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COLESTASISCOLESTASIS NEONATALNEONATAL
Dra Patricia Caglio
Htal N. A. Posadas
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• Coloración amarillenta de piel y mucosas,
originada por el depósito de blirrubina
Metabolismo 5 etapas:
1-Biliogénesis: a partir de degradación del Hem
2-Transporte plasmático: Bi + albúmina
3-Captación por el hepatocito
4-Conjugación y excreción: UDP-glucuronil
transferasa
5-Eliminación intestinal y circuito enterohepático
Definición
ICTERICIAICTERICIA
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FisiopatologíaFisiopatología
• Exceso de formación: Hemólisis (Bi no
conjugada)
• Lesión del hepatocito (Bi conjugada)
• Hiperbilirrubinemia obstructiva (Bi conjugada)
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IctericiasIctericias del del lactantelactante
• Hiperbilirrubinemia Indirecta
• Hiperbilirrubinemia Directa
COLESTASIS NEONATALCOLESTASIS NEONATAL COLESTASIS NEONATALCOLESTASIS NEONATAL
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Es la reducción del flujo biliar y la
retención en sangre y tejidos de los
componentes excretados por la bilis.
COLESTASIS COLESTASIS DEFINICIONDEFINICION
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COLESTASIS COLESTASIS
• Fisiológicamente • Fisiológicamente • Reducción del flujo biliar • Reducción del flujo biliar
• Presencia de bilis en los
hepatocitos y el sistema
biliar
• Presencia de bilis en los
hepatocitos y el sistema
biliar
Acumulación en sangre y
tejidos extrahepáticos de las
sustancias que normalmente
son excretadas en la bilis
-- Bilirrubina >2mg/dl o 20%
total
- Acidos biliares
- Colesterol
Acumulación en sangre y
tejidos extrahepáticos de las
sustancias que normalmente
son excretadas en la bilis
-- Bilirrubina >2mg/dl o 20%
total
- Acidos biliares
- Colesterol
• Histológicamente • Histológicamente
• Clínicamente • Clínicamente
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DisminuciónDisminución flujoflujo biliarbiliar DisminuciónDisminución flujoflujo biliarbiliar
RetenciónRetención//
REGURGITACIONREGURGITACION
RetenciónRetención//
REGURGITACIONREGURGITACION
ConcentraciónConcentración A B A B ConcentraciónConcentración A B A B intraluminalesintraluminales
ENFERMEDAD HEPATICA PROGRESIVAENFERMEDAD HEPATICA PROGRESIVA (cirrosis biliar)(cirrosis biliar)
ENFERMEDAD HEPATICA PROGRESIVAENFERMEDAD HEPATICA PROGRESIVA (cirrosis biliar)(cirrosis biliar)
Ac. Biliares PruritoAc. Biliares Prurito
HepatoxicidadHepatoxicidad
BilirrubinaBilirrubina IctericiaIctericia
ColesterolColesterol XantomasXantomas
Ac. Biliares PruritoAc. Biliares Prurito
HepatoxicidadHepatoxicidad
BilirrubinaBilirrubina IctericiaIctericia
ColesterolColesterol XantomasXantomas
Maldigestión/malabsorciónMaldigestión/malabsorción Maldigestión/malabsorciónMaldigestión/malabsorción
GrasaGrasa
ss
GrasaGrasa
ss EsteatorreaEsteatorrea EsteatorreaEsteatorrea ProteínasProteínas ProteínasProteínas
Vit.liposolublesVit.liposolubles Vit.liposolublesVit.liposolubles
A: A: piel gruesapiel gruesa D: D: osteopatíaosteopatía E: E: degeneración degeneración
neuromuscularneuromuscular K: K: sangrado, < T Psangrado, < T P
A: A: piel gruesapiel gruesa D: D: osteopatíaosteopatía E: E: degeneración degeneración
neuromuscularneuromuscular K: K: sangrado, < T Psangrado, < T P
HIPERTENSION PORTALHIPERTENSION PORTAL HIPERTENSION PORTALHIPERTENSION PORTAL INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA HEPATICAHEPATICA
INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA HEPATICAHEPATICA
AscitisAscitis AscitisAscitis HemorragiasHemorragias HemorragiasHemorragias
MALNUTRICIONMALNUTRICION MALNUTRICIONMALNUTRICION
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COLESTASIS EN NEONATOSCOLESTASIS EN NEONATOS
Factores PredisponentesFactores Predisponentes
•• Niveles elevados de ácidos biliares séricos basalesNiveles elevados de ácidos biliares séricos basales
•• Hepatocitos con inadecuada captación y transporte de Hepatocitos con inadecuada captación y transporte de
ácidos biliaresácidos biliares
•• de la conjugación, sulfatación y de la conjugación, sulfatación y glucuronidaciónglucuronidación de de
ácidos biliares ácidos biliares
•• AcidosAcidos biliares cualitativamente anormales (atípicos)biliares cualitativamente anormales (atípicos)
•• “Pool” de ácidos biliares “Pool” de ácidos biliares disminuídodisminuído
•• Menor secreción de ácidos biliaresMenor secreción de ácidos biliares
Baja concentración intestinal de ácidos biliaresBaja concentración intestinal de ácidos biliares
Menor reabsorción Menor reabsorción ilealileal de ácidos biliaresde ácidos biliares
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COLESTASIS RELATIVA DEL DESARROLLOCOLESTASIS RELATIVA DEL DESARROLLO
“COLESTASIS FISIOLOGICA“COLESTASIS FISIOLOGICA””
COLESTASIS RELATIVA DEL DESARROLLOCOLESTASIS RELATIVA DEL DESARROLLO
“COLESTASIS FISIOLOGICA“COLESTASIS FISIOLOGICA””
SUSCEPTIBILIDAD EN RELACION SUSCEPTIBILIDAD EN RELACION
AL NIÑO MAYOR Y AL ADULTOAL NIÑO MAYOR Y AL ADULTO
SUSCEPTIBILIDAD EN RELACION SUSCEPTIBILIDAD EN RELACION
AL NIÑO MAYOR Y AL ADULTOAL NIÑO MAYOR Y AL ADULTO
• Infección Urinaria – Gram (-)
• Hipoxia
• Tóxicos
• Infección Urinaria – Gram (-)
• Hipoxia
• Tóxicos
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RESULTADO DERESULTADO DE:: RESULTADO DERESULTADO DE::
Alteración de la Alteración de la
FORMACION de la bilis FORMACION de la bilis
por los hepatocitospor los hepatocitos
ColestasisColestasis
hepatocelularhepatocelular
OBSTRUCCION al OBSTRUCCION al
flujo biliarflujo biliar
ColestasisColestasis
obstructivaobstructiva
Bilirrubina conjugada Patológico Bilirrubina conjugada Patológico
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Colestasis Neonatal:
Diagnóstico Diferencial en 1970
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ColestasisColestasis Neonatal:Neonatal:
Diagnóstico Diferencial 2009Diagnóstico Diferencial 2009
7%
20%13%
27%33%
Atresia Biliar Viral
Hepatitis Neonatal Alfa 1 AT
S. Alagille & CIFP
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Evolución histórica de los diagnósticos diferenciales de
Colestasis neonatal
J. Bezerra 2008
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Clasificación actual de desórdenes hereditarios que causan colestasis IH
J. Bezerra 2008
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Clasificación de colestasisClasificación de colestasis
Según tratamiento
•• Defectos sin tratamiento médico Defectos sin tratamiento médico
o quirúgico correctivoo quirúgico correctivo
•• Defectos parcialmente tratablesDefectos parcialmente tratables
•• Defectos tratablesDefectos tratables
Según localización
principal proceso
patológico
• IntrahepáticasIntrahepáticas
•• ExtrahepáticasExtrahepáticas
••Intra y extrahepáticasIntra y extrahepáticas
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Diagnóstico Diferencial en pacientes Diagnóstico Diferencial en pacientes
con con
Hiperbilirrubinemia conjugadaHiperbilirrubinemia conjugada
• 1. Defectos tratables
* Galactosemia, Tirosinemia, etc
* Infecciones: sepsis, sífilis, etc
* Enfermedades endocrinológicas:
Hipotiroidismo,etc
• 2. Defectos potenciales corregibles
* Atresia biliar
* Quiste de colédoco
• 3. Colestasis no corregibles
* Sind Down, CIF, Sind Alagille,etc
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Colestasis intrahepática
• Infecciones congénitasInfecciones congénitas: CMV, Paramixovirus ,
Toxoplasmosis, sífilis, Chagas,etc
• Causas MetabólicasCausas Metabólicas: galactosemia,
fructosemia, tirosinemia, déficit de α1 antitripsina,
fibrosis quística, hipopituitarismo, defecto en
síntesis ac biliares, desordenes cadena
respiratoria.
• Enfermedades de depósitoEnfermedades de depósito: Hemocromatosis,
Niemann Pick Tipo C, Gaucher, Glucogenosis tipo
IV, Enf de Wolman.
• Sindromes genéticosSindromes genéticos: Alagille, Turner,
Aagenes, Zellwegwer, Down.
Sokol y col JPGN julio 2003
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•Colestasis intra hepática fliar progresiva
• Desordenes idiopáticos: Hepatitis
neonatal idiopática, Ductopenia no
sindrómica.
• Toxinas y Drogas: Endotoxinas,
Alimentación parenteral, hidrato de cloral etc.
• Misceláneas: Enf hemorrágica-isquémica,
fibrosis hepática congénita, Sind Caroli,
histiocitosis.
Colestasis intrahepática
Sokol y col JPGN julio 2003
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Colestasis Extrahepáticas
Quiste colédoco
Perforación espontánea V. Biliar
Coledocolitiasis
Colangitis esclerosante neonatal
Estenosis biliar, compresión por tumores
o masas. Sokol y col JPGN julio 2003
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QUISTE DE COLEDOCO
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Colestasis intra-extrahepáticas
•Atresia vias biliares
•Colangitis esclerosante neonatal
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Por lo tanto + 30 causas de colestasis
80 % causas
- Hepatitis neonatal Idiopática Hepatitis neonatal Idiopática 30%30%
-- Atresia vias biliares Atresia vias biliares 30 %30 %
-- Deficit Deficit 1 antitripsina 1 antitripsina 77--10%10%
-- CIF CIF -- Sind Alagille Sind Alagille 5%5%
-- Infecciones Infecciones 33--5% 5%
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COLESTASIS NEONATALCOLESTASIS NEONATAL DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
HEPATOCELULAR
MÉDICO
OBSTRUCTIVA
QUIRÚRGICA
SEMEJANZA BIOQUÍMICASEMEJANZA BIOQUÍMICA
Diagnóstico precoz !!!
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COLESTASIS 1COLESTASIS 1ERER TRIMESTRETRIMESTRE
Protocolo de Estudio
COLESTASIS 1COLESTASIS 1ERER TRIMESTRETRIMESTRE
Protocolo de Estudio
• Anamnesis. Examen físico
• Color de la materia fecal
• Hemog. Urea/ Creatinina, Glucemia
• Función hepática: Bi T/ BD, ALT/ AST. FAL/ 5’N /
GGT. TP. KPTT. Colesterol
• Orina. Urocultivo
• Otros cultivos: Condicional
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••Serologías:Serologías: VDRL. Chagas. VDRL. Chagas. ToxoToxo. CMV. CMV. . Rubeola. Rubeola.
Parvo B19Parvo B19 OtrosOtros
••DosajeDosaje 1 AT 1 AT –– FenotipoFenotipo
••Test del sudorTest del sudor
••Ecografía Ecografía –– CentellografíaCentellografía
••Estudios metabólicos, enzimáticos, hormonales Estudios metabólicos, enzimáticos, hormonales
CondicionalCondicional
••Biopsia hepática: CondicionalBiopsia hepática: Condicional
Protocolo de EstudioProtocolo de Estudio
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Deficit 1 antitripsina
- Colestasis genética más frecuente.
incidencia 1:1600-200RN vivos
-Sustitución aa en posc 394 de la
1 antitipsina. Función: Antiproteasa
-Representa 80% 1 globulina
- 1 antitripsina normal tiene fenotipo M,
mutación más frecuente es PiZZ. Otras menos
frecuentes: MM (Dalton), Pi SZ, etc.
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Técnicas de PAS: cuerpos esféricos color púrpura
-Sólo el 10-15% de Pi ZZ desarollan colestasis
( el 90% se recupera de la colestasis - la mitad
progresa a cirrosis.- y el 10% permanece
ictérico y progresa a insuf. hepática)
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ColestasisColestasis IntrahepáticaIntrahepática Familiar Familiar ProgresivaProgresiva (CIFP)(CIFP)
•• ColestasisColestasis crónica no remite.crónica no remite.
Exclusión desordenes metabólicos o Exclusión desordenes metabólicos o
anatómicosanatómicos
Herencia autosómica recesivaHerencia autosómica recesiva
Patrón clínico, bioquímico, e Patrón clínico, bioquímico, e
histológico característico (defectos histológico característico (defectos
en transporte en transporte canalicularcanalicular)) a
Jorge Bezerrra 08
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ColestasisColestasis IntrahepáticaIntrahepática Familiar Familiar ProgresivaProgresiva (CIFP)(CIFP)
Subtipo Subtipo II
SubtipoSubtipo IIIIII-- MDRMDR33
TraslocaciónTraslocación de de
aminofosfoaminofosfo--lípidoslípidos
transp. transp. fosfatidilcolinafosfatidilcolina
1818 NormalNormal
AumentadaAumentada
Sin Sin proliferación proliferación
ductularductular
Con Con proliferación proliferación
ductularductular
CIFPCIFP DefectoDefecto Expresión Expresión genéticagenética
GTGT HistologíaHistología
SubtipoSubtipo Transporte de Transporte de 2q242q24
I II I salessales biliaresbiliares
NormalNormal
7q21
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Disminución de conductos
interlobulares hepaticos
Disminución de conductos
interlobulares hepaticos
Formas clínicas
Sindrómica: Sindrome Alagille
No Sindrómica: causas infecciosas: varicela reovirus, etc
causas genéticas: deficit alfa 1 antripsina
Sindrome de Down
causas hormonales: hipotiroidismo
panhipopituitarismo
DUCTOPENIASDUCTOPENIAS
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SíndromeSíndrome de de AlagilleAlagille
1.1. ColestasisColestasis crónicacrónica
22.. Anomalías Anomalías extrahepáticasextrahepáticas a)a) Facie característicaFacie característica
b)b) Defectos arcos vertebralesDefectos arcos vertebrales
c) c) EmbriotoxonEmbriotoxon posteriorposterior
d)d) Anomalías cardiovascularesAnomalías cardiovasculares
A. Hallazgos mayoresA. Hallazgos mayores
BB. Hallazgos menores. Hallazgos menores
5.5. Voz agudaVoz aguda
6.6. HipogonadismoHipogonadismo
7.7. Trastornos de aprendizajeTrastornos de aprendizaje
1.1. Retraso de crecimientoRetraso de crecimiento
2.2. Anormalidades renalesAnormalidades renales
3.3. XantomasXantomas
4.4. Enfermedad óseaEnfermedad ósea
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Facie particular
Xantomas
Vertebras Alas Mariposa
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• Idiopática
• Viral CMV, herpes, rubeola, adenovirus
enterovirus, parvovirus B19, reovirus tipo 3, hepatitis B, HIV
• Bacteriana y parasitaria sepsis, lúes, toxoplasmosis, listeriosis,
tuberculosis
• Tóxica
HEPATITIS NEONATALHEPATITIS NEONATAL
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HEPATITIS HEPATITIS NEONATAlNEONATAl IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA
• Es causa muy frecuente de CN ( aprox 20-30% colestasis)
• El término implica la existencia de un proceso fisiopatológico indefinido, asociado con cambios inflamatorios en el hígado, sin evidencias de obstrucción mecánica
• Hay casos familiares y esporádicos, siendo estos últimos más frecuentes Pueden ser causas infecciosas o métabólicas??
• Requiere descartar otras cusas CN.
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ATRESIA DE VIAS ATRESIA DE VIAS
BILIARESBILIARES
• Causa frecuente e importante de enfermedad hepática que produce ictericia obstructiva en período neonatal.
• Incidencia: 1:8000 a 1:18000 RNV
• Más frecuente en las niñas
• Indicación de más del 50% de Trasplante hepático en pediatría
• Diagnóstico precoz !!!
Sokol RJ; AASLD 2003
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ATRESIA BILIARATRESIA BILIAR Presentación clínicaPresentación clínica
• Ictericia, acolia, coluria, hepatomegalia
• Habitualmente detectada en el control
de los 2 meses
• Oportunidad perdida: como “ictericia por
leche materna”: retardo en el
diagnóstico
• Laboratorio: B T 6 - 10 mg/dl
B D 3 - 8 mg/dl
Fosfatasa alcalina y GT
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Etiología AVB Mecanismos propuestosMecanismos propuestos
••Infecciosas Infecciosas ((reovirusreovirus, rotavirus, retrovirus, CMV, , rotavirus, retrovirus, CMV,
papiloma virus, otros)papiloma virus, otros)
•• Respuesta inmune alteradaRespuesta inmune alterada
Autoinmunidad.Autoinmunidad.
•• Lesión vascular/ Lesión vascular/ arteriopatíaarteriopatía
•• Defectos en la morfogénesisDefectos en la morfogénesis
-- Mutaciones HereditariasMutaciones Hereditarias
Labilidad Genética, asociado con Labilidad Genética, asociado con sindromessindromes
con con poliespleniapoliesplenia y y apleniaaplenia (ej. (ej. CFC1CFC1).).
Malformación de la placa ductal (ej. Malformación de la placa ductal (ej. HNF6HNF6).).
JaggedJagged 11
Otros genes.Otros genes.
-- Mutaciones Somáticas.Mutaciones Somáticas.
-- Mutaciones espontáneas.Mutaciones espontáneas.
•• Exposición a toxinasExposición a toxinas
Sokol y col. JPGN julio 2003
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Desarrollo
del hígado
y vías
Biliares
Factores
genéticos
Factores
ambientales
Infección
viral?
Disfunción
inmunológica
AVB
Patogenia
Sokol RJ; AASLD 2003
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A.A. Tipo embrionario, fetal o congénita (10Tipo embrionario, fetal o congénita (10--20 % )20 % )
ATRESIA BILIAR ATRESIA BILIAR -- FORMAS CLINICASFORMAS CLINICAS
Sokol RJ; AASLD 2003..
1.1. ““Comienzo precoz de la Comienzo precoz de la colestasiscolestasis neonatal.”neonatal.”
2.2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericia No existe período libre de ictericia luego de la ictericia
fisiológica.fisiológica.
3.3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el No se encuentran remanentes de ductos biliares en el
ligamento ligamento hepatoduodenalhepatoduodenal..
4.4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10Se asocia a anomalías congénitas en el 10--20% de los 20% de los
casos.casos.
1.1. ““Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4--8 8
semanas)semanas)
2.2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica.
3.3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el Se encuentran remanentes de ductos biliares en el
ligamento hepatoduodenal.ligamento hepatoduodenal.
B. B. Tipo perinatal (80Tipo perinatal (80--90%)90%)
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Valoración del color de las Valoración del color de las
deposiciones durante 10 díasdeposiciones durante 10 días
Peso de nacimientoPeso de nacimiento
Edad de comienzo de la acoliaEdad de comienzo de la acolia
HepatomegaliaHepatomegalia
AVBAVB
Criterios clínicosCriterios clínicos
Seguridad diagnóstica: 82%Seguridad diagnóstica: 82% Arch Franc Ped, 1977
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ATRESIAATRESIA BILIAR: DIAGNOSTICOBILIAR: DIAGNOSTICO
• Visualización del color de las deposiciones
(tarjeta)
• Exclusión de otras enfermedades ( 1 AT,
ductopenias, etc)
• Ecografía
• Biopsia hepática
• Colangiografía Intraoperatoria
(laparotomía- laparoscopía)
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Colangiografía intraoperatoria
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Fibrosis
portal Hepatocitos
multinucleados
Proliferación
ductular
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ATRESIA BILIAR: ATRESIA BILIAR: TRATAMIENTOTRATAMIENTO
• Diagnóstico precoz !!!!
• Portoenteroanastomosis (Procedimiento de Kasai)
• Optimizar la nutrición (prevenir déficit vitaminas)
• Prevención y tratamiento: colangitis ascedente
• Tratamiento de las complicaciones: hipertensión portal
• Referencia para Tx Hepático: diagnóstico tardío,
falla del Kasai, complicaciones de la cirrosis.
Sokol RK, AASLD, 2003
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![Page 48: Presentación de PowerPoint - Hospital Posadas · Sindrome de Down causas hormonales: hipotiroidismo panhipopituitarismo DUCTOPENIAS. Síndrome de Alagille 1. Colestasis crónica](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022012323/5ba29c0b09d3f210318c6409/html5/thumbnails/48.jpg)
PORTOENTEROSTOMIA (Operación Kasai) PORTOENTEROSTOMIA (Operación Kasai)
![Page 49: Presentación de PowerPoint - Hospital Posadas · Sindrome de Down causas hormonales: hipotiroidismo panhipopituitarismo DUCTOPENIAS. Síndrome de Alagille 1. Colestasis crónica](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022012323/5ba29c0b09d3f210318c6409/html5/thumbnails/49.jpg)
ESQUEMA DE OPERACION DE KASAI ESQUEMA DE OPERACION DE KASAI
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PRONOSTICO PRONOSTICO
Edad de operación
Tipo clínico
Grado de daño hepático
Tipo de placa biliar
Colangitis postoperatoria
Edad de operación
Tipo clínico
Grado de daño hepático
Tipo de placa biliar
Colangitis postoperatoria
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OPERACION DE KASAI
Posibilidad de Flujo Biliar Según Edad
OPERACION DE KASAI
Posibilidad de Flujo Biliar Según Edad
• < 2 meses
• 2 a 3 meses
• 3 a 4 meses
• > 4 meses
• < 2 meses
• 2 a 3 meses
• 3 a 4 meses
• > 4 meses
90 %90 %
40 %40 %
10 %10 %
??????
90 %90 %
40 %40 %
10 %10 %
??????
![Page 52: Presentación de PowerPoint - Hospital Posadas · Sindrome de Down causas hormonales: hipotiroidismo panhipopituitarismo DUCTOPENIAS. Síndrome de Alagille 1. Colestasis crónica](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022012323/5ba29c0b09d3f210318c6409/html5/thumbnails/52.jpg)
ExitoExito del Kasai : 33del Kasai : 33--45%45% Fracaso del Kasai : 60%Fracaso del Kasai : 60%
No mortalidadNo mortalidad Candidato al Candidato al TxTx
Mortalidad en lista de Mortalidad en lista de TxTx 3% 3%
ATRESIA BILIARATRESIA BILIAR AlgorritmoAlgorritmo
Sospecha de Atresia BiliarSospecha de Atresia Biliar
Laparotomía exploradora con Laparotomía exploradora con colangiografíacolangiografía
Procedimiento de KasaiProcedimiento de Kasai
Sobrevida con TXO : 85Sobrevida con TXO : 85--90% a los 2 años90% a los 2 años
![Page 53: Presentación de PowerPoint - Hospital Posadas · Sindrome de Down causas hormonales: hipotiroidismo panhipopituitarismo DUCTOPENIAS. Síndrome de Alagille 1. Colestasis crónica](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022012323/5ba29c0b09d3f210318c6409/html5/thumbnails/53.jpg)
< 2 meses< 2 meses Hipo o acoliaHipo o acolia
•• Protocolo estudioProtocolo estudio
•• Control color Control color mat.mat. fecal fecal
•• HiperHiper Bi estable o Bi estable o + +
acoliaacolia
•• LaparatomíaLaparatomía
colangiocolangio
> 2 meses> 2 meses Acolia Acolia •• CoagulogramaCoagulograma
•• LaparatomíaLaparatomía colangiocolangio
> 4 meses> 4 meses AcoliaAcolia •• LaparatomíaLaparatomía diagnósticadiagnóstica
Edad ConductaEdad Conducta
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DETECCION PRECOZ DE ATRESIA DETECCION PRECOZ DE ATRESIA DE VIAS BILIARESDE VIAS BILIARES
Identificar a los niños durante el Identificar a los niños durante el
OBJETIVOOBJETIVO primer mes de vida que presenten primer mes de vida que presenten
decoloración de la materia fecal, según la decoloración de la materia fecal, según la escala colorimétrica.escala colorimétrica.
DISEÑODISEÑO Observacional, prospectivo.Observacional, prospectivo.
Todos los RN que nazcan en el Todos los RN que nazcan en el DepartamentoDepartamento Materno Infantil del Hospital Materno Infantil del Hospital
CRITERIOSCRITERIOS Posadas y que se controlen durante Posadas y que se controlen durante
DE INCLUSIONDE INCLUSION el primerel primer mes demes de vida.vida.
Hospital Nacional Prof. A.Posadas
Desde 1 de Agosto 1999 al 31 de julio de 2002
![Page 55: Presentación de PowerPoint - Hospital Posadas · Sindrome de Down causas hormonales: hipotiroidismo panhipopituitarismo DUCTOPENIAS. Síndrome de Alagille 1. Colestasis crónica](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022012323/5ba29c0b09d3f210318c6409/html5/thumbnails/55.jpg)
DETECCION PRECOZ DE ATRESIA DE VIAS BILIARESDETECCION PRECOZ DE ATRESIA DE VIAS BILIARES
Hospital Nacional Prof. A.Posadas
ESCALA COLORIMETRICAESCALA COLORIMETRICA
Diseñada por Matsui y Diseñada por Matsui y Dodoriki Dodoriki
en 1994 ( Japón)en 1994 ( Japón)
![Page 56: Presentación de PowerPoint - Hospital Posadas · Sindrome de Down causas hormonales: hipotiroidismo panhipopituitarismo DUCTOPENIAS. Síndrome de Alagille 1. Colestasis crónica](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022012323/5ba29c0b09d3f210318c6409/html5/thumbnails/56.jpg)
199
12484
0
2000
4000
6000
8000
10000
12000N
° P
acie
nte
s
R N
CONTROLADOS
FALLECIDOS
4239
Hepatitis LuéticaHepatitis Luética
Hepatitis NeonatalHepatitis Neonatal
Síndrome de Síndrome de AlagilleAlagille
Litiasis biliarLitiasis biliar
44
1818
Ningún caso de AVB
*
Hospital Nacional Prof.
A.Posadas
RESULTADOSRESULTADOS Desde 1 de Agosto 1999 al 31 de julio de 2002
RESULTADOSRESULTADOS Desde 1 de Agosto 1999 al 31 de julio de 2002
PacientesPacientes con hipo o con hipo o
acoliaacolia
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CONCLUSIONESCONCLUSIONES • Rol del Neonatólogo: La ictericia es siempre patológica,
a partir de los 14 días de vida. Solicitar: Bilirrubina Directa.
• Rol del Pediatra: observar el color de las deposiciones
• Rol del Hepatólogo: considerar el amplio espectro del diagnóstico diferencial. Existen más de 30 causas de CN.
• Rol del Cirujano: lactante con CN asumir como AVB a descartar, edad del Kasai, experiencia del equipo quirúrgico
Valor de la Biopsia hepática y de la Colangiografía
Importancia del Diagnóstico Precoz!!
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CLAVES PARA EL DIAGNOSTICO
• Diagnóstico de Atresia Biliar antes de las
6 a 8 semanas de vida
• Control con Bilirrubina Directa a TODOS
los lactantes con ictericia a las 2 semanas
de vida o mayores !!!
- Aún aquellos con lactancia materna
- BD > 20% de BT= Colestasis
• Mirar el color de las deposiciones en
todos los lactantes ictéricos !!
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Muchas Gracias