OCLUSIÓN TRAQUEAL FETAL ENDOSCÓPICA EN HERNIA

DIAFRAGMÁTICA

JOSÉ LEONARDO GONZÁLEZ

STAFF Miércoles 22 de octubre de 2014

HERNIA DIAFRAGMÁTICA • 1/2400 Nacimientos

• Es un defecto en el Diafragma

• Se acompaña de herniación de vísceras abdominales a la cavidad torácica.

• Se impide el desarrollo pulmonar

• Hipoplasia pulmonar

• 1/3 de los casos se asocian a otras malformaciones, síndromes o aneuploidías.

• 10 a 15 % Síndromes

• 25% a anormalidades de otros sistemas

HERNIA DIAFRAGMÁTICA • Es unilateral en un 95%

• El 80% son izquierdas.

• El objetivo de la terapia fetal:

1. Identificar los casos de peor pronóstico

2. Intentar revertir parcialmente la hipoplasia pulmonar e hipertensión arterial pulmonar

3. Oclusión traqueal para forzar el crecimiento pulmonar

Diagnóstico Ecográfico

• Pérdida de la ecogenicidad uniforme de los pulmones.

• Marcad Desviación Mediastínica

• Comprobar la interrupción del diafragma en cortes sagital y coronal

Diagnóstico Ecográfico

• Hernia Izquierda:

1. Corte de cuatro cámaras anormal

2. Marcada desviación mediastínica

3. Tejido pulmonar uniforme reemplazado por un contenido heterogéneo en el cual se pueden identificar las vísceras.

• Hernia Derecha:

1. Difícil Dx por igual ecogenicidad del pulmón e hígado.

Pronóstico y Criterios de Tratamiento Prenatal

• Lo determina el tamaño del pulmón contralateral.

• Relación entre área pulmonar y perímetro cefálico ajustado por edad gestacional.

• Izquierda: se combina LHR con la presencia o ausencia de herniación hepática.

PRONÓSTICO

PRONÓSTICO

PRONÓSTICO

PRONÓSTICO

PRONÓSTICO

PRONÓSTICO

Pronóstico y Criterios de Tratamiento Prenatal

• Se ofrece terapia fetal a todos los casos con pronóstico de supervivencia igual o inferior al 60%.

• El balón se debe colocar:

1. O/E < 28% se coloca entre 27 a 28 semanas.

2. O/E 28 a 40% se coloca entre 30 a 32 semanas.

Pronóstico y Criterios de Tratamiento Prenatal

• Grupo EURO-CDH:

1. Duración media 17 minutos

2. Tasa de RPM< 32 semanas menor al 8%

3. Supervivencia global del 60%

4. Terapia fetal incrementa en un 35 a 45% el pronóstico de supervivencia.

DESARROLLO PULMONAR

DESARROLLO PULMONAR

• Hipoplasia pulmonar altera vasculatura pulmonar

• Hipertensión de arteria Pulmonar

• Falla cardíaca derecha

• Mortalidad por edema pulmonar e infecciones

• FETO propone prevenir el desarrollo anormal del parénquima pulmonar y la vasculatura

• Mejora el resultado postnatal.

FETO

Indicaciones para FETO

• HCD aislada

• Formas Severas:

1. LHR < 1.0

2. o/e-LHR < 25%

• Sobrevida de un 60% vs 5-20%

Indicaciones para FETO

• Casos de extremada severidad sin FETO puede ser 0% de sobrevida

• Mejora luego de FETO en un 47.5% si se realiza en semana 26 a 29.

• Puede mejorar hasta un 60% entre 22 a 24 semanas en lugares con disponibilidad de ECMO.

• CASOS LEVES o MODERADOS no califican para FETO.

Indicaciones para FETO

• En casos leves a moderados no se sugiere FETO por buen porcentaje de Sobrevida

• Se realizan estudios para ver beneficio sobre la morbilidad.

FETO

• 26 a 30 semanas • Se usan tocolíticos • Antibióticos intravenosos • Se identifica la Carina con el fetoscopio • Se infla con 0.8 ml • Vigilancia hospitalaria de 24 a 48 hr. • Monitoreo fetal • Retirar a las 34 semanas, Faltan estudios • EXIT

Pronóstico

• Se propone evaluar la vaculatura pulmonar.

• 3 índices vasculares pulmonares:

1. Índice de Vascularización pulmonar

2. Índice de Flujo

3. Combinación de las anteriores.

Respuesta pulmonar y beneficios de FETO

• Se observó que el máximo desarrollo pulmonar se presentó a las 4 semanas de FETO si se hizo entre 26 a 30 semanas.

Complicaciones

• La más comunes son:

1. Ruptura Prematura de Membranas

2. Parto Pretérmino

3. Hemorragia intraamniótica por trócar <1%

• Es proporcional al tamaño del fetoscopio:

1. >5 mm 73% de SPP 100% RPM

2. 1 a 1.3 mm 50% SPP 35% de RPM

FETO

• Excelentes resultados en Europa y Suramérica

• USA lo preserva como método experimental y se ofrece en pocos centros.

• FDA no aprueba el balón y por ello no existen avances en su desarrollo.

Método

• Centros de FETO de 2002 a 2012

• Retrospectivo

• 86 fetos con RCDH:

1. 10 Se excluyen por anormalidades

2. 8 Optaron por terminar la gestación

3. 19 decidieron manejo expectante X= 36 s

4. 48 casos fueron a FETO

Método

• FETO fue realizado entre 27 a 30 semanas

• Localización del balón y crecimiento pulmonar fue evaluado cada quince días.

• Remoción del balón fue a las 34 a 35 semanas

Resultados

Resultados

• 19 manejos expectantes

• 18 con Herniación hepática

• Una muerte intraútero a las 28 semanas o/e LHR <35%

• Parto a las 36 semanas.

• 10 (53%) sobrevivieron después de una media de 22 días en UCI

• 7(70%) requirieron parche para la reparación.

• Uno (10%) se egresó dependiente de oxígeno.

Resultados

• 10/19 (53%) fueron catalogados como hipoplasia pulmonar severa e/o LHR < 45%

Resultados

Resultados

• NO HAY SOBREVIDA o/e LHR <30%.

Resultados

• 48 casos fueron a FETO

• Todos o/e LHR< 45%

• Todos tenían herniación Hepática

• FETO X =28.8 semanas

• Remoción del balón X =33.2 semanas

• Parto X = 34.5 semanas

• o/e LHR X = 30.9%

• Un óbito con balón colocado a las 28.4 semanas

Resultados

• 48 casos fueron a FETO

Resultados

• 75% de los casos requirieron un parche

• 39 % dependiente de oxígeno

• UCI X = 36 días

• Incrementó la sobrevida el retiro del balón por lo menos 24 horas antes del parto.

• FETO vs Expectante no fue significativo

• Parto pretérmino no fue significativo

Resultados

AMÉRICA?

Generalidades

• Enero de 2000 a Diciembre de 2011

• 77 Casos

GRACIAS