Patologia eritrocitaria
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INTRODUCCION AL ESTUDIO
DE LAS PATOLOGIAS ERITROCITARIA
A la que
Habia una vez, una celula.
a la que su mama llamo
Globulo Rojo, Eritrocito de
Cariño y Hematie para
Los amigos
Era una célula valiente,Tanto, que le fue asignada
Una misión importante
La misión consistía en Transportar y proteger en su
Interior un tesoro muy valioso, Indispensable para la vida
de su medio ambiente.
El sabia que era capaz, pues Poseía una gran armadura paraProteger el tesoro. Y la agilidad De atravesar cualquier camino
Por mas estrecho que fueseY vencer cualquier obstáculo.
Entonces., asumió el reto. Y dedico su vida a cuidar y Transportar el tesoro. Lo Llevaba dentro de el, y
Llegado el momento y lugar Adecuado, lo dejaba libre.
Era una misiónImportante!
y el era feliz…
Pero paso el tiempo,Y comenzó a envejecer.
Ya no era tan ágilNi tan flexible,
Su escudo se hizo rígidoY comenzó a fragmentarse
Ya era lento y torpeY la mision corria
peligro.Una mañana despuesDe 120 dias de ardua
laborEmprendio su caminoYa desgastado y sin
fuerzas
Atravesó un bosque oscuroLleno de lobos hambrientos
Que aprovecharon su desgano Y se lo comieron
Glóbulo Rojo no puso Resistencia. Pues sabia que
Ya no podía continuarCon la misión…
Y en cambio,Ofreció alguna de sus
Herramientas Para su sucesor
Todos tenemos una misiónQue cumplir
Tambien hay que aprender A renunciar
INTRODUCCION AL ESTUDIO DE LAS PATOLOGIAS
ERITROCITARIA
ERITROCITOEstructura y funciones
Membrana Eritrocitaria
Lípidos (40%) : fosfolipidos, colesterol, ácidos grasos libres y glucolipidos.
Proteínas (50%) : integrales y periféricas (citoesqueleto)
Carbohidratos (10%)
Proteínas integrales
Banda 3 o canal iónico Glicoforinas A, B, C Y D. Bomba Na/K ATP asa Glut 1 Otras: cotransportador de glicina y Na,
cotransporte NA/K/Cl, transportador de colina, transportador de uridina, tirosina, triptofano, etc.
Proteínas periféricas: citoesqueleto de la membrana eritrocitaria
Interacciones horizontales: espectrina, actina, proteína 4.1
Interacciones verticales: espectrina, banda 3, ankirina, proteina 4.1, glicoforina
Otras proteínas con función enzimatica: proteincinasas, gliceraldehido 3 fosfato dshidrogenasa, Acetilcolinesterasa.
HEMOGLOBINA
PM 64- 68 Daltons Forma elipsoide Formada por 4 subunidades proteicas
(globulinas) con un grupo hemo en cada una de ellas.
Funciones…
Transporte de O2 de los pulmones a los tejidos.
Factores: Presión parcial de O2. 2,3 Difosfoglicerato Concentración de Hidrogeniones y CO2. Regulación de PH sanguíneo
Síntesis de las globinas
Transcripción de una molécula RNAm inmaduro (RNA heterogéno nuclear)
Maduración del RNAhn por escisión de regiones intronicas y empalme de las exónicas. Modificación en la región CAP y en el extremo 3”.
Traducción del RNAm maduro en los ribosomas para formar la cadena globina
Conformación definitiva de la globina, ensamblaje y unión de los dímeros de globina y grupo hemo.
Enzimas del metabolismo
Glucolisis anaerobia Metabolismo oxidoreductor Metabolismo nucleotidico Sistema diaforasico
Ciclo de Rapoport Luebering.
1,3 DPG
2,3 DPG
3 Fosfoglicerato
Mantener NADH en estado reducido para mantener reducido el hierro de la Hgb a través de una reacción catalizada por NADH diaforasa o citocromo b5 reductasa.
Glucolisis anaerobia
Metabolismo Oxidorreductor
Sistema diaforasico
La enzima diaforasa o metahemoglobina reductasa se encarga de mantener el hierro heminico en su estado reducido para realizar su función respiratoria.
Sistema principal, interviene la citocromo b5 reductasa, que utiliza NADH (glucolisis).
Sistema secundario, interviene otra metahemoglobinrreductasa, que utiliza NADPH ( vía de pentosa fosfato)
Funciones del ATP eritrocitario
1. Iniciar y mantener la glucolisis2. Sintetizar glutation y otros compuestos de importancia.3. Desarrollar vias alternativas de metabolismo nucleotidico4. Mantener el hierro de la hemoglobina en estado reducido5. Proteger a la hemoglobina, proteinas estructuralesy enzimas de la oxidacion.6. Mantener el transporte ionico y el contenido acuosointraeritrocitario7. Participar en todos aquellos procesos que contribuyena garantizar la plasticidad de la membrana eritrocitaria,especialmente el metabolismo fosfolipidico y la funciondel esqueleto.
Envejecimiento fisiológico del
eritrocito
Cambios eritrocitarios debidos al envejecimiento
1. Disminución de las actividades enzimáticas y glicólisis
2. Cambios estructurales del eritrocito
3. Cambios en la membrana 4. Cambios en la hemoglobina 5. Cambios en las propiedades físicas 6. Disminución del tamaño celular
Catabolismo de la hemoglobina
Eritrocito proviene de la eritropoyesis. Esta formado por una membrana, la
hemoglobina y enzimas metabólicas. Membrana consta de bicapa Lipídica,
proteínas estructurales y periféricas. La hemoglobina esta formada por 4
globinas y 1 grupo hemo en cada globina.
Su principal función es el transporte de O2 para la oxigenación de los tejidos.
Su única fuente energética es la glucolisis anaerobia, presenta 4 vías metabólicas. ( glucolisis anaerobia, metabolismo exidorreductor, metabolismo nucleotidico, sistema diaforasico)
La vida media es de 120 días, luego es eliminado por los macrófagos a nivel del bazo (hemolisis fisiológica)
Catabolismo de la Hb de obtiene el hierro que es reutilizado, y el grupo hemo que es catabolizado para obtener bilirrubina.
Bibliografía…
J. Sans Sabrafen. Hematología clínica. Tercera edicion.
J. Sans Sabrafen. Hematología clínica. Quinta edicion,
Palomo I. Pereria J. Palma J. Hematología. Fisiologia y diagnostico. Editorial universidad de Talca 2009.