ENFERMEDADES CAUSADAS POR PRIONES

(ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES)

FRANCIA BAEZ

AD-6756

El prión es una proteína que todos tenemos, concretamente en el brazo corto del cromosoma 5. Las proteínas son sustancias imprescindibles para constituir un organismo vivo; los genes fabrican (sintetizan, en términos científicos) estas sustancias.

los priones son patogenos infecciosos que difieren de las bacterias, hongos,Parasitos ,virus y viroides no poseen genoma tanto en su estructura y caracteristicas fisico-quimica como en las enfermedades que causan

Enfermedades Causadas Por PriónesGrupo de trastornos genéticos, infecciosos o de tipo neurodegenerativo denominadas clínicamente como encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs)

Las proteinas prionicas (PrP) se encuentran normalmente en las neuronas.

Las enfermedades ocurren cuando la proteina prionica sufre un cambio que le confiere resistencia a las proteasas .la PrP resistente a las proteasas promueven la conversion de la PrP normal a las proteasas a la anormal dando lugar al daño neuronal y a los cambios patologicos espongiformes distintivos en el cerebro.

En 1982 Stanley B. Prusiner propuso el nombre de "prión" para el agente causante de un grupo de enfermedades degenerativas del sistema nervioso central caracterizadas por ser patologías crónicas y progresivas.

En 1997,  Stanley B. Prusiner fue galardonado con el premio Nobel de fisiología y medicina por los trabajos llevados a cabo para la identificación de agente infeccioso de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs).

Estas enfermedades incluyen la encefalopatía espongiforme bovina (BSE), el scrapie de las ovejas y cabras así como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y su nueva variante en seres humanos.

Stanley Prusiner descubrió que en el cerebro de los animales enfermos por la encefalopatía espongiforme transmisible y en el de los seres humanos afectados por el mal de Creutzfeldt-Jakob existen una especie de varillas.

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En un principio se estudió si las varillas podían ser algún nuevo tipo de virus. Esta teoría se descartó porque no se encontró ácido ribonucleico (ARN, algo que tienen todos los virus), aunque un pequeño sector de la comunidad científica sigue pensando que la teoría del virus puede ser cierto.

La teoría de Prusiner que se ha convertido en la hipótesis más apoyada señala que estos extraños agentes localizados en el tejido cerebral son proteínas. Tras investigar en ratones y comprobar que estas proteínas inoculadas producían la enfermedad en los animales

Diferencias fundamentales entre los priones y los virus

PRIONES VIRUS

Formas moleculares múltiples (Isoformas).

Formas únicas con diferentes morfologías estructurales

No presentan ácido nucleico esencial dentro de la partícula infecciosa

Poseen un genoma formado por ácido nucleico que sirve de molde para la replicación.

No inducen respuesta inmune. Inducen respuesta inmune más o menos intensa según el tipo

El único componente conocido es la proteína PrPSc

Están compuestos por ácidos nucleicos, proteínas y, a menudo, por otros constituyentes.

•Cerebro, hipófisis, médula espinal, bazo, duramadre, timo, amígdalas, placenta, ojos, Ganglios linfáticos e intestino

RIESGO ALTO

•Nervios periféricos, LCR, páncreas, hígado, glándula suprarrenal, pulmón y médula ósea.

RIESGO MODERADO O BAJO

•Leche, saliva, piel, semen, orina, músculo, sangre, heces, hueso y riñón.

No relacionado con infectividad

en ninguna especie

Organos Pueden ser infecciosos por priones?Según el grado de infecciosidad la OMS diferencia:

Están vinculadas a factores hereditarios dominantes, debido a mutacionesen el gen PrPn, las que se han observado en diferentes familias.

También se ha visto una transmisión iatrogénica de ECJ a través del uso de electrodos cerebrales, trasplante de córneas, injertos de duramadre y uso de hormona de crecimiento.

En el caso del Kuru, está demostrada la transmisión por vía oral.

para diagnosticar la enfermedad causadas por priones es un poco dificil porque las mayorias de los casos se presentan con manifestaciones similares a otras enfermedades.

Alzheimer, la esclerosis lateral amiotrófica y enfermedad de Parkinson. esta relación con los priones se basa en que en estas enfermedades hay tanto casos esporádicos como casos familiares,

Mecanismos de transmision de algunas enfermedades por priones

Las enfermedades priónicas pueden ser hereditaria o adquirida

En humanos se conocen varios tipos de enfermedades priónicas hereditarias

Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

Insomnio familiar fatal (IFF)

Creutzfeld-Jacob (CJ

Kuru o "muerte de la risa"

Hay ciertas pruebas que sirven para confirmar el diagnostico:

ElectroencefalogramaTomografia ComputalizadaResonansia Magnetica

El diagnóstico definitivo de EET requiere un estudio histológico del tejidocerebral o estudio genético en los casos familiares.

En todos los casos el desarrollo de la enfermedad es muy lento y los tiempos de incubación, con ausencia total de síntomas, son extremadamente largos (2-10 años) .

La muerte sobreviene tras 6-12 meses desde la aparición de los primeros síntomas.

En la actualidad es una enfermedad incurable.