Neoplasias de la nariz y senos paranasales
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Neoplasias de la nariz y senos paranasalesDr. Alan Burgos Páez . R1
Servicio Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello
EPIDEMIOLOGIA
3% de VRA Caucásicos
Carcinógenos Tabaquismo
Exposición a :Humo industrial
Polvo de maderasProceso de refinería de níquel
Pintura para pielesAceites minerales
CromioAceites de isopropilo
Pinturas Tabaquismo
Etc.
INCIDENCIA EN HOMBRES EL DOBLE QUE EN MUJERES
EVALUACION
Síntomas similares a enfermedad inflamatoria sinusal
Obstrucción nasal, cefalea, epistaxis, dolor facial, rinorrea
MetastasisInfrecuentes
Mets Cervicales1-26%
Asintomáticos9-12%
Radioterapia cuelloMenos 7%
EXPLORACION FISICA
Énfasis en region sinonasal, orbita y pares craneales
Entumecimiento o hipoestesia de Infra y Supraorbitarios, altamente sugestivos de malignidad.
Proptosis, quemosis, efecto de masa en mejilla o surco gingivobucal, Prescencia de perdida dental sugerente de tumor sinonasal.
Imagenología. Esencial en el Dx.
DIAGNOSTICO
Radiografía
Erosión ósea, opacificación de SPN
TC Evaluación de limites óseos de SPN, No costo-Beneficio
MRI Evaluación de invasión a tejidos blandos y diseminación perineural. Diferenciación de quistes de retención vs tumor
PET Evaluación de rutina para enfermedad recurrente después de tratamiento primario y Mets a distancia. Util para Carcinoma escamoso. Costo-Beneficio desconocido
Biopsia
Citología por BAAF
Biopsia transnasal
Directa o endoscópica.
RESONANCIA MAGNETICA
Diferencia entre tejido tumoral y tejido blando adyacente Diferencia en lesión ocupante Diseminación perineural Menor artefacto con rellenos dentales No exposición a radiación ionizante Mas cara que TC, Mas probable de artefacto por movimiento y
claustrofobia
EPITELIALESBenignos:-Papiloma Exofitico-Papiloma Invertido-Papiloma Columnar-Adenoma
Malignos:-C. cel escamosas-C. Cel. Transicionales-Adenocarcinoma-C-Adenoide quístico-Melanoma-Neuroblastoma olfatorio-C. Indiferenciado
NO EPITELIALESBenignos:-Fibroma-Condroma-Osteoma-Neurilemoma-Hemangioma-Neurofibroma
Malignos:-Sarcoma tejidos
blandos-Rabdomiosarcoma-Leiomiosarcoma-Fibrosarcoma-Angiosarcoma-Miosarcoma-Hemangiopericitoma-Osteosarcoma-Condrosarcoma
Tumores linforeticularesLinfoma, Plasmocitoma, Tumor de Cel. Gigantes
Carcinoma Metastasico.
Tumores nasosinusales por localización FOSA NASAL
SEPTUMHemangioma
Papiloma fungiformeCondroma
TuberculosisMelanoma
PARED LATERALPapiloma nasal invertido
AngiofibromaMelanoma
ATICOEncefalocele
Estesioneuroblastoma
MAXILARQuiste de retenciónPólipo antrocoanal
EpidermoideAdenoma Quistico
ETMOIDESMucocele
Adenocarcinoma
SENOS PARANASALES
PAPILOMAS
Surgen de epitelio escamoso o epitelio Schneideriano
Papiloma Keratosico Vestibular, Mismo comportamiento que en cualquier
localización. Escisión simple o cauterización
Papiloma Invertido Papiloma Fungiforme
Papilomas de la cavidad nasal. 3 categorías
Papiloma Cilíndrico
Papilomas
Invertido Fungiforme Cilíndrico
Sitio de origen Pared lateral Septum Pared lateral
Frecuencia 47% 50% 3%
Recurrencia 27-73% 22-50% 25-35%
Asociado a malignidad
13% 3-5% 15%
A pesar de su naturaleza benigna, su extensión puede causar destrucción ósea
Blancos, Masculinos 50-70 añosValoración endoscópica
Resección en bloque: Tratamiento
Resonancia magnética T2 Contrastada TC Simple, Corte coronal
TUMORES EPITELIALES MALIGNOS
Carcinoma de Cel. Escamosas El mas
común
Hombres. Blancos50-60 años
Pronóstico relacionado con su sitio de origen
y extension
Adenocarcinomas4-8%
Origen en Seno etmoidal
Asociado a polvo de madera
Bajo grado: Arquitectura uniforme glandular, Pocas mitosis, invasión
perineural y Mets a distancias raras.
Alto grado: Margenes pobremente definidos, pleomorfico, muchas
mitosis, Mets a distancia.
PRONOSTICOA 5 años:
55% T1 y T228% T325% T4Abordaje por resección anterior craneofacial
Rinotomia lateral, Endonasal con o sin radioterapia
Carcinoma adenoide quístico
14-20% Involucro temprano a estructuras neurovasculares,
involucro submucoso y estadio avanzado al diagnostico.
Bajo grado: Histología menos 30% arquitectura solida, incluye patrón tubular y cribiforme
Alto grado: Estructura celular >30% arquitectura solida. Mayor recurrencia (50-76%)Debido a la diseminación perineural
Incidencia; Similar en ambos grados Tratamiento: Quirúrgico, Radioterapia, combinada
Melanoma
Primario o Metastásico 20% originan en cabeza y cuello. <1% del tracto
nasosinusal. Mas común en cavidad nasal, seguido por seno maxilar,
seno etmoidal y seno frontal. Alta recurrencia postquirúrgica Pronostico: 24-36 meses
Neuroblastoma olfatorio
Surge de epitelio olfatorio Obstrucción nasal y epistaxis Frecuencia bimodal: 10-20 años y 50-60 años Incidencia similar en ambos sexos Pronostico relacionado a enfermedad y resecabilidad Tx: Resección craneofacial con radioterapia.
Sistema de clasificación de Kadish
Estadio A Tumor confinado a cavidad nasal
Estadio B Tumor en cavidad nasal con extensión a seno paranasal
Estadio C Tumor con extensión a orbita, base de cráneo con mets a distancia
Sistema de clasificación de UCLA
T1 Tumor involucra cavidad nasal o senos paranasales (excluye esfenoides) o ambos, Sin afectación al celdillas etmoidales superiores
T2 Tumor con involucro a cavidad nasal o senos paranasales, o ambos, con extensión o erosión de la lamina cribiforme
T3 Tumo con extensión a orbita o protrusión en fosa craneal anterior.
T4 Tumor con involucro a Cerebro
Carcinoma sinonasal indiferenciado
Usualmente por células pequeñas y medianas
Diferenciar de rabdomiosarcoma, melanoma, neuroblastoma olfatorio, linfoma y carcinoma de células escamosas.
Progresión sintomática muy rápida
Tratamiento: Quimioterapia
Vincristina, ciclofosfamida y doxorubicina
Terapia de radiación
Cirugia
Combinada
TUMORES BENIGNOS NO EPITELIALES
Lesiones fibrooseas, Osteomas, fibromas, cordomas (+ comunes)
Crecimiento lento y autolimitado
Escisión quirúrgica simple. (Previo diagnostico histológico)
Inicialmente polipoides, masas de crecimiento lento, alcanzando tamaños grandes con deformación facial y destrucción de estructuras locales
90% involucro neural. 2/3 son schwannomas y 1/3 neurofibromas.
Tumores malignos no epiteliales
Sarcomas neurogenicos Raros. Asociado con NF. Localmente agresivos y metástasis a distancia
frecuentes Resección quirúrgica Radio y Quimioterapia en resección incompleta, casos
inoperables o recurrencia. Supervivencia a 5 años: 60% Asociado a NF: 30%
RABDOMIOSARCOMAS
35-45% Surgen de cabeza y cuello 10% de SPN Distribución bimodal: Infancia y adolescencia Menos comunes en adultos Tasa de supervivencia a 5 años de 35% Mets. Comunes Resección quirúrgica Radioterapia y quimioterapia como paliativo o tumor
inoperable
FIBROSARCOMA
Surge de fibroblastos Radiación y traumatismos probable factor etiológico Tratamiento es resección quirúrgica Radioterapia para tumor inoperable o recurrente
Hemangiopericitoma
Muy raro
Altamente vascular
Surge de los pericitos pericapilares de Zimmerman
Histologia: pericitos ovales
Benigno o maligno
Mets. En 10-15%
Diseminación hematógena a pulmón, hígado y hueso
16% en cabeza y cuello. 50% de tracto sinonasal
Tx: Reseccion quirurgica
Sarcoma Osteogenico
Tumor óseo primario mas común en USA
Incidencia de 1 por 100 000
Origen mandibular (7-10% de todos los osteosacromas)
Etiología: Radiación ionizante, displasia fibrosa, traumatismo, enfermedad de paget, asociado a retinoblastoma
Tratamiento: Resección quirúrgica
Radio y quimioterapia
Condrosarcoma
Tumores de crecimiento lento
Origen de estructuras cartilaginosas
El tamaño del tumor se relaciona con la tasa de metastasis agresividad local y supervivencia
Tx: Resección quirúrgica
Linfoma del Tracto sinonasal
.17% de todos los linfomas
Linfomas de cel. T es mas común en población asiática, de cel. B en población occidental.
Involucro primario:
SENO MAXILAR (79%)
CAVIDAD NASAL (20%)
Tx: Radioterapia y quimioterapia
Adultos: Tasa de sobrevida a 5 años: 45%
Niños: Remisión completa, sobrevida a 5 años 75%
Tumores metastasicos
Sintomatología similar a tumor primario
Mas de 100 casos reportados (Maxilar, etmoidal, frontal y esfenoidal)
Mas común por Riñón, mama y pulmón.
Tratamiento es paliativo
Radiación y cirugía
Disminuir síntomas compresivos o dolorosos
Clasificación TNM para Tumor primario de seno maxilar
TX Tumor primario no puede ser evaluado
T0 No evidencia de tumor primario
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumor limitado a mucosa de seno maxilar sin erosión ni destrucción ósea
T2 Tumor causante de erosión o destrucción ósea con extensión a paladar duro o meato medio nasal, sin extensión a pared posterior del seno maxilar y pterigoides.
T3 Tumor invade cualquiera de los siguientes: Pared posterior ósea del seno maxilar, tejido subcutáneo, piso o pared lateral de orbita, fosa pterigoidea, seno etmoidal.
T4a Invasión a contenido orbitario anterior, piel de mejilla, pterigoides, fosa intratemporal, lamina cribiforme, esfenoides o seno frontal
T4b Invasion a: ápex orbitaria, dura, cerebro, fosa craneal media, Pares craneales además de V2, nasofaringe y clivus.
CIRUGIA
BiopsiaDiagnostico
EndoscopicoVia transcutanea o transoral (Cadwell-
Luc)Rinotomia, etmoidectomia
Control hemostático
Disminuir comorbilidades y
riesgos
No contaminar tejido sano
Drenaje/drebridacion
Ventana nasoantral
En Sinusitis secundaria bacteriana
Pacientes que recibirán radioterapia como tratamiento primario
RESECCION
Intención de curación.Paliación: dolor intratable, descompresión de
estructuras vitales, o estético
Tasa de supervivencia en tratamiento único (Cirugia): 5 años
19%- 86%
Mejor visualización
Mejor recuperación
Endoscopia
MAXILECTOMIA MEDIAL Y RINOTOMIA LATERAL
MAXILECTOMIA TOTAL
INSICION BICORONAL
MAXILECTOMIA INFERIOR
REHABILITACION
Curación de herida, preservación o reconstrucción facial, restauración de separación oronasal para facilitar deglución y habla
Prótesis dentales, Injertos de musculo temporal
Se recomiendan injertos para soporte orbitario o SNC
RADIOTERAPIA
Terapia simple o combinada Reportes postquirúrgicos: Mejora el control local de la tumoración, sin
alteraciones a la tasa de sobrevida.
QUIMIOTERAPIA
Rol paliativo
Efecto citoreductivo para aliviar obstrucción y dolor
Pacientes con riesgo quirúrgico o negación a cirugía, candidatos para terapia combinada.
MANEJO DE TUMORACION AVANZADAInvasión Orbitaria
Puede existir extensión por invasión o erosion de pared osea, por infiltración perivascular o perineural
Instauracion rápida: Proptosis, diplopía, Disminucion de agudeza visual, motilidad disminuida, quemosis, edema, epifora
TC: erosión ósea
RM: identifica mejor invasión a tejidos blandos
Pronostico: Malo
Paliacion tratamiento mas realista. Radioterapia adyuvante
Reseccion de pared orbitaria con protesis de titanio
Vías de diseminación
Invasión ósea
Peri vascular o perineural
Vías preformadas
(Fisura infraorbitaria, C. Nasolagrimal)
Metástasis cervical
Incidencia 3-16% Pronostico sombrío No justifica tratamiento para disección de cuello o
radiación
Fosa pterigopalatina
Incidencia 10-20% Se considera como riesgo de recurrencia Resección de en bloque (difícil) de elección
Fosa intratemporal y base de cráneo
Por invasión directa y erosión ósea Afectación neural o de estructuras vasculares Incidencia: 15% Resección anterior o anterolateral Contraindicaciones: Mets, invasión a fascia
prevertebral, invasión de seno cavernoso, involucro de A. Carótida, invasión bilateral de quiasma óptico.
Alta morbilidad y mortalidad No hay paliación significativa
Complicaciones Quirúrgicos:
Sacrificio de Conducto nasolagrimal en maxilectomia
Estenosis subsecuente del saco lacrimal
DRC tratamiento definitivo
Limitación de movimiento de músculos extraoculares
Compresión del N. Óptico (Tx esteroides)
Enoftalmos por pérfida de soporte inferior o medial orbitario.
ComplicacionesRadiación
Cerca del 100%
Afectación ocular
Queratitis, ceguera, panoftalmitis
Enucleación se recomienda en dolor ocular y panoftalmitis sin control
Ceguera o neuropatía
EMERGENCIAS
Sangrado Cauterización/taponamientoLigadura arterial/embolizacionQx de resección de emergencia
Alteración visual Descompresión orbitaria Radiación para tumor linforeticular
Infección AntibióticosDrenaje/debridacion
Fistula de LCR/neumoencefalo
Qx definitiva, flap de reconstrucción