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O 22/10/2015 Página 1 de 10 CLAVE VERSiÓN GC-SMPE-006 ÁREA QUE GENERA O.P.D. Has ital Civil de Guadala"ara "Dr. Juan 1.Menchaca" FECHA DE IMPLEMENTACiÓN Atresia Tricuspidea División de Pediatria NOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DE MANEJO 1. N° DE CIE 10 DE ACUERDO A LA NOMENCLATURA OFICIAL 1.1. 022.4 Atresia Tricuspídea 2. DEFINICiÓN DE LA PATOLOGíA 2.1. Agenesia completa de la válvula tricúspide e inexistencia concomitante del orificio correspondiente (a su nivel sólo se visualiza una estructura fibromuscular que impide la conexión entre el atrio y el ventrículo derechos). Empleando la terminología que describe la segmentación cardiaca, se trata de una ausencia completa de conexión entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Es, por tanto, una anomalía que se inscribe en el conjunto de malformaciones cuyo modo de conexión atrioventricular es univentricular. 2.2. La clasificación morfológica de Burchell, Edwards y Keith se emplea para definir distintos tipos y determinar el tipo de manejo: Tipo 1.Vasos en normoposición a. Atresia pulmonar b. CIV restrictiva c. CIV no restrictiva 11.O-Transposición a. Atresia pulmonar b. Estenosis pulmonar c. Sin estenosis pulmonar 111. L-Transposición a. Estenosis pulmonar b. Estenosis subaórtica (69%) (9%) (51%) (9%) (27%) (2%) (7.5%) (18%) (3%) 3. VALORACION INICIAL 3.1. La variabilidad morfológica es diversa y conviene su descripción detallada para interpretar mejor la fisiologia circulatoria. Una vez hecho el diagnóstico, y debido al impacto terapéutico que tiene, centramos nuestra atención en la valoración de la circulación pulmonar. La cuantía de la misma define la modalidad de presentación clínica: si está muy dísminuida o decrece en exceso con el tiempo, predomina una cianosis intensa y progresiva; si, por el contrario, existe hiperflujo pulmonar, la aparición de insuficiencia cardiaca acompañada de cianosis poco manifiesta o ausente es la norma. Con menor frecuencia se encuentran, entre estos extremos, niños que presentan hipoxemia leve o moderada debido a una modesta obstrucción pulmonar que regula la cuantía del flujo pulmonar. Autorizó artfe Preciado Figueroa Director de la Unidad Revisó /6 aL,,4 Mtra. Beatriz Gutiérrez Moreno Gerente de Calidad uel Angel Zambrano Velarde Subdirector Médico Dr. Luis Gustavo Alator Jefe de I Elaboró 1I1J Dr. Mario O Paul Ortiz Vazquez Cirujano Cardiovascular COPIA NO CONTROLADA

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    IMPLEMENTACiÓN

    Atresia Tricuspidea

    División de PediatriaNOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DE

    MANEJO

    1. N° DE CIE 10 DE ACUERDO A LA NOMENCLATURA OFICIAL1.1. 022.4 Atresia Tricuspídea

    2. DEFINICiÓN DE LA PATOLOGíA2.1. Agenesia completa de la válvula tricúspide e inexistencia concomitante del

    orificio correspondiente (a su nivel sólo se visualiza una estructurafibromuscular que impide la conexión entre el atrio y el ventrículo derechos).Empleando la terminología que describe la segmentación cardiaca, se trata deuna ausencia completa de conexión entre la aurícula derecha y el ventrículoderecho. Es, por tanto, una anomalía que se inscribe en el conjunto demalformaciones cuyo modo de conexión atrioventricular es univentricular.

    2.2. La clasificación morfológica de Burchell, Edwards y Keith se emplea paradefinir distintos tipos y determinar el tipo de manejo:

    Tipo1.Vasos en normoposición

    a. Atresia pulmonarb. CIV restrictivac. CIV no restrictiva

    11.O-Transposicióna. Atresia pulmonarb. Estenosis pulmonarc. Sin estenosis pulmonar

    111.L-Transposicióna. Estenosis pulmonarb. Estenosis subaórtica

    (69%)(9%)(51%)(9%)(27%)(2%)(7.5%)(18%)(3%)

    3. VALORACION INICIAL3.1. La variabilidad morfológica es diversa y conviene su descripción detallada

    para interpretar mejor la fisiologia circulatoria. Una vez hecho el diagnóstico, ydebido al impacto terapéutico que tiene, centramos nuestra atención en lavaloración de la circulación pulmonar. La cuantía de la misma define lamodalidad de presentación clínica: si está muy dísminuida o decrece enexceso con el tiempo, predomina una cianosis intensa y progresiva; si, por elcontrario, existe hiperflujo pulmonar, la aparición de insuficiencia cardiacaacompañada de cianosis poco manifiesta o ausente es la norma. Con menorfrecuencia se encuentran, entre estos extremos, niños que presentanhipoxemia leve o moderada debido a una modesta obstrucción pulmonar queregula la cuantía del flujo pulmonar.

    Autorizó

    artfePreciado FigueroaDirector de la Unidad

    Revisó

    /6 aL,,4Mtra. Beatriz Gutiérrez

    MorenoGerente de Calidad

    uel AngelZambrano VelardeSubdirector Médico

    Dr. Luis GustavoAlator

    Jefe de I

    Elaboró

    1I1JDr. Mario O Paul Ortiz

    VazquezCirujano Cardiovascular

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    4. ABORDAJE DIAGNÓSTICO4.1. Radiografía de tórax: La radiografia de tórax no contribuye al diagnóstico

    diferencial entre atresia tricuspidea u otras malformaciones. La silueta puedeser normal o presentar cardiomegalia a expensas de una dilatada aurículaderecha o simplemente en relación con el volumen circulatorio pulmonar.

    4.2. Electrocardiograma: presencia de crecimiento ventricular izquierdo, fuerzasderechas escasas o ausentes y un eje QRS izquierdo con o sin patrón dehemibloqueo anterior izquierdo.

    4.3. Ecocardiografía: Define de forma fiable la malformación y sus asociaciones,mientras que la fisiología circulatoria se comprende más claramente con lacontribución de la técnica Doppler con mapeo en color; por todo ello, ambastécnicas son imprescindibles para el diagnóstico y constituyen a la vez elpivote desde donde se plantean las decisiones terapéuticas iniciales.

    4.4. Cateterismo cardiaco: Se realiza de forma excepcional; sin embargo, suindicación es relevante para evaluar datos hemodinámicos y angiográficosesenciales como paso previo a la cirugia de Glenn y/o modificada de Fontan ysus variantes.

    4.5. Resonancia magnética: Utilizado en niños mayores o jóvenes adultosoperados en quienes es importante vigilar áreas del árbol vascular pulmonar,descartar sospecha de obstrucciones en los empalmes quirúrgicos osimplemente valorar flujos vasculares y/o función ventricular.

    4.6. Estudios con isótopos: tienen un papel importante en tres áreas definidas:• Evaluación de la perfusión pulmonar para controlar su distribución

    segmentaria antes o después de intervenciones con catéter sobre lasramas pulmonares

    • Determinación sistemática de la función ventricular para detectarprecozmente disfunción miocárdica

    • Localización de cortocircuitos intrapulmonares post-Glenn bidireccional(fístula arteriovenosa pulmonar) o intracardiacos post-Fontan ovariantes (fugas localizadas en la anastomosis atriopulmonar o en eltúnel intraatrial cavopulmonar)

    5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL5.1. Válvula tricúspide no perforada5.2. Displasia de la válvula tricúspide5.3. Estenosis tricuspidea

    6. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS ESPECíFICOS6.1. Ecocardiografia6.2. Cateterismo cardiaco

    Elaboró

    Dr.tlvt~aul OrtizVazquez

    CirujanoCardiovascular

    Revisó

    ,.e éd"> d.Mtra.BeatrizGutiérrez

    MorenoGerentede Calidad

    Autorizó

    r. Fr MartíneciadoFigueroa

    Directorde la Unídad

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    7. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS7.1. Hallazgos encontrados referidos en los puntos 2.1 y 2.2 mediante los estudios

    referidos en los puntos 4.3 y 4.4

    8. CRITERIOS DE INGRESO A HOSPITALIZACiÓN8.1. Establecidos en el Proceso Técnico Administrativo de ingreso.

    9. CRITERIOS DE REFERENCIA9.1. No aplica.

    10. CRITERIOS DE DERIVACiÓN O TRANSFERENCIA10.1.No aplica.

    11. TERAPIA FARMACOLÓGICA11.1. Prostaglandina E1: Indicada para mantener la perfusión distal manteniendo

    permeable el conducto arterioso. La dosificación de PGE1 habitual es de 0,1¡Jg/kg/min, via intravenosa, durante 20 minutos seguida de perfusión demantenimiento a 0,03 ¡Jg/kg/min. Se mantendrá la infusión de PGE1 hasta queel paciente sea llevado a realización de fístula sistémico pulmonar.

    12. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO12.1.Medidas de sostén de acuerdo con el estado clíníco del paciente, edad

    gestacional y patologías asociadas.

    13. PROCEDIMIENTOS13.1. Colocación de catéter venoso central.13.2. Colocación de línea arterial.13.3. Indicaciones quirúrgicas (tipo 1):

    13.3.1. Se llevaran a cabo dos a tres fases terapéuticas quirúrgicas según elmodo de presentación clínica.

    13.3.2. En la primera de ellas (fase A) se trata de balancear o regular deinmediato el flujo pulmonar ímplantando una fístula sistémico-pulmonar detipo Blalock-Taussig modificada pequeña (conducto de PTFE de 4 mm) enneonatos o lactantes menores de 2-3 meses muy hipóxicos (saturación deoxígeno < 75-80%). No será preciso efectuar cirugia alguna en esta faseen aquellos niños con flujo naturalmente balanceado (saturación deoxígeno;:: 75-80%). Entre los 3 y los 9 meses de edad se realizará elprimer tiempo operatorio (fase Bl, ocluyendo en lo posible la fístulapreviamente implantada y/o al tiempo el propio tronco pulmonar proximalsi está permeable; de forma concomitante, si fuera necesario, se

    Elaboró

    D,71~,Ortl,Vazquez

    CirujanoCardiovascular

    Revisó

    A:S ée-k) 4/..Mtra.BeatrizGutíérrez

    MorenoGerentede Calidad

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    artlePreciadoFigueroaDirectorde la Unidad

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    corregirán las distorsiones o estenosis que pudieran estar presentes enlas ramas pulmonares. Finalmente, entre los 2 y los 4 años se procede acompletar el segundo tiempo (fase C) con la anastomosis de la vena cava

    inferior con la arteria pulmonar.13.4. Indicaciones quirúrgicas (tipo 11y 111):

    13.4.1. El tamaño de la comunicación interventricular será el determinanteprincipal de la conducta quirúrgica a seguir. En neonatos y lactantes,cuando la CIV no es restrictiva, se procederá a un primer tiempo medianteBandaje de la arteria pulmonar con la finalidad de controlar el hiperflujopulmonar. Cuando la CIV es restrictiva, se seleccionara una técnicaquirúrgica que sortea dicha obstrucción y se colocará en el mismo tiempouna fístula que regule el flujo pulmonar. Para dicha selección, se recurre ala actuación sobre las grandes arterias tomando como base el tamaño dela aorta: si es pequeña (:5 3 mm) se prefiere el procedimiento de Norwoodmodificado; si es > 3 mm, se propone la técnica conocida como Damus-Kaye-Stansel; y si es normal, puede plantearse la transferencia arterial(operación de Jatene). Los tiempos quirúrgicos para la realización delGlenn y el Fontan serán los mismo mencionados en el punto 13.3.2.

    14. DESCRIBIR El TIPO Y PERFil ACADÉMICO DEL PERSONAL QUE PODRÁIMPLEMENTARLOS14.1. Cirujano Cardiotorácico: Responsable del procedimiento quirúrgico14.2. Cirujano Cardiotorácico o Pediatra ayudante o residente de Cirugía

    Cardiotorácica, Cirugía Pediátrica, Cirugía General: Auxiliar en elprocedimiento quirúrgico, ajeno a la toma de decisiones sobre elprocedimiento a realizar

    14.3. Anestesiólogo Cardiovascular: Responsable del manejo anestésico,analgésico, hemodinámico y de conducir la circulación extracorpórea.

    Revisar Manual de Técnicas y Procedimientos correspondientes

    15. REHABILlTACION FISICA, TERAPIA OCUPACIONAL, TERAPIAPSICOlÓGICA15.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de

    los Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares

    16. TIEMPO DE ESTANCIA16.1. Dependerá de la evolución del paciente

    Elaboró

    O,~J:~Ort;,Vazquez

    Cirujano Cardiovascular

    Revisó

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    17. REQUISITOS PARA EL ALTA17.1. Paciente con estabilidad respiratoria, hemodinámica, neurológica,

    cardiológica e infecciosa.17.2.Tolerancia enteral adecuada.

    18. SEGUIMIENTO Y VIGILANCIA MÉDICA18.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de

    los Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares

    19. SEGUIMIENTO Y CUIDADOS EN EL HOGAR19.1.Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los

    Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares

    Elaboró

    Dc.J:11:L,Vazquez'

    Cirujano Cardiovascular

    Revisó

    /

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    20. ALGORITMO20.1.Algoritmo de manejo de la Atresia Tricuspidea

    Flujo pulmonar.~.Balanceado I

    Cateterismo pre-Glenn bidireccional

    PGE

    I Disminuido

    3-9 meses

    FASE AEstabilización

    Rashkind si procede Cá~_i~!~::~:~:---:

    FASE B (1." tiempo)Univentricu/arizaciánparcial

    ~ CATETERISMO PRE-CAVOPULMONARTOTALIntervencionsimo si procede

    2-4 años

    FASE e (2. "tiempo)Univentricu/arizaciÓfltotal ~GOD

    CA VOPULMONAR

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    NO CANDIDATOFuera de protocolo

    Elaboró

    1iVf:vJDr. Mario D Paul Ortiz

    IVazquez

    Cirujano Cardiovascular

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    MorenoGerente de Calidad

    . ranc,i ca MartínPrecíado FigueroaDirector de la Unidad

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    Revisó

    ~ éd)./c/.Mtra. Beatriz Gutiérrez

    MorenoGerente de Calidad

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    16. Bridges N, Lock JE, Castaneda A. Baflle fenestration with subsequent

    Elaboró A

    (lI'íPVVjc~)Dr. ~ar" ~ Pa'ulOrtiz

    IVazquez

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    r. FranCIScoMartínPreciado FigueroaDirector de la Unidad

    /8 aL)~Mtra. Beatriz Gutiérrez

    MorenoGerente de Calidad

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    Dr. Mario D PaGIOrtizVazquez

    Cirujano Cardiovascular

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    AtresiaTricuspídea

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    32. de Leval M, Kilner Ph, Gewillig M, et al. Total cavapulmonary conecction: alogical alternative oto atriopulmonary connection for complex Fontranoperations. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 096: 682-95. O

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    Elaboró

    1Vf4Dr.MarioD P;'!ulOrtiz,

    VazquezCirujanoCardiovascular

    IguelÁngelZambranoVelardeSubdirectorMédico

    Revisó

    ,e M)/u.Mtra.BeatrizGutiérrez

    MorenoGerentede Calidad

    . rancl o MartínPreciadoFigueroaDirectorde la Unidad

    COPIA

    NO

    CONT

    ROLA

    DA

  • o

    VERSiÓN

    22/10/2015

    Página 10 de 10

    CLAVE

    GC-SMPE-006

    ÁREA QUE GENERA

    O.P.D. Has ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1.Menchaca"FECHA DE

    IMPLEMENTACiÓN

    Atresia Tricuspídea

    División de PediatríaNOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DE

    MANEJO

    22. NIVEL DE EVIDENCIA CIENTIFICA DE LA BIBLlOGRAFIA DE REFERENCIA

    NIVEL

    RECOMENDACiÓNDE EVIDENCIA OGRADO DERECOMENDACiÓN

    La propuesta de diferentes grupos es, por tanto, la realización de unprimer tiempo quirúrgico precoz con la anastomosis de Glennbidireccional a una edad que oscila entre los 3 y los 9 meses 2suprimiendo en lo posible otros afluentes de flujo pulmonar (fístulaprevia, permeabilidad nativa o tras cerclaie de la arteria pulmonar).La combinación de una estrategia de precocidad operatoria y deselección rigurosa del candidato mejora los resultados inmediatos, sibien queda por ratificar que este protocolo expande la longevidad y la 2calidad de la vida de los supervivientes (esta perspectiva está aún endiscusión).La hipertensión venosa propia de esta modalidad circulatoria (hasta eldoble o más de la presión considerada normal en corazonesbiventriculares) expone a los subsistemas linfático, vascular 1esplácnico, neurohumoral y endocrino a una función límite que setraduce en anormalidades de laboratorio y/o a través demanifestaciones clínicas definidas

    HISTORIAL DE CAMBIOSVersión Fecha del cambio Descripción de cambios

    O 1/10/2015 Nueva emisión

    Elaboró

    D,::!1oru,Vazquez

    Cirujano Cardiovascular

    A robó