PATOLOGÍA DEL EJE HIPOTÁLAMO–HIPOFISARIO EN LA EDAD ...
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PATOLOGÍA DEL EJE HIPOTÁLAMO–HIPOFISARIO EN LA EDAD PEDIÁTRICA: HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. INTRODUCCIÓN OBJETIVOS - La hipófisis y el hipotálamo conforman un órgano endocrino que participa en el control de la homeostasis. Alteraciones en dicho sistema generan numerosas consultas en endocrinología pediátrica. - La Resonancia Magnética (RM) constituye la técnica de elección para la evaluación de las alteraciones endocrinas de origen central, con el fin de detectar anomalías morfo- estructurales, congénitas o adquiridas que expliquen la sintomatología. METODOLOGÍA Revisión bibliográfica de la literatura, búsqueda en Pubmed. Libros y consulta a expertos. Cortes sagitales, T1. (a) Hipófisis globulosa e hiperintensa del RN . (b) Hipófisis infantil. (c) Hipófisis hiperplásica con borde convexo, típica de la pubertad . 1. Hipopituitarismo 3. Pubertad precoz (PP) 4. Retraso puberal 5. Diabetes Insípida Central (DIC) Corte sagital, T1 Displasia septo-óptica: - Atrofia del quiasma (cabeza de flecha). “Variante de la tríada”: - Neurohipófisis ectópica (flecha corta). - Tallo hipoplásico (flecha larga). - Adenohipófisis hipoplásica (flecha negra). Craneofaringioma - También puede manifestarse como baja talla, DIC y PP. - Intraselares o expansivos. - Calcificaciones características. (a) Corte sagital, T1, masa irregular heterogénea. (b) Corte axial, T2, masa infiltrando el nervio óptico derecho. 2. Baja talla por déficit de GH Corte sagital, T1. Tríada: - Neurohipófisis ectópica (flecha corta) - Adenohipófisis hipoplásica (flecha larga). - Ausencia del tallo. - RM sin signos característicos. - Etiologías diversas. - Niñas origen idiopático (80%). Niños más frecuente causas orgánicas (42%). - Puede manifestarse con pubertad retrasada, disminución de la agudeza visual y de GH. Asociación frecuente con neurofibromatosis tipo 1. Puede invadir el plexo coroideo. - RM: no calcificaciones, quistes infrecuentes y pequeños. Cambios en RM del EHH a lo largo de la vida (a) Componente quístico (asterisco) hiperintenso en T1. (b) Realce tras contraste de la pared del componente quístico (flecha) y de todo el sólido. - Poner de manifiesto la utilidad de la RM en el estudio del EHH. - Relacionar la sintomatología con sus posibles causas con la ayuda de la RM. - Describir la fisiología y las patologías más frecuentes del EHH. Eje hipotálamo-hipofisario En RM, secuencias potenciadas en T1 (sin y con contraste) y T2. - Adenohipófisis: isointensa a la corteza cerebral, en T1 y en T2. - Neurohipófisis: hiperintensa en T1. - Tallo: grosor máximo de 3 mm a nivel de la eminencia media y de 2 mm en su inserción con la hipófisis. - De recién nacido (RN) a 2 meses, hiperintensidad hipofisaria en T1, la hiperintensidad de la adenohipófisis va disminuyendo progresivamente. - En época puberal, hiperplasia. - Tras la pubertad, el tamaño desciende. Presentaciones clínicas frecuentes de las lesiones del EHH y sus alteraciones en la RM - Imagen de RM variada. - La clínica depende de la edad, etiología, déficit de hormona que exista y tiempo de instauración (seguimiento). - Malformaciones asociadas, la más frecuente es la displasia septo-óptica. - Germinomas. - Pueden producir pubertad precoz. - RM: masas sólidas bien delimitadas isointensas a la materia gris. - Obligado RM periódica, ante sospecha clínica sin imagen patológica inicial. Corte sagital, T1 con contraste. La masa infiltra la hipófisis. - Necesario estudio con contraste. - Síndrome de Kallman. Adenomas Tumores germinales Glioma - Funcionales (más frecuentes los prolactinomas) o no funcionales (25%). - Micro o macroadenomas. (a) Corte sagital, T1, masa isointensa que comprime el quiasma. (b) Corte coronal, tras gadolinio, masa se realzada. - RM: en T1 ausencia de la hiperintensidad de la neurohipófisis. - Necesario estudio con gadolinio. - 30 - 50 % de causas idiopáticas. - Pueden causar también insuficiencia adenohipofisaria. - Sospechar ante engrosamiento y aumento de captación del tallo. Realce tardío tras contraste. Buscar lesiones extracraneales. - Necesario hacer diagnóstico diferencial con linfocitosis hipofisaria. Corte sagital post contraste en T1. Engrosamiento del tallo (flecha). La hiperintensidad neurohipofisaria está ausente. Alumna: Claudia Esther Villanueva Larumbe Tutor: David Cano Rafart Secreción hormonal del hipotálamo y de la adenohipofisis y acción de éstas en el organismo. Corte sagital, T1. Neurohipófisis con brillo normal (cabeza flecha), adenohipófisis (flecha), tallo (PS), quiasma (C), tuber cinereum (T), cuerpos mamilares (MB). - Imagen RM diversa, que puede ayudar al diagnóstico, a predecir la respuesta al tratamiento y al pronóstico. - La resonancia magnética, gracias a sus características, es la técnica de elección para el estudio del eje hipotálamo-hipofisario y de su patología en la infancia. - El conocimiento de la fisiología y patología del eje hipotálamo-hipofisario y de sus imágenes en resonancia magnética son necesarios para hacer el diagnóstico. - Es imprescindible trabajar coordinadamente clínicos y radiólogos para optimizar los resultados de la resonancia magnética. CONCLUSIONES Histiocitosis de Langerhans (HCL) Publicaciones a partir de la base de datos (n = 107 ) Pubmed (n = 107) Screening Inclusión Publicaciones adicionales identificadas por otras fuentes (n = 13 ) - Libros (n = 6) - Búsqueda en abanico ( n = 4 ) - Consulta a expertos ( n = 2 ) Publicaciones (n = 34) Artículos excluidos con razón (n = 8 ) Bibliografía incluida (n = 26 ) Identificación RESULTADOS a b a b a b a c b BIBLIOGRAFÍA 1. Estaún JE, Aldaz BE, de Arriba Villamor C. Estudio por Resonancia Magnética del eje hipotálamo-hipofisario en pediatría. Rev Esp Endocrinol Pediatr 2013;4:101-106. 2. Saleem SN, Said AH, Lee DH. Lesions of the hypothalamus: MR imaging diagnostic features. Radiographics 2007 Jul-Aug;27:1087-1108. 3. Schroeder JW, Vezina LG. Pediatric sellar and suprasellar lesions. Pediatr Radiol 2011 Mar;41:287-98; quiz 404-5.
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PATOLOGÍA DEL EJE HIPOTÁLAMO–HIPOFISARIO EN LA EDAD PEDIÁTRICA: HALLAZGOS RADIOLÓGICOS.
INTRODUCCIÓN
OBJETIVOS
- La hipófisis y el hipotálamo conforman un órgano endocrino que participa en el control de la homeostasis. Alteraciones en dicho sistema generan numerosas consultas en endocrinología pediátrica.
- La Resonancia Magnética (RM) constituye la técnica de elección para la evaluación de las alteraciones endocrinas de origen central, con el fin de detectar anomalías morfo-estructurales, congénitas o adquiridas que expliquen la sintomatología.
METODOLOGÍA Revisión bibliográfica de la literatura, búsqueda en Pubmed. Libros y consulta a expertos.
Cortes sagitales, T1. (a) Hipófisis globulosa e hiperintensa del RN . (b) Hipófisis infantil. (c) Hipófisis hiperplásica con borde convexo, típica de la pubertad .
1. Hipopituitarismo 3. Pubertad precoz (PP)
4. Retraso puberal
5. Diabetes Insípida Central (DIC)
Corte sagital, T1 Displasia septo-óptica: - Atrofia del quiasma (cabeza
de flecha). “Variante de la tríada”: - Neurohipófisis ectópica (flecha
corta). - Tallo hipoplásico (flecha
larga). - Adenohipófisis hipoplásica
(flecha negra).
Craneofaringioma - También puede manifestarse como baja talla, DIC y PP.
- Intraselares o expansivos. - Calcificaciones características.
(a) Corte sagital, T1, masa irregular heterogénea. (b) Corte axial, T2, masa infiltrando el nervio óptico derecho.
2. Baja talla por déficit de GH
Corte sagital, T1. Tríada: - Neurohipófisis ectópica (flecha corta)
- Adenohipófisis hipoplásica (flecha larga).
- Ausencia del tallo.
- RM sin signos característicos. - Etiologías diversas. - Niñas origen idiopático (80%). Niños más frecuente causas orgánicas (42%).
- Puede manifestarse con pubertad retrasada, disminución de la agudeza visual y de GH. Asociación frecuente con neurofibromatosis tipo 1. Puede invadir el plexo coroideo.
- RM: no calcificaciones, quistes infrecuentes y pequeños.
Cambios en RM del EHH a lo largo de la vida
(a) Componente quístico (asterisco) hiperintenso en T1. (b) Realce tras contraste de la pared del componente quístico (flecha) y de todo el sólido.
- Poner de manifiesto la utilidad de la RM en el estudio del EHH.
- Relacionar la sintomatología con sus posibles causas con la ayuda de la RM.
- Describir la fisiología y las patologías más frecuentes del EHH.
Eje hipotálamo-hipofisario En RM, secuencias potenciadas en T1 (sin y con contraste) y T2. - Adenohipófisis: isointensa a la corteza cerebral, en T1 y en T2. - Neurohipófisis: hiperintensa en T1. - Tallo: grosor máximo de 3 mm a nivel de la eminencia media y de 2 mm en su inserción con la hipófisis.
- De recién nacido (RN) a 2 meses, hiperintensidad hipofisaria en T1, la hiperintensidad de la adenohipófisis va disminuyendo progresivamente.
- En época puberal, hiperplasia. - Tras la pubertad, el tamaño desciende.
Presentaciones clínicas frecuentes de las lesiones del EHH y sus alteraciones en la RM
- Imagen de RM variada. - La clínica depende de la edad, etiología, déficit de hormona que exista y tiempo de instauración (seguimiento).
- Malformaciones asociadas, la más frecuente es la displasia septo-óptica.
- Germinomas. - Pueden producir pubertad precoz. - RM: masas sólidas bien delimitadas
isointensas a la materia gris. - Obligado RM periódica, ante
sospecha clínica sin imagen patológica inicial.
Corte sagital, T1 con contraste. La masa infiltra la hipófisis.
- Necesario estudio con contraste. - Síndrome de Kallman.
Adenomas
Tumores germinales Glioma
- Funcionales (más frecuentes los prolactinomas) o no funcionales (25%).
- Micro o macroadenomas.
(a) Corte sagital, T1, masa isointensa que comprime el quiasma. (b) Corte coronal, tras gadolinio, masa se realzada.
- RM: en T1 ausencia de la hiperintensidad de la neurohipófisis.
- Necesario estudio con gadolinio. - 30 - 50 % de causas idiopáticas.
- Pueden causar también insuficiencia adenohipofisaria.
- Sospechar ante engrosamiento y aumento de captación del tallo. Realce tardío tras contraste. Buscar lesiones extracraneales.
- Necesario hacer diagnóstico diferencial con linfocitosis hipofisaria.
Corte sagital post contraste en T1. Engrosamiento del tallo (flecha). La hiperintensidad neurohipofisaria está ausente.
Alumna: Claudia Esther Villanueva Larumbe Tutor: David Cano Rafart
Secreción hormonal del hipotálamo y de la adenohipofisis y acción de éstas en el organismo.
Corte sagital, T1. Neurohipófisis con brillo normal (cabeza flecha), adenohipófisis (flecha), tallo (PS), quiasma (C), tuber cinereum (T), cuerpos mamilares (MB).
- Imagen RM diversa, que puede ayudar al diagnóstico, a predecir la respuesta al tratamiento y al pronóstico.
- La resonancia magnética, gracias a sus características, es la técnica de elección para el estudio del eje hipotálamo-hipofisario y de su patología en la infancia. - El conocimiento de la fisiología y patología del eje hipotálamo-hipofisario y de sus imágenes en resonancia magnética son necesarios para hacer el diagnóstico. - Es imprescindible trabajar coordinadamente clínicos y radiólogos para optimizar los resultados de la resonancia magnética.
CONCLUSIONES
Histiocitosis de Langerhans (HCL)
Publicaciones a
partir de la base de datos (n = 107 )
Pubmed (n = 107)
Scre
enin
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clus
ión
Publicaciones adicionales
identificadas por otras fuentes (n = 13 ) - Libros (n = 6)
- Búsqueda en abanico ( n = 4 )
- Consulta a expertos ( n = 2 )
Publicaciones (n = 34)
Artículos
excluidos con razón (n = 8 )
Bibliografía incluida (n = 26 )
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RESULTADOS
a b
a b
a b
a c b
BIBLIOGRAFÍA 1. Estaún JE, Aldaz BE, de Arriba Villamor C. Estudio por Resonancia Magnética del eje hipotálamo-hipofisario en pediatría. Rev Esp Endocrinol Pediatr 2013;4:101-106. 2. Saleem SN, Said AH, Lee DH. Lesions of the hypothalamus: MR imaging diagnostic features. Radiographics 2007 Jul-Aug;27:1087-1108. 3. Schroeder JW, Vezina LG. Pediatric sellar and suprasellar lesions. Pediatr Radiol 2011 Mar;41:287-98; quiz 404-5.
