PANDA Con Caso Clinico

P.A.N.D.A.S

Internado PediatríaRotación II Infancia

Interna: Valentina Mansilla VeraAlumna: Camila Ampuero Acuña

Mayo 2013

Caso clínico

• M.A.C. • Sexo masculino. • 14 años de edad.

• Sin antecedentes mórbidos

Motivo de consulta:• Cuadro de +-5 días de evolución de cefalea frontal D° intensa,

pulsátil asociado a nauseas, que cede al dormir.

• Cuando se despierta sufre episodios de cambios de conducta y conducta autoagresiva, refiere no poder escuchar a su madre y pide angustiosamente que lo lleven al doctor, estos episodios duran 30-40 min tras lo cual vuelve a dormir o se mantiene despierto pero obnubilado, desconectado del medio.

• No recuerda eventos ocurrido durante las crisis, por ejemplo cuando su padre lo fue a visitar.

• Las crisis ocurren más frecuentemente al despertar pero también en los períodos en que está vigíl.

• La familia no refiere cambios actitudinales antes del inicio del cuadro (jueves 02/05/13), ni manías, ni tics.

Reiteradas consultas

Viernes 03/05/13- Cons. Barroso• Dg: “stress” . • Tto: Ciclobenzaprina y PCM .

Sábado 04/05/13 – HCUM• Motivo de consulta: idem• Dg: Faringitis estreptocócica, por

faringe eritematosa y test pack faríngeo (+) para SBHGA

• Tto: PNS y Benzatina, Ibuprofeno.

Lunes 06/05/13 – CAT• Motivo de consulta: idem• Dg: “estado confusional paroxístico” • Tto: sugieren hospitalización en UTIP. Por lo que por

previsión es derivado a HHHA.

Lunes 06/05/13 – HHHA• Exámenes de ingreso: Hemograma, PCR , orina

normal, urocultivo (-). • Dg: “crisis de pánico”, • Tto: Clonazepam y control en policlínico psiquiatría

infanto-juvenil.

Hospitalización

Martes 07/05/13 – HHHA• Motivo consulta: persiste con cuadros de agitación, se suma dolor abdominal tipo cólico

en zona hipogástrica de moderada intensidad (además madre no consigue hora con psiquiatra infanto- juvenil)

• Estudios: TAC cerebral, evaluado por NC como normal

• Dg: “crisis paroxística parcial compleja y cefalea post. Obs epilepsia”.

• Plan: hospitalización en servicio de pediatría para observación y para realizar EEG.

Antecedentes

Familiares

• Padres separados hace 2 años. • Hijo único.

• Madre: 38 años, sana, técnico paramédico, vive en Santiago, visita a su hijo cada 15 días y se comunican por teléfono diariamente

• Padre: 41 años, episodios de convulsiones en la infancia no asociadas a fiebre. Carabinero. Vive en Mininco, visita a su hijo 1 vez al mes. Mala comunicación padre-hijo

• El paciente vive con abuelos maternos en Padre Las Casas desde hace 2 años • Abuela: 63 años, HTA y depresión • Abuelo: 66 años, operado de cáncer renal

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Antecedentes

. Personales .• Nacimiento: Parto cesárea. RNT 2500 gr.• Período de RN: sin problemas• Alimentación: LME 2 meses. Primera comida a los 6 meses.

• Desarrollo psicomotor: – Caminó a los 2 años. – Cursa 1° año medio en Colegio Metodista, sin problemas de aprendizaje (promedio

57), ni problemas sociales ni conductuales. – Hobbies: Práctica diariamente futbol (en su colegio y con vecinos)

• Inmunizaciones: PNI al día, sin vacunas extra PNI

• Antecedentes mórbidos: amigdalectomía y adenectomía hace 7 años. Alergias ( - ) , medicamentos ( - ), OH ( - ), Tabaco ( - ), drogas ( - ).

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Estado al ingreso 07/05/13

Examen físico general:• Peso: 50 kg • Talla: 165 cm• Pulso: 81x • T° 36.4° (axilar)• PA: 112/66 mmHg• Respiración: eupneico. FR: 28x. Sat 95%

FiO2 ambiental• Constitución y F. nutritivo: IMC 18,3 p50.

T/E p50

• Facies: no característica• Conciencia: somnoliento, orientado,

reactivo, conducta estereotipada

• Estado al ingreso: buenas condiciones generales.

• Piel y cicatriz BCG/linfático: sin lesiones, ni adenopatías. Hidratado, bien perfundido.

• Posición: decúbito dorsal• Actitud y deambulación: movimientos

estereotipados. Marcha normal• Voz y lenguaje: lenguaje normal sin

parafasias, nomina, repite. Responde al interrogatorio, orientado en persona, tiempo y espacio

Estado al ingreso 07/05/13

Examen físico segmentario

• Cabeza: N Cráneo: N• Cara: proporcionada, sin lesiones• Ojos: escleras blancas, sin lesiones.

Pupilas isocóricas, reactivas, FO normal.• Nariz: obstrucción fosa nasal D° por

cornete hipertrofico.• Boca: labios y mucosas rosadas, bien

perfundidas, paladar normal. Faringe levemente eritematosa. Amígdalas extirpadas. Respirador bucal.

• Oídos: Otoscopía normal.• Cuello: móvil, s/adenopatías ni bocio.

Pulso carotideo + simétrico sin soplos• Tórax: sin deformidad ni retracción

• Corazón: RR2T SS • Pulmones: MP (+), SRA• Abdomen: BD, doloroso a la palpación en FII

e hipogastrio. RHA aumentados. Masas (-)• Genitoanal: genitales masculinos, testículos

en escroto• Columna y extremidades: EE móviles, pulsos

+ simétricos. Sin lesiones.• Examen neurológico: pupilas isocóricas,

reactivas, FO normal, PC normales, ROT presentes y simétricos, fuerza muscular conservadas. Examen motor normal. Marcha sin alteraciones. Sin signos meníngeos. Presenta movimientos estereotipados.

Al ingreso 07/05/13

Exámenes de laboratorio:• Hemograma, PCR , orina:

Normales • Urocultivo (–)• TAC cerebro sin contraste

evaluada por NC a quien le impresiona normal

Diagnósticos:1. Adolescente eutrófico, talla

normal2. Obs trastorno psicótico con

episodios de agitación.

Indicaciones :1. Régimen escolar común y sólidos

a tolerancia2. EH CSV c/4hrs observar cefalea,

episodios de agitación, fiebre.3. Hidratación parenteral4. Loracepam 4mg ev si agitación5. Ketoprofeno 50 mg ev si cefalea6. EEG 7. IC neurología infantil8. IC psiquiatría infanto –juvenil.

Evolución

Cuadro Clínico• Durante hospitalización sin

episodios de crisis, asintomático, en buenas condiciones generales.

• Al segundo día se suspendió Loracepam y ketoprofeno respectivamente, asi como también la hidratación ev.

• Se pesquiza disfunción familiar, problemas con padre.

Evaluación por Neurólogo Infantil• Tras evaluación, realiza el diagnostico de

“compromiso de la conducta en estudio y cefalea”. • Solicita estudio.

Evolución

Estudios realizados

• Se realiza PL con líquido claro y estudio normal.

• Se realiza EEG (pendiente informe),

• Títulos de ASO normal, T4 y TSH normales, • Anticuerpos anti tiroglubulina normales, anti TPO normal,

• Hgma, PCR y orina normales

• RNM: evaluada por neurólogo infantil a quien le impresiona normal, sugiere alta y control ambulatorio en poli neurología infantil y psiquiatría infantil.

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Diagnósticos de egreso

1. Adolescente eutrófico con talla normal

2. Trastorno de conducta en estudio.

3. Cefalea

4. Obs. Trastorno Conversivo

5. Faringitis tratada

6. Disfunción familiar

Indicaciones de ALTA

• Reposo en cama 1 día

• Control policlínico neurología con Dra Cabezas en 1 mes, con informe de EEG

• IC Psiquiatría

• Control con Psicólogo en consultorio.

• Control en SUI SOS

¿QUÉ ES PANDAS?

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¿Qué es PANDAS?

• Pediatric

• Autoimmune

• Neuropsychiatric

• Disorders

• Associated with

• Streptococcal infections

¿Qué es PANDAS?

• Es un acrónimo en inglés, que hace referencia a un

grupo de trastornos neurosiquiátricos asociados a

una infección por estreptococo beta hemolítico del

grupo A (SBHGA).

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CADENA LdP, TOLOZA C., RUEDA G."PANDAS: un modelo autoinmune de trastorno cerebral", Revista Med UNAB, Vol 7, No 20 (2004).

Un poco de historia…

• Sir William Osler fue el primero en notificar la relación de “ciertos comportamientos perseverativos” en pacientes con corea de Sydenham (CS), la manifestación neuropsiquiátrica clásica de la fiebre reumática.

• Hace más de 30 años Kondo y Kabasawa describieron el caso de un paciente japonés de 11 años, que presentó de forma súbita tics motores y vocales indistinguibles del síndrome de Tourette (ST) idiopático, 10 días después de una infección por estreptococo.

• 1994: Kiessling et al. notaron la presencia de tics y TOC en pacientes luego de una infección epidémica por estreptococo.

CADENA LdP, TOLOZA C., RUEDA G."PANDAS: un modelo autoinmune de trastorno cerebral", Revista Med UNAB, Vol 7, No 20 (2004).Kondo K, Kabasawa T. Improvement in Gilles de la Tourette syndromeafter corticosteroid therapy. Ann Neurol 1978; 4: 387-91

Un poco de historia…

• En 1998, evaluaron 80 niños con tics y trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) de manera consecutiva; 43 niños (54%) presentaron instalación súbita de los síntomas; de ellos, sólo nueve evidenciaron una clara asociación de la exacerbación de los síntomas asociada con la infección estreptocócica.

• Este estudio sugiere que alrededor de un 10% de los pacientes con tics y TOC pueden ser diagnosticados de PANDAS.

• Algunos autores han sugerido todavía estimaciones menores.

Kurlan R. Tourette’s syndrome and ‘PANDAS’: will the relation bear out? Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection. Neurology 1998; 50: 1530-4.

Fisiopatología

• Se basa en el modelo propuesto para la Corea de Sydenham.

• Se ha postulado que existe una susceptibilidad individual (genética), que cuando entra en contacto con un evento gatillo, en este caso una infección por SBHGA, ocurre una respuesta inmune anormal y se desarrolla la clínica de PANDAS


FisiopatologíaSusceptibilidad Individual (1)• El antígeno de superficie

D8/17 del linfocito B, marcador de susceptibilidad de la fiebre reumática, se ha encontrado consistentemente en pacientes con PANDAS (y sólo entre el 1-5% de la población normal o con patologías no psiquiátricas.).


FisiopatologíaSusceptibilidad Individual (2)• Realizaron un modelo experimental en

animales a los cuales se inyectaba en el núcleo estriado ventrolateral suero de pacientes con Trastorno de Tourette con niveles D8/17 elevados, y encontraron que los ratones presentaban estereotipias orales con mayor frecuencia entre más nivel de D8/17 contenía el suero.


FisiopatologíaInfección:• El SBHGA es el microorganismo más involucrado en la génesis • No obstante, se han descrito casos de PANDAS secundarias a

infección por Borrelia burgdorferi y Micoplasma pneumoniae; con esto queda la hipótesis alterna de si existe una vía común para la génesis de PANDAS a partir de infecciones de cualquier agente bacteriano.

FisiopatologíaRespuesta autoinmune. • Se postula que existe una reacción inmunológica alterada que

desencadena la formación de autoanticuerpos contra ganglios basales.• Se ha identificado que los epítopes de la proteína M (SBHGA)son similares

a los de la miosina, troponina y con algunas partes del citoesqueleto, el núcleo y la membrana de las neuronas de los ganglios basales.

Diagnóstico• En 1998, el Instituto Nacional de Salud Mental de los Estados Unidos

(NIMH) definió los criterios de diagnósticos:


CRITERIOS DIAGNÓSTICO DE TRASTORNO OBSESIVO-COMPULSIVO A. Se cumple para las obsesiones y las compulsiones:

Las obsesiones se definen por 1, 2, 3 y 4:1. pensamientos, impulsos o imágenes recurrentes y

persistentes que se experimentan en algún momento del trastorno como intrusos e inapropiados, y causan ansiedad o malestar significativos

2. los pensamientos, impulsos o imágenes no se reducen a simples preocupaciones excesivas sobre problemas de la vida real

3. la persona intenta ignorar o suprimir estos pensamientos, impulsos o imágenes, o bien intenta neutralizarlos mediante otros pensamientos o actos

4. la persona reconoce que estos pensamientos, impulsos o imágenes obsesivas son el producto de su mente (y no vienen impuestos como en la inserción del pensamiento)

DSM IV - TR

Las compulsiones se definen por 1 y 2:1. comportamientos (p. ej., lavado de manos, puesta en orden de

objetos, comprobaciones) o actos mentales (p. ej., rezar, contar o repetir palabras en silencio) de carácter repetitivo, que el individuo se ve obligado a realizar en respuesta a una obsesión o con arreglo a ciertas reglas que debe seguir estrictamente

2. el objetivo de estos comportamientos u operaciones mentales es la prevención o reducción del malestar o la prevención de algún acontecimiento o situación negativos; sin embargo, estos comportamientos u operaciones mentales o bien no están conectados de forma realista con aquello que pretenden neutralizar o prevenir o bien resultan claramente excesivos

B. En algún momento del curso del trastorno la persona ha reconocido que estas obsesiones o compulsiones resultan excesivas o irracionales. • Nota: Este punto no es aplicable en los niños.

DSM IV - TR

C. Las obsesiones o compulsiones provocan un malestar clínico significativo, representan una pérdida de tiempo (suponen más de 1 hora al día) o interfieren marcadamente con la rutina diaria del individuo, sus relaciones laborales (o académicas) o su vida social.

D. Si hay otro trastorno, el contenido de las obsesiones o compulsiones no se limita a él (p. ej., preocupaciones por la comida en un trastorno alimentario, arranque de cabellos en la tricotilomanía)

E. El trastorno no se debe a los efectos fisiológicos directos de una sustancia (p. ej., drogas, fármacos) o de una enfermedad médica.

DSM IV - TR

TRASTORNO DE LA TOURETTE A. En algún momento a lo largo de la enfermedad ha habido tics

motores múltiples y uno o más tics vocales, aunque no necesariamente de modo simultáneo, (una vocalización o movimiento súbito, rápido, recurrente, no rítmico y estereotipado.)

B. Los tics aparecen varias veces al día (habitualmente en oleadas) casi cada día o intermitentemente a lo largo de un período de más de 1 año, y durante este tiempo nunca hay un período libre de tics superior a más de 3 meses consecutivos.

C. El trastorno provoca un notable malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo.

D. El inicio es anterior a los 18 años de edad.

E. La alteración no se debe a los efectos fisiológicos directos de un fármaco (p. ej., estimulante) o de una enfermedad médica (p. ej., enfermedad de Huntington o encefalitis pos vírica).

DSM IV - TR

Presentaciones ClínicasLa clasificación DSM propone categorías diagnósticas con un criterio descriptivo más que etiológico:

• Síndrome de Tourette

• Corea de Sydenham

• Trastorno obsesivo-compulsivo

• Trastorno de déficit de atención e hiperactividad.

• Anorexia nerviosa

Presentaciones ClínicasTrastorno de la Tourette• Un tic es un súbito, rápido, arrítmico y estereotipado

movimiento o vocalización . Pueden ser tics motores y vocales.

• Los tics vocales que tienen un amplio espectro: pueden ir desde toser o carraspear la garganta, hasta silbidos y, menos frecuentemente, coprolalia; al igual que los tics motores, tienden a fluctuar en el tiempo.

• El género más afectado es el masculino • Es importante informar de la naturaleza benigna del ST y

de que no constituye, de ninguna manera una enfermedad mental, ni va a serlo en el futuro.

• También debe aclararse que no hay que insistirle al paciente para que inhiba sus tics, puesto que ello aumentará su tensión nerviosa y, como consecuencia, los incrementará.

Presentaciones ClínicasTrastorno Obsesivo Compulsivo:• Se caracteriza por la presencia de obsesiones y compulsiones que causan

gran discapacidad en los pacientes debido al tiempo que consumen.

• Las obsesiones son pensamientos, impulsos o imágenes recurrentes y persistentes que se experimentan como intrusas e inapropiadas que causan malestar y ansiedad.

• Las compulsiones son pensamientos o actividades repetitivas que se realizan en respuesta a las obsesiones y disminuyen o previenen el malestar que generan.

Presentaciones Clínicas

• ..Corea de Sydenham. • Es una patología que forma parte de los criterios

mayores de Jones para fiebre reumática. • Se caracteriza por movimientos desorganizados,

ocasionales y rápidos de los miembros distales y la cara, acompañado de tics vocales que generan gran incomodidad en los niños.

• Los movimientos coreicos pueden ser discretos y limitados,semejantes a los tics.

• Si el explorador introduce sus dedos en el puño del paciente puede percibir las contracciones musculares repetitivas (‘puño del ordeñador’). La presencia de 2 criterios

mayores, o 1 criterios mayor más 2 criterios menores, indica alta

probabilidad de fiebre reumática aguda

Presentaciones Clínicas

• ..• Aproximadamente un 30% experimentan trastornos de conducta (labilidad emocional, impusilvidad, hiperactividad o distractibilidad) previos a la instalación de la corea..

• Se ha incluido en el espectro PANDAS ya que su fisiopatología es similar, aunque su inicio es tardío respecto a la infección por SBHGA.

Presentaciones Clínicas• ..Trastorno de déficit de atención e hiperactividad. • La asociación de la infección por SBHGA a la

etiopatogenia de esta entidad ha sido postulada por varios investigadores.

• Fuerte correlación entre el diagnóstico de TDHA por DSM IV y niveles de anticuerpos para SBHGA (ASOs y antiDNAsa B)

• Los niños con PANDAS, de manera característica, presentan un patrón de síntomas de recaída-remisión, con una comorbilidad significativa de exacerbación de los trastornos psiquiátricos: – labilidad emocional, – ansiedad por separación de los padres,– terrores nocturnos, – rituales del sueño, – déficit cognitivo, – conducta oposicionista e – hiperactividad motora particularmente frecuente.

LaboratorioAnticuerpos antiestreptolisina O (ASOs)• Se utiliza para detectar infección por

SBHGA.• Es de bajo

Anticuerpos antiDNAsa tipo B (antiDNAsa B) • Es más específica• Sus niveles duran más tiempo

elevados• Es más costosa

Existe un periodo de tiempo entre la infección, la elevación de los títulos en sangre y el

desarrollo de la primera manifestación de síntomas a diferencia de las exacerbaciones

que son inmediatas.

Estudios complementarios

EEG• Es inespecífico.

Tomografía de emisión de positrones (PET)• Muestra un hipermetabolismo

reversible en el estriado.

Aunque el diagnóstico de PANDAS puede sospecharse por un

episodio simple, las exacerbaciones múltiples se correlacionan

generalmente con nuevas infecciones por EBHGA.

Por eso, se necesita cierto tiempo para corroborar el diagnóstico

y confirmárselo al paciente.

MANEJO

Manejo

Antibióticos• El uso de antibióticos sólo está indicado en el manejo de la

infección aguda por SBHGA.

• La evidencia de la eficacia de antibióticos para los síntomas neuropsiquiátricos no permite dar la recomendación de su uso profiláctica.

Betancourt Y.M, Jiménez-León J.C., Jiménez-Betancourt. Trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes asociados a infección estreptocócica en la edad pediátrica: PANDAS. Revista de Neurología 2003; 36 (Supl 1): S95-S107

Manejo

Corticoides• La CS puede tratarse efectivamente con

corticoesteroides en dosis inmunosupresivas

• Algunos estudios sugieren que los síntomas de un grupo de pacientes con STpodrían desencadenarse por una infección estreptocócica y que este grupo responde de una manera óptima a la terapia corticoesteroidea.


Manejo

Terapia inmunomoduladora Se considera en las exacerbaciones. Se utiliza:

• Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): en una mezcla de IgG proveniente de diversos donantes

• Plasmaféresis: consiste en separar los elementos formes y solubles de la sangre del paciente, reemplazando la fracción soluble por una solución isotónica carente de anticuerpos, citoquinas, compuestos de complemento, hormonas y proteínas séricas.

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Manejo

Psiquiátrico• El manejo de síntomas neuropsiquiátricos se iniciará

con terapias psicológicas y fármacos clásicos según los síntomas asociados del paciente y siempre serán jerarquizados por un especialista en psiquiatría.


¿Cuándo sospechar?

Niños con trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) y/o tics en los que una

infección por estreptococo beta hemolítico del grupo A (EBHGA) precipitó el

inicio o la exacerbación de los síntomas.

Recomendaciones• Los niños con una repentina aparición o exacerbación

del trastorno obsesivo compulsivo o trastorno de tics se les debe realizar un cultivo de exudado faríngeo.

• Si los síntomas han estado presentes por> 1 semana, los títulos antiestreptocócicas estarian indicados para documentar una infección estreptocócica precedente.

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En discusión…• No está claro si el PANDAS debe considerarse como una variante de corea

reumática, aunque hay algunas evidencias de que esto no es así. Esta es una pregunta de interés académico; – si PANDAS fuera una simple variante de corea reumática, se necesitaría la

profilaxis con penicilina durante largo tiempo para reducir el riesgo de enfermedad cardiovascular en estos pacientes.

• Se requiere más información del seguimiento a largo plazo de los pacientes diagnosticados con PANDAS.


Referencias Bibliográficas• Betancourt Y.M, Jiménez-León J.C., Jiménez-Betancourt. Trastornos

neuropsiquiátricos autoinmunes asociados a infección estreptocócica en la edad pediátrica: PANDAS. Revista de Neurología 2003; 36 (Supl 1): S95-S107

• Susan E. Swedo, Henrietta L. Leonard and Judith L. Rapoport. The Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infection (PANDAS) Subgroup: Separating Fact From Fiction. Pediatrics 2004; 113;907.

• CADENA LdP, TOLOZA C., RUEDA G."PANDAS: un modelo autoinmune de trastorno cerebral", Revista Med UNAB, Vol 7, No 20 (2004).

• ESTEVEZ N, RIVERO N. “PANDAS. El acercamiento a las raíces biológicas de una enfermedad mental”. Rev. Hosp. Psiquiátrico de la Habana 2009, 6(3)

Referencias Bibliográficas• PICHICHERO M, PANDAS: Pediatric autoimmune neuropsychiatric

disorder associated with group A streptococci, UPDATE. last updated: jun 24, 2012.

• Kondo K, Kabasawa T. Improvement in Gilles de la Tourette syndrome after corticosteroid therapy. Ann Neurol 1978; 4: 387-91.

• Matarazzo EB. Tourette’s syndrome treated with ACTH and prednisone: report of two cases. J Child Adolesc Psycopharmacol 1992; 2: 215-26.

• Giuliano JD. Prevalence of pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection by history in a consecutive series of community referred children evaluated for tics. Ann Neurol 1998; 44: 556.

• Kurlan R. Tourette’s syndrome and ‘PANDAS’: will the relation bear out? Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection. Neurology 1998; 50: 1530-4.

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Gracias por su atenció

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