Neoplasias Sarcomatosas más comunes en El Adulto

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO. PATOLOGIA I - 2015

1

UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR

FACULTAD MULTIDISCIPLINARIA DE OCCIDENTE

DEPARTAMENTO DE MEDICINA

PATOLOGIA I

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS MS COMUNES DEL

ADULTO.

INTEGRANTES:

AZUCENA MOJICA, JOSE VLADIMIR

FIGUEROA MOLINA, GUSTAVO RAFAEL

FIGUEROA LOPEZ, ANDY LUIS

GARCIA QUINTANILLA, JAIME JOSUE

MEDRANO GARCA, MIGUEL

MORN CORTEZ, JOSSELYN BEATRIZ

RIVERA AGUILAR, LUIS ALFREDO

SORIANO VALLE, EMILIO ANTONIO

SOTO POLANCO, VICTOR ELIAS.

DOCENTE: Dr. MARIO HERNANDEZ VARGAS

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

2

Tabla de contenido INTRODUCCION. ..............................................................................................................................

OBJETIVOS. .......................................................................................................................................

1. SARCOMA ................................................................................................................................ 6

1.1 Generalidades. ..................................................................................................................... 6

1.2 Etiologa y patogenia. .......................................................................................................... 6

1.3 Incidencia. ................................................................................................................................. 8

2. TIPOS DE SARCOMAS. ......................................................................................................... 9

2.1 Fibrosarcoma. ............................................................................................................................ 9

2.2 Osteosarcoma. ......................................................................................................................... 10

2.3 Sarcoma Sinovial. ................................................................................................................... 11

2.4 Condrosarcoma. ...................................................................................................................... 13

2.5 Rabdomiosarcoma. .................................................................................................................. 14

2.6 Angiosarcoma. ........................................................................................................................ 14

2.7 Sarcoma de Kaposi. ................................................................................................................. 16

2.8 Leiomiosarcoma. ..................................................................................................................... 17

2.9 Liposarcoma. ........................................................................................................................... 17

2.10 Fibrohistiocitoma maligno .................................................................................................... 17

3. NEOPLASIAS SARCOMATOSAS MS COMUNES DEL ADULTO. ........................... 19

4. HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO. ........................................................................... 20

4.1 Incidencia del FHM. ................................................................................................................ 20

4.2 Caractersticas macroscpicas y microscpicas. ..................................................................... 21

4.3 Cuadro clnico, evolucin y diagnstico. ................................................................................ 23

4.4 Gradacin. .............................................................................................................................. 24

5. LIPOSARCOMA. ................................................................................................................... 25

5.1 Incidencia y localizaciones habituales. ................................................................................... 25

5.2 Subtipos ms significativos. .................................................................................................... 26


Macroscpicas. .......................................................................................................................... 27

Microscopicas ........................................................................................................................... 29


3

5.4 Manifestaciones clnicas. ........................................................................................................ 31

5.5 Gradacin. ............................................................................................................................... 32

6. LEIOMIOSARCOMA. ........................................................................................................... 33

6.1 Patognesis y aspectos moleculares propios. .......................................................................... 33

6.2 Incidencia segn localizaciones frecuentes. ............................................................................ 34


Leiomiosarcoma uterino ............................................................................................................ 35

Leiomiosarcoma del tubo digestivo. ......................................................................................... 36

6.4 Presentacin clnica. ................................................................................................................ 37

6.5 Gradacin y Estratificacin. .................................................................................................... 38

7. ESTADIFICACIN DE LOS SARCOMAS. ........................................................................... 39

8.GRADACION ............................................................................................................................... 41

CONCLUSIONES ........................................................................................................................... 43

RECOMENDACIONES ................................................................................................................. 44

ANEXOS .......................................................................................................................................... 45

Cronograma de actividades ........................................................................................................... 46

Avances en la investigacin y el tratamiento del sarcoma de tejidos blandos. ............................. 47

BIBLIOGRAFA. ............................................................................................................................ 50


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INTRODUCCION.

Los cnceres son un tema muy amplio y complejo debido al abordamiento en s, de las

neoplasias malignas, las cuales consisten en un nuevo crecimiento irregular, descoordinado

y descontrolado, que aparentemente no tiene un propsito especfico, aunque esto

actualmente est en discusin debido al comportamiento observado por estas neoplasias.

Para poder continuar el tema es necesario aclarar la divisin bsica de las neoplasias las

cuales pueden ser benignas o malignas, subdividindose estas ultimas en carcinomas o

sarcomas.

En el presente informe se realiza un enfoque en los sarcomas quienes derivan de tejidos

mesenquimticos generalmente maduros los cuales pueden ocurrir en cualquier edad de la

vida pues tienen, al parecer, un origen incierto: gentico o adquirido. Se mencionan de

igual manera las presentaciones comunes en general y los tipos de tejidos que los originan,

sin embargo este trabajo est dirigido a la incidencia de los sarcomas en adultos, los cuales,

segn estudios de la Sociedad Americana del Cncer, en orden de frecuencia para el ao

2015 son el histiocitoma fibroso maligno, el liposarcoma y el leiomiosarcoma; de stos tres

se esclarifican la patogenia, las localizaciones ms frecuentes, aspectos y caractersticas

macroscpicas y microscpicas, presentacin clnica y gradacin especficas, aunque se

retoma la Estadificacin y la gradacin utilizada para todos los cnceres mediante el

sistema TNM. El trabajo ha buscado ilustrar de una forma amplia para un mejor

aprendizaje.

Se llegaron a conclusiones basndose en los objetivos especficos los cuales nos hacen

referencia a lo extrao y poco frecuente que puede ser el desarrollo y ms aun el

diagnstico de un sarcoma pues estos solo presentan el 0.87 % de los nuevos casos de

neoplasias malignas y tan solo el 2 % de la mortalidad por cnceres.

Se adjuntan a su vez, el cronograma de actividades que se llevaron a cabo para la

realizacin de la investigacin sobre los sarcomas ms comunes del adulto. Y algunas

menciones sobre las investigaciones y tratamientos en estudio para el manejo de los

sarcomas que se encuentran en ejecucin por la Sociedad Americana del Cncer.


5

OBJETIVOS.

Objetivo general:

Establecer los aspectos importantes de las neoplasias sarcomatosas ms comunes del

adulto.

Objetivos especficos:

Definir las neoplasias sarcomatosas.

Indagar y ejemplificar los tipos de neoplasias sarcomatosas que existen en el adulto.

Determinar cules son los sarcomas ms comunes por sexo.

Identificar las caractersticas macroscpicas y microscpicas de las neoplasias

sarcomatosas ms frecuentes del adulto.

Detallar el cuadro clnico caracterstico y la evolucin de las neoplasias

sarcomatosas ms comunes del adulto.

Mencionar la Estadificacin de los sarcomas mencionados como los mas frecuentes

del adulto.


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NEOPLASIAS SARCOMATOSAS MS COMUNES DEL ADULTO.

MARCO TEORICO.

1. SARCOMA

Antes de referirnos al trmino sarcoma es necesario definir una neoplasia la cual es una

masa de tejido formada como resultado de la proliferacin anmala, excesiva, no

coordinada, autnoma y sin propsito de las clula, incluso despus de suspendido el

estmulo para el crecimiento que la produjo. As mismo una neoplasia puede dividirse en

benignas y malignas, stas ultimas se subdividen en epiteliales o carcinomas, y en

mesenquimatosas o sarcomas.

1.1 Generalidades.

El sarcoma es un tipo de neoplasia maligna, que etimolgicamente significa carne de

pescado, el cual son clulas mesodrmicas que dan origen a estroma orgnico bien sea

ste seo o musculoso, de ah que existan dos tipos principales: sarcomas de tejidos seos

y sarcomas de tejidos blandos; stos ltimos puedes ser de tipo tejido adiposo, muscular,

nervioso y fibroso, as como los vasos sanguneos y los tejidos profundos de la piel. Pueden

darse en cualquier parte del cuerpo aunque la mayora se desarrolla en miembros superiores

o inferiores, y con menos frecuencia en tronco, cabeza y rea de cuello, rganos internos y

retroperitoneo. Constituyen el 1% de cncer humano y es ms frecuente sobre los 50 aos.

Son tumores poco comunes y por su origen diverso son numerosos considerando su

histopatologa. El diagnstico en estados iniciales es curable, no as cuando hay

compromiso local extenso o enfermedad metastsica.

1.2 Etiologa y patogenia.

Se sabe muy poco de la causa de los sarcomas; se conocen algunos factores de riesgo

ambientales asociados a algunos tipos concretos de sarcoma, como el cloruro de vinilo y el

angiosarcoma heptico, o la radiacin ionizante, o incluso sndromes de cncer familiar,

aunque la gran mayora de sarcomas tienen su patogenia basada en la presencia de

mutaciones adquiridas. As, desde el punto de vista molecular los sarcomas se agrupan en


7

dos tipos principales: a) Sarcomas con alteraciones genticas especficas y cariotipos

relativamente simples, con translocaciones que originan fusiones gnicas o bien mutaciones

puntuales especficas; y b) sarcomas con alteraciones gnicas inespecficas y cariotipos

muy complejos, con ganancias y prdidas muy numerosas.

Las alteraciones moleculares que se detectan en los sarcomas pueden ser adquiridas-

somticas o sndromes familiares. Entre las primeras hay 5 mutaciones observadas:

Deleccin: supone perdida de material gentico menor que un cromosoma, puede afectar a

un brazo de un cromosoma, un gen, o a un pequeo nmero de pares de bases.

Amplificacin: se trata de la presencia de varias copias de gen cuya estructura es normal.

Translocacin: es el intercambio de material gentico entre dos cromosomas no

homlogos, lo ms frecuente es que no se pierda material gentico, sino que ste

simplemente cambie de lugar (translocacin balanceada). Inversin: resultado de dos

rupturas en un cromosoma seguidas por la reinsercin del fragmento original pero en orden

inverso. Mutacin puntual: es un tipo de mutacin en el que una base es sustituida por otra.

Las segundas alteraciones, sndromes familiares; stos resultan an con una aparicin ms

espordica, sin embargo existen cuatro sndromes bien caracterizados de cncer familiar

asociado a sarcoma. En primer lugar los pacientes con mutaciones de RB en lnea germinal

tienen una frecuencia de aparicin de osteosarcoma muy superior a la de la poblacin en

general. Los pacientes son sndrome Li-Fraumeni o sndrome de SBLA (este sndrome es

una condicin poco frecuente, autosmica dominante caracterizada por neoplasias

mesenquimales y epiteliales en mltiples lugares del organismo) con mutaciones de la lnea

germinal del gen p53 tienen una incidencia 30% ms elevada de un amplio grupo de

sarcomas, tpicamente a una edad inferior a los 40 aos. Otro tipo de sarcoma, el tumor

maligno de las vainas de los nervios perifricos surge frecuentemente en el seno de una

fibromatosis tipo I (NF-I), que se asocia con la prdida del gen NFI en la lnea germinal.

Por ltimo se ha descrito un sndrome familiar de tumor del estroma gastrointestinal (GIST

por sus siglas en ingls) en una familia con mutaciones germinales del gen c-kit.

Segn las alteraciones ya mencionadas, existen dos grandes grupos de sarcomas:

Por una parte hay un grupo de sarcomas, ms frecuentes en los nios y adolescentes, cuyas

alteraciones citogenticas son relativamente sencillas, generalmente translocaciones

equilibradas.

Un segundo grupo, como el osteosarcoma o el histiocitoma fibroso maligno, se caracterizan

por tener un cariotipo muy complejo, y por carecer de fusiones gnicas. De hecho muestran

claros signos de inestabilidad cromosmica y genmica. Las mutaciones de genes

supresores tumorales como p53, INK4A o RB se encuentran en ambos subtipos de tumores

y estn relacionados con la progresin tumoral. Aunque esto no tiene valor diagnstico si

puede determinar el pronstico de algunos sarcomas.


8

Tambin se sabe que la exposicin a la radiacin durante el tratamiento para otras

enfermedades predispone al desarrollo de sarcomas. Esto es particularmente evidente en

pacientes tratados de cncer de mama o linfoma. El linfedema crnico (sndrome de

Stewart-Treves) se asocia con desarrollo de linfangiosarcoma. Pacientes que

sufren linfangiosarcoma son tpicamente sobrevivientes de cncer de mama que tenan

mastectomas radicales seguidas por radioterapia, resultando el linfedema crnico en la

extremidad superior. El linfangiosarcoma no slo se desarrolla en el campo de la radiacin,

sino que tambin lo hace en reas no irradiadas.

Los sarcomas se asocian estadsticamente con la exposicin qumica, como las dioxinas y

PVCs, trauma, y hemocromatosis. La va causal real, sin embargo, permanece incierta.

1.3 Incidencia.

Son tumores poco comunes y por su origen diverso son numerosos considerando su

histopatologa. La estimacin actual es que representa aproximadamente un 0.87 % de

los nuevos tumores malignos. De estos tumores, 76 % surgen en el tejido blando y el resto

en el hueso. La incidencia ha aumentado durante las ltimas dcadas. Pueden presentarse

en cualquier lugar del cuerpo, sin embargo el 50% se localiza en las extremidades, 15% en

miembros superiores, 37% en miembros inferiores, intra-abdominal en 14%, viscerales

13%, tronco 9%, torcicos 5%, cabeza y cuello 5%.

Los sarcomas de partes blandas constituyen el 1% de cncer humano y es ms frecuente

sobre los 50 aos, pero no hay una edad especfica ya que puede aparecer a lo largo de toda

la vida. La relacin hombre mujer es de 1.2 a 1 pero algunos autores indican que no hay

una diferencia significativa. El 90% de todas estas neoplasias son en pacientes blancos, 6%

en negros, 4% en otras razas.


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2. TIPOS DE SARCOMAS.

Los sarcomas de partes blandas son tumores malignos no epiteliales de tejidos

extraesquelticos del cuerpo que incluyen el msculo, la grasa, el tejido fibroso, los vasos y

el sistema nervioso perifrico. Son un grupo heterogneo de neoplasias mesenquimatosas,

que se clasifican segn el tejido adulto al que se parecen o del que se supone que se

derivan. Estas neoplasias son poco frecuentes. Con una incidencia anual de alrededor de 2-

3 por cada 100.000 habitantes, suponen menos del 1% de todos los tumores malignos y del

2% de todas las muertes por cncer. Algunos tipos de sarcomas se mencionaran a

continuacin:

2.1 Fibrosarcoma.

Es un tumor muy poco frecuente, de

clulas fusiformes malignas que pueden

presentarse con diferentes grados de

diferenciacin, ste, puede ser primario o

secundario de bido a la enfermedad de

Paget, displasia fibrosa, tumor de clulas

gigantes irradiado, infarto seo o una

osteomielitis crnica. El fibrosarcoma

aparece en la metfisis o metadifisis de

los huesos largos y se encuentra ms

comnmente alrededor de la rodilla en el

fmur distal y la tibia proximal seguidos

de la pelvis. Se presenta como una masa dolorosa, localizada en adultos mayores de 30 a

60 aos de edad y afecta a hombres y mujeres por igual.

En el examen macroscpico el tumor es todo de color blanco a grisceo, de consistencia

gomosa. Los tumores ms grandes pueden tener focos de hemorragia y necrosis. La

apariencia microscpica del fibrosarcoma vara con el nivel de diferenciacin. En uno bien

diferenciado o de bajo grado se observan fibroblastos fusiformes con ncleos ovoides, hay

poco pleomorfismo y las mitosis son poco frecuentes en esta forma de crecimiento lento. El

patrn de "espiga" de los fascculos de las clulas es prominente. Los tumores de grado

alto o mal diferenciados tienen clulas pleomrficas, mitosis abundante y ncleos

hipercrmicos. Realizan metstasis temprana.

Figura 2.1 Fibrosarcoma.


10

2.2 Osteosarcoma.

El osteosarcoma es un grupo heterogneo de neoplasias malignas de clulas fusiformes que

tienen como rasgo comn la produccin de hueso inmaduro, tambin denominado

"osteoide". Es el tipo ms comn de cncer de hueso, y el sexto tipo de cncer ms comn

durante la infancia, aunque existen otros tipos de cncer que con el tiempo pueden

metastatizar a partes del esqueleto.

Por lo general se desarrolla a partir

de los osteoblastos, con ms

frecuencia afecta a los adolescentes

que estn experimentando un

crecimiento rpido en altura, Hay

una mayor incidencia de

osteosarcoma entre los nios que

entre las nias y la mayora de los

casos de osteosarcoma afectan los

huesos la rodilla. (Figura 2.2)

El hallazgo histolgico definitorio del osteosarcoma es la presencia de clulas fusiformes

osteoblsticas de malignidad evidente productoras de osteoide. En algunos casos es posible

dar diagnsticos errneos de condrosarcoma o fibrohistiocitoma maligno. La presencia de

hueso compacto con clulas estromales de apariencia maligna, independientemente de la

asociacin o no a una matriz condroide o fibrosa, establece el diagnstico de osteosarcoma.

En la actualidad, la Organizacin Mundial de la Salud admite tres subtipos de osteosarcoma

convencional: osteoblstico, condroblstico y fibroblstico.

Los casos aparecidos en adultos corresponden a sarcomas secundarios, esto es, sarcomas

surgidos como complicacin de enfermedades seas preexistentes (enfermedad de Paget,

osteomielitis crnica, infartos seos) o sobre tejidos previamente irradiados. El

osteosarcoma es algo ms frecuente en varones, quiz debido a la mayor duracin en ellos

de la fase de crecimiento del esqueleto comparada con la de las mujeres. No se ha

observado predileccin por etnia o raza.

Figura 2.2 Osteosarcoma vista macroscpica, en este

corte longitudinal se observa una masa irregular *


11

2.3 Sarcoma Sinovial.

Representa uno de los tumores malignos

ms frecuentes de los tejidos blandos,

sumando, aproximadamente, el 8% de

todos ellos. Segn algunos informes, el

sarcoma sinovial no es el ms frecuente en

los adolescentes y adultos jvenes, sino que

lo es el rabdomiosarcoma, con el 15-20% de

los casos (Weiss, 2001). El pico de

incidencia est en la 3 dcada

(aproximadamente el 30% de los casos

ocurren en pacientes de menos de veinte

aos), y los hombres se afectan con mayor

frecuencia que las mujeres (razn alrededor

de 1,2:1).

A pesar de su nombre, el sarcoma sinovial

no surge a partir de tejido sinovial. Como

con la mayora de los sarcomas de partes

blandas, se desconoce el tejido del que se

origina el sarcoma sinovial y tampoco estn

bien establecidos sus factores de riesgo; por

lo tanto, no existe ninguna posibilidad de

prevencin.

El sarcoma sinovial es clnica, morfolgica y genticamente distinto al resto de los

sarcomas. Se caracteriza por una translocacin cromosmica especfica (X, 18) (p11, q11).

En la ltima clasificacin de la OMS sobre tumores seos y de partes blandas, el sarcoma

sinovial est clasificado entre los tumores malignos de diferenciacin incierta, sin

correspondencia con algn tejido normal (OMS 2002). Incluso siendo tpico de tejidos

blandos como el msculo, puede encontrarse tambin en vsceras, como el rin, el pulmn

y la pleura.

Los sarcomas sinoviales se clasifican en funcin de su aspecto morfolgico como:

Bifsico: el cual muestra clulas tanto fusiformes como epitelioides.

Monofsicos fusiformes: presentan slo el componente de clulas fusiformes.

Figura 2.3 Sarcoma sinovial.


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Monofsicos epitelioides (excepcionales): ste es idntico en su aspecto a los

adenocarcinomas (distintos de los sarcomas), de los que solo puede distinguirse

mediante el empleo de tcnicas diagnsticas muy especiales de gentica molecular.

Pobremente diferenciados: muestran uno de tres patrones morfolgicos: clulas

grandes, clulas pequeas, o un patrn especial de clulas fusiformes mal definidas.

Aspecto macroscpico: El dimetro de los sarcomas sinoviales suele variar entre 3 y 10 cm.

Los tumores tienden a ser multinodulares y pueden ser qusticos. Cuando crecen

lentamente, suelen comprimir el tejido circundante, formando una pseudo-cpsula. Los

sarcomas sinoviales pobremente diferenciados son ms agresivos, crecen rpidamente,

carecen de pseudo-cpsula, sus mrgenes son infiltrantes, y pueden mostrar hemorragia y

necrosis.

Aspecto microscpico: Los sarcomas sinoviales se componen de dos tipos de clulas de

aspecto y caractersticas distintas: las clulas fusiformes (con forma de huso), uniforme y

relativamente pequeas, con ncleos ovales y escaso citoplasma, formando lminas slidas,

y las clulas epitelioides (redondas o poligonales).

Las caractersticas que confieren un mejor pronstico a los SS son tener menos de 10

mitosis/10CGA, la ausencia de necrosis, la ausencia de reas pobremente diferenciadas, la

edad peditrica, el tamao menor de 5 cm y la extirpacin completa de un tumor localizado

(Guillou, 2004).

El Sarcoma Sinovial Pobremente Diferenciado se considera como una forma de progresin,

con un comportamiento ms agresivo y una mayor probabilidad de originar metstasis

(Weiss, 2001). En las zonas menos celulares puede haber hialinizacin, cambios rizoides ni

calcificaciones, con o sin la osificacin y, rara vez, cambios condroides. La calcificacin

tumoral focal, con o sin osificacin, est presente en cerca de un tercio de los SS

pobremente diferenciados.


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2.4 Condrosarcoma.

El condrosarcoma es un tumor

maligno de clulas productoras de

cartlago. Es el segundo tumor seo

maligno en orden de frecuencia, y

supone el 10-20% de todos los

tumores seos. Es poco comn ver

este cncer en personas menores de

20 aos, pero despus de esa edad, el

riesgo de que se genere un

condrosarcoma aumenta hasta que la

persona cumple aproximadamente 75

aos de edad. Las mujeres

desarrollan este cncer con la misma

frecuencia que los hombres. Pueden

ser primarios (80% de los casos) o secundarios que resultan, en su mayor parte, de la

malignizacin de tumores benignos preexistentes. Es menos comn y menos agresivo que

el osteosarcoma.

Los condrosarcomas pueden desarrollarse en cualquier parte en la que haya cartlago. La

mayora se desarrolla en huesos, como los de la pelvis, los de las piernas o los de los

brazos. De vez en cuando, el condrosarcoma puede desarrollarse en la trquea, la laringe y

la pared torcica. Otros lugares pueden ser la escpula (omplato), las costillas o el crneo.

Algunos condrosarcomas tienen caractersticas distintivas en un microscopio. Estas

variantes de condrosarcoma pueden tener un pronstico (perspectiva) distinto del de los

condrosarcomas habituales.

Los condrosarcomas desdiferenciados comienzan como condrosarcomas comunes,

pero luego algunas partes del tumor se transforman en clulas como las del sarcoma

de alto grado (como las formas de alto grado del histiocitoma fibroso maligno, del

osteosarcoma o del fibrosarcoma). Esta variante de condrosarcoma suele aparecer

en pacientes de mayor edad y es ms agresiva que los condrosarcomas habituales.

Los condrosarcomas de clulas claras son poco comunes y crecen lentamente. Rara

vez se propagan a otras partes del cuerpo, a menos que hayan reaparecido varias

veces en la ubicacin original.

Los condrosarcomas mesenquimatosos pueden crecer rpidamente, pero al igual

que el tumor de Ewing, son sensibles al tratamiento con radiacin y quimioterapia.

Figura 2.4 Vista macroscpica de condrosarcoma en pelvis que se extiende a tejidos blandos.


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2.5 Rabdomiosarcoma.

El rabdomiosarcoma es un cncer formado por

clulas que normalmente se desarrollan e n los

msculos esquelticos.

Acerca de 7 semanas en el desarrollo de un embrin,

las clulas llamadas rabdomioblastos comienzan a

formarse. Estas son las clulas que pueden convertirse

en rabdomiosarcomas. Debido a que este es un cncer

de las clulas embrionarias, es mucho ms comn en

los nios, aunque s a veces se producen en los

adultos.

Podramos pensar en nuestros msculos esquelticos

como principalmente en los brazos y las piernas, pero

estos tipos de cncer del msculo esqueltico

podemos empezar casi cualquier parte del cuerpo,

incluso en algunas partes del cuerpo que normalmente

no tienen el msculo esqueltico.

Los sitios comunes de rabdomiosarcomas incluyen:

Cabeza y cuello (como cerca de los ojos, el interior de los senos nasales o garganta,

o cerca de la columna vertebral en el cuello)

Urinarios y reproductivos rganos (vejiga, la prstata, o cualquiera de los rganos

femeninos)

Brazos y piernas

Tronco (trax y abdomen)

2.6 Angiosarcoma.

El angiosarcoma es un cncer del revestimiento interno de los vasos sanguneos, y puede

ocurrir en cualquier rea del cuerpo. Caracterizado por la formacin de canales vasculares,

tapizados por una o ms capas de clulas endoteliales atpicas, a menudo de aspecto

inmaduro, y acompaadas por masas slidas de tejido anaplsico o pobremente

diferenciado. La enfermedad se presenta con ms frecuencia en la piel, mama, hgado, bazo

y tejido profundo.

Figura 2.5 Rabdomiosarcoma.


15

El angiosarcoma del hueso es el ms maligno de los tumores vasculares. Es un tumor

agresivo, que se caracteriza por la capacidad de recurrencia local y las metstasis a

distancia.

Es un tumor raro y supone junto con los

de su grupo el 2-3% de todos los

tumores seos malignos. La edad de

aparicin tpica es de la segunda a la

sexta dcada, y su pico se sita entre la

tercera y la quinta (21-50aos). Las

mujeres se ven afectadas el doble que

los hombres.

El aspecto macroscpico es de una

masa blanda de color rojo vinoso o

parduzco y muy sanguinolento, y

contiene grandes cavidades llenas de

sangre y cogulos similares a las del

quiste aneurismtico. (Figura 2.6)

Se caracteriza por una proliferacin de conductos vasculares irregulares y anastomticos

recubiertos por una membrana de clulas endoteliales atpicas. Las reas slidas del tumor

pueden contener clulas fusiformes y endoteliales. Frecuentemente se encuentran zonas de

necrosis. Segn Stout hay dos criterios bsicos para el diagnstico de angiosarcoma: 1)

formacin de un gran nmero de clulas endoteliales atpicas que sern necesarias para

revestir los vasos de una membrana endotelial simple, y 2) formacin de canales vasculares

que poseen una armadura de fibras de reticulina y que generalmente estn anastomosados.

Los marcadores para el factor VIII, en algunas ocasiones son negativos, y reflejan la pobre

diferenciacin del tumor.

Segn el grado de proliferacin y atipia celular se distinguen 3 grados de diferenciacin. En

los angiosarcomas bien diferenciados se observa sin dificultad la formacin vascular y en

ocasiones son difciles de diferenciar de los hemangiomas. En los angiosarcomas grado 2 y

3 la proliferacin celular endotelial es muy abundante y atpica y plantea un diagnstico

diferencial con un carcinoma o un fibrosarcoma.

Figura 2.6 Angiosarcoma en mano y antebrazo

derecha.


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2.7 Sarcoma de Kaposi.

El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno angiomatoso descubierto en 1872 por el

patlogo hngaro Kaposi, en las ltimas dos dcada ha tenido mayor auge a causa del

VIH/SIDA

Clasificacin segn datos demogrficos y riesgos de la poblacin:

1. El Sarcoma de Kaposi clsico (Europeo): ms frecuente en hombres mayores de 60

aos, de ascendencia europea (especialmente judos). Se relaciona con alteraciones

inmunitarias, pero no relacionado con el VIH/SIDA. Ndulos mltiples pequeos

de color purpura en forma de placas o cpulas en las extremidades inferiores. Se

extiende en forma proximal. El compromiso de rganos visceral se produce luego

de varios aos.

2. El sarcoma de Kaposi africano o endmico: el ms frecuente en frica ecuatorial

(9% de tumores malignos en hombre) se presenta en personas ms jvenes menores

de 40 aos, ms agresivo que el clsico, inicia en la piel, afecta los ganglios

linfticos con mayor frecuencia y el intestino, tasa de muerte del 100% antes de los

tres aos.

3. El sarcoma de Kaposi asociado al trasplante: en receptores de trasplante de

rganos slidos en paciente con tratamiento inmunosupresor por periodos

prolongados (linfocitos T) tiene una evolucin agresiva.

4. El sarcoma de Kaposi epidmico o asociado al VIH/SIDA: en el 30% de infectados

con VIH/SIDA, especialmente en varones homosexuales, en todo el mundo es el

proceso maligno ms frecuente relacionado a esta infeccin.

En el sarcoma de Kaposi las lesiones cutneas

evolucionan en tres etapas: macula, placa y

ndulo.

Las maculas son lesiones rosas, rojas o

violceas, tpicamente confinadas a la zona

distal de la extremidades superiores. (Figura

2.7) El estudio microscpico muestra vasos

sanguneos dilatados, irregulares y angulosos

revestidos de clulas endoteliales.

Con el tiempo las lesiones progresan a placas

elevadas ms grandes y violceas, formadas

por canales vasculares dilatados e irregulares en la dermis revestidos y rodeados por clulas

fusiformes. Tambin hay eritrocitos extravasados, macrfagos con hemosiderina.

Figura 2.7 Sarcoma de Kaposi: vista

macroscpica de las lesiones en piel de

brazo y trax.


17

Finalmente aparecen lesiones nodulares ms claramente neoplsicas formadas por clulas

fusiformes proliferativas, localizadas principalmente en la dermis o el tejido subcutneo.

Las clulas fusiformes a menudo contienen glbulos rojos citoplasmticos redondos rosas

que representa eritrocitos en proceso de degeneracin dentro de los fagolisosomas. El

depsito de hemorragia y hemosiderina es ms pronunciado y son frecuentes las figuras

mitticas.

2.8 Leiomiosarcoma.

El leiomiosarcoma es un tipo de cncer que deriva de las clulas del msculo liso. Puede

originarse en cualquier parte del cuerpo, aunque normalmente se presenta en el tero,

estmago, intestino delgado, abdomen u otros tejidos blandos, localizaciones infrecuentes

son la dermis y el hueso.

2.9 Liposarcoma.

El liposarcoma es un tumor derivado de clulas primitivas capaces de diferenciarse hacia

tejido adiposo (el que compone las grasa de debajo de la piel, y que tambin se encuentra

alrededor de varios rganos y en torno a los msculos). Es una neoplasia propia de

pacientes adultos, cuyo pico de incidencia se sita entre los 40 y los 60 aos, y muestra una

ligera prevalencia por el sexo masculino.

2.10 Fibrohistiocitoma maligno

El fibrohistiocitoma maligno (FHM), un tipo de sarcoma, es un cncer de origen incierto

que aparece tanto en las partes blandas como en el hueso.

Estos tres ltimos sern descritos ms adelante.


18

Tejido de origen Nombre del sarcoma Frecuencia

Tejido fibroso del adulto Fibrosarcoma Es un tumor muy poco frecuente

Hueso Osteosarcoma Es el tipo ms comn de cncer de hueso, y el sexto tipo de cncer ms comn durante la infancia y ms comn en hombres.

Sinovio Sarcoma sinovial Representa uno de los tumores malignos ms frecuentes de los tejidos blandos, sumando, aproximadamente, el 8% de todos ellos.

Musculo liso Leiomiosarcoma Es infrecuente, es el sarcoma del tejido blando ms frecuente y el estmago es su localizacin ms comn en el tubo digestivo. incidencia mxima entre los 40 y los 60 aos de edad

Musculo esqueltico Rabdomiosarcoma Es mucho ms comn en los nios, aunque s a veces se producen en los adultos.

Sarcoma de Kaposi Sarcoma de Kaposi europeo, africano, asociado a trasplante y asociado a VIH.

Tejido adiposo Liposarcoma incidencia se sita entre los 40 y los 60 aos, y muestra una ligera prevalencia por el sexo masculino

Cartlago Condrosarcoma . Es el segundo tumor seo maligno en orden de frecuencia, y supone el 10-20% de todos los tumores seos.

Vasos sanguneos Angiosarcoma Es un tumor raro y supone junto con los de su grupo el 2-3% de todos los tumores seos malignos

Origen incierto Fibrohistiocitoma El FHM ocupa de 5 a 10 % de los sarcomas de partes blandas; y 26 % se encuentra en las extremidades, siendo el tumor ms frecuente en las personas mayores de 65 aos


19

3. NEOPLASIAS SARCOMATOSAS MS COMUNES DEL ADULTO.

Para el ao 2015, los clculos de la Sociedad Americana Contra El Cncer para los

sarcomas en los Estados Unidos son (estas estadsticas incluyen tanto adultos como nios):

Aproximadamente 11,930 nuevos casos de sarcomas de tejidos blandos sern

diagnosticados (6,610 casos correspondern a hombres, mientras que 5,320 casos se

diagnosticarn en mujeres).

Se calcula que morirn 4,870 personas en los Estados Unidos (2,600 hombres y

2,270 mujeres) a causa de los sarcomas en los tejidos blandos.

Los tipos ms comunes de sarcoma en adultos son el histiocitoma fibroso maligno, el

liposarcoma y el leiomiosarcoma las cuales se abordaran mas adelante. Ciertos tipos

ocurren con ms frecuencia en ciertas reas del cuerpo que en otras. Por ejemplo, los

leiomiosarcomas son el sarcoma abdominal ms comn, mientras que los liposarcomas y

los histiocitomas fibrosos malignos son ms comunes en las piernas. Sin embargo, los

patlogos no siempre estn de acuerdo con el tipo exacto de sarcoma. Los sarcomas de tipo

no especfico son muy comunes.

Los liposarcomas pueden presentarse mayormente en los adultos entre los 50 y 65 aos de

edad. En cualquier parte del cuerpo, pero surgen con mayor frecuencia en los muslos, detrs

de la rodilla, y dentro de la parte posterior del abdomen.

Los leiomiosarcomas se presentan en edades avanzadas tanto en hombres como mujeres,

segn la variedad presentada a continuacin.

El fibrohistiocitoma maligno o sarcoma pleomrfico indiferenciado es el sarcoma de tejidos

blandos ms comn del adulto.1 La mayor incidencia se sita entre la quinta y sexta dcada

de la vida; su presentacin resulta inusual antes de los 40 aos, con una edad media de 52

aos. Presenta cierta predileccin por el sexo masculino y se localiza predominantemente

en las extremidades. Otros sitios menos comunes son el retroperitoneo, la cabeza y el

cuello.


20

4. HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO.

El fibrohistiocitoma maligno (FHM por sus siglas en ingls), un tipo de sarcoma, es un

cncer de origen incierto que aparece tanto en las partes blandas como en el hueso. Fue

descrito por vez primera por Kauffman y Stout en 1961 y desde ese momento ha sido

objeto de controversia. Estos autores describieron el FHM como un tumor rico en

histiocitos con patrn de crecimiento estoriforme. Ya en 1977 el FHM era considerado el

sarcoma de partes blandas ms frecuente en los adultos. Pese a su frecuente diagnstico, el

FHM contina siendo un enigma. No ha conseguido identificarse an la verdadera clula

que da origen de este tumor. En 2002, la Organizacin Mundial de la Salud (OMS)

desclasific el FHM como entidad con categora diagnstica y pas a denominarlo sarcoma

pleomrfico indiferenciado, no especificado, NOS. Esta nueva terminologa ha venido

sustentada por un compendio de evidencias acumuladas a lo largo de la ltima dcada que

sugieren que el FHM constituye la ruta final comn de distintos tumores que experimentan

una evolucin progresiva hacia la desdiferenciacin.

El origen de este tumor contina siendo desconocido hoy da. La hiptesis histogentica

ms aceptada en la actualidad es la que sita a las clulas mesenquimales pluripotenciales

como precursoras neoplsicas, lo que justifica que en ocasiones coincida temporalmente

con otros tumores como el liposarcoma o el fibrosarcoma.

.

4.1 Incidencia del FHM.

El FHM ocupa de 5 a 10 % de los sarcomas de partes blandas; y 26 % se encuentra en las

extremidades, siendo el tumor ms frecuente en las personas mayores de 65 aos que

presentan sarcomas de partes blandas es muy raro en personas de menos de 20 aos de

edad; tiene predileccin por el sexo masculino y se localiza predominantemente en las

extremidades. Otros sitios menos comunes son el retroperitoneo, la cabeza y el cuello.


21

4.2 Caractersticas macroscpicas y microscpicas.

Macroscpicamente, estos tumores

adquieren un gran tamao, son

multinodulares y poco encapsulados, con

reas de hemorragia y necrosis, como

otros sarcomas de alto grado. (Figuras

4.1, 4.2 y 4.3)

Figura 4.1 Observar de izquierda a derecha el tumor encapsulado que se resec, la proporcin

del tamao y la apariencia cerebroide macroscpica al corte transverso.

Figura 4.3 Aspecto clnico de A. Un FHM de la mano. B. Un FHM de la regin proximal lateral

del muslo. C. Obsrvese el aumento de volumen de partes blandas en la cara interna del muslo

izquierdo.

Figura 4.2 Fibrohistiocitoma maligno: corte transversal de la tibia y el peron.


22

El FHM muestra un amplio rango de

apariencias histolgicas, existiendo cuatro

subtipos reconocidos descritos:

1. Pleomrfico-estoriforme (Figura 4.4)

2. Mixoide (Figura 4.5)

3. De clulas gigantes

4. Inflamatorio

De entre ellos, el tipo pleomrfico-estoriforme es el ms frecuente, constituyendo hasta un

70% de los casos. La variante mixoide es la segunda en frecuencia, constituyendo

aproximadamente un 20% de los casos.

A diferencia de otros subtipos de FHM, la

variante mixoide tiende a ser menos

agresiva y por consiguiente se asocia a un

mejor pronstico, sta debe, por

definicin, contener al menos un 50% de

reas mixoides. En algunos casos un

ndulo tumoral puede tener aspecto

mixoide en toda su extensin, lo que causa

confusin diagnstica con otras entidades

menos agresivas como el mixoma o la

fascitis nodular.

Las variantes inflamatoria y de clulas gigantes son muy poco frecuentes. El

fibrohistiocitoma maligno inflamatorio suele aparecer en el retroperitoneo.

Figura 4.4 Seccin histolgica que muestra

un fibrohistiocitoma maligno de la variedad

pleomrfico-estoriforme.

Figura 4.5 Un ejemplo histolgico de la

variante mixoide del FHM.


23

4.3 Cuadro clnico, evolucin y diagnstico.

Los pacientes relatarn que "se golpearon con la esquina

de una mesa" y que desde entonces notan un bulto en

muslo. Hasta donde sabemos los traumatismos no son la

causa exclusiva ni certera del FHM, pero dirigen la

atencin hacia la extremidad afectada. La masa no

produce generalmente ningn dolor salvo que comprima

un nervio cercano. Otros sntomas, como la fatiga y la

prdida de peso, no son habituales, pero pueden aparecer

en pacientes con enfermedad avanzada. Los tumores de

localizacin retroperitoneal pueden alcanzar un tamao

muy grande antes de ser detectados y los pacientes no

sienten una masa como tal, sino sntomas

constitucionales asociados al tumor, como anorexia o

aumento de la presin abdominal.

Puede existir junto con el tumor de dimetro variado:

Circulacin venosa colateral, discreto dolor a la

palpacin, no adenopatas palpables.

Con frecuencia, la primera prueba de imagen

realizada es una radiografa. (Figura 4.6)

Habitualmente, sta se sigue de una resonancia

magntica (RM) (Figura 4.7). La RM es la

tcnica ms til para visualizar tumores de partes

blandas y proporciona una informacin

sumamente valiosa sobre la masa, como su

tamao, localizacin y proximidad a estructuras

neurovasculares. Es importante sealar que no

puede diagnosticarse un tumor maligno

nicamente a partir de la resonancia.

Cuando un sarcoma de partes blandas se

disemina, habitualmente metastatiza en el

pulmn. Por consiguiente, de forma rutinaria se realiza un TAC de trax para determinar la

presencia o ausencia de metstasis. Aunque los sarcomas, incluyendo el FHM, pueden

extenderse a otras localizaciones como los ganglios linfticos o el hueso, este hecho es

bastante infrecuente. El papel desempeado por pruebas como la gammagrafa sea o el

Figura 4.7 (Izquierda): Proyeccin axial

mediante RMN de un FHM del muslo.

Figura 4.6 Ntese la masa

tumoral con abundante

circulacin arterial intratumoral

y la visualizacin de una

cpsula que envuelve al tumor.


24

PET-TAC no est an completamente definido. Hay una considerable variabilidad acerca

de la utilidad clnica que los mdicos conceden a este tipo de tcnicas adicionales.

La inmensa mayora de los casos de diseminacin metastsica en los sarcomas (incluyendo

el FHM) se presenta como enfermedad pulmonar (90%). Las metstasis en localizaciones

extra pulmonares son infrecuentes, pudiendo ocurrir en los ganglios linfticos (10%), hueso

(8%) e hgado (1%).

Es bien conocido que los factores pronsticos que se correlacionan con la supervivencia en

los pacientes con FHM incluyen el grado tumoral, la profundidad de localizacin, el

tamao, la existencia o no de metstasis, la edad del paciente y el subtipo histolgico. Los

factores pronsticos favorables incluyen la edad inferior a 60 aos, el tamao tumoral

menor de 5 cm, la localizacin superficial de la neoplasia, un bajo grado histolgico,

ausencia de enfermedad metastsica y el subtipo histolgico mixoide. Los pacientes

mayores con tumores de tamao superior a 5 cm, de localizacin profunda y de alto grado

histolgico no tienen un pronstico tan favorable. Sin embargo, los pacientes con tumores

pequeos de bajo grado conseguirn probablemente la curacin completa. En los pacientes

con tumores grandes, de localizacin profunda y de alto grado histolgico (estadio III) la

supervivencia estimada a los 5 aos oscila entre el 34 y el 70%.

4.4 Gradacin.

Los tumores fibrohistiocticos pueden ser:

Intermedios (raramente metastatizan).

Tumor de clulas gigantes de partes blandas.

Tumor fibrohistioctico plexiforme

Malignos.

Sarcoma pleomrfico indiferenciado/ histiocitoma fibroso maligno

pleomrfico.

Sarcoma pleomrfico indiferenciado con clulas gigantes/ histiocitoma

fibroso maligno con clulas gigantes.

Sarcoma pleomrfico indiferenciado con prominente inflamacin/

histiocitoma fibroso maligno inflamatorio.


25

5. LIPOSARCOMA.

A diferencia del lipoma que se origina de clulas adiposas maduras, el liposarcoma se

origina de clulas mesenquimales primitivas, los lipoblastos. El pico de incidencia es entre

la quinta y sptima dcada de la vida. A diferencia de los lipomas, cuya localizacin ms

frecuente es subcutnea, los liposarcomas suelen producirse en los tejidos profundos. Los

sitios ms frecuentes de los liposarcoma son regiones intermusculares en las nalgas, muslo

y el retro peritoneo. Un rasgo nico limitado a los liposarcomas es su tendencia a aparecer

en espacios viscerales, muy especialmente en el retroperitoneo. Hasta un tercio se originan

en esta localizacin.

5.1 Incidencia y localizaciones habituales.

El Liposarcoma es una neoplasia que ocupa el segundo lugar en frecuencia de las

neoplasias mesenquimatosas que afectan a los adultos y es propia de ellos, cuyo pico de

incidencia se sita entre los 40 y los 60 aos, es raramente documentado en nios; y

muestra una ligera prevalencia por el sexo masculino. Los casos aparecidos en pacientes

ms jvenes tienen lugar en la segunda dcada de la vida. En ambos grupos de edad, la

localizacin ms frecuente es el tejido correspondiente a partes blandas profundas de las

extremidades, especialmente las del muslo, donde se sita ms del 50% del total de casos.

En esta localizacin debutan clnicamente como masas indoloras de crecimiento lento. Con

frecuencia, estos tumores se detectan por primera vez tras traumatismos leves en el rea de

origen, lo que no quiere decir que el golpe los haya causado, sino que ha dirigido la

atencin sobre esa zona. La aparicin de un bulto que no desaparece tiempo despus de un

traumatismo es, pues, un motivo habitual de consulta mdica inicial de los pacientes con

sarcomas.

La presentacin clnica de los liposarcomas retroperitoneales puede ser muy diferente; as,

se detectan con frecuencia de forma mucho ms tarda, en tanto en cuanto el espacio

retroperitoneal es capaz de acomodar sin modificarse masas de tamao muy superior a las

que cabran en el muslo. Por otra parte, en los liposarcomas retroperitoneales los sntomas

de obstruccin intestinal o urinaria secundarios al crecimiento del tumor pueden dominar el

cuadro clnico. El manejo de los liposarcomas de localizacin retroperitoneal puede ser

pues particularmente dificultoso.

El primer caso de Liposarcoma localizado en la pleura fue reportado en 1974 y sigue siendo

un tumor extraordinariamente raro en esta localizacin. Estamos reportando el caso de un

paciente de 73 aos de edad, femenina de la raza blanca que falleci con cuadro de


26

insuficiencia respiratoria aguda por una neumona como complicacin de un Liposarcoma

pleomrfico de la pleura derecha.

5.2 Subtipos ms significativos.

El tipo de liposarcoma va a depender del tipo de clulas que creen su tumor:

Bien diferenciado: Liposarcoma bien diferenciado (WDLS) es el tipo ms comn

de liposarcoma. Se define como un tumor de malignidad intermedia compuesto,

totalmente o en parte, por adipocitos maduros que presentan variaciones

significativas en su tamao y, al menos, atipia nuclear focal, tanto en clulas

estromales como lipoblastos. Representan el 40-50% de todos los liposarcomas. Se

presentan habitualmente en adultos de edad media-avanzada (mxima incidencia en

la sexta dcada) y sin diferencias sexuales. Por orden de frecuencia, las

localizaciones preferenciales son: extremidades (70%) especialmente el muslo,

retroperitoneo (20%), rea paratesticular y mediastino (10%).

Mixoide: es el segundo tipo ms comn de liposarcoma. Las clulas mixoides

parecen gelatina y tienen una gran cantidad de agua dentro de ellas. Los

liposarcomas mixoide frecuentemente son de bajo grado y se encuentran

comnmente en los msculos de la pierna. Los tumores mixoides que se propagan

comnmente, lo hacen a reas fuera de sus pulmones. Estas reas incluyen los

tejidos que cubren sus pulmones y corazn.

Liposarcomas de clula redonda son otro tipo de tumor mixoide. Los tumores de

clula redonda son de alto grado y tienen ms probabilidad de propagarse a otras

reas de su cuerpo.

Desdiferenciado: Este tipo de liposarcoma est compuesto de un tumor graso y

tumor sin grasa. La parte grasa de su tumor es un liposarcoma bien diferenciado. La

parte sin grasa es un tumor compuesto de clulas encontradas en

los huesos, msculos, o tejido de piel. Liposarcomas desdiferenciado normalmente

se encuentran en el retroperitoneo y son tumores de alto grado. De removerse este

tumor, casi siempre crece nuevamente. Este tipo de liposarcoma puede propagarse a

otras reas como sus pulmones, hgado, o huesos.

Pleomrfico: Los liposarcomas pleomrficos son tumores raros. Tienen muy poca o

ninguna grasa en ellos, y son tumores de alto grado. Los liposarcomas pleomrficos

comnmente se encuentran en los msculos de su pierna. Estos tumores son muy

difciles de tratar y usualmente regresan. Los tumores pleomrficos usualmente se

propagan a sus pulmones, hgado, cerebro, y hueso.


27

Mixto: Un liposarcoma mixto es un tumor compuesto de ms de un tipo de

liposarcoma. Este tumor frecuentemente crece en el retroperitoneo y el abdomen

(estmago).


Macroscpicas.

El liposarcoma aparece como una masa nodular, de 5

centmetros de dimetro o ms. El tumor suele estar

circunscrito, pero es infiltrativo. La superficie de corte

es de griscea a amarilla, mixoide y gelatinosa. Las

masas en el retroperitoneo suelen ser mucho ms

grandes.

Liposarcoma bien diferenciado: Macroscpicamente

son lesiones voluminosas, bien circunscritas, de color

amarillo-blanquecino en funcin de la proporcin de

tejido fibroso existente. (Figura 5.1) Los mrgenes de

la lesin suelen ser infiltrativos, de tal modo que se

confunden con el tejido graso normal, dificultando su

extirpacin total; no obstante, tanto en lesiones en retroperitoneo como intramusculares, no

hay evidencias claras de que la reseccin incompleta suponga una mayor tasa de

recidivas. En el retroperitoneo, a veces los tumores se presentan como varios ndulos

aparentemente discontinuos.

Figura 5.2 Liposarcoma mixoide. Se aprecia el color rojo-atostado y el aspecto gelatinoso.

Figura 5.1 Liposarcoma bien

diferenciado.


28

Liposarcoma pleomrfico:

Macroscpicamente son lesiones firmes,

por lo general mayores de 10 cm,

multinodulares y blanco-amarillentas, que

contienen reas mixoides o de necrosis.

(Figura 5.3)

Liposarcoma mixoide: Macroscpicamente

son lesiones bien circunscritas,

multinodulares e intramusculares, de color

rojizo-tostado y consistencia gelatinosa

(Figura 5.2). A veces, coexisten reas

amarillentas compuestas por adipocitos

maduros o bien reas con aspecto de carne

de pescado, correspondientes a focos

hipercelulares y de clulas redondas.

Liposarcoma desdiferenciado son masas

amarillas grandes, multinodulares, con

reas slidas gris-marrn no lipognicas.

(Figura 5.4) Con frecuencia se observan

focos de necrosis y hemorragia. En

ocasiones, las reas desdiferenciadas

ocupan la totalidad de la lesin. Esto se observa especialmente en aquellas resecciones

parciales donde el cirujano interpreta como tumor slo las reas blanco-grisceas y no el

tejido adiposo perifrico.

Liposarcoma mixto Macroscpicamente

son lesiones grandes, multinodulares, con

reas slidas gris-amarillentas, que suelen

descubrirse de modo incidental. (Figura

5.5)

Figura 5.5 Liposarcoma mixto, reseccin

quirrgica.

Figura 5.3 Pieza quirrgica. Liposarcoma

perirrenal.

Figura 5.4 Reseccin quirrgica de un

liposarcoma desdiferenciado.


29

Microscopicas

La caracterstica del diagnstico del liposarcoma es la identificacin del nmero variable de

lipoblastos, que puede ser univacuolados o multivacuolados. Las vacuolas representan

grasa en el citoplasma. Se distinguen 4 variedades histolgicas principales de liposarcomas:

bien diferenciado, mixoide, clulas redondas y pleomorfo.

a) Liposarcoma bien diferenciado: Se

define como un tumor de malignidad

intermedia compuesto, totalmente o

en parte, por adipocitos maduros que

presentan variaciones significativas en

su tamao y, al menos, atipia nuclear

focal, tanto en clulas estromales

como lipoblastos. Las clulas atpicas

se reconocen porque destacan sobre

las dems y muestran uno o varios

ncleos hipercromticos, grandes y

con formas irregulares; su nmero es

muy variable y pueden identificarse

en el seno de los adipocitos, en los

septos conectivos, o incluso en las paredes de vasos de mediano calibre; por lo

general, el citoplasma es poco relevante pero a veces contiene gotas de triglicridos

que deforman el ncleo (lipoblastos atpicos). (Figura 5.6) Por tanto, para realizar

el diagnstico histolgico de TLA/LPS BD no es necesaria la presencia de estos

lipoblastos atpicos sino simplemente de clulas atpicas en su ambiente apropiado.

Se asemeja al lipoma, pero contiene lipoblastos univacuolados o multivacuolados.

b) Liposarcoma mixoide: es el tipo histolgico ms comn. Est compuesto de clulas

monomorficas, fusiformes o estrelladas que representan clulas mesenquimales

primitivas, dispersas en la sustancia basal rica en mucopolisacaridos. En ciertas

ocasiones, pueden encontrarse clulas gigantes tumorales. Una caracterstica

destacable es la extensa red de capilares que forma un patrn alambrado. (Figura

5.7 A).

c) Liposarcoma de clulas redondas: est compuesto de clulas de redondas a

ovaladas, uniformes, que tienen citoplasma multivacuolado con ncleos

hipercromticos centrales. Este tumor se asemeja a un carcinoma de clulas en

anillo de sello, pero la tincin de mucina contribuye a distinguirlos. (Figura 5.7 B).

Figura 5.6 En el liposarcoma bien

diferenciado, es caracterstica la presencia

de lipoblastos, su nmero puede ser muy

variable y su presencia no es necesaria para

hacer un diagnstico morfolgico.


30

d) Liposarcoma pleomrfico: es

altamente indiferenciado y el tipo ms

anaplsico. Existen numerosas clulas

gigantes tumorales y lipoblastos

extraos. (Figura 5.8) Se define como

un sarcoma pleomrfico de alto grado

con variable proporcin de lipoblastos

pleomrficos. Representa el 10-15%

de los LPS y el 20% de los sarcomas

pleomrficos. La mayora de los casos

se observan en adultos mayores (>50

aos) sin predileccin por el sexo. Las

localizaciones ms habituales son las extremidades, particularmente las inferiores,

seguido del RP, rea paratesticular, mediastino, cabeza, cavidad plvica, y rbita.

Aunque la mayora tienen una ubicacin profunda, a veces tambin se pueden

observan en hipodermis o piel. La mayora de los pacientes se presentan con una

masa firme de crecimiento progresivo y reciente aparicin.

e) Liposarcomas mixtos (LPS mixtos) e inclasificables. Son lesiones extremadamente

raras que se observan en adultos de edad avanzada. Las combinaciones ms

comunes son de liposarcoma mixoide/liposarcoma desdiferenciado; y liposarcoma

mixoide/liposarcoma pleomrfico. Aunque la mayora de los casos se han descrito

Figura 5.8 Vista histolgica del liposarcoma

pleomrfico.

Figura 5.7 A: vista microscpica del liposarcoma mixoide. B: vista microscpica del liposarcoma

mixoide de clulas redondas.


31

en el retroperitoneo o en la cavidad abdominal, tambin se han referido en otras

localizaciones, tales como mediastino y extremidades.

5.4 Manifestaciones clnicas.

Son generalmente tumores indoloros y de crecimiento lento. Al crecer el tumor es posible

palparlo bajo la piel. A la palpacin pueden ser blandos y carnosos o considerablemente

duros; esto depende fundamentalmente del grado de diferenciacin del tumor, es decir,

de en qu medida se asemeje al tejido adiposo maduro no tumoral (as, se consideran

tumores bien diferenciados a aqullos que se asemejan mucho al tejido adiposo normal).

De entrada, es muy importante diferenciar los grandes lipomas benignos de los

liposarcomas. Los datos que deben hacer sospechar malignidad en una masa de nueva

aparicin son: 1) tamao superior a 5 cm (aproximadamente 2 pulgadas), 2) localizacin

profunda, y 3) consistencia firme y adhesin o fijacin a estructuras subyacentes. Como

ocurre con la evaluacin de cualquier otra masa, el examen fsico exhaustivo es crucial, y

debe prestarse especial atencin al trax, abdomen y pelvis adems de a la extremidad

afectada.

Tambin puede presentarse:

a) Reduccin del movimiento en la extremidad del tumor

b) Dolor e inflamacin en el lugar del tumor

c) Dolor en el pecho

d) Desordenes en la evacuacin intestinal que pueden ir desde estreimiento a

diarrea. Tambin se puede presentar dolor al realizar la evacuacin intestinal y

presentar sangre en las heces.

e) Dificultad para orinar o al orinar

f) Dificultad para deglutir o cambios en la voz

g) Dificultad para respirar y toser

h) Prdida de peso.


32

5.5 Gradacin.

La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) admite actualmente cuatro tipos de

liposarcoma: 1) bien diferenciado (o lipoma atpico); 2) mixoide; 3) pleomrfico y 4)

desdiferenciado.

Bien diferenciado Incluye el lipoma atpico

El ms frecuente (50% del total de los

liposarcomas)

Bajo grado de agresividad (no metastatiza pero

puede recaer localmente)

Puede desdiferenciarse

Mixoide Grado intermedio de agresividad

Incluye, como subtipo de ms alto grado, la

variante denominada "de clulas redondas"

Es el subtipo ms frecuente en nios

Existe riesgo de metstasis, especialmente en la

variante de clulas redondas

Pleomrfico El ms infrecuente (5-10% de los liposarcomas)

De alto grado de agresividad

Puede simular un fibrohistiocitoma maligno o,

incluso, un carcinoma o un melanoma

Alto riesgo de recidiva local y de metstasis

Desdiferenciado Es un sarcoma de alto grado (tipo fibrohistiocitoma

maligno, fibrosarcoma u otros) originado sobre un

liposarcoma bien diferenciado.

Ms frecuente en lesiones del retroperitoneo

Riesgo alto de metstasis

Cuadro 5.1 Gradacin de los liposarcomas.


33

6. LEIOMIOSARCOMA.

El leiomiosarcoma es un tipo de cncer que deriva de las clulas del msculo liso.

Pertenece al grupo de los sarcomas y puede originarse en cualquier parte del cuerpo,

aunque normalmente se presenta en el tero, estmago, intestino delgado, abdomen u otros

tejidos blandos, localizaciones infrecuentes son la dermis y el hueso. Son tumores agresivos

de mal pronstico y poco frecuentes, corresponden a entre el 5% y el 10 % del total de los

sarcomas y representa el 10-20% de los sarcomas de partes blandas. Aparecen en el adulto

y con ms frecuencia en la mujer que en el hombre. La mayora est en la piel y en las

partes blandas profundas de las extremidades y retro peritoneo.

6.1 Patognesis y aspectos moleculares propios.

Se desconoce la causa de la mayora de los tumores de partes blandas. No obstante, hay

asociaciones registradas con radioterapia y casos infrecuentes en los que las quemaduras

qumicas o trmicas, o los traumatismos podran estar relacionados con la aparicin ulterior

de un sarcoma. La exposicin a herbicidas tipo fenoxi y a clorofenoles podra estar

implicada en algunos casos. La evidencia vigente indica que los tumores de partes blandas

aparecen por mutaciones en las clulas madre mesenquimatosas ampliamente distribuidas

por el cuerpo. Algunas de las anomalas, como una translocacin cromosmica especfica,

producen genes de fusin que codifican factores de transcripcin quimricos. No est claro

cmo estos factores de transcripcin anormales provocan la transformacin neoplsica.

Estos fenmenos genticos pueden ser suficientemente especficos para servir como

marcadores diagnsticos en algunos tumores.

Los tumores de partes blandas pueden asentar en cualquier localizacin. Los sarcomas son

ms frecuentes en los hombres que en las mujeres (1,4:1), y la incidencia global aumenta,

por lo general, con la edad.

En la mama, los sarcomas se suelen presentar como masas voluminosas palpables y existe

un riesgo de sarcoma de aproximadamente el 0,3% despus de la radioterapia por cncer de

mama y la mayora de esos sarcomas aparecen 5 a 10 aos despus del tratamiento.

En el tero, estas neoplasias malignas poco frecuentes se originan de novo a partir del

miometrio o de las clulas precursoras estromales endometriales. En contraste con los

leiomiomas, los leiomiosarcomas tienen cariotipos complejos, altamente variables, que con

frecuencia incluyen deleciones.

En torno al 75-80% de todos los GIST tienen mutaciones oncognicas con aumento de

funcin del gen que codifica la tirosina cinasa c-KIT, que es el receptor del factor de


34

clulas madre. El 8% de los GIST tiene mutaciones que activan una tirosina cinasa

relacionada, un receptor del factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGFRA).

En los GIST espordicos, las mutaciones de los genes c-KIT y PDGFRA son mutuamente

excluyentes. Los GIST parecen originarse en las clulas intersticiales de Cajal situadas en

la muscular propia y que actan como marcapasos para el peristaltismo intestinal, o

compartir con ellas las clulas germinales. Al igual que los GIST, las clulas de Cajal

expresan c-KIT (tambin conocido como CD117) y CD34. Es interesante que los GIST

familiares, que son raros, se asocian a mutaciones en la lnea germinal c-KIT o PDGFRA.

En estos pacientes que desarrollan mltiples GIST tambin se puede demostrar una

hiperplasia difusa de las clulas de Cajal. La mutacin de c-KIT o PDGFRA es un episodio

precoz en los GIST espordicos y es detectable en las lesiones de tan slo 3 mm. Los

receptores tirosina cinasa c-KIT y PDGFRA constitutivamente activos producen seales

intracelulares que activan las vas RAS y PI3K/AKT, por lo que favorecen la proliferacin

y supervivencia de las clulas tumorales.

6.2 Incidencia segn localizaciones frecuentes.

Si bien el leiomiosarcoma es infrecuente, es el sarcoma del tejido blando ms frecuente y el

estmago es su localizacin ms comn en el tubo digestivo.

El leiomiosarcoma uterino es un tumor maligno poco comn en comparacin con su

contraparte benigna, bastante frecuente. La incidencia de malignidad en leiomiomas

preexistentes es de menos del 0.5%, pero el sarcoma uterino primario es an menos comn

que el que surge de un leiomioma. Son igualmente comunes antes y despus de la

menopausia, y tienen una incidencia mxima entre los 40 y los 60 aos de edad. Estos

tumores tienen una notable tendencia a recidivar despus de la extirpacin, y ms de la

mitad acaban por producir metstasis a travs del torrente sanguneo hasta rganos

alejados, como pulmones, huesos y encfalo. Tambin se produce diseminacin a travs de

la cavidad abdominal.

Los GIST son algo ms frecuentes en los varones. En el estmago la edad ms frecuente de

diagnstico son unos 60 aos y menos del 10% se presentan en sujetos menores de 40 aos.

Tambin se observa una mayor incidencia de GIST en sujetos con neurofibromatosis de

tipo I.


35


Los leiomiosarcomas son masas firmes indoloras. Los tumores retroperitoneales pueden ser

grandes y voluminosos y producen sntomas abdominales. A nivel histolgico estn

formados por clulas fusiformes malignas con ncleos en forma de puro dispuestos en

fascculos entrelazados. A nivel ultraestructural, las clulas musculares lisas malignas

tienen haces de filamentos finos con cuerpos densos y vesculas picnticas, y las clulas

individuales estn rodeadas de lmina basal. En el anlisis inmunohistoqumico, se tien

con anticuerpos contra la actina y la desmina del msculo liso.

Leiomiosarcoma uterino

Caractersticas Macroscpicas.

Al examen macroscpico, el tumor

puede formar una masa difusa, abultada,

blanda y carnosa, o una masa polipoide

que se proyecta hacia el lumen, es decir,

los leiomiosarcomas crecen dentro del

tero segn dos patrones caractersticos:

masas carnosas voluminosas que

invaden la pared uterina, o masas

polipoides que se proyectan en la luz

uterina (Figura 6.1).

Caractersticas Microscpicas.

Histolgicamente, aunque hay

generalmente algunas reas que muestran

un ordenamiento espiralado de clulas

musculares lisas ahusadas con ncleos

grandes e hipercromticos, El examen

histolgico contienen una amplia gama de

atipias, desde tumores extremadamente

bien diferenciados hasta lesiones

pleomrficas altamente anaplsicas

(Figura 6.2). La caracterstica

sobresaliente para el diagnstico y el

pronstico es el nmero de mitosis por

campo de gran aumento (400). La

Figura 6.1 Corte de tero abierto lateralmente,

donde se observa una masa polipoide que

corresponde a un leiomiosarcoma uterino.

Figura 6.2 Corte de leiomiosarcoma que

muestra ncleos pleomrficos e

hipercromticos.


36

distincin respecto a los leiomiomas se basa en la atipia nuclear, el ndice mittico y la

necrosis zonal.

Los criterios esenciales para justificar un diagnstico de malignidad son: ms de 10 mitosis

en 10 campos con o sin atipia celular, o 5 a 10 mitosis en 10 campos con atipia celular o

clulas grandes (epitelioides). A mayor nmero de mitosis en 10 campos, peor es el

pronstico. Las excepciones raras incluyen leiomiomas mitticamente activos en mujeres

jvenes o embarazadas, pero se debe tener precaucin en la interpretacin de tales

neoplasias como malignas. Una serie de neoplasias de msculo liso podran ser imposibles

de clasificar, y son conocidas como tumores de msculo liso de potencial maligno

incierto.

Leiomiosarcoma del tubo digestivo.

En el estmago puede aparecer una amplia variedad de neoplasias mesenquimatosas.

Muchas de ellas reciben el nombre segn el tipo de clula a la que ms se parecen, por

ejemplo, los tumores musculares lisos se llaman leiomiomas o leiomiosarcomas. El tumor

del estroma gastrointestinal (que se conocen como GIST) es el tumor mesenquimatoso ms

frecuente del abdomen y ms de la mitad se presentan en el estmago. El trmino estromal

refleja una confusin histrica sobre el origen de este tumor.

Caractersticas Macroscpicas.

El tumor puede ser de tamao variable, pero en general es una masa lobulada y

pedunculada bastante grande que sobresale en la luz. Los GIST gstricos primarios pueden

ser bastante grandes, hasta de 30 cm de dimetro. Normalmente forman masas carnosas

solitarias y bien delimitadas (Figura. 6.3A) cubiertas por una mucosa ulcerada o intacta

(Figura 6.3B), pero tambin pueden proyectarse hacia el exterior por la serosa. Las

metstasis adoptan la forma de mltiples ndulos serosos a travs de la cavidad peritoneal o

uno o ms ndulos en el hgado. La diseminacin fuera del abdomen es infrecuente

Figura 6.3 Tumor GI del estroma. A. Corte transversal de una textura en espiral evidente dentro

de un tumor carnoso blanco. B. La masa est cubierta por mucosa intacta.

B A


37

Caractersticas Microscpicas.

El leiomiosarcoma se caracteriza por

abundantes clulas y presencia de mitosis.

El tumor suele ser bien diferenciado. Los

GIST formados por clulas finas y

elongadas se clasifican como de clulas

fusiformes (Figura 6.4), mientras que los

tumores dominados por clulas de aspecto

epitelial se denominan epitelioides.

Tambin pueden verse mezclas de ambos

tipos de patrones. El marcador diagnstico

ms til es c-KIT, que es detectable con

tcnicas inmunohistoqumicas en el 95%

de los GIST gstricos.

6.4 Presentacin clnica.

Los sntomas producidos como agrandamiento del tero y sangrado anormal, no son

especficos. El leiomiosarcoma es propenso a recurrir despus de la remocin, y finalmente

produce metstasis en sitios distantes como los pulmones, el hgado, el hueso y el cerebro.

El tratamiento depende del tamao, localizacin y grado. Los leiomiosarcomas

superficiales o cutneos suelen ser pequeos y tienen buen pronstico, mientras que los

retroperitoneales son grandes, no pueden extirparse por completo y provocan la muerte por

extensin local y por diseminacin metastsica. . La supervivencia media a los 5 aos

oscila alrededor del 40%. Las lesiones bien diferenciadas tienen mejor pronstico que las

anaplsicas, que presentan una supervivencia a los 5 aos de slo el 10 al 15%.

Los leiomiomas del tero, aunque sean extensos, pueden permanecer asintomticos. Los

sntomas ms importantes comprenden hemorragia anormal, compresin de la vejiga

(frecuencia urinaria), dolor sbito si se produce interrupcin del suministro sanguneo, y

fertilidad alterada. Los miomas en mujeres embarazadas aumentan la frecuencia de aborto

espontneo, mala presentacin fetal, inercia uterina y hemorragia posparto. La

transformacin maligna (leiomiosarcoma) dentro de un leiomioma es extremadamente rara.

En la vejiga urinaria, los sarcomas verdaderos son claramente infrecuentes. Los tumores

miofibroblsticos inflamatorios y varios carcinomas pueden asumir patrones de crecimiento

sarcomatosos y se confunden histolgicamente con sarcomas. Como grupo, los sarcomas

Figura 6.4 Histolgicamente, el tumor est formado principalmente por haces o fascculos

de clulas tumorales fusiformes.


38

tienden a producir grandes masas (que alcanzan hasta 10-15 cm de dimetro) que hacen

protrusin en la luz vesical. Su aspecto macroscpico blando, carnoso y blanco grisceo

sugiere su naturaleza sarcomatosa. El leiomiosarcoma es el sarcoma ms frecuente en la

vejiga de los adultos.

Los sntomas de los GIST en su presentacin pueden estar relacionados con efectos de

masa. La ulceracin mucosa puede causar prdidas de sangre y aproximadamente la mitad

de los sujetos afectados acude con anemia o sntomas relacionados. Los tumores GIST

tambin pueden ser un hallazgo casual durante un estudio radiolgico, una endoscopia o

una ciruga abdominal realizados por otras razones. La reseccin quirrgica completa es el

tratamiento primario de los GIST gstricos localizados. El pronstico se correlaciona con el

tamao del tumor, el ndice mittico y la localizacin, siendo los GIST gstricos algo

menos agresivos que los que surgen en el intestino delgado. Las recidivas o las metstasis

son raras en los GIST gstricos menores de 5 cm, pero son frecuentes en los tumores

mayores de 10 cm con actividad mittica. Los pacientes con enfermedad irresecable,

recidivante o metastsica responden a imatinib, un inhibidor de la tirosina cinasa que inhibe

el c-KIT y PDGFRA. El desarrollo de resistencias a imatinib est relacionado

principalmente con las mutaciones secundarias de c-KIT que limitan la eficacia del

tratamiento farmacolgico.

6.5 Gradacin y Estratificacin.

Varias caractersticas de los tumores de partes blandas influyen en su pronstico: Para

anticipar el pronstico de un sarcoma, es importante una clasificacin histolgica precisa.

El aspecto citolgico y el patrn de crecimiento de las clulas tumorales son rasgos

morfolgicos tiles pero a menudo no bastan para establecer un diagnstico especfico. En

estos casos, como ayudas diagnsticas, son esenciales otros anlisis, en concreto las

tinciones inmunohistoqumicas y los anlisis citogenticos. En muchos tipos de sarcomas

de partes blandas es importante el grado histolgico. La gradacin, habitualmente de I a III,

se basa en el grado de diferenciacin, el promedio de mitosis por campo de alta potencia, la

celularidad, el pleomorfismo y en un clculo de la magnitud de la necrosis

(presumiblemente un reflejo de la velocidad de crecimiento). La estadificacin ayuda a

establecer el pronstico y la probabilidad de extirpar con xito un tumor. En EE. UU. Se

utiliza el sistema de estadificacin AJCC (American Joint Committee on Cancer) para el

tratamiento del sarcoma de partes blandas, que est basado en el tamao, localizacin,

profundidad, grado del tumor y en la presencia o ausencia de metstasis. En general, los

tumores superficiales (p. ej., piel y tejido subcutneo) tienen mejor pronstico que los

profundos. En pacientes con sarcomas de alto grado profundos, existen metstasis en el

80% de los tumores mayores de 20 cm y en el 30% de los tumores mayores de 5 cm. La

tasa de supervivencia global a los 10 aos del sarcoma es del 40%, aproximadamente.


39

7. ESTADIFICACIN DE LOS SARCOMAS.

Varias caractersticas de los tumores de partes blandas influyen en su pronstico: Para

anticipar el pronstico de un sarcoma, es importante una clasificacin histolgica precisa.

El aspecto citolgico y el patrn de crecimiento de las clulas tumorales son rasgos

morfolgicos tiles pero a menudo no bastan para establecer un diagnstico especfico. En

estos casos, como ayudas diagnsticas, son esenciales otros anlisis, en concreto las

tinciones inmunohistoqumicas y los anlisis citogenticos. En muchos tipos de sarcomas

de partes blandas es importante el grado histolgico. La gradacin, habitualmente de I a III,

se basa en el grado de diferenciacin, el promedio de mitosis por campo de alta potencia, la

celularidad, el pleomorfismo y en un clculo de la magnitud de la necrosis

(presumiblemente un reflejo de la velocidad de crecimiento). La estadificacin ayuda a

establecer el pronstico y la probabilidad de extirpar con xito un tumor. En EE. UU. Se

utiliza el sistema de estadificacin AJCC (American Joint Committee on Cancer) para el

tratamiento del sarcoma de partes blandas, que est basado en el tamao, localizacin,

profundidad, grado del tumor y en la presencia o ausencia de metstasis. En general, los

tumores superficiales (p. ej., piel y tejido subcutneo) tienen mejor pronstico que los

profundos. En pacientes con sarcomas de alto grado profundos, existen metstasis en el

80% de los tumores mayores de 20 cm y en el 30% de los tumores mayores de 5 cm. La

tasa de supervivencia global a los 10 aos del sarcoma es del 40%, aproximadamente.

El sistema de clasificacin por etapas es una forma convencional que el equipo de atencin

del cncer usa para resumir hasta dnde se ha propagado un tumor. El sistema que se utiliza

con mayor frecuencia para clasificar los sarcomas es el sistema TNM del American Joint

Committee on Cancer (AJCC).

La T se refiere al tamao del tumor.

La N es la extensin del tumor a los ganglios o ndulos linfticos

La M representa metstasis (la propagacin a rganos distantes).

Tumor (T)

T1: el sarcoma mide 5 centmetros (2 pulgadas) o menos de ancho.

T1a: el tumor es superficial (est cerca de la superficie del cuerpo).

T1b: el tumor se encuentra profundo en la extremidad o en el abdomen.

T2: el sarcoma mide ms de 5 cm (2 pulgadas) de ancho.

T2a: el tumor es superficial (est cerca de la superficie del cuerpo).


40

T2b: el tumor se encuentra profundo en la extremidad o en el abdomen.

Ganglios linfticos (N)

N0: el sarcoma no se ha propagado a los ganglios linfticos cercanos.

N1: el sarcoma se ha propagado a los ganglios linfticos cercanos.

Metstasis (M)

M0: no se detectan metstasis a distancia (propagacin) del sarcoma.

M1:el sarcoma se ha propagado a rganos o tejidos distantes, como por ejemplo los

pulmones.

Figura 7.1 Imagen ilustrativa de la invasin

ganglionar local.

Figura 7.2 Imagen ilustrativa del proceso de la

metstasis.


41

8. GRADACION

En los sarcomas de tejido blando, un factor adicional, llamado grado (G), tambin es parte

de la etapa en que se encuentra el tumor. El grado se basa en la apariencia de las clulas del

sarcoma en el microscopio.

El grado es un signo de cun probable es que el cncer se propague. En el pasado, el grado

de un sarcoma slo se basaba en cun normal lucan las clulas en el microscopio

(diferenciacin). Esto no result ser muy til, y bajo un nuevo sistema (conocido como el

sistema francs o FCCLCC), el grado se determin de acuerdo a tres factores:

Diferenciacin: a las clulas cancerosas se les asigna un puntaje entre 1 y 3; el 1 se

asigna cuando lucen similares a las clulas normales y el 3 cuando las clulas cancerosas

lucen muy anormales.

Recuento mittico: para saber cuntas

clulas cancerosas se estn dividiendo al

observarse con el microscopio; se asigna un

puntaje de entre 1 y 3 (un puntaje ms bajo

significa que se observaron menos clulas

dividindose).

Necrosis tumoral: para ver qu tanto el

tumor est compuesto de tejido muerto; con

un puntaje entre 0 y 2 (un puntaje menor

significa que haba menos tejido muerto).

Los puntajes para cada factor se suman para determinar el grado del cncer.

Los cnceres con un grado mayor tienden a crecer y propagarse ms rpido que los de

menor grado.

As se evala el grado y se puede obtener los siguientes resultados:

GX: no se puede evaluar el grado (debido a que la informacin est incompleta).

Grado 1 (G1): puntaje total de 2 o 3.

Grado 2 (G2): puntaje total de 4 o 5.

Grado 3 (G3): puntaje total de 6 o ms.

Figura 8.1 Figuras mitticas.


42

Tabla 1: The American Joint Committee on Cancer (AJCC) Sistema de estadificacin

de los sarcomas de partes blandas,

Estadio Tamao Profundidad Grado Metstasis

I Cualquiera Cualquiera Bajo No

II < 5cm, cualquier profundidad, o

bien > 5cm Superficial Alto No

III > 5cm Profunda Alto No

IV Cualquiera Cualquiera Cualquiera S

*La profundidad se clasifica como "superficial" (por encima de la fascia) o "profunda" (por

debajo de la fascia). Los tumores retroperitoneales son siempre considerados "profundos".


43

CONCLUSIONES

1. Los sarcomas son neoplasias malignas de tejidos mesenquimaticos las cuales son

muy poco frecuentes y a pesar de su malignidad solo representan un 2% de la

mortalidad total a causa de los canceres.

2. La patogenia de la gran mayora de los sarcomas se basan en mutaciones adquiridas

aunque tambin se han identificado algunos sndromes de cncer familiar, los cuales

necesitan detonantes ambientales, fsicos, qumicos o geogrficos para desarrollarse;

sin embargo su verdadero origen es incierto.

3. Los sarcomas ms frecuentes en edades adultas, segn estadsticas de la Sociedad

Americana contra el Cncer, son en primer lugar el histiocitoma fibroso maligno,

siguiendo el liposarcoma, el cual no se origina de clulas maduras sino de

lipoblastos presentndose en localizaciones profundas de glteos, muslos y

retroperitoneo; y en tercer lugar de frecuencia el leiomiosarcoma uterino y

digestivo; todos estos son comunes en los adultos cuyas edades estn alrededor de

los 50 aos, con una relacin de hombres 1.2 a mujeres 1 (1.2:1).

4. Las caractersticas macroscpicas de los sarcomas semejan a la carne de pescado,

son no encapsuladas en su mayora y de tamao variable; y las caractersticas

microscpicas varan segn el tipo de tejido mesenquimatoso que lo produzca.

5. El cuadro clnico y la evolucin de los sarcomas va desde asintomtico hasta

sntomas propios de un sndrome de desgaste; y, su pronstico, como en todo

proceso neoplsico maligno, depender del estadio en el que se encuentre al ser

diagnosticado.

6. La clasificacin por estadios de los sarcomas esta determinado principalmente por

el sistema TNM del American Joint and Commited of Cancer (AJCC) cuyo

finalidad es determinar hasta donde se propaga un cncer y establecer un sistema de

tratamiento correcto.


44

RECOMENDACIONES

A los estudiantes de medicina: incluir en su formacin acadmica la informacin

concerniente a las caractersticas macroscpicas y microscpicas de los sarcomas,

as como tambin sus aspectos clnicos para el correcto diagnstico y manejo de los

sarcomas ms frecuentes en el adulto.

A los departamentos de patologa de los hospitales y universidades que cuentan con

carreras de medicina les recomendamos:

a) Investigar, catalogar, estadificar y clasificar todos los casos diagnosticados

de neoplasias sarcomatosas para el correcto estudio de casos y correcta

intervencin.

b) Capacitar de la mejor forma a los estudiantes y profesionales de la salud con

el fin de preparar a estos ante un caso de sarcoma.

c) Hacer estudio exhaustivo acerca de los factores que predisponen y causan

las neoplasias sarcomatosas, ya que con esto, se podr tomar medidas

preventivas para disminuir efectivamente

Neoplasias Sarcomatosas más comunes en El Adulto

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