Presbiacusia

Presbiacusia

D. Bouccara, E. Ferrary, I. Mosnier, A. Bozorg Grayeli, O. Sterkers

La presbiacusia (alteración de la audición relacionada con el envejecimiento) es la causamás frecuente de hipoacusia perceptiva en los adultos. Los factores que favorecen estetrastorno son de tipo genético y ambiental, asociados sobre todo a la exposición al ruido.Existe una variabilidad interindividual en cuanto a la edad de aparición de lapresbiacusia y a su evolución. El diagnóstico se establece ante la comprobación de unahipoacusia perceptiva bilateral y simétrica, de predominio en frecuencias agudas. Laalteración de la inteligibilidad en la audiometría verbal es un elemento pronóstico. Eltratamiento óptimo se basa en la adaptación audioprotésica bilateral y precoz. Enalgunos casos, la rehabilitación auditiva se favorece con una estrategia multidisciplinariaque incluya la rehabilitación logopédica y un posible apoyo psicológico. En ausencia demejoría, la edad no representa una contraindicación para el implante de oído medio ococlear.© 2006 Elsevier SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Envejecimiento; Déficit auditivo; Cóclea; Prótesis auditivas; Implante coclear

Plan

¶ Introducción 1

¶ Anatomopatología y fisiopatología 1Clasificación de Schuknecht 2Lesiones del sistema nervioso central 3

¶ Epidemiología 3Prevalencia de la presbiacusia 4Evolución de la hipoacusia 4

¶ Etiopatogenia 5Papel del entorno, del modo de vida y de las enfermedadesasociadas 5Factores genéticos 5

¶ Evaluación clínica 6Síntomas funcionales 6Audiometría 6

¶ Diagnóstico diferencial 7

¶ Tratamiento 7Evaluación preterapéutica 7Tratamiento médico 7Audioprótesis 7Prótesis implantables 8

¶ Conclusión 8

■ IntroducciónEl envejecimiento normal es un conjunto de procesos

moleculares, histológicos, fisiológicos y psicológicos queacompañan al incremento de la edad [1]. Los factoresimplicados son a la vez genéticos y ambientales. En el

caso de la audición, este envejecimiento se traduce enuna afectación neurosensorial responsable de unahipoacusia perceptiva bilateral y progresiva denominadapresbiacusia. Esta afectación neurosensorial implicaanomalías periféricas y centrales. El momento de apari-ción de la hipoacusia, su evolución y su repercusión secaracterizan por una considerable variabilidad interindi-vidual. Los trabajos más recientes demuestran la inci-dencia de factores genéticos en la aparición y expresiónclínica de la presbiacusia.

Los estudios epidemiológicos demuestran que elgrupo de población mayor de 60 años en los paíseseuropeos ha experimentado un crecimiento considerableen el siglo xx que continúa en la actualidad y se acer-cará al 40% hacia el año 2020. El grupo de personasmayores de 85 años [1] también tiene un peso conside-rable y creciente. En estos casos, el diagnóstico ytratamiento de la presbiacusia representan elementosprimordiales de salud pública.

■ Anatomopatologíay fisiopatología

Las lesiones anatomopatológicas implicadas en lapresbiacusia afectan al oído interno, las vías auditivas yel sistema nervioso central [2]. La diversidad de altera-ciones clínicas e histológicas ha provocado un intentode clasificarlas. Los trabajos de Schuknecht se mantie-nen como fundamentales en el análisis de las lesioneshistopatológicas y su correlación con los datos clínicosy audiométricos, que se han precisado en trabajos másrecientes en los que se consideraba la influencia de losfactores genéticos.

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1Otorrinolaringología

Clasificación de SchuknechtEsta clasificación permite diferenciar cuatro tipos

principales de presbiacusia, formas mixtas y formasindeterminadas [3].

Presbiacusia sensorialEn esta forma, existe una pérdida de células sensoria-

les que comienza en la base de la cóclea y afecta pri-mero a las células ciliadas externas. La modificación másprecoz es la pérdida de estereocilios, que se identificamediante microscopia electrónica. Las alteraciones de lascélulas ciliadas y de las de sostén será después más omenos grave: reducción del número de células, quepuede causar una modificación completa del epitelioneurosensorial y que presenta un aspecto de epitelioindiferenciado. Se asocia a una pérdida de dendritas yde los cuerpos celulares neuronales. La pérdida de lascélulas del vértice de la cóclea se manifiesta a partir delos 70 años. La disminución del número de célulasciliadas es menos marcada. La acumulación de granula-ciones de lipofuscina (un producto de degradacióncelular) en el polo apical de las células favorecería ladesaparición de éstas. Desde el punto de vista audiomé-trico, dicha afectación se traduce en una caída que sólose da en las frecuencias agudas, con los umbralesrelativamente conservados hasta 1 kHz (Fig. 1).

Presbiacusia neuralLos estudios anatómicos de Otte, citados por Schuk-

necht, han demostrado la disminución uniforme, con laedad, del número de neuronas existentes en la cóclea.Esta disminución es del orden de 2.100 neuronas pordécada. La población neuronal inicial se evalúa en37.000 células. La repercusión de esta pérdida neuronalen la audición no es patente hasta que desaparece el90% de las neuronas. Por tanto, la traducción audiomé-trica será relativamente tardía y se manifestará por unaalteración de los umbrales en las frecuencias agudas y dela discriminación en la audiometría verbal, más marcadade lo que sería de esperar por la pérdida tonal (Fig. 2).

Presbiacusia relacionada con la afectaciónde la estría vascular

La progresión de la afectación auditiva relacionadacon la estría vascular es lenta. En la audiometría, afectaa todas las frecuencias, con una curva tonal plana y unaconservación de buenas puntuaciones en la audiometríaverbal (Fig. 3). La extensión de la atrofia comprobadamediante histología se correlaciona con la alteración delos umbrales audiométricos. Estas lesiones puedenevolucionar hasta una desaparición completa de lascélulas de la estría vascular. Los estudios de microscopiaelectrónica de Takahashi, citados por Schuknecht, hanpermitido identificar las lesiones difusas o focalizadasdel vértice y del extremo basal de la cóclea. Las conse-cuencias de esta atrofia de la estría vascular afectansobre todo a la regulación de la homeostasis de laendolinfa. Algunos estudios en animales han permitidoidentificar los mecanismos vasculares implicados en laatrofia de la estría vascular relacionados con la edad. Porejemplo, Di Girolamo describe una modificación de lared capilar con una reducción de la densidad de losvasos y una disminución de su diámetro [4]. En unestudio anatómico reciente, con seis casos de presbiacu-sia y trazado audiométrico «plano», Nelson pone en telade juicio la correlación directa de este perfil audiomé-trico con la atrofia de la estría vascular. Dicho autor haempleado un método original para medir el volumen dela estría vascular. Sus observaciones son, por una parte,que la presencia de atrofia es poco frecuente y, por otra,que se encuentran más tipos de lesiones histológicascon este tipo de perfil audiométrico, sobre todo unareducción del número de células ciliadas [5].

Presbiacusia mecánica

En esta forma histológica no existe afectación delórgano de Corti, de neuronas ni de la estría vascular. Lahipótesis propuesta es la existencia de lesiones de lamembrana basilar y del ligamento espiral. Se sostienepor la estructura de la membrana basilar, que explica su

Frecuencias (Hz)

62,5 125 250 500 1K 2K 4K 8K 16KdB

0102030405060708090

100110

CCI

CCE

Estríavascular

Neuronas

30 25 20 15 10 5 0Base

Distancia (mm)Vértice

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Figura 1. Audiometría que suele encontrarse en las presbiacu-sias sensoriales (según Schuknecht). CCE: célula ciliada externa;CCI: célula ciliada interna.

Frecuencias (Hz)

62,5 125 250 500 1K 2K 4K 8K 16KdB

0102030405060708090

100110

CCI

CCE

Estríavascular

Neuronas

30 25 20 15 10 5 0Base


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Normal

Figura 2. Audiometría que suele encontrarse en las presbiacu-sias neurales (según Schuknecht). CCE: célula ciliada externa;CCI: célula ciliada interna.

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2 Otorrinolaringología

fragilidad potencial: más gruesa y estrecha en la base dela cóclea y más delgada y ancha en el vértice. Laaudiometría muestra una afectación de las frecuenciasagudas, que se da en al menos cinco frecuencias. Ladiferencia entre dos frecuencias estudiadas no presentauna diferencia en los umbrales mayor de 25 dB (Fig. 4).El papel potencial de las afectaciones centrales es difícilde eliminar por completo. No obstante, Schuknecht cita

numerosas publicaciones que han identificado anoma-lías de la membrana basilar: depósitos cálcicos en labase de la cóclea o presencia de depósitos lipídicos.

Formas mixtas

De hecho, un gran número de situaciones clínicas noresponde a una de las cuatro categorías identificadasdesde el punto de vista anatomopatológico. En con-creto, la curva audiométrica tonal puede responder a lasuma de varios tipos de déficit, con una «pendiente»más o menos marcada. Se trata entonces de la asocia-ción de lesiones diferentes en grados variables.

Formas indeterminadas

Según Schuknecht, el 25% de los casos de presbiacu-sia no permite correlacionar los datos audiométricos conlos histopatológicos. Se trata sobre todo de aquellosdonde existe una alteración de los umbrales en lasfrecuencias graves. En estas formas no se encuentrananomalías en la microscopia óptica. Los estudios másrecientes que asocian el análisis de las lesiones anatómi-cas, las modificaciones metabólicas y su determinismogenético, deberían permitir precisar los mecanismosetiológicos. Por ejemplo, Seidman [6] ha centrado sustrabajos en la evolución de la actividad mitocondrial enrelación con la edad. Se basan en los efectos perjudicia-les de los radicales libres y de sus metabolitos, ydemuestran, en los animales, un posible efecto positivosobre la ralentización de la presbiacusia gracias a untratamiento con metabolitos mitocondriales. El interésde este tipo de estudios es el de encarar los aspectoslesionales y sus consecuencias anatómicas, así como lasnuevas opciones terapéuticas posibles. La influencia delos factores genéticos sobre estas anomalías metabólicasha sido objeto de numerosos estudios, como los deMcFadden [7].

Si bien la clasificación de Schuknecht aporta unaidentificación de las lesiones histológicas observadas enla presbiacusia, sus datos se completan y precisan porlos resultados de los estudios más recientes que consi-deran las correlaciones entre genética, actividad meta-bólica, lesiones anatómicas y traducción clínica.

Lesiones del sistema nervioso centralLas alteraciones de las vías auditivas centrales en

relación con la edad se deben a la degeneración dedichas vías del tronco del encéfalo hasta la corteza [8].Desde el punto de vista anatómico, se observa unapérdida neuronal a nivel de la corteza y una desmieli-nización del cuerpo calloso. Se deben asociar las altera-ciones de las vías nerviosas implicadas en la memoria,la atención y la coordinación de los movimientos.Varias adaptaciones metabólicas, en concreto cálcicas,podrían intervenir en la protección de las vías auditivasen la presbiacusia [9].

■ EpidemiologíaLos datos epidemiológicos referentes a la presbiacusia

se han precisado a lo largo de los últimos años. Enconcreto, se enmarcan en los amplios estudios realiza-dos sobre el estado de salud de la población anciana. Suinterés en términos de salud pública es evidente, debidoal aumento de la esperanza de vida y de mejora de sucalidad, gracias al progreso del sistema de cuidados yprevención. Los estudios epidemiológicos difieren entresí en función de la metodología empleada. Se puedendistinguir los estudios puntuales, que evalúan el estadoauditivo de un grupo de personas en un momentodado, de aquéllos de tipo prospectivo, que siguen unacohorte de pacientes durante varios años. Además, los

Frecuencias (Hz)

62,5 125 250 500 1K 2K 4K 8K 16KdB

0102030405060708090

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CCI

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Estríavascular

Neuronas

30 25 20 15 10 5 0Base


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Figura 3. Audiometría que suele encontrarse en las presbiacu-sias metabólicas (según Schuknecht). CCE: célula ciliada externa;CCI: célula ciliada interna.

Frecuencias (Hz)

62,5 125 250 500 1K 2K 4K 8K 16KdB

0102030405060708090

100110

CCI

CCE

Estríavascular

Neuronas

30 25 20 15 10 5 0Base


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Figura 4. Audiometría que suele encontrarse en las presbiacu-sias mecánicas (según Schuknecht). CCE: célula ciliada externa;CCI: célula ciliada interna.

Presbiacusia ¶ E – 20-185-C-10


métodos de medición del déficit auditivo medio a partirde la audiometría tonal difieren a veces de un estudio aotro.

Los objetivos de los estudios epidemiológicos son:• evaluar la prevalencia de la presbiacusia en la pobla-

ción general;• precisar su patrón evolutivo;• identificar la influencia de los factores generales sobre

la prevalencia de la presbiacusia.

Prevalencia de la presbiacusia

Datos funcionales

Los datos funcionales recogidos por Campbell [10] sehan obtenido a partir de los déficit sensoriales de8.767 personas ancianas mayores de 70 años, las comor-bilidades asociadas y su repercusión funcional. Elestudio, realizado en el conjunto del territorio deEstados Unidos, evaluaba tres dimensiones que influyenen el estado de salud: alteraciones sensoriales, limitaciónde las actividades y calidad de vida. Los datos se obtu-vieron a partir de registros de seguimiento de laspersonas ancianas. En este tramo de edad, se encuentrauna pérdida auditiva en el 33% de los casos (un tercioutiliza una audioprótesis), visual en el 18%, y combi-nada en el 8,6%. La presencia de pérdida auditiva secorrelaciona además con un cierto número de trastornosasociados más frecuentes, sobre todo caídas, cardiopatíay depresión.

Datos audiométricos

El estudio de Davis [11] publicado en 1989 incluía unaevaluación doble. En un primer grupo, se realizó unaselección a partir de un cuestionario enviado a más de48.000 personas de más de 17 años y que vivían en unmedio urbano, lo que permitió seleccionar a 2.910 deellas que se habían sometido a un estudio audiométrico.El segundo grupo incluía a más de 10.000 personas quevivían cerca de las ciudades seleccionadas para corregirun posible sesgo relacionado con el lugar de residenciaen el primer grupo. Los resultados mostraron, por unaparte, que el 26% de los adultos mayores de 17 añospresentaba dificultades de inteligibilidad en unambiente ruidoso y, por otra, que la proporción era del35,2% y del 43,9% en los tramos de edad de 61-70 y71-80 años, respectivamente. Los datos audiométricosrecogidos en 2.662 pacientes ilustran la evolución deldéficit auditivo con la edad. En el grupo de 61-70 años,el umbral medio es superior a 25 dB en más del 33% delos casos para el mejor oído y en un 50% para el peoroído. Estos datos se aproximan a los publicados porCruickshanks en 1998 [12]. Este estudio, realizado en unaciudad de Wisconsin, incluía cuestionarios y una selec-ción de datos audiométricos tonales, en ocasionesobtenidos a domicilio si los pacientes no podían despla-zarse. En 1993-1995 se evaluó a 3.753 personas. Losresultados mostraron una prevalencia de la hipoacusiaen el 48% de los adultos de 48-92 años. A los48-59 años, la cifra es del 20,6%, a los 60-69 años del43,8%, y alcanza el 66% en el grupo de 70-79 años. Laprevalencia es mucho mayor en los varones que en lasmujeres.

La influencia de los factores geográficos y genéticosdebe tenerse en cuenta. El estudio de Liu [13] tiene elinterés de basarse en una población de más de126.000 personas en la provincia china de Sichuan. Suobjetivo fue precisar la prevalencia de hipoacusia en lapoblación general y las causas de la pérdida auditiva. Lametodología empleada constaba de un triple nivel. Uncuestionario y las pruebas de detección selectiva permi-tieron seleccionar a 4.164 personas que presentaban unapérdida auditiva. En la segunda etapa se realizó unaevaluación audiológica en esta población seleccionada.

Para acabar, en la última etapa se identificaba la causade la pérdida auditiva, en especial de tipo genético. Losresultados revelan una prevalencia global de hipoacusiadel 3,28% en la población general y del 12,8% para losmayores de 60 años. Según los autores, las diferencias delos resultados respecto a los estudios anglosajones seexplican, por un lado, por la metodología escogida ypor las diferentes características demográficas y, porotro, por la menor exposición al ruido en China.

El modo de vida podría influir en la prevalencia de lapresbiacusia, y algunos autores lo han estudiado engrupos de población específicos. El estudio de Davani-pour [14], realizado en pacientes hispanoamericanos, sebasa en una evaluación de las dificultades auditivas,realizada mediante cuestionarios, en una población de3.050 personas mayores de 65 años. Los resultadosmuestran una prevalencia de hipoacusia del 24,5%. Losposibles factores favorecedores identificados en dichoestudio son el consumo de alcohol y tabaco, relaciona-dos en sí mismos con el nivel socioeconómico, lahipertensión arterial, la depresión y, también en estetrabajo, una mayor prevalencia en los varones que enlas mujeres. El estudio de Martini [15], realizado en laregión de Veneto (Italia), incluía a 2.398 personas de65 años o más y que vivían en un medio urbano orural. Este trabajo constaba de una evaluación audiomé-trica tonal y verbal, así como de cuestionarios centradosen la audición y en el estado de salud general, unaprueba cognitiva (Mini Mental State Examination:MMSE) y la valoración de las enfermedades asociadas.Los resultados demostraron, por una parte, una altera-ción notable de las puntuaciones de inteligibilidad apartir de los 80 años, por otra, una relación entre lapérdida auditiva y el estado de salud general y, porúltimo, una alteración más marcada de las funcionescognitivas en las personas con mayor pérdida auditiva.

Evolución de la hipoacusiaLa evaluación audiométrica realizada por Pedersen [16]

y publicada en 1989 incluía, por un lado, un grupo de376 personas nacidas en 1901 y seguidas durante10 años en el marco de un estudio geriátrico y, por otro,un segundo grupo de 297 personas nacidas en 1906 yseguidas durante 5 años. Todos los pacientes incluyerona los 70 años. Los resultados revelaron una alteraciónprogresiva de los umbrales, del orden de 1,7 dB anualesa los 70-80 años para el conjunto de las frecuenciasanalizadas, excepto la de 2 kHz, y en ésta de 2,5 dBanuales (sólo en varones). Uno de los puntos destacadosde este estudio es mostrar el interés pronóstico de laaudiometría a los 70 años. De este modo, si a dichaedad el umbral medio es inferior o igual a 20 dB, eldeterioro encontrado a los 81 años será moderado. Porúltimo, los autores que han seguido dos cohortesdistintas de pacientes nacidos en períodos distintos,pero que se han evaluado a la misma edad, han encon-trado diferencias en los umbrales entre ambas cohortes.Por tanto, es posible que la interpretación de estosestudios epidemiológicos deba tener en cuenta estaevolución de los datos en función del período denacimiento de la cohorte seguida.

Más recientemente, en un estudio longitudinal reali-zado en un grupo de más de 2.500 personas de48-92 años y seguidas durante 5 años, Cruickshanks [17]

ha hallado una incidencia del 21% de aparición dehipoacusia en ese intervalo de tiempo, que aumenta conla edad. En el grupo de «48-59 años», el riesgo dedesarrollar una hipoacusia en un período de 5 años esdel 12%. A los 80-92 años, es del 95%. Hasta los70 años, la frecuencia de la hipoacusia es más elevadaen los varones que en las mujeres: la media de edad delinicio es de 66 años para los primeros y de 73 años paralas segundas. A los 80-92 años, es del 95%. En las



personas de más edad (mayores de 80 años) pareceexistir una ralentización de la evolución de la pérdidaauditiva relacionada con la presbiacusia. El estudio deJönsson [18], realizado en un grupo inicial de 376 perso-nas con 70 años al comienzo del mismo, presenta elinterés de haber seguido a algunas de ellas durante20 años. En el caso de los varones, la pérdida media esde 2 dB anuales a los 70-81 años, y después de 1 dBanual en los 10 años siguientes. La interpretación deesta limitación de la pérdida auditiva no es unívoca. Laspersonas que viven más de 80 años son, por principio,las que tienen el mejor estado fisiológico general.

En resumen, estos diferentes estudios epidemiológi-cos, aunque sean distintos desde el punto de vistametodológico, permiten demostrar:• una prevalencia global de la presbiacusia del orden

del 30% a partir de los 60 años;• un predominio masculino inicial;• una evolución variable del déficit auditivo.

Por último, para la mayoría de los autores, es evi-dente que la presbiacusia está subestimada en términosde diagnóstico y, por consiguiente, de tratamiento.

■ EtiopatogeniaLos factores implicados en el desarrollo de la presbia-

cusia son sobre todo genéticos y medioambientales.Éstos contribuirán a la aparición de anomalías que sehan podido identificar mejor gracias al desarrollo de labiología molecular.

Papel del entorno, del modo de viday de las enfermedades asociadas

El estudio de Rosen [19] publicado en 1962 identificócon claridad la influencia potencial de los factoresmedioambientales. En él se comparaban los umbralesauditivos por tramos de edad de una población deSudán, no expuesta al ruido, y cuya alimentaciónequilibrada era pobre en proteínas animales, con unapoblación control de Wisconsin (Estados Unidos). Laconservación de umbrales normales a una edad avan-zada se correlacionaba con la ausencia de hipertensiónarterial.

Exposición al ruido y presbiacusia

Los efectos del ruido sobre la cóclea se han precisadosobre todo en los trabajos del equipo de Pujol [20, 21].Las lesiones de las células ciliadas internas y externas,reversibles al principio y después irreversibles, asociadasa las de la primera sinapsis de las vías auditivas, sesumarán a las relacionadas con el envejecimiento. Lasensibilidad de la cóclea al ruido se centra en la zonaque codifica la frecuencia de 3 kHz, mientras que lasfrecuencias graves se suelen conservar durante muchotiempo. Existe una sensibilidad interpersonal variable alruido frente a los traumatismos sonoros, agudos ocrónicos [2].

Enfermedades cardiovasculares

La influencia de los factores de riesgo y de las enfer-medades cardiovasculares en el desarrollo de la presbia-cusia ha sido objeto de varios estudios. Los datosanatomopatológicos confirman el papel de las anoma-lías vasculares en el desarrollo de la presbiacusia [3]. Elestudio de Gates realizado con 1.662 personas de lacohorte de Framingham ha permitido mostrar la pre-sencia de una fuerte correlación entre la presencia deuna alteración cardiovascular (coronariopatía, accidentescerebrovasculares transitorios o establecidos, arteriopatíade las extremidades inferiores) y el desarrollo de unapérdida auditiva en las frecuencias graves, en especial en

las mujeres [22]. Se trata, pues, de un factor de agrava-miento de la presbiacusia, con posibilidad de ser accesi-ble a tratamientos preventivos.

Anomalías inmunológicas y presbiacusia

El estudio experimental realizado por Iwai [23] enratones tenía como objetivo investigar la influencia delas modificaciones inmunológicas relacionadas con elambiente en el desarrollo de la presbiacusia. Los anima-les que se desarrollaban en un medio carente de agentespatógenos presentaban mejor audición que los expues-tos a dichos agentes. Para este último grupo de anima-les, la pérdida auditiva no mejoraba con un tratamientocorticoideo. Estos elementos sugieren la influenciaperjudicial de las modificaciones inmunológicas relacio-nadas con la exposición a los agentes patógenos en eldesarrollo de la presbiacusia. La ausencia de efecto de lacorticoterapia va en contra de la participación demecanismos autoinmunitarios [23].

Radicales libres y presbiacusia

Las enfermedades relacionadas con los radicales libresse encuentran mejor identificadas en la actualidad. En elcaso de la presbiacusia, la hipótesis aceptada es que lareducción del flujo sanguíneo coclear se acompaña de laformación de metabolitos, en concreto de radicaleslibres. Estos últimos alteran el funcionamiento mito-condrial mediante mutaciones de su ácido desoxirribo-nucleico (ADN). Los trabajos de Seidman [24] realizadosen diferentes grupos de animales se enfocaban a apreciarla eficacia de distintas medidas terapéuticas sobre eldesarrollo de la presbiacusia: medidas dietéticas, trata-miento antioxidante, etc. Los resultados obtenidosrefuerzan, por una parte, la hipótesis de una relaciónentre la importancia de las deleciones mitocondriales yla gravedad de la pérdida auditiva asociada a la edad y,por otra, el posible efecto beneficioso de las medidasdietéticas (restricción calórica) y del tratamientoantioxidante en el desarrollo de la presbiacusia.

Otros factores pueden contribuir a agravar la pérdidaauditiva asociada a la presbiacusia: toma de medica-mentos ototóxicos, hipotiroidismo, diabetes, alcohol,tabaco, etc., así como las enfermedades del oído medio.

Factores genéticosLa constatación de la aparición de una presbiacusia

precoz en algunas familias ha hecho sospechar lainfluencia de factores genéticos. Los estudios publicadospresentan, por un lado, los resultados de los análisisepidemiológicos familiares y, por otro, la demostraciónde mutaciones implicadas en el desarrollo de lapresbiacusia.

Para intentar precisar mejor la influencia respectivade los factores medioambientales y genéticos, algunosautores han estudiado grupos de gemelos. De estemodo, Christensen ha podido probar una mejor con-cordancia de la pérdida auditiva en los gemelos homo-cigotos que en los heterocigotos, ambos grupos conpacientes de 70 años o más [25].

Datos epidemiológicos

Los resultados de los estudios realizados en cohortesamplias de pacientes, como la de Framingham, hanpermitido extraer un cierto número de correlaciones.Según Gates [26], el análisis de las curvas audiométricasde un grupo de más de 2.300 personas permite aceptarla influencia de un factor hereditario en el desarrollo dela presbiacusia de tipo sensorial o de la estría vascular(cf. supra Clasificación de Schuknecht). Las correlacio-nes son más marcadas en las mujeres que en los varo-nes. El análisis genotípico realizado por DeStefano [27]

en esta misma cohorte ha permitido relacionar tales



observaciones clínicas y audiométricas con un ciertonúmero de anomalías cromosómicas ya implicadas enotros tipos de hipoacusias, en concreto el síndrome deUsher y otras hipoacusias no sindrómicas.

Otros estudios, realizados en familias que presentabanuna mutación identificada como la responsable de lahipoacusia no sindrómica, permiten investigar lainfluencia posible de esta mutación sobre el desarrollode la presbiacusia. La metodología consta de una con-frontación de los datos audiométricos y del análisis delas mutaciones. Debido al número creciente de muta-ciones responsables de hipoacusia neurosensorial aislada(no sindrómica), dichos estudios se multiplican. De estemodo, Pennings, Van Laer y Kempermann [28-30], porcitar tan sólo a algunos autores, han podido aceptar o,por el contrario rechazar, la relación existente entreciertas mutaciones y el desarrollo de la presbiacusia. Sedebe destacar que, en las familias con la misma muta-ción, pueden existir variaciones de expresión entre lasmismas.

Gracias al conjunto de estos trabajos, ha sido posiblelocalizar numerosas regiones de los cromosomas 10, 11,14 y 18 responsables de una pérdida auditiva del tipo dela presbiacusia. Algunas de estas regiones correspondentambién a los genes implicados en las hipoacusiascongénitas. Por tanto, ciertos genes pueden estar impli-cados en ambos tipos de pérdida auditiva.

El papel del ADN mitocondrial se conoce mejor en laactualidad. Contribuye a asegurar un funcionamientonormal de las mitocondrias, en concreto en términos deaportación energética intracelular. La aparición dedeleciones de este ADN es la causa de ciertas hipoacu-sias, como lo demuestran los trabajos de Seidman, Bai yPickles [31-33]. Se pueden asociar otras alteraciones, enespecial neurológicas y cardiovasculares. Estas delecionesaparecen en algunas hipoacusias genéticas, entre ellas lacaracterizada por una hipersensibilidad a los aminoglu-cósidos. Las estructuras cocleares alteradas en estasdeleciones son las células ciliadas, las de la estríavascular y el ganglio espiral. El diagnóstico precoz deestas deleciones del ADN mitocondrial podría permitiranticipar el tratamiento de la hipoacusia. El papelperjudicial de los radicales libres se señala como expli-cación de las alteraciones mitocondriales: modificacio-nes del ADN y trastornos del metabolismo proteico ylipídico.

Datos fundamentales

El estudio de cepas mutantes de ratones (C57BL/6)proporciona un modelo interesante, ya que estos ani-males presentan una hipoacusia relacionada con laedad, próxima a la presbiacusia. El gen ahl («age relatedhearing loss», hipoacusia relacionada con la edad)también se ha localizado en el cromosoma 10. Lostrabajos posteriores han permitido demostrar la existen-cia de otros genes implicados en la presbiacusia. Quedapor determinar cuál es su impacto respecto al desarrollode la presbiacusia, en concreto al tener en cuenta losefectos de los factores medioambientales.

Estos datos clínicos y fundamentales ilustran elcarácter multifactorial de los factores genéticos queinfluyen en la presbiacusia. Algunas mutaciones estándirectamente implicadas en la aparición de dichotrastorno. Otras lo están a través de una mayor sensibi-lidad al ruido o a los aminoglucósidos.

Por tanto, en el desarrollo de la presbiacusia intervie-nen factores genéticos, ya sea de forma directa con laasociación de una mutación identificada y la apariciónde la presbiacusia o como cofactores, en concreto en elcaso de la mutación del ADN mitocondrial.

■ Evaluación clínica

Síntomas funcionales

Pérdida auditivaLa presbiacusia se caracteriza por su aparición lenta e

insidiosa. Esto lleva de forma clásica a que se diferen-cien tres estadios:• un estadio subclínico, durante el cual la pérdida en

las frecuencias agudas sólo tiene escasa o nula traduc-ción clínica: dificultad de percepción de algunossonidos agudos [2];

• un estadio de repercusión social, correspondiente alos umbrales audiométricos superiores o iguales a30 dB para la frecuencia de 2.000 kHz;

• un estadio avanzado, para el que la alteración audi-tiva se acompaña de una reducción comunicativa ydespués de un aislamiento de la persona respecto a suentorno.La detección selectiva precoz de la presbiacusia inicial

se basa en el estudio de una alteración de la compren-sión en ambientes ruidosos. Ya se trate de reunioneslaborales, familiares o de conversaciones en ambientesruidosos (restaurante, comercio, etc.), la dificultad decomprensión traduce una alteración de la inteligibilidadde la palabra. Se suele asociar a una intolerancia a lossonidos intensos. Este elemento se revela a veces encircunstancias especiales, como una conversación enuna lengua distinta a la materna. Cualquiera que sea laedad, hace que se realice una evaluación audiométricatonal y verbal [15]. En las formas más avanzadas, elpaciente puede verse obligado a utilizar de formaespontánea la labiolectura, lo que contribuye a que sesupla la pérdida auditiva. Por último, la aparición de unsíndrome depresivo es posible por la interrupcióncomunicativa con el ambiente próximo en relación conel déficit auditivo.

AcufenosEn ocasiones son motivo de consulta, y en la evalua-

ción audiométrica se objetiva una presbiacusia. Laprevalencia de acufenos resulta variable entre los estu-dios. Los factores favorecedores que se citan son sobretodo la exposición al ruido.

VértigoLa presencia de vértigo y de trastornos del equilibrio

no entra en el cuadro de la presbiacusia. Si bien laprevalencia de trastornos del equilibrio aumenta con laedad, su origen es multifactorial y justifica una evalua-ción específica [34].

Audiometría

Audiometría tonalLa audiometría tonal muestra una hipoacusia de

percepción bilateral y simétrica que predomina en lasfrecuencias agudas. Se ha observado que su evolución esvariable. Los datos audiométricos tonales habituales, enfunción de la edad y del sexo, han provocado el esta-blecimiento de una norma ISO (ISO 7029). Estos datospermiten conocer los umbrales auditivos esperados enfunción de la edad y del sexo, con la mediana y lospercentiles 10 y 90. El estudio de las frecuencias agudas(9-20 kHz), realizado por Wiley [35], confirma unaalteración de los umbrales con la edad. Para las frecuen-cias de 9-14 kHz, es más marcada en los varones que enlas mujeres, mientras que de 16-20 kHz los resultadosson equivalentes para ambos sexos. Los autores de esteestudio precisaban el impacto de la exposición al ruidosobre la alteración de los umbrales en las frecuenciasagudas.



Audiometría verbalLas pruebas de audiometría verbal resultan esenciales

para precisar la repercusión de la presbiacusia en térmi-nos de comunicación, buscar los signos de afectación delas vías centrales y apreciar el posible beneficio de unaparato audioprotésico [15]. La prueba de inteligibilidad,con listas de palabras bisilábicas o monosilábicas,permite determinar el umbral de inteligibilidad y elmáximo de inteligibilidad. Las dificultades de discrimi-nación pueden traducirse en una alteración de la inte-ligibilidad con intensidades elevadas. La prueba fonéticade Lafon permite completar estos datos. Algunos auto-res, entre ellos Demanez [36], proponen realizar unestudio auditivo central que incluye distintas pruebas:prueba de Lafon 60, pruebas dicóticas, pruebas deconfiguraciones en frecuencia y duración, etc. El interésde estas pruebas es el de precisar la naturaleza de laalteración central. Para algunos autores, su influencia essignificativa, no sólo en el cuadro de la presbiacusia sinotambién para la detección selectiva de enfermedadescentrales degenerativas que se acompañan de anomalíascognitivas [37].

Otoemisiones acústicasAlgunos investigadores han propuesto utilizar los

resultados obtenidos durante el registro de las otoemi-siones acústicas como marcador de la evolución de lapresbiacusia [38, 39]. Su utilización práctica es variable.

■ Diagnóstico diferencialEl diagnóstico de presbiacusia necesita la presencia de

unos síntomas funcionales progresivos (sobre todo deltipo de problemas auditivos en situaciones ruidosas)asociados desde el punto de vista audiométrico a unahipoacusia perceptiva bilateral y simétrica, con predo-minio en las frecuencias agudas. En caso de ausencia deuno de estos criterios, o de discordancia, el diagnósticose pone en duda. Puede tratarse de hipoacusias derápida evolución, de formas asimétricas o de discordan-cias entre los datos audiométricos tonales o verbales.Con independencia de la edad, el estudio etiológicoinvestigará otras causas, sobre todo de tipo evolutivo:neurinoma del acústico u otro tumor de las vías auditi-vas, en el caso de las formas asimétricas [40].

■ TratamientoEl tratamiento de la presbiacusia se integra en el

marco más general del dirigido al envejecimientonormal o patológico. Esto incluye la detección selectivay el tratamiento de distintos problemas, algunos de loscuales influyen de forma directa o indirecta sobre lapresbiacusia y su repercusión: hipertensión arterial,trastornos metabólicos, alteración de las funcionessuperiores, depresión, problemas visuales, del equilibrioy de la marcha. También se deben considerar los aspec-tos socioeconómicos: aislamiento, lugar de residencia enzonas alejadas de las redes asistenciales y recursoseconómicos [1].

Evaluación preterapéuticaEl objetivo de esta evaluación es determinar, para un

paciente dado, el grado de presbiacusia y su repercusión.Los datos audiométricos permiten al médico tener unaapreciación inmediata de la gravedad de la afectación.Las pruebas de inteligibilidad en la audiometría verbalson esenciales para determinar la gravedad de la afecta-ción y detectar la existencia de anomalías centrales [15].Serán necesarias para la adaptación de audioprótesis.Como la repercusión de la presbiacusia es variable de

una persona a otra, es útil proponer una evaluación yun tratamiento global, sobre todo en las formas másgraves [41]. Estas medidas las realizan y coordinan enalgunos países los audiólogos. El estudio logopédicoconsta no sólo de una apreciación del desarrollo de lalabiolectura espontánea sino también, de forma másamplia, de la comunicación y de las medidas auxiliaresempleadas para paliar la pérdida auditiva. Esto permiteentonces establecer las indicaciones de rehabilitaciónlogopédica y fijar las orientaciones. Las consecuenciaspsicológicas y sociales de la presbiacusia pueden justifi-car un tratamiento específico. Para detectar y evaluarcon rapidez la repercusión de la presbiacusia se empleannumerosos cuestionarios, como el «Hearing HandicapInventory for the Elderly-Screening Version» (HHIE-S)(Inventario de discapacidad auditiva en ancianos,versión para detección selectiva), que se recomienda,junto con las pruebas auditivas de detección selecti-va [42], para los médicos responsables del tratamiento. Larepercusión es relativamente moderada en las formasmás leves de presbiacusia. En esos casos, la solicitud derehabilitación es limitada. El estudio de Karlsson Esp-mark realizado sobre 154 personas de 70-91 años recogíalos datos audiométricos y un cuestionario detalladosobre la repercusión y la calidad de vida. Los resultadosrevelan que, mientras que la comprensión en ambientesruidosos está claramente alterada, las actividades de lavida diaria se afectan poco, lo que muestra una adapta-ción del modo de vida de forma paralela al empeora-miento de la pérdida auditiva [43]. Para aumentar losdatos cuantitativos proporcionados por dicho estudio, elmismo autor ha propuesto un análisis cuantitativo de larepercusión de la presbiacusia en 14 pacientes quepresentaban una pérdida media del orden de 42 dB apartir de entrevistas [44]. En estas personas, los resultadosrevelan el deseo de conservar su identidad al desarrollarsobre todo estrategias para no modificar su modo devida cotidiano por la pérdida auditiva. Los factorespsicológicos individuales influyen de forma directa en larepercusión de la presbiacusia [45], por lo que justificanun tratamiento individual. Estos elementos se integrande forma más amplia en el marco de los aspectosrelacionales y psicológicos del envejecimiento, según lavelocidad de la involución de las funciones sensoriales,motrices e intelectuales, así como de la conservación depolos de interés y de la calidad de relaciones con elentorno, sobre todo familiar [1].

Tratamiento médicoSe han propuesto numerosos tratamientos para mejo-

rar el rendimiento de los pacientes con presbiacusia. Suslugares de actuación son diversos (periféricos y/o cen-trales), y se han citado diferentes clases terapéuticas:alfabloqueantes, antiserotoninérgicos, dopaminérgicos,extracto de ginkgo biloba, protectores de las células yfibras nerviosas, en especial contra la hipoxia, etc. Eneste campo, dos elementos deberían contribuir a que seprecise el lugar que ocupan los tratamientos farmacoló-gicos en la presbiacusia. Se trata, por una parte, de losdatos proporcionados por estudios clínicos longitudina-les controlados y realizados durante varios años y, porotra, de los aportados por los tratamientos cocleares insitu [46].

AudioprótesisLas modalidades de la prescripción de las ayudas

auditivas, de la educación protésica y del seguimientoen la presbiacusia se precisan en el artículo de esta obradedicado a las audioprótesis, escrito por Alain Mor-gon [47]. La adaptación de audioprótesis bilaterales deforma precoz es el tratamiento de elección de la pres-biacusia, y requiere un seguimiento periódico paraprevenir y analizar los fracasos. Las indicaciones se



establecen cuando el problema funcional es evidente yel déficit medio en la audiometría tonal supera los30 dB, con alteración de la inteligibilidad en la audio-metría verbal. Los estudios clínicos demuestran unainfradotación en audioprótesis. De este modo, en ungrupo de 1.629 adultos de 48-92 años y que presentabanuna pérdida auditiva superior a 25 dB en el peor oído,Popelka [48] encuentra que el número de usuarios deaudioprótesis estimado de manera global es del 14,6%,pero alcanza el 55% en las formas más avanzadas. Elseguimiento realizado de modo conjunto por el médicoresponsable del tratamiento, el ORL y el audioprotesista,con ayuda de rehabilitación logopédica y psicológica encaso necesario, contribuye a que se verifique el uso conregularidad de las audioprótesis, a la adaptación de susajustes y a que se realice un auténtico entrenamientoauditivo. La información periódica del entorno próximoes útil en este período de adaptación, que puede pro-longarse varios meses. Los resultados funcionales espe-rados con el uso de las audioprótesis a veces sonelevados, lo que probablemente explique un ciertonúmero de fracasos. Es posible precisarlos y seguir elbeneficio aportado por las prótesis mediante cuestiona-rios específicos [49, 50]. El beneficio a largo plazo de unuso con regularidad de las audioprótesis es hoy en díaalgo establecido [51]. Los fracasos requieren un análisispreciso.

Los factores perjudiciales relacionados con la pérdidaauditiva son:• su gravedad, que a veces se encuentra en los límites

de las posibilidades de las audioprótesis convenciona-les, incluidas las más potentes. Se puede discutir laindicación de un implante de oído medio o de unimplante coclear;

• la presencia de «zonas cocleares muertas» descritaspor Moore, que corresponden a una alteración gravede las células ciliadas internas y/o de las neuronasasociadas a ellas. La estimulación de las zonas coclea-res vecinas en la audiometría se traduce en la persis-tencia de respuestas en frecuencias para las que lacóclea en realidad no es operativa. El diagnóstico esposible gracias a las pruebas específicas descritas porMoore [52];

• la presencia de una alteración central, cuya evalua-ción específica permite un diagnóstico preciso y untratamiento adaptado [8].Los otros factores que se han de considerar son las

anomalías anatómicas que limitarán la adaptaciónprotésica (exóstosis, malformaciones del conducto, etc.),así como las intolerancias a los moldes y las manifesta-ciones alérgicas o infecciosas recidivantes del conductoauditivo externo. Estas situaciones pueden hacer que seplantee la indicación de una prótesis implantable deoído medio. También puede tratarse de una incompati-bilidad entre la demanda del paciente (audioprótesisminiaturizada) y su pérdida auditiva, o de problemas detipo económico. Para estos últimos puede plantearse elrecurso a diferentes ayudas sociales.

Prótesis implantablesLas situaciones de fracaso de las audioprótesis con-

vencionales llevan a plantear la indicación de unaprótesis implantable de oído medio o de un implantecoclear. En el primer caso, los resultados obtenidosparecen satisfactorios, con independencia de la edad,siempre que se respeten los criterios audiométricos deselección [53]. La implantación coclear, cuyos principiosse recogen en el artículo sobre dicho tema escrito porRené Dauman [54], puede realizarse en personas ancia-nas. Permite obtener resultados del todo próximos a losconseguidos en las poblaciones más jóvenes, comodemuestran diferentes estudios clínicos [55-63], inclusomás allá de los 70 años. La mejoría en términos de

calidad de vida parece correlacionada con el rendi-miento auditivo. La realización del implante no seacompaña de más complicaciones locales ni generalesque en las personas más jóvenes, siempre que se realiceuna evaluación preoperatoria rigurosa. Por último, anivel de la administración, este procedimiento parecedel todo justificado en cuanto a la relacióncoste/beneficio [64-66].

■ ConclusiónLa presbiacusia es una alteración sensorial que se

integra en el cuadro más global del envejecimiento,normal o patológico, y que, debido a la evolucióndemográfica, se encuentra en el primer plano de laspérdidas auditivas del adulto. Si bien su diagnóstico esfácil en las formas avanzadas, su detección selectiva enun estadio inicial resulta esencial. La rehabilitaciónauditiva bilateral y precoz permitirá entonces prevenirlas consecuencias a largo plazo de una hipoacusia másgrave. Las situaciones de fracaso de las audioprótesisjustifican una evaluación precisa para identificar losmecanismos causales, bien periféricos (zonas coclearesmuertas) o centrales. Estas situaciones hacen que seproponga un tratamiento multidisciplinario, que puedeconducir a la indicación de una prótesis implantable ode un implante coclear, sin que la edad represente en símisma una contraindicación. Los progresos realizadosen el contexto de la identificación de las causas dehipoacusias genéticas se aplican al ámbito de la presbia-cusia. En algunos casos, la presbiacusia «normal» es másprecoz debido a factores hereditarios. La presbiacusiasigue caracterizándose por una considerable variabilidadinterindividual.

■ Bibliografìa[1] Blain H, Jeandel C. Vieillissement normal. Aspects

biologiques, fonctionnels et relationnels. Donnéesépidémiologiques et sociologiques. Prévention duvieillissement pathologique. Rev Prat 2003;53:97-106.

[2] Sauvaget E, Herman P. Presbyacousie. Monographie.Collection scientifique Euthérapie; 2000.

[3] Schuknecht HF. Pathology of the ear. Philadelphia: Lea andFebiger; 1993.

[4] Di Girolamo S, Quaranta N, Picciotti P, Torsello A, Wolf F.Age-related histopathological changes of the stria vascularis:an experimental model. Audiology 2001;40:322-6.

[5] Nelson EG, Hinojosa R. Presbyacusis: a human temporalbone study of individuals with flat audiometric patterns ofhearing loss using a new method to quantify stria vascularisvolume. Laryngoscope 2003;113:1672-86.

[6] Seidman MD, Khan MJ, Bai U, Shirwany N, Quirk WS.Biologic activity of mitochondrial metabolites on aging andage-related hearing loss. Am J Otol 2000;21:161-7.

[7] McFadden SL, Ding D, Salvi R. Anatomical, metabolic andgenetic aspects of age-related hearing loss in mice. Audiology2001;40:313-21.

[8] Mom T, Avan P, Gilain L. Atteintes centrales de l’audition.Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-184-A-10, 2001: 10p.

[9] Idrizbegovic E, Bogdanovic N, VibergA, Canlon B.Auditoryperipheral influences on calcium binding proteinimmunoreactivity in the cochlear nucleus during aging in theC57BL/6J mouse. Hear Res 2003;179:33-42.

[10] Campbell VA, Crews JE, Moriarty DG, Zack MM,Blackman DK. Surveillance for sensory impairment, activitylimitation, and health-related quality of life among olderadults: United States, 1993-1997. MMWR CDC SurveillSumm 1999;48:131-58.

[11] DavisAC.The prevalence of hearing impairment and reportedhearing disability among adults in Great Britain. IntJ Epidemiol 1989;18:911-7.



[12] Cruickshanks KJ, Wiley TL, Tweed TS, Klein BE, Klein R,Mares-Perlman JA, et al. Prevalence of hearing loss in olderadults in Beaver Dam, Wisconsin. The epidemiology ofhearing loss study. Am J Epidemiol 1998;148:879-86.

[13] Liu XZ, Xu LR, Hu Y, Nance WE, Sismanis A, Zhang SL,et al. Epidemiological studies on hearing impairment withreference to genetic factors in Sichuan, China. Ann OtolRhinol Laryngol 2001;110:356-63.

[14] Davanipour Z, Lu NM, Lichtenstein M, Markides KS.Hearing problems in Mexican American elderly. Am J Otol2000;21:168-72.

[15] Martini A, Mazzoli M, Rosignoli M, Trevisi P, Maggi S,Enzi G, et al. Hearing in the elderly: a population study.Audiology 2001;40:285-393.

[16] Pedersen KE, Rosenhall U, Møller MB. Changes in pure-tonethresholds in individuals aged 70-81: results from alongitudinal study. Audiology 1989;28:194-204.

[17] Cruickshanks KJ, Tweed TS, Wiley TL, Klein BE, Klein R,Chappell R, et al. The 5-year incidence and progression ofhearing loss: the epidemiology of hearing loss study. ArchOtolaryngol Head Neck Surg 2003;129:1041-6.

[18] Jönsson R, Rosenhall U. Hearing in advanced age. A study ofpresbyacusis in 85-, 88- and 90-year-old people. Audiology1998;37:207-18.

[19] Rosen S, Bergman M, Plester D, El-Mofty A. Presbyacusisstudy of a relatively noise-free population in the Sudan. AnnOtol Rhinol Laryngol 1962;71:727-43.

[20] Puel JL, d’Aldin C, Ruel J, Ladrech S, Pujol R. Synaptic repairmechanisms responsible for functional recovery in variouscochlear pathologies. Acta Otolaryngol 1997;117:214-8.

[21] Puel JL, Ruel J, Gervais d’Aldin C, Pujol R. Excitotoxicityand repair of cochlear synapses after noise-trauma inducedhearing loss. Neuroreport 1998;9:2109-14.

[22] Gates GA, Cobb JL, D’Agostino RB, Wolf PA. The relation ofhearing in the elderly to the presence of cardiovascular diseaseand cardiovascular risk factors. Arch Otolaryngol Head NeckSurg 1993;119:156-61.

[23] Iwai H, Lee S, Inaba M, Sugiura K, Baba S, Tomoda K, et al.Correlation between accelerated presbyacusis and decreasedimmune functions. Exp Gerontol 2003;38:319-25.

[24] Seidman MD. Effects of dietary restriction and antioxidantson presbyacusis. Laryngoscope 2000;110:727-38.

[25] Christensen K, Frederiksen H, Hoffman HJ. Genetic andenvironmental influences on self-reported reduced hearing inthe old and oldest old. J Am Geriatr Soc 2001;49:1512-7.

[26] Gates GA, Couropmitree NN, Myers RH. Geneticassociations in age-related hearing thresholds. ArchOtolaryngol Head Neck Surg 1999;125:654-9.

[27] DeStefano AL, Gates GA, Heard-Costa N, Myers RH,Baldwin CT. Genomewide linkage analysis to presbycusis inthe Framingham Heart Study. Arch Otolaryngol Head NeckSurg 2003;129:285-9.

[28] Pennings RJ, Bom SJ, Cryns K, Flothmann K, Huygen PL,Kremer H, et al. Progression of low-frequency sensorineuralhearing loss (DFNA6/14-WFS1). Arch Otolaryngol HeadNeck Surg 2003;129:421-6.

[29] Van Laer L, DeStefanoAL, Myers RH, Flothmann K, Thys S,Fransen E, et al. Is DFNA5 a susceptibility gene for age-related hearing impairment? Eur J Hum Genet 2002;10:883-6.

[30] Kemperman MH, De Leenheer EM, Huygen PL, van Wijk E,van Duijnhoven G, Cremers FP, et al. A Dutch family withhearing loss linked to the DFNA20/26 locus. ArchOtolaryngol Head Neck Surg 2004;130:281-8.

[31] Seidman MD, Ahmad N, Bai U. Molecular mechanisms ofage-related hearing loss. Ageing Res Rev 2002;1:331-43.

[32] Bai U, Seidman MD. A specific mitochondrial DNA deletion(mtDNA4977) is identified in a pedigree of a family withhearing loss. Hear Res 2001;154:73-80.

[33] Pickles JO. Mutation in mitochondrial DNA as a cause ofpresbyacusis. Audiol Neurootol 2004;9:23-33.

[34] Toupet M, Imbaud-Genieys S. Examen clinique etparaclinique du patient atteint de vertiges et/ou troubles del’équilibre. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-181-A-10, 2002: 6p.

[35] Wiley TL, Cruickshanks KJ, Nondahl DM, Tweed TS,Klein R, Klein R, et al. Aging and high-frequency hearingsensitivity. J Speech Lang Hear Res 1998;41:1061-72.

[36] Demanez L, Demanez JP. Central auditory processingassessment. Acta Otorhinolaryngol Belg 2003;57:243-52.

[37] Gates GA, Cobb JL, Linn RT, Rees T, Wolf PA,D’Agostino RB. Central auditory dysfunction, cognitivedysfunction, and dementia in older people. Arch OtolaryngolHead Neck Surg 1996;122:161-7.

[38] Quaranta N, Debole S, Di Girolamo S. Effect of ageing onotoacoustic emissions and efferent suppression in humans.Audiology 2001;40:308-12.

[39] Quaranta A, Sallustio V, Scaringi A. Cochlear function andspeech recognition in the elderly. Audiology 2001;40:301-7.

[40] Thomassin JM, Paris J. Stratégie diagnostique devant unesurdité de l’adulte. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris),Oto-rhino-laryngologie, 20-185-E-10, 1999: 11p.

[41] Gates GA, Caspary DM, Clark W, Pillsbury 3rd HC,Brown SC, Dobie RA. Presbyacusis. Otolaryngol Head NeckSurg 1989;100:266-71.

[42] Yueh B, Shapiro N, MacLean CH, Shekelle PG. Screeningand management of adult hearing loss in primary care:scientific review. JAMA 2003;289:1976-85.

[43] Karlsson Espmark AK, Rosenhall U, Erlandsson S, Steen B.The two faces of presbyacusis: hearing impairment andpsychosocial consequences. Int J Audiol 2002;41:125-35.

[44] Karlsson Espmark AK, Hansson Scherman M. Hearingconfirms existence and identity--experiences from personswith presbyacusis. Int J Audiol 2003;42:106-15.

[45] Stephens D, Gianopoulos I, Kerr P. Determination andclassification of the problems experienced by hearing-impaired elderly people. Audiology 2001;40:294-300.

[46] Puel JL, Ruel J, Guitton M, Wang J, Pujol R. The inner haircell synaptic complex: physiology, pharmacology and newtherapeutic strategies. Audiol Neurootol 2002;7:49-54.

[47] Morgon A. L’aide auditive. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS,Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-185-E-10, 1999: 11p.

[48] Popelka MM, Cruickshanks KJ, Wiley TL, Tweed TS,Klein BE, Klein R. Low prevalence of hearing aid use amongolder adults with hearing loss: the epidemiology of hearingloss study. J Am Geriatr Soc 1998;46:1075-8.

[49] Bille M, Parving A. Expectations about hearing aids:demographic and audiological predictors. Int J Audiol 2003;42:481-8.

[50] Cox RM, Alexander GC. The abbreviated profile of hearingaid benefit. Ear Hear 1995;16:176-86.

[51] Philibert B, Collet L, Vesson JF, Veuillet E. Intensity-relatedperformances are modified by long-term hearing aid use: afunctional plasticity? Hear Res 2002;165:142-51.

[52] Moore BC, Huss M, Vickers DA, Glasberg BR, Alcantara JI.A test for the diagnosis of dead regions in the cochlea. BrJ Audiol 2000;34:205-24.

[53] Sterkers O, Boucarra D, Labassi S, Bebear JP, Dubreuil C,Frachet B, et al.Amiddle ear implant, the Symphonix VibrantSoundbridge: retrospective study of the first 125 patientsimplanted in France. Otol Neurotol 2003;24:427-36.

[54] Dauman R, Carbonnière B, Soriano V, Berger-Lautissier S,Bouyé J, Debruge E, et al. Implants cochléaires chez l’adulteet l’enfant. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-185-D-10, 1998: 12p.

[55] Djalilian HR, King TA, Smith SL, Levine SC. Cochlearimplantation in the elderly: results and quality of lifeassessment. Ann Otol Rhinol Laryngol 2002;111:890-5.

[56] Facer GW, Peterson AM, Brey RH. Cochlear implantation inthe senior citizen age group using the Nucleus® 22-channeldevice. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;166(suppl):187-90.

[57] Horn KL, McMahon NB, McMahon DC, Lewis JS, Barker M,Gherini S. Functional use of the Nucleus® 22-channelcochlear implant in the elderly. Laryngoscope 1991;101:284-8.

[58] Kelsall DC, Shallop JK, Burnelli T. Cochlear implantation inthe elderly. Am J Otol 1995;16:609-11.

[59] Labadie RF, Carraso VN, Gilmer CH, Pillsbury HC. Cochlearimplant performance in senior citizens. Otolaryngol HeadNeck Surg 2000;123:19-24.

[60] Mosnier I, Bouccara D, Ambert Dahan E, Herelle Dupuy E,Bozorg-Grayeli A, Ferrary E, et al. Bénéfice de l’implantcochléaire chez le sujet âgé. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac2004;121:41-6.



[61] Nakajima S, Iwaki S, Fujisawa N, Yamaguchi S, Kawano M,Fujiki N, et al. Speech discrimination in elderly cochlearimplant users. Adv Otorhinolaryngol 2000;57:368-9.

[62] Shin YJ, Deguine O, Vales O, Laborde ML, Fraysse B.Implant cochléaire chez le sujet âgé. Rev Laryngol OtolRhinol (Bord) 1997;118:227-31.

[63] Shin YJ, Fraysse B, Deguine O, Vales O, Laborde ML,Bouccara D, et al. Benefits of cochlear implantation in elderlypatients. Otolaryngol Head Neck Surg 2000;122:602-6.

[64] Francis HW, Chee N, Yeagle J, Cheng A, Niparko JK. Impactof cochlear implants on the functional health status of olderadults. Laryngoscope 2002;112:1482-8.

[65] Ouayoun M, Merite-Drancy A, Monneron L, Fugain C,Chouard CH, Meyer B. L’implant cochléaire chez le sujetâgé. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1998;115:135-9.

[66] Wyatt JR, Niparko JK, Rothman M, De Lissovoy G. Costutility of the multichannel cochlear implant in 258 profoundlydeaf individuals. Laryngoscope 1996;106:816-21.

D. Bouccara, Praticien hospitalier ([email protected]).E. Ferrary, Directeur de recherche Inserm.I. Mosnier, Praticien hospitalier.A. Bozorg Grayeli, Praticien hospitalo-universitaire.O. Sterkers, Professeur des Universités, praticien hospitalier.Service d’oto-rhino-laryngologie, hôpital Beaujon et Inserm EMI-U 0112, faculté Xavier Bichat, université Paris VII, 100, boulevard duGénéral-Leclerc, 92110 Clichy, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Bouccara D., Ferrary E., Mosnier I., Bozorg Grayeli A.,Sterkers O. Presbyacousie. EMC (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-185-C-10, 2005.

Disponible en www.emc-consulte.com (sitio en francés)Título del artículo: Presbyacousie

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