Patología musculoesquelética 2 - Pediatría I y ... · Patrones de la displasia fibrosa 1....
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Patología
musculoesquelética 2
Patología II (PA2026) UNIBE
III cuatrimestre 2012
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Temas
• Artritis supurativa y tuberculosa.
• Osteoartritis.
• Artritis reumatoide.
• Osteomielitis.
• Osteosarcoma, osteocondroma,
condrosarcoma, displasia fibrosa y
sarcoma de Ewing.
• Rabdomiosarcoma.
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Artritis bacteriana
• Siembra bacteriana durante episodio de
bacteremia.
• Por continuidad con osteomielitis menos
comúnmente.
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Artritis séptica
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Causas
• Gonococo.
• Staphylococcus aureus
• Haemophilus influenzae
• Bacilos gram negativos (E. coli,
Salmonella, Pseudomonas y otros).
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Condiciones predisponentes
• Deficiencias inmunológicas
• Enfermedades debilitantes.
• Trauma articular.
• Atritis crónica de cualquier causa.
• Abuso de drogas intravenosasa.
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Síntomas y signos
• Dolor y edema articular agudo.
• Restricción del movimiento.
• Fiebre, leucocitosis y velocidad de
eritrosedimentación elevada.
• La rodilla es la más afectada, seguida por
cadera, hombro, codo, muñeca y
esternoclavicular.
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Artritis tuberculosa
• Complicación de osteomielitis o infección
pulmonar.
• Dolor lentamente progresivo.
• La sinovia puede cubrir el cartílago articular
y erosionar el hueso.
• Anquilosis fibrosa y obliteración del espacio
articular.
• Cadera, rodilla y tobillo.
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Osteoartritis
• Enfermedad articular más común.
• Enfermedad del cartílago articular con
erosión progresiva.
• La primaria generalmante aparece como
incidiosamente como parte del
envejecimiento.
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Osteoartritis secundaria
• En el 5% de los casos, en pacientes más jóvenes.
• Causas predisponentes: lesiones articulares previas, deformidad, enfermedades sistémicas como diabetes, ocronosis, hemocromatosis u obesidad.
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Patogénesis de la osteoartritis
• Multifactorial: genética y ambiente.
• Stress biomecánico influenciado por la
obesidad, fuerza muscular, estabilidad de
la articulación, estructura articular y
alineación.
• 80% a 90% de las personas la tienen a
los 65 años.
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Fases de la osteoartritis
1. Daño de condrocitos: envejecimiento,
factores genéticos y biomecánicos.
2. Temprana: proliferación de condrocitos
secretores de mediadores inflamatorios,
colágenos, proteoglicanos y proteasas, con
inflamación y remodelación, sinovial y ósea.
3. Tardía: pérdida de condrocitos y cartílago
con cambios subcondrales extensos.
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Morfología de la osteoartritis
• Grupos de condrocitos en proliferación.
• Aumento de agua en la matriz con disminucón
de proteoglicanos.
• Fibrilación y grietas del cartílago superficial
con degradación del colágeno, con superficie
articular suave y granular.
• Pérdida de todo el espesor del cartílago.
• Cuerpos libres de cartílago y hueso.
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Morfología de la osteoartritis
• Hueso ebúrneo por fricción con hueso
opuesto.
• Esclerosis del hueso esponjoso subyacente.
• Fracturas pequeñas con formación de quistes
por entrada del líquido sinovial al hueso.
• Osteofitos al margen de la superficie articular.
• Sinovia moderadamente congestionada y
fibrótica con escasas células inflamatorias.
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Osteoartritis avanzada
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Osteoartritis
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Osteoartritis
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Osteoartritis
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Osteoartritis
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Síntomas
• Dolor que empeora con el uso.
• Rigidez matutina.
• Crépitos.
• Limitación en el rango de movimiento.
• Compresión de raíces nerviosas lumbares con
dolor, espasmos, atrofia muscular y déficit
neurológicos.
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Articulaciones afectadas
• Cadera.
• Rodilla.
• Columna vertebral lumbar y cervical.
• Proximales y distales interfalángicas.
• Carpometacárpicas y tarsometatársicas.
• Articulaciones interfalángicas distales.
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Artritis reumatoide
• Enfermedad crónica sistémica que afecta
muchos tejidos pero principalmente a las
articulaciones con sinovitis proliferativa no
supurativa que progresa con destrucción
del cartílago articular y anquilosis.
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Morfología de la artritis reumatoide
• Sinovia edematosa, gruesa e hiperplásica.
• Infiltrado denso del estroma sinovial con
linfocitos, células dendríticas y macrófagos.
• Aumento de la vascularización con depósitos
de hemosiderina.
• Depósitos de fibrina que cubren parte de la
sinovia o flota en el líquido articular.
• Neutrófilos en el líquido sinovial y en la
superficie de la membrana sinovial.
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Morfología de la artritis reumatoide• Actividad osteoclástica con penetración de la
sinovia en el hueso produciendo erosiones
yuxtarticulares, quistes y osteoporosis.
• Masa de sinovia y estroma sinovial con
células inflamatorias, tejido de granulación y
fibroblastos que crece sobre el cartílago
articular erosionándolo.
• Inflamación de tendones, ligamentos y
músculo esquelético vecino.
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Otros órganos afectados• Nódulos reumatoides en piel (20%).
• Más raros en pulmón, bazo, pericarcio, miocardio, válvulas cardíacas, aorta y otros órganos.
• Vasculitis en arterias de pequeño a mediano tamaño con neuropatía periférica, úlcera y gangrena.
• Venulitis leucocitoclástica con púrpura, úlceras cutáneas e Infarto de lecho ungueal.
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Patogénesis de la artritis reumatoide
• Exposición de un huespéd
genéticamente susceptible a un
antígeno que rompe la autotolerancia.
• El 80% tienen autoanticuerpos contra
la fracción cristaloide de la IgG,
llamados factores reumatoides.
También tienen anticuerpos contra
péptidos citrulinados.
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Manifestaciones clínicas
• Malestar general, fatiga y dolor
musculoesquelético generalizado.
• Afección articular simétrica de
articulaciones pequeñas primero.
• Articulaciones de manos, pies, muñecas,
tobillos, codos y rodillas.
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Artritis reumatoide
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Artritis reumatoide
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Artritis reumatoide
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Artritis reumatoide
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Artritis reumatoide
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Nódulo reumatoide
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Artritis reumatoide
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Artritis
reumatoide
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Osteomielitis
• Inflamación de hueso y la médula.
• Puede ser complicación de cualquier
infección sistémica pero es más común
un solo foco primario.
• Todo tipo de organismo puede producirla,
en especial bacterias.
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Osteomielitis piógena
• Infección hematógena.
• Infección por continuidad.
• Infección por implantación directa.
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Bacterias causantes
• Staphylococcus aureus (80% to 90%).
• Escherichia coli, Pseudomonas, y
Klebsiella en pacientes con infecciones
urinarias o adictos a drogas intravenosas.
• Infección mixta en implante directo.
• Haemophilus influenzae e infecciones por
estreptococos del grupo B en neonatos.
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Morfología
• Reacción inflamatoria aguda.
• Necrosis ósea con secuestro óseo y
extensión de bacterias al periostio.
• Abscesos subperiósticos y en tejidos
blandos con fístulas de drenaje.
• Reabsorción del hueso, fibrosis y
deposición de hueso reactivo periférico.
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Osteomielitis vertebral
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Osteomielitis con secuestro óseo
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Osteomielitis
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Síntomas
• Malestar general, fiebre, escalofrios,
leucocitosis y dolor en la zona afectada.
Puede haber solo fiebre de origen oscuro
o solo dolor localizado.
• En la radiografía hay un foco lítico
rodeado de esclerosis.
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Complicaciones
• Fracturas, amiloidosis secundaria,
endocarditis, sepsis, carcinoma
epidermoide en fístulas y raramente
sarcoma.
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Osteomielitis tuberculosa
• 1 a 3% de casos con tuberculosis
pulmonar o extrapulmonar tienen
infección ósea.
• Las bacterias llegan por sangre o linfa o
se extienden directamente.
• Columna vertebral (40%), rodillas y
caderas.
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Tuberculosis vertebral
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Síntomas
• Dolor al movimiento, con sensibilidad
localizada.
• Fiebre, escalofrios y pérdida de peso.
• Fracturas vertebrales con severa escoliosis o
deformación hifótica.
• Déficit neurológicos por compresión de
médula espinal.
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Otras complicaciones
• Artritis tuberculosa.
• Fístulas.
• Abscesos del psoas.
• Amiloidosis.
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Osteocondroma
• Tumor óseo benigno más frecuente.
• 85% son solitarios.
• Los demás son parte del síndrome
hereditario de exostosis múltiples.
• Solo en huesos endocondrales, en las
metáfisis cerca de las placas de
crecimiento en huesos largos, en especial
en zona de la rodilla.
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Osteocondroma
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Osteocondroma
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Osteocondroma
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Displasia fibrosa
• Tumor benigno ligado a un paro
localizado del desarrollo, en el que están
presentes todos los componentes del
hueso pero sin tener su estructura
madura.
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Patrones de la displasia fibrosa
1. Monostótico (70%): fémur, tibia, costillas,
mandíbula, cráneo y húmero.
2. Poliostótico (27%): fémur, cráneo, tibia,
húmero costillas, fíbula, radio, ulna,
mandíbula y vértebras.
3. Síndrome de McCune-Albright (3%):
poliostótico asociado a pigmentaciones
cutáneas café con leche y alteraciones
endocrinas (en especial pubertad precoz).
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Morfología de la displasia fibrosa
• Lesiones bien circunscritas,
intramedulares, con trabéculas de hueso
entretejido rodeado de proliferación
fibroblástica moderadamente celular.
Osteoblastos no son prominentes.
• En 20% hay nódulos de cartílago.
• Degeneración quística, hemorragia y
macrófagos espumosos.
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Displasia fibrosa
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Displasia fibrosa
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Displasia fibrosa
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Osteosarcoma
• Tumor maligno en el que las células
neoplásicas producen matriz ósea.
• 75% en menores de 20 años.
• Mas común en las metáfisis de los huesos
largos de las extremidades (50% en
región de la rodilla).
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Osteosarcoma:
huesos afectados
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Tipos histológicos de osteosarcoma
• Osteoblástico.
• Fibroblástico.
• Telangiectásico.
• De células pequeñas.
• De células gigantes.
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Osteosarcoma
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Osteosarcoma parosteal
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Osteosarcoma parosteal
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Osteosarcoma
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Osteosarcoma
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Osteosarcoma
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Condrosarcoma
• Convencional: hialino y/o mixoide con
atipia nuclear.
• De células claras.
• Desdiferenciado.
• Mesenquimatoso: islas de cartílago
rodeado por sábanas de células
pequeñas indiferenciadas.
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Condrosarcoma
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Condrosarcoma
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Condrosarcoma
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Sarcoma de Ewing y tumor
neuroectodérmico primitivo
• Si hay diferenciación neural es llamado
tumor neuroectodérmico primitivo y si es
indiferenciado es llamado sarcoma de
Ewing.
• Más común entre los 10 a 15 años.
• Con translocación (11;22) (q24;q12) que
produce fusión EWS-FLI1.
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Morfología
• Sábanas de células pequeñas, redondas,
uniformes, con escaso citoplasma claro.
• Las rosetas de Homer-Wright indican
diferenciación neural.
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Sarcoma de Ewing
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Sarcoma de Ewing
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Sarcoma de Ewing
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Sarcoma de Ewing
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Manifestaciones clínicas
• Surgen en la cavidad medular de diáfisis
de huesos largos tubulares (en especial
fémur) y en los huesos planos de la
pelvis.
• Pueden haber síntomas sistémicos:
fiebre, velocidad de eritrosedimentación
elevada, anemia y leucocitosis.
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Rabdomiosarcoma
• Hay rabdomioblastos redondos o
alongados con citoplasma escéntrico
eosinofílico granular rico en miofilamentos
delgados y gruesos. Los alongados
pueden tener estriaciones transversales.
• Variantes: embrionario (60%), alveolar
(20%) y pleomórfico.
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Rabdomiosarcoma embrionario
• Botrioide, fusocelular y anaplásico.
• Cavidad nasal, órbita, oído medio, próstata y
región paratesticular.
• El botrioide en la pared de estructuras huecas
con mucosa.
• Sábanas de células redondas y fusiformes en
estroma mixoide en el que pueden haber
rabdomioblastos.
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Rabdomiosarcoma embrionario
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Rabdomiosarcoma embrionario
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Rabdomiosarcoma embrionario
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Rabdomiosarcoma embrionario
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Rabdomiosarcoma alveolar
• Más común músculos profundos de
extremidades de adolescentes.
• Red de septos fibrosos que los divide en
grupos que recuerdan alveolos pulmonares.
• Células de tamaño moderado, muchas con
poco citoplasma.
• Células con estriaciones en el 25%.
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Rabdomiosarcoma alveolar
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Rabdomiosarcoma pleomórfico
• Numerosas células grandes, a veces
multinucleadas, pleomórficas y
eosinofílicas
• Más común en tejidos blandos profundos
de adultos.
• Semejante a otros sarcomas
pleomórficos.
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Fin
Gracias por su atención