But. Soc. Cat. Pediat., 40:477, 1980

INDICACIONES Y VALORACIÓN DIAGNÓSTICADE LOS EXÁMENES NEUROFISIOLÓGICOS

(Procesos Neuro-musculares de carácter (meurógeno»)

Luis Montserrat (Barcelona)

INTRODUCCIÓN

Antes de exponer una visión general de la aportación de la Electrofísio-logía en el campo de los procesos neurógenos periféricos del niño, adelan-temos que las bases fisiológicas y fisiopatológicas que nos permitirán inter-pretar los hallazgos electrofisiológicos, son las mismas en el niño que enel adulto. Sólo la valoración de los parámetros cuantificables (parámetrosde Unidad motora, Velocidad de conducción nerviosa, Reflejos, etc.) yalgunos detalles técnicas de exploración, cuya enumeración se sale de lafinalidad de este trabajo, marcan un hecho diferencial entre la Electromio-grafía del niño y la del adulto. En realidad no estamos diciendo otra cosamás que, en Electromiografía, como en cualquier otro tipo de exploración,los standarts normales del niño, a los que tendremos que recurrir para valo-rar los hallazgos de la exploración, son distintos de los del adulto. No sólodistintos sino evolutivos desde el nacimiento, hasta alcanzar, a partir dedeterminada edad, los valores de aquel. Así ocurre con la amplitud y dura-ción de los potenciales de unidad motora, la velocidad de conducción ner-viosa y el comportamiento de ciertos reflejos, involucionando unos (resp.I-1) y apareciendo otros (componentes R1 del "Blink R".), paralelamente ala maduración del sistema nervioso del niño.

CAMPO DE EXPLORACIÓN DE LA ELECTROFISIOLOGÍA PERIFÉRICA

En la fig. 1 hemos esquematizado la Unidad Motora y Sensitiva perifé-rica donde se aplica la exploración electrofisiológica, habitualmente deno-minada Electromiografía. Está formada por la neurona del asta anteriormedular, placa motriz y fibras musculares por ella inervadas (la clásicaUnidad Motora (U.M.) y la neurona del ganglio raquídeo que esquemática-mente incorpora aferencias propioceptivas musculares y exteroceptivas cu-táneas. Cualquier lesión o proceso patológico que asiente en las estructuras

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440(;el 1

FIGURA 1

esquematizadas puede tener expresión electromiográfica y es, por tanto,candidata a la exploración electrofisiológica. (Las flechas del esquemaindican niveles posibles de lesión).

Clásicamente se separan dos grandes grupos de procesos entre las múlti-ples posibilidades lesionales:— Procesos neurógenos: que afectarían la neurona motora y/o sensitiva acualquier nivel.— Procesos miógenos: que, teóricamente, afectarían de forma directa lafibra muscular.

Entre ambos procesos quedaría la patología de la transmisión neuro-muscular o procesos miasténicos. En este trabajo vamos a referirnos exclu-sivamente a los procesos neurógenos y sólo muy indirectamente entraremosen los procesos miógenos.

LESIONES BÁSICAS DE CARÁCTER «NEURÓGENO»

Pretendemos sólo esquematizar las lesiones, que afectando la neuronamotora y sensitiva, van a tener expresión electrofisiológica:

1. Axonotmesis o degeneración axonal2. Axonocaquexia o atrofia axonal3. Neurapraxia o bloqueo axonal4. Desmielinización.

AXONOTMESIS. Presupone la degeneración axonal motora y/o sen-sitiva, con la consiguiente denervación periférica. La Axonotmesis representala pérdida de fibras nerviosas a nivel del nervio y de Unidades Motoras anivel muscular. La lesión conducirá a la degeneración de toda la célula ner-viosa, cuando la lesión asiente en el cuerpo celular y sólo de la porcióndistal al sitio lesional cuando aquella asienta directamente en el axón.

Desde el punto de vista electrofisiológico, la expresión de la Axonot-mesis es idéntica tanto en el caso de la degeneración walleriana (secciónaxonal) como en el de la Axonopatía degenerativa sistemica. El resultado finalva a ser el mismo; denervación con pérdida de U.M. y/o fibras sensitivas anivel periférico y pérdida de la excitabilidad y conductibilidad eléctricade los axones lesionados.

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Intimamente unida a la denervación o Axonotmesis, se halla el procesode Reinervación, expresión de la capacidad regenerativa de la célula ner-viosa. A la Axonotmesis que no lesiona definitivamente el cuerpo celularSigue siempre la regeneración axonal. La porción de axón con capacidadregenerativa crece en busca de las estructuras periféricas por él previa-mente inervadas (fibra muscular y órganos sensitivos) en un intento de" reconstruir" la U.M. o la Unidad sensitiva.

En las lesiones axonales parciales (parte de axones dentro de unnervio) o en las neuronales, los axones conservados emiten distalmenteramificaciones que reinervarán las fibras musculares vecinas denervadasO las áreas cutáneas correspondientes, en un intento de compensar laPérdida de U.1VI., "reestructurando" las conservadas con un aumento de sudotación en fibras musculares, en el caso de los axones motores y redu-ciendo el área denervada cutánea en el caso de los axones sensitivos. Es elfenómeno denominado de Reinervación Colateral.

Tanto la U.M. "reconstruida" por crecimiento axonal directo, como la"reestructurada" por reinervación colateral, tienen una clara traducciónelectromiográfica, así como el axón regenerado, inmaduro aun, la tiene enla electroneurografía.

AXO.,:"OCAQÜEXIA. El termino, acuñado por Bawens, quiere expre-sar la atrofia axonal sin degeneración, propia de los procesos neurógenosmuy crónicos. El axón aunque patológico, mantiene su conexión con laestructura periférica. No existe, en principio, denervación como en el casodé la Axontomesis, pero la excitabilidad y conductibilidad del axon "ca-quéctico" es anómala.

La conducción nerviosa está enlentecida a lo largo de todo el axón.Gran parte de los procesos neuronales de lenta evolución muestran

esta lesión básica a nivel de la fibra nerviosa, que evidentemente puedeevolucionar hasta acabar en la Axonotmesis.

NEURAPRAXIA. De base neuropatológica poco clara, se caracterizaPor el bloqueo transitorio de la conducción nerviosa, de duración muyvariable (desde días a meses).

A nivel muscular habrá, como en la Axonotmesis, pérdida funcional det/.1\4. (paresia o parálisis) ya que aquéllas dependientes de los axonesbloqueados no pueden activarse. Sin embargo axones bloqueados, a dife-rencia de lo que ocurría en la Axonotmesis, conservan su excitabilidad yconductibilidad electrofisiológica en el segmento distal al bloqueo (no haydegeneración axonal), circunstancia que aprovecha la electrofisiologíaPara hacer el diagnóstico diferencial entre ambas lesiones básicas. La im-P ortancia de este diagnóstico es obvia en vistas al pronóstico de unaParesia o parálisis cuya expresión clínica es idéntica, tanto si la patologíasubyacente es una Axonotmesis o una Neurapraxia.

DESMIELINIZACION. Se produce ante cualquier lesión o procesoque afecte la célula de Schwann o directamente la mielina. La desmielini-zación consiguiente del axón repercutirá inmediatamente en la conducciónnerviosa, cuya fisiología está íntimamente relacionada con la vaina deMielina. La conducción nerviosa se enlentece, pudiendo llegar al bloqueode la misma, en cuyo caso caemos de lleno en la lesión básica anterior, conel cortejo de pérdida de unidades motoras, etc. Sin embargo los procesos

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desmielinizantes más puros (desmielinización primaria) con ausencia detodo fenómeno de bloqueo, muestran a nivel muscular una dotación nor-mal de U.M. (no hay paresia) que contrasta con un gran enlentecimientode la conducción de los axones conservados.

El comportamiento electrofisiológico de la Desmielinización es muysemejante al de la Axonocaquexia, hasta el punto que sólo exploracionesmás sofisticadas que las habituales en un Laboratorio de Electromiografía(período refractario del axón aislado, efectos calóricos en el nervio, etc.)pueden sugerir una u otra patología.

Hemos esquematizado las cuatro lesiones básicas como situacionespatológicas ideales, pero ya de lo dicho es lógico deducir que dichas lesio-nes no son compartimentos estancos que se presentan siempre en estadode pureza. Lo habitual es la evolución de una lesión básica hacia otra,motivando que en la exploración electrofisiológica se encuentren fenóme-nos propios de cada una de ellas. Evidentemente una Atrofia axonal puedeevolucionar hacia la Axonotmesis o provocar desmielinización secundariadel axón, de la misma manera que una Desmielinización primaria puedeevolucionar hacia el Bloqueo y la Axonotmesis.

SÍNDROMES «NEURÓGENOS»

Las lesiones básicas de la fibra nerviosa que hemos descrito somera-mente son consecuencia de los más variados procesos, capaces de afectarel Sistema Nervioso Periférico. Ahora bien, estos procesos pueden agru-parse de forma sindrómica en base al nivel anatómico de la Unidadsensitivo-motriz periférica donde tienen su origen y expresión fisiopato-lógica, sea cual fuere su etiología. Sólo en una agrupación sindrómica deeste tipo puede la Electrofisiología colaborar en el diagnóstico diferencialde los procesos neuro-musculares.

La neurona motora o sensitiva periférica puede ser "atacada" en trespuntos: 1) el cuerpo celular (asta anterior o ganglio raquídeo); 2) el axóny 3) el complejo Célula de Schwann-mielina. Cabe pues distinguir tresgrandes síndromes neurögen os periféricos:

1. Neuronopatía2. Axonopatía3. Mielinopatía.

Las Neuronopatías son los procesos que afectan directamente el cuerpocelular de la neurona acarreando secundariamente la Axonotmesis o Axo-nocaquexia del axón a nivel periférico. El proceso puede exclusivamenteenvolver el cuerpo celular de la motoneurona (Neuronopatía motora), dela neurona sensitiva (Neurononatia sensitiva) o a ambas simultáneamente(Neuronopatía mixta o sensitivo-motriz). No cabe en ellas la regeneraciónaxonal.

En las Axonopatías la lesión residiría en el mismo axón, afectandosimultaneamente fibras motoras y sensitivas. Su diferenciación de la Neu-rononatía sensitivo-motriz es sólo posible si se puede demostrar la indem-nidad del cuerpo celular frente a la lesión axonal. Ello, por razones obvias,sólo excepcionalmente puede llevarse a cabo en el hombre. En el campode la experimentación animal se ha demostrado aquella indemnidad enla mayor parte de axonopatías distales de origen tóxico. En general son

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procesos agudos o subagudos, cuya lesión básica es la Axonotmesis y en losque cabe esperar la regeneración axonal por crecimiento directo.

Las Mielinopatias constituyen las neuropatías cuya lesión primaria yexclusiva reside en la célula de Schwann o en la misma mielina. Se afectansiempre simultáneamente fibras motoras y sensitivas, que muestran Des-mielinización como lesión básica.

Las neuropatías infantiles que tienen su origen en una anormalidaddel metabolismo de la mielina son ejemplos típicos de este grupo.

TÉCNICAS ELECTROFISIOLÓGICAS

¿De qué técnicas dispone la Electrofisiología para la investigación dela Unidad Sensitivo-motriz? Cabe agruparlas en tres grandes apartados:

1. Electromiografia: entendemos por tal la exploración del músculoesquelético con electrodos especiales para registrar la actividad bioeléctricadel mismo, generada espontánea o voluntariamente. Incluimos tambiénen este apartado la técnica de Mc Comas que nos permite valorar cuan-titativamente el número de U.M. de un músculo.

La finalidad fundamental de la Electromiografía será el estudio elec-trofisiológico de la U.M. y la dotación global que de ellas tiene un músculoen todo momento.

2. Electroneurografia: se fundamenta en el registro de los poten-ciales de músculo o de nervio generados por la estimulación eléctrica deéste. Básicamente nos permite conocer la velocidad de conducción nerviosaMotora y sensitiva. Llamamos la atención en que la Electroneurografía esla que nos permite investigar la vertiente sensitiva de la Unidad sensitivo-Motriz, de cuyos hallazgos va a depender en gran manera el diagnósticosindrómico electromiográfico.

3. Reflexologia: su campo es el registro de las respuestas reflejasgeneradas en el músculo por estímulo eléctrico de determinados nervios(respuesta H, "Blink Reflex", respuesta F, etc.) o por estímulo mecánico dedeterminadas zonas (respuesta T, etc.).

La Reflexología de aplicación mayoritaria en la investigación de losprocesos "centrales", tiene también su indicación en los procesos queafectan la Unidad periférica ya que lógicamente una lesión en la vertienteMotriz o sensitiva de aquella altera o abole el reflejo correspondiente.

Veamos, ahora, en mayor detalle los datos que aportan la Electromio-grafía y la Electroneurografía en las lesiones básicas, para ver finalmentehasta qué punto dichos datos nos permiten agrupar sindrómicamente losProcesos que afectan el sistema neuro-muscular.

ELECTROMIOGRAFfA

Estudia los parámetros bioeléctricos de la U.M. (Potencial de U.M.)Y la "riqueza" que de ellas tiene el músculo a través de los trazados elec-tromiográficos generados voluntariamente.

Potencial de U.M. Los parámetros de la U.M. (Amplitud, Duración yFases) son valores estadísticos constantes en el músculo humano normal,variables sólo en función de la edad y el músculo explorado (siempre quelas condiciones técnicas de la exploración sean las adecuadas). La desviación

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de dichos parámetros de los valores medios normales, es siempre indica-tivo de patología a nivel de la U.M.

En el músculo normal, Amplitud, Duración y Fases, expresan eléctri-camente la disposición homogénea de las fibras musculares y placas mo-trices dentro de la U.M. y la conducción, también homogénea de losaxones terminales. Esta disposición significa la despolarización "casi"sincrónica de todas las fibras musculares que el electrodo capta comoPotencial de Unidad Motora (pUM) de parámetros "normales" (no másde cuatro fases y amplitud y duración dependiente de la edad y músculoexplorado).

Potencial de U.M. y Patología neurógena y miógena. Cualquier fenó-meno capaz de distorsionar la estructura histológica de la U.M. o simple-mente su funcionamiento, alterará los parámetros electromiográficos. Si laU.M. "pierde" fibras musculares y sigue funcionando con una dotación defibras menor, el potencial que genera en dicha situación, es de menorvoltaje y menor duración y aumenta el número de fases. Es el hallazgohabitual de los procesos "miógenos".

Si la patología actuante en la U.M. lo que ocasiona es su total desapa-rición (denervación) sabemos que las U.M. no afectadas reinervan lasfibras musculares vecinas denervadas (reinervación colateral) aumen-tando su dotación en fibras musculares y desestructurando la histologíahabitual del músculo (fenómeno de agrupación). El pUM que genera estanueva U.M. es de mayor amplitud, mayor duración y aumento del númerode fases. Es el pUM habitual en gran parte de los procesos "neurógenos".

Si la lesión neurögena, por sus características permite también lareinervación de la U.M. por crecimiento directo, la nueva U.M. tendrá, enprincipio, una dotación muy escasa de fibras musculares, al igual queocurría en los procesos "miögenos", generando por tanto un pUM de am-plitud reducida pero en cambio su duración estará grandemente aumen-tada, debido fundamentalmente a la lenta y nada homogénea conducciónnerviosa de los axones regenerantes.

Desde el punto de vista práctico y olvidando las excepciones, que noson pocas, podemos concluir que los parámetros de la U.M. registradoscon la técnica de la Electromiografía clásica, se modifican en sentidoopuesto si la patología actuante provoca pérdida de fibras musculares(proceso miógeno) o pérdida de U.M. (proceso neurógeno).

Evidentemente si el proceso "neurógeno" sólo cursa con bloqueo deU.M., sin denervación, no se producirán los fenómenos de reinervación yconsecuentemente ninguna desorganización de las U.M. que restan fun-cionantes, las cuales generarán pUM de parámetros normales.

EMG de fibra única. El empleo de un electrodo de registro muscularde diámetro igual o inferior al de la fibra muscular, ha permitido unnuevo enfoque electromiográfico, al posibilitar la exploración aislada deuna sola fibra muscular de las constituyentes de la U.M. (Stalberg 1962).Esta técnica permite, por decirlo así, meterse "dentro" de la U.M. y regis-trar el funcionamiento de la transmisión neuromuscular (axón-fibra mus-cular) por medio del estudio de la variabilidad en el tiempo de la trans-misión (fenómeno de Jitter) y sugerir con gran fiabilidad la estructurahistológica de la U.M. (densidad de fibra, etc.).

El aporte de la EMG de fibra única a la fisiopatología de la U.M. esenorme (ha contribuido grandemente en la elaboración del concepto actual

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de U.M.) despertando no pocos interrogantes en la patogenia de los pro-cesos miógenos y neurógenos. Sienta la posibilidad de distinguir, en unproceso patológico evolutivo, su mayor o menor estabilidad o evolutividad(fenómeno de Jitter frente a densidad de fibra). Sin embargo, en el campoconcreto del diagnóstico electrofisiológico, no aumenta grandemente losdatos que ofrece ya la EMG clásica.

Actividad global y EMG. Paralelamente al estudio de la U.M. aislada,decíamos que la Electromiografía nos da una idea de la riqueza que enU.M. tiene un músculo. Electivamente, un músculo con su tasa normalde U.M. (v.g. 445 Tibial anterior y 2970 el Recto externo; Feinstein 1955) alactivarse con una fuerza superior al 40 % del total de la potencia del múscu-lo , nos da ya un trazado eléctrico característico llamado de Interferencia( IF) completa. En este trazado no se distinguen los pUM y se caracterizaPor grandes oscilaciones eléctricas de amplitud standarizada, generadasPor la actividad bioeléctrica de todas las U.M. en funcionamiento simul-táneo y capaces de influir el electrodo introducido en el músculo.

Si un proceso patológico de carácter "neurógeno" (Axonotmesis o Neu-raPraxia) elimina un porcentaje importante de U.M., aquella IF eléctricaque se obtenía en el músculo con dotación normal de U.M., ya no se alcanza,aunque el músculo se active al 100 % de su potencia actual. El trazadoque se obtiene en estas circunstancias es muy típico. El electrodo, pese alesfuerzo realizado, sólo puede detectar la actividad de las escasas U.M. querestan funcionantes en su campo de registro (a veces una sola) y el tra-zado denominado de tipo "neurógeno" o deficitario de U.M. Si la pérdidade U.M. no es excesivamente importante, la interpretación del trazado, encuanto a la "riqueza" en U.M. no es en muchas ocasiones nada fácil y de-pende en gran parte de la experiencia del electromiografista. Son lostrazados que suelen catalogarse, de forma un tanto vaga, de IF incompleta.

Si el proceso patológico lo que elimina son fibras musculares de laU.M. (proceso miógeno), el trazado global llegará, incluso con mayor pre-cocidad que el músculo normal, a una actividad bioeléctrica perfectamenteelasificable como de IF. La diferencia fundamental con el trazado normales la menor amplitud de aquél respecto a éste, circunstancia que cabíaesperar en un trazado formado, en principio, por un número de U.M. muysemejante al normal, pero generando cada una un potenical de menoramplitud por la pérdida de fibras musculares. La diferenciación con eltrazado de los procesos "neurógenos" se apoya en la IF y en la baja am-plitud de ésta que contrasta con los trazados deficitarios de amplitud su-perior al normal propios de los procesos que cursan con pérdida de U.M.

Indicábamos más arriba el carácter subjetivo de la interpretacióndel trazado global electromiográfico, muy dependiente de la experienciadel electromiografista. Si a ello añadimos el que un músculo puede perderUn número respetable de U.M. sin que ello se refleje en el trazado globalelectromiográfico, tendremos que admitir que este capítulo de la Elec-tromiografía necesitaba de un método electrofisiológico que permitieracuantificar el número de U.M. funcionantes de un determinado músculo.

Recuento U.M. método de Mc Comas. Este vacío ha venido a llenarloel método electrofisiológico de Mc Comas que permite, con técnica muysencilla, deducir en buen número de músculos la dotación de U.M. Los1'11:l ineros obtenidos •en personas normales correlacionan bien con los ob-tenidos por otros métodos (Mc Comas y Feinstein). Por otra parte, en to-

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dos los procesos neurógenos en los que lo habitual es la pérdida de U.M.,el método de Mc Comas señala de forma significativa la disminuicón deaquellas, incluso en músculos donde los trazados globales electromiográ-ficos son prácticamente IF. El valor del método reside fundamentalmenteen disponer de un número con valor estadístico, lo que permite valorarcuantitativamente la evolución de cualquier proceso que curse con pér-dida de U.M. Otra ventaja del método es que no precisa de la colaboracióndel paciente para practicarlo, lo que, precisamente en la Electromiogra-fía infantil es siempre un dato muy positivo.

EMG y actividad espontánea. Uno de los datos más preciosos de laElectromiografía se obtiene sin necesidad de la colaboración del paciente.El músculo nos lo ofrece de forma espontánea.

El músculo normalmente inervado y sin patología a nivel de la placamotriz o la membrana muscular, es bioeléctricamente silencioso en reposo.Cualquier proceso que provoque denervación, desencadena siempre la des-polarización espontánea de la fibra muscular en forma de potenciales bi-fásicos o monofásicos positivos (Fibrilación y Potenciales positivos). Supresencia en un músculo va tan ligada a la Axonotmesis, que de formapoco ortodoxa se ha adjetivado a aquellos potenciales como "potencialesde denervación". Sin embargo, hay que evitar esta denominación que pre-juzga su patogenia, porque si bien la denervación cursa siempre con Fi-brilación y Potenciales positivos, otros procesos en los cuales no está de-mostrada la denervación (v.g. Polimiositis) pueden registrarse también.

La otra actividad espontánea, no siempre con significación patológica,poco frecuente en el niño y relacionada siempre con un proceso neurógeno,es la fasciculación o contracción simultánea de varias fibras muscularesque genera un potencial eléctrico semejante al de la U.M. De mecanismofisiopatológico poco aclarado y probablemente vario, su presencia con otrosestigmas neurögenos, sugiere patología mielo-radicular.

Otros tipos de actividad espontánea (descargas "miotónicas", repetiti-vas, etc.) tienen su causa y origen a nivel periférico (placa motriz y mem-brana muscular) casando con los procesos llamados "miógenos" que noson el objeto de este trabajo.

Capacidad diagnóstica de EMG. En resumen la técnica electromiográ-fica nos permite:

1 — Diferenciar si un proceso periférico motor es "miógeno" o "neu-rógeno" en su origen.

2 — Dentro del proceso "neurógeno" nos permite la cuantía de la pér-dida de U.M., (técnica de Mc Comas) y si existe denervación(Axonotmesis).

3 — Sugerir los fenómenos de reinervación, que indirectamente su-gieren también la Axonotmesis.

4 — La estabilidad o evolutividad del proceso (EMG de fibra única).

ELECTRONEUROGRANA

La electroneurografía (E.N.G.) es la técnica que fundamentalmentenos permite investigar la velocidad de conducción de las fibras motoras(E.N . G. motora) y sensitivas (E.N.G. sensitiva). No entraremos, como enel apartado de la electromiografía, en ningún detalle técnico.

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La E.N.G. es el método electrofisiológico cuantificable por excelencia.Los datos que ofrece han de ser incuestionables. Una velocidad de con-ducción que se aleje de la media normal con significación estadística debeconsiderarse anómala. Ahora bien, este valor de conducción anómalo exigeuna interpretación fisiopatológica. ¿Significa que las fibras nerviosas con-ducen lentamente? ¿Significa que se han perdido axones de mayor diáme-tro y que, por tanto, la velocidad de conducción calculada no es más quela fisiológica de los axones de menor diámetro y por tanto de menor ve-locidad de conducción? La respuesta a estos interrogantes, no siemprefácil, requiere unas mínimas consideraciones electrofisiológicas.

Fisiopatologia de la Conducción Nerviosa. La conducción motora secalcula en las fibras motoras alfa (17-8 micras) y la conducción sensitivaexclusivamente en parte de las fibras cutáneas de tipo II (12-8 micras). Lavelocidad de conducción motora y sensitiva es proporcional al diámetrode la fibra nerviosa en la que se investiga (índice de conversión para sensi-tiva 4.7 según datos de Buchthal en el nervio Sural y de 4 para motorasegún Mc Leod en nervio motor de mono). Ello quiere decir que conocien-do la velocidad de conducción podemos deducir teóricamente a que diá-metros de fibra corresponde aquella y viceversa, teniendo el diámetro dela fibra o fibras más gruesas del histograma podemos deducir su velocidadde condución, siempre, claro está, que no exista un proceso que conser-vando el diámetro enlentezca la velocidad de conducción.

Teóricamente, pues, cabe deducir que en el nervio motor y sensitivono podemos encontrar por la simple pérdida de fibras, una velocidad deconducción inferior a la correspondiente a las fibras de menor calibreregistrables electrofisiológicamente, es decir, fibras de alrededor 8 micras.Ap licando el factor de conversión esta conducción equivale aproximada-mente al 55 % del valor medio normal (los cálculos reales hechos concomprobación biópsica se acercan mucho a este 55 %. Datos de Buchthalen el nervio Sural).

La conclusión práctica de lo anterior es que, por debajo del 55 % dela media normal, la condución debe considerarse no proporcionada al diá-metro de la fibra, puesto que no hay fibra nerviosa, electrofisiológicamenteexplorable que nos diera esta conducción. Hay que concluir que las fibrasnerviosas exploradas conducen lentamente. En cambio, toda conducciónPor encima de aquel porcentaje puede explicarse por la pérdida de fibrasnerviosas de condución rápida. La conducción nerviosa, decimos, es pro-P orcionada al diámetro de la fibra. Sin embargo ello no quiere decir queconducciones superiores al 55 % de la media normal no puedan ser "des-proporcionadas", pero electrofisiológicamente, sin comprobación biópsica,no puede afirmarse.

Existen pues, en resumen, dos tipos de conducción nerviosa alterada:

— Proporcionada: que puede explicarse por la sola pérdida defibras nerviosas. Es la situación habitual •enlos procesos que cursan con Axonotmesis.

— Desproporcionada: que significa un auténtico enlentecimientode la conducción de las fibras conservadas.Es la situación habitual en la desmielini-zación primaria y en la Axonocaquexia.

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La E.N.G. no agota su investigación en el cálculo de la velocidad deconducción. Del estudio del potencial motor evocado en el músculo o delpotencial sensitivo evocado en el nervio, puede deducir si la pérdida defibras nerviosas motoras o sensitivas es consecuencia de una Axonotmesiso una Neurapraxia.

Queremos hacer notar una vez más que una aportación de la E.N.G.de gran interés diagnóstico es la posibilidad de poder explorar la unidadsensitiva, de la cual la electromiografía no nos dice nada. Ante un procesoneurógeno nos permite, por tanto, deducir si éste es puramente motor,puramente sensitivo o mixto.

Capacidad diagnóstica de la E.N.G. ¿Qué nos añade la E.N.G., a loshallazgos básicos de la E.M.G.?

1 — Nos permite investigar la Unidad Sensitiva con lo que de entradanos sugiere si el proceso "neurögeno" es puramente motor o hayafectación simultánea de la neurona sensitiva.

2 — A través del cálculo de la conducción nerviosa sugiere si el pro-ceso "neurógeno" es axonal (v.c. proporcionada) o "desmielini-zante" en origen (v.c. desproporcionada).

3 — Apoya el diagnóstico de Axonotmesis o Neurapraxia, sugerido yapor la EMG en las fibras motoras, haciéndolo extensible a lasfibras sensitivas.

SÍNDROMES « NEURÓGENOS» Y EXPLORACIÓN ELECTROFISIOLÓGICA

Llegados a este punto es el momento de preguntarnos si el electromio-grafista, con los datos que le ofrece la exploración electrofisiológica com-pleta, puede diagnosticar o mejor sugerir, aquellos "síndromes" lesionalesde la Unidad Sensitivo-Motriz que apuntábamos al comienzo.

Sigamos mentalmente la exploración de un "niño blando" que se re-mite a un Laboratorio de Electromiografía, porque se sospecha que puedeexistir un proceso neuro-muscular periférico. Aplicando las técnicas elec-trofisiológicas descritas recorreríamos los siguientes peldaños:

Capacidad diagnóstica de la fisiología periférica.

1 — La EMG nos indicaría si el proceso era "miógeno" o "neurógeno"y de este último si existían fenómenos de degeneración axonal.La técnica de Mc Comas nos indicaría la cuantía de la pérdidade U.M. y la EMG de fibra única la evolutividad o estabilidaddel proceso.

2 — Diagnosticado el proceso como "neurógeno" la ENG sensitiva nosindicaría si dicho proceso era exclusivamente motor o bien a laafectación de la neurona motora le acompañaba la de la neuronasensitiva: ENG sensitiva normal en el primer caso y patológicaen el segundo. En el caso de que la EMG fuera por completonormal (ausencia de afectación de neurona motora) la ENG sen-sitiva patológica nos indicaría la afectación pura de neuronasensitiva.

3 — Si los dos peldaños anteriores apoyaban la afectación mixta deneurona motora y sensitiva, el cálculo de la velocidad de con-ducción nerviosa motora y sensitiva nos deslindaría si el proce-

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so neurögeno sensitivo-motriz era de tipo axonal o desmielini-zante, encontrando en el primer caso una condución nerviosaproporcionada y desproporcionada en el segundo.

Si ahora agrupamos los datos de los tres peldaños anteriores enforma sindrómica, cabe concluir la capacidad diagnóstica del examenneurofisiológico en:

NEURONOPATIA MOTORA: Afectación pura de motoneurona (EMGpatológica. ENG sensitiva normal. V.C. motora proporcionada)

NEURONOPATIA SENSITIVA: Afectación pura de neurona sensi-tiva (EMG normal. ENG motora normal. ENG sensitiva patológica)

NEURONOPATIA MIXTA O AXONOPATIA: Afectación axonal sensi-tivo-motriz con lesión del cuerpo celular o sin ella. El comporta-miento electrofisiológico es el mismo (EMG, ENG motora y sen-sitiva patológicas pero con V.C. proporcionada)

PROC. "DESMIELINIZANTE": Desmielinización sensitivo - motriz(EMG normal o patológico y ENG motora y sensitiva patológicascon V.C. desproporcionada).

Estos son los "diagnósticos" que el Clínico puede esperar de la explo-ración neurofisiológica del sistema neuro-muscular. El encasillar la mul-titud de enfermedades que pueden expresarse con uno de estos cuatrosíndromes es misión que compete a él exclusivamente.

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