicio es

esporádica, aparece de forma ocasional, pero va evolucionando hasta producirse diariamente.

                                                                                                                         5  GOLD.  Global  Strategy  for  the  Diagnosis,  Management,  and  Prevention  of  Chronic  Obstructive  Pulmonary  Disease  (2011).  

 

 

• Disnea (dificultad para respirar) progresiva. Se manifiesta como una sensación de fatiga o falta de aire que, al principio, sólo ocurre al realizar ejercicio físico, caminar o subir escaleras, pero que a medida que avanza la enfermedad puede producirse incluso en reposo.

Las reagudizaciones o exacerbaciones son empeoramientos bruscos que se presentan cuando el paciente con EPOC está estable. La causa más habitual de las reagudizaciones son las infecciones respiratorias, ya sean bacterianas o víricas (75%), y el aumento de contaminación ambiental. Se caracterizan por: • Disnea, sibilancias y tos. • Aumento de volumen, densidad y purulencia del esputo. • Acidosis respiratoria. Se produce porque el mayor trabajo respiratorio dificulta

compensar la demanda de oxígeno, por lo que se produce un aumento de la presión parcial de CO2 en la sangre arterial y acidosis.

Otra causa de reagudizaciones, aunque en menor medida, puede ser un trastorno cardiovascular. El farmacéutico tiene un importante papel de educación sanitaria, instruyendo al paciente para que identifique tempranamente los signos de una reagudización: esputo purulento, aumento de la disnea y posiblemente fiebre, ya que es esencial que cuando se producen, el paciente acuda lo antes posible a la visita médica para que se le instaure el oportuno tratamiento que evite complicaciones graves. 2.3.- Complicaciones Una EPOC no diagnosticada a tiempo y sus reagudizaciones, sin el tratamiento adecuado pueden llevar al paciente a sufrir complicaciones graves (tabla 6). Tabla 6. Complicaciones de la EPOC

Complicación En que consiste Riesgos Hipertensión pulmonar Incremento anormal de la

presión de la arteria pulmonar.

La hipertensión portal supone un impacto en la capacidad funcional y en la supervivencia de los pacientes de EPOC.

Cor pulmonale La EPOC se considera responsable del 80-90% de los casos.

Se define como un aumento del tamaño del ventrículo derecho secundario al aumento de la presión pulmonar y que se manifiesta como una insuficiencia cardíaca derecha.

Produce edema de extremidades inferiores, hepatomegalia y otros síntomas de insuficiencia cardíaca.

Insuficiencia respiratoria crónica

Se trata de una hipoxemia arterial mantenida, que puede ir ligada o no a retención de CO2.

Puede cursar con taquicardia y arritmias, secundarias a la acidosis. A nivel respiratorio,

 

 

taquipnea, disnea, cianosis. Diagnóstico. El diagnóstico de la EPOC se realiza mediante historia clínica y se confirma con pruebas de función respiratoria, como la espirometría, para el diagnóstico de la limitación de flujo aéreo. La farmacia es un buen lugar para detectar posibles casos de EPOC. Los síntomas que pueden alertar al farmacéutico de que un paciente debería acudir al médico y someterse a un diagnóstico de EPOC se relacionan en la tabla 7. Tabla 7. Debe considerarse aconsejar al paciente un diagnóstico de EPOC si tiene 40 o más años y presenta alguno de los siguientes indicadores

− Falta de aire. − Tos crónica. − Expectoración crónica. − Historia de exposición a factores de riesgo (tabaquismo, polución ambiental,

contaminantes industriales. − Historia familiar de EPOC.

Ante la sospecha de EPOC, debe también considerarse el diagnóstico diferencial con otras enfermedades que cursan con síntomas parecidos: asma bronquial, bronquiectasias, tuberculosis pulmonar, bronquiolitis obliterante, insuficiencia cardíaca o síndrome de apnea del sueño, entre otras. 2.4.- Tratamiento farmacológico: broncodilatadores, glucocorticoides. Instrucciones al paciente, precauciones (contraindicaciones, interacciones) El objetivo del tratamiento farmacológico es controlar los síntomas, prevenir las exacerbaciones y procurar una mejor calidad de vida al paciente. Se basa principalmente en la administración de medicamentos broncodilatadores, glucocorticoides y mucolíticos y los tratamientos, hoy por hoy, no modifican la pérdida progresiva de la función pulmonar. El médico establecerá el tratamiento en función de los síntomas, la limitación de flujo aéreo (que determina el grado de gravedad: leve, moderada, grave o muy grave6), el riesgo de exacerbaciones y las comorbilidades (algunas enfermedades concurrentes con EPOC son: enfermedad cardiovascular, osteoporosis, ansiedad, depresión, disfunción musculoesquelética, síndrome metabólico y cáncer de pulmón) (tabla 8).

La mayor parte de los pacientes con EPOC responden bien al tratamiento con broncodilatadores. La vía de administración habitual de los broncodilatadores y los corticosteroides suele ser la vía inhalatoria.

                                                                                                                         6  GOLD1=  leve,  GOLD2  =  moderada,  GOLD  3  =  grave,  GOLD  4  =  muy  grave.  

 

 

Tabla 8. Medicamentos utilizados en el tratamiento de la EPOC Tipo de fármaco

Vía de administraci

ón

Nombre del medicamento

Acción Efectos secundarios

más frecuentes Corticoides (glucocorticoides)

Inhalatoria

Beclometasona Budesonida Ciclesonida Futicasona Flusinolida Triamcinolona

Antiinflamatoria En combinación con agonistas beta-2 adrenérgicos de acción prolongada, se indican en EPOC moderada a grave. Reducen las exacerbaciones.

A dosis mayor de 1 mg/día, adelgazamiento de la piel, hematomas, supresión adrenal y cataratas. En niños, retraso de crecimiento. Localmente, candidiasis oral y/o faríngea, disfonía o tos irritativa.

Sistémicos: parenterales u orales.

Metilprednisolona Prednisolona Prednisona Deflazacort Triamcinolona

Antiinflamatoria No están indicados en la fase estable. Pueden estar indicados de forma puntual en exacerbaciones.

A largo plazo: supresión adrenal, osteoporosis, hipertensión, diabetes, hipertensión, cataratas, afectación de la piel, pérdida de masa muscular.

Inhibidores de las fosfodiesterasas

Oral Teofilina Broncodilatador

Náuseas, vómitos. A dosis altas: taquicardia, arritmia.

Roflumilast Está indicado en el tratamiento de EPOC grave asociada a bronquitis crónica en adultos con exacerbaciones frecuentes, en adición a broncodilatadores

Alteraciones gástricas, pérdida de peso, insomnio, ansiedad, nerviosismo y en algunos casos depresión.

Agonistas beta-2 de acción corta

Inhalatoria

Salbutamol Terbutalina

Broncodilatadora, rápida y de acción corta.

En inhalación muy pocos. En vía oral o inyectable: temblor, taquicardia, cefalea, irritabilidad.

 

 

Agonistas beta-2 de larga duración

Inhalación Salmeterol Formoterol Indacaterol: Este último se aplica una sola vez al día. Sólo está autorizado para EPOC y no se dispone de datos de uso conjunto con glucocorticoides. No se debe utilizar como rescate.

Broncodilatadora Cefalea, temblor, palpitaciones, calambres musculares

Anticolinérgicos. Indicados en mantenimiento de EPOC estable sintomática. Los de acción corta tienen acción más rápida en el control de los síntomas y se recomiendan a demanda cuando se observa deterioro sintomático circunstancial

Inhalación Bromuro de ipratropio (tiene acción más corta que el de tiotropio) Bromuro de tiotropio

Broncodilatadora de acción más lenta y prolongada. Efectos aditivos con los agonistas beta-2 La asociación con salbutamol y terbutalina produce mayor broncodilatación que por separado. La asociación de salmeterol, formoterol y bromuro de tiotropio también tiene mayor efecto broncodilatador.

Sequedad y mal sabor de boca (amargo)

Mucolíticos, antitusivos y otros tratamientos: • Mucolíticos. N-acetilcisteína. En la EPOC, debido a la hiperplasia de glándulas

mucosas, se produce hipersecreción. Para fluidificar el esputo y facilitar su expulsión es importante una buena hidratación y puede ser conveniente la utilización de mucolíticos. La N-acetilcisteína, que además de tener acción mucolítica tiene acción antioxidante, ha mostrado en diversos estudios que, además de fluidificar y facilitar la expulsión del moco cuando éste es muy espeso, puede disminuir el número de exacerbaciones cuando se utiliza como coadyuvante de los tratamientos.

• Antitusivos. No se recomienda su administración, ya que lo que conviene es eliminar el moco y anular el reflejo de la tos dificultaría su expulsión.

• Tratamiento sustitutivo con alfa-1-antitripsina. Sólo está recomendado cuando se constate que la EPOC tiene su origen en un déficit de esta enzima.

• Antibióticos. No se recomiendan excepto para el tratamiento de exacerbaciones de origen infeccioso y otras infecciones bacterianas.

 

 

Estudios recientes de eficacia y seguridad de N-acetilcisteína en la EPOC Las propiedades antioxidantes y antiinflamatorias de N-acetilcisteína, sumadas a su capacidad fluidificante del moco, y el hecho constatado de que el aumento del estrés oxidativo y la inflamación tienen un papel en la patogenia de la EPOC, han llevado a pensar a los investigadores que el tratamiento con N-acetilcisteína podía tener un enfoque útil para reducir la tasa de exacerbaciones de EPOC, lo que ha dado lugar a diferentes estudios. Recientemente, se han publicado los resultados del estudio PANTHEON, un estudio prospectivo multicéntrico (realizado en 34 hospitales de China), que se llevó a cabo entre 2009 y 2010 (Zheng et al., 2014). Se trata de un estudio aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo y de un año de duración. En el mismo se incluyeron pacientes de entre 40 y 80 años con EPOC moderada a grave, tratados con corticosteroides inhalados (en uso regular o no). El número de pacientes incluidos que cumplían con los criterios de inclusión fue de 1.006, de los cuales se asignaron al azar 504 al grupo de tratamiento y 502 al grupo placebo. A los pacientes del grupo de tratamiento, se les administró una tableta de 600 mg de N-acetilcisteína dos veces al día durante 1 año, y al grupo de comparación un placebo idéntico durante el mismo periodo de tiempo. Los resultados al cabo de un año mostraron que los pacientes del grupo tratado con N-acetilcisteína tuvieron una reducción significativa de la tasa de exacerbaciones, con una media de 1,16 exacerbaciones por paciente-año, contra una media de 1,49 exacerbaciones por paciente-año en el grupo placebo. La N-acetilcisteína fue, además, muy bien tolerada. El efecto secundario más grave fue la exacerbación aguda de la EPOC, que ocurrió en el 6% de los pacientes, pero debe tenerse en cuenta que en el grupo placebo se produjo una exacerbación aguda de la EPOC en el 7% de los pacientes. La conclusión de los autores del estudio fue que en pacientes con EPOC de moderada a grave, el uso a largo plazo de N-acetilcisteína a dosis de 600 mg dos veces al día puede prevenir las exacerbaciones, especialmente en la enfermedad de gravedad moderada, aunque también advierten que se necesitan más estudios para explorar la eficacia en pacientes con EPOC leve (GOLD I). Otro estudio, el HIACE, realizado también en China entre 2010 y 2011 (Nam Tse et al., 2013), tuvo como objetivo analizar el efecto de las dosis altas de N-acetilcisteína más utilizadas en pacientes con EPOC. Participaron en el estudio 120 pacientes de entre 50 y 80 años de edad con EPOC estable. Los pacientes recibieron dos dosis diarias de 600 mg/día de N-acetilcisteína (n=58) o placebo (n=62). Al inicio, y cada 16 semanas durante un año, se midieron la función pulmonar y mecánica respiratoria, exacerbaciones (con los siguientes criterios: aumento de la falta de aire, aumento de volumen o purulencia del esputo, ingreso hospitalario por exacerbación de la EPOC), escala mMRC de disnea, calidad de vida (mediante el St. George’s Respiratory Questionnaire, SGRQ) y prueba de la distancia caminada en 6 minutos (6MWD). Las evaluaciones realizadas después de un año de tratamiento con N-acetilcisteína mostraron un aumento significativo del flujo espiratorio forzado en comparación con el placebo. La frecuencia anual de exacerbaciones resultó también significativamente más baja en el grupo tratado con N-acetilcisteína, que se asoció a una menor tasa de ingresos hospitalarios, y con estancias más breves. En lo que no se observaron diferencias fue en

 

 

la escala mMRC de disnea, el cuestionario de calidad de vida, ni en la distancia caminada. La incidencia de efectos adversos leves a moderados resultó comparable en ambos grupos. La conclusión de los autores fue que en pacientes con EPOC estable, un año de tratamiento con dosis altas de N-acetilcisteína se asocia a una mejoría significativa de la función de las vías aéreas y a una disminución de la frecuencia de exacerbaciones. 2.5.- Tratamiento de las exacerbaciones. Uso de antibióticos. El tratamiento principal consiste en la administración de broncodilatadores agonistas beta-2 adrenérgicos o anticolinérgicos, glucocorticoides por vía oral, oxigenoterapia y soporte ventilatorio mecánico si es preciso. Si los pacientes presentan síntomas de infección con esputo purulento (sobre todo si es verdoso), el médico suele establecer tratamiento antibiótico (amoxicilina/ácido clavulánico, azitromicina, claritromicina, levofloxacino, moxifloxacino, ciprofloxacino, betalactámicos y otros). El médico realiza la elección del antibiótico en función de la gravedad de la infección y de las tasas de resistencia a los antibióticos. 2.6.- Tratamiento no farmacológico: rehabilitación, oxigenoterapia, otros Los tratamientos no farmacológicos de la EPOC incluyen programas de rehabilitación, oxigenoterapia, soporte ventilatorio mecánico y tratamientos quirúrgicos. Rehabilitación. Los pacientes con EPOC (cualquiera que sea el estadio de su enfermedad) se pueden beneficiar de programas de rehabilitación que incluyen fisioterapia, entrenamiento muscular y psicoterapia, entre otros tratamientos. Estos programas mejoran la tolerancia al esfuerzo y los síntomas de disnea y fatiga. La duración mínima para que resulten efectivos es de 6 semanas y se recomienda que el entrenamiento físico continúe en el domicilio, porque los beneficios desaparecen cuando deja de hacerse. Cuando el paciente es constante su estado de salud se mantiene por encima de los niveles previos a la rehabilitación. Oxigenoterapia. La administración de oxígeno se reserva para los pacientes que están en fases avanzadas de la enfermedad. La administración prolongada de oxígeno (por más de 15 horas al día) a pacientes con insuficiencia respiratoria crónica ha demostrado que aumenta la supervivencia en pacientes con hipoxemia grave en reposo. Soporte ventilatorio mecánico. Actualmente, la ventilación mecánica no invasiva (VMNI), mediante el uso de mascarillas faciales adaptadas a un respirador, se ha empleado de forma creciente en pacientes con insuficiencia respiratoria aguda, con el fin de evitar la intubación traqueal y la aparición de las complicaciones asociadas. Tratamiento quirúrgico. Se utiliza en casos de EPOC muy grave y avanzada. Existen dos tipos de tratamiento: • Cirugía reductora del volumen pulmonar (CRVP), que se limita a pacientes con un

enfisema predominante en los lóbulos superiores y una capacidad muy reducida de ejercicio antes del tratamiento.

• Trasplante pulmonar, que ha demostrado mejorar la calidad de vida y la capacidadfuncional en pacientes con EPOC muy grave.

 

 

2.7.- Vacunación (recomendaciones) La vacunación antigripal con vacunas con virus inactivados, muertos o vivos, se recomienda porque puede reducir la gravedad y la mortalidad de la enfermedad en pacientes con EPOC. La vacuna neumocócica polisacárida se aconseja en los pacientes mayores de 65 años de edad con EPOC, y en los menores de 65 años con una espiración forzada menor del 40% sobre el valor de referencia porque reduce los casos de neumonía adquirida en la comunidad. 2.8.- Educación al paciente con EPOC. Uso de inhaladores. Medidas dietéticas y de hidratación La educación del paciente con EPOC desde la farmacia comunitaria comprende la formación sobre el uso correcto de los inhaladores, la información sobre aquellas medidas dietéticas y de hidratación que son precisas para mejorar su calidad de vida y los consejos y orientación de hábitos saludables y de estilo de vida. Uso correcto de inhaladores. Una de las intervenciones más importantes y propias del farmacéutico es formar al paciente en el uso correcto de los inhaladores. Véase de nuevo el punto 1.5, donde se han dado las pautas y se encuentran los enlaces a los vídeos explicativos, útiles tanto para el equipo de la farmacia como para el paciente. Estilo de vida y hábitos saludables. Educación sobre un estilo de vida saludable en el que se incluirán aspectos nutricionales y la deshabituación tabáquica (ver más adelante, punto 2.9). Aspectos nutricionales. En el tratamiento de la EPOC, a menudo, ya sea por falta de apetito, porque se fatiga mientas come, o por ciertos tratamientos (corticoides, etc.), al paciente le cuesta mantener un buen estado nutricional. En este sentido, hay que tener en cuenta las siguientes recomendaciones: • La alimentación debe ser equilibrada, repartida en 4 o 5 comidas al día. • Se debe comer despacio y masticar bien para evitar el reflujo. • Evitar las comidas grasas y los alimentos que provocan gases. • Es conveniente tomar 3 a 4 raciones de fruta al día (especialmente las que contienen

vitamina C y E, como los cítricos, los kiwis, las fresas, etc.) y dos raciones de verduras al día (una de ellas cruda).

• Los cereales deben ser preferiblemente integrales. • Se aconseja también tomar pescado 2 a 3 veces por semana y, de ellas, 2 raciones

sería conveniente que fueran de pescado azul por su aporte en omega-3, con propiedades antiinflamatorias.

• No es conveniente tomar alimentos muy fríos o muy calientes porque pueden provocar tos.

• Debe mantenerse una buena hidratación para evitar que se espese el moco y disminuir el consumo de sal para evitar retenciones de líquidos.

2.9.- Atención farmacéutica en el abandono del tabaquismo

 

 

Ante un paciente fumador diagnosticado de EPOC, es esencial hablar con él e informarle de que su enfermedad es progresiva y va a empeorar rápidamente si sigue fumando, ya que el tabaco es el factor de riesgo ambiental más grave y seguir fumando aumenta su pronóstico de mortalidad por EPOC. La farmacia es un lugar idóneo para ayudar al paciente a dejar de fumar, realizando un acompañamiento del proceso con la posibilidad de aconsejarle medicamentos de indicación farmacéutica que le pueden ayudar. La intervención comprende las siguientes fases:

1. Determinar las características del fumador: o Número de cigarrillos diarios consumidos y tiempo que lleva fumando. o Test de Richmond, evalúa la motivación. o Test de Fageström, evalúa el grado de dependencia física de la nicotina.

2. Fijar una fecha para dejar de fumar. 3. Informar de las posibilidades de tratamiento:

o En la propia farmacia. o En la red pública.

Se puede encontrar información completa en: http://pharmcare.pt/wp-content/uploads/file/CF_tab.pdf   (Cuidados Farmacêuticos no tabagismo. Manual de Actuação Farmacêutica. Suplemento revista Farmácia Distribução, nº 203; 2008). 2.10.- Preguntas frecuentes Las preguntas de los pacientes con EPOC son frecuentes en las farmacias. A continuación se dan algunos ejemplos de respuesta a las preguntas más frecuentes. a) Tengo EPOC pero me gusta hacer deporte. ¿Me perjudica hacer ejercicio físico

o me beneficia? El ejercicio moderado y adaptado a su capacidad pulmonar le beneficia. Puede hacer ejercicio o practicar deporte siempre que lo haga en sitios poco polucionados y no sea extenuante para usted. Debe tener atención y si se siente sin aliento o el pulso se le acelera 20 (o más) latidos por encima de su pulso normal en reposo, debe interrumpirlo.

b) ¿Cómo puedo facilitar la expectoración cuando parece que se me queda el esputo

atragantado? Puede probar a inspirar profundamente con el diafragma, retener la respiración un par de segundos y después, con la boca un poco abierta, toser. Si no sale el esputo, descanse unos minutos y repita la operación. Otra maniobra que puede probar es inspirar profundamente con el diafragma y espirar con la mayor fuerza posible con la nariz y la boca abiertas. Recuerde que para que el moco no se espese es imprescindible que se mantenga hidratado, beba agua abundantemente durante el día. Si, a pesar de todo, sus esputos son espesos, consulte con su médico la posibilidad de tomar N-acetilcisteína, que le podría ayudar a fluidificarlos.

c) Tengo que viajar a una zona geográfica que está a bastante altitud, y además

debo viajar varias horas en avión. Tengo EPOC moderada pero me han dicho que puede ser peligroso, ¿qué debo hacer? Tanto en las grandes alturas como en los aviones hay menos oxígeno en el aire, lo que puede agravar sus síntomas. Comunique

 

 

a su neumólogo su intención de viajar, él valorará el riesgo y le dará el oportuno tratamiento y recomendaciones. Si su EPOC está en situación estable, probablemente podrá viajar sin riesgo. Sin embargo, los pacientes con EPOC inestable o con quistes pulmonares pueden agravar mucho su sintomatología y sufrir un neumotórax.

d) Últimamente me he adelgazado, sin embargo me alimento como siempre. ¿Por

qué me adelgazo, tendré un cáncer? No, su neumólogo se lo hubiera dicho. Usted se ha adelgazado porque, en su caso, los músculos respiratorios deben trabajar más que en una persona sin EPOC, por lo que gasta más energía (se calcula que un enfermo con EPOC gasta un promedio de un 15% más de energía). Por tanto, debe alimentarse bien para compensar esta pérdida.

e) Me han salido hongos en la boca y me han dicho que es debido al uso de

inhaladores ¿Por qué me han salido y qué debo hacer para que no me vuelva a pasar? Le han salido porque los corticoides inhalados facilitan que las cándidas (que son unos hongos que pueden estar en la boca sin causar infección) colonicen la boca y la faringe de forma exagerada, causando la infección. Para evitarlo, después de cada inhalación enjuague bien la boca con agua, haciendo también un suave gargarismo.

2.11.- Diferencias principales entre asma y EPOC

Asma EPOC Edad de inicio A cualquier edad Generalmente a partir de los

40 años Síntomas Variables de un día a otro

Tos no productiva Expectoración escasa Disnea en las crisis Opresión torácica

De progresión lenta Tos productiva Expectoración (generalmente matutina) Disnea en las tareas diarias y en mayor medida con el ejercicio físico Tendencia a evolucionar con infecciones respiratorias

Exacerbaciones Empeora estacionalmente con la elevación de alérgenos ambientales (primavera y otoño)

Empeora estacionalmente a temperaturas extremas (verano e invierno)

Riesgos asociados La atopia es un riesgo asociado La atopia no es factor de riesgo asociado

Enfermedades asociadas

Rinitis, poliposis nasal, dermatitis, conjuntivitis

No se conocen

Correspondencia con tabaquismo

Afecta a no fumadores y fumadores Es más habitual en fumadores.

3.- Fibrosis pulmonar idiopática La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es el tipo más frecuente de enfermedad en el subgrupo de neumonías intersticiales idiopáticas. Se caracteriza por un proceso de

 

 

cicatrización anormal del tejido pulmonar que produce un exceso de tejido fibrótico que va sustituyendo al tejido pulmonar sano. Es decir, el plumón “se seca” y endurece progresivamente hasta que, al no poder expandirse, se produce una insuficiencia respiratoria. El pulmón se queda sin oxígeno, por lo que éste se debe dar suplementariamente a los pacientes. Finalmente, se ven incapacitados para hacer cualquier tipo de movimiento por ahogo.Se denomina idiopática porque se desconoce el origen, aunque se conocendiversos factores de riesgo que pueden estar asociados a su desarrollo. Afecta generalmente a adultos mayores de 50 años. Se estima que la incidencia de esta enfermedad varía entre 4,6 y 7,4 casos por cada 100.000 habitantes y su prevalencia se sitúan entre 13 casos por cada 100.000 habitantes en mujeres y 20 casos por cada 100.000 habitantes en hombres. En los últimos años se ha estimado un aumento en la prevalencia, pero quizás está influenciado por la mayor esperanza de vida y por la mejora de los métodos diagnósticos. Es una enfermedad pulmonar crónica y progresiva, cuyas causas no son bien conocidas. Los pacientes tienen una vida media de entre dos y cuatro años desde el diagnóstico. 3.1.- Factores de riesgo Aunque las causas no se han determinado, se cree debida al efecto de diversos factores en personas que posiblemente tengan una predisposición genética. Factores genéticos. Existen formas familiares de la enfermedad que afectan al 5% de la totalidad de los pacientes, lo que sugiere que la genética puede contribuir al riesgo de desarrollar esta patología. Las alteraciones genéticas con más relevancia clínica son las mutaciones en los genes que afectan a la estructura del surfactante pulmonar, que es un complejo de lípidos y de proteínas que juega un papel esencial al disminuir la tensión superficial dentro de los alvéolos pulmonares para evitar que se colapsen durante la espiración. Otros genes relacionados son los que afectan a la producción de mucina 5B. Enfermedad por reflujo gastroesofágico. Se cree que el reflujo ácido anormal del estómago puede provocar microaspiraciones, que son un factor de riesgo para la FPI. Varios estudios han demostrado que es un factor de riesgo tanto para la predisposición como para la progresión de la enfermedad, aunque no todas las personas que padecen reflujo gastroesofágico acaban padeciéndola. Factores ambientales. El tabaquismo (>20 paquetes/año) es un importante factor de riesgo, pero también la exposición repetida a otras sustancias como el latón, acero, plomo, polvo de madera, polvo de origen animal o vegetal, etc. Un estudio publicado en 20137 ha mostrado que la exposición a los productos hechos con plumas, como edredones y almohadas, puede ser una importante causa para el desarrollo de FPI. Para llevar a cabo el estudio, se evaluó a 60 pacientes diagnosticados de FPI, entre los años 2004 y 2011. Los resultados mostraron que el 43% de los pacientes sufrían neumonitis por hipersensibilidad crónica y, en la mayoría de los casos, el origen de la enfermedad se pudo atribuira la exposición a antígenos aviarios ocultos en la ropa de cama, aunque los

                                                                                                                         7  Morell  et  al.  Chronic  hypersensitivity  pneumonitis  in  patients  diagnosed  with  idiopathic  pulmonary  fibrosis:  a  prospective  case-­‐cohort  study.  The  Lancet  Respiratory  Medicine  2013;  1(9);  685-­‐94.  

 

 

autores mencionan que no tiene por qué ser el único factor de desarrollo y deben tenerse en cuenta otros factores concomitantes, como puede ser el factor genético. Agentes microbianos. Existen algunos estudios que han implicado a las infecciones virales crónicas (virus hepatitis C, herpes virus, citomegalovirus) como desencadenantes de la FPI pero su relación actualmente es controvertida. Autoinmunidad. Las manifestaciones radiológicas e histológicas, que muestran que el tejido pulmonar de los afectados por FPI es el de una neumonía intersticial usual (NIU) que se asocia a enfermedades del tejido conectivo, ha hecho pensar en un posible origen autoinmune. 3.2.- Síntomas principales La FPI puede ser difícil de diagnosticar, sobre todo en las etapas iniciales de la enfermedad, porque los primeros síntomas (tos seca y disnea) son similares a los de otras patologías respiratorias o cardíacas, lo que a menudo retrasa su diagnóstico, a veces hasta dos años desde la aparición de los primeros síntomas (tabla 9). Tabla 9. Síntomas y signos más frecuentes en los pacientes con FPI Tos crónica y persistente

Tos seca, irritativa, molesta, sin secreciones (generalmente).

Sensación de ahogo (disnea)

Inicialmente aparece al realizar esfuerzo físico intenso (deporte, subir escaleras, correr, subir cuestas, etc.). La sensación de ahogo aumenta con la progresión de la enfermedad. Llega a afectar las actividades más normales (asearse, hablar, comer, etc.)

Cianosis periférica y acropaquias

La falta de oxígeno en la sangre provoca coloración azulada en la piel y las uñas de los dedos de las manos (cianosis periférica). A algunos pacientes se les ensanchan las yemas de los dedos, se agranda el blanco de las uñas y las uñas se curvan tomando la forma de vidrio de reloj, resultando en lo que se llama dedos en palillo de tambor o acropaquias.

Dolor torácico Dolor inespecífico en la región torácica y en la espalda, que a menudo se asocian con problemas musculares provocados por la propia tos insidiosa.

Edemas En las fases avanzadas, retención de líquidos en piernas, manos y abdomen. Los edemas suelen aparecer debido a una afectación secundaria de la parte derecha del corazón.

Los síntomas no son específicos y son similares a los de otros pacientes con otras enfermedades pulmonares (enfisema pulmonar, asma bronquial) y extrapulmonares (insuficiencia cardíaca). Además, la FPI puede coexistir con otras enfermedades respiratorias. 3.3.- Diagnóstico y seguimiento del paciente

 

 

El diagnóstico de FPI puede ser difícil de establecer de forma rápida porque muchos de los síntomas iniciales de la FPI (tos seca y disnea),como se ha mencionado, son similares a los de otras enfermedades del pulmón. A menudo se requiere de la intervención de un equipo multidisciplinar (neumólogos, radiólogos y anatomopatólogos) especializados en el campo de las enfermedades que afectan al intersticio pulmonar. Una vez se ha determinado que el paciente tiene una fibrosis pulmonar (FP), antes de catalogarla como idiopática (FPI) se deben descartar todas las causas conocidas de enfermedad pulmonar fibrótica. Al paciente se le realiza una historia clínica muy detallada en la que se incluye: historia de tabaquismo, antecedentes familiares, exposición ambiental, antecedentes laborales, la convivencia con animales (aves, palomas), exposición a sustancias polucionantes, uso de medicamentos, posibles tratamientos previos con quimioterapia y/o radioterapia, infecciones previas, existencia de enfermedades reumatológicas (artritis reumatoide, esclerodermia, etc.) y existencia de reflujo gastroesofágico. Asimismo, para la confirmación diagnóstica de un patrón histopatológico de neumonía intersticial, se puede requerir someter al paciente a una biopsia pulmonar quirúrgica, a una tomografía axial computarizada de alta resolución (TCAR) o a ambas. En el momento del diagnóstico, las exploraciones complementarias recomendables son valoración del grado de tos y disnea, TCAR, exploración funcional respiratoria (espirometría forzada, volúmenes pulmonares, DLco), gasometría arterial, prueba de la marcha de los 6 minutos y ecocardiograma. En el seguimiento de la evolución, las exploraciones a realizar dependerán del estado del paciente. 3.4. Evolución de la enfermedad. Exacerbaciones El curso clínico de la enfermedad es impredecible y variable de un paciente a otro, incluso cuando el diagnóstico de la enfermedad ya está establecido. Una dificultad añadida a la predicción evolutiva es que, en ocasiones, el diagnóstico se realiza cuando ya hace varios años que la enfermedad se ha instaurado. En algunos pacientes, la enfermedad y sus síntomas permanecen relativamente estables durante algunos años, mientras que en otros evoluciona de forma rápida y letal. Las exacerbaciones agudas pueden presentarse de pronto en un paciente estable, presentando un aumento brusco de los síntomas de disnea y cuadro de tos más intensa. Las exacerbaciones agudas son situaciones graves que pueden comportar mortalidad en los casos graves y en los casos más leves suelen provocar un empeoramiento general de la enfermedad, que persiste cuando cede la agudización. 3.5.- Comorbilidades y complicaciones Los pacientes con FPI pueden desarrollar distintas comorbilidades y complicaciones; las más frecuentes son: • Hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar asociada a FPI puede ser debida

a la propia enfermedad, pero a menudo los pacientes sufren otras enfermedades que

 

 

contribuyen al desarrollo de hipertensión pulmonar, como enfisema, síndrome de apneas-hipoapneas durante el sueño, enfermedad tromboembólica venosa, enfermedad coronaria y disfunción diastólica.

• Enfisema pulmonar. Está por determinar si el enfisema representa un fenotipo concreto de FPI en fumadores, con factores predisponentes genéticos diferenciados y pronóstico diferente.

• Reflujo gastroesofágico. Puede representar un factor en la patogenia y la progresión de la enfermedad debido a las microaspiraciones.

• Síndrome de apnea (o hipoapnea) del sueño. Los pacientes con FPI tienen una elevada prevalencia de síndrome de apneas (o hipoapneas) y otros trastornos respiratorios durante el sueño.

3.6.- Tratamiento farmacológico El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas y enlentecer la progresión de la enfermedad. Por el momento no hay un tratamiento definitivo para la FPI, porque la cicatrización pulmonar patológica que se produce en la fibrosis pulmonar no es reversible. Un primer enfoque del tratamiento de la FPI se basaba en el uso de glucocorticoides, o de una combinación de glucocorticoides, azatiopirna y N-acetilcisteína, pero en 2003, una revisión Cochrane8 demostró que los glucocorticoides no poseen ninguna eficacia para el tratamiento de la FPI9 e incluso podían aumentar su mortalidad, por lo que a día de hoy no está aconsejado su uso. En la tabla 10 se relacionan los medicamentos propuestos en la actualidad. Tabla 10. Medicamentos propuestos en las guías para el tratamiento de la FPI N-Acetilcisteína La N-Acetilcisteína (NAC) tiene acción antioxidante debido a que

aumenta la síntesis de glutatión y, en modelos animales con fibrosis pulmonar, disminuye la respuesta fibrótica. Un pequeño estudio no aleatorizado demostró una mejoría en la función pulmonar en pacientes con FPI10. En la actualidad, está en curso un estudio frente a placebo, para valorar la utilidad de NAC en el tratamiento de la FPI.

Pirfenidona La pirfenidona es un medicamento con propiedades antiinflamatorias y antifibróticas, cuyo uso ha sido aprobado en Europa en 2011 para el tratamiento de FPI leve a moderada. Inhibe la proliferación fibroblástica y la síntesis de proteínas

                                                                                                                         8Cochrane  es  una  organización  sin  ánimo  de  lucro  que  reúne  a  un  gran  grupo  de  investigadores  de  ciencias  de  la  salud  que  aplican  un  riguroso  y  sistemático  proceso  de  revisión  de  estudios  observacionales,  pruebas  diagnósticas  y  cohortes,  entre  otros,  cuyos  resultados  se  publican  en  la  Biblioteca  Cochrane  (Cochrane  Library).  9  Richeldi  L.,  Davies  HR,  Ferrara  G,  Franco  I.  Corticosteroids  for  idiopathic  pulmonaryfibrosis.  Cochrane  Database  Syst  Rev.  2003.  10  Demedts  M,  Behr  J,  Buhl  R,  Costabel  U,  Dekhuijzen  R,  Jansen  HM  et  al.  High-­‐dose  acetylcysteine  in  idiopathic  pulmonary  fibrosis.  N  Engl  J  Med.  2005.  

 

 

profibrogénicas y citocinas. Su uso debe ser iniciado y supervisado por un médico con experiencia en el diagnóstico y el tratamiento de la FPI. En algunos países europeos (como Portugal o España) tiene la consideración de medicamento huérfano.

Nintedanib Es un inhibidor de la tirosina kinasa que actúa sobre los receptores de factores de crecimiento endotelial vascular (VEGF), plaquetario (PDGF) y fibroblástico (FGF). Los resultados de un ensayo en fase II han evidenciado que puede reducir la pérdida de funcionalidad, reducir las exacerbaciones y mejorar la calidad de vida. Un ensayo clínico en fase III está evaluando si puede ser eficaz o no para el tratamiento de la FPI.

Otros fármacos antifibróticos

Desde hace más de 10 años se han realizado varios ensayos clínicos aleatorizados, fase II y III, con fármacos considerados experimentalmente antifibróticos, pero que no han demostrado ninguna eficacia para el tratamiento de la FPI. En la actualidad se están llevando a cabo estudios con otros medicamentos considerados como posibles antifibróticos. Posiblemente, en el futuro, la terapéutica antifibrótica incluirá la asociación de distintos fármacos que actúen de forma sinérgica.

Otros tratamientos. Existen también otros tratamientos cuyo objetivo es mejorar la calidad de vida del paciente: • Terapia con oxígeno. No detiene el daño pulmonar pero facilita la respiración y el

movimiento, permitiendo al paciente una vida más activa. Sólo se administra cuando el oxígeno en la sangre está por debajo de 55 mmHg o del 90% de saturación. Se tiene que realizar periódicamente una pulsioximetría.

• Trasplante de pulmón. En los casos en que la enfermedad esté muy avanzada y el paciente sea menor de 65 años, la única opción que ha demostrado mejorar la supervivencia es el trasplante de pulmón, aunque deben considerarse diversas condiciones que lo contraindican, entre otras, la patología cardiovascular severa, una neoplasia no controlada, obesidad mórbida o tabaquismo activo.

3.7.- Estilo de vida. Consejos al paciente Es importante que el paciente intente mantenerse lo más saludable que le sea posible dentro de las limitaciones que comporta la fibrosis. Por eso es importante que el equipo de la farmacia comunitaria refuerce las recomendaciones médicas y acompañe al paciente con los oportunos consejos que comprenden las siguientes intervenciones: Deshabituación tabáquica. Dado que el humo ambiental de los cigarrillos es absolutamente dañino para el paciente, éste debe dejar de fumar si es fumador y no debe permitir que otras personas fumen en su proximidad. En el caso de que el paciente diagnosticado sea fumador o de que algún miembro de su familia o entorno muestre el deseo de dejar de fumar y precise de ayuda, se seguirá la estrategia descrita en el punto 2.9.

 

 

Información sobre el riesgo de ambientes contaminados o polucionados. El paciente debe intentar respirar el aire lo más puro posible, por lo que debe evitar la exposición a humos de fábricas, ambientes con polvo y otras partículas, físicas o químicas polucionantes. Asimismo, debe evitar el contacto con las aves y con edredones, almohadas o cojines de plumas. Cuidado de la alimentación. Es preciso que el paciente siga una dieta equilibrada y que haga 5 colaciones en lugar de tres más abundantes. A las personas con FPI, les resulta más difícil respirar cuando el estómago está demasiado lleno, porque el diafragma tiene poco sitio para expandirse. Es conveniente que mastique despacio y coma sin prisas, alimentos fáciles de digerir, evitando grasas, fritos, y bebidas con gas, para evitar el reflujo gastroesofágico (sobre todo por las noches). Rehabilitación pulmonar. Seguramente el especialista recomendará al paciente con FPI que realice una rehabilitación pulmonar que incluye ejercicios que refuerzan la musculatura de apoyo a la función pulmonar y la enseñanza de técnicas de respiración. Muchas veces, el paciente, una vez terminadas las sesiones formativas impartidas por los fisioterapeutas, siente pereza para realizar estos ejercicios en casa. En la farmacia puede insistirse en la conveniencia de que sigan realizando estos ejercicios y técnicas, explicándoles que los mismos les procurarán una mejor calidad de vida y les ayudarán a llevar a cabo más fácilmente las actividades diarias. Ejercicio. A menudo, el paciente con FPI cree que no puede hacer ejercicio porque éste le fatiga; sin embargo, la práctica de ejercicio moderado y regular, como caminar o montar en bicicleta estática, ayuda a mantener la función pulmonar y reduce el estrés. Si es necesario, puede utilizar oxígeno durante la práctica de ejercicio. Si el oxígeno aún no le ha sido pautado pero ve que para realizar estas actividades lo precisa, puede hablar con su especialista para valorar la conveniencia. Otros consejos. Otras medidas convenientes y saludables relacionadas con el estilo de vida son: • Dormir las horas suficientes. Si se queja de que duerme pero no descansa, remitir al

médico para que valore si sufre apnea del sueño. • Distraerse y evitar el estrés realizando actividades que sean de su agrado. • Vacunarse en otoño contra la gripe y el neumococo. 3.8.- Preguntas más frecuentes A veces, los pacientes de FPI o sus familiares se sienten confundidos y preocupados y no saben bien a quien acudir en momentos de duda. En la farmacia, un equipo formado puede ayudar a sobrellevar la enfermedad a los pacientes y a sus familiares resolviendo sus dudas. A continuación mostramos algunos ejemplos. a) Me han diagnosticado FPI y me han dicho que si empeoro tengo que acudir

urgentemente al médico. ¿Qué síntomas debo notar? Los principales síntomas de una exacerbación incluyen: respiración más difícil o más rápida que la habitual, o bien superficial sin que pueda hacer una inspiración profunda. Tener la necesidad de inclinarse hacia adelante para respirar. Dolor de cabeza frecuente. Embotamiento o somnolencia. Fiebre. Puntas de los dedos o piel alrededor de las uñas azuladas. Expectoración de moco oscuro.

 

 

b) A mi marido, que tiene FPI, le han prescrito oxígeno, pero él no se encuentra

muy mal y hemos oído que el oxígeno causa adicción y tampoco cura, así que mi marido duda en usarlo. No, eso no es cierto. El oxígeno no causa adición y si el cuerpo lo necesita, se tiene que usar, porque aunque no puede detener el daño de los pulmones, facilita la respiración y la actividad y, además, puede prevenir o disminuir las complicaciones de la enfermedad.

c) Me han diagnosticado FPI, pero aparte de la tos seca crónica, yo no tengo otros

síntomas. He leído que los tratamientos no curan, pero me han recetado un tratamiento. ¿Para qué debo seguirlo? Los tratamientos no pueden resolver los daños que ya existen, pero retardan el avance de la enfermedad, por eso debe seguir el tratamiento que el especialista le ha prescrito. Además, de esa forma evitará complicaciones que podrían ser graves.

d) Tengo FPI y me han recetado N-acetilcisteína. En el prospecto dice que es para

fluidificar el moco, pero yo tengo tos seca sin expectoración. ¿No se habrán equivocado? No, la N-acetilcisteína, además de tener acción mucolítica, es un potente antioxidante y hay estudios en los que se ha visto que gracias a esta acción es posible que disminuya la respuesta del organismo hacia la fibrosis. En algunos pacientes se ha visto que después de un año de tratamiento tenían menor deterioro que otros pacientes que no la habían tomado.

e) Mi padre ha fallecido de fibrosis pulmonar idiopática. ¿Esto quiere decir que a

partir de los 50 años yo también contraeré FIP? No necesariamente, sólo en un 5% de las personas que padecen FIP existe un claro componente genético. Si a su padre no le diagnosticaron el factor genético no tiene por qué sufrirla usted, ya que es una enfermedad cuya causa no se conoce y en cuyo desarrollo intervienen muchos factores. Todos deberíamos evitar el humo del tabaco y la exposición a contaminantes ambientales, que son los factores más importantes que pueden provocar las enfermedades pulmonares.

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