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Manejo de las deficiencia congénita de factores de
la coagulación
Dr. Héctor A. Baptista González
Instituto Nacional de Perinatología
Fundación Clínica Médica Sur
Academia Nacional de Medicina
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Declaración de no conflicto de interés
• Invitación del Dr. Raún Carrillo Esper.
• El contenido del tema es responsabilidad del autor.
• NO representa la posición del Instituto Nacional de Perinatología, ni de la Fundación Clínica Médica Sur.
• Aunque se presentan algunos nonbres comerciales, el autor no tiene relación contractual con la industria.
• Las fuentes de información son verificables.
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Defetos congénitos de la cogulación y hemorragia aguda
• Enfermedad de von Willebrand
– No identificada en población indígena
– Forma severa con aproximadamente 1000 casos
– Forma leve o moderada, no determinada.
• Hemofilia
– Prevalencia en México < 10 000 casos
• Defectos en la función plaquetaria
– No determianada
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Caso clínico 1 • Ramón, 32 años de edad, soltero con antecedentes de epistaxis y
equimosis genralizadas que nunca ameritaron tratamiento específico. Rinitis alérgica.
• Dos semanas antes de fue sometido a septumplastía por indicación estética. Egresado a su casa dentro de las ocho horas posteriores a la cirugía. Se egreso con AINES y cefalosporina oral
• Hace 4 días inició con sangrado nasal espontáneo por ambas narinas. Acudió con su médico quién colocó tapón hemostático nasal anterior. A media noche acudió a urgencias por persistencia del sangrado y cefalea intensa, se colocó tapón nasal posterior, se agregó dicynone, AINES y ceftriaxona. Por la cefalea se automedico con aspirina.
• Acude por persistencia del sangrado nasal, es sometido a exploración quirúrgica observando sangrado en capa, se reinstala tapón nasal posterior bilateral y se egresa al siguiente día
• Acude al consultorio con palidez intensa, cefalea, mareo, acúfenos, no se puede sostener por su propio pie, vómito abundante con restos de sangre FC 128 X’, TA 70/40, FR 34x’. Se envía a urgencias.
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Caso clínico 1. Laboratorio
• Hb 3.5 g/dL
• Plaquetas 525 mil
• Tiempo de protrombina:
– 16 segundos (12-14)
• Tiempo de tromboplastina parcial:
– 89 segunods (45”)
• Fibrinógeno:
– 120 mg/dL (150-450)
• Dímeros D:
– 1059 ug/L
FVII:C 7 %
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Prevalencia de defectos congénitos de la hemostasia a nivel mundial
Roberta Palla et al. Blood 2015;125:2052-2061
©2015 by American Society of Hematology
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Incidencia
• Hemofilia A
– 20.6 casos por cada 100 000 varones
– Severa: 50-60 %
• Hemofilia B
– 5.3 casos por cada 100 000 varones
– Severa: 44 %
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Deficiencia Prevalencia estimada
Gen (cromsoma) Laboratorio
Fibrinógeno 1:1 millón FGA, FGB, FGG (todo en
4q28)
Afibrinogenemia: TT ↑↑, TTPa ↑↑, PT ↑↑
Dis/hipofibrinogenemia: TT ↑, TTPa ↑, PT ↑↑
Protrombina 1:2 million F2 (11p11–q12) TT normal, TTPa ↑, PT ↑
Factor V 1:1 million F5 (1q24.2) TT normal, TTPa ↑, PT ↑
Factor V & F VIII
1:1 million LMAN1 (18q21.3–q22)
TT normal, TTPa ↑, PT ↑ MCFD2 (2p21–p16.3)
Factor VII 1:500 000 F7 (13q34) TT normal, TTPa normal, PT ↑
Factor X 1: 1 million F10 (13q34) TT normal, TTPa ↑, PT ↑
Factor XI 1:1 million F11 (4q35.2) TT normal, TTPa ↑, TP normal
Factor XIII 1:2 million
F13A1 (6p24–p25) TT normal, TTPa normal, PT normal. Requiere evaluación específica de factores
F13B (1q31–q32.1) TT normal, TTPa normal, PT normal Requiere evaluación específica de factores
Vitamina K dependientes
<50 familias GGCX (2p12)
TT normal, TTPa ↑, PT ↑↑ VKORC1 (16p11.2)
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Severidad de la hemofilia
• FVIII o FIX • Concentración normal:
– 50-150 %
• Leve – 6-49 % – 5-40 IU/dL – 0.05-0.40 IU/mL
• Moderada – 1.5 % – 1-5 IU/dl – 0.01-0.05 IU/mL
• Severa – < 1 % – < 1 IU/dL – < 0.01 IU/mL
Sangrado espontáneo en articulaciones mayores o músculos
Sangrado espontáneo poco común. Sangrado prolongado en cirugía menor o trauma no grave
Sangrado espontáneo muy raro. Sangrado intenso luego de cirugía o trauma ayor
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Eventos de hemorragia aguda en el paciente con coagulopatías congénitas
Hemorragia grave
• Sistema Nervioso Central
• Hemorragia de retina
Hemorragia que se pueden complicar
• Hematuria
• Epistaxis
• Gingivorragia
• Metrorragia
Choque hemorrágico
• Hemorragia del psoas o retroperitoneal
• Sangrado de tubo digestivo
• Cuello
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Principios para el manejo de la hemorragia aguda
• El manejo de la hemorragia aguda grave es similar al paciente sin hemofilia.
• Deberá identificarse el sitio de sangrado, si no es clínicamente obvio, ante la duda, inicie tratamiento.
• El tratamiento específico deberá iniciar dentro de las primeras dos horas.
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Estrategias para el reemplazo de factor de coagulación en diferentes edades y su impacto en
los resultados
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Sangrado agudo de tubo digestivo
• Hematemesis, melena, hematoquezia.
• Requiere manejo hospitalario
• Iniciar el tratmaiento específico para aumentar los valores del factor deficiente.
• Mantenga el tratamiento hasta identificar y atener el sitio y causa del sangrado.
• Puede eplicar la terapia adjuvante (AEAC, ácido tranexámico)
• Es opcional el uso de complejo protrombínico.
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Hemorragia en cuello y garganta
• Esta es una emergencia médica ya que puede causar obstrucción de vías aéreas.
• Administre tratamiento antes de evaluar las concentraciones del factor
• Ante un traumatismo o síntomas importantes, eleve inmediatamente el nivel de factor del paciente.
• Mantenga los niveles de factor hasta que desaparezcan los síntomas
• Es indispensable la hospitalización y evaluación por un especialista.
• Para evitar hemorragias en pacientes con amigdalitis grave, podría estar indicado el tratamiento con factor, además de un cultivo de bacterias y tratamiento con antibióticos adecuados.
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Dosis concentrado FVIII
• La dosis se calcula multiplicando el peso en kilogramos del paciente por el aumento deseado del nivel de factor en UI/dl, multiplicado por 0,5.
• Paciente 70 kg × 80-100 (aumento deseado del nivel en UI/dl) × 0,5 = 1.000 unidades de FVIII.
• 2800-3500 Unidades por dosis
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Con la atención adecuada en adulto con hemofilia desarrolla una vida libre de discapacidad y se integra a
la vida productiva, social, y sexual normal
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Desmopresina
• Presentaciones comerciales – 4 mg/ml para uso intravenoso; – 15 mg /ml para uso intravenoso y subcutáneo; – 150 mg por dosis medida en spray nasal.
• Una dosis única de 0,3 μg/kg de peso corporal, administrada por vía IV o SC, incremente el nivel de FVIII entre tres y seis veces. (Nivel 4)
4. Para uso IV, generalmente la DDAVP se diluye en por lo menos 50 a 100 mL de solución salina fisiológica y se infundirá lentamente por IV durante 20 a 30 minutos.
5. La respuesta máxima se observa alrededor de 60 minutos después de la administración, ya sea por IV o SC.
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Recomendaciones de nivel pico de factor plasmático y duración de la administración
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Hemostasia adecuada en procedimientos quirúrgicos
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