NÝBURAGULANÝBURAGULA

BARNALÆKNISFRÆÐI

HÁSKÓLI ÍSLANDS

Atli Dagbjartsson

Nýburagula

GULAGULA

• Myndun bilirubins úr hemoglobulíni • Flutningur bilirubins frá reticuloendotheial vef til lifrar• Bynding bilirubins (conjugation) við glucuronylsýru í

lifrarfrumum• Útskilnaður bilirubins í þvagi og saur• Óconjugerað bilirubin getur valdið heilaskemmdum

(Kernicterus)

Nýburagula

BILIRUBINBILIRUBIN

Nýburagula

GULAGULA

• Myndun bilirubins úr hemoglobulíni • Flutningur bilirubins frá reticuloendotheial vef til lifrar• Bynding bilirubins (conjugation) við glucuronylsýru í

lifrarfrumum• Útskilnaður bilirubins í þvagi og saur• Óconjugerað bilirubin getur valdið heilaskemmdum

(Kernicterus)

Nýburagula

BILIRUBINBILIRUBIN

Nýburagula

FYSIOLOGISK GULAFYSIOLOGISK GULA

• Aukin þéttni óconjugeraðs bilirubins

í subcutam fitu

• Hátt bilirubin í sermi

Nýburagula

FYSIOLOGISK GULA FYSIOLOGISK GULA (óconjugerað bilirubin)(óconjugerað bilirubin)

• 1. Aukin framleiðsla bilirubins:– Há hct. við fæðingu– Stuttur líftími rbk.– Upptaka bilirubins frá görnum

(enterohepatic circulation)

Nýburagula

FYSIOLOGISK GULAFYSIOLOGISK GULA

• 2. Léleg upptaka bilirubins frá plasma

Skortur á Y próteinum• 3. Léleg „conjugation“

Skert starfsemi glucuronyl transferasa• 4. Lélegur útskilnaður bilirubins

• 5. Brjóstamjólkurgula

Nýburagula

PATHOLOGISK GULA PATHOLOGISK GULA (óconjugerað bilirubin)(óconjugerað bilirubin)

• 1. HemolysaIsoimmunisation

Erfðagallar í rbk.

Utanaðkomandi þættir

Nýburagula

PATHOLOGISK GULA PATHOLOGISK GULA (óconjugerað bilirubin)(óconjugerað bilirubin)

• 2. Blæðingar og marblettir

• 3. Blóð í meltingarvegi• 4. Enterohepatiska hringrásin• 5. Hypothyroidismus• 6. Hypopituitarismus• 7. „Familial nonhemolytisk“ gula

Crigler-Najar

Gilberts

Nýburagula

GULAGULA

• Myndun bilirubins úr hemoglobulíni • Flutningur bilirubins frá reticuloendotheial vef til lifrar• Bynding bilirubins (conjugation) við glucuronylsýru í

lifrarfrumum• Útskilnaður bilirubins í þvagi og saur• Óconjugerað bilirubin getur valdið heilaskemmdum

(Kernicterus)

Nýburagula

ÁHÆTTUÞÆTTIRÁHÆTTUÞÆTTIRfyrir heilaskemmdumfyrir heilaskemmdum

• 1. Fyrirburar• 2. Hemolysa• 3. Súrefnisskortur• 4. Acidosis• 5. Þurrkur• 6. Lágt albumen• 7. Sýkingar• 8. Lyf

Nýburagula

RANNSÓKNIRRANNSÓKNIR

• 1. Blóðstatus

skoða blóðstrokið sérstaklega• 2. Coombs próf• 3. Blóðflokkun• 4. Bilirúbin

direct reacting

indirect reacting

• 5. Byndigeta blóðsins

Nýburagula

MEÐFERÐMEÐFERÐ

Nýburagula

MEÐFERÐMEÐFERÐ

• 1. Vökvun

• 2. Flýta hægðalosun• 3. Ljósameðferð• 4. Blóðskipti

Nýburagula

BLÓÐSKIPTIBLÓÐSKIPTI

• TILGANGUR:

• FJARLÆGJA EFNI ÚR BLÓÐINU SVO SEM

• antibodies

• bilirubin

• lyf

• toxin

• o.fl.

Nýburagula

BLÓÐSKIPTIBLÓÐSKIPTI

• BLÓÐSKIFTABLÓÐIÐ:

• sermið samrýmist blóðkornum barnsins

• blóðkornin samrýmist sermi barnsins

Nýburagula

BLÓÐSKIPTIBLÓÐSKIPTI

• FRAMKVÆMDIN:

• ÚT - INN

• 5 - 10 % AF BLÓÐMAGNI BARNSINS Í EINU

• Samtals notað u.þ.b. 2 x blóðmagn barnsins,

• sem er 90 - 100 ml á kg líkamsþunga þess

Nýburagula

BLÓÐSKIPTINBLÓÐSKIPTIN

• FRAMKVÆMDIN

Rusl

BlóðpokiBlóð

barnsins

Nýburagula

BLÓÐSKIFTINBLÓÐSKIFTIN

• Árangur blóðskiftanna

Nýburagula

BLÓÐSKIPTIBLÓÐSKIPTI

• HÆTTUR:• rangt blóð• blóðkornin setjast í pokanum• sýkingarhætta• jóniserað calcíum lækkað• blóðrásarálag - truflanir• electrolytatruflanir• lár blóðsykur eftir blóðskiftin