Polineuropatías Manejo práctico de los procesos neuropáticos Dr. J. L. Trueba Hospital...

PolineuropatíasPolineuropatías

Manejo práctico de los Manejo práctico de los procesos neuropáticosprocesos neuropáticos

Dr. J. L. TruebaDr. J. L. TruebaHospital Universitario Doce de OctubreHospital Universitario Doce de Octubre

MadridMadrid

Los pasos diagnósticos en los Los pasos diagnósticos en los procesos neuropáticosprocesos neuropáticos

Primer paso: Primer paso: Valoración de los tres grades síndrome Valoración de los tres grades síndrome

neuropáticosneuropáticos PolineuropatíaPolineuropatía Neuropatía múltiple (multineuropatía)Neuropatía múltiple (multineuropatía) Mononeuropatía (neuropatía focal)Mononeuropatía (neuropatía focal)

Criterios clínicosCriterios clínicos para la para la diferenciación de las diferenciación de las

neuropatíasneuropatías Son fundamentalmente Son fundamentalmente semiológicossemiológicos

según:según: Defecto funcionalDefecto funcional: motor, sensorial, : motor, sensorial,

autonómicoautonómico Patrón anatómicoPatrón anatómico: focal, generalizado, distal, : focal, generalizado, distal,

proximal, MMII, MMSS, cranealproximal, MMII, MMSS, craneal Simétrico vs asimétricoSimétrico vs asimétrico Curso temporalCurso temporal: agudo, crónico, episódico, : agudo, crónico, episódico,

hereditariohereditario EdadEdad presentación: infantil, juvenil, tardío presentación: infantil, juvenil, tardío

Neuroma de Cajal


Segundo paso: Segundo paso: Valoración del los estudios Valoración del los estudios

electrodiagnósticoselectrodiagnósticos

Nervio normal

Axón nervioso

Mielina dañada


Tercer paso: Tercer paso: Valoración de las opciones etiológicas y Valoración de las opciones etiológicas y

de las posibilidades terapéuticas según de las posibilidades terapéuticas según tipo de síndrome neuropático y tipo de síndrome neuropático y hallazgos del examen electrodiagnóstico hallazgos del examen electrodiagnóstico de cada casode cada caso

Diagrama de flujo para evaluar neuropatías

N ervio a fec tad oN ive l d e les ió n

G rad o d e les ió n

E M G

M on on eu rop atía

A xon a lC on s id erarV ascu lit is

B iop s ia n ervio

D esm ie lin izan teC on s id erarF orm a foca l

d e P D IC

E M G

M on on eu rop atía m u lt ip le

A xon a lC on s id erar

H ered ita riasS ecu n d arias

D esm ie lin izan teC on s id erar

A g u d as : S G BC ró n icas : P D IC

E M G

P olin eu rop atía

P atron es c lín icos d e p resen tac ió n d e las n eu rop atías

Procedimientos Procedimientos analíticos analíticos fisiopatogénicosfisiopatogénicos de de diferenciación de las diferenciación de las

neuropatíasneuropatías De la estructura del nervio:De la estructura del nervio:

DesmielinizantesDesmielinizantes Degenerativos axonalesDegenerativos axonales Neuronopáticos periféricosNeuronopáticos periféricos

Inmunopáticas:Inmunopáticas: AgudasAgudas CrónicasCrónicas

Una clasificación etiológica práctica de las polineuropatías

SecundariasDiabetes

Endocrinas

Infecciosas

Paraneoplásicas

Porfíricas

Traumáticas

Tóxicas

Carenciales

Inmunológicas Desmielinizantes agudas

Desmielinizantes crónicas

Degenerativas axonales

Motoras neuronales

Ganglionopatías sensoriales

Autoanticuerpos

HereditariasAmiloidosis

Autonómica

DNA inestable (repeticiones)

Motores

Sensitivomotoras

Sensoriales

Tróficas

Datos de Datos de análisis sistémicosanálisis sistémicos de de interés diagnóstico en las interés diagnóstico en las

neuropatíasneuropatías AmiloidosisAmiloidosis Actividad motora Actividad motora

espontánea espontánea Afectación de SNCAfectación de SNC Cutaneos Cutaneos DeportesDeportes DiabetesDiabetes EndocrinosEndocrinos Esqueléticos Esqueléticos GastrointestinalGastrointestinal GinecomastiaGinecomastia HepatopatíaHepatopatía

InfeccionesInfecciones Insuficiencia renalInsuficiencia renal MiopatíaMiopatía Nervios engrosados Nervios engrosados OcupacionalesOcupacionales ParaneoplásicosParaneoplásicos RespiratoriosRespiratorios Reflejos tendinososReflejos tendinosos SorderaSordera ToxicosToxicos TumoresTumores

POLINEUROPATÍAS EN ENFERMEDADES SISTÉMICAS (1)

+/-S>M---++-Carcinoma (tardío)

-M>S---+/-+-“Estado crítico” (sepsis)

+/- a +S, SM, rara M++/--++/--Diabetes mellitus

CSAACSAACOMÚNES

AutonómicaSensorial vs motoraDesmielinizanteAxonalENFERMEDADES SISTÉMICAS

A=agudo; SA=subagudo; C=crónico


-SM++/--+/---Mieloma

+/-SM+/-++++/--Linfoma

-S>M---++/--Lyme

-S>>M---++/--HIV

-SM+/-++---Carcinoma SM (desmielinizante)

+/-SM---++-Carcinoma SM (axonal)

-S+-----Hepatopatía crónica

-S---++/---Vitamina B12

+/-SM---++-Carenciales (defic. Vitamin.)

+/-SM---+++/-Uremia

CSAACSAA

AutonómicaSensorial vs motoraDesmielinizanteAxonalENFERMEDADES SISTÉMICASMENOS COMÚNES



-SM---++/--Crioglobulinemia

-S---++/--Policitemia vera

-Puro S---++-Carcinoma S

-S---+--Acromegalia

-S o SM---++/--EPOC

-S++/-----Hipotiroidismo

+SM---++/--Amiloidosis primaría

-S---++/--Cirrosis biliar primaría

-M---+/-++/-Hipoglucemia

+/- a +M o SM----+/-+Porfirias (3 tipos)

CSAACSAA

AutonómicaSensorial vs motoraDesmielinizanteAxonalENFERMEDADES SISTÉMICASRARAS


--S>M---++-Vincristina

--S>M+/-++/-+/-++/-Taxol

--M>S-++-++Suramina

--S---++/--Piridoxina

--S>M---+--Fenitoina

--S---+-+Oxalinplatino

-S>>M---+++/-Analogos de nucleosido(ddc, ddI, d4T)

--SM---++/--Nitrofurantoina

+-S o SM---++/--Misonidazol

+-S o SM---+/---Metronidazol

SM---++/--Linezolina

S, o SM---++/-+/-Leflunomida

-+/-SM---++/--Isoniacida

+/--S>M---++/--Hidralacina

+/--SM---+++/-Disulfuran

--S---++/--Dapsona

--S---++-Cisplatino

--SM-++-+/-+/-Aurothioglucosa

--SM+--+--Amiodarona

CSAACSAA

SNCAutonómicaSensorial vs motoraDesmielinizanteAxonalDROGAS

POLINEUROPATÍAS ASOCIADAS A TÓXICOS

++/-SM+--++/--Gamma-dicetona hexa carbonica

+-SM---++-Talio

+-SM---++/--Organofosforados

+/--M>S, o M---+--Plomo inorgánico

--SM-++---Toxina diftérica

+/-+/-SM---+++/-

Arsénico

++/-S>M---++/--Archilamida

CSAACSAA

SNCAutonómicaSensorial vs motoraDesmielinizanteAxonalTÓXICO

A=agudo; SA=subagudo; C=crónico; SNC= sistema nervioso central

Diagrama de flujo para evaluación de Diagrama de flujo para evaluación de polineuropatíaspolineuropatías

Tra tº ad ecu ad oD iag n ó s ticoE sp ec ífico

S ecu n d aria (? )Tó xicos

P rocesos s is té m icos

S u b ag u d a (m eses )

P os ib le h is to ria fam ilia rH ered ita ria (? )

C on se jo g en é tico (? )

C ró n ica (añ os )

A xon a l

P os ib le h is to ria fam ilia rH ered ita ria (? )

C on se jo g en é tico (? )

Tes t p arap ro te in a n eg a tivo

L en ta V C NU n ifo rm e

P os ib le tra tºin m u n om od u lan te

C ró n icasy su b ag u d as

P D IC

P os ib le tra tºin m u n om od u lan te

P os ib le U C IA s is ten c ia ven tila to ria

A g u d asS G B

L en ta V C NN o u n ifo rm e

B loq u eos

D esm ie lin izan te

E s tu d iosE M G

P O L IN E U R O P A TIA S

Necesidad de circunscribir el Necesidad de circunscribir el tematema

Por necesidades de limitación temporalPor necesidades de limitación temporal Por la envergadura real del tema a la luz de Por la envergadura real del tema a la luz de

los conocimientos actualeslos conocimientos actuales Por los avances producidos en Por los avances producidos en

procedimientos de tratº y las expectativas procedimientos de tratº y las expectativas generadas a desarrollos futurosgeneradas a desarrollos futuros

Limitaré mi exposición a una visión muy Limitaré mi exposición a una visión muy superficial dentro de grupo que he superficial dentro de grupo que he denominado inmunológico, pues considero denominado inmunológico, pues considero puede ser el más interesante y novedoso puede ser el más interesante y novedoso desde una aproximación práctica y para la desde una aproximación práctica y para la medicina interna.medicina interna.

Las polineuropatías Las polineuropatías desmielinizantes agudasdesmielinizantes agudas

El llamado síndrome de Guillain- Barré, bien El llamado síndrome de Guillain- Barré, bien concocido de todos, nos dará la oportunidad concocido de todos, nos dará la oportunidad de aproximarnos desde la experiencia clínica de aproximarnos desde la experiencia clínica clásica de lo que entendemos por una clásica de lo que entendemos por una polineuropatía, a las posibilidades actuales polineuropatía, a las posibilidades actuales para:para: Precisar el diagnóstico, Precisar el diagnóstico, Conocer sus posibilidades pronósticas y evolutivasConocer sus posibilidades pronósticas y evolutivas Y la indicación de tratamientos sorprendentemente Y la indicación de tratamientos sorprendentemente

eficaces cuando son establecidos en grupos eficaces cuando son establecidos en grupos concretos de pacientesconcretos de pacientes

Neuropatías inmunitarias agudasNeuropatías inmunitarias agudasPrincipios generalesPrincipios generales

Hechos comunesHechos comunes Pródromo infeccioso 2 semanas antes: 50%Pródromo infeccioso 2 semanas antes: 50% Progresión: entre 2 y 28 díasProgresión: entre 2 y 28 días Curso: generalmente monofásico (rara vez recurrente)Curso: generalmente monofásico (rara vez recurrente) Pronóstico: recuperación en la mayoríaPronóstico: recuperación en la mayoría LCR: Proteinas >0.55 g/L; células < 50LCR: Proteinas >0.55 g/L; células < 50 Disautonomía: 70% (taquicardia, TA, retención urinaria)Disautonomía: 70% (taquicardia, TA, retención urinaria)

Hechos variablesHechos variables Presentación clínica (motora, sensorial o autonómica)Presentación clínica (motora, sensorial o autonómica) Desmilinización vs degeneración axonalDesmilinización vs degeneración axonal Grado de afectación SNC: respiratorio 30%; facial 50%; Grado de afectación SNC: respiratorio 30%; facial 50%;

orofaringeo 50%; oculomotor 15%orofaringeo 50%; oculomotor 15% Inmunidad humoral vs celularInmunidad humoral vs celular

Neuropatías inmunitarias agudasNeuropatías inmunitarias agudasPrincipios generales (2)Principios generales (2)

Hechos sugerentes de otros diagnósticosHechos sugerentes de otros diagnósticos Nivel sensorial=síndrome medularNivel sensorial=síndrome medular Afectación esfinteriana severa:=síndrome Afectación esfinteriana severa:=síndrome

medularmedular Marcada asimetría:=vasculitisMarcada asimetría:=vasculitis > 50 celulas/mm3: = HIV; Lyme; polio> 50 celulas/mm3: = HIV; Lyme; polio Conducción nerviosa inferior < 32 m/s= PDIC; Conducción nerviosa inferior < 32 m/s= PDIC;

recurrencias o curso crónico son más probablesrecurrencias o curso crónico son más probables Diagnóstico diferencial con disfunciones Diagnóstico diferencial con disfunciones

motoras agudasmotoras agudas

Disfunciones motoras agudas: Disfunciones motoras agudas: diagnóstico diferencial diagnóstico diferencial (Por debajo del (Por debajo del

agujero magno)agujero magno)

Miopatías:Miopatías: Deficiencia miosina; desordenes Deficiencia miosina; desordenes electrolíticos; deficiencia carnitina; electrolíticos; deficiencia carnitina; mioglobulinurias; parálisis periodicasmioglobulinurias; parálisis periodicas

Placa motriz:Placa motriz: Miastenia gravis; sindromes Miastenia gravis; sindromes miasteniformes; bloqueantes farmacológicos o miasteniformes; bloqueantes farmacológicos o tóxicostóxicos

Neuropatías secundarias:Neuropatías secundarias: tóxicos; porfiria; tóxicos; porfiria; trauma; infecciones; “paciente crítico”trauma; infecciones; “paciente crítico”

Lesiones medularesLesiones medulares Osteoarticulares:Osteoarticulares: necrosis aseptica cabeza necrosis aseptica cabeza

femoral; aplastamiento vertebral.femoral; aplastamiento vertebral.

Anticuerpos en el nervioAnticuerpos en el nervioLocalización Anti- Cuadro clínico

Ganglio dorsal Hu PNP sensitiva paraneoplásica

Ganglio dorsal SS-A/Ro, SS-B/La, Neuronopatía sensitiva + S. de SjögrenAc antinucleares fluorescentes

Ganglio autonómico Receptor neuronal de AcColina Disautonomía autoinmune(idiopática o paraneoplásica)

Nervio Proteína P22 de la mielina SGB, CIDP

Nervio MAG (glicoproteína asociada a PNP asociada gammapatíala mielina) monoclonal

Nervio GM-1, asialo-GM-1 NMM, enf de motoneurona/ELA,SGB+Campylobacter, AMAN

Nervio GD-1a AMAN, ELA/enf motoneurona

Nervio GD-1b PNP sensitiva, SGB, ELA/enf motoneurona

Nervio GQ-1b S. de Miller Fisher

Nervio Gal/Nac-GD-1a SGB, PNP motora

Nervio GM-2 SGB + infección cytomegalovirus

Axones motores terminales Canal de K voltaje-dependiente Neuromiotonía adquirida

Tratº inmunomodulantesTratº inmunomodulantes

En neuropatíasEn neuropatías

Aplicación a los casos de SGBAplicación a los casos de SGB

Consideraciones generalesConsideraciones generales Se incluyen las siguientes terapias Se incluyen las siguientes terapias

específicas:específicas: CorticoidesCorticoides Ciclosporina ACiclosporina A AzatioprinaAzatioprina MetrotexateMetrotexate CiclofosfamidaCiclofosfamida RituxanRituxan Micofenolato Mofetil (CellCept)Micofenolato Mofetil (CellCept) Tacrólimus (Prograf)Tacrólimus (Prograf) PlasmaféresisPlasmaféresis Inmunoglobulina humanaInmunoglobulina humana

Tratº plasmaféresis vs Ig IV en el SGB y Tratº plasmaféresis vs Ig IV en el SGB y variantes variantes

No existen diferencias en No existen diferencias en la eficaciala eficacia Indicación de tratª precozIndicación de tratª precoz (dos primeras semanas): (dos primeras semanas):

afectación bulbar; respiratoria o imposibilidad caminar sin afectación bulbar; respiratoria o imposibilidad caminar sin ayudaayuda

Probablemente indicadoProbablemente indicado: debilidad moderada de aparición : debilidad moderada de aparición precozprecoz

Ig IV:Ig IV: ¿indicación primaria?; 2gm/kg total a lo largo de 2 a 5 ¿indicación primaria?; 2gm/kg total a lo largo de 2 a 5 días.días. Ligero menor costo que féresisLigero menor costo que féresis Efectos secundarios algo más ligerosEfectos secundarios algo más ligeros Facilidad administraciónFacilidad administración Preferible en niños o medios asistenciales no adecuados para féresisPreferible en niños o medios asistenciales no adecuados para féresis Síndromes con anticuerpos anti-glicolípidos (IgG vs GM1); Miller-Fisher Síndromes con anticuerpos anti-glicolípidos (IgG vs GM1); Miller-Fisher

(IgG vs GQ1b)(IgG vs GQ1b) Pacientes con: prodromo diarreico, HIV, inestabilidad autonómica, vias Pacientes con: prodromo diarreico, HIV, inestabilidad autonómica, vias

venosas pobres, recurrencias o debilidadvenosas pobres, recurrencias o debilidad

Tratº plasmaféresis vs Ig IV en el SGB y Tratº plasmaféresis vs Ig IV en el SGB y variantes (2) variantes (2)

Plasmaféresis:Plasmaféresis: 4 0 5 sesiones durante 7 a 10 4 0 5 sesiones durante 7 a 10 díasdías Menos recurrencias ?Menos recurrencias ? Ausencia de reacciones alérgicasAusencia de reacciones alérgicas Eficacia en acasiones mejor documentadaEficacia en acasiones mejor documentada Uso en: Uso en:

Adultos con buenas vías venosasAdultos con buenas vías venosas En fases muy precoces del diagnóstico (1 a 3 días primeros)En fases muy precoces del diagnóstico (1 a 3 días primeros) Historia de efectos secundarios con la Ig IVHistoria de efectos secundarios con la Ig IV EmbarazoEmbarazo Insuficiencia cardiaca congestivaInsuficiencia cardiaca congestiva Insuficiencia renalInsuficiencia renal Deficiencia en IgADeficiencia en IgA

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