Neoplasias malignas de laringe.moni
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CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE
Monserrat Ortega Lara
Menos del 1% de las neoplasias laríngeas
Predomina en varones
Afecta:SupraglotisSubglotisglotis
Es la neoplasia maligna mas común de las glándulas laríngeas seromucinosas
Da metástasis a ganglios del cuello y pulmones
Hay 3 elementos celulares básicos: 1)mucosas; 2)intermedias; 3)escamosas
Pueden ser poco, medianamente y bien diferenciados
Tratamiento quirúrgico a través de una laringectomia parcial en tumores de la región supraglotica y glótica
Laringectomia total en la región subglótica
Tienen respuesta moderada a la radioterapia
La supervivencia a 5 años es de 75 a 85%
Estas neoplasias invaden en forma local, dan metástasis tardías y tienen mejor pronostico
Carcinoma Adenoquistico
Es un tumor sumamente raro
Se caracteriza por recurrencias locales y presentar invasión perineural y diseminación hematogena
Principalmente a pulmón, hueso, cerebro e hígado
Puede confundirse con los carcinomas del conducto salival
El tratamiento de elección es laringectomia parcial o total
La radioterapia puede producir regresiones temporales pero no cura la enfermedad
No se indica la disección del cuello porque no hay metástasis a ganglios regionales, se extiende a ellos por invasión directa
Los resultados del tratamiento y el pronostico deben evaluarse después de 10 o 15 años
Adenocarcinoma
Representan de 0.35 a 0.5% de todos los tumores malignos
Por lo general surge de las glándulas mucosas
Predominan entre la 6ª y 7ª décadas de la vida
Son muy agresivos
En 50 a 60% de los casos desarrolla metástasis cervical
El tratamiento es laringectomia parcial o total dependiente de su estadio
Melanoma laríngeo
El melanoma primario de laringe es muy raro
Se debe considerar primero la metástasis antes que el la lesión primaria ya que tanto el melanoma como el carcinoma renal dan metástasis a laringe
Cuando no hay metástasis distantes el tratamiento es cirugía radical combinada con quimio o radio terapia
La metástasis a ganglios linfáticos del cuello indica una fase avanzada de la enfermedad
La supervivencia a 5 años es menor de 20%
Swannoma laríngeo(Neoplasia no epitelial)
Tienen una frecuencia muy baja 0.5%
Predominan en las extremidades y en la pared torácica anterior
En cabeza y cuello se originan principalmente del plexo braquial o las ramas de los nervios craneales
En la laringe pueden iniciarse en los nervios laríngeos y aparecer en la región supraglotica
El tratamiento es una laringectomia parcial o total mas radioterapia en cazos avanzados
La supervivencia a 3 años es de 30 a 40%
Plasmocitoma de laringeMieloma múltiple
De etiología desconocida
Se caracteriza por anemia progresiva, caquexia y fracturas patológicas con lesiones osteoliticas
Predomina en varones 2:1
Los plasmocitomas extramedulares solitarios son una forma localizada y no afectan a la medula ósea
90% de estos tumores en cabeza o cuello predominan en cavidades nasales, senos paranasales y nasofaringe
Loa laríngeos se presentan sobre todo entre la 5ª y 6ª décadas de la vida
La existencia de depósitos de material amiloide en la laringe se relacionan con un índice elevado de plasmocitomas
El tratamiento de elección es la radioterapia combinada con extirpación quirúrgica
En las lesiones múltiples o en la afección sistémica se utiliza quimioterapia
Las estructuras mas afectadas son: EpiglotisCuerdas vocales falsasVentrículos laríngeosAritenoidesRegión supraglotica
La supervivencia a 5 años es de 1%
Linfoepitelioma (Carcinoma Indiferenciado)
Su localización laringo-faringea son muy rara, representa el 0.2% de las neoplasias malignas
Semeja al epitelio basal activo de las criptas amigdalinas
Tiene una gran propensión a metástasis linfáticas tempranas
El tratamiento es radioterapia, pudiendo combinarse con quimioterapia
En 75 a 80% se obtiene control local de este tumor
Da metástasis por vía hematogena a pulmón y huesos
Linfoma tipo no-Hodgkin
Se requiere de estudio integral para descartar enfermedad generalizada
Son poco frecuentes con un índice menor de 4%
El tratamiento consiste en radio y quimioterapia
Micosis fungoides
Es un raro linfoma cutáneo de células T De curso indolente y
progresivo con invasión visceral en estadios terminales
En la laringe tiene predilección por AritenoidesRepliegues aritenoepigloticosSuperficie laríngea de epiglotis
Tumores laríngeos metastasicos
Los tumores malignos que dan metástasis a la laringe con mas frecuencia son:
melanomas
hipernefromas
Mama, pulmón, colon
Menos frecuentes los de próstata
Clasificación De los carcinomas
De laringe
Desde el punto de vista clínico la laringe se divide en
Tres regiones
Región supraglotica
Compuesta por las superficies lingual y laríngea de la epiglotis, los repliegues aritenoepigloticos, los Aritenoides, las cuerdas vocales falsas y los ventrículos laríngeos
Región glótica
Constituida por las cuerdas vocales verdaderas incluyendo las comisuras anterior y posterior
Región subglótica
Se extiende del limite inferior de la glotis al margen inferior del cartílago cricoides
Estudios
Exploración física completa
Laringoscopia directa con biopsia del tumor primario
Radiografía PA y lateral de tórax
Tomogramas laríngeos y TAC, resonancia magnética
Broncoscopia debido a la frecuencia de segundos tumores primarios, esofagograma con bario
Marcadores
Tumorales
De CA de Laringe
Mutación del gen supresor de tumor P53
Análisis de polimorfismos conformacional de ligadura única
sobrevida
proteína P27Regula la progresión de la fase G1 por inhibición de la actividad de la kinasa
Se asocia a un mal pronostico y su ausencia a metástasis
Proteína PH20 Une al esperma con la zona pelucida del ovulo (habilidad de degradar la ME)
Se considera un adecuado marcador tumoral
Citoqueratina 17
92.3% especificidad
En carcinoma escamoso de laringe
Gene CD44
Su variante 6 (CD44V6)
Es un factor pronostico importante en Ca de laringe
Clasificación
Según el sistema TNM
Tumor primario
TX: no han alcanzado los
requerimientos para valorar T
Primario
T0: sin pruebas de
tumor primario
Tis: carcinoma
in situ
T1: Tumor limitado a un sitio de la Supraglotis.
T2: invade un sitio de la Supraglotis o la glotis, con movilidad normal de cuerdas vocales.
T3: limitado a laringe con fijación de cuerdas vocales o invasión de la región poscricoidea.
T4: invade a través del cartílago tiroides o se extiende mas allá de la laringe.
Supraglotis
T1: Tumor limitado a las cuerdas vocales y con movilidad normal de las mismas.
T1a: Limitado a una cuerda vocal. T1b: afecta las dos cuerdas vocales. T2:se extiende a supra o Subglotis. T3: limitado a laringe. T4: invade a través del cartílago
tiroides o mas allá de la laringe.
Glotis
T1: Tumor limitado a la Subglotis. T2: se extiende hacia cuerdas
vocales con movilidad de estas. T3: limitado a la laringe. T4:invade a través de cartílago
cricoides o tiroides o mas allá de la laringe.
Subglotis
NX: no se ha podido valorar. N0: sin pruebas de metástasis linfática
regional. N1: metástasis a ganglio ipsolateral de 3
cm o menos. N2: metástasis a ganglio ipsolateral
mayor de 3 cm, pero menor de 6 cm o múltiples ganglios homolaterales.
N2a: metástasis en ganglio ipsolateral mayor de 3cm pero menor de 6 cm.
Afección ganglionar cervical
N2b: metástasis a múltiples ganglios homolaterales ninguno de mas de 6 cm.
N2c: metástasis ganglionares bilaterales o contralaterales ninguno de mas de 6 cm.
N3: metástasis en un ganglio linfático de mas de 6 cm.
MX: no puede valorarse la presencia de metástasis distales.
M0: sin pruebas de metástasis distales
M1: presencia de metástasis distales.
Metástasis distales
0: Tis, N0, M0 1: T1,N0, M0 11: T2, N0, M0 111: T3, N0, M0 T1, N1, M0 T2, N1, M0 T3, N1, M0
Estadios
1V: T4, N0, N1, M0 Cualquier T,N2, N3, M0 Cualquier T, N, M1
Disfonía Obstrucción de vías respiratorias. Irritación de garganta. Disfagia. Otalgia. Aspiración Abscesos o ulceras de la pared anterior
del cuello. Focos primarios silenciosos.
Sintomatología