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NEUMOLOGIA
ASMA SEVERA PERSISTENTE
EXPERTOS DE VALIDACIÓN INTERNA (Autores) Dr. C. Juan Carlos Rodríguez Vázquez Especialista de I Grado de Medicina Interna. Especialista de II Grado de Neumología. Doctor en Ciencias Médicas. Profesor Titular. Dra. Ailema Lima Guerra Especialista de I Grado en Neumología.
EXPERTOS DE VALIDACIÓN EXTERNA Dra, Dania Fabré Vargas Especialista de II Grado en Alergia. Profesora Auxiliar del Hospital Juan Manuel Márquez. La Habana, Cuba. Dr. José A. Negrin Villavicencio Especialista de II Grado de Medicina Interna. Intensivista (Convalidado). Profesor Auxiliar. Profesor Consultante del Servicio de Medicina Interna del Hospital Hermanos Ameijeiras. La Habana. Cuba. Dr. C. Emilio Buchaca Faxas Especialista de II Grado de Medicina Interna. Doctor en Ciencias Médicas. Profesor Auxiliar del Servicio de Medicina Interna del Hospital Hermanos Ameijeiras. La Habana. Cuba.
Servicio de Neumología [email protected] . Teléfono: 876-1437
Actualización: Enero del 2011
DEFINICIÓN El asma persistente severa es el estado en que los síntomas asmáticos son
diarios y continuos, las exacerbaciones y los síntomas nocturno son frecuentes,
casi diarios, la capacidad física y del sueño sufren importante limitación; hay
historia de hospitalizaciones por exacerbaciones con categoría de graves al
año anterior.
El asma bronquial (AB) constituye uno de los principales problemas de salud
en nuestra población dado esto por su elevada prevalencia y mortalidad. Esta
enfermedad fecta por igual ambos sexos y puede comenzar en cualquier etapa
de la vida aunque es más frecuente su debut antes de los 25 años de edad. Se
estima que entre el 5 y 10 % de la población mundial padece esta enfermedad,
cifra muy superior a las reportada 20 o 30 años atrás. En nuestro país según
los datos del año 2003 se reportó una prevalencia de 8.6 x 100 000 habitantes
con una mortalidad en 1.9 x 100 000 habitantes.
Múltiples son los mecanismos que se involucran en la fisiopatología.
Actualmente se clasifica en leve intermitente, leve persistente, moderada
persistente y severa persistente.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Dado que todos los pacientes están catalogados como severos se impone la
necesidad de identificar factores o condicionantes que favorecen una evolución
tórpida y la rebeldía al tratamiento.
Criterios clínicos - Para esto a todos los pacientes se les realizaran un interrogatorio
minucioso en búsqueda de factores ambientales que propicien esta
evolución.
- Se realizará un examen físico detallado, tratando de precisar sibilancia,
crepitantes en los que respecta al examen del aparato respiratorio.
Debemos precisar al examen cardiovascular frecuencia cardiaca, arritmias
etc. que nos permitan descartar una insuficiencia cardiaca.
Cualquier hallazgo clínico debe tenerse en cuenta pues pudiera tener valor y
correlacionarse con la enfermedad en cuestión, como puede ser un Cushing
iatrogénico.
Criterios de admisibilidad - Estarán dados por aquellos pacientes que tengas síntomas constantes,
diarios (día y noche), que requieran medicación de urgencia al menos una
vez por semana y que están tratados con un esquema terapéutico
adecuado (esteroides -al menos 0.5 mg/kg/dia- y broncodilatadores)
mostrando una pobre evolución.
- Se excluirán pacientes que tengan criterio de ingreso en terapia:
• Disnea severa (frecuencia respiratoria mayor de 35 x min.)
• Silencio respiratorio a la auscultación
• ianosis o hipoxemia demostrada (al menos por pulsioxímetro) o ambos.
• Agobio respiratorio
CLASIFICACIÓN Cuadro 1: Clasificación internacional clínico funcional del Asma
Frecuencia y Gravedad
Inter-mitente
Persistente Ligera Moderada Severa
Síntomas Ligeros Ligeros Moderados Severos
El enfoque terapéutico además del control ambiental va dirigido al tratamiento
antiinflamatorio y en las modalidades de asma persistente el esteroide inhalado
es el de elección.
ALGORITMO DEL PROCESO DIAGNÓSTICO DEL ABPS
Causas de severidad -Rinosinusitis crónica -Reflujo Gastroesofágico -Infección Respiratoria -Malas condiciones ambientales -Tratamiento intercrisis deficiente
Frecuencia Diurna
1-2 veces /semana
≥ 2 v/semana, o < 1 vez /día Diarios Continuos
Frecuencia Nocturna
< 2 veces /semana
> 2 vez /mes
1 v/semana, o > 5 veces /mes Casi diarios
Clinica del asma
Asintomá-tico entre
crisis
Las CAAB pue-den alterar la actividad física y el sueño
Las CAAB pue- den alterar la actividad física y el sueño
CAAB limi-tan la acti-vidad física y el sueño. Ingresos graves año anterior
VEF1 del teórico ≥ 80% ≥ 80% e/ 60-80% ≤ 60%
Variabilidad del VEF1 <20% 20-30% > 30% > 30%
VEF1 postra-tamiento Normal Normal Normal
Por debajo del valor normal
Síntomas Nocturnos
Diarios
Síntomas Diurnos: continuos
Actividad física limitada
Flujo Espiratorio < 60 % del teórico Variabilidad >30%
A S M A S E V E R A P E R S I S T E N T E
ALGRITMO DEL PROCESO TERAPÉUTICO DEL ASMA BRONQUIAL PERSISTENTE SEVERA
Otras opciones no disponibles. -Seretide (Fluticasona 250 µg/Salmeterol 25 µg) -Symbicort (Budesonide 170 µg /Formoterol 4,5 µg)
PACIENTES PORTADORES DE ASMA PERSISTENTE SEVERA
PROGRAMA PSICO EDUCATIVO DE ASMA
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
-Conocimiento de la enfermedad -Ejercicios respiratorios -Medidas de control ambiental -Ejercicios físicos
Esteroides inhalados: Beclometasona 1000 µg diarios
Mejoría Pobre respuesta
Mantener igual dosis de
mantenimiento
Teofilinas de acción prolongada 600 mg/día
Pobre respuesta
Mejoría
Mantener igual dosis de
mantenimiento
Esteroides vía oral 0,5-1 mg/kg
Mejoría
Valorar bajar la dosis
Valorar aumentar la dosis
Pobre respuesta
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS BÁSICOS Y/O CONFIRMATORIOS, O AMBAS - Laboratorio Clínico: Hemograma completo , conteo de eosinófilos, glicemia,
creatinina, ionograma y electrocardiograma.
- Imaginología: Rx de tórax: se buscan lesiones inflamatorias, atelectasia,
neumotórax u otro hallazgo. Ultrasonido de hemiabdomen superior
buscando movilidad del diafragma u otro hallazgo. Se buscará sinusitis (Rx
de senos perinasales) en caso de existir rinorrea fétida, dolor cráneo facial
entre otros.
- A todos los pacientes se le medirá el Flujo Pico en la mañana y en la noche
(8 am y 8 pm) con equipos diseñados para ese fin.
- Pruebas funcionales respiratorias: este estudio se realiza al ingreso y al
alta, con vista a evaluar los cambios ocurridos en la función respiratoria
durante el periodo de tratamiento. Servirá además como referencia para
comparar con las espirometrías que se realizarán posterior al alta. (véase
seguimiento ambulatorio)
- En caso de existir síntomas de reflujo gastroesofágico o empeoramiento de
la función respiratoria pospandrial se indicara manometría esofágica o
pHmetría.
- Se solicitara valoración por ORL en caso de existir síntomas respiratorios
altos buscando poliposis nasal, desviación del tabique nasal etc.
RECOENDACIONES TERAPÉUTICAS Dada la severidad de los síntomas se priorizara inicialmente la medicación por
vía parenteral e inhalatoria.
A todos los pacientes se les administrará
- Aminofilina diluida en 1000 mL de suero fisiológico a razón de 0.4 a 0.5
mg/kg/hora por vía IV (En pacientes ancianos, cardiópatas ó disfunción
hepática se administra infusión IV (0.4 mg/kg/hora; en pacientes
fumadores: 0.7 mg/kg/hora)
Se dosificará la concentración de aminofilina en sangre tratando de
mantener entre 15 y 20 µg/mL
En caso de hipersensibilidad a la aminofilina esta se sustituiría por epinefrina
0.3 mL en solución diluida 1:1000 por vía subcutánea, repetida cada 15 o 30
min. hasta 3 dosis.
- Metilprednisolona 125 mg de inicio y continuar con 80 mg cada 6 horas o
prednisona: de 0.5 a 2 mg/kg de peso en 24 horas IM o IV
- Todo esto alternaría con aerosol de salbutamol 0,5 % cada 6 horas. (1 cc
de salbutamol en 2 cc de suero fisiológico) — 2.5 a 5 mg.
• Si el paciente no puede usar salbutamol inhalado (por referir reacciones
diversas) se utilizarán una de las siguientes variantes:
Terbutalina: de 5 a 10 mg en solución salina 0.9 % cada 4 o 6 horas
Bromuro de ipratropium (18 µg x aplicación): 2 aplicaciones cada 6
horas por vía inhalatoria.
• Si existe componente infeccioso sobreañadido se usará azitrominicina
500 mg el primer día y continuar con 250 mg/día durante 4 días o se
puede usar 500 mg diarios durante tres días. Otra alternativa es
ciprofloxacina 500 mg cada 12 horas de 7 a 10 días en caso de que
este proceso infeccioso no sea severo.
• De existir múltiples lesiones neumónicas se preferirá cefalosporina por
vía parenteral a las dosis habitualmente recomendadas. Debe existir
una mejoría significativa entre el tercer y quinto día de tratamiento lo
que permitirá suspender la medicación parenteral y pasar el tratamiento
a vía oral, conservando los medicamentos inhalados.
• Si existe empeoramiento, con compromiso importante de la función
respiratoria, se trasladará a cuidados intensivos.
Posibilidades de medicación oral
• Broncodilatadores
- Teofilina (170 mg) cada 6 horas
- Aminofilina de acción prolongada o Controfila 200 mg cada 12 horas
• Esteroides
- Prednisona (5 o 20 mg): se administrará de 1 a 1.5 mg/kg/dia
- Otras opciones: Dexametasona (entre 4 y 10 mg/24 horas)
- Prednisolona (entre 40 y 60 mg/24 horas)
• En esta etapa se incorporan los esteriodes inhalados (spray):
- Fluticasona: dosis entre 300 y 600 µg diarios
- Budesonide: dosis entre 500 y 1000 µg
- Beclometasona: dosis entre 1000 y 2000 µg
A partir de esta mejoría se le enseñan ejercicios respiratorios al paciente que
comienza a realizarlo con asesoría del personal especializado para esta
actividad y que continará con los mismos a partir del alta.
De igual manera se revisa la técnica inhalatoria de los medicamentos y se
actúa según la habilidad del paciente.
Cuadaro __: Niveles de control del Asma
Características
Controlado (Todas
presentes)
Parcialmente Controlado
(Algunas presentes)
No controlado
Síntomas diurnos No (≤ 2/ semana) > 2 v/semana
3 o más características
del Asma Parcialmente Controlada
presentes en cualquier semana
Limitación de la actividad No Algunas
Síntomas diurnos y nocturnos No Algunas
Necesidad medi-cación rescate
No (≤ 2/semana) > 2 v/semana
Función pulmonar PEF/FEV1 Normal
< 80 % del previsto o del mejor valor personal
Exacerbación No 1 o más /año 1 vez/semana Rebeldía al tratamiento Si pasado 5 días no existe respuesta favorable se aumenta la dosis de
esteroides parenteral (hasta 2 mg/kg/día)
- Se reevalúa la efectividad del tratamiento con antibióticos en caso de existir
infección respiratoria asociada, buscando otras alternativas si se considera
necesario.
- Asociar aerosol de furosemida (100 mg x nebulización) cada 12 horas
alternando con el salbutamol por igual vía.
- Si pasado 7 días no existe mejoría se entra a valorar resistencia a los
esteroides, teniendo en cuenta la ausencia de efectos esteroideos
secundarios y se recomienda:
• Sulfato de magnesio: en forma de bolo IV (1-4 g) o diluido en 500 mL de
dextrosa 1.5 mL/min/24 horas.
Se pueden además valorar algunas de las siguientes alternativas:
• Metotrexate preferiblemente por vía oral o IM: 10 –25 mg semanal
• Ciclosporina: 2-4 mg/kg/día IV u oral
Tratamiento de situaciones específicas - Reflujo gastroesofágico: Se le adminstrará metoclopramida 10 mg antes del
desayuno, almuerzo y comida, asociado a cimetidina (200 mg) 400 mg
cada 12 horas, o ranitidina 150 mg: 1 tableta dos veces al día. Otra opción
son los inhibidores de bomba de protones; por ejemplo omeprazol: 20 mg
cada 12 horas.
- Rinopatía: Si es infecciosa se selecciona el antibiótico idóneo, siempre
prefiriendo las penicilinas. Las otras patologías se tratan en combinación
con ORL; por ejemplo, desviación del tabique nasal, poliposis etc.
- Asma y embarazo: En principio el tratamiento básico es el mismo,
preservando las teofilinas, esteroides y salbutamol como drogas seguras.
Se establece seguimiento más cercano en estrecho contacto con el
especialista en obstetricia.
- Asma y diabetes mellitus: Se monitoreará con glicemias diarias,
manteniendo el tratamiento de base y si se hace necesario, es decir
glicemias elevadas se usará insulina simple. Se interconsultarán estos
pacientes con el grupo interdisciplinario de diabetes mellitus.
- Asma e hipertensión arterial: Se mantendrán las drogas antiasmáticas
necesarias y según el comportamiento de la tensión arterial se valorarán
anticálcicos:
• Nifedipino VO. 10 mg cada 12 u ocho horas
• Verapamilo VO de 90 a 480 mg/DIA
• Amlodipino 5 mg diarios
• Felodipino 10 mg diarios.
- Diuréticos (clortalidona VO 25 mg/diarios)
- Bloqueadores de los receptores de angiotensina; por ejemplo Losartan VO
50 –100 mg diarios, Valsartan VO 80-320 mg/diarios.
Seguimiento Se citará al paciente pasados quince días del alta y posteriormente se evaluará
bimensual durante un año en la consulta especializada de asma. En este
periodo se le orienta al paciente asistir a su consulta en la atención primaria
también.
Pasado este tiempo i la evaluación es favorable se incorpora a su área de
salud. Se realizarán espirometrías previas a cada consulta en los primeros 4
meses y después cada 4 ó 6 meses. En este periodo se interconsultarán los
pacientes con los especialistas de alergología con vista a realizar una atención
más integral y entrar a analizar factores y mecanismos alérgicos probables.
EVALUACIÓN DE LOS RESULTADOS
Indicadores de Estructura Estándar (%) Recursos humanos
% personal calificado disponible para la aplicación del protocolo asistencial >95
Recursos materiales % disponibilidad estudios necesarios en laboratorios según PA ≥90
% disponibilidad equipos médicos para la aplicación del PA ≥90
% disponibilidad medicamentos necesarios para aplicar el PA ≥90
Recursos organizativos % organización para poder aplicar el protocolo >95 % Planilla de Recolección Datos/paciente atendido 100 % disponibilidad Base de Datos para procesar la información 100
Indicadores de proceso Estándar (%) % pacientes con AB clasificados preingreso como asmáticos persistentes severos >95
% pacientes AB/PS a los que se le aplicó el algoritmo diagnóstico según el PA >95
% pacientes AB/PS a los que se les aplicó el algoritmo terapéutico según el PA ≥90
% pacientes AB/PS atendidos a los que se les llenó el Modelo de Recolección de Datos ≥90
Indicadores de resultados Estándar (%) % pacientes AB/PS con mejoría clínica y funcional ≥ 85 % pacientes AB/PS fallecidos < 0,5 % AB/PS que presentaron complicaciones por el AB < 5
BIBLIOGRAFÍA Consenso Mexicano de Asma. Revista Neumología y Cirugía de Tórax 2009;
68 (S2):.S2-89
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Negrin Villavicencio JA. Asma Bronquial. Aspectos básicos para un tratamiento
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Yorke J, Fleming S, Shuldhan C. Psychological intervention for adults with
asthma: A systemic review. Respir Med 2007,101(1):1-14
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA SEVERA
EXPERTOS DE VALIDACIÓN INTERNA (Autores) Dra. Lixaida Cabanes Varona. Especialista de I Grado de Medicina General Integral. Especialista de I Grado en Neumología Dr. Carlos Gassiot Nuño Especialista de I Grado de Medicina Interna. Especialista de II Grado en Neumología, Profesor Auxiliar. EXPERTOS DE VALIDACIÓN EXTERNA Dr. Manuel Sarduy Paneque Especialista de I Grado en Neumología. Profesor Auxiliar del Centro Benéfico Jurídico. La Habana, Cuba. Dr. Andrés Dalcourt Especialista de II Grado en Neumología. Profesor Consultante del Centro Benéfico Jurídico. La Habana, Cuba.
Servicio de Neumología [email protected] . Teléfono: 876-1437
Actualización: enero del 2011
DEFINICIÓN La estrategia global para el diagnóstico, tratamiento y prevención de la EPOC
(GOLD) la define como: “enfermedad prevenible y tratable con algunos efectos
extrapulmonares significativos que pueden contribuir a la gravedad en
pacientes individuales. El componente pulmonar se caracteriza por una
obstrucción al flujo aéreo que no es totalmente reversible, generalmente
progresiva, y se asocia con una respuesta inflamatoria anormal del pulmón a
partículas o gases nocivos”. …
El principal factor de riesgo asociado a la EPOC es el humo del tabaco. La
exposición continuada a productos de la combustión de biomasa en ambientes
cerrados también se ha asociado a EPOC. Probablemente también existen
factores genéticos, aún desconocidos, que explicarían por qué sólo 25 % de los
fumadores desarrollan EPOC, así como la mayor incidencia en algunas
familias; el único conocido es el déficit hereditario de alfa-1-antitripsina, un
inhibidor de proteasas séricas, cuya falta causa enfisema pulmonar.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (Ver algoritmo diagnóstico) Sospecha Clínica
- El paciente en la primera consulta es interrogado y examinado,
definiéndose: fumador o exfumador; riesgo laboral, comorbilidad y escala de
la disnea.
- El diagnóstico de EPOC se sospecha por la anamnesis y la exploración
física, pero es el estudio de la función pulmonar el que permite confirmar el
diagnóstico y evaluar la gravedad de la enfermedad.
Síntomas y signos - Disnea y sus grados (es progresiva a lo largo de la evolución de la
enfermedad). Según Medical Research Council
• Grado 0: ausencia de disnea excepto al realizar ejercicio intenso.
• Grado 1: disnea al andar deprisa o subir una cuesta poco pronunciada.
• Grado 2: incapacidad de mantener el paso de otras personas de la
misma edad, caminando en llano, debido a la dificultad respiratoria, o
tener que parar a descansar al andar en llano al propio paso.
• Grado 3: tener que parar a descansar al andar unos 100 metros o a los
pocos minutos de andar en llano.
• Grado 4: la disnea impide al paciente salir de casa o aparece con
actividades como vestirse o desvestirse.
- La tos y expectoración crónica y sus características
- Presencia de estertores roncos y sibilantes
- Edemas, cianosis distal y dedos hipocráticos
- Fiebre, taquiarritmia, hepatomegalia y soplos cardiacos
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS BÁSICAS O CONFIRMATORIAS, O AMBAS Espirometría basal y posbroncodilatación
ECG
Ecocardiograma
Laboratorio Clínico: Hemograma completo, Glicemia, Creatinina, Lipidograma
Ionograma, Gasometría arterial, Oximetría de pulso
Esputos seriados (3) BAAR, bacteriológico y citológico
Rayos X de tórax PA TAC de pulmón US de HAS
Pruebas de esfuerzo: Test de la marcha de 6 minutos con pulsioxímetro.
CLASIFICACIÓN DE LA EPOC Según la severidad (GOLD)
- Se considera obstrucción al flujo aéreo la presencia de FEV1/FVC inferior a 0,7 posbroncodilatador.
- El valor del FEV1 posbroncodilatador es el mejor indicador de la gravedad
de la obstrucción del flujo aéreo y se utiliza como primer parámetro para
clasificar la enfermedad.
Clasificación de la EPOC (FEV1/FVC < 0,7*) Nivel de gravedad FEV1 posbroncodilatador (%)
EPOC Leve ≥ 80 %
EPOC Moderada ≥ 50 % y < 80 %
EPOC Severa ≥ 30 % y < 50 %
EPOC muy Severa < 30 % ó < 50 % con IRC** (*) Por debajo del límite inferior de la normalidad en sujetos >60 años
(**) IRC (insuficiencia respiratoria crónica): PaO2 < 60 mmHg con/sin hipercapnia (PaCO2 ≥ 50 mm Hg) a nivel del mar, respirando aire ambiente.
Los pacientes que presentan estas dos últimas categorías serán incluidos en
este protocolo de atención.
Realizar el índice multidimensional BODE como predictor de mortalidad (una
puntuación mayor a 7 indica una mortalidad muy elevada). Se evaluará al
paciente con el grupo de trasplante cuando la puntuación BODE sea > 5.
Cuadro ___: Índice de Bode (Montes de Oca, ALAT 2011) Puntuación en el índice
0 1 2 3 FEV1 (% del teórico) ≥ 65 50-64 36-49 ≤ 35
Distancia en 6 minutos (metros) ≥350 250-349 150-249 ≤ 149
Escala disnea MRC 0-1 2 3 4 IMC > 21 ≤ 21
MRC: Medical Research Council. IMC: índice de masa corporal. Se establecerá además el estado de la enfermedad según: - Enfermedad controlada: síntomas mínimos o libre de síntomas bajo
tratamiento.
- Enfermedad exacerbada: se detecta aparición de un deterioro de la
situación clínica del paciente que curse con aumento de la expectoración, la
disnea, esputo purulento o combinaciones de estos síntomas.
- Enfermedad complicada: se detectan complicaciones: Cor pulmonale,
apneas durante el sueño (síndrome de solapamiento), desaturación
nocturna de la oxihemoglobina, neumotórax, bullas gigantes.
Exacerbaciones en la EPOC • Conducta exploratoria en la exacerbación:.
• ECG
• Monitoreo cardiovascular para valorar traslado a UCI
• Ecocardiograma
• Laboratorio Clínico: Hemograma completo, glicemia, urea, creatinina
• Ionograma, Gasometría arterial, Oximetría de pulso
• Esputos seriados (3) BAAR, bacteriológico y citológico
• Rayos X de tórax PA TAC de pulmón simple de alta resolución (el exámen
contrastado solo si es necesario)
• Hemocultivos (si necesario)
• Pruebas de esfuerzo: Test de la marcha de 6 minutos con pulsioxímetro.
• Es aconsejable la recogida de una muestra de esputo para cultivo antes de
iniciar el tratamiento antibiótico.
Cuadro ___: Causas más frecuentes de exacerbaciones en la EPOC
Infección (80 %) Bronquitis aguda Neumonía
Depresión del centro respiratorio
Antipsicóticos y Ansiolíticos Administración de O2 a altas concentraciones
Enfermedades Respiraorias sobreañadidas
Tromboembolismo pulmonar Neumotórax Derrame pleural Traumatismo torácico
Alteraciones cardiovasculares
Insuficiencia cardiaca congestiva Trastornos del ritmo cardiaco Shock
Enfermedades abdominales
Cirugía Procesos inflamatorios (pancreatitis, colecistitis, etc.) Ascitis
Alteraciones sistémicas
Alcalosis metabólica Sepsis Desnutrición
Cuadro ___: Criterios de gravedad de la EPOC
Criterios de gravedad* • Incapacidad para toser • Obnubilación • Respiración paradójica • Taquipnea > 35 resp/min • PaO2 < 35 mm Hg • pH < 7,2 • Anemia o insuficiencia cardiaca o ambas
(*) En las exacerbaciones de la EPOC) RECOMENDACIONES TERAPÉUTICAS (Ver algoritmo terapéutico)
Cuadro ___: Criterios de ingreso hospitalario
Criterios de ingreso hospitalario • EPOC complicada • Fracaso respiratorio agudo • Cor pulmonale agudo • Exacerbación de los síntomas pese al tratamiento ambulatorio • Comorbilidad descompensada que pueda significar un riesgo
(diabetes, cardiopatía, etc.) • Necesidad de descartar otras enfermedades (cáncer de pulmón,
TEP, IMA, etc.)
Medidas generales - Supresión del tabaco: la medida más importante en cualquier fase de la
enfermedad.
- Vacunas: la vacuna antigripal y antineumocócica.
- Apoyo nutricional: En la obesidad es importante ayudar al paciente a
perder peso con dieta hiocalórica y ejercicio, mejorando la disnea y
disminuyendo la probabilidad de presentar síndrome de apneas del sueño
asociado. Un IMC < 20 es predictor de mortalidad, sobre todo en pacientes
con FEV1 < 50 %, por lo que es necesario valorar los factores que
contribuyan a la pérdida de peso y favorecer una nutrición adecuada.
Tratamiento farmacológico Broncodilatadores - Agonistas β2 de acción corta (salbutamol, Terbutalina, etc.): utilizados tanto
a demanda como de forma regular, asociados a otros broncodilatadores.
- Agonistas β2 de acción prolongada (salmeterol, formoterol)
- Anticolinérgicos: De acción corta (bromuro de ipratropio) y de acción
prolongada (Tiotropio)
- Metilxantinas (teofilina) de preferencia las formulaciones de acción
prolongada.
Corticoides Por cierto grado de reacción inflamatoria en las vías aéreas, aunque es difícil
conocer qué pacientes podrían beneficiarse de éste tratamiento.
- Inhalados (GCI): se observa su utilidad cuando el FEV1 es inferior a 50 %, o
si se producen 2 ó ms exacerbaciones al año que precisen de uso de
antibióticos o corticoides orales, por lo que podrían prescribirse en estas
situaciones.
- Orales: utilizar la dosis útil más baja posible.
Inhibidores de la fosfodiesterasa IV
- Roflumilast (antiinflamatorio): en pacientes con EPOC grave (VEF1 < 50 %)
con antecedentes de exacerbaciones y síntomas de bronquitis crónica.
Agentes mucolíticos - Comprende la acetilcisteína, ambroxol, y yodopropilidenglicerol. Debe
considerarse en pacientes con tos productiva crónica y se mantendrá de
forma crónica si disminuye la frecuencia de la tos y la producción de esputo.
Tratamiento de la depresión y ansiedad - En estos casos será el convencional.
Tratamiento no farmacológico
Oxigenoterapia: mejora la supervivencia y está indicada en:
- Pacientes con PO2 < 55 mm Hg
- PO2 entre 55-60 mm Hg en situación estable y policitemia
- Hipoxemia nocturna (saturación de O2 < 90 % en 30 % del periodo nocturno
evaluado)
- Insuficiencia cardiaca congestiva
- Cor pulmonale crónico
- Además deberá valorarse en: todos los pacientes con obstrucción grave al
flujo aéreo, con obstrucción moderada, con policitemia, con clínica
sugestiva de hipertensión pulmonar, con saturación de O2 ≤ 92 %.
Su indicación se realizará con el paciente en situación estable (pasados 3
meses desde la última reagudización si es que la tuvo) y tras la realización de
dos gasometrías arteriales separadas entre sí al menos 3 semanas. Durante
15-20 horas diarias.
Rehabilitación pulmonar - Debe incluir un abordaje multidisciplinario:
• Entrenamiento físico (entrenamiento a fuerza y resistencia de
extremidades, entrenamiento de los músculos respiratorios)
• Educación sanitaria
• Tratamiento nutriciona
• Psicoterapia.
- Ni la edad del paciente, ni el FEV1 serán contraindicaciones para participar
en estos programas, que suelen iniciarse en el hospital en régimen
ambulatorio y duran entre 8 y 12 semanas con 3-4 sesiones semanales,
seguidos de programas domiciliarios.
Ventilación mecánica no invasiva (CPAP, BIPAP) En pacientes correctamente tratados, que durante las exacerbaciones
precisaron de ventilación invasiva o no invasiva, o aquellos que tienen
hipercapnia o acidosis con oxigenoterapia domiciliaria, podrían ser evaluados
para indicarles ventilación no invasiva en su situación estable.
Tratamiento quirúrgico - Bullectomía: recomendada cuando existe una sola bulla que ocupa 1/3 del
hemitórax, con un FEV1 < 50 % y evidencia de restricción sobre el pulmón
normal, en pacientes que mantienen un nivel normal de PCO2 y un
aceptable DLCO (difusión de carbónico). (Ver protocolo sobre este tema en
Cirugía General).
- Cirugía de reducción de volumen pulmonar: puede valorarse esta
posibilidad en pacientes que, estando con tratamiento a dosis máxima
(incluyendo rehabilitación pulmonar), presentan: FEV1 < 20 %, PCO2 < 55
mm Hg, presencia de enfisema severo, difusión de carbónico (DLCO) < 20
% del de referencia.
- Trasplante pulmonar: puede ser uni o bipulmonar, y para su valoración
influye la comorbilidad de cada paciente, así como los protocolos de cada
área de transplante. De todas formas ha de valorarse siempre: la edad del
paciente, el FEV1, la PCO2, presencia de enfisema y de hipertensión
pulmonar.
- Válvulas intrabronquiales: es una técnica alternativa segura y menos
invasiva, en fase de investigación, que ha demostrado mejoría en la calidad
de vida. (aún no disponible en nuestro medio) Tratamiento de la EPOC severa estable - Broncodilatadores de acción corta a demanda.
- Asociar uno o más broncodilatadores de acción prolongada (LAβA).
- Si se mantiene sintomático o presenta exacerbaciones repetidas (3
exacerbaciones en el último año) añadir glucocorticoides inhalados
(asociados al (LAβA). o ambas.
- Se puede realizar un ensayo terapéutico con corticoides orales y si existe
mejoría, aumentar la dosis de glucocorticoides inhalados o continuar con
dosis bajas de corticoides orales. Inclusión en programa de rehabilitación.
Tratamiento de la EPOC muy severa estable - Mantener el tratamiento de la categoría anterior.
- Asociar oxigenoterapia continua si existe insuficiencia respiratoria.
- Tratamiento de las complicaciones.
- Evaluar la severidad del enfisema pulmonar. Si es severo, considerar la
posibilidad de cirugía de reducción de volumen pulmonar.
- En pacientes < 65 años, considerar el trasplante pulmonar.
Cuadro ___: Medicamentos y sus dosis en el tratamiento de la EPOC
Dosis y frecuencias recomendadas para la administración de los broncodilatadores y esteroides inhalados en el tratamiento de la EPOC
Tipo Presentación (µg por inhalación)
Duración Acción (h)
Posología en la EPOC
Broncodilatadores de acción corta (de rápido alivio, supresores o de rescate) Salbutamol IDM, 100 µg/inh 4–6 200 µg c/4-6 h
Terbutalina ∗ 250 µg , 500 µg 4–6 250-500 µg/4-6 h Ipratropio IDM, 20 µg/inh 6–8 40-80 µg c/6-8 h Broncodilatadores de acción prolongada Formoterol IPS,4.5-12 µg/inh +12 9-12 µg c/12 h Salmeterol IPS, 25-50 µg/inh +12 50 µg c/12 h Indacaterol IPS, 150-300 µg/inh +24 150-300 µg c/24 h Tiotropio IPS, 18 µg/inh +24 18 µg c/24 h Combinación LABA/GCI
Formoterol/ Budesonida
IPS,4.5/160 µg/ inh IPS, 9/320 µg/inh IDM, 4.5/160 µg/inh IDM, 9/320 µg/inh
+12 9/320 µg c/12 h
Salmeterol/ Fluticasona
PS, 50/100 µg/inh IPS, 50/250 µg/inh IPS, 50/500 µg/inh IDM, 25/50 µg/inh IDM, 25/125 µg/inh IDM, 25/250 µg/inh
+12 50/250-500 µg c/12 h
Antiinflamatorio Roflumilast Tab 500µg 500 µg c/24 h**
Montes de Oca, ALAT 2011;∗ Soto, 2010;**Izquierdo, 2010. IDM: Inhalador de dosis medida o aerosol; IPS: Inhalador de polvo seco; LABA: β2-agonistas de acción prolongada; GCI: glucocorticoide inhalado. Tratamiento de las exacerbaciones
- La oxigenoterapia es la piedra angular del tratamiento hospitalario de las
exacerbaciones de la EPOC.
- Optimizar el tratamiento broncodilatador por vía inhalatoria: combinar
anticolinérgico y agonista-ß2 de acción corta a dosis altas (2,5- 10 mg
agonista β2 + 0,5-1,0 mg de bromuro de ipratropio cada 4-6 h). Considerar
el empleo de nebulizador.
- En casos especiales (como pacientes comatosos) podemos pautar
salbutamol intravenoso, a dosis de 1-10 μg/minuto (disolución 2,5-250
mg/mL a un ritmo de goteo de 6-60 mL/hora).
- Puede ser de interés la administración adicional de aminofilina intravenosa,
con dosis inicial de 2,5 a 5,0 mg/kg, administrada en 30 min, seguida de una
perfusión a 0,2 a 0,5 mg/kg/h (no administrar la dosis inicial si el paciente
utiliza teofilinas en su tratamiento habitual). La utilización de aminofilina
requiere determinar la teofilinemia para asegurar la concentración
terapéutica del fármaco).
Antibioticoterapia
Grupo Defini-ción
Factores de riesgo
más probables
Microorga-nismo de elección
Antibiótico Alterna-tivas de
trata-miento
EPOC Sin H. Influenzae Amoxicilina Cefdito-
I con FEV1 >50% (leve o mode-rada)
comorbi-lidad
S. Pneumoniae M. Catarrhalis
–ácido clavulánico
ren por 5-7 días
Con comorbi-
lidad
H. Influenzae S. Pneumoniae Enterobacterias
Moxifloxacino Levofloxacino
Amoxi-cilina/ácido clavu lánico
por 5-7 d
II
EPOC con
FEV1 ≤ 50%
( severa o muy
severa)
Sin rieso de infec-ción por pseudo-mona
aeruginosa
H. Influenzae S. Pneumoniae Enterobacterias
Moxifloxacino Levofloxacino
Amoxi-cilina/ácido clavu lánico
por 5-7 d
Con riesgo de infec-ción por pseudo-mona
aeruginosa
Los anteriores más pseudomo na aeruginosa
Levofloxa-cino
Ciproflo-xacino
Betalac-tamico activo
frente a P. aeru ginosa
por 10 d
Dosis - Amoxicilina–ácido clavulánico 875-125 mg c/8 h (la formulación de
liberación retardada de 2.000/125 mg administrada cada 12 h durante 5
días se ha mostrado equivalente)
- Moxifloxacino (400 mg) 1 tab diaria
- Levofloxacino (500 mg) 500 mg c/ 12 h o 750 mg diarios
- Ciprofloxacino (250 mg) 750 mg diarios
- Cefditoren 400 mg c/12 h por vía oral.
- Betalactámico activo frente a P. aeruginosa (cefepima, ceftacidima,
piperacilina-tazobactam, imipenem o meropenem).
Si es preciso el ingreso hospitalario, debe contemplarse la opción de
tratamiento parenteral con:
- Levofloxacino (500 mg/12 h), amoxicilina-ácido clavulánico (1-2 g/6-
8 h), cefotaxima (1-2 g/8 h) o ceftriaxona (1 g/12-24 h).
En nuestro medio: los esquemas iníciales de la terapéutica antimicrobiana
(según manejo empírico) aplican:
- Ciprofloxacino, Amoxicillina, Azitromicina, Rocephin y Trifamox. Los anti
pseudomónicos son utilizados según criterio microbiológico evolutivo.
Glucocorticoides por vía sistémica
En las exacerbaciones de la EPOC que requieran ingreso hospitalario es
aconsejable administrar glucocorticoides desde el inicio, a dosis de 0,4-0,6
mg/kg de metilprednisolona cada 6 h por vía sistémica, u otro glucocorticoide
equivalente durante 3 ó 4 días y se reducirá posteriormente de forma
progresiva.
Otros - Prevención d la enfermedad tromboembólica con heparinas de bajo peso
molecular. - Diuréticos, si el paciente presenta insuficiencia cardíaca derecha. Soporte
nutricional. - Control del balance hídrico y electrolítico. - Valorar ingreso hospitalario si no se obtiene mejoría en las 12 h inmediatas. Seguimiento - Después de una exacerbación se realizará una consulta control a los 15
días.
Criterios de alta hospitalaria - El alta hospitalaria se considerará cuando se haya producido una mejoría
clínica que permita alcanzar una situación próxima a la basal del paciente.
- Si esto no es posible, puede plantearse el alta siempre que haya estabilidad
clínica y gasométrica, y que el paciente sea capaz de controlar su
enfermedad en el domicilio, aunque persistan la hipoxemia o la hipercapnia,
o ambas.
ALGORITMO DEL PROCESO DIAGNÓSTICO EN LA EPOC
ALGORITMO DEL PROCESO TERAPÉUTICO DE LA EPOC
EPOC SEVERA EPOC muy SEVERA
-Abandono del tabaco -Vacuna antigripal, antineumocócica
-Agonistas β2 -Anticolinérgicos
-Aminofilina
-Corticoides (Inhalados y
orales)
-Fisioterapia
-Oxigenoterapia
-Tratamiento
Sospecha clínica de EPOC severa y muy severa
Espirometría FEV1 inferior a 50 % del valor referencia
EPOC severa FEV1 PB ≥ 30% y < 50%
Muy severa FEV1 PB < 30% ó <50% con IRC -Gasometría arterial -Difus carbónico DLCO -Rx Tórax -ECG -Ecocardiograma -TAC Pulmón -US Abdomen -Esputos seriados -Rutina laboratorio -Pulsioximetría -Somnografía -Ergometría -Test de la marcha
EPOC Controlada
EPOC Complicad
EPOC Exacerbada
EVALUACIÓN DE LOS RESULTADOS
Indicadores de estructura Estándar (%) Recursos humanos
% personal calificado disponible para la aplicación del protocolo asistencial >95
Recursos materiales % estudios necesarios en laboratorios según PA ≥90 % equipos médicos para la aplicación del PA ≥90 % medicamentos necesarios para aplicar el PA ≥90
Recursos organizativos % organización para poder aplicar el protocolo >95 % Planilla de Recolección Datos/paciente atendido 100 % disponibilidad Base de Datos para procesar la información 100
Indicadores de proceso Estándar (%) % consultas especializadas de EPOC severa o muy severa efectuadas >90
% Pacientes estudiados/Pacientes incluidos al cumplir todos los criterios para estudio >90
% Pacientes concluidos como EPOC severa o muy severa ≥70
Indicadores de Resultados Estándar (%) % Impacto del tratamiento en los pacientes con EPOC severa incluidos en el protocolo (síntomas 2 v/semanas o menos)
≥ 80
% pacientes con mejoría del Índice de Bode (si existe mejoría o es menor que 5) ≥80
% pacientes con EPOC que presentaron complicaciones que motivaron ingresos hospitalarios ≥50
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ENFERMEDADES INTERSTICIALES DEL PULMÓN
EXPERTOS DE VALIDACIÓN INTERNA (Autores) Dra. Lisvenia Morales Sánchez. Especialista de I Grado de Neumología. Instructora. Dr. Carlos Gassiot Nuño Especialista de I Grado de Medicina Interna. Especialista de II Grado en Neumología, Profesor Auxiliar. EXPERTOS DE VALIDACIÓN EXTERNA Dr. Alfredo Jané Lara Especialista de II Grado en Neumología, del Centro de Investigaciones Médicas, MINIT. La Habana, Cuba. Dr. Delfina Machado Pérez Especialista de II Grado en Neumología, del Hospital Benéficio Jurídico. La Habana, Cuba.
Servicio de Neumología [email protected] . Teléfono: 876-1437
Actualización: enero del 2011
DEFINICIÓN Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) constituyen un
grupo heterogéneo de desórdenes (más de 160 en la actualidad), en las que
las principales alteraciones anátomopatológicas afectan las estructuras alveolo-
intersticiales, la pequeña vía aérea y la vasculatura pulmonar. Se ha
considerado como un solo grupo al poseer en común diversas características
clínicas, radiológicas y funcionales, además de compartir algunos mecanismos
patogénicos y rasgos histopatológicos.
La fibrosis pulmonar idiopática es la neumonía intersticial idiopática más
frecuente y la de peor pronóstico. La mediana de supervivencia para esta
enfermedad, según la nueva clasificación, es de 2-3 años, y del resto
aproximadamente 5 años.
El avance más importante durante la última década es la nueva clasificación
histológica, que ha contribuido a entender la historia natural de la enfermedad,
el pronóstico y muchas de las alteraciones biológicas. Desafortunadamente
estos avances no se han visto acompañados de un progreso similar en el
tratamiento salvo confirmar que los fármacos actuales no aumentan la
supervivencia ni mejoran la calidad de vida en esta enfermedad.
En la literatura se describe una incidencia anual de entre 26.1 y 31.5 casos por
100.000 habitantes. Se desconocen datos nacionales de la prevalencia de esta
enfermedad.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Cuadro Clínico Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) en el paciente
adulto, determinan síntomas respiratorios, fundamentalmente disnea y tos seca
pertinaz. Habitualmente se descubren tras analizar una radiografía de tórax
realizada como consecuencia de síntomas respiratorios (especialmente disnea)
o como examen de rutina ante la sospecha de un desorden sistémico.
Evaluación inicial Historia clínica - Antecedentes familiares de enfermedades que pueden manifestarse con
neumopatías intersticiales (Neurofibromatosis, esclerosis tuberosa,
Niemann-Pick, Gaucher), historia familiar de Fibrosis Pulmonar.
- Historia ocupacional y hábitos personales (asbestosis, silicosis, alveolitis
alérgica extrínseca). Algunas EPID, son frecuentes en fumadores como la
Neumonitis Intersticial descamativa y la Histiocitosis X.
- Uso de medicamentos (amiodarona, bleomicina, ácido acetilsalicílico,
nitrofurantoína, ciclofosfamida)
- Padecimientos de enfermedades con capacidad de afectar el paréquima
pulmonar (colagenosis)
- Historia de recibir radioterapia torácica.
Examen físico
- Polipnea.
- Estertores crepitantes, con frecuencia bibasales.
- Existencia de acropaquias.
- Lesiones cutáneas (sarcoidosis, histocitosis x, esclerosis tuberosa,
eurofibromatosis, colagenosis)
- Hepatoesplenomegalia y adenopatías (sarcoidosis) PRUEBAS DIAGNÓSTICAS BÁSICAS O CONFIRMATORIAS, O AMBAS (Normativas SEPAR 2003)
Pruebas de función respiratoria
El empeoramiento de la función pulmonar supone el progreso de la
enfermedad; las PFR normales no excluyen el diag-nóstico de EPID.
- Espirometría forzada: Patrón funcional: trastorno restrictivo. Algunas EPID
cursan con alteración ventilatoria obstructiva: alveolitis alérgicas
extrínsecas, sarcoidosis, histiocitosis X, neumonía eosinófila, y linfangio
leiomiomatosis. Capacidad pulmonar total y diferentes volúmenes
pulmonares están disminuidos.
- Capacidad de transferencia pulmonar del CO (DLCO) está disminuida,
es uno de los indicadores más sensibles de las EPID y la Kco (cociente
DLCO/volumen alveolar) suele ser normal o moderadamente baja.
- Gasometría arterial muestra aumento del (A-a)O2 (gradiente alveoloarterial
de O2) con moderada hipocapnia. La hipoxemia arterial sólo aparece de
forma evidente en las fases avanzadas de la enfermedad, y la hipercapnia,
en las fases finales.
- Pruebas de esfuerzo es frecuente la limitación de la tolerancia al esfuerzo
por disnea asociada a hipoxemia por el ejercicio.
Imagenología
- Radiografía de tórax: Puede realizarse una aproximación diagnóstica en
base a la consideración de modelos radiológicos, distribución de lesiones en
los pulmones y existencia de anomalías adicionales:
• Patrón radiológico nodular (silicosis)
• Patrón radiológico reticular (asbestosis y fibrosis pulmonar idiopática)
• Patrón reticulonodular (sarcoidosis y procesos granulomatosos)
• Patrón radiológio alveolar (Síndrome Hemorragia Pulmonar, Neumonía
Eosinófila y Proteinosis Alveolar)
• 10 % de los casos cursa con una radiografía de tórax normal.
- Tomografía axial computarizada: muestra en mayor detalle el parénquima
pulmonar que la radiografía de tórax: Detecta la Enfermedad Intersticial en
etapas más tempranas y en aquellos con radiografía de tórax normal.
• Precisar el grado de extensión de las lesiones parenquimatosas y hallar
anomalías adicionales.
• Facilita identificar el sitio más conveniente para realizar la biopsia
transbronquial o a pulmón abierto
- Ecocardiograma
• Permite identificar las principales complicaciones de la enfermedad: la
Hipertensión pulmonar y el cor pulmonale crónico.
Diagnóstico histológico Una vez confirmado la existencia de una EPID con elementos clínicos,
imagenológicos y funcionales, debemos evaluar la tolerancia del enfermo para
someterse a estudios invasivos que permitan el diagnóstico histológico de la
enfermedad intersticial. Se dispone de técnicas broncoscópicas y quirúrgicas.
- Lavado broncoalveolar constituye una técnica endoscópica que permite
¨lavar¨ el tracto respiratorio inferior mediante el fibrobroncoscopio y solución
salina estéril con la finalidad de obtener células inflamatorias e inmunes así
como componentes solubles que cubren la superficie eptelial del
parénquima pulmonar, partiendo del concepto de que las células y proteínas
derivadas de la superficie epitelial alveolar son similares en tipo, proporción
y función a los componentes efectores dentro del intersticio alveolar. El
recuento diferencial de células en el lavado broncoalveolar resulta útil, pero
en la mayoría de los casos tiene un valor orientativo, permitiendo apoyar un
diagnóstico provisional o sugerir una alternativa. Este estudio se considera
diagnóstico sólo en Proteinosis Alveolar, Histiocitosis X y en las Eosinofilias
pulmonares.
- Biopsia pulmonar transbronquial: es el método usado más habitualmente
para obtener tejido pulmonar con finalidad diagnóstica en la Enfermedad
Pulmonar Intersticial. La mayor limitación que posee esta técnica es el
pequeño tamaño del tejido removido, y que la muestra proviene de áreas
periféricas del pulmón y evita las zonas centrales; además de diversas
estructuras importantes como arterias, venas y pequeñas vías aéreas no
están incluidas habitualmente en el espécimen. Esta técnica tiene bajísima
morbilidad pero pobre rendimiento diagnóstico.
- Biopsia abierta de pulmón: Permite diagnóstico en 92 % de los casos para
estimar el grado de alveolitis y la severidad de la fibrosi. Conlleva molestias
y riesgos, usándose por ello una sola ocasión en el curso de la enfermedad.
Se puede tomar la muestra mediante cirugía torácica videoasistida o
mediante una minitoracotomía. El estudio anátomo-patológico de la muestra
de parénquima pulmonar, en correlación clínico, radiológico y funcional
permitirá al neumólogo clasificar la enfermedad.
CLASIFICACIÓN DE LAS EPID (según ATS/ARS 2002) Neumonías intersticialesidiopáticas - Fibrosis pulmonar idiopática
- Neumonía intersticial aguda
- Neumonía intersticial no específica
- Bronquilitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (bronquiolitis
respiratoria/EPID)
- Neumonía intersticial descamativa
- Neumonía organizada criptogenética
- Neumonía intersticial linfocítica
De causa conocida o asociadas - Asociadas a enfermedades del colágenoCausadas por polvos inorgánicos
(neumoconiosis)
- Inducidas por fármacos y radioterapia
- Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas)
- Asociadas a enfermedades herediatarias (enfermedad de Hermansky-
Pudlak, etc.)
Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos
- Sarcoidosis
- Proteinosis alveolar
- Microlitiasis alveolar
- Linfangioleiomiomatosis
- Eosinofilias pulmonares
- Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)
- Amiloidosis
- Otras EPID
RECOMENDACIONES TERAPÉUTICAS Una vez diagnosticada y clasificada de la enfemedad se tomarán las siguientes
medidas:
- Si el paciente tiene una EPID de causa conocida o asociada a otra
enfermedad, se comenzará el tratamiento específico para cada caso,
(Grupo II de la Clasificación)
- Si el paciente Tiene una Enfermedad Primaria (Grupo III de la Clasificación),
se tratará en consecuencia al diagnóstico definido, pues existen
recomendaciones terapéuticas para cada una de ellas.
- Si se diagnostica una Neumonitis Intersticial Idiopática (Grupo I de la
Clasificación), se seguirá el siguiente algoritmo terapéutico, teniendo en
cuenta la notable variabilidad evolutiva de cada caso, lo cual no permite
establecer unas pautas terapéuticas uniformes en todos los pacientes.
En todos los casos se recomendará incorporación a un programa integral de
Rehabilitación Respiratoria, la realización frecuente de ejercicios físicos para
evitar la obesidad, el abandono radical del tabaco y una dieta balanceada rica
en calorías que garantice los requerimientos energéticos para una eficaz
mecánica ventilatoria.
- Glucocorticoides (prednisona o equivalente) 0,5 mg/kg de peso/día, vía oral,
4 semanas, luego 0,25 mg/kg de peso/día, 8 emanas. Disminuir la dosis
hasta 0,125 mg/kg de peso/día o 0,25 mg/kg de peso/días alternos
- Azatioprina 2-3 mg/kg de peso/día. Dosis máxima: 150 mg/día. Dosis inicial:
25-50 mg/día. Incrementar la dosis 25-50 mg cada 1-2 semanas
- Ciclofosfamida 2 mg/kg de peso/día. Dosis máxima: 150 mg/día. Dosis
inicial: 25-50 mg/día. Incrementar la dosis 25-50 mg cada 1-2 semanas.
- Interferón alfa y gamma se indicarán al incluir al paciente en el Ensayo
Clínico del CIGB.
Complicaciones más frecuentes
• Insuficiencia respiratoria
• Son especialmente vulnerables a las infecciones respiratorias.
• Hipertensión Pulmonar
• Cor pulmonale
• Tromboemblismo pulmonar
• Asociación a cáncer de pulmón o pleura.
ALGORITMO DEL PROCESO TERAPÉUTICO DE LAS ENFERMEDADES
INTERSTICIALES PULMONARES DIFUSAS
Seguimiento 1. Control trimestral durante el primer año: Valoración de la sintomatología
(en especial la disnea, utilizando escalas validadas) y evaluar tolerancia y
eficacia del tratamiento.
2. Control semestral: Radiografía de tórax.y exploración funcional respiratoria
(Espirometría forzada, volúmenes pulmo-nares, DLCO y gasometría arterial en
reposo).
3. Control anual: TACAR. y Ecocardiograma
EVALUACIÓN DE LOS RESULTADOS
Indicadores de estructura Estándar (%)
No tratar Medidas de soporte
Seguimiento evolutivo
Mejoría con respuesta
Mantener por un año
Corticoesteroides + azatioprina
Evaluar comenzar el tratamiento
Confirmación anatomo-patológica Diagnóstico clínico-funcional-TAC Ausencia demostrada de infección
Estabilidad clínica ó
Extenso patrón radiológico en panal de
abejas Pacientes ancianos
Progresión
Soporte/trasplante pulmón
Valoración clínico funcional
Ciclofosfamida Interferón alfa y ganma Colchicina, ciclosporina
Ausencia de respuesta
Asociar acetilcisteína
Progresión
Recursos humanos % personal calificado disponible para la aplicación del PA >80
Recursos materiales % disponibilidad estudios necesarios en laboratorios según PA ≥90
% disponibilidad equipos médicos para la aplicación del PA ≥80
% disponibilidad medicamentos necesarios para aplicar el PA ≥80
Recursos organizativos % Disponibilidad de locales y equipos no médicos para la aplicación del PA >95
% Planilla de Recolección Datos/paciente atendido 100 % disponibilidad Base de Datos para procesar la información 100
Indicadores de proceso Estándar (%) % Cumplimiento de la consulta pre-ingreso para la clasificación adecuada de los pacientes. >95
% Aplicación del algoritmo diagnóstico y terapéutico en los pacientes incluidos. >95
% Lograr el diagnóstico histológico preciso, siempre que el estado clínico del paciente lo permita. >30
% Evaluar las posibilidades de inclusión en el PA terapéutico el CIGB >30
% Cumplimiento del seguimiento de los casos según los intervalos propuestos en el PA. >95
% Recolección sistemática de la información en la HC, introducida en la Base de Datos del PA. >90
Indicadores de resultados Estándar (%) % pacientes tratados con estabilización lesional y funcional >60 % pacientes tratados con aumento de la supervivencia >40
% disminución de los reingresos por descompensaciones agudas <30
% adherencia al tratamiento lograda en pacientes diagnos- ticados. >80
% Evaluación anual de la relación médico-paciente-familiar y grado de satisfacción con la atención medica recibida. >95
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