OTROS SISTEMAS DE GRUPOS SANGUINEOS

Lic T.M. Angel Rodríguez Quispe

N° ISBT Name Abbreviation

001 ABO ABO

002 MNS MNS

003 P P

004 Rh RH

005 Lutheran LU

006 Kell KEL

007 Lewis LE

008 Duffy FY

009 Kidd JK

010 Diego DI

011 Cartwright YT

012 XG XG

013 Scianna SC

N° ISBT Name Abbreviation

014 Dombrock DO

015 Colton CO

016 Landsteiner-Wiener LW

017 Chido/Rodgers CH/RG

018 Hh H

019 Kx XK

020 Gerbich GE

021 Cromer CROM

022 Knops KN

023 Indian IN

024 Ok OK

025 Raph RAPH

026 JMH JMH

SISTEMAS DE GRUPO SANGUINEO ISBT

• Se conocen como sistemas de grupo sanguíneo débiles.

• Pueden ocasionar problemas diagnósticos o reacciones transfusionales.

• La mayoría de los antígenos eritrocitarios se hallan bien expresados en el recién nacido (Rh, Kidd, Duffy, MN), otros se expresan más débilmente que en el adulto (A,B) y algunos están prácticamente ausentes (Lewis I).

• Tienen características relacionadas a razas o ubicaciones geográficas.

• Diego positivo se encuentra sólo entre los habitantes del Este Asiático y los indios americanos.

• El sistema MNS da grupos sanguíneos del tipo M, N y MN, siendo usado en pruebas de maternidad o paternidad.

• El tipo Duffy negativo confiere inmunidad parcial contra la malaria.

• El sistema Luterano describe un conjunto de 21 antígenos.

• Colton, Hh o Bombay, Kell, Kidd, Lewis, Landsteiner-Wiener, P, Yt o Cartwright, XG, Scianna, Dombrock, Chido/Rodgers, Kx, Gerbich, Cromer, Knops, Indian, Ok, Raph, y JMH

GRUPO SANGUÍNEO KELL

• Descubierto en 1946.• Primer grupo sanguíneo

detectado por la prueba de Coombs Indirecta.

• Presenta 21 antígenos los principales son K, k, Kpa, Kpb, Jsa y Jsb.

• Son codificados por el gen KEL y Kx.

KELL

• Cuando se porta el alelo K, se denomina K+, es decir Kell positivo, mientras que si se porta el fenotipo kk hablaremos de Kell negativo o K-.

KELL

• Kx codifica para la proteína del mismo nombre.

• K y k son un binomio antitético.• El fenotipo Cellano se refiere a la

expresión de k.• El fenotipo McLeod se presenta

por la ausencia del antígeno Kx.

KELL

• El fenotipo más común es k (90%).

• Los anti K son los más comunes después de los anticuerpos ABO y Rh, y generalmente son IgG, principalmente (IgG1).

• Anti-K está relacionado con accidentes trasfusionales.

SISTEMA DUFFY

• Presenta dos antígenos: Fya y Fyb.• Son proteínas glicosiladas de 35-

66 KD, similares al sistema MN-SPG y a la proteína banda 3.

• Pueden ser detectados en células fetales de 7 semanas de gestación.

• Son moderadamente inmunogénicos.

SISTEMA DUFFY

• El fenotipo Fy(a+b+) está presente en 49% de la población blanca, el fenotipo Fy(a+b-) en el 90.8% de la población china y Fy(a-b-) en el 68% de la población negra.

• Estos antígenos están asociados los receptores presentes en la infección por malaria: el fenotipo Fy(a-b-) es decir, la ausencia de Fy, lo convierte en resistente a la malaria por Plasmodium vivax.

SISTEMA DUFFY

• Los individuos Duffy activos y frecuentes (Fya y Fyb) son receptores de los agentes parasitarios que inducen la malaria. Cuando la sangre humana del fenotipo Duffy nulo se enfrentan a la sangre del parásito P. knowlesi, este encuentra resistencia a infectar la sangre.

SISTEMA DUFFY

• Se producen anti-Fya (IgG1), que están involucrados en accidentes transfusionales.

• Se detectan usando la prueba de Coombs indirecta.

• El tipo de herencia es mendeliana codominante.

SISTEMA KIDD

• Presenta principalmente dos antígenos: Jka y Jkb, descubiertos en 1951 y 1953 respectivamente.

• Son proteínas asociadas al canal de agua-urea presente en los hematiés

• Son moderadamente inmunogénicos y pueden ser detectados desde el primer trimestre de gestación.

SISTEMA KIDD• El fenotipo Jk(a+b-) esta

presente en 57% de la población blanca, Jk(a+b+) en 50% de la población asiática.

• El fenotipo Jk(a-b-) es muy raro.

• Se producen anticuerpos de clase IgG, principalmente IgG3, se asocian con HTR.

SISTEMA KIDD

• Se usa la prueba indirecta de Coombs para identificarlo.

• El tipo de herencia es mendeliana codominante.

SISTEMA LUTHERAN

• Fue identificado en 1945 en el suero de un paciente politransfundido.

• Este sistema está compuesto por 17 antígenos, pricipalmente se expresan Lua y Lub.

• Son glicolípidos o estructuras homólogas.

• Hay pocos en un recién nacido.

SISTEMA LUTHERAN

• El fenotipo más frecuente en las razas blanca y negra es Lu(a-b+) >90%.

• Se producen anticuerpos IgG, están asociados a pacientes politransfundidos.

• Anti-Lu a se encontro en el suero de pacientes con lupus eritematoso.

• Anti-Lu b causa hemólisis de eritrocitos in vivo.

SISTEMA LUTHERAN

• Se detectan con Coombs Indirecto en solución salina.

• El tipo de herencia es mendeliana codominante.

SISTEMA DIEGO

• Formado por nueve antígenos principalmente: Di a y D ib.

• Ayudan a mantener la integridad estructural de la membrana del eritrocito, estabilizan la membrana lipídica.

• La prevalencia de Di a es del 54% en latinoamericanos, 5% en Mongolia, 8% China y 8-12% Japón.

SISTEMA DIEGO

• Di b se presenta en el 99% de caucásicos.

• Se producen anticuerpos IgG1 e IgG3, Di a también produce IgM.

• Se utiliza la prueba indirecta de Cooms para detectarlos.

• Se han presentado 6 casos de anemia hemolítica del recién nacido.

SISTEMA MNS

• Descubierto por Landsteiner y Levine.

• Presenta los antígenos M y N.• Son glicoproteínas de 36 KD y

131 aa• El fenotipo más común en raza

blanca y negra es M+N+ (50 y 44%).

• Se producen anticuerpos IgM, los cuales pocas veces provocan accidentes trasfusionales, que pueden ser graves.

MNS

• Se utiliza la prueba indirecta de Coombs en solución salina a 22°C para detectarlos.

• Aparecen en el cromosoma 4. El tipo de herencia es mendeliana codominante.

• El antígeno S es una glicoproteína de 20 KD y 72 aa, producto de un gen amorfo, relacionado más con M que con N.

• Los fenotipos más frecuentes son Ss 44% y ss 45%.

• Se producen anticuerpos IgG, los cuales están asociados con accidentes transfusionales.

• Se utiliza la prueba indirecta de Coombs en solución salina a 37°C para detectarlos.

SISTEMA P

• En eritrocitos se encuentran los antigenos P1, P, y Pk, en plasma P y Pk.

• Los antígenos están bioquímicamente relacionados a los grupos ABO e I.

• Son antígenos débilmente inmunogénicos y se heredan de forma mendeliana.

SISTEMA P• El fenotipo más común en las razas

blanca y negra es P1 (79% y 94%).• Producen anticuerpos IgM, se

detectan en solución salina a22 o 4°C por Coombs Indirecto.

• Anti-P1 esta asociado con infecciones parasitarias, Anti-P y anti-Pk están asociados a abortos prematuros; anti-P1 y anti-Pk a infecciones del tracto urinario.

SISTEMA I• Encontrado en 1956 en el suero

de un paciente con anemia hemolítica del tipo de acticuerpos fríos.

• Se presentan los antígenos I e i.• Están bioquímicamente

relacionados a los grupos ABO, Lewis y P.

• Aparte de las células rojas se presenta en otros tejidos y células.

SISTEMA I

• Los infantes recién nacidos presentan el antígeno i.

• El antígeno I se desarrolla después de los 18 meses de vida.

• Se producen anticuerpos IgM.• Anti-I es el autoanticuerpo más

común y puede ser benigno o patológico y está asociado con M. Pneumoniae.

SISTEMA I

• Anti-i es un anticuerpo raro asociado al virus Epstein –Barr.

• La reactividad de los anticuerpos disminuye por tratamiento con enzimas.

• Se detecta por Coombs Indirecto.• Se hereda de manera

mendeliana.

Sistema Lewis• El locus Lewis interrelaciona su genética

bioquímicamente con el locus ABO.

• Los Ags Lewis se generan el plasma, luego son adsorbidos por la membrana del GR.

• Lea es un antígeno simple, producido por un alelo segregado por el locus Lewis.

• Leb, es un Ag compuesto.

Sistema Lewis• Controlado por alelos: Le/le, con 3

genotipos posibles: LeLe, Lele y lele.

• Le es dominante y activo. le es un gen amorfo y no se le conoce producto alguno.

• LeLe, Lele generan el antígeno Lewis simple, genotípicamente se denota Lea+

• El tipo lele, es el que corresponde al genotipo Lea-, nunca Leb+

Sistema Lewis• El alelo Lewis no requiere el alelo H,

pero si la sustancia sustrato inicial de la que parten todas la rutas bioquímicas.

• El antígeno Leb, es un antígeno compuesto.

• Los fenotipos Lewis eritrocitarios son:

• Le (a- b+) ----- +

• Le (a+ b-) + ----

• Le (a- b-) ---- ----

Sistema Lewis

• Los fenotipos Le de secreciones corporales:

• Le (a+ b+), los portadores son siempre secretores ABO (H)

• Le (a+ b-), son no secretores.

• Le ( a- b-) pueden ser o no secretores.

Sistema Lewis

• Cuando enfrentamos esos fenotipos eritrocitarios y secretores podemos deducir el genotipo Le que pueden tener una persona:

• Le (a+ b+ ): Le/Le o Le/le

• Le (a+ b -): Le/Le o Le/le

• Le (a- b-): le/le.

SISTEMA Xg• Fue el último grupo sanguíneo que se

descubre dentro del genoma humano. En 1962 se descubre el sistema Xg, y se detecta un nuevo anticuerpo en el suero de una mujer que había tenido un hijo con incompatibilidad feto-materna. Se le denominó Anti Xga. Este sistema está controlado por un locus en el cromosoma X. Los alelos eran el Xg a/Xg, donde Xga domina sobre Xg.

SISTEMA Xg• Aparecen distintos genotipos en

mujeres y hombres:

• MUJERES HOMBRES

• Xg a / Xg a + Xg a / Y +

• Xg a / Xg + Xg / Y -

• Xg / Xg. -

SISTEMA Xg

• La posibilidad de obtener anticuerpos Xg a es muy pequeña, es decir, que la probabilidad de que una persona se inmunice es muy pequeña.

•Sistema Chido/Rodgers (Ch/Rg)

• El primer ejemplo de anti-chido, fue estudiado en 1962. Posteriormente se identificaron seis ejemplos mas en 1964-1965. inicialmente fue considerado como célula blanca o anticuerpo del HLA.

•Sistema Chido/Rodgers (Ch/Rg)

• Los portadores de este anticuerpo tenían un fenotipo HLA-A1, B8. En 1978 se aclaró cuando fue demostrado que tanto Chido (Ch) como Rodgers(Rd) poseían un cuarto componente del complemento(C4). Los genes para C4 estaban eslabonados al HLA.

Sistema Cartwrigth (Yt)

• Fue descubierto en 1956 por Eaton. Este antígeno se probo que era un carácter hereditario dominante e independiente de otros sistemas conocidos en ese momento.

• Posee dos antigenos Ytª e Ytb, ambos expresados al nacer, sin embargo en un nivel de expresión mas baja que en células adultas.

Sistema Cartwrigth (Yt)

• Anticuerpos a estos antígenos fueron implicados en casos de reacciones de transfusión tardías pero no están relacionadas con enfermedades hemolíticas del neonato.

Sistema Cromer

• Fue descubierto en 1965 en el suero de un americano africano prenatal.

• Los antígenos poseen una pequeña proteína llamada “ decaimiento del factor acelerante”(DAF).Los individuos con déficit de DAF en sus glóbulos rojos desarrollan anemia.

Sistema Colton (Co)

• En 1967 Heisto informo de tres ejemplos de un anticuerpo semejante , contra un antígeno de elevada frecuencia que nombraron como Coª. En 1970 se identificó el Anti- Cob.

• Existe un tercer antígeno Co3 presente en todas las células que tuvieran cualquier tipo de alelo de Colton.

Sistema JMH

• Normalmente son anticuerpos hallados en personas de avanzada edad. Casi siempre es una supresión adquirida del antígeno y hasta la fecha solo se ha sabido la existencia de una familia con JMH- heredado.

Sistema Knops (Kn)

• Fue hallado por primera vez en el suero de un paciente con 0- tras una transfusión con dicho antígeno.

• Su sangre era incompatible con todos los tipos de 0. El anticuerpo fue llamado Anti-Knª.

Sistema Ok

• El primer caso fue estudiado en una mujer con una previa transfusión sanguínea. El genotipo Okª- esta limitado a la zona del Japón.

Sistema Raph

• Consiste en un único antígeno. El anticuerpo Raph es hallado en el 92% de la población inglesa y es un producto de un gen situad en el brazo corto del cromosoma 11.

• Sitema Gerbich (GE)

• El sistema contiene siete antígenos de incidencia alta..Provoca hemólisis en el neonato

• •Sistema Indian.

• •Sistema Scianna(SC)

• •Sistema Dombrock (HAGA)

PRINCIPALES GRUPOS ERITROCITARIOS

Importancia Clínica de losanticuerpos

Sistemas Antígenos más importantes

RTH EHRNABO A,B,AB,O SI SIRh D,C,c,E,e SI SI

MNSs M,N,S,s,U SI SILewis Le a, Le b Muy raro No

P P1, P2 Raro NoLutheran Lu A, Lu B Raro Raro

Kell K, k, Kp a, Kp b SI SIDuffy Fy a, Fy b SI SIKidd Jk a, Jk b SI SI

Taller EHRN ANTI KELL

• EHRN severa. Pepperell y otros en 1977 reportaron que de 5 niños, 1 nació muerto y 2 desarrollaron un hidrops fetalis.

• Porcentaje de reticulocitos es mucho más bajo que las cifras de Hb. Algunos casos desarrollan hidrops fetalis con niveles de bilirrubina en líquido amniótico leve o moderada.

Taller

• Al actuar sobre precursores de células rojas, causa más anemia que ictericia.

• Otros anticuerpos del sistema Kell han sido implicados en enfermedad hemolítica leve o moderada (-Jsa, -Jsb y -Ku).

EHRN debida a ANTI-DUFFY Y ANTY-KIDD

• Los anti-Fya causan una EHPN ligera. Greenwalt y otros en 1959 demostraron que de 11 casos, 2 murieron. Albrey y otros en 1971 demostraron una EHPN ligera debido a anti-Fy3.

• Los anti-Jka pueden causar una EHPN severa.

EHRN sistema MNS Anti-M: en raros casos la enfermedad

hemolítica se desarrolla y es responsable de hidrops fetalis. En los casos que el feto es afectado la PAD es débilmente positiva, aunque en células rojas no lavadas aglutinan espontáneamente en un medio coloide y la fragilidad osmótica puede estar aumentada.

Anti-N: han sido descritos casos ligeros. Anti-S y -s: puede ser severa o fatal. Anti-U: puede ser severa o fatal.

EHRN sistema MNS Otros anticuerpos de este sistema como los

anti-Far, -Mta, -Mit y -Mv también se han detectado como causantes de EHPN.

• Actualmente se dispone de un arsenal de métodos diagnósticos y terapéuticos que permiten la prevención, el diagnóstico precoz y su tratamiento efectivo.

• Es preciso determinar los anticuerpos involucrados y su importancia clínica, para de esta forma contribuir a disminuir su incidencia y morbimortalidad.

GRACIAS