MARIANO SECOR4 MFYC

CS SANTA PONÇA

INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN

• Causa muy común de dolor facial

• Ataques paroxísticos de dolor MUY intenso, agudos (hiper) de distribución superficial o punzante en el área de inervación del V par craneal

• Anatómicamente el V par inerva sensorialmente a la cara y motoramente a los músculos masticadores.

– Rama oftálmica– Rama maxilar– Rama mandibular

INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN• EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

– Incidencia anual de 4-13 / 100.000 personas

– Una de las neuralgias más frecuentes en mayores, con aumento progresivo con la edad. La mayoría, después de los 50 años.

– Predominio en mujeres (por mayor esperanza de vida)

– HTA como factor de riesgo???

– Presentación esporadica, casos familiares son raros!

ETIOLOGÍA Y PATOGENIAETIOLOGÍA Y PATOGENIA

• Compresión de la raíz del trigémino en la protuberancia

• 80-90% (se cree,,,) por vaso aberrante que comprime extrínsicamente – Desmielinización circunscripta del nervio y se producirÍan

potenciales de acción ectópicos transmisión efáptica

– Alteración de impulsos aferentes que desinhibirían vías álgicas en el núcleo espinal del trigémino.

– Los dos factores se sinergizan para que estímulos táctiles mínimos desencadenen descargas de dolor desde zonas gatillo centrofaciales.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIAETIOLOGÍA Y PATOGENIA

• Otras causas– Scwannoma vestibular, meningioma, quistes epidermoide,

malformaciones arteriovenosas, aneurismas saculares…

• La evidencia de que intervienen mecanismos centrales incluye

– Períodos refractarios tras un episodio de dolor

– Varias sensaciones de dolor tras único estímulo

– Latencia entre estimulación y aparición del dolor

CLASIFICACIÓN SEGÚN IHSCLASIFICACIÓN SEGÚN IHS

• NT ClásicaNT Clásica– NT Idiopática

– NT por compresión vascular

• NT Secundarias o sintomáticas NT Secundarias o sintomáticas – Aquellas NT de causa estructural y no por compresión

vascular desmielinizante. Ejemplo: esclerosis múltiple (aunque también se ven compresiones vasculares….)

CLÍNICACLÍNICA• Paroxismos de dolor Intenso + agudo + superficial /

punzante

• Distribución en 1 o más ramas del trigémino

• Máximo dolor al inicio o inmediatamente después del inicio

• Espasmos de músculos faciales tic doloroso

• Sensación de shock de electricidad

• Sensación de quemazón

• Duración de uno a varios segundos

• Período refractario de varios minutos

CLÍNICACLÍNICA• No debería despertar por la noche al paciente (pensar

otras causas de dolor facial)

• Unilateral (lo típico) o bilateral NO simultáneo

• V2 y V3, lo + común (v1 más fcte en neuralgia post-herpética)

• Zonas gatillo: – No siempre presentes– Más común en la línea media– Se gatillan tocando levemente– El paciente protege esas zonas

CLÍNICACLÍNICA• Evolución clínicaEvolución clínica

– Variable, semanas, meses, asintomático intercrisis o no, cambios en la severidad, etc… No hay estudios en profundidad porque el dolor obliga a la intervención médica

• Otros factores desencadenantesOtros factores desencadenantes– Masticar, hablar, cepillado de dientes, muecas, sonreir, aire

frío

• Neuralgia preTrigeminalNeuralgia preTrigeminal– Aquellos que presentan dolor continuo, sordo, en área

trigeminal que eventualmente evolucionan a NT– Por ejemplo, sospechas de procesos odontológicos que se

derivan a dentista y ….. Neuralgia de trigémino secundaria a extracción dental !!

CRITERIOS DX SEGÚN IHSCRITERIOS DX SEGÚN IHS• Ataques paroxísticos de dolor de una fracción de

segundo hasta 2 minutos que afecte 1 o más ramas del trigémino

• El dolor tiene al menos, 1 de las sigtes características– Intenso, agudo, superficial , cortante, quemante o punzante– Precipitó a partir de zonas gatillo o por factores

desencadenantes

• Los ataques son estereotipados en pacientes individuales

• No existe déficit neurológico clínicamente evidente

• Síntomas no atribuibles a otra enfermedad.

Al menos 4 para Dx clínico.

CRITERIOS DX SEGÚN IHSCRITERIOS DX SEGÚN IHS• Para las NT secundarias, o por anomalía estructural, no

hay criterios standard.

– El dolor es indistinguible de la NT clásica, pero• Hay ataques a ambos lados de la cara SIMULTANEOS• Hay déficit sensorial • No hay período refractario tras la crisis

– Por neuroimagen pueden verse lesiones estructurales que comprometen al trigémino tal como áreas de desmielinización por EM, tumores, etc…

NEUROIMÁGENES• TAC y RMNTAC y RMN

– Identifican aquellos pocos pacientes con lesiones estructurales (NT 2ª)

• Tumores del ángulo ponto-cerebeloso• Desmielinización por esclerosis múltiple

• AngioRMN y RMN de alta resoluciónAngioRMN y RMN de alta resolución – Para Dx de compresiones vasculares (S: 52-100% y E: 29-

93%)

• Indicaciones sugeridasIndicaciones sugeridasDéficit sensorial en área trigeminal

Clínica bilateralPacientes < 40 años

• NeurofisiologíaNeurofisiologíaEMG del reflejo corneal

normal en NT clásica

TRATAMIENTOTRATAMIENTO• Farmacológico inicial para la NT clásica. Qx si

refractariedad.

• CARBAMAZEPINACARBAMAZEPINA– El mejor de inicio– Efectos 2rios frecuentes pero minimizables si se empieza a

bajas dosis con incremento gradual (cada 3 días)– Inicialmente 100-200 mg dos veces al día– Incrementos de 200 mg/día hasta alivio del dolor (hasta

1200 mg)– Habitualmente 600-800 mg/día repartidos en 2 dosis (4 si

suspensión)– Estudio genético si paciente asiático por riesgo de Steven

Johnson (HLA B 1502) – RAMs

• Somnolencia // Mareo // Náuseas y vómitos• Leucopenia• Anemia aplásica (raro)

TRATAMIENTOTRATAMIENTO• AAN y FESN acordaron que:AAN y FESN acordaron que:

– Carbamazepina es efectiva para control sintomático en NT Clásica

– Oxcarbazepina es probablemente eficaz

– Baclofeno, Lamotrigina y Pimozida son posiblemente eficaces.

– Datos limitados y eficacia incierta con

• Clonazepam, Gabapentina, Fenitoína, • Tocainida, Tizanidina, Valproato

TRATAMIENTOTRATAMIENTO• OXCARBAZEPINAOXCARBAZEPINA

– Iniciar 600 mg / día con incrementos de 300 mg cada 3er día

– Habitualmente mejoran con 1200-1800 mg / día– Menos efectos adversos que carbamazepina

• BACLOFENOBACLOFENO– Inicio con 15 mg / día repartidos en 3 dosis– Aumentar gradualmente hasta 50-60 mg / día (70 % de ctrl

sintomático)– Retirar lentamente (convulsiones)

• LAMOTRIGINALAMOTRIGINA– Nunca solo– Asociado a carbamazepina o fenitoína, controla síntomas en

pacientes refractarios a tto sólo con carbamazepina– Inicio con 25 mg / día, con incrementos de 25 mg / 14 días,

hasta 400 mg / día

TRATAMIENTOTRATAMIENTO• OPCIÓN QUIRÚRGICAOPCIÓN QUIRÚRGICA

– Refractariedad al tratamiento médico

– Descompresión microvascular

– Procedimientos ablativos• Rizotomía• Radiocirugía• Neurectomía en bloque y de nervios periféricos

– Faltan estudios concluyentes.

BIBLIOGRAFÍABIBLIOGRAFÍA• Fisterra.com• Literature review current through: Oct 2013. | This topic last

updated: ago 21, 2013 Trigeminal neuralgia:Authors Zahid H Bajwa, MD Charles C Ho, MD Sajid A Khan, MD Section Editor Jeremy M Shefner, MD, PhD Deputy Editor John F Dashe, MD, PhD Disclosures. UP To Date.

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