ENFERMEDAD CASO TÍPICO ETIOPATOGENIA CLÍNICA DX TTM OTRAS

ATRESia y fístula

traqueoesofagica

Polihidramnios

No SNG en paritorio

Babeo

Cianosis y atragantamiento

en tomas

III +F (atresia prox + fistula distal):

Distensión abdominal

Sin F: excavado

Si F.prox: aspiracns

masivas, neumonias

recurrentes

No SNG

Rx abd: sonda

enrollada y ↑ aire

estomago (en III)

Quírurgico Complicación + F post

IQ RGE

Otras: estenosis

esófago, fístula,

recidiva,

traqueomalacia

Asociación 30-50% a

malf cardiacas o

VACTERL

Hernias Diafrg. H. BochdaLek (Back-Left + F)

RN con cianosis +HTP

Depresión respiratoria

Abd excabado

Latido a la derecha

Alteración cierre de los

canales

pleuro-peritoneales

POST-LAT

Cianosis, hipoplasia

pulmonar, depre. respi,

abd excabado

Imp: malfo +F

malrotación intestinal

Prenatal: ECO

Posnatal: Rx tórax con

asas intestinales en

torax., imágenes circlrs

1.Estabilizar clínica

respi y HTP

2.Cierre quirúrgico a

24-72h

H. Morgani: paraesternal ant o retroesternal. Asintomatica. Dx x Rx otra causa. Tto: IQ x riesgo estrangulación

RGE Alt. Esofágica infantil

+F

RN 1sem

Vómito atónico

postprandial o

regurgitación tras tomas

↑Sd.Down, parálisis

cerebral retraso psicomotor

Relajación transitoria

EEI ± retraso

vaciamiento gástrico.

Aumenta con↑Pabd

(tos, llanto, defecación),

hernia hiato…

Fisiológico: <2ª no RdC

ERGE: no ganancia

ponderal,neumonías

laringitis, broncoesp, tos

nocturna

Esofagitis: disfagia,AnF,

rechazo tomas, irritable

Clínico

Sólo si ERGE:

1.Transito dig sup (↓S)

2.pHmetria (+S y E) xa

valorar rta tto y alt E

3. Endoscopia + Bx

sospecha esofagitis

1. Medidas G siempre:

dieta + postural

2.Farmacologico IBP

3.Funduplicatura en casos refractarios

Sd. Sandifer: RGE +

opistotonos y posturas

cefálicas raras para

evitar el reflujo

Estenosis

hipertófica de

píloro

1º Varón blanco

Inicio 20d - 6s

Vómitos proyectivos no

biliosos tras toma

15% Familiar

RN <15d Tos Ferina y

Eritromicina

Emb/Lact + Macrólidos

Gsang B yO

PGE para DA abierto

Vómito proyectivo

NO bilioso tras toma

Hambre y irritable

Alcalosis hipoCl ±

hipoK , Ictericia

HiperALD 2º a deshidrat

1. ECO abd: elección. 2. Rx abd: distensión

gástricoa con poco aire

distal

3. Rx bario: signo de la

cuerda

Corregir deshidratación

y electrolitos

Pilorotomia de

Ramsted

DD: atresia pilórica

(1as tomas VnoB +

1burbuja) o atresia

duodenal (en Down

con VB+ 2 burbujas)

Megacolon cong.

Enf. de

Hirschprung obstrucción intestinal

baja + F en RN

94% Retraso en la

eliminación del meconio

50% gen RET MEN IIa IIb

y Ca.MedT espordc

STOP migración ParaS

No cel.ganglionares en

plexos mientéricos

75% recto-sigma

Rechazo de tomas

Estreñimiento + dist.abd

Vómitos BILIOSOS

Masa FII

Retraso del crecimiento

Enteropt.pierdeproteins

Rx: distensin ,no aire R

TR: ampolla vacia +

hipertonía EAInt

Manometria anal: sin

relajación EAInt

Bx: Dx definitivo

Resección segmento

Obstrucción: colostomía

a los 6m descenso y al

a 2m cierre colostomia

Urgencia o encopresi

casi excluye el Dx

Complic:

Sobrecrecimiento Bact

Enterocolitis C. difficile

Retraso ponderoestaturl

Diverticulo de

Meckel Alt.congénita +F en

TGI

>2a

Hemorragia rectal

indolora intermitente

Resto del conducto

onfalomesentérrico en

borde antimesenterico.

A 50-75cm v.iliocecal.

Tx gástrico/ pancreático

ectópico

Asintomático +F

Hg indolora intermitnt R

Si oculta AnFerrop

-F: dolor abd, obstrcc

intestinal, peritonitis,..

Gammagrafia con

pertecnetato de

TC99m (la mucosa

ectópica capta)

↑S si + cimetidina,

glucagon o gastrina

Si sintomático IQ

Complicaciones:

Diverticulitis

Perforación intestinal

Otras tec de dx:

Angiogrf a.mesent

Hematíes con Tc

Invaginación

intestinal Causa +F obstrucción

3m- 6ª

Pico 4m-1a

Varón 4m-1a

Obstrucción intestinal,

dolor brusco cólico, llanto

y encogimiento EEII

intermitente

1ª Desconocida +F

2ª: AdenoV, D. Meckel,

adenoma, cuerpo

extraño, adenopatía

intestinal, PSH,…

DND: ileocólico > ileo-

ileocólico

Dolor cólico brusco e

intermitente con crisis

de llanto

Encogimiento EEII ±

vómitos

Heces“jalea d grosella”

Sangre fresca + moco

Puede reducir espontáneamente

Vacío FID + masa HCD

alargada y dolorosa.

Rx ABD:↓gas abd D y

distensión en Izq.

ECO: imagen Donut

Enema opaco: signo del

muelle enrollado si eco

no concluyente

2ª Corregir causa

1ª: REDUCIR:

<48h y no peritonitis:

Hidrostática (EBario,

aire o suero, repetible)

Shock,perforación int,

neumatosis o dist.abd

de >48h:

IQ postestabilizarlo

Si necrosis: resección

Puede ser parecido shock( ,Falta, respi irregular pulso débil) Sin tto MORTAL. Px: 95% con tto conservador se reducen Recidiva: 10-20% conservador 3% si IQ

Sd. Reye

Niño 4-12ª

IRVA a los 5-7d inicia

vómitos bruscos y

persistentes

IRVA (influenza B

90%, varicela 7%) +

AAS

Multiorgánica

(l.mitocondrial)

Vómitos bruscos persist

Delirio, agresividad,

estupor, convulsiones y

muerte

NO focalidad NRL.

NO ictericia

Hepatomeg leve y

edema cerebral

Lab: ↑ transaminasas,

amonio, GDH, CPK y

LDH. Br normal.

Bx: grave, atípico, <1-2ª

para descartar

hepatopatía tóxica o

metabólica.

Esteatosis

microvesicular

Leve: observación

Grave: glucosa iv;

Ctrol edema cerebral:

Restringir liq, hipervent

± manitol o inducc coma

cn pentobarbital

Si coagulopat vit K,

plasma, plaquetas.

DD: con alteraciones

metabolismo βoxidación

y ciclo urea

PX: duración e

intensidad de la

f(x)cerebral

ENFERMEDAD CASO TÍPICO ETIOPATOGENIA CLÍNICA DX TTM OTRAS

Intolerancia PLV

Inicio clínica 1m-6m

Vómitos y diarrea

Retraso del crecimiento

Tras ingesta

DIG: diarrea, rectorragia,

vómitos, malabsorción,

dolor abd

Vómitos, diarrea con

hebras sangre,

retraso crecimiento,

anorexia, dolor abd

Clínico: síntomas que

desaparecen al quitar

leche

>6m prbs provocación

Hidrolizado proteïnas

lácteas

Leche materna (que no

beba leche de vaca)

85% desaparece en los

primeros años de vida

Alergia PLV

Inmune IgE en atópicos

DIG + alergia

Requiere 2 exposiciones

Urticaria,

angioedema, eritema

peribucal, anafilaxia.,

empeora D. Atópica.

+ DIG

Clínico

IgE total, Ac antiIgE

(Inmuno CAP) , prueba

cutánea “prick”+,

= Intolerancia

Antihistamínicos

Adrenalina sc si

precisa

Β-lactoglobulina

Diarrea crónica Post

GEA

Intol transit lactosa *Diarrea >2sem ev

diarrea crónica

Destrucción enterocito 2ª

a GEA

1ª: x déficit parcial lactasa

requiere Bx

7-10d post GEA

diarrea acuosa y

acidas (olor vinagre)

Eritema pañal

Meteorismo

Clínico + laboratorio:

H2 Aire espirado

Láctico fecal

pH fecal <7

Cuerpos reductores

heces (No sacarosa)

Retirar lactosa 4-6set

+ reintroducción

paulatina

Profilaxis en GEA:

buena hidratación +

dieta normal precoz

DC inespecífica causa +F en la infancia

6m -3a

Hacen 3-10deposc

NO pierden peso

NO deshidratados

Aumento peristaltismo

intstinal, AF de colon

irritable

3-10dep/dia líquidas

con moco, fibras sin

digerir y granos de

almidón.

Clínico + laboratorio

normal (no leucocitos,

sangre ni eosinofilos en

heces)

Dieta normal. Evitar

consumo de zumos

industriales (↑ osm

fecal) y ↑consumo de

grasas

Buen pronóstico,

desaparece a los 4-5ª

Celíaquia Niñas 2:1 (única)

Associada a:

Def IgA, DM tipo I

Tiroiditis AI, dermatitis

herpetiforme,

Sd Down, LES,…

Niña 6m-2a

Inicio consumo gluten

Diarreas voluminosas y

malolientes con retraso

crecimiento

Predisposición HLA

DQ2 (90%) o DQ8

Rta Inmune anormal:

IgA antitransaglutaminasa

(+ S), antiendomisio ,

antigliadina,antireticulina,

Bx DUODENO-ÍLEO:

Infiltrados en l.propia

Hiperplasia criptas

Atrofia vellositaria

Diarrea con heces

voluminosas, grises y

malolientes.

Palidez

Estancmnto ponderal

Atrofia muscular prox

Vómitos, anorexia,

distensión abdominal

Ac:

antitransaglutaminasa

(+ S y E) + recuento IgA

x si tienen déficit IgA

Bx: necesaria! Pc sin

dieta para ver lesión

2ª Bx sin consumir

gluten cuando >6a si:

Inicio clínica <2ª, mala

rta a la dieta o no 1ª Bx.

Dieta sin gluten

Mejoría clínica en 2 s.

Lesión int. 12m cura

*Estudio genético, si:

Clínica xro serología -

F1ºG afecto + Ac+

Retirada gluten sin Bx

Rechazo Bx con

serología + // G.riesgo

Complicaciones:

No dieta ↑ riesgo de

LnoH intestinal

Seguimiento:

Clínico + Ac (deben ser

negativos)

DO >10ª x riesgo

osteoporosis

Despistage DM I y T