Presentación de PowerPoint · CON PIODERMA GANGRENOSO ASOCIADO A HIDRADENITIS SUPURATIVA....
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A PROPÓSITO DE UN CASO DE PACIENTE CON PIODERMA GANGRENOSO ASOCIADO A HIDRADENITIS SUPURATIVA. IMPORTANCIA
DEL EQUIPO MULTIDISCPLINAR.
19 de Octubre de 2017
Merino Martin V., Sanfeliu García J., Ortega García MP., Sánchez Carazo JL., Del Rio San Cristóbal R., López Carrasco A., Blasco Segura P.
¿QUÉ ES EL PIODERMA
GANGRENOSO?
Enfermedad cutánea caracterizada por la presencia de pústulas eritematosas únicas o múltiples que progresan rápidamente a úlceras necróticas con
borde violáceo deprimido
Factor asociado (anormalidad inmunologíca)
Autoinmunidad
(IL-8, TNFα)
Celular
Humoral
Neutrófilos
INFLAMATORIO NO INFLAMATORIO
LEVE - Esteroides tópicos
- Esteroides
intralesionales
- Tacrólimus tópico
- Dapsona
- Colchicina
- Abs orales
SEVERO - Prednisona
- Talidomida
- Ciclosporina
- Infliximab
- Adalimumab
- Etanercept
- Oclusión
- Elevación de la
extremidad
- Compresión
- No desbridar
- Cámara hiperbárica
Jeffrey P., et al. Pyoderma Gangrenosum: An Uptodate. Rheum Dis Clin N Am 33 (2007) 787-802
¿Y LA HIDRADENITIS SUPURATIVA?
Enfermedad inflamatoria crónica que se caracteriza por la aparición de nódulos cutáneos dolorosos y recurrentes y abscesos localizados principalmente
en las axilas, las ingles y los genitales
HURLEY I HURLEY II HURLEY III - Clindamicina 1% en
loción cada 12 h
- Antibióticos 7-10 días:
doxiciclina, amoxi-
clavúlanico, clindamicina
- Corticoides intralesional
- Si más de una vez al mes
tto. como Hurley II
- Cirugía
- Pocas
cicatrices/inflamación
severa: clindamicina +
rifampicina 3 meses
- Corticoides intralesional
- Mantenimiento:
tetraciclina o dapsona
- Clindamicina +
rifampicina
- Prednisona
- Acido retinoico
- Inhibidores TNFα:
infliximab, adalimumab,
etanercept
- Cirugía plástica
- Paliativo
Treatment of hidradenitis suppurativa. UPTODATE, 1 marzo 20117. Med Clin N An 96 (2012) 565-582
Varón, 34 años Hidrosadenitis supurativa clase III
1. Antibiótico oral 2. Isotretionina (RESPUESTA
PARCIAL) 3. Prednisona 30 mg diario 4. Tratamiento quirúrgico
Lesiones con fístulas afectando a espalda, zona cervical, axilar, glútea con supuración y dolor en zona púbica. En MMII presenta lesiones extensas malolientes ulceradas.
MARZO 2013
Brote moderado - grave de HS durante 16 días; conpletando al alta 10 semanas de tratamiento con Clindamicina y Rifampicina oral.
ABRIL 2013
Tratamiento off-label con Infliximab 500 mg/8 semanas
DERMATOLOGÍA
FARMACIA
Niveles de Infliximab y Ac anti- infliximab: 0,07 (1-5 mg/L)
Intensificación del tratamiento a Infliximab 500 mg/6 semanas
Lesión nueva en fosa antecubital izquierda, lesiones dolorosas en zona cervical y lesiones en MMII con aspecto cicatricial
• Disminuyen marcadores inflamatorios: -VSG 120 a 59 mm/h -PCR 13,9 a 9.0 mg/dl
• Mejora de las lesiones FARMACIA
ADALIMUMAB 40 mg/semana
MEJORIA (ascenso de 2 puntos en la escala HS-PGA)
Se añade COLCHICINA 1 mg/dia como
inmunomodulador
INFLIXIMAB 500 mg/6 semanas durante 10 ciclos
RECAIDA Aparición de
elementos supurativos antes del ciclo
Agosto 15. Ulceración en MMII: P. mirabilis INICIO TERAPIA ANTIMICROBIANA: CEFUROXIMA
DERMATOLOGÍA: • RIFAMPICINA + CLINDAMICINA 3
meses • PREDNISONA 10 MG • Curas con PERMANGANATO
POTASICO
Diciembre 15 Ulceración en MMII: P. aeruginosa
• Sospecha de Pioderma gangrenoso asociado a HS
• Indicadores de inflamación (PCR y VSG elevados
• Solicitud de valores de Adalimumab y suspender: valores en rango terapéutico ( 3-8 mg/L)
• INGRESO PROGRAMADO
• Ciprofloxacino 400 mg/12h (terapia secuencial por farmacia) + ciclosporina 200 mg/12h + prednisona 10 mg/24h
• Estudio genético para sindrome PAPA
¿QUÉ ES EL SINDROME PAPA?
ARTRITIS PIÓGENA - PIODERMA GANGRENOSO – ACNÉ Trastorno auto-inflamatorio de herencia autosómica dominante, que afecta a articulaciones y piel, asociado a mutaciones en el gen PSTPIP1 (región 15q24.3)
Gen
Cambio detectado
Condición Cambio secuencia Proteína
PSTPIP1 Heterocigosis c.1086G>4 p.Gln362Gln
Se ha detectado una transición de G por A, que no produce cambio en la proteina, este cambio aunque aparece descrito en la base de datos dbSNP,
tiene un significado clinico incierto. CONCLUSIÓN: Los resultados obtenido no pueden ni confirmar ni decartar
el diágnostico. Se aconseja el estudio genético de segregación familiar.
Secuenciación del gen PSTPIP1. Laboratorio Imegen (Ref. 25574-1)
Enero 16: INFLIXIMAB + CICLOSPORINA 200 MG/12H
Abril 16: ANAKINRA Empeoramiento clinico ISOTRETIONINA 20 mg/24h + COLCHICINA 1 mg/24h.
Junio 16: empeoramiento clínico con aumento de supuración y nuevas lesiones en MMII y zona escrotal + pérdida de peso (20 kg) • Baños con permanganato potasico • Sulfametoxazol/trimetroprim 800/160 mg/12h • Acitretina 20 mg/dia
Julio 16: ADALIMUMAB + Acitretina 20 mg/dia Octubre 16: recidiva de las lesiones cervicales y en MMII. TTO. IGUAL
Enero 2017: nuevas lesiones, pustulosa y
ulceradas
Febrero 2017: TALIDOMIDA 100mg/dia + ADALIMUMAB
Aparece rash cutanéo: IC a
FARMACIA
SUSPENSION TALIDOMIDA, continua el rash, se revisa el tratamiento concomitante, se ve que usa ESPIDIFEN®: SUSPENSIÓN Y MEJORA DEL RASH
Infliximab:
10 ciclos
Adalimumab
Infliximab
Anakinra
Adalimumab
Talidomida
TRAMITACIÓN INFORMES OFF- LABEL MONITORIZACIÓN
NIVELES DE INFLIXIMAB Y AC ANTI-INFLIXIMAB
ADECUACIÓN DE DOSIS
MONITORIZACIÓN DE ANTIBIÓTICOS
DISPENSACIÓN Y SEGUIMIENTO
DEL PACIENTE EN UFPE
POSIBLES INTERACCIONES ENTRE MEDICACIÓN
CONCOMITANTE
INTERPRETACIÓN DE ESTUDIOS GENETICOS
ESTUDIO DE REACCIONES ADVERSOS
MONITORIZACIÓN NIVELES DE
ADALIMUMAB
1. PUNTOS DE VISTA DIFERENTES
2. MEJORES RESULTADOS
3. EFICIENCIA
MEJORA EN LA ASISTENCIA Y CUIDADO DEL
PACIENTE